Геморрагический синдром

Общие сведения

Геморрагическим синдромом или склонностью к геморрагиям (кровоизлияниям) называется кровоточивость кожных и слизистых покровов, вызванная патологическими изменениями одного или более компонентов гемостаза. Они обычно заключаются в виде поражения сосудистых стенок, нарушения структуры, функциональных способностей и числа тромбоцитов, отклонений коагуляционного кровяного стаза.

Для данного патологического состояния помимо поверхностных кровоизлияний характерны носовые, желудочно-кишечные и маточные кровотечения, а также кровоточивость десен. Кроме того, кровоизлияния могут происходить во внутренних органах, в том числе в тканях головного мозга, сетчатке и суставных полостях.

При определении причин геморрагического синдрома важно учитывать, что приобретенные и наследственные разновидности патологии могут встречаться немного чаще. Приобретенные нарушения обычно вызваны вторичной тромбоцитопенией и тромбоцитопатией, ДВС-синдромом, дефицитом факторов протромбинового набора и геморрагическим васкулитом. Наследственные патологические изменения обычно представлены гемофилией A и В, заболеванием Виллебранда и сосудистой формой телеангиэктазии.

Патогенез

Существует несколько патогенетических механизмов развития геморрагического синдрома:

• По пути коагулопатии – у особ с наследственным или вторичным (приобретенным) дефицитом плазменных факторов кровяного свертывания — прокоагулянтов, в результате недостаточной их активации, нарушениях синтазп, а также напротив — чрезмерной активация антикоагулянтов.
• Выпадение тромбоцитарного звена — патологическое состояние возникает в результате недостаточности числа тромбоцитов (при иммунных конфликтах, недостатке витамина В12, апластической анемии, опухолевых процессах в костном мозге и механических разрушениях в результате спленомегалии) или в случае нарушения их адгезивно-агрегационных свойств при различных тромбоцитопатиях.
• Гиперфибринолитические предпосылки связаны с избыточным фибринолизом.
• Вызваны патологиями сосудистой стенки или её повышенной проницаемостью.

Классификация

Выделяют 5 разновидностей геморрагического синдрома:

• Гематомная — вызвана дефицитом VIII, IX и XI фактора свёртывания крови, обычно встречается при гемофилии А или В, проявляясь болезненными напряженными кровоизлияниями в толщу мягких тканей (петехиальные высыпания) и суставов, что приводит к постепенным функциональным нарушениям опорно-двигательной системы, отличается возникновением запоздавших кровотечений — спустя пару часов после травм, возможны даже кровоизлияния в ткани головного мозга – чаще всего из-за тромбоцитопатий.
• Петехиально-пятнистая, капиллярная, микроциркуляторная — так называемая синячковая разновидность, которая возникает при дефиците II, V и X фактора свёртывания крови, обычно вызвана тромбоцитопенией, тромбоцитопатией, такими нарушениями свертывающей системы как гипофибриногенемия, дисфибриногенемия и наследственный дефицит факторов кровяного свертывания.
• Смешанная, микроциркуляторно-гематомная форма обычно инициирована тяжелым дефицитом факторов протромбинового комплекса и XII-XIII фактора, заболеванием Виллебранда, ДВС-синдромом, передозировкой тромболитиков и антикоагулянтов, появлением в кровотоке иммунных ингибиторов VIII и IX фактора, внешне проявляется сочетанием петехиально-пятнистых кожных геморрагий и отдельных больших гематом в области забрюшинного пространства и стенки кишечника, в крайне редких случаях возникают кровоизлияния в полости суставов, образующиеся синяки отличаются обширностью распространения и болезненностью.
• Васкулито-пурпурная форма вызвана инфекционным или иммунным васкулитом и способна легко трансформироваться в ДВС-синдром, для нее характерны геморрагические высыпания и развитие эритемы с воспалительным процессом, возможно присоединение нефрита и развитие кишечного кровотечения.
• Ангиоматозная разновидность геморрагического синдрома может возникать в области телеангиэктазии, ангиомы или артериовенозного шунта в виде упорных локальных геморрагий в зонах сосудистых патологий.

Причины

Геморрагический синдром обычно вызван различными дефицитами факторов свертывания крови и тромбоцитопатии, в том числе:

• гемофилия А или В;
• травмы, переохлаждения и перегревы;
• ОРВИ и острые бактериальные инфекции;
• профилактическое вакцинирование;
• острые лучевые поражения;
• болезнь Виллебранда;
• системная красная волчанка;
• тромбоцитопеническая пурпура или болезнь Верльгофа;
• ДВС-синдром;
• ВИЧ-инфекция;
• тяжелые поражения печени;
• инфекционные и иммунные васкулиты;
• гипо- или дисфибриногенемия.

Психогенная форма геморрагического синдрома обычно представлена невротической кровоточивостью или может быть вызвана синдромом Мюнхгаузена.

Необходимо помнить, что в связи с общей доступностью медицинских препаратов нарушения гемостаза — развитие геморрагического синдрома может быть спровоцировано приемом лекарственных препаратов — нестероидных противовоспалительных средств, глюкокортикоидов, антикоагулянтов и антиагрегантов, которые нарушают свертываемость крови и способность тромбоцитов к агрегации.

Симптомы

В комплексе симптомов геморрагического синдрома различные проявления, наиболее выражены внешне заметные изменения, а также:

• петехии – мелкоточечная сыпь, возникающая при изменениях сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, состоит из множественных элементов размером не более 3 мм, не возвышается над кожей и не пальпируется, чаще фиолетового, пурпурного или красного цвета;
• синячковые и гематомные образования – могут быть подкожными, мышечными и др. чаще всего вызваны нарушениями коагуляции, отличаются болезненностью и постепенным нарастанием в размерах;
• расслаивающая гематома обычно вызвана изменениями коагуляционного гемостаза и представляет собой ложный канал заполненный кровью разной протяженности, располагающийся в медии аорты;
• наличие множества кожных поверхностных кровоизлияний (экхимозов) незначительного размера – не более 3 мм, которые также могут наблюдаться и на слизистых оболочках;
• «отложенные кровотечения» — возникающие с запозданием на несколько часов;
• гемартрозы – кровоизлияния в суставные полости, которые вызывают увеличение объема сустава, локальную гиперемированность и повышенную температуру кожных покровов, а также резко выраженный болевой синдром;
• кровоточивость даже при несущественных травмах – порезах или царапинах.

Анализы и диагностика

Основой для подозрения нарушения сосудисто-тромбоцитарных и коагуляционных процессов гемостаза становятся кожные геморрагические проявления, их характер и вид. Дифференциальная диагностика проводится с учетом числа тромбоцитов периферической крови и полученных данных простейших коагуляционных тестов, включая пробу Румпель-Лееде-Кончаловского, скорость свертывания крови, время кровотечения и пр.

Достаточно важным аспектом обследования становится определение первопричины патологического состояния, то есть заболевания вызвавшего геморрагический синдром.

Синдром Меллори-Вейсса и отличия от желудочно-кишечных кровотечений

Важнейшей задачей диагноста является способность своевременно распознать синдром Меллори-Вейсса, который проявляется рвотой кровью, вызывает неинтенсивное кровотечение ЖКТ и мелену. К факторам способствующим развитию такого состояния относится многократная рвота как при булемии, алкоголизме,  также грыжа пищевода, хронические воспалительные заболевания верхнего отдела пищеварительной трубки, сильный кашель, портальная гипертензия и пр.

При желудочно-пищеводном разрывно-геморрагическом синдроме может происходить как разрыв только выстиляющих покровных структур, так и более глубоко залегающих подслизитых и мышечных с полным разрывом пищевода и риском развития перитонита, медиастонита и пневмоторакса. При этом кровотечения в наиболее легкой форме патологии могут проходить самопроизвольно через несколько суток, терапия обычно включает применение холода и антацидов, в более тяжелых случаях может понадобиться эндоскопическое лечение или гастротомия.

Лечение

При определении схемы лечения наиболее важна нозология:

• в случае обнаружения болезни Верльгофа пациентам назначают глюкокортикостероиды, спленэктомию, негормональные иммунодепрессанты, иммуноглобулины, плазмаферез, трансфузию концентрата тромбоцитов, также может понадобиться симптоматическая терапия и прием растительных гемостатических средств;
• особам с гемофилией необходима заместительная и локальная гемостатическая терапия, устранение гемартрозов и вторично возникшего ревматоидного синдрома, применение глюкокортикостероидов и реабилитационных мер;
• при геморрагическом васкулите важно соблюдать особый режим и диету, медикаментазная терапия проводится с использованием гепарина и антиагрегантов, свежезамороженной плазмы, глюкокортикоидов, нестероидных противовоспалительных средств, экстракорпоральных методов очищения крови, негормональных иммунодепрессантов.

