Болезнь Мойя-Мойя и цереброваскулярные заболевания

Общие сведения

Цереброваскулярные заболевания — актуальная медико-социальная проблема, поскольку смертность от них занимает второе место после ИБС. Инвалидизация при цереброваскулярных заболеваниях наступает в 75%. В связи с этим важна профилактика, точная диагностика и лечение этих болезней, что порой представляет трудную задачу.

Цереброваскулярные заболевания, что это такое? Этот сборный термин объединяет различные заболевания сосудов мозга, сопровождающиеся нарушением мозгового кровообращения. В эту группу входят острые состояния (инсульты), сосудистые мальформации, стеноз черепных сосудов, стенозы сонной и позвоночной артерии, аневризмы, а также хронические формы сосудистой патологии (синонимы: хроническая недостаточность мозгового кровообращения и хроническая ишемия мозга).

При внезапном прекращении поступления крови к мозгу развиваются острые состояния — инсульт и транзиторная ишемия. Причинами являются атеротромбоз и эмболии артерий. Инсульт является заболеванием, угрожающим жизни пациента. Ишемические поражения мозга характерны для лиц старшего возраста (68 лет и старше) и с возрастом частота заболеваемости значительно повышается. В то же время 12-15% инсультов встречаются в 25–45 лет.

Острым состояниям (инсультам) предшествует хроническая цереброваскулярная недостаточность, которая развивается в течение нескольких лет. Хроническая недостаточность кровообращения мозга является самый частый симптом в неврологии, который в итоге приводит к ухудшению памяти, скорости мышления и деменции. Лечения хронической цереброваскулярной недостаточности эффективно на ранней стадии, что позволяет замедлить или остановить ухудшение когнитивной функции (память, мыслительные способности). Утяжеляет состояние у пожилых лиц сочетание с ИБС и заболеваниями почек.

Болезнь мойя-мойя — хроническое прогрессирующее заболевание сосудов мозга, обусловленное их сужением. Стеноз развивается за счет утолщения интимы (внутреннего слоя сосуда), в которой разрастается эластическая и коллагеновая ткань. Заболевание проявляется ишемическими инсультами у молодых лиц и детей, а у взрослых геморрагическими инсультами с двигательными и чувствительными нарушениями и нарушением речи.

Встречаемость этого заболевания в России очень низкая, поскольку наследственную предрасположенность имеют преимущественно представители азиатской расы. В Японии встречаемость составляет 1 случай на 1 000 000 населения.

В развитии этого заболевания значение имеют воспалительные процессы в зоне шеи и головы, аутоиммунные нарушения (гепатит С, тиреотоксикоз), врожденный синдром Морфана и Дауна, серповидно-клеточная анемия. Женщины болеют чаще, чем мужчины. Поскольку в группу цереброваскулярной патологии входят многие заболевания с кодом цереброваскулярных болезней по МКБ 10 с I60 по I69 с уточняющими подрубриками.

Патогенез

В патогенезе острой и хронической формы заболевания значение имеет ишемия и гипоксия вследствие различных поражений сосудов. Основное в патогенезе этих состояний — несоответствие доставки кислорода и глюкозы потребностям мозга. Дефицит кислорода и глюкозы вызывает нарушение баланса ионов, угнетает синтез белков и нейромедиаторов, передающих импульсы и снижает образование энергии. В результате гипоксии и ишемии истощаются запасы антиоксидантов в ткани мозга и накапливается активный кислорода, что приводит к гибели мозга.

Причины ишемических инфарктов — тромбоз и тробоэмболия сонных и позвоночных артерий и артерий мозга. Иногда по границе инфаркта ткань мозга сморщивается и формируется киста — скопление жидкости в участке, где он погиб. При геморрагическом инсульте первично развивается ишемия, а потом кровоизлияние в ткань. Очаги геморрагического инфаркта чаще локализуются в коре, реже — в узлах подкорки. При кровоизлиянии под паутинную оболочку (субарахноидальное кровоизлияние) кровь растекается по поверхности мозга. В большинстве случаев оно связано с разрывом аневризмы. Инсульты с излитием крови в желудочки заканчиваются смертью. Гематома — это полость с кровью, которая отодвигает ткань и заполняет освободившееся пространство. При этом ткань мозга разрушается.

