Спленомегалия (увеличение селезенки)

Общие сведения

Селезенка — это непарный орган, расположенный в брюшной полости. Размеры ее увеличиваются c возрастом. У взрослых вес селезенки составляет 150-170 г. В норме селезенка скрыта нижними ребрами и не пальпируется. Обнаружить при пальпации ее можно при увеличении в 1,5-3 раза. Это хорошо снабжаемый кровью лимфоидный орган, который выполняет различные функции.

Функции селезенки в организме:

• Участие в формировании иммунного ответа на чужеродные антигены, орган участвует в выработке антител (синтез IgG, пропердина и тафтсина).
• Фильтрация крови и элиминация (удаление) микроорганизмов и элементов крови, нагруженных антителами. Селезенка — крупное скопление ретикулоэндотелиальной ткани, основная функция которой — фагоцитоз, выполняемый клетками макрофагами. Также элиминируются нормальные и аномальные клетки крови.
• Участие в лимфопоэзе. Белая пульпа селезенки, как лимфатический орган, вырабатывает лимфоциты.
• Депонирование крови. Эту функцию выполняет красная пульпа селезенки. В норме в ней депонируется одна треть всех тромбоцитов и большое число нейтрофилов, которые вырабатываются при кровотечении или инфекции.
• Участие в гемопоэзе при определенных заболеваниях (у взрослых органом гемопоэза является костный мозг).
• Регуляция портального кровотока за счет общей сосудистой сети с печенью.
• Участие в обменных процессах.

При многих состояниях и заболеваниях отмечается изменение селезенки в виде спленомегалии.

Спленомегалия — что это такое? Этот термин применяют для обозначения увеличения селезенки в той или иной степени. Синонимом является термин мегаспления. Изменение размеров и структуры происходит в ответ на инфекционные, иммунные и гемодинамические факторы. Изменения селезенки всегда указывают на остро или хронически протекающий процесс в организме — это индикатор патологических состояний.

Спленомегалия является ранним, а иногда и ведущим симптомом ряда заболеваний, не являясь самостоятельной нозологической единицей. Нужно знать, что увеличение этого органа — это всегда реакция организма на гематологические, негематологические заболевания или следствие нарушений портальной гемодинамики. Поэтому в классификации всегда учитывается основное заболевание, на фоне которого развился этот симптом. Код спленомегалии по МКБ-10 R16.1, устанавливается в том случае, если увеличение этого органа, не классифицировано в других рубриках.

Спленомегалия часто, но не всегда, сопровождается гиперспленизмом. Гиперспленизм — патологическое состояние, которое характеризуется снижением количества форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в циркулирующей крови, из-за повышения функции селезенки. В тяжелых случаях развивается глубокая панцитопения, опасная для жизни человека.

Гиперспленизм связан с повышенной кроворазрушающей функцией селезенки. Это может быть ввиду ряда причин: затруднение оттока крови из данного органа, увеличение контакта форменных элементов с макрофагами селезенки или повышенная активность макрофагов. Изменения проявляются только в периферической крови, а картина костного мозга остается нормальной. Во многих случаях селезенка увеличивается без симптомов гиперспленизма, а также последний может быть и при нормальных размерах селезенки. У большинства пациентов гиперспленизм требует удаления селезенки, после чего картина крови и состояние больного нормализуется.

Патогенез

При спленомегалиях различной этиологии возникают разные изменения, в связи с эти рассматриваются несколько механизмов этого симптома:

