Липоидный некробиоз

Общие сведения

Изменения кожи могут являться признаком заболеваний внутренних органов или эндокринных нарушений. Так при сахарном диабете поражается не только сердечно-сосудистая, нервная системы, костно-мышечный аппарат, но и кожа. Липоидный некробиоз — это хронический дерматоз, который относится к осложнениям диабета со стороны кожи, развивающимся на фоне диабетической ангио- и нейропатии и нарушений метаболизма. Сахарный диабет отмечается у 30-80% больных, имеющих хронические раневые дефекты кожи. Чаще липоидный некробиоз диагностируют у женщин. Синонимами этого заболевания являются болезнь Оппенгейма—Урбаха, кожный дислипидоз и некробиоз Урбаха.

Данный дерматоз имеет сосудисто-обменный характер и относится к локальным липоидозам кожи, поскольку липоиды откладывается в участках дермы, где произошла дегенерация коллагена и некробиоз. У больных на коже появляются разнообразные обезображивающие длительно непроходящие и прогрессирующие дефекты: гранулемы, пятна, бляшки, язвы. В настоящее время этот дерматоз встречается чаще, чем прежде, что связано с ростом заболеваемости метаболическим синдромом и сахарным диабетом. Наиболее часто это осложнение наблюдается при тяжелом течении сахарного диабета, отличается большей площадью поражений и длительным течением. В то же время некоторые авторы не связывают появление дерматоза со степенью тяжести и декомпенсацией диабета. У больных с инсулинозависимым диабетом некробиоз отмечается в молодом возрасте (22–25 лет), а при сахарном диабете 2 типа — после 49 лет.

Дерматоз может предшествовать диабету, появляться одновременно или через несколько лет после диагностирования диабета. Если у больного с некробиозом в данный момент нет нарушения углеводного обмена, то имеется риск развития диабета 2 типа в последующие 15–17 лет. Непредсказуемость течения дерматоза (возможность генерализации и формирование хронических ран) придает ему важное медицинское значение.

Патогенез

Ведущим звеном патогенеза является микроангиопатия и местное нарушение трофики, в результате чего развиваются гранулематозное воспаление, образуются некробиотические гранулемы и происходит дегенерация коллагеновых волокон. Повреждение сосудов связано с изменением сывороточных белков (увеличение гамма-глобулинов), а дегенерация коллагеновых волокон и отложение липидов, полисахаридов, иммунных комплексов развиваются вторично.

Согласно другой точки зрения некробиоз — следствие нарушения обмена веществ и повышенного содержания сахара в коже с развитием глубоких поражений, последующим отложением липидов и появлением участков атрофии. Вначале развивается дегенерация коллагена, потом появляется гранулема, которая распространяется, параллельно выявляются внеклеточные скопления жира. Особый вклад в развитие некробиоза вносит повышенный уровень липидов, который отмечается у всех больных сахарным диабетом или с метаболическим синдромом. Гиперлипидемия вызывает гипоксию тканей, поскольку вдоль эндотелия капилляров образуется липопротеидный барьер, затрудняющий диффузию кислорода и капиллярный кровоток.

Очаговую дегенерацию коллагена могут провоцировать следующие факторы:

• нарушение кровоснабжения и застой крови на фоне микроангиопатии;
• диабет или травма у пациентов без диабета;
• распространяющаяся гранулема, которая вызывает вторичную дегенерацию коллагеновых волокон.

В патогенезе определенная роль отводится иммунным нарушениям: фиксация фибриногена и иммуноглобулинов в стенках сосудов с образованием антител и развитием ангиита. Диабетическая нейропатия, которая ведет к снижению/потере чувствительности в дополнении механической травмы — фактор риска язвенных дефектов при некробиозе.

Классификация

По клиническим формам липоидный некробиоз разделяют на:

• Классический (по типу склеродермии).
• Пятнисто-бляшечный.
• Кольцевидная гранулема.
• Саркоидоподобный.
• Язвенно-сифилоидный.
• Редкие варианты (подобный папулезу Дегоса, мелкоузелковый, ксантомоподобный, сходный с красной волчанкой, папулонекротический).

Возможна трансформация одной формы в другую, поскольку у некоторых пациентов одновременно выявляют различные формы. Возможно, разновидности являются стадиями одного процесса.

По этиологии:

• Диабетический.
• Недиабетический.

