Фиброз легких

Общие сведения

Фиброзные изменения в легких, что это такое? Это патологический процесс формирования фиброзной ткани (соединительная ткань), которая замещает легочную ткань, что ведет к нарушению эластичности легкого и функции газообмена. При формировании фиброзных изменений (синоним «пневмофиброз») эластичность необратимо утрачивается.

Фиброзные изменения в легких являются исходом многих заболеваний бронхолегочной системы, а также возникают при других заболеваниях. При прогрессировании пневмофиброза происходит постепенная перестройка легочной ткани — изменяется структура ацинуса, развивается склероз стенок бронхиол, запустевает капиллярная сеть, образуются аномальные железистые структуры. Эти изменения разрушают и деформируют легочную ткань, а на этом месте образуются кистовидные расширения и фиброзные поля. Участки фиброза могут возникать вокруг лимфатических сосудов, в межлобулярных перегородках, по ходу оттока лимфы от очагов бывшего воспаления, в ткани вокруг бронхов и сосудов.

От типа пневмофиброза и степени его распространения зависит дальнейшее течение заболевания и прогноз, поскольку он определяет степень нарушения функции дыхания и газообмена, а также выраженность клинических проявлений. Выделяют относительно благоприятные типы фиброзных изменений и неблагоприятные. При последних быстро развиваются нарушения дыхания разной степени и легочная гипертензия, что в итоге приводит к ухудшению качества жизни пациента и укорочению ее продолжительности.

Патогенез

Конечные отделы дыхательного тракта состоят из бронхиол (терминальных и респираторных), ацинусов и долек. Терминальные бронхиолы — воздухопроводящие, а респираторные участвуют в газообмене, поскольку через поры связаны с альвеолами. Ацинус — это структура легкого, где происходит газообмен, включает несколько респираторных бронхиол. Ацинусы (от 3 до 24) объединяются в легочные дольки. Каркас дольки включает междольковые перегородки, периартериальную, перибронхиальную соединительную ткань, соединительную ткань перегородок альвеол и ацинусов.

Соединительная ткань состоит из коллагеновых, ретикулярных и эластиновых волокон. Переплетения волокон коллагена и эластина имеются вокруг бронхов и в альвеолярных стенках, что обуславливает эластические свойства легких. Коллаген обеспечивает жесткость внутрилегочного каркаса.

Клетки соединительной ткани (гладкомышечные и фибробласты) синтезируют эластин и коллаген. Первостепенная роль его — поддержание тонуса терминальных отделов дыхательных путей. Одновременно клетки соединительной ткани синтезируют и ферменты (протеазы), ответственные за разрушение эластина и коллагена. Ферментная и антиферментная система в обычных условиях находятся в равновесии. В условиях инфекционного воспаления они продолжают оказывать эластолитическое (направленное на разрушение) действие за счет высокой продукции эластазы (фермент, разрушающий эластические волокна, эластин, коллаген). Это вызывает разрушение нормального соединительнотканного матрикса, происходит разрушение альвеолярных стенок и формируются общие полости. Избыточная продукция эластазы либо отсутствие ферментов для ее разрушения отмечается при ряде заболеваний легких (ХОБЛ, эмфизема, муковисцидоз).

Параллельно при воспалительных процессах отмечается активация фибробластов, которые продуцируют коллаген. В результате происходит усиленный процесс развития соединительной ткани в паренхиме легких и формирование фиброза. Развитию фиброзных изменений предшествует отек и инфильтрация легочной ткани. При разрушении мембраны альвеол на этом месте развивается внутриальвеолярный фиброз — разрастания соединительной ткани распространяются внутрь альвеол. Потом в патологический процесс вовлекается соединительная ткань вокруг артерий и бронхов.