• В ответ на антигенную стимуляцию при бактериальных и вирусных инфекциях, при большом количестве аномальных клеток при гемолизе, нарушениях иммунорегуляции (аутоиммунные заболевания) возникает повышенная нагрузка на селезенку и развивается гиперплазия ее ретикуло-эндотелиальной ткани. Также происходит гиперплазия лимфоидной ткани, поскольку увеличивается синтез антител. Все эти механизмы связаны с повышением защитной функции — «рабочая спленомегалия».
• Увеличение размеров на фоне аномального кровотока в органе наблюдается при застое крови вследствие повышения давления в воротной вене или тромбоза селезеночной вены. И в том и другом случает затрудняется отток венозной крови из селезенки. Переполнение кровью вызывает гиперплазию соединительной ткани, и она увеличивается. Селезенка компенсирует повышение давления в воротной вене, принимая на себя увеличенную нагрузку. Спленомегалия при застойных явлениях протекает с гиперплазией ретикулярной ткани и разрастанием соединительной. Степень увеличения органа зависит от уровня блокады — внепеченочного (или подпеченочного, который связан с патологией сосудов воротной вены), внутрипеченочного (связан с циррозом) или надпеченочного (аномалии печеночных вен). В большинстве случаев имеет место подпеченочная портальная гипертензия, при которой отмечается значительное увеличение рассматриваемого органа. В меньшей степени она увеличивается при внутрипеченочной и надпеченочной портальной гипертензии. Асцит развивается при надпеченочной и внутрипеченочной портальной гипертензии.
• При усиленном внутриселезеночном распаде эритроцитов расширяются тяжи пульпы и увеличивается количество фагоцитирующих клеток, происходит гиперплазия клеток синусов.
• При злокачественных и доброкачественных новообразованиях поражается ткань селезенки (лимфомы, лимфобластный лейкоз, врожденные кисты, метастазы нейробластомы).
• Увеличение за счет аномального накопление продуктов обмена и липидов (болезни накопления).
• За счет экстрамедуллярного кроветворения при талассемии.

Классификация

Степени выраженности увеличения селезенки:

• Легкая степень (умеренная спленомегалия). Выступает из-под края ребра на 2 см. Умеренная степень отмечается при инфекции (острая или хроническая), циррозе, остром лейкозе, гемолитической анемии и портальной гипертензии.
• Значительная степень. Увеличивается до 1/3 расстояния до пупка. Такое увеличение, помимо перечисленных выше заболеваний, может быть при лимфоме Ходжкина.
• Высокая степень. Увеличивается до 1/2 расстояния до пупка. Встречается при болезни Гоше, кистах селезенки, хроническом миелолейкозе и гемолитической анемии.
• Очень высокая степень. Достигает уровня пупка. Характерно для хронического миелолейкоза, огромных кист и болезни Гоше.

Мегаспления при остром заболевании расценивается как кратковременная макрофагальная реакция и «физиологический» ответ на воспаление. Как правило, такое увеличение не вызывает в дальнейшем хронической патологии органа. При постоянном и длительном увеличении возникает разрастание матрикса, что ведет к нарушению строения и функции органа.

Причины спленомегалии

Причины спленомегалии у взрослых можно сгруппировать в несколько категорий:

• Воспалительная спленомегалия, возникающая в ответ на инфекционные и воспалительные процессы. Среди причин можно назвать острые инфекции: инфекционный мононуклеоз, тифозную и паратифозную инфекции, бруцеллез, сепсис (микробный и грибковый), эндокардит, вирусный гепатит. Хронические инфекции: малярия, лейшманиоз, туберкулез, сифилис, трипаносомоз, саркоидоз, бронхоэктатическая болезнь, токсоплазмоз, висцеральные микозы и гельминтозы (эхинококкоз, шистосоматоз).
• Застойная, развивающаяся при нарушениях гемодинамики: цирроз с портальной гипертензией, тромбоз селезеночной вены и в системе воротной вены, застойная сердечная недостаточность.
• Опухолевая. Увеличение селезенки у взрослых возникает при заболеваниях крови: гемолитические анемии, пернициозная и сидеробластная анемия, лейкоз (острый и хронический), лимфомы (ходжкинские и неходжкинские), тромбоцитопеническая пурпура, миелофиброз, миеломная болезнь, циклический агранулоцитоз. Ее чрезмерное увеличение обусловлено хроническими миелопролиферативными заболеваниями.
• Инфильтративная, развивающаяся при накоплении в макрофагах селезенки включений (болезни накопления) и наличии метастазов. Болезнь Гоше — лизосомная болезнь накопления (в макрофагах селезенки и печени накапливаются липиды).
• Инфекционное увеличение органа. При фильтрации селезенкой патогенных микроорганизмов из крови, в ней формируется абсцесс, который и вызывает увеличение размеров при слабовыраженной симптоматике. Встречается редко.
• Очаговые поражения органа: опухоли (доброкачественные и злокачественные), абсцессы, кисты.
• Аутоиммунные заболевания: системная красная волчанка, синдром Фелти, ревматоидный артрит, узелковый периартериит, болезнь Стилла.

