Коагулопатия (плохая свертываемость крови)

Коагулопатия (плохая свертываемость крови)
2 декабря 2020

Общие сведения

Система свертывания крови — это сложный последовательный каскад реакций, происходящих в организме, который направлен на остановку кровотечения. Процесс свёртывания — важная защитная реакция организма, благодаря которой поддерживается постоянный объём циркулирующей крови. В системе гомеостаза участвуют множество компонентов, основные из которых указаны на рисунке ниже.

Факторы свертывания находятся в крови в неактивном состоянии. Если кровеносный сосуд травмируется, запускается процесс свертывания, и все факторы последовательно активируются и обеспечивают формирование сгустка. Сам непосредственный процесс свертывания связан с превращением белка фибриногена (фактор I) в нерастворимый фибрин.

Коагулопатия (плохая свертываемость крови)

Коагулопатией называется болезнь, вернее группа заболеваний или состояний, в основе которых лежит нарушение свертываемости крови. Клиническим признаком коагулопатии является кровотечение. Приобретенные коагулопатии — самые часто встречаемые синдромы. При этом плохая свертываемость крови может быть обусловлена патологией разных звеньев системы свертывания: фибрин, тромбоциты или факторы свертывания крови. Если какое-либо звено этой системы не функционирует или отсутствует, то у человека будет продолжительное кровотечение и разовьется критическое состояния. Среди коагулопатий есть врожденные состояния и заболевания (гипофибриногенемия (дефицит I фактора), афибриногенемия, гемофилия А, болезнь Виллебранда, гемофилия В) так и приобретенные синдромы, возникающие при различных септических состояниях и заболеваниях почек и печени.

Патогенез

В патогенезе геморрагического синдрома присутствует:

  • повреждение клеток эндотелия сосудов медиаторами воспаления или эндотоксином;
  • активация протеина С, который ингибирует ФV и ФVIII и подавляет синтез ингибитора активатора плазминогена (последний способствует переходу плазминогена в плазмин, который расщепляет фибрин тромба);
  • активация фибринолиза, которая играет роль в развитии не останавливающихся кровотечений и истощение ф I, II, V, VIII, ХIII;
  • накопление в крови метаболитов, обладающих антикоагулянтным действием.

В патогенезе уремической тромбоцитопатии имеет значение недостаточность тромбоцитов, которая связана с действием токсических метаболитов плазмы. Кроме того, больным с уремией выполняют процедуру экстракорпорального кровообращения, при которой возникает дисфункция тромбоцитов из-за взаимодействия их с трубками и мембранами аппарата. При этом тромбоциты активируются и освобождают гранулы (дегрануляция тромбоцитов). Тромбоцитарная дисфункция вызывает настолько выраженное кровотечение, что требуется переливание тромбоцитарной массы.

Лекарственная тромбоцитопения связана с взаимодействием препарата (или его метаболита) и гликопротеина мембраны тромбоцита. В результате такого взаимодействия образуется иммуногенный комплексгликопротеин-препарат. Измененные тромбоциты удаляются из кровотока клетками РЭС. При лекарственной тромбоцитопении повышается уровень IgG и связанные тромбоцитами антитела к препарату. В основе идиопатической пурпуры — выработка антител против антигенов вируса. Тромбоциты повреждаются, адсорбируя на своей мембране вирусный антиген или же иммунный комплекс вирус-антитело.

Классификация

Коагулопатии делятся на наследственные и приобретенные.

  • Наследственные формы связаны с генетически обусловленными изменениями стенок сосудов, аномалиями тромбоцитов и плазменных факторов крови. К наследственным коагулопатиям относится гемофилия А, болезнь Виллебранда, гемофилия В, дефицит различных факторов свертываемости.
  • Приобретенные формы чаще всего связаны с поражением сосудов различной этиологии (иммунной, токсикоинфекционной и дисметаболической), поражением тромбоцитов, патологией факторов свертывающей системы и комбинацией всех этих факторов.

