Пневмосклероз

Общие сведения

Пневмосклероз легких — это состояние, характеризующееся разрастанием соединительной ткани в легких, приводящее к постепенному замещением легочной ткани соединительной. Сопровождается нарушениями функции легких, обусловленных изменениями эластичности легочной ткани и газообмена в участках с патологическими изменениями. Замещение и выраженное разрастание соединительной ткани приводит к уплотнению легочной ткани и вызывает деформацию бронхиального дерева.

По сути, пневмосклероз является исходом целого ряда заболеваний как бронхолегочной системы, так и заболеваний других органов и систем. Следует отметить, что пневмосклероз является постоянно развивающимся процессом перестройки легочной ткани, при которой постепенно нарастают поражения интерстиция, альвеол и периальвеолярной ткани, легочных капилляров. Такие патологические изменения способствуют избыточному фиброзообразованию и постепенно разрушают/деформируют легочную ткань, формируя пневмосклероз легкого. Некоторые авторы считают, что существует генетическая предрасположенность у отдельных лиц к развитию диффузных заболеваний легких, развивающаяся как ответ на неспецифическое повреждение эпителия легких.

Течение заболевания, выраженность клинических проявлений и его прогноз, определяется степенью нарушения дыхательной функции и газообмена, что в свою очередь обусловлено распространенностью патологического процесса. Изменения в легких на уровне локального поражения протекают преимущественно без нарушения дыхания и бессимптомно, а диффузный процесс, затрагивающий значительную часть легочной ткани, сопровождается нарушением вентиляции в легких по обструктивному/рестриктивному типу с развитием гипертензии в малом круге кровообращения или ее отсутствием и проявляется быстрой утомляемостью, болями в груди, прогрессирующей одышкой и кашлем.

Диффузный процесс в легких, как правило, приводит к целому ряду инвалидизирующих осложнений и существенному ухудшению качества жизни пациента, а при тяжёлом течении — уменьшает продолжительность жизни. В структуре пневмосклероза очаговая и диффузная форма встречаются приблизительно в равных соотношениях. Иногда пациенты интересуются заразен или нет пневмосклероз? Само заболевание не является заразным, а вот некоторые болезни, лежащие в основе его развития могут быть заразными, например, туберкулез.

Патогенез

Патогенез пневмосклероза зависит от его этиологии. Однако независимо от этиологических форм ведущими патогенетическими механизмами заболевания являются: нарушения вентиляции легких, снижение дренирующей функции бронхов, расстройства крово/лимфообращения. Процесс разрастания соединительной ткани непосредственно обусловлен нарушением строения и разрушением морфофункциональных элементов паренхимы легких.

Наибольшую значимость в развитии заболевания имеет воспаление. В основе гистогенеза пневмосклероза воспалительного генеза лежат отек, воспалительная инфильтрация, карнификация, развитие грануляционной ткани, склероз стенок бронхиол с последующим фиброзом очагов интерстициального воспаления межальвеолярных перегородок, способствующие развитию сотового легкого с разрушением межальвеолярных перегородок и образованием множественных полостей.

В условиях инфекционного воспаления происходит усиленное продуцирование эластазы, что вызывает разрушение соединительнотканного матрикса и альвеолярных стенок с формированием общих полостей. Одновременно происходит активация фибробластов, продуцирующих коллаген, что и способствует усиленному развитию в паренхиме легких соединительной ткани и формированию фиброза.

Классификация

По этиологическому признаку выделяют:

• Инфекционный специфический (микотический, туберкулезный, паразитарный, сифилитический) и неспецифический (посттравматический, послеаспирационный).
• Токсический (реакция на воздействие токсических веществ).
• Пневмокониотический (профессиональная патология).
• Диспластический (развивающийся вследствие врожденных ферментопатий или пороков развития легкого).
• Дистрофический (вследствие оссификации, лучевого пневмонита, при амилоидозе).
• Аллергический (экзогенный — от вдыхания спор грибов, лекарственный) и эндогенный (при коллагеновых болезнях, синдромы Хаммена-Рича, при идиопатическом легочном гемосидерозе, при аллергических гранулематозах).
• Кардиоваскулярный (при врожденных/приобретенных пороках сердца, сопровождающихся гипертензией малого круга кровообращения, эмболиях/тромбозах малого круга кровообращения).

