Легочная гипертензия

Общие сведения

Легочная гипертензия, что это такое? Это повышение давления в легочной артерии и в малом круге кровообращения. Это не самостоятельное заболевание, а синдром, который встречается при различных заболеваниях (их не менее 100) и патологических состояниях. Легочной гипертензией осложняется большинство бронхолегочных и сердечно-сосудистых заболеваний. В норме давление в легочной артерии составляет меньше 15 мм рт. ст. Легочная гипертензия устанавливается при повышении давления в покое больше 25 мм рт. ст. и 30 мм рт. ст. при физической нагрузке. Оценивают это состояние при катетеризации правых отделов сердца. При катетеризации сердца и сосудов изучают не только давление в ЛА, но и в целом гемодинамику малого круга и сопротивление в сосудах легких.

Это прогрессирующее состояние, при котором происходит ремоделирование (патологическое изменение) сосудистого русла легких с поражением дистальных артерий и артериол. Изменение артериального русла легких затрудняет в нем кровоток, поскольку увеличивается сосудистое сопротивление. При повышении давления в легочной артерии на правое предсердие, которое связано с малым кругом кровообращения, увеличивается нагрузка. С течением времени сердечная мышца утрачивает способность нормально выполнять свою функцию и развивается сердечная недостаточность — самая частая причина смерти больных с легочной гипертензией.

Возможно повышение и легочного венозного давления, что связано с патологией левого отдела сердца. Легочная гипертензия может быть связана с врожденными пороками сердца или заболеваниями соединительной ткани. Какой бы не была причина легочной гипертензии — это хроническое и неизлечимое состояние, которое имеет неблагоприятный прогноз.

Патогенез

Не существует единого мнения относительно механизма первичного повышения давления в легочной артерии. Наиболее распространенными гипотезами являются — вазоконстрикторная (на фоне патологического сужения сосудов легких), тромботическая (образование тромбов в сосудах легких) и аутоиммунная. Основным в патогенезе является легочная васкулопатия с изменение легочных сосудов до полного их заращения (закрытия) и развития стойкой вазоконстрикции. Также значение придается повреждению эндотелия сосудов легких.

Повреждение эндотелия нарушает баланс между сосудосуживающими и сосудорасширяющими веществами, что вызывает вазоконстрикцию. Отмечается повышенная продукция тромбоксана и пептида с митогенными свойствами, который вызывает разрастание мышечных клеток сосудистой стенки. Выявлен также ген, который регулирует рост и разрастание клеток эндотелия сосудов. Одновременно отмечается дефицит вазодилататоров — простациклин и оксид азота. В результате развивается порочный круг: эндотелий повреждается и это повреждение прогрессирует, разрастаются клетки эндотелия и патологически изменяются легочные сосуды, а это еще больше уменьшает их объем и проходимость. Патологический процесс затрагивает все слои стенки сосудов и различные виды клеток. Отмечается повышенная продукция коллагена и эластина, а секреция медиаторов с сосудосуживающим действием вызывает развитие тромбоза.

Пусковым механизмом вторичного повышения давления является гипоксия, которая рассматривается как значимый стимулятор вазоконстрикции (сужения сосудов). Эффект гипоксии усиливается развивающимся ацидозом. При хронических заболеваниях легких значение имеет уменьшение объема паренхимы легких.

Большая роль в прогрессировании гипертензии отводится местному тромбозу, который развивается при нарушении функции эндотелия (изменяется соотношении простациклина и тромбоксана — последний повышается), также подавляется синтез оксида азота. В результате развивается дисбаланс между провоспалительными, тромботическими, сосудосуживающими и митогенными факторами и механизмами противоположного действия, что вызывает прогрессирование гипертензии. Постоянное повышение давления влечет сначала гипертрофию мышц стенки основной артерии, а потом и периферических сосудов легких. В результате таких изменений сосудистого русла легких правые отделы легких работают с повышенной нагрузкой и формируется сначала гипертрофия, а потом и недостаточность правой половины сердца (легочное сердце).

Классификация

Существует несколько классификаций, основанных на различных принципах. Ранее различали:

• Первичную ЛГ.
• Вторичную.

Первичная легочная гипертензия (или идиопатическая) не имеет связи с каким-либо заболеванием и причина ее неизвестна. Первичная встречается очень редко — шесть случаев на 1 миллион и большей частью у женщин.

