Болезнь Пика

Общие сведения

Болезнь Пика (синоним лобно-височная деменция) — это нейродегенеративное прогрессирующее заболевание ЦНС, которое протекает с разрушением и атрофией коры мозга в лобных и височных долях. Данное заболевание рассматривается как вариант пресенильной деменции (приобретённое слабоумие), поскольку развивается до 60 лет. Атрофические изменения коры мозга сопровождается нарастающим слабоумием.

Заболевание описано еще в 1892 г. врачом Пиком и в настоящее время выделено как отдельная нозология. Деменция Пика встречается чаще у женщин, схожа по проявлениям с болезнью Альцгеймера, однако встречается реже и имеет более злокачественное течение. Эта быстро прогрессирующая патология с расстройством памяти, речи, утратой приобретенных навыков, способности ориентироваться в пространстве и выполнять элементарные действия, быстро приводит к инвалидизации и вегетативному состоянию пациента. Учитывая трудности диагностики и лечения, это заболевание становится актуальной проблемой неврологии и геронтологии.

Патогенез

Заболевание развивается вследствие атрофии коры головного мозга, которая истончается и стираются границы между белым и серым веществом. Атрофические процессы затрагивают лобные и височные доли мозга, и они больше выражены в полушарии, которое у данного пациента доминирует (у правшей — это левое полушарие и наоборот). Атрофия отмечается не только в коре, но и в подкорковых структурах. При данном заболевании отсутствуют сосудистые нарушения и воспалительные изменения.

Основное звено патогенеза заболевания — генетически обусловленное нарушением синтеза и обмена тау-белка, являющегося компонентом мембран нейронов. Патологическое накопление тау-белка вызывает атрофию и деструкцию нейронов. Измененный тау-белок влияет на митохондрии нейронов, он высвобождается из нейронов и прикрепляется к другим белкам, образуя клубки внутри нейронов.

Аномальные белки нарушают обмен и транспорт микроэлементов. При болезни Пика в некоторых областях мозга повышено содержание цинка, а это нарушает активность важных металлозависимых ферментов, вызывает изменение функции нейромедиаторов и энергетических процессов. Изначально нейродегенеративные процессы охватывают только верхний слой коры, но со временем процесс продвигается глубже. Через пять лет в долях завершается деструкция ткани, сопровождающаяся глубокой деменцией.

Классификация

Болезнь Пика, как вариант лобно-височных деменций, имеет несколько клинических форм:

• Поведенческая.
• Прогрессирующая афазия (расстройство речи) без снижения беглости речи.
• Прогрессирующая афазия и снижение беглости речи.
• Прогрессирующая афазия логопеническая.

Поведенческая форма встречается наиболее часто. Ее проявления сочетают поведенческие нарушения, когнитивные и аффективные (нарушение эмоций). К когнитивным функциям относятся память, гнозис (узнавание предметов, благодаря которому чему человек может ориентироваться в пространстве), речь, праксис (действия, навыки) и интеллект. Наиболее характерно снижение инициативы и активности, возникают трудности в построении действий и переключении от одного вида деятельности к другому. При лобно-височной атрофии нарушения памяти и абстрактного мышления более выражены по сравнению с атрофией только лобной доли.

Отмечается определенная стадийность течения заболевания:

• Первая стадия. Изменение личности и поведения пациента. Больные становятся эгоистичными, у них появляется асоциальное поведение, расторможенность в том числе и сексуальная, немотивированные действия, теряется контроль над эмоциями, действиями и инстинктами. Изменение настроения характеризуются сменой эйфории на полную апатию. Нарушений памяти нет.
• Вторая стадия. Нарушаются интеллектуальные способности: утрачиваются навыки письма, чтения и счета, трудно усваивается информация, постепенно обедняется речь, становится невнятной и появляется автоматическое повторение слов. Нарушается мелкая моторика. Повышается болевой порог.
• Третья стадия. Завершающая, характеризующаяся глубоким слабоумием и полным распадом психической деятельности (маразм): разрушение личности, снижение тонуса мышц, невозможность осуществлять естественные нужды и неспособность к самообслуживанию. Утрата дееспособности влечет необходимость постоянного ухода за больным. Эта стадия завершается летальным исходом в связи с различными осложнениями.