По патоморфологическим признакам:

• Локальный (ограниченный) мелко- и крупноочаговый — характеризуется формированием в легких отдельных очагов склероза. Макроскопически представляет ограниченный участок уплотненной легочной паренхимы с уменьшенным объемом легкого в этой части. Локальный очаг пневмосклероза существенного влияния на эластичность/газообменную функцию легких не оказывает.
• Диффузный пневмосклероз. Что это такое? Эта форма заболевания характеризуется обширными периваскулярными/перибронхиальными разрастания соединительной ткани в виде сетки с крупными ячейками (пневмосклероз сетчатый) или диффузного склерозирования преимущественно межальвеолярных перегородок (пневмосклероз интерстициальный). Для диффузного процесса характерна картина ригидного легкого со сниженной вентиляцией.

Патогенетически выделяют воспалительный, ателектатический, лимфогенный и иммунный пневмосклероз.

В зависимости от превалирования поражённых структурных элементов легких выделяют альвеолярный, интерстициальный, периваскулярный, перилобулярвый и перибронхиальный в зоне средостенья (прикорневой пневмосклероз). По пораженным сегментам выделяют прикорневой пневмосклероз легких это — когда патологический процесс сконцентрирован у прикорневых участков легкого и базальный пневмосклероз, когда в патологический процесс вовлечен какой-либо базальный сегмент легких (передний, медиальный, латеральный и задний базальный сегменты).

Причины

Пневмосклероз может быть исходом целого ряда воспалительных/деструктивных заболеваний легких (хроническая пневмония, абсцессы, плевриты), специфических заболеваний (туберкулез), фиброзирующего альвеолита, профессиональных заболеваний (пневмокониозы), лучевого поражения, травматических повреждений ткани легких и др.

Заболевания легких:

• Пневмонии. Среди инфекционных заболеваний легких ведущая роль принадлежит хроническим пневмониям различного генеза (бактериальная, микотическая, туберкулезной этиологии, болезнь легионеров, цитомегаловирусная инфекция, хламидийная пневмония), которые зачастую осложняются эмпиемой плевры, абсцессом легкого, разрешающиеся с образованием пневмосклероза.
• Хроническая обструктивная болезнь легких, в том числе бронхиальная астма, при которых воспалительный процесс сопровождаются выраженным изменением строения стенки бронхов с развитием пневмосклероза.
• Пылевые профессиональные заболевания легких (пневмокониозы). Обусловлены длительным вдыханием различных видов агрессивной пыли: кремниевой/угольной пыли (силикоз); цементной, асбестовой, тальковой, каолиновой пыли (силикатозы); пыли алюминия, бериллия, железа (металлокониозы) и др. Протекают в начальных стадиях заболевания по типу хронического бронхиолита/прогрессирующего альвеолита, переходящего в пневмосклероз.
• Легочная форма саркоидоза сопровождается грубыми нарушениями строения легких, формированием бронхоэктазов и стенозов бронхов с постепенным развитием распространенного пневмосклероза с тяжелой дыхательной недостаточность.
• Аллергические заболевания легких (аллергический экзогенный альвеолит, пневмонит гиперсенситивный). Заболевания иммунопатологического характера, развивающиеся при вдыхании антигена, чаще органической пыли или паров — соли тяжелых металлов, полиуретан, красители, фунгициды.
• Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Характеризуется прогрессирующим нарушением строения легочных структур, диффузным утолщением межальвеолярных перегородок, формированием кистозных полостей, приводящих к развитию диффузного пневмосклероза.
• Операции на легких, осложнением которых является избыточное диффузное склерозирование межальвеолярных перегородок.