Если рассматривать причины спленомегалии у детей от 1 года до 18 лет, то основными являются:

• инфекция Эпштейна-Барра (ВЭБ);
• цитомегаловирусная инфекция;
• хронический гепатит В;
• хронический гепатит С;
• паразитарная инвазия.

Увеличение селезенки у ребенка до года чаще всего обусловлено TORCH-инфекцией (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес), инфекцией ВЭБ и хроническим гепатитом С (передача внутриутробно от матери).

Симптомы увеличения селезенки

Увеличение селезенки встречается при различных заболеваниях, при этом симптомы поражения органа редко выходят на первый план. Наиболее частая жалоба больных — незначительная боль и тяжесть в левом квадранте живота сверху. При массивной спленомегалии больной отмечает увеличение живота и появление ощущения сытости при сдавливании желудка. Главное в клинической картине — симптомы основного заболевания.

Так, любое воспалительное увеличение селезенки всегда сопровождается лихорадкой. Обычно селезенка при острых состояниях определяется в первые дни повышения температуры. Это бывает при острых бактериальных инфекциях (паратиф, брюшной тиф, бруцеллез, милиарный туберкулез, сепсис), а также вирусных инфекциях, при которых повышается количество лимфоцитов: острый вирусный гепатит, корь, инфекционный мононуклеоз, вирусная пневмония, краснуха. Каждое из этих инфекционных заболеваний имеет характерную клинику.

Абсцесс селезенки является редко встречающимся заболеванием. Его развитию способствуют травмы, переход инфекции с близлежащих органов, гнойно-воспалительные процессов в других органах (эмпиема плевры, остеомиелит). Характерны лихорадка и симптомы интоксикации, боли в левом подреберье, усиливающиеся при нагрузке.

Сепсис — это осложнение воспалительного или раневого процесса. Возникает остро или подостро на фоне порока сердца, менингококковой инфекции, гнойной инфекции (абсцесс, флегмона, карбункул), после аборта или хирургического вмешательства. Протекает с лихорадкой интермиттирующего (перемежающаяся — высокие цифры и нормальная температура постоянно сменяются) или ремиттирующего (снижение в течение дня на 1-2 градуса, но не до нормальных показателей) типа. Также характерны ознобы и проливной пот. Выраженная мегаспления наблюдается при хронической малярии. При этом заболевании она достигает огромных размеров и опускается в малый таз. У больных обычно отмечается похудание (малярийная кахексия) и выраженная анемия.

Если у больного нет лихорадки при увеличенной селезенке, то рассматриваются причины невоспалительных спленомегалий: болезни крови, амилоидоз, болезни накопления, портальная гипертензия, неопластические процессы, кисты, лимфомы. Гемолитические анемии сопровождаются ускоренным разрушением зрелых эритроцитов, поэтому клиническими проявлениями будут анемия и желтуха, а увеличение селезенки возникает из-за усиленной рабочей нагрузки. Заболевание протекает с гемолитическими кризами — быстрое (за несколько дней) нарастание анемии и гемолитической желтухи. При этом у больного появляются тошнота, рвота, одышка, боль в животе, тахикардия, бледность кожи, сменяющаяся желтухой, которая стремительно нарастает. В детском возрасте кризы могут вызвать смерть ребенка. При длительном течении заболевания появляются камни в желчном пузыре, а также наблюдаются трофические язвы на голенях.

Спленомегалия у взрослых отмечается при хроническом миелолейкозе, хроническом лимфолейкозе и волосатоклеточном лейкозе, причем при этом заболевании она выражена — увеличенный орган занимает почти всю брюшную полость.

Значительные размеры ее отмечаются у 90% больных. Также больные предъявляют жалобы на слабость (за счет анемии), появление кровоизлияний и носовых кровотечений, а также частые инфекционные осложнения.

Для миелолейкоза характерно появление незрелых клеток-предшественниц миелопоэза, увеличение лимфатических узлов и печени. При лимфолейкозе появляются незрелые лимфоидные клетки, также увеличиваются лимфоузлы и печень. Болеют мужчины зрелого и пожилого возраста. Больные отмечают слабость, утомляемость, потливость, субфебрильную температуру. При хроническом лимфолейкозе первым симптомом является увеличение подкожных лимфоузлов. При миелолейкозе лимфоузлы не очень увеличены, но отмечаются бoли в костях. Значительно увеличена селезенка, которая достигает гигантских размеров и сдавливает органы грудной и брюшной полости.