Причины

Окончательно причины заболевания не выяснены. Более приемлемой теорией развития болезни Пика является нарушение метаболизма тау-протеина, которое происходит при мутации генов (изменяется генный код). Склонность к заболеванию имеют те лица, у которых мутирует любой из трех генов: C9ORF72, MAPT или GRN. Семейные случаи заболевания могут свидетельствовать о наследственном характере, но спорадически заболевание встречается чаще, чем семейные случаи. В семьях же болеют братья и сестры, а не родственники разных поколений.

На фоне генетической предрасположенности имеют значение провоцирующие факторы:

• длительная интоксикация с воздействием на мозг;
• травмы головы;
• неадекватное дозирование и частое применение наркоза;
• гиповитаминоз В;
• психические расстройства.

Симптомы

Основные симптомы заболевания: нарушение поведения, растормаживание инстинктов, асоциальные наклонности и ухудшение когнитивных функций. Особенностью является первичное изменение личности, нарушение речи и эмоциональной сферы, а память сохраняется длительное время. При вовлечении в процесс подкорки появляются гиперкинезы и вторичный паркинсонизм. Первыми в процесс вовлекаются лобные зоны мозга, что сказывается на поведении пациента. Когда вовлекаются височные доли, у больного ухудшается память, интеллект, концентрация внимания. При разрушении коры речевого анализатора утрачиваются речевые способности пациента.

Симптомы болезни Пика развиваются постепенно.

На начальном этапе на первый план выступают изменения личности. Больной становится эгоистичным, его поступки становятся неконтролируемыми и асоциальными. В связи с расторможенностью инстинктов, невзирая на обстановку, он реализует свои физиологические потребности или половое влечение. Критика у таких больных снижается. В начальном периоде возможно появление булимии (приступы переедания). Изменения речи проявляются многократными повторами фраз, одних и тех же шуток и историй. Периоды повышенного настроения сменяются апатией, когда больной становится безразличным ко всему к окружающему и уменьшается активность. Деменция на начальной стадии не выражена.

Преобладание тех или иных симптомов зависит от локализации процесса в мозге. Базальная лобная атрофия проявляется расстройствами личности, неустойчивостью эмоций. При поражении конвекситальной (выпуклой, прилегающей к лобной кости) области лобной доли появляются асоциальное поведение и полное безволие. Если атрофия преобладает в левом полушарии появляется депрессия и нарушение поведения. Атрофия правого полушария, наоборот сопровождается эйфорией и неадекватным поведением.

На второй стадии появляются и быстро нарастают нарушения когнитивной функции. Развивается афазия — пациент не узнает слова и не понимает речь, не формулирует свои мысли, становится немногословным, на вопросы отвечает односложно и стереотипно. Также теряются полученные навыки письма и чтения. Характерна потеря памяти и пациенты не распознают близких людей, предметы, запахи, звуки, не могут последовательно выполнять действия. Когнитивные расстройства сначала проявляются эпизодически, а потом становятся постоянными и прогрессируют, заканчиваясь интеллектуальным разрушением личности.

Третья стадия — это глубокая деменция (приобретённое слабоумие). Пациенты дезориентированы, обездвижены, не способны выполнять какие-либо движения и обслуживать себя. Появляются тазовые расстройства (мочеиспускание и дефекация). Больные беспомощны и им необходим постоянный уход. Смерть наступает от кахексии, появления пролежней, осложняющихся инфицированием и сепсисом, пневмонии или пиелонефрита.

Фото пациентки в третьей стадии

Анализы и диагностика

• Опрос пациента, если это возможно, и его близких, сбор анамнеза, осмотр. Выясняется время начала заболевания, как и с каких симптомов оно дебютировало и как дальше развивалось.
• Проведение электроэнцефалографии. У больных с деменцией Пика в лобных отведениях снижается вольтаж электрической активности.
• Эхоэнцефалография демонстрирует невыраженную гидроцефалию.
• Выявить атрофические изменения можно при компьютерной и магниторезонансной томографиях. Выявляются атрофическое снижение плотности ткани мозга в лобных и височных областях, истончение коры и расширенные субарахноидальные пространства.
• Молекулярно-биологическая диагностика, позволяющая выявить изменения на ранней стадии, когда нет еще проявлений болезни.