Различают следующие виды приобретенной коагулопатии:

  • Нарушения тромбоцитарного гемостаза. Сюда относятся тромбоцитопении различного происхождения (связанная со снижением продукции тромбоцитов, связанная с повышенным их разрушением, обусловленная не иммунными причинами и иммунными — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура), HELLP- и гемолитико-уремический синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопатии. При тромбоцитопении может первично поражаться тромбоцитарный росток, тромбоциты могут перераспределяться и скапливаться в селезенке, а в крови их будет недостаточное количество. Также тромбоциты могут в большом количестве разрушаться (при красной волчанке и тромбоцитопенической пурпуре). Кроме тоготромбоциты могут потребляться в большом количестве при образовании тромбов (например, при ДВС- синдроме). Тромбоцитопатии характеризуются выработкой аномальных тромбоцитов, функция которых нарушена. Примером тромбоцитопатии служит болезнь Виллебранда и тромбастения Гланцманна.
  • Виды коагуляционных нарушений. В эту группу входят нарушения гемостаза, связанные с передозировкой антикоагулянтов (гепарина, варфарина), гемодилюционная коагулопатия, витамин К-зависимые (при нарушении функции печени, плохом всасывании витамина К, приеме некоторых медикаментов).
  • Коагуляционно-тромбоцитарные (смешенные) нарушения, развившиеся на фоне недостаточности печени и почек (печеночная и уремическая коагулопатия).
  • Отдельно выделяется ДВС-синдром.

В системе свертывания крови важную роль играет фибриноген (фактор I). В норме его содержание 2-4 г/л. Часто у больных определяется гипофибриногенемия — снижение уровня фибриногена. Это состояние может быть наследственным, но чаще приобретенным, по причине недостаточного образования этого белка печени при ее поражении или повышенного растворения его (фибринолиз). При этом состоянии свертывание крови замедляется и в результате образуется рыхлый распадающийся сгусток. Проявляется гипофибриногенемия образованием синяков при незначительной травме, различными кровотечениями.

Однако у большинства пациентов сниженный уровень фибриногена никак не проявляется. Снижение уровня этого белка отмечается при циррозе, некрозе печени, метастазах в костный мозг, лейкозах, шоке, анемии, эклампсии, преждевременной отслойке плаценты, осложненных родах, сепсисе. Причиной острой гипофибриногенемии является внутрисосудистое свертывание крови, когда фибриноген усиленно потребляется. Многим пациентам со сниженным уровнем фибриногена лечение не требуется. Обильные менструации у женщин предотвращаются гормональными средствами и антифибринолитическими препаратами.

Афибриногенемия — полное отсутствие фибриногена в крови при нормальном уровне тромбоцитов. Это генетически обусловленное заболевание, но встречается очень редко. При этом состоянии любая травма приводит к кровотечению, гематомам, кровоизлияниям в суставы. Стоматологические манипуляции и операции сопровождаются значительной кровопотерей. Дети редко доживают до взрослого возраста. В лечении этой патологии применяется заместительная терапия: введение концентрата фибриногена, криопреципитата и свежезамороженной плазмы.

Причины плохой свертываемости крови

Исходя из вышеизложенного, можно назвать основные причины нарушений свертываемости:

  • Дефекты сосудистой стенки наследственные (связаны с аномалией коллагена) и приобретенные (иммунные или воспалительные поражения сосудов).
  • Патология тромбоцитов. Тромбоцитарная дисфункция вызывает иногда значительное кровотечение. Она включает тромбоцитопении (количественные изменения тромбоцитов) и тромбоцитопатии (изменения качества тромбоцитов). Приобретенные тромбоцитопатии вызываются приемом нестероидных противовоспалительных средств, дипиридамола, антибиотиков, уремией, патологией клапанов сердца, использованием экстракорпорального кровообращения.
  • Причиной нарушения свертываемости крови может быть недостаток факторов (их тринадцать) свертывающей системы крови или пониженный синтез одного или нескольких факторов. Протромбин (фактор ІІ) — главный компонент свертывания крови. Является предшественником тромбина и участвует в формировании сгустка (тромба). Фибриноген (фактор I) вырабатывается в печени. В каскаде коагуляции он превращается в фибрин, участвующий в образовании сгустка. О дефиците этого фактора указывалось выше.
  • Дефицит фактора XI связан с гемофилией С, фактора VIII с гемофилией A, а фактора IX с гемофилией B. Среди наследственных коагулопатий наиболее часто (в 95 % случаев) встречается дефицит факторов VIII и IX. Дефицит VII, X, V, XI факторов составляет только 1,5 %. Приобретенный дефицит факторов протромбинового комплекса (II, VII, X, V) встречается при заболеваниях печени, желтухе, дисбактериозе, а также при передозировке антагонистами витамина К.
  • Причиной кровотечений также может быть повышенный фибринолиз, то есть избыточная фибринолитическая активность. Это может быть наследственный дефицит aльфа2-антиплазмина или повышенное образование активаторов плазминогена и нарушение выведения этих активаторов при заболеваниях печени.