Идиопатическая ЛГ является быстро прогрессирующим заболеванием, имеет наиболее тяжелый прогноз и для многих больных на сегодняшний день является приговором. Идиопатическая форма с подтвержденным наследованием называется семейной, или наследственной встречается только в 6-10%. Диагноз ставится в том случае, если болеют два члена семьи. При этой форме имеются генетические дефекты. Симптомы при этой форме неспецифичны, а диагностика возможна только в развернутой стадии. Специфическим препаратом для лечения является Силденафил (селективный ингибитор фосфодиэстеразы-5), который включен в европейские рекомендации по лечению.

Вторичная ЛГ развивается как осложнение различных заболеваний. В настоящий момент термин «вторичная легочная гипертензия» не применяется и заменен на термин «легочная гипертензия, ассоциированная…». Для удобства в новой классификации все заболевания и состояния, сопровождающиеся легочной гипертензией объединены в группы:

• Группа 1 — это легочная артериальная гипертензия (идиопатическая и наследственная, которая связана с мутациями генов).
• Группа 2 — связанная с заболеваниями левой половины сердца. Эта форма выявляется у больных с патологией митрального клапана и при аортальном стенозе. При нарастании тяжести дефекта распространенность гипертензии увеличивается. Отмечается у всех больных, имеющих хроническую сердечную недостаточность.
• Группа 3 — гипертензия, связанная с заболеваниями легких. Встречается при интерстициальных заболеваниях легких, тяжелой обструктивной болезни. Тяжелая форма развивается при сочетании фиброза легких и эмфиземы.
• Группа 4 — гипертензия, связанная с хронической тромбоэмболией легочной артерии и прочими состояниями, протекающими с обструкцией артерии: легочная ангиосаркома, стеноз легочной артерии врожденного генеза, различные внутрисосудистые опухоли, артериит, паразитозы. Заболеваемость хронической тромбоэмболией легочной артерии низкая 0,9 случаев на 1 миллион.
• Группа 5. Сюда отнесены гипертензия, имеющая множественные механизмы развития: при гемолитической анемии, после удаления селезенки, при миелопролиферативных заболеваниях, системных заболеваниях, болезни Гоше, саркоидозе, болезни накопления гликогена.

По характеру течения легочная гипертензия бывает:

• Медленно прогрессирующая.
• Быстро прогрессирующая.
• Рецидивирующая.

По клиническим фазам:

• Обострение (при ХОЗЛ или рецидивирующей ТЭЛА).
• Ремиссия.

Обратное развитие (возможно при первой стадии и после хирургической операции по поводу порока сердца).
В зависимости от величины давления в легочной артерии выделяются четыре степени легочной гипертензии.

• Легочная гипертензия 1 степени характеризуется повышением давления 25-45 мм рт. ст. Умеренная легочная гипертензия — это и есть гипертензия 1 степени. При этом умеренная гипертензия не ограничивает активность больных, а обычная нагрузка не вызывает одышку, боли в груди, слабости и пресинкопальных состояний.
• При 2-ой степени регистрируется давление 46-65 мм рт. ст. Отмечается ограничение физической активности. Повседневная активность вызывает появление одышки, болей в груди, утомляемости. В покое симптомы отсутствуют.
• 3-я степень характеризуется давлением выше 65 мм рт. ст. Это сопровождается выраженным ограничением физической активности. У больных даже незначительная нагрузка сопровождается одышкой, слабостью, болью в груди и синкопальными состояниями.
• При 4-ой степени давление до 100 мм рт. ст. Больной не в состоянии выполнять даже минимальную нагрузку. Одышка присутствует в покое. Отмечаются симптомы правожелудочковой недостаточности.

В зависимости от места повышенного сопротивления в сосудах легких различают:

• Прекапиллярную или истинную артериальную гипертензию. Это вариант идиопатической гипертензии, а также обусловленной патологией легких, системными заболеваниями, посттромбоэмболическим состоянием и токсическим поражением легких.
• Посткапиллярную (или венозную). Наблюдается при заболеваниях левых отделов сердца: левожелудочковой недостаточности, тромбозе левого предсердия, митральном и аортальном пороках, миксоме левого предсердия, врожденной кардиомиопатии. Эта форма самая распространённая и составляет 95% всех вариантов легочной гипертензии.
• Смешанную, которая наблюдается при пороках сердца с увеличенным кровотоком в легких (синдром Эйзенменгера).