Лечение

Базисное лечение болезни Пика отсутствует, но при раннем выявлении и проведении симптоматического лечения состояние больных улучшается. На начальных стадиях, пока пациент адекватен и может воспринимать обращенную к нему речь и действовать, проводятся занятия с психотерапевтом и психологом, а также когнитивные тренинги.

Лечение болезни Пика заключается в длительном приеме:

• Антихолинэстеразных препаратов. Эта группа средств облегчает проведение возбуждения в нервной системе. Применяются Амиридин, Ривастигмин, пластыри Экселон, Реминил, Галантамин, Арисепт.
• Нейропротекторов (Глицин, Рилузол, Фенотропил, Аминалон, Милдронат, Ноотропил, Семакс, Эмоксипин, Пирацетам, Церебролизин, Актовегин, Кортексин, Церебрум композитум, Нимодипин, Мексидол, Янтарная кислота).
• Антидепрессантов.
• Нейролептиков (Алимемазин, Терален, Клопиксол, Хлорпротиксен, Тералиджен), которые корректируют психические нарушения.
• Блокаторов рецепторов NMDA (Акатинол Мемантин, Меманейрин, Ауранекс).

Предпринимаются попытки лечения заболевания адаптивной методикой с применением гемопоэтических стволовых клеток самого пациента. Сначала на сепараторе отбирают определенную фракцию мононуклеарных клеток, а потом создают генотерапевтический препарат. Применение собственных стволовых клеток больного снижает возможность осложнений. Отобранные клетки в пробирке восстанавливают двухцепочечными ДНК здорового человека. Полученный биопрепарат вводится на уровне поясничного отдела позвоночника под оболочку мозга. Этот метод уменьшает воспаление, защищает нейроны и стимулирует восстановление нервной ткани.

Доктора

специализация: Невролог / Психиатр

Григоров Сергей Викторович

4 отзываЗаписаться

Абалихина Екатерина Михайловна

нет отзывовЗаписаться

Вержинская Лена Альтафовна

3 отзываЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Ривастигмин

Экселон

Реминил

Галантамин

Акатинол Мемантин

Рилузол

Фенотропил

Аминалон

Милдронат

Ноотропил

Пирацетам

Церебролизин

Актовегин

Янтарная кислота

Амитриптилин

Эсциталопрам

Флуоксетин

Клопиксол

Хлорпротиксен

• Антихолинэстеразные препараты: Амиридин, Ривастигмин, Экселон, Реминил, Галантамин, Арисепт.
• Блокаторы рецепторов NMDA: Акатинол Мемантин, Меманейрин, Ауранекс.
• Нейропротекторы: Глицин, Рилузол, Фенотропил, Аминалон, Милдронат, Ноотропил, Семакс, Эмоксипин, Пирацетам, Церебролизин, Актовегин, Кортексин, Церебрум композитум, Нимодипин, Мексидол, Янтарная кислота.
• Антидепрессанты: Амитриптилин, Эсциталопрам, Флуоксетин, Миасер, Золофт.
• Нейролептики: Терален, Клопиксол, Хлорпротиксен, Тералиджен.

Диета

Диета 15 стол

• Эффективность: лечебный эффект через 2 недели
• Сроки: постоянно
• Стоимость продуктов: 1600-1800 рублей в неделю

За питанием больных нужно следить, поскольку сами они не помнят принимали пищу или нет, а в завершительной стадии не способны самостоятельно есть. Питание должно быть дробным — рацион в течение дня делят на пять или шесть порций. Также важным моментом является консистенция пищи. Люди в возрасте, имеющие проблему с зубами и глотанием, не могут употреблять сухую и твердую пищу. В связи с этим блюда предлагаются в протертом, кашицеобразном и жидком виде.