При хронической ишемии головного мозга постепенно нарастают изменения в ткани и выраженность проявлений. Морфологическим отражением хронической ишемии является лейкоареоз — снижение плотности ткани мозга. Это показатель изменения белого вещества при нарушении поступления крови. В этом месте не образуются синапсы, нарушается обеспечение нейронов, снижается чувствительность рецепторов к медиаторам и развивается апоптоз (гибель) клеток. В ткани мозга накапливается бета-амилоид как при болезни Альцгеймера.

Классификация

Цереброваскулярные заболевания делятся на типы:

• Острые (инсульты). Различают: ишемический, геморрагический (гематома или геморрагическое пропитывание мозга) и субарахноидальное кровоизлияние. При всех этих заболеваниях внезапно прекращается поступление крови в мозгу. Причина этих состояний — тромбоз атеросклеротическими массами, артериальные эмболии.
• Преходящие (транзиторное нарушение кровообращения мозга) — ишемия проходит в течение суток.
• Хронические (хроническая ишемия мозга) с постепенным нарастающим изменением мозговой ткани и нарастающими симптомами.

Такое разделение условно, поскольку инсульт развивается при хронической ишемии мозга. Острая и хроническая формы могут переходить одна в другую. Например, ишемический инсульт развивается при измененных сосудах мозга.

Хроническая цереброваскулярная недостаточность включает:

• Церебральный атеросклероз.
• Болезнь Бинсвангера (прогрессирующая лейкоэнцефалопатия).
• Гипертоническая энцефалопатия.
• Болезнь Мойя-Мойя.

Дисциркуляторная энцефалопатия (синоним хроническая ишемия мозга). В нашей стране чаще применяется термин «дисциркуляторная энцефалопатия». Синдром хронического поражения мозга, который развивается на фоне хронической или острой недостаточности кровоснабжения мозга (повторные инсульты). Проявляется дисциркуляторная энцефалопатия неврологическими и психическими нарушениями.

Нарастающее со временем ухудшение кровоснабжения мозга вызывает его диффузное поражение или мелкоочаговые некрозы. То есть имеет место органическое поражение мозга и нарушение его функции.

Болезнь Мойя-Мойя — редкое хроническое цереброваскулярное заболевание, которое характеризуется сужением сонных артерий внутри черепа с двух сторон и мозговых артерий (передних и средних). При этом развивается сеть коллатеральных мелких анастомозов — их называют сосуды моя-моя, которые на ангиограмме выглядят как «клубок дыма».

Вследствие сужения сосудов нарушается кровоснабжение мозга и развиваются ишемические инсульты, если сосудистые анастомозы разрываются, возникают геморрагические инсульты, проявляющиеся неврологическими расстройствами. Распространенность заболевания в 10 раз выше в Восточной Азии. Отмечается два пика заболеваемости: в детском возрасте (с 5 до 10 лет) и в зрелом возрасте (35–40 лет).

Причины

Выделяют следующие причины хронической мозговой недостаточности:

• Атеросклеротическое поражение сосудов. Сформированные бляшки сужают просвет сосудов, а распадающиеся становятся источником эмболов.
• Ишемическая болезнь сердца с нарушением ритма. Сердечные аритмии вызывают эмболические инсульты.
• Гипертоническая болезнь. Артериальная гипертония — главный фактор патогенеза дисциркуляторной энцефалопатии, поскольку при повышенном давлении изменяются стенки артерий и основные процессы затрагивают интракраниальные сосуды — сужение просвета сосудов мозга и ухудшение кровотока.
• Артериальная гипотония, которая сопровождается ухудшением мозгового кровотока.
• Церебральный артериит, возникающий при инфекционных и паразитарных болезнях.
• Васкулиты, развивающиеся при диффузных заболеваниях соединительной ткани.
• Нарушение венозного оттока из головного мозга.

