Саркоидоз

Общие сведения

Саркоидоз является мультисистемным заболеванием, которое не имеет установленной этиологии. Для болезни характерно образование эпителиоидноклеточных неказеифицированных гранулем. Они появляются в разных тканях и органах, наиболее часто возникают в лимфатических узлах и легких. На сегодняшний день исследования показывают, что эта болезнь не поражает надпочечники. Наиболее часто данное заболевание диагностируется у жителей северных государств Западной Европы. Основная масса людей, у которых проявился саркоидоз – это люди в возрасте от 20 до 40 лет, чаще женщины. При этом заболевание чаще всего проявляется в зимний и весенний период. Первым заболевание описал дерматолог из Англии Hutchinson, это случилось в 1869 году.

Принято считать, что в основе возникновения данной болезни лежит сочетание факторов разного рода — экологических, генетических, инфекционных, а также иммунологических. Так, гранулемы в организме человека появляются ввиду воздействия паразитов, грибов, продуктов деятельности растений и животных, соединений металлов. Ряд вирусов (Borrelia burgdorferi, Mycobacterium tuberculosis, Chlamydia pneumoniae, Propionibacterium acnes, вирус герпеса и аденовирусы) считаются наиболее патогенными инфекционными возбудителями.

У больного саркоидозом прежде всего наступает поражение лимфатических узлов и легких (на данные органы приходится около 90% поражений саркоидозом), также страдает селезенка, печень, еще более редко поражения проявляются на коже (подкожные узелки и узловатая эритема) на глазах (кератоконъюнктивит, иридоциклит), на суставах и костях (артрит, появление большого количества кист в костях фаланг пальцев), почки (нефролитиаз, нефрокальциноз). Еще реже заболевание может поражать другие органы. При данном заболевании возникает гранулематозное воспаление хронического типа, для которого характерна замедленная гиперчувствительность. Наиболее часто при саркоидозе проявляются гранулемы эпителиоидно-клеточные, макрофагальные, мононуклеарные. Если в течение патологического процесса развивается фиброз, то гранулема становиться бесклеточной гиалиновой массы.

Симптомы саркоидоза

Определяя клиническую картину протекания заболевания, специалист, прежде всего, определяет те органы, которые в настоящее время вовлечены в патологические процессы, а также степень нарушений в их функциях и анатомии. Ввиду того, что наиболее частым проявлением данного заболевания является саркоидоз легких, очень важно произвести немедленную диагностику поражений легких.

В процессе диагностики поражения легких путем рентгеновского обследования принято выделять четыре стадии:

• стадия 0 – наблюдается нормальный результат рентгеновского исследования грудной клетки;
• стадия I – наблюдается увеличение региональных лимфоузлов, как правило, с двух сторон, чаще всего узлы увеличиваются ассиметрично;
• стадия II – имеет место милиарная или очаговая диссеминация с двух сторон. Она связана с корнями легких. Также может наблюдаться инфильтрация в основном в средних и нижних отделах легких;
• стадия III – во время исследований выявляется распространенный пневмосклероз, для которого характерны большие сливные фокусные новообразования.

В качестве осложнений, характерных для такого явления, как саркоидоз легких второй и третьей стадий, характерно возникновение обтурации бронхов, легочного сердца, эмфиземы легких, дыхательной недостаточности. Существует также условная классификация саркоидоза, согласно которой разделяют острый, подострый и хронический тип болезни. При остром и подостром саркоидозе может возникнуть синдром Лефгрена, который сопровождается лихорадкой, ощущением повышенной усталости. Также у больных наблюдается двусторонняя лимфаденопатия корней легких полиартралгия и узловатая эритема. Указанные симптомы при данных типах саркоидоза могут сочетаться по-разному. Больные могут жаловаться на более широкий спектр проявлений болезни. Достаточно редко встречается так называемый синдром Хеерфордта–Валденстрема, для которого характерно проявление лихорадки, паралича лицевого нерва. При этом увеличиваются околоушные лимфоузлы и наблюдается передний увеит. Важно учесть, что при стремительном прогрессировании болезни более быстро наступает и стадия ремиссии. При остром саркоидозе примерно в 80% случаев наблюдается спонтанная ремиссия.

Иная картина наблюдается у больных хроническим саркоидозом. Здесь развитие болезни затягивается, пациенты жалуются только на повышенную слабость и проявление одышки.

Хронический саркоидоз относят к рентгеновским стадиям II, III. В данном случае спонтанная ремиссия возникает значительно реже, примерно в 30 % случаев. Если саркоидоз прогрессирует, то в процессе также может сформироваться хроническое легочное сердце. При этом в 10 % случаях происходит летальный исход.

Симптомом, который значительно влияет на качество жизни людей, заболевших саркоидозом, является постоянное ощущение усталости. Принято выделять четыре разных типа состояния усталости при данном заболевании:

• усталость, которая проявляется утром: больной не может подняться с постели;
• усталость интермиттирующая, которая на протяжении дня вынуждает больного снижать темпы активности;
• усталость вечерняя, при которой у человека достаточно много энергии утром, но к вечеру он чувствует, что силы практически на исходе;
• усталость хроническая, при которой у больного проявляется миалгия, слабость, депрессия, при условии отсутствия физикальной патологии.