Причины

Причины прекапиллярной гипертензии:

• Бронхолегочные заболевания (обструктивный бронхит, пневмосклероз, эмфизема легких, саркоидоз, туберкулез, фиброзирующий альвеолит).
• Поражение артерий легких (тромбозы, васкулиты, эмболии легочной артерии).
• Дефект межжелудочковой перегородки, открытый Баталлов проток, дефект межпредсердной перегородки.
• Развитие ЛГ при дефекте межжелудочковой перегородки зависит от его величины — чем дефект больше, чаще развивается гипертензия.
• Заболевания скелета и диафрагмы (миастения, кифосколиоз).
• Угнетение дыхательного центра.

Причины посткапиллярной гипертензии:

• Нарушение наполнения левого желудочка при митральном стенозе, миксоме, тромбе в левом предсердии.
• Левожелудочковая недостаточность.

Симптомы

Наиболее выражены признаки при идиопатической гипертензии. Больных беспокоит инспираторная одышка (затруднен вдох), которая связана с физической или эмоциональной нагрузкой. Не характерно развитие отека легких и приступов удушья, а усиление одышки связано с повышением давления в легочной артерии. Чем оно выше, тем больше выражена одышка. Пациенты жалуются на слабость, утомляемость, частые обмороки и головокружение, что связано с малым сердечным выбросом. Головокружения и обмороки появляются при физической нагрузке. С малым сердечным выбросом связаны и боли в сердце. Они напоминают боли при стенокардии, но в отличие от нее не устраняются нитроглицерином, сопровождаются одышкой и могут продолжаться несколько часов и суток. Кашель — частой жалоба таких больных. Причина его — давление уплотненными и расширенными артериями легких на бронхи. Кашель сухой, приступообразный и усиливается в положении лежа. При венозной легочной гипертензии и развитии тромбоэмболии у больных появляется кровохарканье. Развивается осиплость голоса вследствие сдавления расширенной ветвью артерии возвратного нерва. При выраженной гипертензии больные теряют вес, у них отмечается деформация грудной клетки, изменение ногтей («часовые стекла») и пальцев («барабанные палочки»).

Основные признаки легочной гипертензии при заболеваниях левых отделов сердца (митральный стеноз) — это одышка. Часто бывает одышка ночью в виде приступов. Также бывают боли в сердце, головокружение, слабость, отеки ног, цианоз, набухание вен шеи. У больных выявляют в плевральной полости наличие свободной жидкости. В анамнезе больных есть указания на инфаркт миокарда, сахарный диабет, артериальную гипертензию и мерцательную аритмию.

Анализы и диагностика

Больным назначается комплексное обследование, которое включает:

• Рентгенографию органов грудной полости.
• ЭКГ.
• Эхокардиографию. Обследование на основании косвенных признаков позволяет определить давление в легочной артерии.
• Катетеризацию сердца (правых отделов его). Катетеризация является важной в диагностике идиопатической гипертензии и врожденных пороков сердца. Диагноз подтверждается только после проведения эхокардиографии и катетеризации сердца. Некоторым больным выполняют и катетеризацию левых отделов.
• Тест с физической нагрузкой.
• Вазореактивный тест. Для его проведения применяются вазодилататоры — эпопростенол и аденозин внутривенно или ингаляционно оксид азота. Больным, которые отвечают на действие препаратов снижением давления в артерии на 10-40 мм рт. ст. и повышением сердечного выброса, показана длительное лечение блокаторами кальциевых каналов.
• Исследование внешнего дыхания.
• Сатурацию артериальной крови.
• Магнитно-резонансную томографию.
• Перфузионную сцинтиграфию для исключения ТЭЛА.

На основании комплексного обследования пациентов разделяют на группы риска ухудшения или смерти — низкий риск, промежуточный или высокий. При этом учитываются наличие симптомов правожелудочковой недостаточности, их прогрессирование, наличие обмороков, шестиминутный шаговый тест, кардио-респираторные нагрузочные тесты, потребление кислорода, площадь правого предсердия и давление в нем, наличие перикардиального выпота, сердечный индекс, сатурация кислорода в венозной крови.

Лечение легочной гипертензии

Вне зависимости от причины повышения давления в легочном русле, лечение направлено на облегчение симптомов. Основные цели лечения данной патологии:

• снижение давления артерии легких;
• предотвращение прогрессирования;
• поддерживающее лечение в терминальной стадии (устранение недостаточности кровообращения).

Принципы лечения разработаны для больных с идиопатической гипертензией. Произошедшие за последние годы революционные изменения в лечении, в связи с появлением новых специфических препаратов (вазодилятирующих и антипролиферативных), позволяет улучшить клинические проявления, гемодинамические показатели и улучшает прогноз. Медикаментозное лечение направлено на устранение:

• тромбоза (применяются антикоагулянты);
• вазоконстрикции (спазма сосудов) — с этой целью применяются вазодилататоры (антагонисты кальция, простагландины, ингибиторы фосфодиэстеразы-5, антагонисты эндотелиновых рецепторов);
• уменьшение пролиферации в сосудах легких (простагландины, антагонисты эндотелиновых рецепторов);
• устранение гипоксемии — назначение кислорода рекомендуется при всех формах гипертензии, под воздействием кислорода уменьшается гипоксемия и сужение сосудов малого круга, а также улучшается метаболизм.

Всем больным при идиопатической гипертензии на всех стадиях рекомендуется лечение антикоагулянтами. Назначение антикоагулянтов связано с факторами риска тромбозов в артериальном и венозном русле легких. Чаще всего назначают Варфарин, который способствует удвоению трехлетней выживаемости больных.

Антикоагулянты рекомендованы при гипертензии, связанной с системной склеродермией и ТЭЛА, при которой антикоагулянты нужно принимать пожизненно. Оправдано назначение этой группы препаратов при риске венозного тромбоза (малоподвижный образ жизни, сердечная недостаточность) и у больных, которые постоянно получают простагландины внутривенно. Как альтернатива Варфарину рекомендуется длительное применение низкомолекулярных гепаринов (Надропарин кальция, Фраксипарин, Клексан, Эниксум, Фрагмин).

Группа препаратов, которые вызывают расширение сосудов — вазодилататоры. Однако они неселективно воздействуют на легочные сосуды и вызывают также расширение сосудов большого круга кровообращения. Из вазодилятаторов применяются антагонисты кальция (Кордипин, Коринфар, Нифедипин, Дилтиазем-Тева, Кардил), которые расслабляют гладкие мышцы сосудов, уменьшая поток кальция внутрь клетки. Быстрое улучшение отмечается у 25% больных, а у других улучшение наступает через 4 недели. В тоже время антагонисты кальция снижают системное давление и отрицательно влияют на силу сокращений правого желудочка, а при недостаточности левого желудочка состояние усугубляется и возникает риск смертельного исхода. Представитель третьего поколения антагонистов кальция препарат Стамло М (действующее вещество амлодипин) может применяться при сердечной недостаточности, кроме того, имеет пролонгированное действие. Препарат устраняет боли в области сердца и вызывает обратное развитие гипертрофии правого и левого желудочков.

Нужно отметить, что имеется несколько групп препаратов специфического лечения, которые применяются в

• настоящее время:
• аналоги простациклина;
• ингибиторы фосфодиэстеразы-5;
• антагонисты рецепторов эндотелина.

Простациклины оказывают активное сосудорасширяющее действие, антипролиферативное и антиагрегантное действие. Илопрост (препарат Вентавис, Иломедин) — аналог простациклина, который используется для внутривенного введения и в ингаляциях через небулайзер. Однако длительность действия препарата всего 1-2 часа, поэтому за сутки нужно провести до 9 ингаляций. Лечение Вентависом эффективно у тяжелых больных с III-IV функциональным классом не только при идиопатической ЛГ, но и связанной с заболеваниями соединительной ткани, хронической тромбоэмболии легочной артерии. Длительное внутривенное применение препаратов этой группы (Вазапростан, Алпростан или Вентавис) увеличивает 2-летнюю выживаемость у 80% больных и улучшает качество их жизни. Доказано селективное расширение легочных артерий при фиброзе легких. В ряде случаев применение этой группы препаратов рассматривается как замена трансплантации легких. Широкое применение этих препаратов ограничивается высокой стоимостью препаратов. Их назначают очень тяжелым больным при подготовке к трансплантации легких.