Помимо причин выделяют еще и факторы риска появления и прогрессирования хронической мозговой недостаточности: ожирение, гиподинамия, повышенный уровень липидов, повышенный уровень мочевой кислоты, диабет, хронически заболевания почек, дегенеративные изменения в шейном отделе позвоночника (синдром позвоночной артерии), злоупотребление алкоголем, курение. Немаловажное значение имеют: неправильное питание, стрессовые ситуации и низкая культура в отношении к своему здоровью.

Причины болезни Мойя-Мойя неизвестны. Ее развитие связывают с наследственной предрасположенностью, системными заболеваниями соединительной ткани и мутацией генов, отвечающих за систему свертывания-противосвертывания. В развитии заболевания значение придается воспалительным процессам в области головы и шеи (синусит, отит, тонзиллит). Роль играют аутоиммунные изменения при гепатите С и тиреотоксикозе, некоторые гематологические заболевания, синдром Дауна, инфекции (туберкулез), онкологические заболевания и перенесенная лучевая терапия, а также черепно-мозговая. Это заболевание является причиной развития инсульта в молодом возрасте.

Для некоторых заболеваний, не связанных с патологией сосудов головного мозга, характерен церебральный синдром (например, при гломерулонефрите). Проявляется он интенсивной, нарастающей головной болью, тошнотой, рвотой, ухудшением зрения, склонностью к судорогам — это предвестники почечной эклампсии. Потом появляются судороги, расстройство дыхания и потеря сознания — почечная эклампсия. Все эти явления объясняются повышением внутричерепного давления и отёком мозга из-за повышения проницаемости сосудов, повышения давления, увеличения объема циркулирующей крови.

Симптомы

Наиболее частые симптомы цереброваскулярной болезни — когнитивные нарушения (память, внимание, интеллект), очаговые неврологические изменения и эмоциональные расстройства. Чаще всего они развиваются постепенно. В большей степени страдает эмоциональная сфера, что у большинства проявляется тревожными и депрессивными состояниями.

При хронической ишемии мозга I–II стадии появляются: общая слабость, утомляемость, головокружение, головная боль, шум в голове, нарушение сна, ухудшение памяти и внимания. Все эти симптомы появляются или усиливаются к концу дня, при умственной или физической работе. После отдыха отмечается улучшение состояния или исчезновение симптомов. Большинство больных после 65 лет жалуются на слабость и головокружение.

При хронической ишемии мозга III стадии отмечается выраженное ухудшение памяти, внимания, появляется затруднение в выполнении обычной бытовой работы. Пациентам на выполнение заданий или интеллектуальных операций (счет, запоминание слов) требуется больше времени. В III стадии появляется неустойчивость при ходьбе, усиливается шум в голове и головные боли, снижается критика к своему состоянию. Могут быть эпилептические припадки и обмороки. Значительно ухудшается познавательная деятельность и нарастают проявления деменции. Для лиц старшего возраста характерно появление тревоги, депрессии и астении.

Болезнь Мойя-Мойя у детей проявляется головными болями, головокружениями, эпилептическими приступами, транзиторными ишемическими атаками и инсультами. Реже встречаются гиперкинезы по типу хореи. У взрослых встречаются чаще геморрагические инсульты: субарахноидальное кровоизлияние, внутримозговое и внутрижелудочковое. Ишемические инсульты бывают множественными и повторяющимися. вследствие множественного поражения мозга прогрессируют психические и когнитивные нарушения.

Анализы и диагностика

Для постановки диагноза применяются:

• Изучение анамнеза заболевания и жалоб.
• Неврологический осмотр.
• Биохимические анализы крови — уровень липидов, глюкозы, исследование свертывающей системы.
• Проведение ЭКГ.
• Холтеровское мониторирование.
• Эхокардиография по показаниям (аритмии, пороки сердца).
• Ультразвуковая допплерография, которая оценивает мозговой кровоток.
• Эндоваскулярная церебральная ангиография. Показана при болезни Мойа-Мойя. Это обследование подтверждает сужение внутренних сонных артерий и мозговых артерий и выявляет коллатеральную сеть сосудов (коллатеральное кровоснабжение).
• Компьютерная томография. При хронической ишемии мозга определяются множественные очаги изменений вещества мозга в зонах вокруг желудочков, расширение желудочков и атрофия коры. Выраженность этих изменений прямо пропорциональны тяжести расстройств. Лейкоареоз обнаруживают у 90% пациентов с деменцией сосудистого происхождения.
• МРТ в Т2-режиме, если сравнивать с компьютерной томографией, более чувствительный метод для обнаружения диффузных и очаговых изменений мозга. Мелкие точечные очаги появляются при расширении периваскулярных пространств (это образования, окружающие сосуды мозга), а крупные очаги — при инфарктах или лакунах.