Причины

Липоидный некробиоз возникает и в дальнейшем прогрессирует на фоне нарушений углеводного и жирового обмена. Основные причины этого дерматоза:

• Микроциркуляторные расстройства на фоне диабета.
• Повышенный уровень сахара в коже.
• Нейроэндокринные нарушения. Имеют значение нарушение нервной трофики и обезвоживание кожи на фоне нейропатии.
• Иммунологические нарушения. Этот фактор подтверждается повышенным уровнем циркулирующих иммунных комплексов. Есть случаи связи некробиоза с аутоиммунной патологией щитовидной железы, язвенным колитом, болезнью Крона и саркоидозом.
• Гипотиреоз. Снижение трийодтиронина в крови влечет нарушение липидного обмена — появляется избыточное отложение липидов в тканях и повышается уровень холестерина.
• Заболевания сосудов нижних конечностей.
• Наследственная предрасположенность.

Появлению кожных изменений предшествуют ушибы, ссадины, укусы насекомых. Имеется связь с аллергией, инфекциями и курением.

Симптомы

Липоидный некробиоз проявляется пятнами, бляшками, плотными узелками и язвами. Процесс на коже существует много лет. При классической форме (склеродермоподобная форма) элементы появляются на коже голени с двух сторон, далее процесс может распространиться на другие области (диссеминация процесса). Пятна или узелки растут на периферии в течение нескольких лет, сливаются, образуя бляшки от 5 до 15 см овальной или полициклической формы.

Бляшки возвышаются над уровнем кожи и резко отграничены от здоровой кожи. Обычно отмечается 1–3 очага, но может быть и больше. На поверхности очагов отмечается выраженное шелушение. По периферии бляшка приподнята в виде валика, а центральная часть — впавшая и часто прилежит к надкостнице. Со временем кожа в центре бляшек атрофируется и появляется характерный блеск. Процесс роста и атрофии длится годами.

Окраска кожных образований различная: желтовато-красная, красновато-фиолетовая, красная или сиреневая. Центральная часть — красновато-коричневого цвета. Субъективные ощущения у больных чаще отсутствуют, но может быть незначительный зуд и ощущение стягивания кожи. Когда кожные элементы изъязвляется, появляются жжение и болезненность. При пальпации элементов отмечается уплотнение.

Фото липоидного некробиоза

Очаги поражения у четвертой части больных изъязвляются. Язвы появляются после травматизации и у больных диабетом. Обычно язвы поверхностные, неправильной формы, края мягкие, а на поверхности их скапливается серозно-геморрагическое отделяемое. При подсыхании экссудата образуются коричневые корки, которые отпадают и оставляют следы рубцовой атрофии. Возможно поражение кожи лодыжек, стоп, рук, бедер, туловища, лица и головы. На голове элементы кольцевидной формы, а при заживлении отмечается алопеция (выпадение волос).

Склеродермоподобная форма встречается чаще всего и в ее течении выделяют три стадии:

• I стадия — появление розовых блестящих узелков с гладкой поверхностью.
• II стадия — образование буровато-красных бляшек с четкими границами, через 2—3 года отмечается переход в следующую стадию.
• III стадия — в бляшках формируется запавший склеродермоподобный центр. Волосяные фолликулы в очагах отсутствуют.

При тяжелом диабете чаще бывают единичные крупные очаги на нижних конечностях. У больных, не страдающих диабетом, выявляют мелкие, но множественные высыпания на туловище, руках и ногах.

При липоидном некробиозе выявляют симптомы сахарного диабета (сухость во рту, жажда, повышенный аппетит) и метаболического синдрома (ожирение, дислипидемия, инсулинорезистентность, жировая дистрофия печени).

