Гемиплегия
10 апреля 2023

Общие сведения

Гемиплегия представляет собой патологическое состояние, характеризующееся полной потерей возможности произвольных движений в конечностях с одной/двух сторон тела. Наиболее часто гемиплегия встречается как одна из форм детского церебрального паралича, сутью которого является ограничение сенсорно-моторной функции конечностей с одной стороны тела. Однако, гемиплегия может встречаться и при других видах патологии.

В этой статье рассматривается лишь спастическая гемиплегия, которая манифестирует параличом руки/ноги, с одной стороны, патологическим двигательным стереотипом и тяжелыми нарушениями когнитивных функций. Отдельно выделяется двойная спастическая гемиплегия, представляющая, по сути, тетрапарез.

Заболеваемость детским церебральным параличом (ДЦП) варьирует в пределах 2–3,6 случая/1000 новорожденных (2,5 случая в среднем) и тенденция к снижению заболевания отсутствует. Значительно чаще заболевание развивается среди глубоко недоношенных с низкой массой тела детей, вес которых не превышает 1000 г по причине внутримозговых кровоизлияний. Так, в группе недоношенных детей с весом ниже 1500 г распространённость гемиплегий варьирует в диапазоне 5–15%, а при крайне низкой массе тела этот показатель составляет 25–30%. Существенно повышает риск развития ДЦП многоплодная беременность.

В структуре ДЦП на долю спастических форм приходится 87,5% случаев. При этом, на долю спастической гемиплегии приходится 16,3%, спастической диплегии — 69,3% случаев и двойной гемиплегии — 1,9% случаев.

В основе заболевания лежат аномалии развития/повреждение головного мозга плода или новорожденного ребенка в пренатальном/интранатальном/постнатальном периодах. При этом, почти 80% случаев, вызывающих церебральный паралич, происходит во время внутриутробного развития плода. Патофизиологической основой является поражение головного мозга и последующее формирование у ребенка патологического мышечного тонуса (главным образом — спастичности) на фоне сохранения рефлексов.

Для гемиплегического варианта ДЦП характерно непрогрессирующее течение, но по мере взросления ребенка клиническая симптоматика может меняться, вызывая впечатление прогрессирования патологического процесса, что обусловлено нарастанием декомпенсаторных механизмов и несоответствием возможностей ЦНС ребенка требованиям окружающей среды.

Это в большинстве случаев приводит к ограничению возможностей ребенка (трудности в передвижении/учебе/самообслуживании, общении со сверстниками, а в будущем и в трудовой деятельности), что существенно снижает качество жизни как ребенка, так и взрослого человека с ДЦП.

Патогенез

В основе патогенеза гемиплегии лежат врожденные церебральные аномалии, ишемические инфаркты, перивентрикулярный геморрагический инфаркт мозга, внутримозговые кровоизлияния, поражение мозговых тканей.

Наличие органического церебрального дефекта приводит к повышению мышечного тонуса и как следствие, к нарушениям формирования выпрямительных рефлексов. При односторонней спастической гемиплегии изменения затрагивают только противоположную очагу поражения (контралатеральную) сторону тела, что объясняется спецификой двигательных проводящих путей. Двойная спастическая гемиплегия сопровождается патологией черепных нервов.

Классификация

Выделают несколько спастических форм: гемиплегия, диплегия, двусторонняя гемиплегия.
По месту локализации очага поражения в головном мозге выделяют левостороннюю и правостороннюю гемиплегию.

Причины

Спастическая гемиплегия обусловлена односторонним/двухсторонним церебральным повреждением, причиной которого может быть множество негативных факторов (пренатальных/интранатальных/постнатальных), наиболее значимые из которых приведены ниже.

Антенатальные факторы:

Интранатальные факторы:

  • Преждевременные роды.
  • Затяжные/стремительные роды.
  • Многоплодная беременность.
  • Узкий таз.
  • Слабость родовой деятельности.
  • Тазовое предлежание плода.
  • Кесарево сечение/инструментальное родовспоможение.
  • Длительный безводный промежуток.
  • Асфиксия в родах.
  • Родовая травма плода.

Постнатальные факторы:

  • Инфекционные поражения ЦНС вирусной/бактериальной этиологии (неонатальный сепсис, энцефалит/менингоэнцефалит).
  • Гипоксически-ишемическое поражение структур/ткани ЦНС с развитием глиоза полушарий, поликистозной лейкомаляции, базальных ганглиев/мозжечка.
  • Врожденные аномалии ЦНС (атрофия головного мозга, гетеротопии серого вещества, кортикальные дисплазии).
  • Геморрагическое поражение ЦНС с развитием субарахноидальных/субдуральных кровоизлияний травматического генеза.
  • Гестационный возраст ребенка < 37 и более 42 недель/низкая масса тела новорожденного (менее 1500 г).

В ряде случаев имеется сочетанное действие нескольких факторов.

Симптомы

Признаки спастической гемиплегии появляются уже на первом, реже — втором году жизни ребенка. Спастическая гемиплегия манифестирует преимущественно вовлечением в патологический процесс конечностей одной половины тела. При этом рука поражается больше ноги. Характерно нарушение хватательных функций, отмечается выраженная ассиметрия в руках при их билатеральном использовании. Также отмечается наружная ротация и разгибание пораженной ноги. По мере взросления ребенка заметно отставание в росте конечностей с пораженной стороны. Проводниковая гемиатрофия со стороны поражения сочетается с высоким тонусом, повышенными сухожильными рефлексами и патологической симптоматикой в виде отсутствия навыков (удержание головы, ползание, сидение, ходьба), которые характерны для детей 1-2 года жизни. Заметно отставание ребенка в физическом развитии.

Характерна повышенная рефлекторная возбудимость, наличие патологических тонических рефлексов, которые усиливаются в вертикальном положении, расстройства координации мышц-антагонистов. Со временем у ребенка развивается приводящая/ротационная контрактура плечевого сустава, а также сгибательная контрактура в локтевом суставе и суставах кисти с затруднением отведения большого пальца, сколиоз, конская стопа и специфическая контрактура ноги.

Также могут присутствовать когнитивные нарушения в различной степени тяжести: задержка психического развития, умственная отсталость, неспособность к обучению. Характерно снижение интеллекта, что может усугубляться тугоухостью, расстройствами речи, нарушениями зрения, судорожным синдромом, вызывающими нарушение социальной адаптации ребенка.

Двойная гемиплегия манифестирует тотальным парезом конечностей с двух сторон тела, что делает пациентов неспособными к самостоятельному перемещению, а их произвольные движения крайне ограничены.

Анализы и диагностика

Диагноз «спастическая гемиплегия» ставится на основании изучения неврологического статуса, состояния когнитивных функций, психического развития, наличия снижения объема произвольной двигательной активности на одной из половин тела. Для подтверждения диагноза назначаются лабораторные и инструментальные методы исследования:

  • Анализы — общий/биохимический анализ крови; исследование гормонального фона, показателей свертывающей системы крови.
  • Инструментальные методы — ЭЭГ, нейросонография, электронейрография, электромиография, МРН/КТ головного мозга с целью выявления структурных нарушений в тканях головного мозга и определение локализации пороков развития головного мозга.

Лечение

Лечение спастической гемиплегии комплексное и длительное с использованием средств медикаментозной и немедикаментозной терапии.

Медикаментозная терапия направлена на восстановление проводящих путей, улучшение трофики нервной ткани/проведение нервного импульса и снятие спастичности. Включает назначение миорелаксантов (Баклофен, Мидокалм, Сирдалуд, Тизалуд и др.); нейропротекторов различных групп — циклический ГАМК (Аминалон, Гаммалон), Пирацетам, Оксирацетам, Небрацетам, Этирацетам; ГОМК (натрия оксибутират); Глицин, Пантогам, Кальция гомопантотенат. Широко используются нейропептиды/нейротрофические церебропротекторы: Церебролизин, Семакс, Цереброкурин, Вазопрессин, Кортексин, Солкосерил, Липоцеребрин, Церебролецитин. Хороший эффект оказывает Пиридоксин (витамин В6): Пиритиоксин, Притинол, Пиридитол, Энербол; дипептиды: Ноопепт; алкалоиды барвинка (Винкапан, Кавинтон); мелатонин (Мелапур, Мелатон, Мелаксен); растительные препараты (Экстракт гинкго билоба, Билобил, Мемоплант, Гинкио), а также комбинированные препараты (Бинотропил, Тиоцетам, Апик, Фезам, Юкалин).

Хороший эффект при локальной спастичности оказывает ботулинотерапия. Также широко для снятия спастического синдрома при ДЦП используется баклофеновая помпа, что обусловлено увеличением биодоступности релаксанта центрального действия по сравнению с таблетированной формой препарата.

Немедикаментозные методы включают курсы лечебного массажа, специальные программы кинезитерапии, назначаемые с целью нормализации мышечного тонуса /улучшения подвижности.

С целью обеспечения самостоятельного передвижения пациента рекомендуется использование ортезов, которые подбираются индивидуально. Для стимуляции психического развития пациента/повышения его социальной адаптации проводится индивидуальная программа. В качестве вспомогательного лечения практикуются иглорефлексотерапия, акупунктура, остеопатия, мануальная терапия, иппотерапия/дельфинотерапия.

