Фиброз

Общие сведения

Фиброзом (на латыни fibrosis; cystic fibrosis – перевод «кистозный фиброз») называют разрастание соединительной ткани, в процессе которого в различных органах появляются рубцовые изменения, спайки. Как правило, патология развивается в мягких тканях внутренних органов. Чаще всего подобные изменения отмечаются вследствие хронического воспаления – как защитная реакция. Фиброз проявляется, когда в организме происходит реакция, направленная на изоляцию от тканей и кровотока очагов, где произошел воспалительный процесс. Фиброзное замещение или фиброзно-кистозная перестройка приводит к тому, что ткани постепенно теряют свои специфические функции. В итоге отмечается дисфункция органа, который был поражен.

Фиброз может развиваться вследствие травм, облучения, инфекционных, аллергических и других патологических процессов. Так, фиброз легких часто развивается у людей с бронхиальной астмой, фиброз печени – при гепатитах и алкогольной зависимости и т. п. Такие патологии сложно поддаются лечению и могут впоследствии приводить к развитию осложнений.

Как проявляется такое состояние, в каких органах может развиваться фиброз, а также основные методы его лечения – об этом речь пойдет в статье.

Патогенез

Развитие такой патологии происходит как ответ на разнообразные повреждающие влияния – действие вирусов, токсинов, обменных нарушений и т. п. Образование фиброза происходит на месте разрушенной ткани. Этот процесс определяют клетки миофибробласты, которые задействованы в процессе заживления поврежденных тканей. Именно эти клетки становятся источником белков, из которых позже формируется рубец.

Одни из механизмов развития фиброза – это эпителиально-мезенхимальный переход, в процессе которого у эпителиальных клеток появляются фенотипические свойства мезенхимальных клеток. Такие клетки, в свою очередь, могут активно продуцировать компоненты внеклеточного матрикса (фибронектин, коллагены). Это приводит к образованию рубцовой ткани.

Фиброз принято считать необратимым состоянием. Однако некоторые последние исследования все же свидетельствуют об определенных успехах в лечении.

Классификация

В зависимости от масштабов поражения выделяют такие виды фиброза:

• очаговый (локальный);
• тотальный.

Фиброз развивается в мягких тканях ряда внутренних органов. Можно выделить такие его основные разновидности:

• Фиброз простаты – происходит уплотнение предстательной железы вследствие разрастания соединительной ткани. Железа располагается под мочевым пузырем и сдавливает мочеиспускательный канал, семявыводящие протоки и пузырные отделы мочеточников. Основной причиной такой патологии является хронический простатит, однако определяются и другие факторы, влияющие на развитие такой патологии (аномалии развития, гормональные нарушения, ослабленный иммунитет и др.). В настоящее время разные методы лечения (стволовые клетки и др.) и их эффективность еще исследуются.
• Фиброз молочной железы – это процесс замещения железистой ткани плотной соединительной тканью, что происходит вследствие физиологических и патологических процессов. Выделяется линейный, перидуктальный, узловой, стромальный, тяжистый фиброз. Говоря о том, что такое фиброз молочной железы, следует отметить, что кистозно-фиброзная мастопатия является доброкачественным заболеванием. Вследствие нарушения соотношения между соединительной и эпителиальной тканью происходит фиброзно-кистозная перестройка и может развиваться узелковый или диффузный фиброз молочной железы. Вследствие разрастания соединительной ткани (стромы) в груди могут развиваться образования разных размеров. Локальный (очаговый) фиброз – это начальная стадия развития патологического процесса. Его можно обнаружить в ходе осмотра, при УЗИ или маммографическом исследовании. Фиброз молочной железы развивается чаще всего у женщин в 30-40 лет. Кроме того, фиброзно-жировая инволюция молочных желез является естественным процессом в период менструальной паузы. Когда происходит фиброзно-жировая инволюция, железистая ткань постепенно истончается, и ее замещает жировая и соединительная ткань. Фиброзная жировая трансформация начинается примерно в 50-55 лет и завершается к 80 годам.
• Фиброз поджелудочной железы – процесс замещения здоровой ткани соединительнотканными очагами. Такая патология поджелудочной железы приводит к нарушению углеводного обмена, ухудшению пищеварения, диарее. Заболевание развивается у людей, которые страдают от воспалительных процессов в поджелудочной железе. Лечение направлено на то, чтобы компенсировать панкреатическую недостаточность.
• Фиброз легких – возникновение участков рубцовой ткани в легких. При такой патологии снижаются эластичные свойства и растяжимость легочной ткани, кислород хуже проходит через стенки альвеол. Поствоспалительный фиброз развивается, если очаг инфекции прогрессирует на фоне отсутствия правильного лечения. Перибронхиальный фиброз является следствием хронического бронхита. При этом перибронхальный тип патологии также приводит к развитию необратимого компонента в ткани легких.
• Эпиретинальный фиброз глаза – говоря о том, что это такое, следует отметить, что такое заболевание медленно, но неуклонно ведет к общему ухудшению зрения. Как правило, такая патология глаза развивается у людей после 65 лет. Возле центральной зоны сетчатки (макулы) образуется специфическая эпиретинальная мембрана. Это своеобразная пленка, затягивающая область макулы. Эта пленка постепенно стягивает сетчатку. Со временем эпиретинальный фиброз мембраны провоцирует отек сетчатки, развитие фиброзных изменений, а в некоторых случаях – разрывов. В итоге снижается острота зрения.
• Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда) – заболевание, встречающееся достаточно редко. Для него характерно развитие неспецифического воспаления фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства. Болезнь является частью патогенетического процесса, который заключается в воспалительном ответе на атеросклероз брюшной аорты, сочетающийся с аутоиммунными факторами. Постепенно развивается компрессия и нарушение проходимости тубулярных структур ретроперитонеального пространства.
• Периартикулярный фиброз позвоночника – для такой патологии характерно развитие поражения периартикулярных (мягких околосуставных) тканей. Она является следствием воспалительных процессов в суставах. Постепенно ткани рубцуются и теряют эластичность. При фиброзе околосуставной мышечной ткани образуются отеки в очагах воспаления, также могут появляться язвы и гнойники. При фиброзных поражениях сухожилий, бурс, связок беспокоит боль, нарушается двигательная функция.
• Фиброзный кортикальный дефект – эту патологию также называют неоссифицированной фибромой. При таком заболевании часть кости заполняется фиброзной тканью вместо того, чтобы нормально затвердевать. Такое заболевание характерно для детей. Как правило, при небольших кортикальных дефектах никаких симптомов не возникает. Но иногда они могут увеличивать риск переломов. В то же время диагноз «фиброзная остеодисплазия» — это врожденное заболевание, при котором костная ткань замещается фиброзной. В итоге кость деформируется.
• Фиброзный эпулис – образование на десне, которое разрастается медленно и развивается чаще всего у людей среднего возраста. В основном локализуется на вестибулярной стороне премоляров и первых моляров. Образование с гладкой и бугристой поверхностью имеет неправильную форму.
• Кавернозный фиброз – это патология, при которой происходит склерозирование пещеристых тел полового члена. Прогрессируя, фиброз кавернозных тел постепенно приводит к деформации полового члена и развитию частичной или полной эректильной дисфункции. Это заболевание в медицине также называется болезнь Пейрони.
• Фиброз сердца – в процессе развития патологии постепенно утолщаются стенки сердца, что в результате приводит к сердечной недостаточности. Говоря о том, что это такое, следует отметить, что природа развития этой патологии такая же, как и в других органах. Участки репаративного фиброза миокарда появляются после того, как человек перенес инфаркта миокарда. В таком случае нормальные клетки чередуются с клетками стромы. Также такие участки могут развиваться на местах дистрофических изменений.
• Реактивный фиброз развивается при продолжительном течении артериальной гипертензии. При таком типе патологии увеличивается межклеточный матрикс. Кроме того, может диагностироваться фиброзное поражение створок аортального клапана. Такое поражение створок аортального клапана может приводить к серьезным осложнениям.
• Фиброз матки – эта часто встречающаяся патология развивается у женщин детородного возраста. Вследствие наслоения соединительной ткани и распространения поражения на маточные трубы может развиваться бесплодие. Еще одним осложнением заболевания может стать миома матки.
• Параовариальный фиброз яичников – для него характерно изменения состояния соединительной ткани вокруг яичников.
• Фиброз кожи – глубокое рубцевание на месте серьезных повреждений кожи.

Причины

Фиброзное поражение развивается вследствие ряда патологических процессов. Таковыми являются:

• Травмы.
• Облучения.
• Аллергия.
• Инфекционные процессы.
• Воспаления.
• Аутоиммунные процессы.
• Применение некоторых лекарств.
• Хирургические операции.
• Наследственная расположенность.
• Врожденные болезни.

Симптомы фиброза

Симптомы заболевания зависят от того, какой именно орган был поражен заболеванием.

• Так, при фиброзе молочной железы появляются уплотнения в груди, которые могут быть болезненными, повышается чувствительность, могут появляться выделения из сосков.
• При поражении поджелудочной железы снижается вес, развивается диарея, могут беспокоить боли и дискомфорт.
• При поражении легких отмечается одышка, приступы кашля, хрипы, боли в груди, утомляемость, синюшность кожи, снижение веса.
• Фиброзное поражение печени в процессе развития болезни приводит к проявлению слабости и недомогания, болей в правом подреберье, отрыжки, тошноты.
• При поражении простаты могут отмечается затруднения с мочеиспусканием, ослабление струи мочи, снижение объема эякулята.
• Соответственно, при поражении других фиброзных органов развиваются другие характерные симптомы.

Анализы и диагностика

Исследования, которые назначаются в процессе диагностики фиброза, зависят от того, какой именно орган был поражен.

Назначаются лабораторные исследования – проводится общий и биохимический анализ крови, мочи. Информативными исследованиями во многих случаях являются КТ и МРТ.

Диагностика фиброзного поражения легких предусматривает проведение рентгенографии грудной клетки. Проводятся также дыхательные тесты, при необходимости практикуется биопсия легкого.

При подозрении на фиброзное поражение печени проводят УЗИ органа. Также практикуется биопсия печени.

Если подозревается фиброзное поражение молочной железы, проводят лабораторное исследование крови на половые гормоны, маммографию. Также может проводиться тонкоигольная пункция и последующий цитологический анализ.

При поражении других органов врач назначает ту схему обследования, которая является оптимальной и позволяет поставить правильный диагноз.

Лечение фиброза

Лечение патологии также зависит от того, какой именно орган поражает патологический процесс. К тому же специалист обязательно учитывает особенности заболевания. Может практиковаться как медикаментозное лечение, так и применение других методов терапии. Так, при фиброзе печени и других органов необходимо, прежде всего, проводить лечение заболевания, спровоцировавшего такую патологию.

Доктора

специализация: Пульмонолог / Гепатолог / Маммолог

Пенкина Татьяна Васильевна

4 отзываЗаписаться

Донаев Зоир Нуралиевич

3 отзываЗаписаться

Кабанова Ирина Вячеславовна

2 отзываЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Дексаметазон

Гидрокортизон

Преднизолон

Циклофосфамид

Азатиоприн

Колхицин

Пентоксифиллин

Силимарин

Мастодинон

Вобэнзим

При фиброзе легких могут применяться следующие лекарственные средства:

• Глюкокортикоиды системного действия – Дексаметазон, Гидрокортизон, Преднизолон. Их назначают на продолжительный период времени, что приводит к развитию ряда побочных эффектов, таких как повышение давления, рост массы тела, обострение заболеваний желудка и др.
• Цитостатики – Циклофосфамид, Азатиоприн. Применение этих лекарств также приводит к побочным эффектам – нарушению функции половых желез, проблем с пищеварением.
• Антифиброзные лекарства – Колхицин. При их применении в крови может снижаться количество лейкоцитов, иногда проявляется тромбоцитопения, миопатия и др.
• Антибиотики – назначаются при присоединении патогенной микрофлоры.
• При фиброзе печени может назначаться урсодеоксихолевая кислота, Пентоксифиллин, Силимарин, Фосфатидилхолин.
• При поражении молочной железы применяются средства Мастодинон, Новомин, Мамоклан, Вобэнзим и др.
• При фиброзных поражениях других органов комплексное лечение может включать прием других препаратов.

Процедуры и операции

В ходе лечения могут применяться другие процедуры и методы.

При фиброзе легких рекомендуется выполнять дыхательную гимнастику. Иногда используется заместительная кислородотерапия, чтобы улучшить дыхательную функцию.

Важно также исключить воздействие повреждающих факторов (алкоголь при поражении печени, влияние токсинов и др.).

Хирургическое лечение при фиброзных поражениях практикуется относительно редко. Иногда при фиброзе молочной железы проводят хирургическое удаление фиброаденомы. Но все же чаще всего проводится наблюдение в динамике.

При сильном фиброзном поражении легких могут назначать удаление очага фиброзной ткани или трансплантацию легких.

Лечение народными средствами

Некоторые народные методы можно практиковать как вспомогательные средства. Но при этом их использование следует согласовать с врачом и ни в коем случае не заменять ими основное лечение.

• Шиповник и оман. Необходимо взять по 1 ст. л. измельченного сырья шиповника и омана, залить 600 мл воды. Варить 15 минут, после чего перелить в термос и настоять 2 часа. Пить трижды в день по 150 мл в течение двух месяцев. Этот напиток полезен при фиброзе легких.
• Розмарин с медом. К мелко нарезанным веточкам розмарина добавить количество воды и меда из расчета одна часть сырья, одна часть меда и одна часть воды. Томить средство в духовке два часа, после чего охладить и пить по 1 ст. л. утром и вечером. Хранить в холодильнике.
• Имбирь. Рекомендуется добавлять его в пищу, чай и молоко.
• Хрен с медом. Натереть на терке свежий хрен и смешать его с таким же количеством меда. Принимать средство по 1 ч. л. после еды два раза в день.
• Настой льна. 1 ст. л. семян льна залить 200 мл кипятка. Настоять средство, несколько раз размешав в процессе. Принимать по вечерам, выпивая весь стакан. Средство полезно при фиброзе легких и печени.

Профилактика

Рекомендуется придерживаться общих правил профилактики:

• Своевременно лечить все инфекционные болезни, другие заболевания.
• Не курить, не злоупотреблять алкоголем.
• Использовать средства защиты, работая на вредных предприятиях.
• Регулярно проходить профилактические осмотры.

Диета

Диета 5-й стол

• Эффективность: лечебный эффект через 14 дней
• Сроки: от 3 месяцев и более
• Стоимость продуктов: 1200- 1400 руб. в неделю

Диета 11 стол

• Эффективность: лечебный эффект через месяц
• Сроки: 2 месяца и более
• Стоимость продуктов: 1800-1900 руб. в неделю

Питание должно быть здоровым и разнообразным. В рацион нужно ввести достаточно витаминов, белковых продуктов.

При фиброзе печени из рациона следует исключить острые пряности, копчености, консервы, крепкий кофе и чай, жареные блюда, алкоголь. Не следует также потреблять фасоль, репу, редис, редьку.

Пациентам с фиброзом следует придерживаться общих принципов диеты Стол №5 (при поражении печени), Стол №11 (при поражении легких).

Последствия и осложнения

Серьезными осложнениями фиброза легких могут стать следующие состояния:

• Легочная гипертензия.
• Недостаточность кислорода.
• Легочное сердце.
• Пневмония как следствие присоединения вторичной инфекции.

Ряд осложнений проявляется и при фиброзных поражениях других органов.

Прогноз

Зависит от особенностей течения процесса.

Фиброз легких, переходящий в острую форму, является серьезной патологией, при которой состояние человека быстро ухудшается. В среднем больной с такой патологией живет около года после начала острого процесса.

При медленно прогрессирующем фиброзе легких длительность жизни составляет до 10 лет.

При фиброзе других органов прогноз зависит от особенностей болезни. Чтобы улучшить долгосрочный прогноз, необходимо правильно установить диагноз и тщательно контролировать состояние, практикуя лечение.

Список источников

• Авдеев С.Н. Идиопатический легочный фиброз. Пульмонология, 2015, 25 (5): 600-612.
• Бокерия О.Л. Пороки митрального и аортального клапанов// Аналыармитмологии – 2013. – т. 10 №3. – С. 162-169.
• Курышева М.А. Фиброз печени: прошлое, настоящее и будущее. Русс мед. журн. 2010; 18(22): 3–8.
• Стукалова О.В., Апарина О.П., Миронова Н.А., Голицын С.П. Фиброз миокарда левого предсердия по данным магнитно-резонансной томографии с отсроченным контрастированием у больных фибрилляцией предсердий. Альманах клинической медицины. 2015; (43): 29-37.

Комментарии