Очень часто у больных саркоидозом возникает синдром, у которого нет определенных объяснений. Это болевые ощущения в груди, с разной модальностью и локализинованные в разных местах. При этом зависимость между проявлением болевых ощущений и степенью лимфаденопатии, а также с изменениями, происходящими в грудной клетке, не установлена. Иногда во время осмотра у больных диагностируется наличие узловатой эритемы. Как правило, она локализируется на голенях. Эритема при пальпации болезненна, а в период угасания процесса кожа сохраняет серо-фиолетовый цвет. Для того чтобы быстро установить правильный диагноз, показано проведение биопсии узла, который увеличился. При этом другие инвазивные исследования уже не понадобятся.

Диагностика саркоидоза

Чтобы установить диагноз «саркоидоз», применяется метод исключения. Важно четко дифференцировать болезнь с туберкулезом, карциноматозом, лимфогранулематозом, пневмокониозами и другими заболеваниями легких. Только скрининговое значение может иметь обычная рентгенотомография, выполненная без серии продольных томограмм. Проведение обычной рентгеновской компьютерной томографии также не дает необходимой информации для четкого установления диагноза.

В процессе первичного обследования больного необходимо провести рентгеновскую компьютерную или магниторезонансную томографию. При этом такими методами необходимо исследовать и органы брюшной полости, и почки. Определенные данные можно получить и в процессе ультразвукового исследования. Такое обследование можно провести и для лимфоузлов, и для большинства других органов. Чтобы оценить дыхательные нарушения, важно тщательно исследовать функции внешнего дыхания и определить состояние диффузионной способности легких пациента.

Также в процессе диагностики болезни проводится ряд лабораторных исследований, во время которых определяются все изменения показателей, который могут свидетельствовать о наличии в организме воспалительных процессов. Так, это может быть увеличение СОЭ, эозинофилия, лейкоцитоз, лимфо— и моноцитоз, гиперальфа-, бета-глобулинемия на начальной стадии с последующей гипергамма-глобулинемией, высокая активность ряда ферментов. Очень часто у пациентов в наличии анемия. Также в процессе лабораторных исследований можно определить признаки поражения органов. Важные для постановки диагноза данные можно узнать из гистологических исследований удаленных лимфузлов, частиц кожи и слизистой оболочки бронхов, где есть элементы гранулемы.

Диагноз устанавливается на основе наличия характерной бесказеозной эпителиоидно-клеточной гранулемы в определенном органе, а также клинико-инструментальных признаков. При этом исключается наличие других заболеваний, симптомы которых напоминают саркоидоз.

Лечение саркоидоза

В среднем в 50-70% случаев за выявлением саркоидоза следует процесс спонтанной ремиссии. Ввиду того, что после проведения лечения с помощью гормонов значительно снижается возможность ремиссии, то после подтверждения диагноза «саркоидоз» и при условии, что клинически болезнь не проявляет себя, следует не проводить активного лечения на протяжении 6-8 месяцев со времени выявления болезни. При этом требуется постоянное наблюдение за больным. В случае медленной регрессии болезни либо ее отсутствия специалист назначает курс глюкокортикостероидов. Показаниями к такому курсу терапии является наличие выраженных клинических проявлений, прогресс болезни, комбинированные поражения органов и лимфоузлов внутри груди (при этом лимфатические узлы сильно увеличиваются в размерах), генерализованные формы. Терапия продолжается на протяжении 6-8 месяцев. При этом кроме глюкокортикостероидов больному назначают дополнительные нестероидные препараты с противовоспалительным воздействием, а также иммунодепрессанты, цитостатики, антиоксиданты, противотуберкулезные лекарственные средства. Если болезнь принимает тяжелую форму, то для лечения применяется плазмаферез, лучевая терапия, гемосорбция. Также на терминальных стадиях саркоидоза уже успешно производилась трансплантация легких, печени, сердца, почек.

Доктора

Лекарства

Профилактика саркоидоза

Для того чтобы избежать обострений болезни, необходимо особое внимание уделить здоровому образу жизни. Если у больного диагностирован саркоидоз легких, то такому человеку наиболее важно отказаться от курения, которое напрямую влияет на затруднение дыхания и провоцирует осложнения болезни. Рекомендуется не принимать препаратов и избегать контакта с химическими средствами, вредными для печени, избегать токсичных летучих веществ, пыли и газов, которые вредно воздействуют на состояние легких. У больных саркоидозом всегда высокий уровень кальция в крови, что способствует появлению в мочевом пузыре и почках камней. Учитывая это, больным не следует есть продукты с высоким содержанием кальция. Чтобы не допускать обострения и осложнения болезни, необходимо регулярно проходить требуемые курсы терапии и посещать специалиста для регулярного контроля состояния здоровья.

Осложнения саркоидоза

Наиболее серьезным осложнением данной болезни может стать постепенно развивающаяся дыхательная недостаточность. А вследствие воспаления глаз может развиться слепота. Такие осложнения предотвращаются путем приема кортикостероидных гормонов.

Диета, питание при саркоидозе

Список источников

• Визель А.А. Саркоидоз: от гипотезы к практике. — Казань, Академия наук РТ, 2004;
• Пульмонология: клинические рекомендации /под ред. акад. Чучалина А.Г. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009;
• Саркоидоз: Монография / под ред. А.А. Визеля (Серия монографий Российского респираторного общества; гл. ред. серии Чучалин А.Г.). — М.: Издательский холдинг «Атмосфера», 2010.

Комментарии