Симптомы

Какой бы ни была причина коагулопатии основным симптомом является кровотечение разной степени выраженности — от небольших синяков до сильных кровотечений во время травм (в том числе и незначительных). Со стороны кожи у больных появляются мелкие петехии, гематомы, синяки в местах инъекций, носовые и десневые, обильные маточные кровотечения у женщин, а также часто желудочно-кишечные кровотечения.

Тромбоцитопатии как врожденные, так и или приобретенные не сопровождаются выраженными геморрагиями. Кровотечение у таких пациентов может развиваться только при операциях, травмах и удалении зубов. Наиболее частые проявления — синяки и периодические носовые и десневые кровотечения.

Тромбоцитопеническая пурпура очень распространённое заболевание, особенно среди женщин 20-30 лет. У больных появляются петехии, кровянистые пузырьки, которые возвышаются над кожей, кровоточивость десен и обильные маточные кровотечения. Заболевание начинается или постепенно или остро с геморрагическим синдромом. По проявлениям бывает два варианта пурпуры: «влажный», когда кровоизлияния сочетаются с кровотечениями и «сухой», если у больного есть только кожные кровоизлияния. Геморрагический синдром на коже отмечается у 100% пациентов.

Количество кровоизлияний может быть единичными и множественными. Для кожного геморрагического синдрома характерно:

  • Разные геморрагические высыпания — петехии и крупные кровоизлияния.
  • Несоответствие геморрагий степени травмы.
  • Спонтанное появление ночью.
  • Разный цвет кожных геморрагий в зависимости от давности.
  • Безболезненность.
  • Асимметрия элементов.
  • Кровоизлияния в мягкое небо и миндалины, склеру, глазное дно. Кровоизлияние в склеру иногда предшествует тяжёлому кровоизлиянию в головной мозг, которое возникает быстро и прогрессирует.
  • Проявляется головокружением, головной болью, судорогами.

При болезни Виллебранда отмечается склонность к внутрикожным кровоизлияниям, излияниям крови в слизистые и сильные кровотечения после травмы.

Анализы и диагностика

Коагулологический скрининг включает:

  • протромбиновый индекс;
  • активированное частичное тромбопластиновое время;
  • количество фибриногена;
  • количество тромбоцитов;
  • время кровотечения.

При изолированном удлинении активированного частичного тромбопластинового времени переходят на второй этап обследований:

  • делают тест коррекции;
  • активность факторов VIII, IX, XI, ХII.

При снижении активности фактора VIII переходят к третьему этапу обследований:

  • волчаночный антикоагулянт;
  • специфический ингибитор фактора VIII.

Лечение плохой свертываемости крови

Что делать при плохой свертываемости крови? Прежде всего нужно тщательно обследоваться и выявить в каких звеньях свертывающей системы есть нарушения. После установления диагноза проводится лечение основного заболевания, которое сопровождается нарушениями свертываемости. При некоторых заболеваниях это достаточно серьезное лечение.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

При тромбоцитопенической пурпуре на время геморрагического криза больному показан постельный режим, который можно расширить при угасании геморрагических высыпаний. Специальной диеты нет, но, если слизистая полости рта кровоточит, больные должны употреблять холодную и протертую пищу.

