Антифосфолипидный синдром

Общие сведения

Антифосфолипидный синдром (синон. синдром Хьюза, синдром волчаночных антител, синдром антифосфолипидных антител) представляет собой клинико-лабораторный симптомокомплекс, ассоциированный с гиперкоагуляцией, манифестирующий венозными/артериальными тромбозами, клапанными пороками сердца, артериальной гипертензией, акушерской патологией различной формы (поздний гестоз, невынашивание беременности, внутриутробная задержка развития плода), поражением кожи и тромбоцитопенией, которые обусловлены синтезом антител к фосфолипидам (аФЛ): кардиолипинам, к b2-гликопротеину I и волчаночного антикоагулянта, к кофакторным белкам (протеин S, протромбин, протеин С, простациклин, аннексин V).

В основе АФС — образование бимодальных аутоантител в высоком титре, активно взаимодействующих с мембранными отрицательно/нейтрально заряженными фосфолипидами и связанными с ними гликопротеинами. Основной спецификой АФС является высокая ангиотропность/тромбогенность.

В зависимости от иммуногенности/структуры различают «нейтральные» фосфолипиды (фосфатидилэтаноламини, фосфатидилхолин) и «отрицательно заряженные» (фосфатидилинозитол, кардиолипин, фосфатидилсерин). Антифосфолипидные антитела, которые вступают в реакцию с фосфолипидами представлены преимущественно волчаночным антикоагулянтом, бета2-гликопротеином-1, кардиолипинами и кофакторзависимыми белками.

Антифосфолипидные антитела способны воздействовать на множество процессов, составляющих основу процессов регуляции гемостаза. Взаимодействуя с фосфолипидами нейтрофилов, тромбоцитов, клеточными мембранами эндотелия сосудов, антитела вызывают расстройства гемостаза, проявляющиеся склонностью к гиперкоагуляции.

Клиническая значимость аФЛ определяется зависимостью их наличия/уровня в крови с развитием конкретной характерной симптоматики. Например, проявления АФС наблюдаются лишь у 30-35% лиц с положительным волчаночным антикоагулянтом и только у 40–50% лиц с умеренным/высоким уровнем волчаночного антикоагулянта.

Достоверных статистических данных об истинной распространенности АФС в человеческой популяции нет. Установлено, что в сыворотке крови высокие титры антител к фосфолипидам обнаруживаются у 0,2% здоровых лиц, а незначительное повышение уровня АТ встречается у 2-4% лиц. Заболеваниями, ассоциированными с АФС, могут страдать как мужчины, так и женщины (в том числе дети различного возраста), но антифосфолипидный синдром в 5-7 раз чаще диагностируется среди женщин, преимущественно молодого возраста (от 20 до 40 лет) и значительно реже встречается у людей пожилого возраста. При этом, отмечается увеличение частоты встречаемости аФЛ при различных аутоиммунных, воспалительных и инфекционных заболеваниях, приеме некоторых лекарственных препаратов (психотропные средства/оральные контрацептивы), онкологических заболеваниях и у лиц с иммуногенетической предрасположенностью к повышенному продуцированию аФЛ. АФС может иметь спорадический и наследственный характер, при котором наследование осуществляется по аутосомно-доминантному типу.

Проблема антифосфолипидного синдрома, проявляющегося полиорганностью симптоматики, является мультидисциплинарной, которой занимаются врачи ревматологи, кардиологи, неврологи, гематологи, гинекологи, акушеры. Ниже в таблице приведены обобщенные данные о клинических проявлениях АФС и частоте их встречаемости.

Поскольку для АФС характерна полиорганность симптоматики, а также невозможность дать описание всех клинических проявлений, рассмотрим лишь самые характерные/частые проявления АФС в контексте венозных/артериальных тромботических проявлений, часто заканчивающихся окклюзией сосудов и акушерских/гинекологических патологий, как причине прерывания беременности.