В настоящее время более приемлемой теорией патогенеза силикоза и прочих пневмокониозов является иммунологическая, которая утверждает, что развитие данных профессиональных заболеваний невозможно без фагоцитоза пылевых частиц альвеолярными макрофагами. Скорость их гибели зависит от фиброгенной агрессивности пыли и пропорциональна ей. Гибель альвеолярных макрофагов — обязательный этап при образовании силикотического узелка. Формирование узелка возможно при условии многократно повторяющегося фагоцитирования пыли. Образующиеся провоспалительные медиаторы (цитокины) провоцируют накопление воспалительных клеток в перегородках альвеол, а кислородные радикалы, повреждая ткани легкого, вызывают гибель макрофагов.

Протеолитические ферменты (металлопротеиназа и эластаза) высвобождаются из разрушенных макрофагов и разрушают ткани легкого. Фаза воспаления сопровождается восстановительными процессами, при которых факторы роста стимулируют образование клеток, эпителия и новых сосудов в поврежденных тканях. Неконтролируемые процессы эпителизации приводят к развитию фиброза. Одно из ключевых значений в фиброгенезе имеют факторы роста. Доказано их стимулирующее действие на разрастание фибробластов и разрушение коллагена и фибронектина (высокомолекулярный белок соединительной ткани). При идиопатическом фиброзе отмечается преобладание фиброза при не выраженных воспалительных изменениях. Основным механизмом прогрессирования пневмофиброза является постоянное повреждение эпителия альвеол с нарушением его регенерации и избыточным отложением соединительной ткани в связи с активацией фибробластов.

Классификация

По распространенности и рентгенологическим или КТ признакам:

• Локальный фиброз легких (ограниченный). Локальный пневмофиброз поражает только часть легочной ткани, которая становится более плотной. На снимках четко определяются границы патологического процесса. Ограниченный пневмофиброз не влияет на эластичность всего легкого и на функции дыхания почти не отражается. Протекает бессимптомно и чаще не беспокоит пациентов. Примером ограниченного фиброза может быть исход крупноочаговой пневмонии. При хроническом бронхиолите при рентгенологическом исследовании обнаруживаются, помимо локального пневмосклероза, еще и утолщения вокруг бронхов. При этом заболевании обычно встречаются двусторонние фиброзные изменения в нижних отделах.
• Диффузный. При этом варианте фиброз диффузно охватывает всю легочную ткань и распространение процесса происходит намного быстрее, чем при локальной форме. Ткань легких уплотняется, структура деформируется и уменьшается объем легких. В связи с этим функция дыхания значительно ухудшается.
• Очаговый фиброз легких – наличие нескольких разных по размерам и структуре очагов. Они могут быть как ограниченные (округлой формы) и диффузные (размытые, без четких границ). Очаговый пневмофиброз выявляется при силикозе, пневмокониозе, на месте расположения гранулем различного происхождения.
• Линейный фиброз легких. При какой патологии он встречается и что это значит «линейный пневмофиброз»? Этот термин применяется для описания рентген-обследования или КТ легких, если выявляется уплотнение ткани в виде тяжа линейной формы (практически это рубец, который имеет линейную форму). Образуется такой вид фиброза после воспалительных заболеваний (прежде всего — туберкулез), травм, оперативных вмешательств. Линейная патология часто проявляется на рентгенограмме только через несколько лет после перенесенной болезни. Участок линейного фиброза, который связан с корнем лёгких, свидетельствует о перенесенной прикорневой пневмонии или первичном туберкулёзном комплексе. При хронической форме экзогенного альвеолита КТ-проявлениями являются: ячеистый и грубый линейный фиброз. При идиопатическом фиброзе поражение паренхимы симметричное, при этом в зависимости от стадии очень часто отмечается линейный фиброз, «матовое стекло», бронхоэктазы и «сотовое легкое».
• Перибронховаскулярный фиброз — наличие соединительной ткани вдоль бронхососудистого пучка. При этом просвет бронхов и сосудов сужается, что вызывает вентиляционные и сосудистые нарушения.
• Ацинарный (внутридольковый) — процесс отражает заполнение ацинусов и терминальных бронхиол клетками соединительной ткани. При этой форме отмечаются выраженные перфузионно-диффузионные нарушения. Так проявляется на КТ интерстициальная пневмония.
• «Сотовое легкое» — полная утрата нормального строения легкого. В легочной ткани отмечается чередование полей фиброза, эмфиземы и кист, что напоминает пчелиные соты.