Лимфомы селезенки (доброкачественные и злокачественные) всегда протекают с ее ранним увеличением, которое определяется при первичном осмотре больного. Размеры ее различны — может занимать большую часть живота. Бывают первичные лимфомы селезенки, а позже поражаются лимфоузлы и костный мозг. При вторичных селезенка поражается вторично после первичной опухоли в лимфоузлах.

Лимфома маргинальной зоны протекает бессимптомно и выявляется случайно. Как и при всех онкозаболеваниях больного беспокоит слабость, утомляемость, повышенная потливость. Из-за увеличенной селезенки появляется тяжесть в левом подреберье и симптомы сдавливания желудка (раннее насыщение) и кишечника (запоры). Может повышаться температура по вечерам и наблюдаться быстрая потеря веса.

При лимфоме Ходжкина увеличение органа встречается в 10-45% случаев. Опухолевый процесс поражает шейные, забрюшинные и паховые лимфоузлы, узлы средостения и также органы, богатые лимфоидной тканью, кроме селезенки — это печень и костный мозг. У больных отмечаются симптомы интоксикации (повышение температуры до фебрильных цифр, ночной пот). Прогрессирование лимфомы Ходжкина проявляется выраженной слабостью, потерей веса, снижением трудоспособности и кожным зудом. При значительном увеличении органа часто встречается периспленит и инфаркты селезенки, что проявляется интенсивной болью в левом подреберье и повышением температуры. Опухолевый процесс может поражать только селезенку, в таком случае заболевание протекает доброкачественно, а лечение заключается в ее удалении.

При гемолитической анемии помимо рассматриваемого сегодня симптома, появляется желтуха, не без зуда, слабость и утомляемость за счет анемии. При разрушении эритроцитов в кровяном русле у больных появляется черный/темно коричневый цвет мочи. Увеличение селезенки при этом виде гемолиза незначительное или селезенка остается нормальных размеров.

Хронические гепатиты алкогольного и вирусного происхождения в начале заболевания сопровождаются мегаспленией у 25% больных, а на последних стадиях — у большинства. Увеличивается селезенка при обострении, а в период ремиссии значительно уменьшается. При гепатитах на первый план выступают жалобы на тошноту, чувство тяжести в правом подреберье и желтушное окрашивание кожи и склер. Исходом гепатитов является цирроз печени — некроз печеночной паренхимы, с диффузным преобладанием соединительной ткани и перестройкой дольковой структуры печени.

Отличием цирроз от гепатита является портальная гипертензия, которая приводит к расширению вен пищевода, желудка, геморроидальных вен и селезеночной вены. В связи с этим наблюдаются кровотечения из расширенных вен (пищевода и желудка). Геморроидальные вены могут выпадать и ущемляться, а также давать кровотечения. У больных расширяются подкожные вены около пупка, что дает характерную картину проявлений цирроза «головы медузы». Также развивается асцит.

У взрослых при ревматоидном артрите и особой форме ревматоидного артрита — синдроме Фелти при выраженной активности процесса также отмечается мегаспления, но ведущими симптомами являются характерные поражения суставов. Синдром Фелти наблюдается у женщин старше 50 лет и развивается параллельно со серопозитивным ревматоидным артритом, спустя 10 лет от начала болезни.

Отмечаются системные проявления: лихорадка, похудание, лимфаденопатия, миокардит, полисерозит, «сухой синдром» Шегрена и выраженная деформация суставов. Возникает повышенная склонность к инфекциям.

Анализы и диагностика

До осмотра больного собирают анамнез заболевания, выясняя наличие фебрильной лихорадки за несколько недель до обращения, наличие повышенной температуры в настоящее время и повышенного потоотделения. Выясняется динамика веса за последние месяцы и обращается внимание на снижение веса, если оно отмечается. Важно выяснить отношение больного к алкоголю и семейный анамнез (врожденные анемии, талассемия, были ли случаи увеличения селезенки у родственников).

Объективную информацию о размерах органа получает при его пальпации, но более точные размеры, состояние селезеночной вены и паренхимы и получают при инструментальных методах исследования, которые включают:

• УЗИ органов брюшной полости, при котором обнаруживается не только увеличенная в размерах селезенка, но и состояние других органов печени, желчного пузыря, поджелудочной железы и почек.
• Компьютерная томография брюшной полости. Более детально оценивает состояние органа, выявляет трудно диагностируемые опухоли селезенки, увеличенные лимфоузлы и другие образования в брюшной полости.
• Обзорная рентгенография брюшной полости. Рентгенологически мегасплению устанавливают по смещению органов (желудка, петель кишечника).
• Сцинтиграфия селезенки проводится при необходимости. После внутривенного введения радиофармпрепарата проводится сканирование в гамма-камере. Выявляют очаговые изменения паренхимы (новообразования, кисты, абсцессы, инфаркты).
• Спленопортография. Введение контрастного вещества (20-30 мл) в ткань селезенки при ее пункции и выполнение рентгеновских снимков с определенными интервалами. Контрастное вещество быстро попадает в селезеночную вену и в другие вены портальной системы. Если кровообращение в портальной системе не изменено, на снимках видны селезеночная и воротная вены на 3-4-й секунде. При повышении портального давления отмечается удлинение и расширение воротной и селезеночной вен, а внутрипеченочные ветви плохо заполняются. При тромбозе портальной/селезеночной вены они не заполняются контрастом. Это небезопасное вмешательство — риск значительного повреждения селезенки ее и развитие сильного кровотечения.
• Стернальная пункция. Забор костного мозга путем пункции грудины выполняется по решению гематолога при подозрении на злокачественные заболевания крови.

Клинический, биохимический и иммунологический анализы крови:

• При заболеваниях крови: анемия, измененные формы эритроцитов, появление бластных форм ретикулоцитоз/ретикулопения, признаки гемолиза.
• Гемолитическая анемия. Важный признак внутрисосудистого гемолиза — повышение лактатдегидрогеназы, повышенный уровень билирубина.
• Биохимические маркеры при системных заболеваниях. При ревматоидном артрите и синдроме Фелти определяются гипергаммаглобулинемия, высокие уровни ревматоидного фактора и циркулирующие иммунные комплексы.
• Генетические исследования при подозрении на наследственные заболевания, сопровождающиеся мегалоспленией.
• При саркоме и туберкуломе — лимфоцитоз, анемия (не всегда), высокая СОЭ.
• При ревматоидном артрите и синдроме Фелти обнаруживаются лейкопения и нейтропения.

Для синдрома гиперспленизма характерно:

• нормоцитарная анемия, после кровотечений — гипохромная микроцитарная анемия;
• лейкопения с нейтропенией;
• тромбоцитопения, при снижении тромбоцитов до 30-40 на 10 в 9/л развивается геморрагический синдром;
• компенсаторная гиперплазия костного мозга (в нем преобладают незрелые предшественники эритроцитов и тромбоцитов).

Лечение увеличения селезенки

Что делать при увеличении селезенки? Только успешное лечение основного заболевания и устранение причины приводит к уменьшению селезенки. Перечень заболеваний, протекающих с мегаспленией большой, и они имеют разные подходы к лечению. Как лечить спленомегалию при бактериальных инфекциях? В данном случае назначаются курс антибактериальной терапии (возможно даже не один). Гарантией успеха является подбор антибиотиков с учетом чувственности к ним возбудителя.

Для лечения опухолей и заболеваний крови применяются противоопухолевые препараты, которые назначаются курсами согласно протоколам лечения. Современное трехэтапное лечение волосатоклеточного лейкоза с применением интерферонов, пуриновых аналогов и ритуксимаба приводит к ремиссиям в большом проценте случаев. Спленэктомия больным с ВКЛ в чаще всего не выполняется. Основное лечение хронического лейкоза — терапия кортикостероидами, цитостатиками, а при увеличении лимфатических узлов — рентгенотерапия.