Патогенез

Патофизиологические процессы при образовании антител к определенным собственным фосфолипидам до настоящего времени полностью не изучены и вызывают споры. Существует множество теорий, пытающихся выявить механизм/причины нарушения коагуляции при АФС —нарушение механизмов клеточного апоптоза, выработка антител против факторов коагуляции (протеины С и S, протромбин, аннексины), повышение тропности тромбоцитов к сосудистому эндотелию и др. Также остается не до конца выяснена роль вторичных факторов риска в развитии АФС (наличие ожирения, диабета, гипертонии, возраст, пол и др.).

Антифосфолипидные антитела представлены многочисленной группой антител, однако в практической деятельности ведущее значение имеют антитела к кардиолипину (АКЛ)/волчаночный антикоагулянт (ВА), которые, прикрепляясь к тромбоцитам/эндотелию стенок сосудов, вступают в реакции свертывания крови, что и приводит к развитию тромбозов. Также существует предположение, что антитела обладают иммунной активностью и могут непосредственно оказывать «токсическое» воздействие на различные ткани организма.

Установлено, что для запуска аутоиммунного процесса в организме должны присутствовать не только антитела к фосфолипидам, а и кофакторы, связываясь с которыми антитела формируют комплексы антиген—антитело. К таким кофакторам относятся присутствующие в сыворотке больных бета-2-гликопротеин-1, белки С и S, протромбин и др.

Процесс выработки антител к фосфолипидам осуществляется за счет эндогенных/экзогенных стимулов. Действие экзогенных стимулов (преимущественно инфекционных агентов) не относится к аутоиммунным процессам, носит преходящий характер и лечения не требует. А выработка антител при воздействии эндогенных стимулов происходит с нарушением эндотелиального гемостаза. То есть, в основе развитие АФС лежат различные аутоиммунные реакции на фосфолипидные детерминанты, что и вызывает коагулопатии различной локализации.

Фосфолипиды, являясь универсальным компонентом митохондрий/клеточных мембран, участвуют в формировании цитолеммы эндотелия сосудов, эритроцитов, тромбоцитов и клеток нервной ткани. Именно их широкое представительство в организме человека и объясняет необычайный полиморфизм/мультисистемность поражения, а также длительное персистирующие течение и широкие проявления симптоматики АФС.

Классификация

В основу классификации положены клинические варианты АФС у взрослых/детей, в соответствии с которыми выделяют несколько подгрупп антифосфолипидного синдрома:

• Первичный АФС — характерен для лиц без наличия аутоиммунных заболеваний (ПАФС). На него приходится около 50% всех диагностированных случаев заболеваний.
• Вторичный АФС — развивается у лиц на фоне ревматических/аутоиммунных и системных заболеваний (ревматоидного артрита, системной склеродермии, системной красной волчанки, синдрома Шегрена, различных васкулитов); злокачественных опухолей (карциномы, лейкемии, лимфомы, миелопролиферативных заболеваний); приема лекарственных препаратов (оральных контрацептивов, хлоротиазида, фенотиазинов, этосукцимида, прокаинамида, α-интерферона, хинина, фенитоина, гидралазина); инфекционных заболеваний (малярии, сифилиса, микоплазмоза, ВИЧ-инфекции, герпесвирусной инфекции); органоспецифичных заболеваний (болезни Крона, сахарного диабета); почечной недостаточности в терминальной стадии. Катастрофический АФС характеризуется высоким титром антител к ФЛ и мультисистемными, чаще органными тромбозами сосудов на уровне микроциркуляторного русла (тромбоз в сосудах небольшого диаметра) с полиорганным поражением организма. Основным критерием катастрофического АФС является вовлечение в процесс тромбообразования не менее трех систем организма и наличие гистологического подтверждения. Смертность ввиду полиорганной недостаточности составляет около 50%.
• Неонатальный АФС. Редкая патология у новорожденных детей, развивающаяся при передаче трансплацентарным путем тромботических факторов от матерей с высокими показателями аФА, чаще заканчивающаяся на раннем этапе гестации мертворождением плода.

Также выделяют серопозитивный/серонегатвный варианты АФС.

Причины

Этиология АФС до настоящего времени не известна. Вместе с тем, определены предрасполагающие факторы, способствующие нарастанию уровня антител к фосфолипидам. К таким факторам относятся:

• Бактериальные/вирусные инфекции (ВИЧ, гепатит С, инфекционный эндокардит, малярия, инфекционный мононуклеоз, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, узелковый периартериит, болезнь Шегрена, тромбоцитопеническая аутоиммунная пурпура).
• Злокачественные новообразования.
• Прием лекарственных средств (гормональных пероральных контрацептивов, психотропных препаратов и др.).
• Генетическая предрасположенность (у лиц-носителей антигенов DRw53, DR4, DR7, HLA).
• Возраст (> 65 лет у женщин/> 55 лет у мужчин).
• Повышенная масса тела (индекс >30 кг/м2).
• Курение.
• Врожденные тромбофилии.
• Снижение клубочковой фильтрации.
• Микроальбуминурия.
• Нефритический синдром.
• Длительная иммобилизация/хирургическое вмешательство.

Следует учитывать, что наличие антифосфолипидных антител при первичном/ вторичном АФС, как таковое, с заболеваемостью прямо не коррелирует.

Симптомы

Cимптомы антифосфолипидного синдрома зависят от локализации тромботической васкулопатии сосудистого русла и типа пораженного сосуда (крупные или средние венозные/артериальные стволы, капилляры), что обусловливает широкий/разнообразный спектр их проявлений, включающий артериальные/венозные тромбозы, неврологические/сердечно-сосудистые/кожные нарушения, акушерскую патологию, тромбоцитопению и др. проявления.

Типичным и наиболее частым проявлением антифосфолипидного синдрома являются часто рецидивирующие венозные тромбозы: тромбоз глубоких/поверхностных вен нижних конечностей, печеночных вен, вен сетчатки, воротной вены. У пациентов с АФС часто возникают легочная гипертензия, повторные эпизоды ТЭЛА, синдром верхней полой вены, надпочечниковая недостаточность, синдром Бадда-Киари. При этом венозные тромбозы развиваются в 2 раза чаще чем артериальные.

Среди артериальных тромбозов существенно преобладают тромбозы церебральных артерий, что манифестирует транзиторными ишемическими атаками/ишемическим инсультом. Другие неврологические расстройства включают гиперкинезы, мигрень, судорожный синдром, нейросенсорную тугоухость, деменцию, поперечный миелит, психические нарушения.

При антифосфолипидном синдроме достаточно часто встречаются поражения сердечно-сосудистой системы, что проявляется развитием артериальной гипертензии, ишемической кардиомиопатии, инфаркта миокарда, внутрисердечного тромбоза. Часто поражаются клапаны сердца – аортальная, митральная недостаточность или стеноз.

Почечные проявления могут варьировать от невыраженной протеинурии до острой почечной недостаточности. Проявления АФС со стороны с ЖКТ манифестируют желудочно-кишечными кровотечениями, портальной гипертензией, инфарктом селезенки, окклюзией мезентериальных сосудов. Типичными поражениями мягких тканей/кожи являются ладонная/подошвенная эритема, сетчатый ливедо, гангрена пальцев, трофические язвы; со стороны опорно-двигательного аппарата проявляется асептическими некрозами костей. Гематологическими признаками АФС являются гемолитическая анемия, тромбоцитопения, геморрагические осложнения.