Продукты средиземноморской диеты (фрукты, овощи, хлеб с отрубями, рыба, каши из цельного зерна, оливковое масло) смягчают течение болезни Пика и Альцгеймера, поэтому за основу можно взять средиземноморскую диету. Нельзя недооценивать значение в рационе белковых продуктов, поскольку больные теряют вес. Ежедневно в рационе должны присутствовать творог, несоленый сыр, кисломолочные продукты средней жирности, яичный белок, рыба, нежирное диетическое мясо (курица, кролик, индейка), приготовленные в виде фарша, суфле или проработанные блендером.

Для обновления нервных клеток важны незаменимые аминокислоты, продукты с которыми нужно включать в рацион:

• Триптофан — сыр, творог, йогурт, рыба, соя, молоко, мясо, сушеные грибы, овсяная крупа, финики, арахис, кунжут, кедровые орехи.
• L-фенилаланин — сыры, соя, красная икра, арахис, чечевица, сухое молоко, горох, миндаль, горбуша.
• Лейцин — яичный порошок, молоко, сыворотка, красная икра, говядина, соя, свинина, яйца, птица, рыба, арахис, миндаль.

Для хорошего состояния сосудов необходимы омега-3 кислоты (жирная рыба, льняное масло, семена льна, орехи), минеральные вещества и витамин С, содержащиеся в фруктах и овощах. Для улучшения проводимости в нервной ткани — витамины группы В (дрожжи, каши из злаков, сухофрукты, хлеб из цельнозерновой муки, орехи, печень, желток, молоко). Ограничиваются сладости, мучные сладкие изделия, желтки, печенье, сливочное масло. Мозг питается углеводами, но полезными «медленными» углеводами (овощи, фрукты, цельнозерновые каши и хлеб из цельнозерновой муки), а не сахар, мед или сладости. Исключаются майонез, кетчуп, маринады, соленья, копчености, алкоголь, тугоплавкие жиры.

Профилактика

Поскольку причины заболевания не известны, рекомендации по его профилактике тоже не разработаны. Можно лишь порекомендовать следующее:

• Устранить/свести к минимуму факторы риска (травмы черепа и мозга, длительная интоксикация).
• Не пренебрегать здоровым питанием и здоровым образом жизни.
• Бороться с гиподинамией — физическая активность стимулирует умственную деятельность.
• Много читать и развивать интеллект.

Последствия и осложнения

• Психическое разложение личности (деменция, маразм).
• Кахексия.
• Обездвиженность в связи с полным отсутствием воли и депрессией.
• Появление пролежней.
• Инфицирование пролежней.
• Сепсис.
• Застойная пневмония.

Прогноз

Прогноз болезни неблагоприятный. Лечение, которое значительно замедляет процесс, отсутствует. При хорошем уходе и любящем окружении, медикаментозном лечении можно улучшить качество жизни больного. В большинстве случаев заболевание быстро прогрессирует, состояние больных ухудшается и многие становятся инвалидами в течение 2–6 лет вследствие глубокой деменции. Больные становятся недееспособными и невменяемыми, развивается психическое разложение личности. Из-за выраженных изменений личности, нарушения поведения больные нуждаются в госпитализации (психиатрическое отделение или хоспис) для надлежащего ухода. Продолжительность жизни не более 8–10 лет и пациенты умирают от кахексии и пролежней с гнойно-септическими осложнениями.

Список источников

• Петрова Т. В., Ханафеева Э. Р., Галыка А. В. Лобно-височная дегенерация. Болезнь Пика. Клинический случай/Омский психиатрический журнал, 2015
• Васенина Е.Е., Верюгина Н.И., Левин О.С. Современные представления о диагностике и лечении лобно-височной деменции/Современная терапия в психиатрии и неврологии, 2015, №3, с. 26-34.
• Гришина Д.А., Захаров В.В., Яхно. Н.Н. Когнитивные нарушения при поведенческой форме лобно-височной деменции/ Неврологический журнал, 2016, 21 (6), с. 230-237.
• Фёдорова Я.Б. Современные подходы к терапии лобно-височных деменций // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2019; 119 (9-2): 18-24.

Комментарии