Основные виды лечения тромбоцитопенической пурпуры — глюкокортикоиды, иммунодепрессанты и удаление селезенки. Преднизолон назначают на 2-3 недели, а потом постепенно снижают дозу. Если преднизолон назначают в высоких дозах, то короткими недельными с перерывом пять дней. При угрозе кровоизлияния в мозг применяется «пульс-терапия» Метипредом внутривенно. При назначении глюкокортикоидов быстро исчезает геморрагический синдром, а потом увеличивается количество тромбоцитов. В лечении тромбоцитопенической пурпуры используют человеческий иммуноглобулин внутривенно в течение 5 дней. Его применяют в виде монотерапии или сочетают с глюкокортикоидами, а также интерфероны (Реаферон, Интрон-А, Роферон-А).

Препаратами второй линии лечения являются агонисты рецепторов тромбопоэтина (препараты Энплейт, Револейд), к которым переходят при неэффективности глюкокортикоидов и иммуноглобулинов и противопоказаниях к удалению селезенке или отказе от операции.

Удаление селезенки или эмболизацию ее сосудов делают в том случае, если отсутствует эффект от консервативного лечения, а также при длительных и тяжёлых кровотечениях, которые угрожают жизни. У 70% больных удаление селезенки приводит к выздоровлению. Эффективность цитостатиков (Винкристин, Циклофосфан, Азатиоприн) меньше, чем удаления селезенки, поэтому их редко используют.

Для уменьшения геморрагического синдрома в острый период заболевания назначают внутрь или внутривенно аминокапроновую кислоту, но ее нельзя назначать при появлении крови в моче. Аминокапроновая кислота подавляет фибринолиз (растворение сгустка фибрина), а также усиливает агрегацию (слипание) тромбоцитов для остановки кровотечения. Также применяют внутрь или внутривенно Этамзилат (стабилизирует стенки сосудов, повышает слипчивость тромбоцитов). Для остановки кровотечений из носа применяют гемостатическую губку тампоны с аминокапроновой кислотой и перекисью, а также фибринные и желатиновые плёнки.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры у беременных

Если при беременности выявляется тромбоцитопеническая пурпура, то тактика ведения зависит от уровня тромбоцитов:

  • При количестве тромбоцитов больше 50 тысяч в мкл. и признаки кровотечения отсутствуют, то лечения не требуется, а за беременной устанавливается тщательное наблюдение.
  • При снижении тромбоцитов меньше 10 тысяч в мкл. на любом сроке и меньше 30 тысяч в мкл в последний триместр, а также при кровотечениях нужна лекарственная коррекция. Беременной важно поддержать безопасный (не нормальный) уровень тромбоцитов в период родов. Глюкокортикоиды и иммуноглобулин G являются безопасными для плода. Использование цитостатиков противопоказано.
  • Преднизолон назначается в течение одной недели и уровень тромбоцитов повышается до 50 тысяч. После этого доза снижается до эффективной. Если отсутствует эффект, переходят на внутривенное введение иммуноглобулина G в течение 5 дней и повторяют введение каждые 2-3 недели.
  • При уровне тромбоцитов меньше 10 тысяч сразу назначают внутривенно иммуноглобулин G по такой же схеме. Трансфузия тромбоконцентрата беременным проводится по жизненным показаниям.

Обычно при тромбоцитопенической пурпуре, гемолитико-уремическим и HELLP синдромах трансфузию тромбоцитарного концентрата не делают либо только по жизненным показаниям. Переливание тромбоцитарного концентрата показано при апластической и гемодилюционной тромбоцитопении.

Лечение врожденных коагулопатий

При гемофилии в случае предстоящей операции в течение нескольких дней вводят рекомбинантный фактор VIII или IX, если их уровень меньше 50 ЕД. При болезни Виллебранта перед операцией тоже вводят концентрат фактора (препарат Вилфактин) или Десмопрессин, который увеличивает уровень фактора Виллебранда в крови за счет стимуляции его выхода из эндотелия (выстилка кровеносных сосудов). Для профилактики кровотечения при хирургических вмешательствах назначается аминокапроновая или транексамовая кислота (препарат Транексам).