Частым осложнением антифосфолипидного синдрома в акушерской практике является потеря беременности в связи с самопроизвольным повторным прерыванием беременности, фетоплацентарной недостаточностью, хронической гипоксией/задержкой внутриутробного развития плода, гестозом, преждевременными родами. Как известно, беременность сама по себе является значимым фактором риска развития гиперкоагуляции, поэтому вероятность образования тромбов у матери при наличии АФС существенно увеличивается. К наиболее нежелательным и широко распространенным явлениям, обусловленных АФС у беременных, относятся задержка внутриутробного развития/преждевременные роды. Катастрофический АФС при беременности формируется относительно редко. Наиболее часто (от 10 до 40%) встречаются преждевременные роды у пациенток при сочетании сочетание АФС и системной красной волчанкой. При беременности во II — III триместрах могут встречаться такие гематологические осложнения АФС, как выраженная тромбоцитопения.

Анализы и диагностика

Лабораторная диагностика антифосфолипидного синдрома является достаточно сложной задачей и должна выполняться согласно рекомендациям по проведению такого рода диагностики международными сообществами.

Существует несколько общепринятых лабораторных тестов по выявлению наличия антител, характерных для АФС: антитела к бета-2 гликопротеину; антитела классов IgG и IgM к кардиолипину; коагуляционный тест для выявления волчаночного антикоагулянта. В качестве дополнительных лабораторных признаков АФС выступают ложноположительная RW, положительная реакция Кумбса, повышение титра ревматоидного и антинуклеарного фактора, антител к ДНК, криоглобулинов. Также проводится биохимический анализ крови, исследование тромбоцитов, ОАК, анализ коагулограммы.

Достоверным диагноз АФС считается при сочетании как минимум одного клинического и лабораторного признака (табл. ниже).

Для подтверждения/выявления тромбозов внутренних органов могут проводиться УЗДГ сосудов шеи/головы, артерий и вен конечностей, сосудов почек, глаз и других органов. Беременным с АС необходим постоянный мониторинг показателей крови (свертывающей системы), допплерография маточно-плацентарного кровотока, УЗИ/кардиотокография плода.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Лечение больных зависит от степени выраженности симптомов и уровня антител. Основными направлениями лечения являются:

• Борьба с тромбозом. С этой целью применяются в разных комбинациях антиагреганты (препараты аспирина, Пентоксифиллин, Клопедогрел, Клопилет), антикоагулянты (гепарин, Анфибра, Варфарин, Фраксипарин) и аминохинолиновые препараты (Плаквенил, Делагил), которые чаще применяются у больных с красной волчанкой СКВ.
• Устранение тромбопении. При тяжелой тромбопении назначаются иммуноглобулины внутривенно в течение 5 дней.
• Купирование системного воспалительного процесса. Проводится лечение глюкокортикостероидами. В тяжелых случаях применяется пульс-терапия, при которой Метипред назначается в дозе 1 г в течение 5 дней, а потом переходят на прием преднизолона внутрь. В очень тяжелых случаях сочетают пульс-терапию с иммуностатиками (циклофосфамид).
• Подавление инфекции — назначаются антибиотики.
• Проведение плазмафереза при предельно высоком титре антител.

Больным с высокими антителами, но без проявлений заболевания назначаются только аспирин (75–100 мг). Предпочтение отдают препаратам Аспирин кардио, Кардиомагнил, Магникор, Тромбо АСС. При клинических проявлениях заболевания назначение одного только аспирина не снижает риск рецидивов тромбозов. Пациенты нуждаются в более эффективном антикоагулянтном лечении, поэтому рекомендуется прием непрямых антикоагулянтов (Варфарин, Синкумар, Фенилин). Для профилактики тромбоза эффективно комбинированное лечение — препараты аспирина (или Дипиридамол, Курантил) и Варфарин. Такое лечение чаще всего применяется у молодых пациентов, не имеющих факторов риска кровотечений. Начальная доза Варфарина 5 мг в день. Применение непрямых антикоагулянтов сопровождается риском кровотечений, поэтому при лечении ими регулярно контролируются лабораторные показатели свертываемости (международное нормализованное отношение МНО). У некоторых больных после прекращения приема непрямых антикоагулятнов в первые полгода отмечается рецидив тромбоза.

При острых тромбозах основное место в лечении принадлежит прямым антикоагулянтам — это гепарин и низкомолекулярный гепарин (препараты Фрагмин, Тинзапарин, Фраксипарин, Анфибра, Клексан). Лечение гепарином проводят до снижения МНО до уровня 2-2,5. После чего при риске рецидива тромбоза длительно проводится профилактика либо непрямыми антикоагулянтами, либо низкомолекулярным гепарином. Большинству больных с тромбозами необходима длительная или пожизненная профилактическая антиагрегантная и антикоагулянтная терапия.

При катастрофическом антифосфолипидном синдроме, при котором за короткое время развивается полиорганная недостаточность из-за тромбозов различных органов, назначают высокие дозы глюкокортикоидов. Это определяется не только необходимостью лечения тромбоцитопении, но и системного воспалительного ответа.

Проводится пульс-терапия с переходом на пероральный прием глюкокортикоидов. Лечение катастрофического АФС начинают с комбинации антикоагулянтов с глюкокортикоидами, которые являются препаратами первой линии. При неэффективности переходят на препараты второго ряда — внутривенно иммуноглобулины + плазмаферез + переливание свежезамороженной плазмы. Препаратами третьего ряда являются фибринолитики (Алтеплаза, Стрептокиназа, Саруплаза), циклофосфамид (препараты Цитоксан, Эндоксан по 0,5-1 г в день) и простациклины (Иломедин). КАФС является показанием к проведению плазмафереза, которые проводят на фоне интенсивного антикоагулянтного лечения, пульс-терапии, приема цитостатиков и свежезамороженной плазмы. Если при катастрофическом АФС не эффективным оказывается такое лечение применяется моноклональное антитело Мабтера или Ацеллбия.

Из гематологических осложнений при этом синдроме часто встречается тромбоцитопения. Тромбоцитопения умеренно выраженная не нуждается в лечении. При выраженной тромбоцитопении назначаются глюкокортикоиды и аминохинолиновые препараты, а иногда она устраняется препаратами аспирина.

Тромбоцитопения с угрозой кровотечений лечат высокими дозами глюкокортикоидов, иммуноглобулином (внутривенно) и Мабтерой. При неэффективности этого лечения прибегают к удалению селезенки. При нефропатии рекомендуются ингибиторы ангиотензин превращающего фермента и антикоагулянты.

Поскольку риск тромбозов (как первичных, так и повторных) при АФС повышают гипертоническая болезнь и повышенный уровень липидов, то важно влиять на эти факторы риска. При гиперлипидемии больным параллельно назначаются препараты статинов и фибратов, оказывающих влияние на липидный обмен. При артериальной гипертензии рекомендованы ингибиторы АПФ, b-адреноблокаторы и другие группы гипотензивных препаратов. Также больным рекомендован активный образ жизни, отказ от курения и приема оральных контрацептивов. При гипергомоцистеинемии дополнительно назначаются высокие дозы витаминов группы В и фолиевой кислоты.

Доктора

специализация: Кардиолог / Ревматолог / Гинеколог / Акушер / Педиатр

Ботолова Елена Николаевна

1 отзывЗаписаться

Спиридонова Елена Дмитриевна

2 отзываЗаписаться

Шеремет Алевтина Юрьевна

1 отзывЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Фраксипарин

Варфарин

Аспирин Кардио

Кардиомагнил

Преднизолон

Медрол

Розарт

• Антикоагулянты: Варфарин, Анфибра, Фраксипарин, Элмапарин, Фраксипарин, Фенилин, Синкумар, Тинзапарин натрий.
• Антиагреганты: Аспирин кардио, Кардиомагнил, Магникор, Тромбо АСС, Пентоксифиллин, Клопедогрел, Клопилет.
• Кортикостероидные препараты: Преднизолон, Медрол, Метипред.
• Препараты, влияющие на липидный обмен: Симвастол, Симло, Ровакор, Розарт, Липостат, Авас, Липримар, Холестенорм, Нофибал.
• Гипотензивные препараты: Лизиноприл, Ко-пренеса, Нолипрел, Капотен, Диротон, Атенолол, Конкор, Эгилок, Амловас, Вальсакор, Норваск, Нормодипин.

Процедуры и операции

Из немедикоментозных методов лечения АФС эффективен лечебный плазмаферез.

Антифосфолипидный синдром и беременность

Акушерская патология при АФС встречается часто и проявляется в виде:

• привычного невынашивания;
• последовательных (более трех) спонтанных абортов, при которых исключаются гормональные нарушения, дефекты матки, а также хромосомные нарушения;
• внутриутробной гибели плода (несколько случаев) после 10 недели;
• преждевременных родов до 34 недели, причиной которых является преэклампсия, эклампсия или плацентарная недостаточность.

Нужно отметить, что беременность на любых сроках может осложниться потерей плода, но чаще это случается в I триместре. Также беременность осложняется задержкой развития плода, поздним гестозом и эклампсией. Возможно развитие тромбозов у новорожденных, матери которых страдали АФС, что говорит о трансплацентарной передаче антител.

В лечении тромботических проявлений у беременных применяются следующие препараты:

• антикоагулянты и антиагреганты;
• глюкокортикоиды;
• иммуноглобулины.

Противотромботическая терапия включает аспирин и низкомолекулярные гепарины. Для профилактики постоянных потерь плода применяются препараты аспирина 50-75-100 мг, которые рекомендуют принимать до беременности, в течение всей беременности и после рождения малыша в течение полугода. По показаниям их комбинируют с низкомолекулярными гепаринами, введение которых отменяют за 3 дня до кесарева сечения и возобновляют после родов с переходом на непрямые антикоагулянты. При лечении и профилактике тромбозов и акушерской патологии преимущественно применяется низкомолекулярные гепарины, и применение их совместно с аспирином существенно снижает риск повторных тромбозов на фоне беременности. Применение непрямых антикоагулянтов (Варфарин) противопоказано, поскольку вызывает варфариновую эмбриопатию — она характеризуется неврологическими нарушениями, нарушением роста костей и недоразвитием носовой перегородки плода.

Лечение высокими дозами глюкокортикоидов почти не применяется ввиду побочных эффектов у беременной и плода. Применение их оправдано для лечения основного заболевания (аутоиммунные заболевания), на фоне которого появился АФС, при тромбоцитопении и в случае потери беременности в прошлые разы были при лечении гепарином и аспирином. Дозы преднизолона зависят от уровня тромбоцитопении — обычно 5-15 мг в день. Назначение Преднизолона в таких дозах при аутоиммунных заболеваниях успешный исход лечения наблюдается у 95% женщин. Низкие дозы глюкокортикоидов оказывают иммуномодулирующее действие, не вызывая побочных эффектов. Нарастание титров антител, несмотря на традиционное лечение антикоагулянтами, также является показанием к назначению глюкокортикоидов. Перед родами не рекомендуется их отменять, а во время родов дополнительно вводят внутривенно Медрол во избежание недостаточности надпочечников.

Применение иммуноглобулина у беременных необходимо для подавления выработки аутоантител. Большие дозы иммуноглобулина способны эффективно подавлять выработку антител, поэтому их применяют вместо глюкокортикоидов. Рождение жизнеспособных детей отмечается при применении аспирина, гепарина и иммуноглобулина (внутривенно 1 г на1 кг веса по 2 дня каждого месяца) до 36 недель. Большинство авторов считают, что нужно начинать лечение иммуноглобулином нужно за 2 недели до зачатия. Некоторые считают, что начинать лечение нужно в 5-6 недель и продолжать до 34 недель.