Ингибиторы фосфодиэстеразы-5. Эти препараты вызывают сосудорасширяющий эффект в легких за счет ингибирования фосфодиэстеразы-5 и выделения оксида азота, снижают сосудистое сопротивление и уменьшают перегрузку правого желудочка. Оксид азота является мощным вазодилататором, который избирательно действует на артериальное русло малого круга кровообращения. Применяется и зарегистрирован для лечения этого заболевания Силденафил. Рекомендации по дозе противоречивы. Однозначно нельзя применять высокие дозы, поскольку наблюдается увеличение смертности.

Антагонисты эндотелиновых рецепторов. Эндотелин, который продуцируется эндотелиальными клетками, рассматривается как основной медиатор в развитии легочной гипертензии. При этом состоянии повышается ЭТ-1 в крови, что вызывает прогрессирование заболевания. Эта группа препаратов рассматривается как препараты, воздействующие на механизмы развития заболевания. Они уменьшают вазоконстрикцию и пролиферативное действие эндотелина. У взрослых эти лекарственные препараты назначаются часто. Антагонисты эндотелиновых рецепторов бозентан (препараты Траклир, Бозентан Канон, Бозенекс), амбризентан (Волибрис), ситаксентан — это препараты, принимаемые внутрь. Бозентан блокирует рецепторы эндотелина А и В. Всем больным, принимающим эти препараты нужно каждый месяц контролировать печеночные пробы. При повышении трансаминаз в 3 раза дозы снижают или отменяют препарат. Из перечисленных выше препаратов В РФ зарегистрированы: из антагонистов эндотелиновых рецепторов бозентан (препараты Бозенекс), амбризентан (Волибрис), мацитентан (Опсамит), из ингибиторов фосфодиэстеразы-5 — силденафил (препарат Силденафил и Синденафил-СЗ), из стимуляторов гуанилатциклазы риоцигуат (Адемпас), из простациклинов — илопрост (Вентавис, Иломедин). Бозентан разрешен для применения у детей.

Диуретики. При повышении давления в правом предсердии и развитии правожелудочковой недостаточности (у больных появляются отеки на ногах и асцит) назначаются мочегонные препараты. Предпочтение отдают калийсберегающим мочегонным препаратам (Верошпирон, Спиронолактон). Однако они незначительно облегчают одышку.

Кислородотерапия. Кислород применяют при признаках правожелудочковой недостаточности и наличии гипоксемии в покое и при физических нагрузках. Кислородотерапия показана при заболеваниях легких и легочной недостаточности. Постоянное применение кислорода показано при хронической гипоксемии. Длительное лечение кислородом уменьшает одышку, предотвращает прогрессирования и улучшает переносимость физических нагрузок. При пороках сердца со сбросом справа налево лечение кислородом неэффективно.

При лечении вторичной гипертензии главным является терапия основного заболевания. При заболеваниях соединительной ткани и наличии легочной гипертензии применяются те же группы препаратов, что и при идиопатической форме. При поражениях митрального и аортального клапанов воздерживаются от назначения вазодилататоров, поскольку у таких больных имеется риск отека легких. При наличии врожденных пороков сердца и синдроме Эйзенменгера показаны антагонисты эндотелиновых рецепторов, простагландины и ингибиторы ФДЭ-5 (возможно комбинированное лечение), а блокаторы кальциевых каналов не применяются. При пороках сердца и синдроме Эйзенменгера антикоагулянты назначаются дифференцировано. Антикоагулянты назначаются при признаках тромбоза легочной артерии. Учитывая сложный патогенез заболевания и необходимость воздействия на разные компоненты, участвующие в механизме повышения давления в легочном русле, а также тяжесть патологии и быстрое прогрессирование, лечение народными средствами не эффективно и не применяется.

Доктора

Лекарства

• Вазодилятаторы: Стамло М, Кордипин, Коринфар, Нифедипин, Дилтиазем-Тева, Кардил.
• Антикоагулянты: Варфарин, Надропарин кальция, Фраксипарин, Клексан, Эниксум, Фрагмин.
• Простациклины: Вентавис, Иломедин, Вазапростан, Алпростан.
• Антагонисты эндотелиновых рецепторов: Бозенекс, Траклир, Бозентан Канон, Бозенекс, Волибрис, Опсамит.
• Ингибиторы фосфодиэстеразы-5: Силденафил, Синденафил-СЗ.

Процедуры и операции

• Кислородотерапия. Больным с тяжелой гипоксемией нужна длительная или пожизненная кислородотерапия, которая применяется в домашних условиях. Длительные ингаляции кислорода через лицевую маску или носовые канюли эффективны — сатурация крови поддерживается в пределах 93-94%. Самым эффективным является ингаляция при обструктивных болезнях легких, поскольку это предупреждает прогрессирование гипертензии. Отмена кислорода проводится постепенно: сначала больной обходится без него днем, а потом и ночью, но при этом важно постоянно проводить пульсоксиметрию. При других формах гипертензии заболевания эффективность килородотерапии менее выраженная.
• Ингаляциии оксида азота. Они рекомендуются только больным при резком обострении (легочной сосудистый криз) и острой форме легочной гипертензии при паренхиматозных заболеваниях легких. Тяжелым больным начинают делать ингаляции NO с дозы 20 ppm, а потом увеличивают ее если эффект отсутствует.
• Экстракорпоральная мембранная оксигенация. При неэффективности базисной терапии и искусственной вентиляции легких при тяжелой дыхательной и сердечной недостаточности больным проводится экстракорпоральная мембранная оксигенация.

Больным с прогрессирующим заболеванием и плохим прогнозом, несмотря на проводимое консервативное лечение, рекомендуется выполнение операции в зависимости от основной патологии.

• Предсердная септостомия. Операция выполняется при идиопатической форме с прогрессирующими гипертензией и правожелудочковой недостаточностью. Выполнение операции показано при III и IV ФК и наличии постоянных обморочных состояний. В ходе этой паллиативной операции в перегородке между предсердиями создается шунт справа-налево, что приводит к декомпрессии (разгрузке и снижению давления) правой половины сердца.
• Трансплантация легких. При тяжелой идиопатической легочной гипертензии IV ФК и отсутствии эффекта от внутривенного лечения простагландинами в течение 3-х месяцев показана трансплантация легких, а иногда и комплекса сердце-легкие. Смертность после операции составляет 25%. При синдроме Эйзенменгера помимо трансплантации выполняют коррекцию дефекта перегородки (межпредсердной или межжелудочковой). После операции больные постоянно принимают иммуносупрессивное лечение.
• Тромбэктомия. Удаление тромбов производится при хронической тромбоэмболии легочной артерии. Одновременно удаляется фиброзная ткань в артериях, которая создает обструкцию. У большинства больных после операции значительно уменьшается выраженность симптомов, увеличивается переносимость нагрузки и улучшается качество жизни. Пятилетняя летняя выживаемость достигает 75%.
• При митральных и аортальных пороках важна своевременная операция по коррекции порока.

Легочная гипертензия у детей

У детей данное состояние имеет очень неблагоприятный прогноз — при отсутствие лечения выживаемость не более одного года.

Повышение давления в малом круге наблюдается при многих заболеваниях легких, сердечно-сосудистой системы, включая пороки сердца, системные заболевания соединительной ткани. В детском возрасте гипертензия часто связана с генетическими и хромосомными аномалиями. Наиболее часто у детей гипертензия развивается при пороках сердца, а также встречается идиопатическая форма гипертензии. Данная патология наблюдается в любом возрасте. В отличие от взрослых в педиатрической практике есть еще пренатальная гипертензия и персистирующая гипертензия новорожденных.

Клиническая картина скудная. Основная жалоба — одышка, которая сначала возникает при физической нагрузке, а потом и в покое, когда заболевание прогрессирует. Чем выше повышается давление в легочном русле, тем сильнее выражена одышка. Возможно появление болей в грудной клетке и осиплости голоса. Обмороки встречаются у 30% больных детей и являются серьезным осложнением и связаны с неблагоприятным прогнозом.

При возникновении обмороков ребенок переходит в IV класс легочной гипертензии. При осмотре детей отмечается бледность кожи и яркая окраска щек, ушей, слизистой губ и пальцев. При развитии правожелудочковой недостаточности присоединяются отеки, увеличение печени и цианоз.

В лечении данного состояния применяют:

• Антикоагулянты. Длительное их рекомендуется детям при прогрессирующей идиопатической и хронической тромбоэмболической гипертензии.
• Вазодилятаторы. Эта группа препаратов назначается детям старше одного года при гипертензии I-II ФК только в случае положительного теста на вазореактивность. Большинство детей с тяжелой степенью не отвечают на применение вазодилататоров, поэтому им назначаются другие препараты.
• Антагонисты эндотелина. Применение Бозентана у детей с низким риском возможно в виде монотерапии или в комбинированном лечении. При высоком риске прогрессирования назначается в виде двойной или тройной терапии. При длительном назначении данный препарат увеличивает переносимость нагрузок, снижает давление и сосудистое сопротивление в легочном русле, замедляет прогрессирование гипертензии. Эффективность лечения оценивается только через два месяца.
• Простациклины. Аналог эндогенного простациклина илопрост в ингаляциях при длительном применении улучшает гемодинамику, расширяя легочные сосуды, оказывает противовоспалительное действие и уменьшает функциональный класс. Ингаляционный илопрост назначается при высоком риске прогрессирования. Ингаляции проводятся каждые 2-3 часа длительностью 10-15 минут.
• Ингибиторы фосфодиэстеразы. Силденафил в 2011 г одобрен Европейским медицинским агентством и применяется у детей старше одного года. Позже вышло предупреждение о том, что препарат не должен использоваться у детей в высоких дозах и длительно. При высоком риске прогрессирования препарат может применяться в составе комбинированного лечения.
• Кислородотерапия.
• Диуретики и дигоксин по показаниям.
• Хирургические методы. У детей с III-IV ФК решается вопрос о целесообразности проведения хирургического лечения — анастомоз Поттса, денервация легочной артерии и атриосептостомия.
• Атриосептостомия — перфорация межпредсердной перегородки. Образованное отверстие расширяется баллоном. Через отверстие происходит сброс крови из правого предсердия в левое и уменьшается давление в нем. Создание шунта улучшает прогноз и увеличивает выживаемость.

Детям младше одного года независимо от ФК, больным IV ФК и больным детям с правожелудочковой недостаточностью рекомендуется более раннее начало специфического лечения. Специфическое лечение при I-II ФК начинают с бозентана или силденафила. При эффективности такого лечения у этих детей, а также при II-III ФК назначается комбинированное — силденафил + бозентан. У детей с III-IV ФК и высоком риске прогрессирования сразу назначается лечение, включающее три специфических препарата для лечения гипертензии: бозентан внутрь + силденафил внутрь + ингаляции илопроста. При тяжелой и быстро прогрессирующей гипертензии незамедлительно назначаются ингаляции илопроста и подключаются препарат, принимаемые внутрь (бозентан + силденафил).

Диета

При гипертензии легочного русла нет специальных диет. Только при развитии осложнений в виде сердечной недостаточности рекомендуется ограничить употребление соли и жидкости. Натрий поваренной соли регулирует баланс жидкости и способствует ее накоплению в организме. Задержка жидкости в организме влечет увеличение объема крови и увеличение нагрузки на сердце. Снизить нагрузку можно уменьшив количество соли, а, следовательно, и количество жидкости, которая будет задерживаться. Ограничение количества выпиваемой жидкости тоже уменьшит отеки и облегчит состояние больного. Объем жидкости определяется индивидуально, на основании строгого контроля выпитой и выделенной жидкости. Больным важно взвешиваться каждый день. Увеличение веса свидетельствует о том, что жидкость задерживается и необходимо принимать меры. Параллельно с ограничением соли и воды в рацион вводятся продукты, богатые магнием и калием, которые улучшают сердечную деятельность и обладают мочегонным эффектом.

Профилактика

Первичная профилактика данного состояния отсутствует. В качестве вторичной профилактики актуальными будут общие рекомендации, которые позволят уменьшить риск прогрессирования заболевания и ухудшение состояния больного. Важно устранять или не допускать факторы, которые провоцируют ухудшение:

• Простудные заболевания.
• Беременность.
• Физические нагрузки.
• Пребывание в высокогорных районах и перелеты (во время полета может понадобиться ингаляция кислорода).
• Прием контрацептивов внутрь.

В связи с этим для больных обязательной является вакцинация от пневмококковой инфекции и гриппа, не находиться в коллективах при вспышке респираторных инфекций и эпидемиях гриппа. При возникновении легочных инфекций необходимо их своевременное и активное лечение, что особенно важно для детей, так как присоединение гипоксемии, связанной с поражением альвеол, сопровождается значительным ухудшением состояния больного.

Беременность, а тем более роды, связаны у таких больных с ухудшением заболевания и повышением смертоносности. Женщинам репродуктивного возраста в обязательном порядке нужно применять методы контрацепции.

Независимо от причины гипертензии показано ограничение нагрузок или соблюдение их режима. Можно предпринимать умеренные физические нагрузки, но абсолютно противопоказаны нагрузки, при которых возникают синкопальные состояния. Возможна тренировка дыхательной системы, которая улучшает качество жизни. В то же время нужно поддерживать состояние дыхательной мускулатуры ежедневными легкими упражнениями, которые тренируют ее, но не вызывают выраженной одышки.

Последствия и осложнения

Среди осложнений важно выделить:

• Обострение легочной гипертензии, что проявляется усилением недостаточности правого желудочка и декомпенсацией. У больных в такие моменты появляется выраженная слабость, головокружение, обмороки и потеря сознания. Пульс нитевидный, артериальное давление снижается. Причинами декомпенсации являются: развитие ТЭЛА, инфекция, нарушение приема препаратов или перегрузка жидкостью.
• Обморочные состояния. Обычно они возникают при стрессе, сильных эмоциях или физической нагрузке.
• Синкопе связаны со значительным повышением сопротивления в легочном русле и расширением правого желудочка, который выбухает в сторону левого желудочка. Это влечет уменьшение объема крови в левом желудочке и ухудшение снабжения мозга.
• Кровохарканье, а также легочное кровотечение. Кровохарканье возникает при разрывах легочно-бронхиальных анастомозов. У больных с венозной гипертензией кровохарканье развивается из-за застоя в малом круге (характерно при митральном стенозе). Если кровохарканье бывает часто и длится долго, развивается анемия. Также у таких больных имеется угроза легочного кровотечения, связанного с расслаивающей аневризмой. Легочное кровотечение смертельно.
• Расширение и разрыв легочной артерии. Это осложнение развивается при выраженной и длительно существующей гипертензии.
• Парез голосовой связки. Возникает при сдавлении возвратного нерва расширенной ветвью артерии.
• Тромбоз ветвей легочной артерии. Образование тромбов образуется из-за замедления тока крови.
• Недостаточность трикуспидального клапана. Она развивается из-за расширения правого желудочка, предшествует этому гипертрофия желудочка.
• Нарушение ритма и проводимости. Чаще всего отмечаются экстрасистолия и синоатриальная блокада.
• Недостаточность правого желудочка, который не справляется со своей функцией. У больных увеличивается печень, набухают вены шеи, появляются отеки ног и асцит.

Прогноз

Прогноз при легочной гипертензии идиопатической формы неблагоприятный, поскольку это хроническое неизлечимое, прогрессирующее заболевание, рано приводящее больных к смерти, особенно если не проводится лечение. Средняя выживаемость больных, которые не принимали никакого лечения 2,5 года. С появлением специфических препаратов для лечения (эпопростанол) пятилетняя выживаемость достигает 55%, а у большей части больных улучшился функциональный класс (уменьшилась тяжесть процесса).

Факторами плохого прогноза являются низкий сердечный индекс, повышение давление в правом предсердии, III IV ФК, и наличие выпота в полости перикарда. Для выживаемости имеет значение давление в легочной артерии — если оно 35-67 мм рт. ст., то снижается продолжительность. У больных при вторичных формах выживаемость выше при условии лечения основного заболевания и осложнений. Такие больные должны постоянно наблюдаться и лечиться.

Список источников

• Миклашевич И. М., Школьникова М. А., Горбачевский С. В. Современная стратегия терапии легочной гипертензии у детей /Кардиоваскулярная терапия и профилактика.— 2018.— 17(2).— С. 101-124.
• Легочная гипертензия. Диагностика и лечение. Европейские клинические рекомендации (2015)/ Пульмонология. 2017; 27 (3): 321–345.
• Рекомендации Европейского общества кардиологов (ЕОК) по диагностике и лечению острой и хронической сердечной недостаточности 2012 // Российский кардиологический журнал. – 2012. – № 4 (102), Приложение. – С. 3-61.
• Чеботарев Н. Д. Лекарственная терапия легочной артериальной гипертензии/ Практическая ангиология. — 2008.— 6 (17).
• Амосова Е. Н., Коноплева Л. Ф., Карел Н.А., Казаков В. Е. Первичная легочная гипертензия как форма легочного сердца: функциональное состояние миокарда, клиника, диагностика и принципы лечения // Украинский пульмонологический журнал. — 2002. — № 2.

Комментарии