Лечение

Лечении хронической недостаточности кровообращения мозга включает:

• Контроль артериальной гипертензии.
• Нормализация мозгового кровообращения с применением препаратов, влияющих на сосуды (вазоактивные средства).
• Улучшение «текучести» крови (антиагреганты).
• Контроль гиперлипедемии (статины при повышенном уровне липидов).

Для улучшения мозгового кровотока применяются вазоактивные средства — Винпоцетин, Вазобрал, Сермион, Инстенон. Вазобрал хорошо изученный и часто используемый препарат. Назначается пациентам с жалобами на головокружение, головную боль, слабость, утомляемость. Назначают по 0,5–1 таблетке в день.

Нейропротективные средства. Повреждение мембран нейронов имеет важное значение при развитии ишемии и гипоксии. Поэтому важно защитить и восстановить структуру и функцию мембран нейронов. Нейропротекторами являются препараты различных групп, которые повышают жизнеспособность нейронов, улучшают их питание и защищают от гибели: Глицин, Кортексин, Рилузол, Нимодипин, Мексидол, Милдронат, Семакс, Эмоксипин, Церебролизин, Пирацетам, Актовегин, Церебрум композитум, Янтарная кислота, Цитофлавин, Цитиколин.

Последний препарат назначается и в остром периоде мозгового инсульта, а потом рекомендуется длительный курс лечения. Длительный его прием при хронической ишемии восстанавливает сенсомоторные функции, уменьшает выраженность шума, головокружений, тревожных состояний. Выраженный эффект наблюдается при приеме в течение 6 месяцев. С целью профилактики когнитивных нарушений препарат принимают от 2 до 6 месяцев.

Комбинированный препарат Цитофлавин (янтарная кислота + никотинамид + рибоксин + рибофлавин) оказывает комплексное воздействие. Выпускается в ампулах и таблетках. Препарат повышает устойчивость нервных клеток к ишемии, улучшает кровоток и метаболизм в ЦНС, способствует улучшению когнитивных. Церебрум композитум — ноотропный препарат, оказывающий комплексное воздействие, включая улучшение памяти и предотвращая нарушения кровообращения на фоне атеросклероза.

Вертигохель показан при головокружениях, оказывает метаболическое действие и регулирует тонус сосудов. При деменции применяют ингибиторы ацетилхолинестеразы (Экселон, Алзепил, Реминил, Дементис, Арисепт) и Мемантин. При высоком уровне гомоцистеина показан прием витаминов В6 и В12, фолиевой кислоты.

Медикаментозное лечение болезни Мойя-Мойя является симптоматическим. Назначаются вазодилататоры, аспирин, глюкокортикостероиды, мочегонные, антиконвульсанты при судорожных приступах и непроизвольных движениях.

Доктора

специализация: Невролог / Семейный врач / Терапевт

Алибекова Камила Байматовна

2 отзываЗаписаться

Волынкин Александр Александрович

4 отзываЗаписаться

Балакирева Елена Александровна

нет отзывовЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Винпоцетин

Вазобрал

Сермион

Инстенон

Глицин

Кортексин

Рилузол

Нимодипин

Мексидол

Милдронат

Семакс

Церебролизин

Пирацетам

Актовегин

Янтарная кислота

Цитофлавин

Цитиколин

• Вазоактивные средства: Винпоцетин, Вазобрал, Сермион, Инстенон, Винкапан, Винканор, Девинкан.
• Нейропротекторы: Глицин, Кортексин, Рилузол, Нимодипин, Мексидол, Милдронат, Семакс, Эмоксипин, Церебролизин, Пирацетам, Актовегин, Церебрум композитум, Янтарная кислота, Цитофлавин, Цитиколин.

Процедуры и операции

При болезни Мойя-Мойя оперативные методы — основные, поскольку медикаментозное лечение неэффективно. При операции создаются прямые и непрямые анастомозы за счет наружной сонной артерии для восстановления кровотока до нормального уровня.

Диета

Диета 10-й стол

• Эффективность: лечебный эффект через 1 месяц
• Сроки: постоянно
• Стоимость продуктов: 1700-1850 руб. в неделю

Диета при атеросклерозе сосудов

• Эффективность: лечебный эффект через 2 месяца
• Сроки: нет данных
• Стоимость продуктов: 1700-1800 руб. в неделю

Диета при гипертонии

• Эффективность: лечебный эффект через 21 день
• Сроки: постоянно
• Стоимость продуктов: 1600-1700 руб. в неделю

Питание больных должно быть организовано как это требует основное заболевание. Поскольку основными фоновыми заболеваниями, при которых возникают нарушения мозгового кровообращения, являются гипертоническая болезнь и атеросклероз за основу питания необходимо брать диету при данных заболеваниях — диета 10-й стол, диета при атеросклерозе сосудов, диета при гипертонии. Во многом эти диеты схожи.

Правильное питание предполагает исключение жиров животного происхождения, копченостей, жирного мяса, жареных блюд. Питание с высоким содержанием животных жиров и высоко холестериновых продуктов способствует прогрессированию атеросклероза. Основу рациона составляют овощи и несладкие фрукты, цельнозерновые каши, диетическое мясо, рыба и молочнокислые продукты. Ограничивается соль и соленые продукты. При избыточном весе ограничиваются/исключаются сладости, сахар, варенье, выпечка, макаронные изделия. Прием пищи небольшими порциями до 4–5 раз не перегружает желудочно-кишечный тракт и способствует лучшему перевариванию.

Профилактика

Профилактика заключается в исключении всех факторов риска мозговых инсультов и хронической ишемии мозга.

• Лечение гипертонической болезни.
• Контроль сахарного диабета.
• Прием препаратов, снижающих уровень холестерина и антиагрегентов (эти препараты препятствуют тромбообразованию).
• Устранение психоэмоционального напряжения.
• Здоровое питание и активный образ жизни (борьба с гипокинезией).
• Снижение веса при ожирении.
• Устранение вредных привычек (курение, злоупотребление алкоголем).

Последствия и осложнения

Последствиями хронической ишемии мозга являются:

• Сосудистая деменция.
• Атеросклеротический паркинсонизм.
• Сосудистая эпилепсия.

При острых инсультах в 85% возникает отек головного мозга, а вклинение его в затылочное отверстие, что встречается в 15% случаев неизбежно заканчивается смертью.

Прогноз

Летальность при инсульте в остром периоде составляет 50%. Полного восстановления функций мозга добиться очень сложно даже при длительном и комплексном лечении. Выжившие пациенты остаются инвалидами, часто нуждающимися в посторонней помощи. Что касается хронической ишемии мозга, то прогноз зависит от выраженности неврологических расстройств и сопутствующей патологии. Пожилые лица имеют сочетанную патологию (заболевания почек, сахарный диабет, заболевания сердечно-сосудистой системы), что во многих случаях ухудшает прогноз.

Список источников

• Ахмадеева Л.Р., Булякова Г.А., Хайруллин А.Т. Цереброваскулярные заболевания: типипчные и нетипичные клинические проблемы / Медико-фармацевтический журнал «Пульс», 2021, Том 23, №6, с. 8-11.
• Е. Г. Клочева, М. В. Александров, Е. Б. Панина цереброваскулярные заболевания. Головная боль. Учебное пособие по частной неврологии. Издательство СЗГМУ им. И. И. Мечникова, 2015.
• Шишкина Е. С., Мухачева М. В., Жвакин А. А. Клинический случай болезни моямоя / Вятский медицинский вестник, 2018, №4 (60), с. 76–80.
• Пизова Н.В. Хронические цереброваскулярные заболевания: патогенетические механизмы, клинические проявления и подходы к терапии/ Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2018, 10 (1), с. 83–85.
• Табеева Г.Р. Головная боль и цереброваскулярные заболевания. Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. 2021; 121(2): 114-121.

Комментарии