Диета

Специальной диеты нет. Однако при повышении уровня холестерина и риске сердечно-сосудистых заболеваний и тромбообразования больные должны ограничить животные жиры, углеводы, соль. При лечении Варфарином рацион не должен содержать повышенного количества витамина К, который содержат листовые овощи, зелёный чай, белокочанная, цветная, брюссельская капуста, брокколи, пшеничные отруби, тыква, авокадо, молочные продукты, шпинат, морковь, смородина.

Профилактика

Профилактика включает:

• Контроль заболевания, на фоне которого развивается АФС.
• Своевременное лечение инфекционных осложнений.
• Воздействие на факторы риска тромбозов (повышенный уровень холестерина, гипертоническая болезнь).
• Подготовка женщин, страдающих АФС, перед беременностью. Эта подготовка включает проведение в течение 3 месяцев следующих лечебных мероприятий: несколько сеансов плазмафереза, прием антиагрегантов (аспирин) при повышенной функции тромбоцитов. Если женщина получает варфарин, ее переводят на низкомолекулярные гепарины. У женщин выявляют и лечат сопутствующие заболевания, санируют очаги инфекции. Женщина должна принимать витамины с фолиевой кислотой (0,8–1 мг в день), а при выявленной гипергомоцистеинемии доза увеличивается до 5-6 мг. Также показан прием витаминов В6, В1, В12. При недостаточности лютеиновой фазы назначаются препараты прогестерона.
• Женщинам с привычным невынашиванием проводится HLA-типирование, кариотипирование выявление различных форм тромбофилии.

Последствия и осложнения

• Тромботические осложнения (инсульт, тромбоэмболия легких, инфаркт миокарда).
• Повторные тромбозы на фоне приема Варфарина.
• Артериальная гипертензия.
• Эндокардит.
• Поражение почек, связанное с внутриклубочковым микротромбозом с развитием гломерулосклероза и нарушением функции почек.
• Поражение сосудов печени, что проявляется увеличением размеров, повышением печеночных ферментов и асцитом.
• Гематологические осложнения — тромбоцитопения и развитие геморрагических осложнений.
• Парезы и параличи.
• Эписиндром.
• Поперечный миелит.
• Акушерская патология, о которой указывалось выше.

Прогноз

Течение данного заболевания и тяжесть тромботических осложнений невозможно предсказать. Неблагоприятными в отношении летальности являются артериальные тромбозы, рецидивы тромбозов и тромбоцитопения. Прогноз все же зависит от того, насколько своевременно начато лечение, которое больной должен строго выполнять (иногда пожизненно). Летальность связана с развитием инсульта, инфаркта, легочной гипертензии, эндокардита, нефропатии, тромбоэмболии легких, гангрены конечностей.

Если рассматривать катастрофический АФС, по прогноз неблагоприятный. Смерть наступает у половины больных и ее причиной являются сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, респираторный дистресс-синдром и легочная недостаточность. При наличии антифосфолипидного синдрома у больных с красной волчанкой прогноз также не благоприятный, поскольку выживаемость таких больных снижается.

Список источников

• Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П., Алекберова З.С. Патология сосудов при антифосфолипидном синдроме (клиника, диагностика, лечение). – Москва-Ярославль, 1995. – 162 с.
• Кондратьева Л.В., Решетняк Т.М. Антифосфолипидный синдром: диагностика и профилактика тромбозов // Доктор.Ру. - 2010. - № 3. - С. 52-56.
• Насонов Е.Л. Профилактика и лечение антифосфолипидного синдрома: современные рекомендации и перспективы // Здоров’я України. – 2004. – № 21 (106); 22 (107). – С. 12-14; С. 11.
• Черний В.И., Чурилов А.В., Кабанько Т.П. и др. Антифосфолипидный синдром. Этиология, патогенез, диагностика, лечение и профилактика // Медицина неотложных состояний. - 2007; 3 (10): 47–52.
• Макацария А.Д., Бицадзе О.В., Ганиевская Н.Г. и др. Антифосфолипидный синдром в акушерской практике. - М.: Руссо, 2000. - 344 с.

Комментарии