Заболевания других систем и органов:

• Активный хронический гепатит.
• Системные аутоиммунные заболевания: системная красная волчанка, склеродермия, болезнь Бехтерева, ревматоидный артрит. Для системных заболеваний в принципе характерны фибротические изменения в силу повышения функции фибробластов в тканях различных органов, в том числе и в легких.
• Болезни сердца и сосудов (врожденные/приобретенные пороки сердца, сопровождающиеся легочной гипертензией) — для них характерен диффузный пневмосклероз кардиоваскулярного происхождения.

Общие причины:

• Лучевая терапия, одним из осложнений которой является постлучевой пневмосклероз легких. Развивается чаще при раке молочной железы/лимфогранулематозе после облучения зоны средостения. Частота я осложнений определяется суммарной очаговой дозой. Лица 65-70 лет осложнения имеют в 1,5 раза чаще, чем пациенты в возрасте 40-60 лет.
• Токсическое поражение (вдыхание отравляющих веществ). Токсический диффузный пневмосклероз часто развивается при воздействии боевых отравляющих газов, кислорода и озона в высоких концентрациях, смога, промышленных поллютантов, длительного вдыхания сигаретного дыма. При этом, имеет значение не только вдыхание токсических веществ, но и их экспозиция и индивидуальной чувствительностью к ним.
• Прием лекарственных препаратов: Метисергид, Метотрексат, Проктолол, Амиодарон, Пропранолол. Пневмосклероз может развиваться в виде отдаленного осложнения.

Симптомы пневмосклероза

Пневмосклероз характерных клинических признаков не имеет. Чаще в клинике на передний план выступает симптоматика заболеваний, которые стали причиной развития заболевания (пневмония хроническая, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез и др.). При очаговом поражении легких симптомы слабо выражены или могут вообще отсутствовать. Основным проявлением диффузных форм заболевания является нарушение вентиляционной функции легких, которая может проявляться по обструктивному или рестриктивному типу, что проявляется вначале одышкой во время физической нагрузки, а позже и в покое и цианозом. Общие симптомы склероза легких проявляются преимущественно быстрой утомляемостью, слабостью, сухим кашлем, субфебрильной температурой, потерей веса. При аускультации на высоте вдоха определяется крепитация в задненижних отделах.

При образовании крупных фиброзных узлов на фоне плеврита, могут присутствовать жалобы на боли в грудной клетке и покалывание между лопатками. При хроническом бронхите — кашель с мокротой. В дальнейшем, по мере прогрессирования пневмосклероза нарастают явления легочной гипертензии, гипоксии, дыхательной и правожелудочковой сердечной недостаточности.

Анализы и диагностика

Основным методом диагностики являются рентгенография, флюорография и компьютерная томография легких.

При пневмосклерозе данные рентгенографии легких вариативны и отражают изменения в легких, характерную для основного заболевания, на фоне которой дополненную определяются признаки диффузного пневмосклероза: мелкосетчатой деформацией легочного рисунка, уменьшением размеров легкого, эмфиземой, реже — изменениями по типу «сотового легкого».

Компьютерная томография с высоким разрешением позволяет более четко определить характер, выраженность, распространенность и динамику изменений.

При необходимости проводится исследование функции внешнего дыхания и трансбронхиальная криобиопсия.

Лечение пневмосклероза легких

Специфическое лечение пневмосклероза отсутствует. Локальная не манифестирующая форма, заболевания каких-либо лечебных действий не требует. В случаях, когда локальный пневмосклероз протекает с периодическими обострениями основного заболевания и он является исходом воспалительного процесса в легких назначают антимикробные, противовоспалительные и препараты, направленные на нормализацию дренажной функции бронхов в пораженном участке легких. Именно поддержка функции дыхательной системы на максимально близком уровне к физиологическому является основной задачей лечения.

Поскольку процесс пневмосклероза не обратим, т. е. обратного его развития не происходит, не менее важной задачей является приостановка темпов прогрессирования склероза легких.

Антимикробные препараты (антибиотики) назначаются с учетом чувствительности микрофлоры (Амоксициллин, Левофлоксацин, Доксициклин, Моксифлоксацин, Цефтриаксон, Цефтазидим, Цефепим, Цефоперазон) как отдельно, так и в комбинациях.

При спазме нижних дыхательных путей и выраженной одышке назначаются бронхолитические препараты – Теофедрин, Норадреналин, Сальбутамол, Фенотерол, Ипратропия бромид, Изадрин. Для нормализации бронхиальной проходимости назначаются фитопрепараты с отхаркивающим действием на основе травы алтея лекарственного/термопсиса (Мукалтин, Паракодин, Тонзилгон) и средства, разжижающие мокроту (Амброксол, Ацетилцистеин, Бромгексин). Эффективно назначение многокомпонентных фитопрепаратов, оказывающих муколитическое, бронхолитическое, противовоспалительное и отхаркивающее действия, например, Суприма-бронхо.

С целью снижения темпа прогрессирования склеротических изменений назначаются кортикостероиды – Преднизолон, Кортизон, Целестон, Медрол. Достаточно эффективными препаратами с антифиброзирующим эффектом являются Эсбриет (Пирфенидон) и Варгатеф (Нинтеданиб), ослабляющие пролиферацию фибробластов и в конечном итоге, прогрессирование фиброза. Также назначаются препараты-иммунодепрессанты с цитостатическим эффектом (Азанин, Азамун, Имуран), обычно назначаемые параллельно с глюкокортикостероидами.

Также, для разрушения измененной ткани в области фиброза используются ферментативные препараты (Лонгидаза) в свечах/инъекциях, обладающая к тому же антиоксидантным и противовоспалительным действием. Широкое применение находит препарат, нарушающий процесс синтеза коллагена в организме. При ХОБЛ для блокировки фиброзного ответа в организме, эффективна комбинация индакатеролома и гликопиррония бромида (Ультибро Бризхалер).

При повышении давления в легочной артерии и развитии правожелудочковой недостаточности препараты антагонисты ионов кальция, способствующие адаптации миокарда к работе в условиях недостатка кислорода (Амлодипин, Норвакс, Кордипин, Нормодипин, Коринфар, Корвадил и др.).

При диффузной форме заболевания при наличии сердечной недостаточности дополнительно назначаются ангиопротекторы (Кардиоксипин, Актовегин, Вазонит, Билобил), препараты калия (Панангин, Аспаркам), витамины (Е, РР, С, В1, В6, Р), при необходимости сердечные гликозиды (Строфантин, Дигоксин, Адонизид). При наличии у пациентов аллергического компонента назначаются антигистаминные препараты (Супрастин, Тавегил).

Что касается лечения диффузного пневмосклероза легких народными средствами, то, учитывая необратимость патологического процесса, оно является неэффективным. Народными средствами безусловно пользоваться можно, но исключительно в качестве дополнительных средств, например в качестве отхаркивающих средств (корень солодки и алтея, чабрец, душица, мать-и-мачеха, фиалка трехцветная, подорожник, донник, листья эвкалипта, сосновые почки, девясил, цветки бузины черной) из которых готовят настои/отвары.