При хроническом лимфолейкозе эффективной оказывается спленэктомия, которая иногда является единственным выходом, поскольку использованием только цитостатиков не всегда удается уменьшить массивную селезенку. Кроме того, у больных часто развивается синдром гиперспленизма, проявлениями которого являются выраженная тромбоцитопения с геморрагическими осложнениями и повторными инфарктами селезенки. Таким образом, возникают показания к ее удалению. После операции уменьшаются геморрагические явления, уменьшается количество лейкоцитов, а общее состояние больных значительно улучшается. Также применяют рентгенотерапию на область селезенки, но она показана при значительном увеличении органа с явлениями гиперспленизма и при отсутствии возможности проведения спленэктомии. Добиться длительной клинической ремиссии при хроническом лимфолейкозе можно сочетанием спленэктомии с противоопухолевым и лучевым лечением.

При системных заболеваниях соединительной ткани используется гормональная терапия и лечение иммунодепрессантами (Метотрексат). Тромбоцитопеническая пурпура лечится консервативно (стероидная терапия, γ-глобулин, плазмаферез), а при неэффективности проводится удаление селезенки. Хронические вирусные гепатиты В и С длительно лечатся противовирусными препаратами, и, если не удается достичь полного излечения, то на длительное время достигается снижение вирусной нагрузки и уменьшение прогрессирования цирроза, который приводит к явлениям портальной гипертензии с синдромом мегалосплении.

Доктора

Лекарства

• Антибактериальные препараты: Цефтриаксон, Цефограм, Цефоксон, Азитромицин, Цефикс, Лефлобакт, Глево, Леволет.
• Противоопухолевые: Флударабин, Флудара, Эндосан, Циклофосфан, Мабтера, Рибомустин, Атрианс, Веро-Кладрибин, Хлорбутин, Лейкеран.
• Глюкортикоиды: Преднизолон, Медрол, Дипроспан.

Процедуры и операции

При некоторых заболеваниях больным показано хирургическое лечение. Так, медикаментозное лечение гемолитической анемии дает временный эффект и заболевание прогрессирует. Радикальный метод врожденной гемолитической анемии — спленэктомия. Несмотря на то, что гиперплазия селезенки и повышение ее функции не основная причина этого заболевания (при этой анемии имеются аномалии эритроцитов), удаление селезенки приносит полное выздоровление. В результате операции длительность жизни красных кровяных телец (даже неполноценных) увеличивается, поэтому у больного исчезают анемия и желтуха. Спленэктомия проводится при талассемии. В данном случае операция уменьшает гемолитический процесс и снижает потребность в переливаниях крови.

При волосатоклеточном лейкозе показано удаление селезенки только при уменьшении количества лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. В 65-75% у больных отмечается полная эффективность такого метода лечения. При недостаточном результате дополнительно назначают стероиды и химиотерапевтические препараты.

Хотя при болезни Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура, характеризуется разрушением тромбоцитов и значительным снижением их количества в крови) селезенка не увеличена, но при неэффективности консервативного лечения (стероидная терапия, γ-глобулин, плазмаферез) проводят ее удаление. Селезенка при этом заболевании является источником антител и местом разрушения тромбоцитов. После ее удаления у 70-90% больных отмечаются длительные ремиссии.

Сегодня при болезни Ходжкина операция по удалению селезенки выполняется редко вследствие риска развития сепсиса после операции. Чаще всего с лечебной цель назначаются химиотерапия. Также некоторые данные свидетельствуют, что удаление этого органа у больных повышает риск развития других злокачественных заболеваний. Однако, операция показана при локальном поражении органа, выраженной мегалосплении со сдавлением органов и синдроме гиперспленизма. Наличие кист, опухолей или сосудистой патологии селезенки также может потребовать удаления органа, тем не менее пытаются сохранить ткань хотя бы частично, что снижает риск септических осложнений.

Спленомегалия у детей

В пренатальном периоде (с 22 по 38 неделю) селезенка у плода выполняет функцию кроветворения. В девять месяцев образование костный мозг начинает вырабатывать эритроциты и лейкоциты гранулоцитарного ряда, а селезенка производит моноциты и лимфоциты. В связи с этим, у детей раннего возраста может отмечаться лабильность кровеобразующей системы и при неблагоприятных факторах возможно возвращение к эмбриональному кроветворению (селезеночному), что сказывается на размерах этого органа. В 5-15% случаев встречается увеличение селезенки у ребенка без всякого заболевания и рассматривается с повышенной иммунологической реактивностью в этом возрасте.

Наиболее частыми заболеваниями у детей, протекающими с мегалоспленией, являются нарушения иммунного статуса и инфекции. Часто мегалоспления у детей развивается в ответ на цитомегаловирусную, токсоплазмозную, герпесвирусную инфекцию (инфекционный мононуклеоз), врожденную краснуху, а с возрастом — на вирус гепатита В. На первом году жизни причиной увеличения данного органа становятся опухоли брюшной полости и гемолитические анемии, после 7 лет — болезнь Вильсона и онкогематологические заболевания (лейкозы), еще в более старшем возрасте — системные заболевания (ревматоидный артрит, красная волчанка, язвенный колит).

У детей на первом плане выступает инфекционный мононуклеоз (в 90% вызывается вирусом Эпштейна-Барра, в 10% — цитомегаловирусом), который сопровождается длительной лихорадкой (от 1 до 4 недель) и лимфаденопатией (увеличение разных групп лимфоузлов). Часто развивается тонзиллит (катаральный или язвенно-некротический) с появлением на миндалинах фибринных пленок. Увеличение селезенки и печени отмечается с 4-5-го дня заболевания и длится до месяца. В некоторых случаях бывает значительная мегаспления при невыраженных других проявлениях. Поскольку в этот период селезенка отличается рыхлостью, противопоказаны любые грубые исследования, травмы, резкие движения, так как возможен разрыв селезенки (иногда он может быть самопроизвольным). У некоторых детей развивается желтуха. В крови обнаруживают измененные лимфоциты (их называют мононуклеары), которые имеют широкую цитоплазму с фиолетовым оттенком и различную форму (круглую и неправильную). Ядра в них так же различной формы (полиморфные). Также мононуклеары называют «вироцитами», что подчеркивает вирусную причину заболевания.

Острая воспалительная мегаспления бывает при брюшном тифе, паратифе, милиарном туберкулезе, а также при вирусных инфекциях: гепатите, краснухе, вирусных пневмониях. Орган при этих заболеваниях увеличивается с первых дней лихорадки. Следует помнить, что она чаще не увеличивается при бактериальных пневмониях, гриппе, пиелитах, скарлатине, холере, кори, нейротропных вирусных инфекциях, шигеллезе и дифтерии. При обнаружении в анализе лейкопении, лимфопении или лимфоцитоза исключают инфекционный мононуклеоз, брюшной тиф и бруцеллез. Каждое из этих заболеваний имеет характерные клинические проявления. Длительная лихорадка у ребенка требует исключения лимфогранулематоза (болезнь Ходжкина) и коллагенозов. Если же длительная лихорадка сочетается с хронической бактериальной инфекцией, у детей исключается септический процесс, а при пороках сердца – инфекционный эндокардит.

При сочетании мегасплении и гепатомегалии нужно думать о портальной гипертензии у детей, которая имеет особенности в этой возрастной группе. В детском возрасте чаще встречается внепеченочная форма гипертензии, связанная в 80% случаев с аномалиями воротной вены — кавернозная трансформация. Также в развитии портальной гипертензии имеет значение тромбоз системы воротной вены, который развивается при тромбофлебите пупочной вены, если она катетеризируется после рождения ребенка. Внутрипеченочная портальная гипертензия у детей связана с врожденными заболевания печени: фетальный гепатит, вирусный гепатит, холангиопатии с поражением желчных ходов различной степени выраженности (от гипоплазии до полной несостоятельности функции).

При этих заболеваниях отмечается выраженный фиброз, который способствует стремительному прогрессированию портальной гипертензии. Признак внепеченочной формы портальной гипертензии — выраженная мегалоспления и симптомы гиперспленизма. При этой форме часто возникает варикозное расширение вен пищевода, которое приводит к периодическим кровотечениям. Между кровотечениями состояние ребенка остается удовлетворительным. Увеличение печени при этой форме не характерно, оно появляется при тромбозе воротной вены из-за развития пупочного сепсиса. У детей асцит отмечается редко. Декомпенсация портальной гипертензии при циррозе бывает у детей старшего возраста, но кровотечения развиваются редко.

Радикальный метод лечения — наложение сосудистых анастомозов. Из-за малого диаметра сосудов у детей оперативное вмешательство сопряжено с трудностями, а также отсутствуют полноценные анатомические образования, на которые можно наложить анастомозы. Поэтому операции проводятся после 7-8 лет. Прогноз после наложения анастомозов на сосуды благоприятный. Детям младшего возраста проводится консервативное лечение.

Если рассматривать редкие заболевания, протекающие с мегаспленией, то следует упомянуть болезнь Лeттepepa-Сиве, отличающуюся высокой летальностью и наблюдается возрасте до 3 лет. Характерна лихорадка, гепатомегалия и мегалоспления, гиперспленизм, поражение легких (формируется «сотовое легкое»), увеличение лимфоузлов, эритрематозные изъязвляющиеся высыпания и костные деструкции.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена — медленно прогрессирующее системное заболевание, при котором находят гранулематозные поражения лимфоузлов, костей и внутренних органов. На поздних стадиях заболевание протекает с классической триадой: несахарный диабет, экзофтальм и гранулемы в костях черепа. В 1/3 случаев обнаруживаются кожные поражения — инфильтраты в виде папул крупного размера на груди, в паховых и подмышечных областях.

Диета

Питание больного зависит от основного заболевания.

Профилактика

Проводится профилактика заболеваний и состояний, которые обычно сопровождаются мегаспленией:

• здоровый образ жизни;
• вакцинации не только в детском, но и в любом возрасте;
• вакцинация при поездках в экзотические страны;
• периодические профилактические осмотры специалистами для раннего выявления патологии.

Последствия и осложнения

Основные осложнения:

• гиперспленизм;
• разрыв селезенки.

В связи с возможностью разрыва органа больные должны воздерживаться от физической нагрузки и спорта, при котором имеется риск травмы живота, так как при разрыве возникает неконтролируемое кровотечение. Лица с мегаспленией не должны заниматься тяжелым физическим трудом и работой с повышенным травматизмом, им показана умеренная физическая активность. Разрыв чаще отмечается у больных в возрасте, учитывая истончение капсулы и значительное ее увеличение.

Прогноз

Прогноз определяют своевременность диагностики и лечения основного заболевания, а также его тяжесть. При правильной диагностике острые инфекционные заболевания вылечиваются и вместе с этим исчезает мегаспления. При хроническом миелоидном лейкозе, при котором орган достигает огромных размеров, прогноз зависит от возраста, количества бластных элементов и ответа на лечение. В целом, лекарственные препараты (Иматиниб), позволяют увеличивать продолжительность жизни больных на много лет при значительном повышении ее качества. Пятилетняя выживаемость при хроническом миелоидном лейкозе при применении Иматиниба наблюдается более чем у 90% больных.

При тромбоцитопенической пурпуре при современном лечении прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный. Исходами могут быть: выздоровление, ремиссия или хроническое рецидивирующее течение. В редких случаях возможен летальный исход в случае кровоизлияния в головной мозг.

При классической лимфоме Ходжкина считается излечением отсутствие признаков болезни в течение 5 лет после окончания лечения. При применении химиотерапии с лучевой терапией или без нее излечение наступает у 70-80% пациентов. Рецидив по истечению 5 лет происходит редко. К факторам риска рецидива относят: мужской пол, позднюю стадию, возраст старше 45 лет, а также низкий альбумин в крови, анемию и лейкоцитоз. Больные, которые не достигли ремиссии после окончания лечения или имели рецидив в первый год, имеют неблагоприятный прогноз на выздоровление.

Список источников

• В.В. Войцеховский, Н.Д. Гоборов. Спленомегалия в клинической практике /Амурский медицинский журнал. — №2 (26) 2019, с. 62-77.
• Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний / под. ред. И.В. Поддубной, В.Г. Савченко. М. 2016. 419 с. Файнштейн Ф.Э., Козинец Г.И.,
• Воробьев А.И. Руководство по гематологии. 3-е изд., переработанное, доп. М.: Ньюдиамед, 2005. Т.3. 409 с.
• Л.М. Пасиешвили, Л.Н. Бобро. Синдром спленомегалии в практике семейного врача / Украинский терапевтический журнал. — № 2, 2007, с 112-119.
• С.П. Кривопустов. Спленомегалия в практике педиатрии/ Детский врач. — № 5 (26), 2013. с 5-8.

Комментарии