В некоторых случаях может понадобиться лечение анемического синдрома, кожных высыпаний и инфекционно-воспалительных процессов.

Геморрагические пятна: их обработка и профилактика

Для обработки локальных поражений и кровотечений используют тампоны с гемостатической губкой, тромбин, 5% раствор эпсилон-аминокапроновой кислоты либо 0,025% раствор адроксона.

Кожные высыпания также рекомендовано смазывать троксерутином 2 раза в день и гепариновой мазью.

Лечение геморрагической болезни новорожденных

При внезапно возникающей кровоточивости любого происхождения детям необходим покой. Если возникает кровотечение из желудочно-кишечного тракта, то кормить ребенка нужно сцеженным и охлажденным молоком. Неотложной терапией становится введение внутримышечных инъекций 1% раствора Викасола в средней дозе 0,6-1 мл за 2 приема в день, три дня подряд. При этом дополнительно назначают хлорид кальция, аскорбиновую кислоту.

Детям, у которых было выявлено значительное кровотечение проводят трансфузии свежей крови, плазмы либо препаратов протромбинового комплекса PPSB. Стандартная доза: 15-30 ЕД на килограмм массы тела. Может понадобиться оксигено-, симптоматическая и заместительная терапия, к примеру, назначение преднизолона в случае надпочечниковой недостаточности.

Доктора

специализация: Гематолог / Флеболог / Педиатр

Баранова Нина Владимировна

2 отзываЗаписаться

Уваров Дмитрий Львович

2 отзываЗаписаться

Бушева Кристина Валерьевна

1 отзывЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Викасол

Кальция хлорид

Даназол

Десмопрессин

Гепарин

Гепариновая мазь

• Коэйт-дви – препарат заместительной терапии при гемофилии, который вводят в различных дозах от 15 до 40 ЕД/кг в сутки в зависимости от обстоятельств – необходимости проведения хирургических манипуляций, полостной операции или в случае обширных травм, макрогематурии, профузных желудочно-кишечных кровотечениях и пр.
• Даназол является ингибитором продукции гонадотропинов, помогает при первичных меноррагиях, помогает усиливать эффект антикоагулянтов. Дозировку подбирают самую меньшую, но эффективную.
• Альфа2-интерферон – белок, идентичный человеческому лейкоцитарному. Обладает противовирусным, противоопухолевым и иммуномодулирующим эффектом. Помогает при новообразованиях лимфатической системы и вирусных заболеваниях. Дозировку и схему лечения следует подбирать индивидуально.
• Десмопрессин – является диуретиком и аналогом вазопрессина, который способен активировать VIII фактор свертывания крови и способствовать повышению уровня активатора плазмина крови. Оптимальный режим дозирования должен определить лечащий врач.
• Гепарин – относится к группе антикоагулянтов прямого действия, который помогает уменьшить агрегацию тромбоцитов, повышает сопротивляемость сосудов головного мозга. Применяется для профилактики свертывания крови во время операций и экстракорпоральных методов лечения.
• Эпсилон-аминокапроновая кислота – гемостатическое средство, при геморрагическом синдроме используется 5% раствор 0,1 г/кг в сутки в/в струйно медленно либо капельно, а затем после улучшения состояния — просто внутрь.

Процедуры и операции

• Спленэктомия – оперативное вмешательство с удалением селезенки, применяется при различных сосудистых патологиях, а также новообразованиях, разрывах и ранениях.
• Экстракорпоральные методы очищения крови необходимы для детоксикации, стимуляции клеточного иммунитета, увеличения мощности антиоксидантной защиты, стабилизации клеточных мембран, антигипоксического эффекта, улучшения регионарного кровообращения, нормализации объема циркулирующей крови и саногенеза.

Геморрагический синдром у детей

Геморрагический синдром проявляется кровоточивостью, спонтанной или вызванной наследственными и внешними факторами. Чтобы избежать последствий и осложнений геморрагического состояния у детей важно вовремя выявить недуг и обратиться за квалифицированной помощью к гематологу. Тревожными звоночками для родителей являются такие симптомы как:

• мелкие точечные красные кровяные кожные высыпания в виде петехий или кровоподтеков;
• образование гематом даже при незначительных травмах;
• беспричинные кровотечения из носовых ходов, десен;
• наличие в анамнезе внутренних пищеводных, маточных, желудочно-кишечных или других кровотечений;
• болезненность и скованность суставных движений возможно возникающая в результате кровоизлияния в суставную полость;
• болевой синдром, чаще в областях местных поражений;
• проявления анемического синдрома — бледность, повышенная утомляемость, раздражительность и т.д.

Ранняя геморрагическая болезнь новорожденных

Даже у здоровых детей при рождении наблюдается сниженный уровень II, VII, IX и X витамина К-зависимого факторов, который в общем образует протромбиновый комплекс. При этом, снижена концентрация и самого витамина К, формирующегося в кишечнике благодаря бактериальной флоре, которая еще не сформирована у новорожденных в первые дни жизни. Максимальная недостаточность витамина К-зависимых факторов отмечается обычно на второй-четвертый день. В их синтезе участвуют только достаточно зрелые в функциональном плане печеночные клетки при непосредственном присутствии витамина К. В большей мере этот дефицит оказывается выраженным у недоношенных детей и им присваивается геморрагический статус.

Предрасполагающими факторами является:

• прием беременной женщиной незадолго до родов антикоагулянтов, фенобарбитала, аспирина, карбенициллина и сульфаниламидных препаратов;
• наличие проблем у беременной женщины с процессом всасывания витамина К, вызванных кишечными нарушения — энтеропатияими, заболеваниями желчных путей, дисбактериозом;
• случаи патологии плаценты и острого токсикоза беременных.

Геморрагический синдром у новорожденных проявляется меленой, рвотой с кровью, кровоизлияниями в кожные и слизистые покровы, кровоточивостью легких и пупка, гематурией, кефалогематомой, уменьшением массы тела, кровоизлияниями внутричерепными, в надпочечники и печень, анемией. Сильные кровотечения могут угрожать жизни новорожденного.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных

Поздняя форма геморрагической болезни новорожденных может еще называться витамин-К-дефицитной коагулопатией. Она развивается на 2-8-ой недели жизни, в более редких случаях – может длиться до полугода. Обычно возникает на фоне другого заболевания или алиментарного дефицита витамина К и сопровождается почти в половине случаев обширными внутричерепными кровоизлияниями, а также обширными экхимозами и кровотечениями из мест уколов. Все лечебные мероприятиия в таких случаях направлены на предупреждение гиповолемического (геморрагического) шока.

Диета при геморрагическом синдроме

Диета Стол №1

• Эффективность: лечебный эффект через 3 недели
• Сроки: 2 месяца и более
• Стоимость продуктов: 1500 - 1600 руб. в неделю

Чаще всего при выявляемых гематологических нарушениях назначают диетический Стол №1, который отличается достаточно высокой калорийностью и дробностью питания. Меню обычно состоит из таких блюд и ингредиентов как :

• овощные супы с сухарями;
• паровая грудка птицы;
• отварная рыба;
• яйца;
• полувязкие каши с молоком;
• ягоды и фрукты – перетертые в составе киселей и компотов;
• на виды масла практически нет запретов, главное – чтобы оно было натуральное, несоленое и в умеренном количестве.

Исключить из рациона следует слишком соленое, перченое, жареное, свежее тесто, жирное мясо, консервы, снеки, газированные напитки и кофе. К «специфическим запретам» относится необходимость отказа от белокочанной капусты, грибов, щавеля, шпината, лука и огурцов.

Список источников

• Эльгаров А.А., Эльгарова Л.В. Диагностика основных клинических синдромов. (Пропедевтика внутренних болезней). Каб.-Балк. госуниверситет. 2005. - 47 с.
• Корчин В.И. КУРС ЛЕКЦИЙ ПО ОБЩЕЙ И ЧАСТНОЙ ПАТОФИЗИОЛОГИИ. Ханты-Мансийск – 2014. - 22 с.

Комментарии