Доктора

специализация: Пульмонолог / Терапевт / Семейный врач

Фрост Неля Рустамовна

2 отзываЗаписаться

Новикова Елена Михайловна

2 отзываЗаписаться

Трушина Мария Сергеевна

1 отзывЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Амоксициллин

Левофлоксацин

Цефтазидим

Сальбутамол

Лазолван

Преднизолон

Ацетилцистеин

Циклофосфан

• Антибиотики (Амоксициллин, Левофлоксацин, Доксициклин, Моксифлоксацин, Цефтриаксон, Цефтазидим, Цефепим, Цефоперазон).
• Бронхолитические средства (Теофедрин, Норадреналин, Сальбутамол, Фенотерол, Ипратропия бромид, Изадрин.
• Муколитики (Бронхомуцин, Ацетилцистеин, Флюдитек, Эвкабал, Эрмуцин, Амброл, Лазолван).
• Ангиопротекторы (Кардиоксипин, Актовегин, Вазонит, Билобил).
• Препараты калия (Панангин, Аспаркам).
• Глюкокортикоиды (Кортизон, Целестон, Медрол, Преднизолон).
• Антигистаминные препараты (Супрастин, Тавегил).
• Сердечные гликозиды (Строфантин, Дигоксин, Адонизид).
• Иммунодепрессанты с цитостатическим эффектом (Азанин, Азамун, Имуран).

Процедуры и операции

Физиотерапевтические процедуры (ионофорез с хлористым кальцием, УВЧ грудной клетки, ультразвук, диадинамические токи, сеансы аэроионо/оксигено терапия, специальные дыхательные упражнения). В случаях некроза тканей легких лечение — хирургическое вмешательство.

Диета

Диета 15 стол

• Эффективность: лечебный эффект через 2 недели
• Сроки: постоянно
• Стоимость продуктов: 1600-1800 рублей в неделю

Специально разработанной диеты нет. Пациентам с пневмосклерозом показана Диета 15 стол (основной вариант стандартной диеты) с повышенным содержанием в рационе питания белка.

Профилактика

Профилактика диффузного пневмосклероза сводится к исключению контакта с аллергизирующими и пневмотоксическими веществами, своевременному и эффективному лечению инфекционных заболеваний и неинфекционных поражений легких, соблюдению правила безопасности на вредных производствах, отказу от табакокурения, регулярному прохождению профилактических осмотров в том числе рентгенографии.

Последствия и осложнения

Постоянно прогрессирующий характер заболевания приводит к существенным и необратимым морфологическим изменениям в тканях, бронхах и сосудах легкого, что зачастую приводит к развитию хронической дыхательной и сердечной недостаточности, редукции сосудистого русла, эмфиземе легких.

Прогноз

Прогноз диффузного пневмосклероза определяется течением основного заболевания и темпами прогрессирования склеротических изменений в тканях легких. Неблагоприятным прогностическим признаком является формирование «сотового легкого», легочного сердца и присоединение вторичной инфекции. Точно сказать: изменяется продолжительность жизни при пневмосклерозе легких или нет невозможно, поскольку все индивидуально. При локальной форме заболевания пациенты живут привычной им жизнью без каких-либо ограничений, в то время как существенные ухудшения качества жизни пациента сопровождают диффузный пневмосклероз. Сколько с этим живут также ответить трудно. Некоторые пациенты доживают до глубокой старости, другие живут с инвалидизирующими осложнениями, а некоторые пациенты погибают вследствие присоединения бактериальной инфекции, туберкулеза, пневмомикоза.

Список источников

• Коган Е.А., Коренев Б.М., Попова Е.Н. и др. / под ред. Н.А. Мухина. Интерстициальные болезни легких. Практическое руководство. - М.: Литтерра, 2007. — 432 с.
• Шмелев Е.И. Дифференциальная диагностика интерстициальных болезней легких // Справочник практического врача. — 2005; 5:6: 3-16.
• Айсанов З.Р., Кокосов А.Н., Овчаренко С.И., Хмелькова Н.Г., Цой А.Н., Чучалин А.Г., Шмелев Е.И. Хронические болезни легких. Федеральная программа. РМЖ, 2001; №1: с. 9 – 33.
• Иванова А. С. Фиброзирующие процессы / А. С. Иванова, Э. А. Юрьева, В. В. Длин. М.: Оверлей, 2008. 196 с.
• Авдеева О.Е., Авдеев С.Н. Идиопатический фиброзирующий альвеолит: современные подходы к диагностике и терапии // Consilium medicum. 2002; 4 (4): 195-201.

Комментарии