По течению:

• Прогрессирующий.
• Не прогрессирующий.

Отдельно выделяется идиопатический фиброз легких — особая форма/вариант хронической фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая неуклонно прогрессирует и является причиной смертности. Возникает преимущественно у людей старшего возраста и поражает только легкие. Процесс чаще локализуется в периферических отделах легких и проявляется интерстициальным воспалением альвеол с формированием вокруг альвеолярных ходов фиброза.

Как сказано выше, причины заболевания неизвестны, но выделяют факторы, которые усугубляют идиопатический легочный фиброз — это курение, вдыхание неорганической и органической пыли, вирусная инфекция, сахарный диабет. Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Частота заболевания увеличивается с возрастом и преобладает после 60–70 лет.

Причины

Причиной пневмофиброза являются различные заболевания легких:

• Инфекционные заболевания, среди которых следует отметить пневмонии различного генеза (в том числе и микотические), туберкулез, сифилис, цитомегаловирусная инфекция. Затяжное течение пневмонии часто осложняется абсцессом легкого, эмпиемой плевры, которые разрешаются с образованием фиброза. Факторы риска затяжного течения пневмонии — воспаление в нескольких долях и вторичная бактериемия. Стафилококковая пневмония характеризуется формированием деструктивных изменений в легких, медленным выздоровлением и разрешением процесса с частым исходом в локальный пневмофиброз. Для пневмонии, вызванной Legionella pneumophila (болезнь легионеров), характерным является такое же медленное обратное развитие инфильтратов и высокая частота образования пневмофиброза. Пневмония, вызываемая Chlamydophila pneumoniae, в 10-20% имеет остаточные изменения в виде пневмофиброза, а пневмоцистная пневмония протекает с развитием диффузного фиброза.
• Хроническая обструктивная болезнь легких, включая бронхиальную астму. При ней воспалительный процесс вызывает изменение структуры стенки бронхов с развитием фиброза.
• Профессиональные пылевые заболевания. Они обусловлены вдыханием агрессивной пыли и газов. Термин «пневмокониоз» объединяет разнообразные виды пылевых фиброзов. Это диффузный пневмонит с развитием фиброза легких. В связи с этим профессиональные заболевания делятся на силикоз (развивается при вдыхании кремниевой пыли), силикатозы (цементный, асбестоз, талькоз, каолиноз) и металлокониозы (алюминоз, сидероз, бериллиоз, баритоз). В начальных стадиях заболевания протекают с картиной хронического бронхиолита, прогрессирующего альвеолита, который переходит в пневмофиброз.
• Саркоидоз. Легочная форма саркоидоза (при этом отсутствует увеличение внутригрудных лимфоузлов) длительно протекает с минимальными проявлениями, а при развитии у больного распространенного фиброза с грубыми нарушениями строения легких, с формированием стенозов бронхов и тракционных бронхоэктазов развивается тяжелая дыхательная недостаточность (одышка в покое, диффузный цианоз). Выявляется симптом барабанных палочек. В легких на фоне пневмофиброза и эмфиземы наблюдаются очаги на всем протяжении.
• Идеопатический гемосидероз легких — заболевание неизвестной природы, при котором периодически происходят внутриальвеолярные кровоизлияния с гемолизом. Частые повторные обострения вызывают развитие диффузного фиброза.
• Аллергические заболевания легких (гиперсенситивный пневмонит или экзогенный аллергический альвеолит). Экзогенный аллергический альвеолит — заболевание иммунопатологического характера, которое возникает при вдыхании органической пыли, содержащей антигены. Проявляется заболевание распространенным поражением альвеол и интерстициальной ткани с развитием пневмофиброза. Случаи этого заболевания втречаются у работников, контактирующих со смолами, красителями, пластмассами и полиуретаном. Известны случаи развития альвеолита при воздействии фунгицидов (сульфат меди для опрыскивания растений) и солей тяжелых металлов (бериллия, хрома, кобальта, мышьяка). При данной группе заболеваний обязательно имеется указание на контакт с аллергеном. Заболевание протекает с кашлем и одышкой. При выслушивании — распространённые мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы. Отмечаются выраженные нарушения вентиляции.
• Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Это заболевание неясной этиологии и характеризуется диффузным прогрессирующим фиброзом, что в клинике проявляется прогрессирующей одышкой, дыхательной и сердечной недостаточностью, формированием легочного сердца. В легких отмечается диффузное утолщение межальвеолярных перегородок, нарушается строение легочных структур и образуются кистозные полости. При остром или подостром течении, когда альвеолит постоянно рецидивирует, состояние пациентов быстро ухудшается, поскольку упорно нарастает инспираторная одышка, хотя проводится лечение глюкокортикоидами. При хроническом течении формируется диффузный пневмосклероз.
• Состояние после оперативных вмешательств на легких, которые часто протекает с избыточным формированием пневмофиброза.
• Заболевания других органов и систем, вызывающие фиброз.
• Хронический активный гепатит.
• Сахарный диабет, который повышает риск пневмонии в 2,5 раза, астмы в 2 раза, а пневмофиброза — в 1,5 раза.
• Системные аутоиммунные заболевания: склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, болезнь Бехтерева. При последнем заболевании развиваются апикальный фиброз, бронхоэктазия и поражение плевры. Апикальный (в верхней доле) фиброз при этом заболевании является специфическим признаком и встречается в 3-4%. Он протекает обычно бессимптомно, но может вызывать кашель, появление мокроты и одышки. Для системной склеродермии вообще характерны фибротические изменения органов и тканей в виду повышения функции фибробластов. В 70% случаев склеродермия протекает с поражением легких, которое встречается в двух вариантах: интерстициальный фиброз легких и легочная гипертензия (первичная или вторичная). Фиброз легких развивается на ранних стадиях и чаще ограничивается базальными отделами (нижняя доля). У некоторых больных он имеет диффузный характер и быстро приводит к уменьшению объема легких и выраженной дыхательной недостаточности. Фиброз легких и легочная гипертензия клинически проявляются усиливающейся со временем одышкой и постоянным сухим кашлем.
• Хроническая форма цитомегаловирусной инфекции.

Общие причины

• Вдыхание отравляющих веществ.
• Воздействие лучевой терапии, последствием которой является постлучевой фиброз легких. Наиболее часто постлучевой фиброз развивается после облучения области средостения при лимфогранулематозе и раке молочной железы. При проведении лучевой терапии также возможно развитие фиброза плевры. В острый период после облучения часто развивается легочная недостаточность, а в поздние сроки — радиационный пневмонит, внутриальвеолярный и интерстициальный фиброз. Такие осложнения объясняются тем, что в фокус облучения попадает зона лёгких, которые очень чувствительны к ионизирующему излучению и быстро повреждаются. При лучевом лечении рака молочной железы доза составляет 70-80 Гр, а предельная радиационная переносимость легких 35-40 Гр. Частота возникновения осложнений зависит от суммарной очаговой дозы. При этом значение имеют возраст пациента и локализация очага. Лица старше 70 лет имеют осложнения радиотерапии в 1,5 раза чаще, нежели лица в 40-60 лет. Чем ближе к средостению находится фокус, тем реже появляются радиационные поражения легких. Периферические участки больше страдают от радиационного воздействия.
• Прием медикаментов: Метотрексата, Амиодарона, Проктолола (фиброз может развиваться и через много месяцев после окончания лечения этим препаратом), Пропранолола (возможен фиброз плевры). При приеме нитрофуранов развивается фиброзирующий альвеолит, а Метисергид и Эрготамин вызывают склероз плевры.

