Саркома Капоши
Общие сведения
Саркомой Капоши называется геморрагический множественный саркоматоз, который вызван множественными злокачественными новообразованиями в дерме кожи и мягких тканях. Патология названа в честь венгерского дерматолога – Морица Капоши, впервые описавшего данный тип ангиосаркомы.
Ангиосаркомы по своей сути представляют собой опухоли, происходящие из перителия сосудов и эндотелиальных клеток. Считаются крайне злокачественными и часто метастазирующим новообразованиями. Множественные образования обычно локализуются на коже (в 92% случаев), слизистых, а также гортани, легких, пищеварительном тракте (у 45% больных) и лимфатических узлах.
Чаще всего встречается у людей 40-50 лет, соотношение мужчин к женщинам 3:1. Несмотря на то, что саркома Капоши достаточно редкое заболевание, но при ВИЧ она лидер по частоте злокачественных новообразований и достигает частоты — 40-60%.
Патогенез
Онкопроцесс приводит к образованию опухоли, имеющей гистологическую структуру со множеством беспорядочно расположенных тонкостенных новообразованных сосудов с расширениями капилляров и сплетений пучков веретеноподобных клеток. В опухоли наблюдается инфильтрация макрофагами и лимфоцитами. Из-за сосудистого характера опухоли повышен риск кровотечений и выход гемосидерина.
Опухолевый мультицентричный рост из ангиобластической мезенхимы начинается с активации герпесвируса 8 в условиях иммунодефицита, вызванных ВИЧ-инфекцией, старческим возрастом, лекарственной иммуносупрессией после трансплантации, малярией или другими хроническими инфекциями и инвазиями у африканцев. В результате изменений происходит трансформация нормальных эндотелиальных клеток в злокачественные. Опухолевый рост вызван нарушениями регуляции клеточного цикла и связан с имеющимися в герпесвирусами вирусным циклином D, вирусным ИЛ-6 и другими. Ангиоматозные поражения имеют воспалительную, гранулематозную и опухолевую стадию.
Классификация
По клинической картине и эпидемиологии саркому Капоши разделяют на 4 типа:
- Классический – обычно встречается у пожилых жителей Средиземноморья, Центральной Европы и России, опухоли локализуется на стопах, боковых поверхностях голени и поверхностях кистей, в крайне редких случаях – на слизистых и на веках. Протекает чаще всего медленно и безболезненно на протяжении 10-15 лет и в трети случаев ассоциируется с другими злокачественными образованиями.
- Эндемический – характерен для населения Центральной Африки, Гаити причем диагностируется у детей, пиком заболеваемости является первый год жизни и молодые особы 25-30 лет, патогенез отличается экзофитным ростом опухолей и поражением внутренних органов, костей и главных лимфоузлов при минимальных и редких кожных поражениях.
- Эпидемеческий — ассоциированный со СПИДом, поэтому считается достоверным признаком ВИЧ-инфекции, его обычно диагностируют у молодых людей возрастом младше 37 лет, опухоли имеют яркую окраску и сочное содержимое, отличаются необычной локализацией — на верхних конечностях, кончике носа, слизистых оболочках и на твёрдом нёбе. Течение быстрое с вовлечением в патогенез внутренних органов и лимфатических узлов.
- Иммунносупрессивный – ятрогенный тип саркомы, характерный для пациентов-реципиентов, перенесших пересадку органов, чаще всего – почки. Течение хроническое доброкачественное, без вовлечения внутренних органов. Развивается на фоне приема особого вида иммуносупрессоров, после их отмены наблюдается регресс опухолей.
В зависимости от локализации саркома Капоши разделена по коду МКБ-10: на коже – С46.0, в мягких тканях –С46.1, на небе – С46.2, в лимфатических узлах – С46.3, другие локализации – С46.7, на множественных органах – С46.8, неуточненной локализации – С46.9.
Причины
Человеческий вирус герпеса восьмого типа (HHV-8) можно обнаружить у 100% больных. Он ассоциирован с саркомой Капоши. Было установлено, что за 3-10 лет до развития опухоли обнаруживается инфекция, вызванная герпесвирусом 8. Однако, у некоторых носителей герпевирусом не возникают злокачественные пигментные элементы, так как на манифестацию саркомы влияет еще ряд факторов:
- наличие различных субстанций, например, цитокинов, которые продуцируют ВИЧ-инфицированные мононуклеары в ответ на инфекцию;
- выработка интерлейкинов ИЛ-6 и ИЛ-1b, основного фибробластического фактора роста, сосудистого эндотелиального фактора роста и других регуляторов роста онкообразований;
- снижение функции иммунной системы;
- постоянный источник антигенного стимула – паразитарные или инфекционные (грибковые, простейшие, бактериальные, вирусные) заболевания, в том числе цитомегаловирус, Эпштейна-Барра, простой герпес, а также сперма и травмирование кишечника во время гомосексуальных контактов;
- терапия глюкоксртикостероидами и иммуносупрессорами, к примеру, прием Циклоспорина;
- генетическая предрасположенность.
При этом в группе риска находятся:
- ВИЧ-инфицированные особы мужского пола, чаще всего с нетрадиционной ориентацией и наркоманией;
- мужчины пожилого возраста средиземноморского происхождения;
- люди родом из экваториальной Африки;
- особы-реципиенты, имеющие пересаженные органы.
Симптомы саркомы Капоши
Для данного типа злокачественного образования характерно медленное течение. Первые симптомы могут возникнуть спустя года, они могут выражаться в виде снижения массы тела, кровотечений, лихорадки и симптомов, напоминающих язвенный колит.
Отличительные черты опухолей накожных или в более редких случаях — расположенных на внутренних органах:
- имеют четкие границы, преимущественно пурпурную окраска, но могут быть с оттенком красного, фиолетового или бурого;
- представляют собой плоские или слегка возвышающиеся над кожей образования в виде безболезненных пятен или узелков;
- при классической клинической картине — симметричные, асимптомные, но иногда могут вызывать зуд или жжение.
Кроме того, ангиоретикулоэндотелиома может сочетаться в большинстве случаев с повреждениями слизистых нёба и лимфоузлов.
Клиническая картина классического типа саркомы Капоши разделяется на 3 стадии:
- Первая — начальная стадия является пятнистой, то есть на самом раннем этапе возникают только красновато-синюшные и буроватые пятна неправильной формы с гладкой поверхностью, их размеры не превышают 5 мм (как на фото начальной стадии саркомы Капоши).
- Вторая стадия – развивается постепенно и в дальнейшем онкоэлементы становятся паппулезными — в виде сферических или полусферических изолированных образований, имеющих плотно-эластичную консистенцию, размер их может увеличиваться до 1 сантиметра в диаметре. В результате их слияния возможно формирования уплощённых либо полушаровидных бляшек с гладкой и, реже, шероховатой поверхностью, напоминающей апельсиновую корку. Кроме того, может наблюдаться поражение лимфатических узлов, вызывающих лимфаденопатию.
- Третья стадия – опухолевая, при этом новообразования узловатые, могут сливаться, некротизироваться, изъязвляться и кровоточить, бывают единичными или множественными, красного, синюшного или бурого цвета, консистенция плотно эластичная или мягкая.
Анализы и диагностика
Биопсию при подозрении на ангиосаркому чаще всего не проводят — это не является обязательным условием, ведь она представляет собой особый вид опухоли, не требующим верификации диагноза – перепроверки диагноза и подбора наиболее правильного курса химиотерапии.
Лечение саркомы Капоши
Чаще всего при саркоме Капоши не проводят изолированное лечение, так как добиться полного исцеления практически невозможно. В связи с причинными факторами основного заболевания и иммунодефицитом, анемией, оппортунистическими инфекциями лечение назначается паллиативное — направленное исключительно на уменьшение проявлений заболевания.
Больным с неблагоприятным прогнозом может быть предложена полихимиотерапия либо паллиативная монохимиотерапия. Однако, они должны быть информированы об опасности их применения на фоне иммунодефицита, которая связана с токсическим воздействием химиотерапевтических препаратов на клетки костного мозга, в особенности вместе с терапией, назначаемой при ВИЧ-инфекции.
Наиболее эффективным оказывается системное лечение при бессимптомном течении заболевания и наличии таких иммунологически благоприятных факторов, как например, большое количество лимфоцитов CD4.
Основными методами лечения являются местные аппликации с 30 % мазью Проспидина, Динитрохлорбензолом, инъекции в середину опухоли различных химиотерапевтических препаратов или интерферона-α. Кроме того, может применяться лучевая и криотерапия. Опасным состоянием считается изъязвление ткани во время лечения саркомы Капоши, ведь в связи с иммунодефицитом оно может с высокой вероятностью приводить к инфицированию.
Доктора
Лекарства
- Проспидин – алкилирующее средство с противоопухолевым, цитостатическим и иммунодепрессивным действием, помогает остановить рост первичной опухоли и метастазов, а также обладает умеренным противовоспалительным эффектом. Дозу подбирают индивидуально.
- Винбластин – противоопухолевое средство растительного происхождения. Рекомендуемая доза 4-18,5 мг/м квадр. для в/в введения 1 раз в неделю.
- Адриамицин (Доксорубицин) – противоопухолевое средство, антибиотик, который при ангиосаркомах применяется в малых дозах.
- Блеомицин – является противоопухолевым антибиотиком. Применяется доза 15 мг однократно либо 5 мг в день в/м на протяжении 3 дней, курс лечения — 2-3 недели, при в/в введении стандартная доза составляет 6 мг/м квадр. в день в течении 4 суток в неделю, повторять необходимо 4 раза.
- Винкристин – алкалоид из растения барвинка розового (Vinca rosea), обладающего противоопухолевым действием, его необходимо вводить внутривенно 1,4-2 мг/м квадр. 1 раз в неделю.
- Доксил — антрациклиновый антибиотик с цитостатическим действием. Внутривенное введение 20 мг/м квадр. каждые 2 недели, приводит к ремиссии примерно в 40% случаев.
- Таксол – препарат с противоопухолевым действием, применяемый при рецидивах. Обычно используется доза 100 мг/м квадр. для инфузионного введения каждые 2 недели.
Процедуры и операции
Облучение, криохирургию и электрокоагуляцию проводят в случаях крупных болезненных очагов, а также с целью косметического эффекта.
Саркома капоши у женщин
Саркома Капоши достаточно редко встречается у ВИЧ-инфицированных женщин. Это вероятность повышается в случаях половых контактов с бисексуальными мужчинами или с теми, кто был ВИЧ-инфицирован в результате переливания крови.
В женском организме саркома Капоши протекает более агрессивно. Как видно на фото, если она развивается на фоне тяжелого иммунодефицита, то патология имеет распространенный прогрессирующий характер, поражая различные участки кожи, в особенности те, которые затрагиваются во время половых актов – влагалище и задний проход.
Диета при саркоме Капоши
Диета для повышения иммунитета
- Эффективность: лечебный эффект через 3 недели
- Сроки: 1-3 месяца и более
- Стоимость продуктов: 1600-1800 руб. в неделю
Здоровье каждого человека зависит от нормального сбалансированного питания, а если в организме снижен иммунитет или развивается инфекционный процесс, то лучше придерживаться следующих рекомендаций:
- выбирать лучше всего нежирные сорта мяса и не забывать про яйца;
- обогатить рацион кисломолочными продуктами и напитками;
- полезные жиры должны присутствовать каждый день, это могут быть орехи, морская рыба, семена, растительное нерафинированное масла;
- следить за водным балансом – выпивать не менее 8-10 стаканов чистой простой воды каждый день;
- употреблять больше зелени и овощей;
- готовить блюда путем отваривания, запекания или на пару.
Прогноз
Должное лечение и раннее обнаружение в течение 5 лет обеспечивает выживаемость 72% случаев.
Список источников
- Лобзин Ю.В., Белозеров Е.С., Беляева Т.В., Волжанин В.М. Вирусные болезни человека. СПб.: СпецЛит, 2015. – С. 218.
- Вихерт А.М., Галил-Оглы Г.А. Опухоли мягких тканей. М.: «Книга по требованию», 2013. – С. 97.
- Довгалюк А.З. Злокачественные новообразования кожи (клиника, диагностика, лечение и вопросы медико-социальной экспертизы): пособие для врачей. СПб.: СпецЛит, 2017. – С. 121.
Последние комментарии
Ольга: Ринорус — спрей хороший, эффект есть — ничего не могу сказать, сужает сосуды на 10-12 ...
Вероника: Первый раз мне назначали совместный прием кагоцела и валацикловира, когда я лечила ...
Ирина Климова: Раньше мои родители пользовались бельгийским Квинаксом, но теперь вместо старого ...
Надежда: Хорошо помогает при усталости, когда чувствую, что сил нет вообще ни на что. Кисловатая ...