Доктора

Лекарства

Процедуры и операции

Широко используются такие виды физиотерапии, электростимуляция мышц, электрофорез, лазеротерапия, баротерапия, воздействие магнитного поля, тепловых процедур (грязелечение/парафинотерапия).

Диета

Пациенту с целью коррекции гипотрофии/энергетической недостаточности показано назначение диетотерапии, что достигается увеличением калорийности рациона питания на 15–20% от возрастной нормы с соблюдением соотношения БЖУ.

Профилактика

Профилактика спастической гемиплегии включает минимизацию негативного действия антенатальных/интранатальных и постнатальных факторов:

  • улучшение соматического здоровья беременной, своевременное выявление/лечение инфекционных заболеваний, профилактику преждевременных родов, акушерско-гинекологической патологии и осложнённого течения беременности;
  • использование при выхаживании недоношенных контролируемой корпоральной гипотермии, ограничение использования стероидов у новорождённых с низкой массой тела;
  • своевременное оказание помощи при судорожном синдроме, синдроме дыхательных расстройств, гипогликемии, что позволяет снизить риск развития необратимых повреждений структур головного мозга;
  • профилактика преждевременных родов (до 34-й недели гестации), ранняя диагностика/лечение перинатальных инфекций, снижение количества многоплодных беременностей на фоне искусственного оплодотворения;
  • предупреждение заболеваний у детей с низкой массой тела и среди недоношенных.

Последствия и осложнения

Диспропорциональное развитие конечностей/мышечное напряжение и спастичность способствуют развитию боковой деформации позвоночника, тяжелых контрактур суставов, изменению формы грудной клетки. Выраженный моторный дефицит приводит к усугублению патологического состояния, и пациенты со временем теряют способность самостоятельно передвигаться, выполнять целенаправленные движения.

Прогноз

Основными предикторами прогноза являются распространенность/локализация повреждения головного мозга, которые во многом определяют уровень развития ребенка. Комплексный подход и своевременное лечение одностороннего спастического гемипареза имеет относительно благоприятный прогноз и позволяет в значительной степени компенсировать неврологический дефицит и добиться приемлемого уровня социализации пациентов. Двойная гемиплегия в большинстве случаев имеет неблагоприятный прогноз.

Список источников

  • Современный взгляд на проблему детского церебрального паралича/Т.Т. Батышева, В.М. Трепилец, Ю.А. Климов, О.В. Квасова, С.В. Глазкова// Детская и подростковая реабилитация. — 2016. — №2.
  • Ткаченко Е.С., Голева О.П., Щербаков Д.В., Халикова А.Р. Детский церебральный паралич: состояние изученности проблемы (обзор) // Мать и дитя. No2 (77). — 2019. С. 4-9.
  • Детский церебральный паралич и эпилепсия. Современные подходы к лечению: методические рекомендации /под ред. Батышева Т.Т., Трепилец С.В., Трепилец В.М., Бадалян О.Л., Квасова О.В., Климов Ю.А. и др. М., 2016. 16 с.
  • Змановская В.А. Клинические варианты спастических форм детского церебрального паралича и оценка эффективности ботулинотерапии: автореф. дис. ... канд. мед. наук. Екатеринбург, 2011. 23 с.
  • Антипенко Е.А., Шулындин А.В., Густов А.В. Детский церебральный паралич у взрослых //Медицинский альманах. 2016. No 5(45). С. 173-175.
Автор-составитель: Владимир Конев - врач, медицинский журналист Специальность: Эпидемиология, Гигиена, Инфекционные заболевания подробнее

Образование: Окончил Свердловское медицинское училище (1968 ‑ 1971 гг.) по специальности «Фельдшер». Окончил Донецкий медицинский институт (1975 ‑ 1981 гг.) по специальности «Врач эпидемиолог, гигиенист». Проходил аспирантуру в Центральном НИИ эпидемиологии г. Москва (1986 ‑ 1989 гг.). Ученая степень ‑ кандидат медицинских наук (степень присуждена в 1989 году, защита ‑ Центральный НИИ эпидемиологии г. Москва). Пройдены многочисленные курсы повышения квалификации по эпидемиологии и инфекционным заболеваниям.

Опыт работы: Работа заведующим отделением дезинфекции и стерилизации 1981 ‑ 1992 гг. Работа заведующим отделением особо опасных инфекций 1992 ‑ 2010 гг. Преподавательская деятельность в Мединституте 2010 ‑ 2013 гг.

Комментарии

Оцените статью: