ДВС-синдром

Общие сведения

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания — расстройство гемостаза с нарушением свёртываемости крови (активируется внутрисосудистое свертывание крови). ДВС-синдром рассматривается как острое, критическое состояние, и всегда является вторичным проявлением различных заболеваний, поэтому приоритетным является лечение основной патологии. Данный синдром развивается при акушерской патологии, шоке, травмах, бактериальном сепсисе, гематологических и онкологических заболеваниях. При этих заболеваниях повреждаются ткани, эндотелий сосудов или клетки крови, что и является пусковым механизмом развития синдрома.

Как следует из определения в организме усиливается внутрисосудистое свертывание, поэтому образуются микротромбы в капиллярах и мелких сосудах. Микротромбозы вызывают развитие дистрофических, а затем некротических измерений во всех органах (преимущественно страдают легкие, почки, печень, мозг, желудок и кишечник, селезенка). При истощении факторов свертывания параллельно у больного могут развиваться массивные кровотечения.

Симптомами данной патологии свертывания являются: коагулопатия потребления и тромбогеморрагический синдром. Термин «коагулопатия» применяется для геморрагической формы синдрома, которая протекает с кровотечением. Если эффективно и быстро остановлено кровотечение коагулопатия корректируется, и полиорганная недостаточность не развивается. Большинство заболеваний с ДВС-синдромом не сопровождаются кровотечением, а возникает тромбоз и недостаточность многих органов в зоне нарушения микроциркуляции. Тромботическая форма синдрома характерна для септического шока и тромботической микроангиопатии. Развитие микротромбоза вызывают длительный шок, гипоксия, ацидоз, гемолиз, переохлаждение.

Патогенез

Систему гемостаза подразделяют на плазменный компонент и сосудисто-тромбоцитарный. Последний представлен тромбоцитами, мускулатурой сосудов и клетками эндотелия сосудов. В плазменный компонент входят система коагуляции, антикоагуляции и фибринолитическая система. При данном патологическом синдроме задействованы все компоненты гемостаза.
Система гемостаза отличается большим резервом — коагулопатическое кровотечение развивается при снижении факторов меньше 30% от нормы. Повреждение эндотелия и активация тромбина (фактор свёртывания II) — основа развития ДВС-синдрома. Активация тромбина в свою очередь провоцирует активацию и коагулянтных и антикоагулянтных факторов.

Тяжелая дисфункция звеньев гемостаза проявляется последовательной активацией и истощением факторов, регулирующих гомеостаз. Поэтому происходит смена фаз от повышенной системной коагуляции и склеивания тромбоцитов в начале до глубокой гипокоагуляции и полной несвертываемости крови (в конце развивается тяжелая тромбоцитопения).

Патологический процесс гиперкоагуляции при данном синдроме отличается продолжительностью и чрезмерной активностью и невозможностью нейтрализовать активированную коагуляцию. В клинике это проявляется внутрисосудистым микротромбозом (гиперкоагуляция, неявный ДВС-синдром) и коагулопатическим кровотечением (геморрагическая форма, явный ДВС-синдром). При разных заболеваниях преобладает то или другое состояние или они сменяют друг друга. При ДВС с кровотечением сначала на первых порах отсутствуют микротромбоз и недостаточность органов. Они развиваются при наличии длительного шока, гипоксии, ацидоза или гемолиза.

В патогенезе данного патологического состояния выделяются стадии:

• I стадия гиперкоагуляция — активизируются системы свертывания крови, группируются и склеиваются тромбоциты, образуются массы фибрина, которые закупоривают сосудистое русло и нарушают микроциркуляцию в органах. Если в организме в большом количестве образуется тромбопластин (фактор свёртывания крови, который активируется при повреждении кровеносного сосуда), эта стадия кратковременна.
• II стадия гипокоагуляция — истощается система антикоагулянтов за счет потребления фибриногена, тромбоцитов, факторов свертывания V, VIII, XIII. Одновременно накапливаются вещества, которые подавляют свертывание крови. Гипокоагуляция провоцируется тяжелой анемией, дефектами гемостаза, заболеваниями крови, сильной кровопотерей, преэклампсией, тромбоцитопенией, приемом антикоагулянтов и дезагрегантов.
• III стадия активация патологического генерализованного фибринолиза, что влечет растворение кровяных тромбов, терминальную гипокоагуляцию и развитие сильнейших кровотечений вследствие полной несвертываемости крови. Вследствие несворачиваемости капиллярной крови развиваются кровотечения из паренхиматозных органов, петехии на коже, кровь в моче, геморрагический выпот в полости и начитаются изменения в органах.
• IV стадия восстановительная — постепенно восстанавливается гемостаз и функции органов, если последние не были сильно повреждены. Может отмечаться полное выздоровление. В противном случае, если нарушается барьер слизистой кишечника асептический ДВС-синдром переходит в септический и развивается эндогенная интоксикация с тяжелыми осложнениями (неврологические, осложнения со стороны сердца, почечная и печеночная недостаточность).

Классификация

Ранее выделяли три типа течения синдрома внутрисосудистого свертывания крови:

• Острый
• Подострый.
• Хронический ДВС синдром.

Многие современные классификации исключают хронический тромбогеморрагический синдром учитывая то, что это критическое состояние. Тем не менее этим термином пользуются при синдроме мертвого плода, аневризмах брюшной аорты и при синдроме Труссо. Острые и подострые формы могут переходить в хроническую после устранения коагулопатии потребления. При хронической форме риск повторного развития синдрома сохраняется.

По клиническому проявлению:

• Геморрагическая форма.
• Тромботическая
• Тромбогеморрагическая.

Большинство клиницистов выделяют «явный» ДВС-синдром (геморрагическая, фибринолитическая форма) и «неявный» ДВС-синдром (тромботическая форма, протекающая без кровотечения).

Распространенности процесса:

• Локализованный (при аневризме брюшной аорты, эмпиеме и некрозе желчного пузыря).
• Системный (при острой промиелоцитарной лейкемии, лимфомах, сепсисе, ожогах, инфаркте миокарда).

Причины

ДВС как приобретенный синдром возникает ввиду различных причин. Это промежуточный механизм различных заболеваний, который запускает кругооборот факторов свертывания крови. Тромбогеморрагический синдром — это всегда вторичное состояние, которое развивается на фоне различных заболеваний:

• Инфекции (бактериальные, вирусные).
• Токсически-шоковые состояния (например, при абортах, септический шок).
• Травматическая деструкция тканей (ожоги, длительное сдавление тканей, травматичные операции, некрозы тканей, некротический панкреатит, массивные травмы, инфаркт миокарда). Основное значение имеют политравмы с переломами трубчатых костей с жировой эмболией, ранениями головного мозга, электротравмы и отморожения. При травмах с сильной кровопотерей в первые часы трудно отличить ДВС от коагулопатии, которая развивается после инфузий большого объема растворов.
• Травма головного мозга.
• Внутрисосудистый гемолиз при переливаниях иногруппной крови.
• Гемобластозы (промиелоцитарный лейкоз).
• Острая лучевая болезнь.
• Реакции на трансплантат.
• Гигантские гемангиомы.
• Злокачественные заболевания и химиотерапия онкологических заболеваний.
• Утопление в пресной воде.
• Жировая эмболия.
• Укусы змей.
• Состояние гипотермии/гипертермии.

Акушерские и гинекологические причины: эмболия околоплодными водами, ранняя отслойка плаценты, предлежание плаценты, внутриутробная гибель плода, эклампсия, атония матки и проводимый массаж матки. Причинами вялотекущего ДВС-синдрома являются хрониосепсис, хронический септический эндокардит, опухолевые процессы, гепатит, ВИЧ-инфекция, хронические иммунные заболевания.

На развитие ДВС оказывают влияние следующие заболевания:

• Геморрагические диатезы, при которых отмечается патология стенки сосудов.
• Тромбоцитопении, тромбоцитопатии, при которых есть дефекты тромбоцитарного звена.
• Коагулопатии, нарушение фибринолиза, при которых отмечаются дефекты прокоагулянтов. Например, при болезни Рендю-Ослера-Вебера есть дисфункция тромбоцитов и дефекты фибринолиза, в связи с чем у 50% больных развивается этот синдром.

Симптомы

Вялотекущий, латентный вариант ДВС-синдрома при хронических заболеваниях протекает бессимптомно. При подострой форме на первое место вступает кровоточивость — минимальная или умеренно выраженная. Разнообразие симптомов говорит о поражении органов. Данное состояние продолжается долго (дни или недели), но под действием какого-либо внешнего стимула переходит в острый вариант.

Острый проявляется кровоточивостью, тромбозами, нарушением функции многих органов. У больных отмечаются симптомы основного заболевания, к которым присоединяются симптомы ДВС-синдрома по стадиям. При гипокоагуляции появляется кровоточивость различного типа: петехиальная сыпь на коже и слизистых, подкожные гематомы, кровоточивость при любой травме, носовое кровотечение, кровотечение из мест инъекций, кровотечение из родовых путей, операционных ран, желудочно-кишечное кровотечение и появление крови в моче.

Для гиперкоагуляции характерны тромботические осложнения и признаки полиорганной недостаточности: дыхательная, почечная, печеночная, сердечно-сосудистая, парез кишечника. Наиболее часто поражаются легкие и почки — появляются одышка, синюшность, застой в легких или развивается почечная недостаточность. Характерно также сочетание поражений нескольких органов.

Усугубляются метаболические нарушения — развивается гипокалиемия и снижается уровень белков крови. Отмечаются гемодинамические нарушения (признаки шока): низкое артериальное давление, учащенное сердцебиение. При благоприятном исходе основные жизненные функции и гемостаз медленно восстанавливаются.

Анализы и диагностика

Лабораторная диагностика имеет основное значение в диагностике. Для этого используют обычные коагуляционные тесты: количество тромбоцитов, протромбиновое время, время свертывания, уровень фибриногена, тромбиновое время, уровень Д-димера.

Диагностика ДВС синдрома по фазам развития:

• Гиперкоагуляционная фаза. Тромбоциты в пределах нормы, уровень фибриногена повышен, укорачивается протромбинове время, частичное тромбопластиновое время укорочено, продукты распада фибрина понижены.
• Гипокоагуляционная фаза. В пробирке не образуется сгусток или быстро растворяется (лизис сгустка), удлиняется протромбиновое время, развивается выраженная тромбоцитопения (уменьшается количество тромбоцитов), уменьшено количество эритроцитов, снижается уровень антитромбина III, повышается D-димер, частичное тромбопластиновое время увеличено, продукты распада фибрина повышены.
• В третьей фазе (восстановительная) лабораторные показатели нормализуются.

Для раннего выявления ДВС созданы скриниг-системы — шкалы диагностики, которые используются у больных с высоким риском развития этого синдрома и при подозрении на его развитие.

Эти шкалы диагностики не полностью учитывают особенности гемостаза при беременности, поэтому в акушерстве используется специально разработанные шкалы.

Лечение

Больные с острым синдромом госпитализируются в отделение интенсивной терапии и им постоянно контролируют состояние гемостаза. При лечении основываются на протоколе ведения больных. Это состояние требует обязательного устранения первопричины: антибиотикотерапия при септических осложнениях и бактериальных инфекциях, быстрое родоразрешение, удаление матки при маточном кровотечении и прочее.

При коагулопатическом кровотечении максимально быстро нужно использовать кровь и ее компоненты:

• Эритроциты.
• Свежезамороженная плазма. Она содержит плазминоген, антитромбин III, все необходимые факторы свертывания и антиагреганты. При тромбозах лучше применять супернатантную плазму, чем свежезамороженную, поскольку в ней меньше фактора VIII, фибриногена и фактора Виллебранда.
• Тромбоцитарная масса.
• Криопреципитат.

При массивной кровопотере вводят в соотношении 1:1:1:1 эритроциты, замороженную плазму, тромбоциты и криопреципитат. При продолжающемся кровотечении важно восстановить компоненты свертывающей системы — тромбоциты и факторы свертывания крови.

Тромбоцитный концентрат переливают с осторожностью при почечной недостаточности (нужно корректировать дозу). Добиваются прекращения кровоточивости, а количество тромбоцитов становится выше предтрансфузионного. Изолированное переливание эритроцитной массы делают редко — только при кровопотере больше 1 л, поскольку в донорской крови содержится большое количество активаторов свертывания. При подтвержденном тяжелом снижении уровня фибриногена вводится концентрат фибриногена.

Методические рекомендации указывают на то, что при неэффективности остановки кровотечения стандартными методами нужно применять рекомбинантный фактор VII. Рекомбинантные факторы свертывания или концентраты факторов имеют преимущества перед замороженной плазмой. Особенно часто фактор VII применяется при массивных кровотечениях после родов.

Уменьшение полиорганной дисфункции и улучшение функции органов достигается применением рекомбинантного фактора VIIа и концентрата протромбинового комплекса, которые оказывают выраженное гемостатическое действие.

Для достижения качественной остановки кровотечения необходимо дополнительно соблюдать правила:

• согревать больного;
• устранять анемию (гемоглобин должен быть больше 70 г/л);
• устранять ацидоз и гипоксию;
• устранять гипокальциемию (поддерживать уровень ионизированного кальция больше 1,3 ммоль/л).

В лечении тромбогеморрагического синдрома применяются следующие группы препаратов:

• Антифибринолитики. При кровотечениях применение антифибринолитиков (препараты транексамовой кислоты, аминокапроновая кислота) не рекомендуется. Они могут использоваться только при массивных кровотечениях, причиной которых является системный фибринолиз — при гиперфибринолитическом фенотипе ДВС. Этот фенотип может развиться при острой промиелоцитарной лейкемии, отслойке плаценты или карциноме простаты. При этом фенотипе транексамовую кислоту применяют в дозе 10–15 мг на кг веса каждые 8 часов. При лейкемии проводится лечение трансретиноевой кислотой, поэтому нужно помнить, что ее сочетание с препаратами транексамовой кислоты может вызвать тромбозы. Такую комбинацию применяют только при признаках кровотечения, угрожающего жизни.
• Антикоагулянты. Использование антикоагулянтов (гепарин и низкомолекулярные гепарины) противопоказано при травматическом шоке с ДВС-синдромом. Наличие кровотечения — абсолютное противопоказание к применению антикоагулянтов. В случае повышенного риска тромбоза и тромбоэмболии антикоагулянты применяются только после остановки кровотечений и под строгим контролем состояния свертывающей системы.
• Гепарин применяется в дозе 10 ЕД/кг/час и при этом постоянно контролируется АЧТВ и уровень антитромбина III (частично оценивает эффективность гепарина).
• Низкомолекулярные гепарины при ДВС применяются редко. В последнее время лечение антикоагулянтами постепенно отодвигается на второй план, поскольку появились препараты концентратов антикоагулянтов – протеина С, антитромбина III, тромбомодулина и ингибитора тканевого фактора.

В восстановительном периоде проводится лечение для восстановления нарушенных функций:

• Кортикостероиды.
• Оксигенотерапия (вдыхание кислородной смеси).
• Плазмаферез. Плазмаферез и плазмозамена удаляют продукты паракоагуляции, улучшают кровообращение и предупреждают почечную недостаточность. Наиболее широко эти методы используют при тканевом распаде, септическом шоке, ожогах, некрозе, синдроме раздавливания тканей.
• Ангиопротекторы, дезагреганты, вазодилататоры с целью восстановления микроциркуляции органов.
• Ноотропные препараты при мозговых расстройствах.
• При почечной недостаточности показаны гемодиализ, гемодиафильтрация.
• При бактериемии назначаются антибиотики для стерилизации кишечника.

Доктора

специализация: Гематолог

Бакиров Булат Ахатович

нет отзывовЗаписаться

Полушкина Олеся Викторовна

нет отзывовЗаписаться

Родионова Мая Николаевна

10 отзывовЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Пентоксифиллин

Трентал

• Гемостатические препараты: НовоСэвен, Коагил VII, Протромплекс 600, Октаплекс 500.
• Препараты естественных антикоагулянтов: Сепротин, Атенатив III, Тромбомодулин альфа.
• Антифибринолитики: Аминокапроновая кислота, Тренакса, Сангера.
• Вазодилататоры: Пентоксифиллин, Трентал, Агапурин, Пентилин.

У детей

ДВС синдром у детей является осложнением тяжелых заболеваний, которое в 30–50% случаев заканчивается летальным исходом. ДВС считается распространенной причиной геморрагий и кровотечений у новорождённых, которые отличаются упорным характером. При ДВС развиваются значительные нарушения в микроциркуляторном русле.

Причины развития данного синдрома у детей:

• Гипоксия/асфиксия.
• Тяжёлые вирусные и бактериальные инфекции. Бактериальные экзотоксины или компоненты мембран микроорганизмов (эндотоксин и липополисахарид) — это пусковые механизмы этого тяжелого осложнения. Данные вещества вызывают синтез провоспалительных цитокинов и развивается генерализованный воспалительный ответ.
• Бактериальные инфекции и сепсис — главные причины.
• Гипотермия.
• Ацидоз.
• Шок. Сердечно-сосудистый коллапс и шок — начальный механизм ДВС у новорождённых.
• При этих состояниях повреждается эндотелий сосудов и в кровь выделяются тканевой фактор, интерлейкины 1, 6 и 8, фактор некроза опухолей и активации тромбоцитов.
• Комбинация гипотензии, снижения температуры, ацидоза и коагулопатии — это постоянный синдром при шоке, поддерживающий порочный круг. Исход будет летальным, если этот круг не разорвать.
• Травма и тканевая деструкция при ожогах, тяжёлом гемолизе, некрозе, лейколизе. Тяжелая травма всегда ассоциируется с ДВС-синдромом, поскольку при ней в кровоток высвобождаются жиры фосфолипиды тканей, происходит гемолиз, повреждается эндотелий, что запускает цитокиновый каскад.

При остром синдроме у детей преобладают геморрагические проявления — петехии на теле, слизистой рта, конечностях, кровоподтеки в месте инъекций. При хроническом и подостром течении преобладают тромбозы и тромбоэмболии, что связано с повышенным образованием тромбина.

При беременности

Основой нарушений, которые приводят к развитию осложнений при беременности, является внутрисосудистое свертывание и отложение фибриновых сгустков. ДВС синдром при беременности становится причиной отслойки правильно расположенной плаценты и массивного кровотечения. При преждевременной отслойке плаценты в 80% случаев отмечаются генетические дефекты гемостаза. ДВС сопровождает тяжелые состояния: сепсис, преэклампсию, антифосфолипидный синдром. ДВС синдром в акушерстве — это то состояние, которое приводит к кровотечениям и сопровождается высокой смертностью. Данный синдром протекает индивидуально у каждой беременной.

Причины ДВС-синдрома в акушерстве:

• отслойка плаценты;
• эмболия околоплодными водами;
• генетические дефекты гемостаза;
• септический аборт;
• внематочная беременность;
• внутриутробная инфекция;
• воспалительный процесс в матке;
• преэклампсия/эклампсия;
• кесарево сечение;
• септический шок (ДВС встречается в 90% случаев);
• травматические роды и массаж матки, что вызывает высвобождение тканевого фактора;
• переливание несовместимой крови;
• жировая дистрофия печени.

В акушерстве встречаются все основные формы ДВС-синдрома. Наиболее часто встречаются хронические формы, которые развиваются при гестозах, мастите, эндометрите, недостаточности плаценты. Подострые формы чаще отмечаются при сепсисе, задержке мертвого плода, преэклампсии, при тяжелых пороках сердца. Острые формы развиваются при преждевременной отслойке, эмболии околоплодными водами, шоке любой этиологии, особенно септическом, после массивной трансфузии.

К лечению ЛВС у беременных подходят индивидуально: при кровотечениях вводятся кровозаменители (свежезамороженная плазма и тромбоцитарная масса), антитромбин III при тяжелых заболеваниях печени, гепарин при синдроме Труссо, аневризме брюшной аорты.

На малых сроках беременности можно прогнозировать осложнения, связанные с нарушением свертывания крови. Беременность в норме протекает с гиперкоагуляцией, а перед родами в значительной степени преобладает свертывание над фибринолизом. Поэтому беременным при гиперактивности тромбоцитов показано профилактическое применение антиагрегантов (аспирин, дипиридамол). Антиагреганты подавляют начальные стадии внутрисосудистого свертывания крови.

Большую роль в профилактике ДВС имеет выделение групп риска (врожденные дефекты свертывающей системы) и проведение лечения, снижающего частоту тромбозов и коагулопатических кровотечений. При установлении приобретенной тромбофилии у беременных, которые раньше имели осложнения в виде гестоза и потери плода, назначение антикоагулянтов позволяет избежать гестоза и продлить беременность до III триместра.

Диета

Диета 15 стол

• Эффективность: лечебный эффект через 2 недели
• Сроки: постоянно
• Стоимость продуктов: 1600-1800 рублей в неделю

Питание пациентов организуется в пределах диетического Стола №15.

Профилактика

• Своевременное лечение инфекционных и любых воспалительных заболеваний, которые могут повлиять на свертываемость крови.
• Контроль гемодинамики и кислотно-щелочного баланса при всех тяжелых состояниях.
• Снижение травматичности в быту и на производстве.
• Выбор малоинвазивного метода операции.
• Выявление группы риска среди беременных и пожилых.

Последствия и осложнения

Из осложнений можно выделить:

• Геморрагический шок.
• Тяжелая интоксикация.
• Множественное тромбообразование с нарушением микроциркуляции, ведущее к дистрофии органов и некрозу тканей.
• Почечно-печеночная недостаточность.
• Неврологические осложнения.
• Кадиологические осложнения.

Прогноз

Прогноз ДВС-синдрома различный поскольку зависит от основного заболевания и тяжести нарушений свертывающей системы. Важное значение имеет своевременная правильная диагностики и лечение. При остром ДВС возможен смертельный исход из-за большой кровопотери, шока, почечной и дыхательной недостаточности. Даже при своевременном лечении у 30% пациентов острая форма завершается летальным исходом.

Список источников

• Артымук Н.В., Астахов А. А., Белокриницкая Т.Е., Буланов А.Ю., Заболотских И.Б., Куликов А.В., Матковский А.А., Овезов А.М., Проценко Д.Н., Роненсон А.М., Рязанова О.В., Синьков С.В., Филиппов О.С., Шифман Е.М. Интенсивная терапия синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром, коагулопатия) в акушерстве/ Анестезиология и реаниматология. 2019; (2): 5-26.
• Тепаев Р. Ф. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания у детей. Диагностика и лечение /Педиатрическая фармакология. 2010; 7(6): 27-31.
• ДВС – синдром. Алексеева Л.А., Рагимов А.А. Геотар Медиа, Москва, 2020, 101с.
• Морозов В.Н., Гладких П.Г., Хадарцева К.А. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (обзор литературы)/Вестник новых медицинских технологий. 2016, №1, с. 241-248.
• Дуткевич И.Г. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (двс-синдром) в хирургической практике. Вестник хирургии имени И.И. Грекова. 2013; 172(2): 067-073.

Комментарии