Анализы и диагностика

Диагноз устанавливают, основываясь на анамнезе (длительное течение, патология эндокринной системы) и осмотре поражений кожи. Очаги имеют характерный вид, поэтому поставить диагноз не трудно. В плане уточнения диагноза пациентам назначаются:

• Общий анализ крови и мочи.
• Исследование углеводного обмена (гликемический профиль, прандиальная гликемия, тест толерантности к глюкозе).
• Биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, ферменты печени).
• Биопсия кожи, которая проводится при нетипичном течении и сомнении в диагнозе. Под местной анестезией производят забор материала с периферической части крупного очага. После приготовления из материала блоков их рассматривают под микроскопом. В эпидермисе выявляют очаги некробиоза соединительной ткани, которые окружены фибробластами, липоидами, гистиоцитами и гигантскими клетками с несколькими ядрами. В эпидермисе формируются многополостные пузыри, стенки сосудов утолщены (фиброз), а просвет мелких сосудов сужен (иногда полностью закрыт), в просвете сосудов определяются тромбы. Изменения сосудов, инфильтрат из гистиоцитов, лимфоцитов, фибробластов, отложение липоидов и некробиоз коллагена подтверждают диагноз.
• УЗ-сканирование кожи. Информативный метод диагностики, который часто позволяет избежать биопсии кожи. Выявляют очаги утолщения дермы за счет фиброза, которые имеют сниженную эхогенность, изменения глубоких слоев дермы и жировой клетчатки и отсутствие границы между ними.

Лечение

Комбинированная терапия оказывает хороший. Она включает:

• Коррекцию углеводного обмена. Важно лечение сахарного диабета и метаболического синдрома. При инсулинорезистентности назначается метформин, который улучшает метаболизм и микроциркуляцию. Препараты для лечения диабета подбираются индивидуально.
• Ангиопротекторы (Троксерутин), антиагреганты (Аспирин, Дипиридамол, Курантил, Персантил, Тиклопидин, Саномил-Сановель) и сосудистые препараты (Пентоксифиллин, Трентал) для улучшения процессов микроциркуляции. Ангиопротекторы можно применять местно (гель Троксевазин) и внутрь (капсулы Троксерутин). Пентоксифиллин в таблетках назначается длительно — от 2 до 6 месяцев.
• Кортикостероиды местно, обкалывание очага и внутрь (в тяжелых случаях). Липоидный некробиоз является стероидчувствительным дерматозом, поэтому традиционно применяют местное лечение мазями, гелями на основе кортикостероидов. Местные кортикостероиды оказывают следующие основные действия: противовоспалительный (уменьшают синтез медиаторов воспаления и тучных клеток, подавляют активность гиалуронидазы), сосудосуживающий (угнетают выработку простагландинов, гистамина, брадикинина) и антипролиферативный (тормозят синтез ДНК в фибробластах и базальном слое эпидермиса). Разнообразие препаратов и форм выпуска (мазь, крем, липокрем, эмульсия) позволяют сделать правильный выбор. Мазь при хронических процессах, липокрем при подострых состояниях, крем с легкой структурой — в острой фазе, а эмульсии — на кожу головы. Препараты наносят в течение 3–4 недель в зависимости от выраженности симптомов. Применяются чаще всего при активном воспалении. Когда периферическая часть образования становится плоской, уменьшается отек, воспаление и экссудация, кратность нанесений уменьшают и постепенно отменяют лекарства. Применение глюкокортикоидов на ранних стадиях более эффективно, чем при атрофических очагах.
• Мази и гели на основе НПВС при невыраженном воспалении, когда можно обойтись без глюклклртикоидов (Нимид гель, Индовазин, Вольтарен гель, Долгит, Ибупрофен).
  Репаративные препараты. При изъязвлении для улучшения заживления применяют препараты на основе бензоил пероксида (Дуак гель, Кликс гель), который стимулирует процесс обновления клеток, повязки с гидроколлоидными гелями (Гранулель), гемодериватом из крови телят (Солкосерил), Актовегин, Пантенол аэрозоль, Троксерутин.
• Мазь Такролимус при язвенной форме в течение 8–20 недель.
• Противомикробные препараты. Их назначают для профилактики инфицирования язв. Чаще всего применяются препараты на основе сульфадиазина серебра (крем Аргосульфан, Аргедин, Дермазин), повидон-йод или мупироцин (мази Бактробан, Супироцин, Бондерм).
• Физиотерапевтические процедуры: озонотерапия, лазеротерапия, местная ПУВА-терапия (это фотохимиотерапия с приемом фотосенсибилизатора внутрь), фонофорез мазей (гидрокортизон, гепарин). Низкоинтенсивное лазерное воздействие делают на очаги, внутривенно и на акупунктурные точки.
• Гипербарическая оксигенация. Эффективна как в монотерапии, так и в комбинации с местным применением кортикостероидов.
• Лечебный плазмаферез. Эта процедура корректирует обменные нарушения.

Перечень препаратов для системного лечения (прием внутрь).

• Кортикостероиды внутрь. Назначаются при распространенном поражении и в тяжелых случаях заболевания. Дексаметазон внутримышечно (до 8 инъекций), Преднизолон внутрь в течение 1 месяца со снижением дозы.
• Антималярийные препараты, которые показывают хороший эффект при данном заболевании: хлорохин 3 месяца и гидроксихлорохин до 6 месяцев.
• Иммунодепрессанты. При язвенным поражением кожи, тяжелом течении и при неэффективности прочего лечения назначается Циклоспорин или Майсепт. При их назначении обязательно контролируется клинический и биохимический анализ крови.
• Липотропные препараты. Эта группа препаратов нормализует обмен липидов и предупреждает отложение жира в печени: Липамид, витамины группы В, альфа-липоевая кислота (препарат Эспа-липон). Эспа-липон назначают сначала внутривенно 10 дней внутривенно, а потом в течение месяца — таблетки по 600 мг внутрь.
• Гепатопротекторы.
• Антигистаминные средства.
• Витамины Е и C внутрь.

Для достижения максимального эффекта важен комплексный подход и повторные курсы лечения в течение нескольких лет.

Доктора

специализация: Дерматолог / Эндокринолог

Елисеева Виктория Викторовна

6 отзывовЗаписаться

Янова Лилиана Владимировна

4 отзываЗаписаться

Пасевина (Шенина) Дарья Сергеевна

6 отзывовЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Локоид

Элоком

Клобетазол

Дипросалик

Канизон Плюс

Адвантан

Солкосерил

Актовегин

Троксевазин

Пентоксифиллин

Трентал

Троксерутин

Аргосульфан

Бактробан

Эспа-Липон

Берлитион

Октолипен

• Кортикостероидные мази и гели: Локоид, Элоком, Клобетазол, Синафлан, Дипросалик, Канизон Плюс, Адвантан, Лоринден, Кловейт, Демовейт, Целестодерм В.
• Репаранты: Дуак гель, Кликс гель, Гранулель, Солкосерил, Актовегин, Пантенол аэрозоль, Троксерутин.
• Ангиопротекторы и антиагреганты: Пентоксифиллин, Трентал, Троксерутин, Аспирин, Дипиридамол, Курантил, Персантил, Тиклопидин, Саномил-Сановель.
• Антибактериальные препараты: Аргосульфан, Аргедин, Дермазин, Бактробан, Супироцин, Бондерм.
• Липотропные препараты: Липамид, витамины группы В, Эспа-Липон, Берлитион, Альфа- Липон, Тимоктацид, Метионин, Октолипен, Лецитин, Карнитин.

Процедуры и операции

Из физиотерапевтических процедур эффективно низкоинтенсивное лазерное излучение. Положительный эффект дает гелий-неовый лазер. Лечение лазером повышает гуморальную защиту, стимулирует энергетический обмен, уменьшает отек, купирует воспаление и нормализует микроциркуляцию. Курс лечения составляет 10–15 сеансов. Выполняется воздействие на очаг и на акупунктурные точки. Курсы лечения повторяются 2–3 раза в год. Эффективность лечения повышается, если пациент дополнительно принимает Эспа-Липон, что ускоряет регрессию липоидного некробиоза.

В тяжелых случаях при язвенном поражении кожи и отсутствии эффекта от местного системного применения кортикостероидов, больным предлагается хирургическое лечение. При наличии язв перед хирургическим лечением проводят лечение циклоспорином А или местную ПУВА-терапию. Изъязвленный участок болезненного некробиоза иссекают, а потом выполняют кожную пластику (применяют трансплантат или искусственный дермальный трансплантат). На месте очага образуется большой рубец и об этом предупреждают больного. Также имеется риск рецидива вокруг рубца. Хирургическое лечение не проводят в случае сниженного артериального кровоснабжения. Так же применяется лазерная хирургия — импульсный инфракрасный/красный лазер.

Диета

Диета при сахарном диабете

• Эффективность: лечебный эффект через 14 дней
• Сроки: постоянно
• Стоимость продуктов: 1300-1400 рублей в неделю

Диета при инсулинорезистентности

• Эффективность: лечебный эффект через месяц
• Сроки: постоянно
• Стоимость продуктов: 1500 руб. в неделю

Диета при повышенном сахаре в крови

• Эффективность: лечебный эффект через 14 дней
• Сроки: постоянно
• Стоимость продуктов: 1400-1500 рублей в неделю

Диета 9-й стол

• Эффективность: лечебный эффект через 14 дней
• Сроки: постоянно
• Стоимость продуктов: 1400 - 1500 рублей в неделю

Диета при сахарном диабете и инсулинорезистентности предусматривает исключение легкоусвояемых углеводов — это «быстрые» углеводы, которые всасываются через 15 минут и значительно повышают уровень сахара. К таким продуктам относятся: сахар, джемы, варенье, мед, мороженое, повидло, сгущенное молоко, сиропы, сухофрукты, сладкие фрукты, сладкая выпечка, сдоба, кондитерская продукция. В рационе ограничивается употребление картофеля, свеклы, белого хлеба, макарон, кукурузы. При сопутствующем ожирении исключаются/ограничиваются: сливочное масло, сметана, сливки, сало, консервы в масле, жирное мясо и рыба, жирная колбаса, курица с кожицей, орехи, семечки.

Рацион должен содержать овощи и фрукты с низким гликемическим индексом, мясо, рыбу, нежирную молочную продукцию. Гликемический индекс до 55 имеют брусника, клюква, абрикосы, алыча, персики, яблоки, грейпфруты, сливы, красная смородина, вишня, крыжовник, огурцы, брокколи, зеленый горошек, цветная капуста, чечевица, соя, фасоль. Гарниры предпочтительны овощные в виде свежих и тушенных овощей, салатов. Можно употреблять помидоры, огурцы, листовые салаты, кабачки, патиссоны, салатный перец, помидоры, редис. При этом в питании должны присутсвовать сложные медленно всасывающиеся углеводы, источниками которых являются: хлеб цельнозерновой, отруби, бобовые, цельнозерновые крупы.

Профилактика

Первичная профилактика некробиоза не разработана. Пациентам группы риска (сахарный диабет, наследственная предрасположенность, гипотиреоз, метаболический синдром) рекомендуется:

• Избегать травматизации кожи.
• Ношение свободной одежды из натуральных, «дышащих» тканей.
• Исключить профессиональный спорт, при котором высокий риск травматизации.
• Тщательный уход за кожей.
• При появлении высыпаний не затягивать с обращением к дерматологу.
• Контроль уровня глюкозы. Некоторые авторы считают это важным фактором, но многие придерживаются мнения о том, уровень глюкозы не влияет на прогрессирование дерматологических проявлений.

Последствия и осложнения

• Изъязвление.
• Изъязвленные очаги осложняются плоскоклеточной карциномой.

Прогноз

У больных без диабета самостоятельная ремиссия часто наступает независимо от лечения. В случае сахарного диабета липоидный некробиоз считается неблагоприятным фактором прогноза течения основного заболевания. Сам диабет имеет много осложнений, ухудшающих качество жизни и приводящих к инвалидизации (значительное снижение зрения, диабетическая нефропатия и почечная недостаточность). Поэтому строгий контроль за уровнем сахара, даже если это не улучшает выраженность дерматологических проявлений, обеспечивает более благоприятный прогноз по сахарному диабету и уменьшает возможность развития осложнений.

Список источников

• Кривошеев А. Б., Кондратова М. А., Тугулева Т. А., Морозов Д. В. Липоидный некробиоз и метаболический синдром / Российский журнал кожных и венерических болезней, 2013, №6, с. 31-35.
• Саранюк Р.В., Гостева T.A., Бабина Е.В. Клинический случай липоидного некробиоза на фоне неконтролируемого течения сахарного диабета 2 типа/Практическая медицина, 2022, том 20 № 2, с. 114-115.
• Головченко Д. Я., Кисилевский В.М., Пасечникова О.В., Пурышкина О.Д., Шади Иса Липоидный некробиоз Урбаха / Украинский журнал дерматологии, венерологии, косметологии, 2004, №1, с. 34-35.
• Теплюк Н.П., Кошелева И. В., Плиева Л.Р., Лепехова А.А. Системная кислородно-озоновая терапия липоидного некробиоза/ Российский журнал кожных и венерических болезней, 2012, том 15, №2, с. 35-40.
• Лимаренко М. П. Кожные проявления сахарного диабета у детей /Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2017; 62(2): 17-21.

Комментарии