Cтеноз легочной артерии

Общие сведения

Стенозом легочной артерии называется сужение просвета выносящего тракта правого желудочка, его клапана или сосуда легочной артерии, которая несет кровь непосредственно к легким, причем стеноз может наблюдаться на разных её отрезках.

Достаточно часто, примерно в 7% случаев, патология развивается на фоне различных пороков сердца — тетрады Фалло, транспозиции магистральных сосудов и пр.

Патогенез

У здорового человека давление в правом желудочке и артерии, несущей кровь к лёгким — одинаковое. У клапана легочной артерии строение трёхстворчатое и когда возникает сокращение правого желудочка — все его створки полностью под воздействием тока крови раскрываются и способствуют её свободному поступлению в пространство легочной артерии. Затем происходит расслабление стенок правого желудочка и наполнение его венозной кровью, поступившей от органов и тканей организма, что вызывает смыкание створок клапана и обеспечивает полное смыкание для обратного тока крови и невозможность проникновения биологических жидкостей в обратном направлении — от легочной артерии к правому желудочку.

Патогенез, вызывающий клапанный стеноз легочной артерии

В случае клапанного стеноза за счет частичного сращения створок полное их открытие становится невозможным, возникает стеноз клапана и разница в давлении — в желудочке оно слишком высокое, а в легочной артерии – достаточно низкое для формирования градиента давления. В некоторых случаях клапанный стеноз вызывает выбухание деформированных створок в систолу в просвет ствола в легочную артерию и ускорение систолического потока.

Стенозированный клапан

В результате легочного стеноза для компенсации нарушения гемодинамики правый желудочек вынужден работать сверхусиленно, чтобы протолкнуть кровь через суженный просвет. Это может привести к растяжению, ригидности и гипертрофии (утолщению) стенок, в результате чего увеличивается его полость, нарушается ритм и развивается сердечная недостаточность. Место сужения снижает объем кровяного тока, а недостаточность кровоснабжения легких вызывает частые бронхо-легочные заболевания.

Классификация

В зависимости от места сужения различают:

• клапанный стеноз – наиболее частый случай, когда патологическим изменениям подвержен сам клапан легочной артерии, его створки могут быть недоразвитыми, срощенными между собой комиссурами и даже иметь вид мембраны с отверстием по центру, размером от 1-1,5 мм до нормального;
• надклапанный – при котором сужен ствол легочной артерии выше места расположения клапана;
• подклапанный (инфундибулярный) – при этом произошло чрезмерное разрастание мышечных тканей или фиброзных структур в области выходного отдела правого желудочка препятствует выходу кровяного тока в легочную магистраль;
• периферический – вызван сужением веток легочной артерии, приносящих кровь к правому либо левому лёгкому.

По характеру выраженности болезнь бывает легкой (бессимптомной), средне-тяжелой и критической формы.

Причины

Легочной стеноз чаще всего является врожденным пороком сердца, который может никак не проявляться до полового созревания, быть ревматического происхождения или результатом хирургической коррекции.

Достаточно редко причиной стеноза становится семейный синдром Нунана, карциноидного синдрома, а также гипертрофической обструктивной кардиопатии.

Симптомы

Клиническая картина может значительно отличаться в зависимости от выраженности стеноза и протекать даже бессимптомно, к примеру, если градиент давления между сердцем и артерией не превышает 25 мм рт ст. Таким людям даже не назначаю лечения.

Симптомокомплекс обычно проявляется в виде нарастающе-убывающего шума изгнания, синюшности кожных покровов, развитие «сердечного горба» и различных признаков сердечной недостаточности, включая:

• беспричинные обмороки;
• отечность;
• увеличение печени;
• частые боли и дискомфорт груди («грудная жаба»);
• одышка.

Анализы и диагностика

В случае сужения кровевыталкивающих структур сердца или легочной артерии следует обратиться к врачу – кардиологу, который сможет оценить масштаб и характер патологических изменений. При обследовании у больных может быть выявлена:

• гипертрофия правого желудочка при пальпации;
• признаки систолической перегрузки правого желудочка на электрокардиограмме – отклонение электрической оси сердца вправо, смещение сегмент ST на 2-5 мм ниже изолинии и отрицательный глубокий зубец Т, хотя чаще полученные данные в пределах нормы;
• раздвоение второго тона сердца;
• жесткий шум выброса, щелчок и убывающий шум изгнания слышен во втором межреберном при клапанном стенозе или четвертом – при подклапанном стенозе легочного ствола у больных в позиции наклона вперед при использовании стетоскопа;
• шумы становятся более громкими при проведении пробы Вальсальвы и на вдохе, могут удлиняться и усиливаться при прогрессировании стеноза;
• на ЭКГ обычно выявляется гипертрофия стенок правого желудочка;
• при помощи допплерэхокардиографии можно выявить выраженное турбулентное течение крови на уровне легочного клапана и получить изображение сужения, установить тяжесть состояния больного и градиент давления – если он не превышает 35 мм рт ст, то повреждения считаются лёгкими, если в пределах 35-65 мм рт ст – умеренные, свыше 65 мм рт ст – тяжелыми.

Больным может понадобиться периодически проведение УЗИ сердца для отслеживания возможного прогрессирование стеноза (сужения).

Лечение

Чаще всего отдают предпочтение оперативным методикам лечения стенозов в зависимости от места расположения сужения. Так, эндоваскулярное лечение проводят при клапанном или периферическим легочным стенозе, остальные формы нарушений требуют хирургического вмешательства.

Доктора

специализация: Кардиолог

Александрова Елена Демьяновна

2 отзываЗаписаться

Балыбердин Дмитрий Михайлович

2 отзываЗаписаться

Пядушкина Надежда Витальевна

3 отзываЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Линезолид

Медикаментозное лечение обычно оказывается малоэффективным. Новорожденным в целях поддержки оксигенации и легочного кровотока могут быть назначены простагландины.

Процедуры и операции

• Балонная вальвулопластика или ангиопластика – проводится под контролем рентгена под в/в или общей анестезией, при этом в бедренную вену вводят катетер, который позволяет ввести контрастное вещество для определения места и размера сужения, затем вводят сложенный баллон для дилатации, его раздувают в необходимой патологической зоне – сращения створок клапана или сужения ветвей легочной артерии.
• Стентирование веток легочной артерии – введение при помощи катетера надежного металлического каркаса для стенок сосуда – стента, который в сложенном виде размещают поверх баллона и расправляют в месте сужения.

Эндовакулярные процедуры проходят практически безболезненно, оставляя на теле только место прокола, на которое некоторое время нужно накладывать стерильные повязки. Покинуть лечебное медицинское заведение пациенты могут на следующий день после операции. В течение полугода им рекомендовано воздержаться от вакцинации, а также в случае простудных заболеваний – необходимо пройти антибиотикотерепию для предупреждения развития инфекционного эндокардита.

Кардинальным решением при тяжелых стенозах, клинической симптоматике и прогрессировании заболевания обычно становится открытое оперативное вмешательство с возможным протезированием участков сосудов, но универсальной оптимальной хирургической тактики лечения до сих пор не была разработано.

Стеноз легочной артерии у детей

Детям с бессимптомным течением стенозов обычно не назначается никакого лечения, только пребывание на учете и наблюдение. Им разрешено заниматься любыми видами спорта.

Тревожными признаками прогрессирования стеноза у детей является сердцебиение, одышка, боли в сердце во время физических нагрузок и быстрая утомляемость.

Стеноз легочной артерии у новорожденных

У новорожденных деток выраженная (критическая) форма стеноза вызывает сердечную недостаточность и синеватый оттенок кожных покровов, вызывает подозрение ярко-выраженный сердечный шум.

Градиент давления может со временем исчезнуть и быть компенсирован внутренними силами организма, однако состояние образовавшихся постстенотических аневризматических расширений мелких сосудов бывает осложнено тромбозом и артериитом, вызывать легочные кровотечения. Тяжелые стенозы могут приводить к летальному исходу, как в младенческом возрасте, так и в последующих периодах жизни.

Диета при стенозе легочной артерии

Диета 10-й стол

• Эффективность: лечебный эффект через 1 месяц
• Сроки: постоянно
• Стоимость продуктов: 1700-1850 руб. в неделю

Стеноз легочной артерии требует соблюдения особой диеты, чаще всего назначают номер 10 со значительным уменьшением содержания солей, обеспечивающая нормальную жизнедеятельность сердечно-сосудистой системы. Кроме этого, она щадит желудочную и мочевыделительную систему . Обычно отдается предпочтение таким продуктам:

• несдобный и цельнозерновой хлеб;
• различные виды диетических супов;
• обязательные овощные гарниры;
• яйца;
• фруктовые соусы и салаты;
• молокопродукты невысокой жирности.

Под запретом пряные, соленые, острые и копченые продукты, а также животные жиры. Напитки, в которых содержится кофеин и алкоголь. Рекомендовано ограничение жиров даже растительного происхождения.

Список источников

• Капелько В.И. Биофизика кровообращения. Учебное пособие. Москва 2007. – С. 262.
• Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия: детская кардиохирургия . М.: 1996. –С.112.

Комментарии