Симптомы

Основной жалобой при медленно текущем фиброзе легких является одышка, которая возникает на первых порах при физических нагрузках. По мере прогрессирования процесса одышка нарастает, что приводит больного к инвалидизации: он не может обслуживать себя, ходить и даже произнести фразу. У некоторых болезнь прогрессирует медленно, поэтому больные постепенно адаптируются к своему состоянию, снижая двигательную активность. Частый симптом легочного фиброза — сухой кашель, который отмечается в 75% случаев, гораздо реже больных беспокоит кашель с мокротой. При тяжелых формах заболевания может быть гнойная мокрота. Реже встречается боль и дискомфорт в грудной клетке. Температура и кровохарканье не являются характерными симптомами для идиопатического фиброза.

Из общих симптомов отмечаются: слабость, утомляемость, изменение ногтевых фаланг, потеря веса. При выслушивании больного фонендоскопом врач определяет крепитацию («треск целлофана»), которая выслушивается на высоте вдоха в задненижних отделах. Обострение идиопатического фиброза — это тяжелое состояние, которое угрожает жизни больного, поскольку быстро нарастает дыхательная недостаточность и смерть наступает в 85% случаев.

В целом симптомы определяются основным заболеванием, на фоне которого развился пневмофиброз. Например, при силикозе они скудные и неспецифичные: кашель, одышка при нагрузке и мокрота. При данном заболевании следует обратить внимание на выраженность изменений на рентгеновских снимках и скудость жалоб больного. При образовании крупных фиброзных узлов и вовлечении плевры, появляются жалобы на покалывание между лопатками и боли в грудной клетке. При хроническом бронхите больных беспокоит кашель с мокротой.

Анализы и диагностика

В диагностике используются:

• Флюорография и рентгенография легких. Как скрининговый метод используется флюорография. Фиброз корней легких на флюорограмме наблюдается при бронхитах, бронхите курильщика, профессиональных заболеваниях легких. На флюорограмме это выглядит так:

При пневмокониозах определяется измененный легочный рисунок за счет диффузного фиброза, имеющего сетчатую или ячеистую форму, преимущественно в нижних и средних отделах. Выявляются также линейные затемнения неправильной формы, отражающие фиброз вокруг бронхов и сосудов. При туберкулезе в верхних долях определяется сгущение и деформация легочного рисунка, может быть линейный пневмофиброз, а к корню легкого отходит фиброзная дорожка. При цирротическом туберкулезе фиброзные изменения преобладают над распространенностью инкапсулированных очагов.

Единичный фиброзный тяж в легких, как рентгенологический признак, выявляется после перенесенного воспалительного процесса (пневмония, туберкулез). Единичный фиброзный тяж не опасен и не сказывается на функции дыхания, хотя обратного развития его не бывает. Гораздо опаснее распространённый (диффузный) тяжистый пневмофиброз, который формируется при идиопатическом фиброзирующем альвеолите. Потом появляются диффузные изменения в виде мелкосетчатой деформации легочного рисунка.

Они носят двухсторонний характер и выражены в отделах легких над диафрагмой. Характерно уменьшение объема легких, поэтому отмечается высокое стояние купола диафрагмы. При прогрессировании заболевания прогрессируют фиброзные изменения и дыхательная недостаточность.

• Высокочувствительным методом для выявления пневмофиброза является компьютерная томография с высоким разрешением (ВРКТ). Именно она позволяет определить его выраженность, распространенность, характер и динамику изменений. Использование тонких срезов и пространственная реконструкция при этом методе увеличивает возможности пространственной визуализации. КТ-картина идиопатического легочного фиброза на ранней, экссудативной стадии представлена затемнениями по типу «матового стекла». В последующем формируются двусторонние базальные изменения в виде «сотового легкого» и тракционные бронхоэктазы. Картину «сотового легкого» дают кисты 3-10 мм с толстыми и четкими стенками.
• Трансбронхиальная криобиопсия органа, которая по точности сопоставляется с хирургической биопсией.
• Исследование функции внешнего дыхания. Снижение эластических свойств легких за счет развития крупных фиброзных полей и утолщения межальвеолярных перегородок проявляется рестриктивными нарушениями, снижением форсированного выдоха и жизненной емкости легких.

Лечение фиброза легких

Как лечить фиброз легких? Специфического лечения фиброзов не существует и обратного его развития не происходит. Тем не менее, предпринимаются попытки воздействовать на него. Приостановить его развитие можно в случае, если пневмофиброз является исходом воспалительных или аутоиммунных заболеваний бронхолегочной системы, которые протекают с периодическими обострениями. Если проводить лечение, устраняющее воспаление (в том числе и иммунное), улучшить дренажную функцию бронхов, то можно приостановить прогрессирование.

При острой интерстициальной пневмонии в период воспалительной реакции (альвеолит — эквивалентом на КТ является «матовое стекло») назначаются кортикостероиды. Большинство больных идиопатическим гемосидерозом легких также показывают положительный ответ на лечение глюкокортикостероидами — это проявляется уменьшением частоты обострений и скорости развития фиброза.

При идиопатическом легочном фиброзе также назначают низкие дозы преднизолона и циклофосфан. Однако нет точных доказательств в пользу того, что выживаемость этих больных улучшается при лечении одним преднизолоном или при использовании комбинированной терапии. При этом риск развития побочных реакций выше вероятности улучшения функции легких. Единственными препаратами с доказанной эффективностью, проявляющими антифиброзирующие действие при этом заболевании, являются пирфенидон (препарат Эсбриет) и нинтеданиб (препарат Варгатеф). Они ослабляют пролиферацию фибропластов и прогрессирование фиброза. Другие препараты показали свою эффективность в экспериментах на животных — ципрогептадин и кетансерин подавляли синтез коллагена и препятствовали отложению фибротических масс в легочной ткани.

Предпринимаются попытки повлиять на пневмофиброз препаратами, обладающими ферментативной активностью. Так, применяется Лонгидаза в свечах (содержит фермент тестикулярную гиалуронидазу) в виде монотерапии или в составе комплексного лечения. Исследованиями доказано, что данный препарат не действует на нормальную соединительную ткань, а разрушает измененные ткани в области фиброза. Лонгидаза обладает также антиоксидантными и противовоспалительными свойствами и действует длительно за счет полимерного носителя в формообразующей основе свечи.

При ректальном введении препарат проникает во все органы и ткани. В пульмонологии и фтизиатрии применяется по 1 свече через 2-3 дня, рекомендуется провести 10-20 введений. При необходимости можно провести повторный курс через три месяца, а затем перейти на длительное (3-4 месяца) поддерживающее лечение — по 1 свече 1 раз в неделю. Лонгидаза может применяться и в виде инъекций по 3000 МЕ: первые 3 месяца — 3000 ЕД (1 инъекция) каждые 4 дня, затем в течение 3-х месяцев по 1 инъекции раз в две недели.

Базисное лечение всех бронхолегочных заболеваний, сопровождающихся одышкой (ХОБЛ, бронхиальная астма) составляют бронходилататоры, поскольку при пневмосклерозе возникает бронхиальная обструкция.

Прием бронхолитиков уменьшает выраженность одышки и увеличивает переносимость нагрузки. Применяются бронхолитики различных групп: бета-2-агонисты, М-холинолитики и метилксантины. Из группы М-холинолитиков чаще всего применяются: ипратропия бромид (Атровент, Ипратропиум-натив, Ипратропиум Эйр) и тиотропия бромид (Спирива, Тиотропиум-натив).

Бета-2-агонисты воздействуют быстро и улучшают самочувствие в короткие сроки, но при длительном их применении развивается резистентность. Поэтому рекомендуется сделать перерыв в использовании, после которого бронхорасширяющее действие этой группы препаратов восстанавливается. При недостаточной эффективности этих двух групп препаратов к лечению добавляют метилксантины (Диафиллин, Эуфиллин, Теофиллин и препараты прологнированного действия). Они усиливают работу дыхательных мышц и уменьшают легочную гипертензию.

Отмечается эффективность комбинированного лечения индакатеролом и гликопиррония бромидом в отношении замедления развития фиброза при ХОБЛ. Эта комбинация блокирует фиброзный ответ в организме, который возникает у больных с ХОБЛ. Ингаляционный препарат Ультибро Бризхалер содержит комбинацию этих двух веществ, которые быстро и на продолжительное время (24 часа) вызывают расслабление мускулатуры бронхов и обеспечивают бронходилатирующий эффект. Ультибро Бризхалер — это основной препарат выбора при лечении ХОБЛ, применение которого улучшает функцию легких, уменьшает частоту обострений и повышает переносимость физической нагрузки.

Муколитики (мукорегуляторы, мукокинетики) показаны не всем больным с бронхолегочными заболеваниями — только при обострении и бронхиальной обструкции за счет плохого отделения мокроты. При гнойном характере мокроты и увеличении ее количества назначаются антибиотики. Показаны также общеукрепляющие средства и витамины.

Учитывая необратимость процесса, лечение фиброза легких народными средствами неэффективно. Растительное сырье может использоваться в качестве отхаркивающих, муколитических и общеукрепляющих средств в комплексном лечении больных.

Лекарства

• Бронхолитики: Атровент, Ипратропиум-натив, Ипратропиум Эйр, Спирива, Тиотропиум-натив, Ультибро Бризхалер.
• Муколитики: Ацетилцистеин, Эвкабал, Бронхомуцин, Флюдитек, Амброл, Эрмуцин, Лазолван.
• Глюкокортикоиды: Преднизолон.
• Противоопухолевые препараты (цитистатики): Циклофосфан.

Процедуры и операции

Во время выполнения любых упражнений активно работают сердце и легкие. Специальная дыхательная гимнастика направлена на повышение функциональных возможностей легких, снижение одышки и увеличение переносимости нагрузки. В комплекс нужно включать упражнения на тренировку диафрагмального дыхания и упражнения с форсированным выдохом. За основу можно взять дыхательные упражнения по методике П. А. Бутейко. Продолжительность дыхательной гимнастики — 10 минут, а выполнять ее нужно 3-5 раз в течение дня. Идеальным вариантом является индивидуально подобранная гимнастика. Если состояние дыхательной системы позволяет можно заниматься спортивной ходьбой.

Из процедур показана заместительная кислородотерапия, которая проводится при снижении давления кислорода крови менее 60 мм рт. ст. При хронической дыхательной недостаточности кислородотерапию проводят в домашних условиях длительно (по 18 часов в сутки) в режиме малопоточной (2-5 л/мин) подачи кислорода. При тяжелой дыхательной недостаточности используют гелиево-кислородные смеси. В домашних условиях применяются концентраторы кислорода.

Для удаления из крови циркулирующих иммунных комплексов (особенно при бронхиальной астме) применяют гемосорбцию.

Диета

Диета 15 стол

• Эффективность: лечебный эффект через 2 недели
• Сроки: постоянно
• Стоимость продуктов: 1600-1800 рублей в неделю

Показан основной вариант стандартной диеты (Диета 15 стол) с повышенным содержанием белка.

Профилактика

Профилактические мероприятия включают:

• Предупреждение обострений болезней бронхолегочной системы, имеющих хроническое течение.
• При профессиональных заболеваниях — улучшение условий труда, по возможности снижение концентрации пыли на рабочем месте, применение усовершенствованных средств индивидуальной защиты.
• Постоянное наблюдение пульмонолога для контроля за состоянием здоровья и проведения профилактических и лечебных процедур.

Последствия и осложнения

Прогрессирующее течение пневмофиброза имеет следующие осложнения:

• Дыхательная недостаточность.
• Легочная гипертензия с постепенным нарастанием давления в малом круге кровообращения. Вторичная легочная гипертензия всегда развивается при фиброзе и появляется в первые годы болезни. На ранних протекает бессимптомно. Затем отмечается усиление одышки, выраженность которой зависит от степени давления в легочной артерии.
• Эмфизема легких.
• Рак легкого. Вдыхание асбестовых волокон индуцирует развитие не только фиброза, но и рака плевры и легкого. Рак легкого может развиться и на фоне идиопатического альвеолярного фиброза.
• Образование фиброзных полостей и кист, которые осложняются легочным кровотечением, пневмотораксом (попадание воздуха в плевральную полость вследствие повреждения легкого) и пневмомедиастинумом (скопление воздуха в клетчатке средостения при разрыве легкого, что влечет сдавление сердца и крупных сосудов).

Прогноз

Прогноз и продолжительность жизни при фиброзе легких зависит от заболевания, на фоне которого он развился, степени прогрессирования самого фиброза, его протяженности и степени вовлечения бронхиального дерева (имеется в виду формирование бронхоэктазов, которые утяжеляют течение заболевания). Среди прогностических критериев главным является тип формирования пневмофиброза.

К благоприятным типам относятся фиброзные изменения в виде тяжей в центральном и периферическом интерстиции легких, а также ателектатический тип фиброза. Последний формируется в местах организовавшейся пневмонии или на месте длительно существовавшего спадения легочной ткани в результате закрытия бронхов. Возникновение этих типов пневмофиброза не влияет на перфузию и диффузию в легких и не приводит к развитию дыхательной недостаточности. К неблагоприятным типам относятся изменения в виде ацинарного фиброза и «сотового легкого», которые всегда приводят к нарушению перфузии и выраженной дыхательной недостаточности. Именно она является фактором, который уменьшает продолжительность жизни больного.

«Сотовое легкое» и значительная его распространенность считаются самым неблагоприятным прогностическим признаком. При этом придается значение и размеру «сот» — более неблагоприятными считаются «соты» большого размера или смешанный тип строения с чередованием мелких и крупных кист. Что касается их локализации, то неблагоприятным считается нижнезональное расположение.

Естественное течение идиопатического фиброза связано с постепенным изменением легочной ткани и прогрессирующим фибротическим повреждением, которое на конечной стадии приобретает вид «сотового легкого». Нарастающий фиброз прогрессивно ухудшает состояние больного и влияет на продолжительность жизни.

Трудно ответить на вопрос, сколько живут при этом заболевании, поскольку это зависит от состояния легочной функции. Сроки могут колебаться от 2 до 6 лет. Так, при остром течении больные живут не более 2 лет, при подостром – от 2 до 4 лет, а при хроническом – от 4 до 6 лет. Усугубляет положение сопутствующие заболевания, возникающие с возрастом. Летальный исход вызывает не только развитие острой дыхательной недостаточности, но и ИБС, тромбоэмболия легочной артерии или рак легкого.

При медленно прогрессирующем силикозе прогноз для жизни положительный, поскольку процесс перехода одной стадии в другую может длиться десятки лет. Бывают случаи, когда прогрессирование фиброза вообще не обнаруживается — в таких случаях прогноз для жизни благоприятен. Тяжелое осложнение силикоза — спонтанный пневмоторакс, но он встречается очень редко при современных формах силикоза. Если на фоне силикотического фиброза развивается туберкулез, то течение болезни неблагоприятное и в целом прогноз зависит от выраженности туберкулеза и силикоза, и формы туберкулеза.

Список источников

• Иванова А. С. Фиброзирующие процессы / А. С. Иванова, Э. А. Юрьева, В. В. Длин. М.: Оверлей, 2008. 196 с.
• Идиопатический фиброзирующий альвеолит / М. М. Илькович [и др.] // В кн.: Диссеминированные заболевания легких / Под ред. М. М. Ильковича. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. С. 24–84. 3.
• Авдеев СН. Идиопатический легочный фиброз: современные подходы к терапии. Практическая пульмонология 2015;1 22–31.
• Цветкова О.А., Воронкова О.О. Современный подход к терапии больных идиопатическим легочным фиброзом. Клиническая медицина 2017;95: 281–5. 31.
• Айсанов З.Р., Кокосов А.Н., Овчаренко С.И., Хмелькова Н.Г., Цой А.Н., Чучалин А.Г., Шмелев Е.И. Хронические болезни легких. Федеральная программа. РМЖ, 2001; №1: с. 9 – 33.

Комментарии