Лечение гипокоагулянтной стадии ДВС-синдрома

  • Лечение основного заболевания, послужившего причиной развития этого сидрома.
  • При количестве тромбоцитов меньше 50 тысяч проводят трансфузии тромбоцитарной массы.
  • При уровне фибриногена меньше 1г/л внутривенно струйно вводится криопреципитат (одна доза на 10 кг веса).
  • При продолжающемся кровотечении — ингибитор фибринолиза апротинин (препараты Гордокс, Контрикал).
  • При дефиците витамин-К зависимых факторов (II, VII, IX и X) вводят концентрат этих факторов.

Доктора

Лекарства

  • Гемостатические препараты: Раствор аминокапроновой кислоты, Этамзилат, Транексам.
  • Факторы свертывания крови: Адвейт, Коненэйт ФС, Вилфактин, Рефакто АФ, Октофактор.
  • Глюкокортикоиды: Преднизолон, Метипред.

Процедуры и операции

Как указывалось выше при упорном и тяжелом течении тромбоцитопенической пурпуры и отсутствии эффективности от глюкокортикоидной терапии больным предлагают удаление селезенки. Полная или частичная эффективность удаления селезенки составляет 80-85%, а в течение 5 лет она снижается до 6о%. У 12% больных удаление селезенки неэффективно. При уровне тромбоцитов ниже 20 тысяч перед операцией проводят подготовку (пульс-терапия метилпреднизолоном, препараты интерферонов или их сочетание).

У детей

Плохая свертываемость крови у ребенка часто связана с иммунной тромбоцитопенической пурпурой. Острая пурпура развивается в возрасте 2-9 лет. Это иммуно обусловленное заболевание, характеризующееся постоянным (или периодическим) снижением тромбоцитов меньше 100 тысяч. Нарушение у детей возникает через 1-3 недели после вирусной инфекции. Запуститься такая патологическая реактивность может не только под влиянием вирусной инфекции, но и после приёма препаратов, проведения вакцинации, воздействия температур (как низких, так и высоких), оперативных вмешательств или эмоционального перенапряжения. На фоне нормального самочувствия у ребенка появляются петехиальная сыпь (на слизистых и коже), синяки повторяющиеся носовые кровотечения и кровоточивость десен. В тяжелых случаях могут быть кровоизлияния в мозг и желудочные кровотечения. Так как антигены вируса постепенно уходят из крови, у большинства заболевание через 2 месяца самостоятельно проходит.

У ребенка первых месяцев жизни и новорожденных встречается витамин-К-дефицитная коагулопатия. При недостаточности Vit-К снижается активность некоторых факторов: протромбин, проконвертин, фактор Кристмаса и фактор Прауэра. В результате развивается гипокоагуляция, сопровождающаяся геморрагическим синдромом.

Причины дефицита Vit-К у новорожденного:

  • прием во время беременности антикоагулянтов;
  • антибиотиков;
  • противосудорожных препаратов;
  • тяжелые поражения печени у беременной и кишечника;
  • наличие фетоплацентарной недостаточности;
  • гестоз и преэклампсия.

Проявления этой коагулопатии у новорожденных малоспецифичны — кожный синдром, повышенная кровоточивость при заборе крови и кровотечение из пупочной ранки. При недостатке Vit-К длительность кровоточивости и уровень тромбоцитов в пределах нормы. Многие авторы рекомендуют профилактически всем детям сразу после рождения вводить Vit K — 2-3 введения первые 1,5 месяца, а в некоторых случаях еженедельное введение продолжается до 3-х месяцев.

В более позднем возрасте Vit-К-дефицитная коагулопатия обусловлена вскармливанием только грудным молоком. При этом в 78% у детей появляются массивные внутричерепные кровоизлияния. Значительно реже причиной сниженной свертываемости у детей является ДВС-синдром при тяжелом сепсисе, врожденные изменения обмена веществ и наследственные коагулопатии.

Плохая свертываемость крови при беременности

Нормально протекающая беременность всегда сопровождается важными биохимическими изменениями, в том числе и в системе гемостаза. Однако встречаются патологические состояния, приводящие к нарушению свертываемости крови. Коагулопатия беременных, что это? Это патологическое состояние, протекающее с нарушением свёртывания и повышенным риском кровотечений.

Патологическая кровоточивость у беременных может быть обусловлена:

  • Врожденными нарушениями в системе свертывания.
  • Болезнью Верльгофа.
  • Болезнью Мошковица.
  • Дефицитом антитромбина, который часто встречается при беременности.
  • Преэклампсией.
  • Эклампсией.
  • ДВС-синдромом, связанном с преэклампсией. На первом этапе возникает внутрисосудистое свертывание крови, а потом происходит истощение свертывающей системы.
  • HELLP-синдромом, который тоже связан с преэклампсией (гемолиз, повышенный уровень печеночных ферментов и тромбоцитопению). Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, сочетание тромбоза с кровотечениями.
  • HELLP-синдром сочетает триаду проявлений: гемолиз, снижение уровня тромбоцитов и повышение печеночных ферментов. При беременности с тяжелой преэклампсией частота этого синдрома достигает 20%.
  • Он развивается при доношенной беременности, преждевременных родах и даже после родов. HELLP-синдром считается подтипом преэклампсии. Диагностические критерии этого синдрома: тромбоциты менее 100×10 в 9/л, трансаминазы выше нормы в 2-3 раза, гемолиз эритроцитов, билирубина более 20,5 мкмоль/л.

У женщин появляется тошнота, отёки и боли в правом подреберье. Беременным с HELLP-синдромом назначают инъекции сульфата магния до родов и после родов в течение двух суток. Трансфузия тромбоцитов показана при тромбоцитах меньше 20×10 в 9/л, если предстоят естественные роды и при тромбоцитах меньше 50×10 в 9/л, если предстоит кесарево сечение. Тромбоконцентрат вводят перед родоразрешением. Кортикостероиды увеличивают уровень тромбоцитов, поэтому их назначение обоснованно. В послеродовом периоде применяется плазмообмен.

При ДВС-синдроме недлительная фаза гиперкоагуляции сменяется гипокоагуляцией. Такие изменения происходят если женщина теряет 15-20% объема крови. При кровотечении производят инфузию тромбоконцентрата.

При кровотечении и, если повышены протромбиновое время и активированное тромбопластиновое время проводится инфузия свежезамороженной плазмы. Если ввести плазму нет возможности, вводят концентраты факторов свертывания. Тяжелая гипофибриногенемия, которая не корректируется переливанием плазмы, тогда переливают криопреципитат. При гиперфибринолизе и кровотечении вводится транексамовая кислота. Гемолитико-уремический синдром у женщин сопровождается тромбоцитопенией, поражением почек и микроангиопатией. Это состояние чаще развивается после родов. Плазмообмен при данной патологии не очень эффективен — женщине требуется гемодиализ.

Диета

Специальная диета при этих состояниях отсутствует. Питание должно быть полноценным с достаточным количеством белковых продуктов. Продукты не должны содержать красителей и консервантов. При наличии коагулопатий нужно граничить употребление продуктов, которые разжижают кровь — цитрусовые, оливковое масло, имбирь, шоколад, листья крапивы, черника, малина.

Профилактика

Повлиять на врожденные патологии свертывающей системы невозможно, но лица, имеющие такую патологию, могут более тщательно подходить к своему здоровью, выбору профессии и физической активности. Вторичная профилактика включает следующее:

  • Избегать физической нагрузки, связанной с возможностью получить ушибы (спортивные состязания, занятия футболом, борьбой, фигурным катанием и прочее).
  • Гигиена полости рта, которая помогает снизить потребность в стоматологических процедурах и операциях.
  • Нормализовать вес, который дает нагрузку на суставы и повышает риск кровоизлияний в полость сустава.
  • Избегать применения медикаментов, которые оказывают влияние на свертываемость. Среди таких препаратов можно назвать ацетилсалициловую кислоту, Клопидогрель, Кофеин, Ибупрофен, Напроксен, нитрофураны, барбитураты, карбенициллин.
  • Женщины с врожденными дефицитами факторов должны проконсультироваться и обследоваться у генетика и выяснить риски рождения ребенка с врожденной патологией свертывания крови.

Точно также отсутствует первичная профилактика тромбоцитопенической пурпуры, а вторичная сводится к предупреждению обострений. Больные не должны пребывать на солнце, им противопоказана работа в условиях повышенной температуры (горячий цех, пищевой цех у плиты). Детей освобождают от физкультуры. После каждого случая ОРВИ в обязательном порядке нужно исследовать кровь.

Последствия и осложнения

При коагулопатиях с разной вероятностью и разной выраженностью могут отмечаться следующие осложнения:

  • Анемия.
  • Гематурия (кровь в моче).
  • Обильные и продолжительные месячные.
  • Кровоизлияние в мозг.
  • Желудочно-кишечные кровотечения.
  • Кровоизлияние в структуры глаза, плевриты, сдавление гортани и трахеи гематомами.
  • Кровоизлияние в суставы и как следствие этого развитие артритов, артрозов, остеопороза и постгеморрагических бурситов.
  • Внутрипозвоночные кровоизлияния.
  • В редких случаях смерть при массивных кровотечениях.

Прогноз

Острые формы идиопатической пурпуры проходят течение нескольких месяцев и часто бывает так, что заболевание не рецидивирует. При хронической форме удается вызвать ремиссию, но болезнь часто рецидивирует.

При использовании современных медикаментов и выполнении всех рекомендаций по изменению образа жизни и трудоустройства тромбоцитопеническая пурпура имеет благоприятный прогноз.

Гемофилия без лечения приводит к инвалидности и порой к преждевременной смерти. Отсутствие лечения часто приводит к патологии суставов (гемофилическая артропатия), что требует потом использования костылей и колясок или специального ортопедического лечения. На фоне лечения продолжительность жизни практически не отличается от здоровых лиц.

Список источников

  • Фаткуллин И.Ф., Зубаиров Д.М. Наследственные и приобретенные дефекты системы гемостаза в акушерско-гинекологической практике. М., 2002. С. 64.
  • Галстян Г.М., Суханова Г. А. Введение в гемостаз, современные препараты крови и их влияние на коагуляцию// Медицинский Совет.2013. с 11-13.
  • Баркаган З.С. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза / З.С. Баркаган, А.П. Момот. – М.: Ньюдиамед, 2001. – 296 с.
  • Баринов С. В., Долгих В. Т., Медянникова И.В. Гемокоагуляционные нарушения у беременных с гестозом. Журнал акушерства и женских болезней. – 2013; 62 (6): 5–12.
  • Дегтярев Д. Н., Карпова А. Л., Мебелова И.И. и др. Проект клинических рекомендаций по диагностике и лечению геморрагической болезни новорожденных // Неонатология. 2015. № 2. C. 75–86.
Автор-составитель: Владимир Конев - врач, медицинский журналист Специальность: Эпидемиология, Гигиена, Инфекционные заболевания подробнее

Образование: Окончил Свердловское медицинское училище (1968 ‑ 1971 гг.) по специальности «Фельдшер». Окончил Донецкий медицинский институт (1975 ‑ 1981 гг.) по специальности «Врач эпидемиолог, гигиенист». Проходил аспирантуру в Центральном НИИ эпидемиологии г. Москва (1986 ‑ 1989 гг.). Ученая степень ‑ кандидат медицинских наук (степень присуждена в 1989 году, защита ‑ Центральный НИИ эпидемиологии г. Москва). Пройдены многочисленные курсы повышения квалификации по эпидемиологии и инфекционным заболеваниям.

Опыт работы: Работа заведующим отделением дезинфекции и стерилизации 1981 ‑ 1992 гг. Работа заведующим отделением особо опасных инфекций 1992 ‑ 2010 гг. Преподавательская деятельность в Мединституте 2010 ‑ 2013 гг.

Комментарии

Оцените статью: