Нефробластома почки

Общие сведения

Нефробластома почки — одна из самых часто встречаемых злокачественных новообразований у детей. Опухоль Вильмса состоит из нефрогенной ткани разной степени дифференцировки, образующей солидную злокачественную опухоль. Большинство исследователей сходится в версии, что новообразование формируется из аномально пролиферирующей метанефрогенной бластемы.

Опухоль Вильмса занимает 4 место в структуре злокачественных новообразований в педиатрической практике, уступая саркомам мягких тканей, новообразованиям нервной системы и гемобластозам. Частота встречаемости 0,4-1 на 100 тысяч детского населения.

Заболевание диагностируется у детей в 2-5 лет, крайне редко выявляется у новорожденных. Еще реже патология встречается у детей старше 8 лет. В казуистических случаях нефробластома диагностируется у взрослых лиц.

У детей до 2 лет в 6-10% случаев отмечается билатеральное поражение почечной системы. Мальчики и девочки болеют в одинаковой пропорции.

Патогенез

Гистологическая картина нефробластомы чрезвычайно разнообразна. Микроскопически классическая опухоль состоит из трех типов клеток:

• стромальные;
• бластемные;
• эпителиальные.

В зависимости от выраженности гистологического признака зависит прогноз заболевания.
Билатеральная опухоль из-за своих биологических особенностей формируется на фоне уже существующего нефробластомоза, который состоит из участков метанефрогенной недифференцированной бластемы в абсолютно нормальной ткани почек ребенка. Метанефрогенная бластема обладает очень высоким потенциалом к озлокачествлению.

Классификация

В клинической практике принято выделят 5 стадий патологии:

• I — опухоль имеет четко отграниченную капсулу, расположена локально, не затрагивает почечные сосуды и ткани;
• II – опухоль выходит за границы почечного контура, новообразование подвижно, сосуды повреждены, но метастазы отсутствуют;
• III – метастазы опухоли прорастают в органы брюшины, лимфатические узлы;
• IV – метастазирование приводит к образованию вторичного рака легочной ткани, костной ткани, спинного/головного мозга, печени;
• V – обширное метастазирование, двустороннее поражение.

По результатам пункционной биопсии и после микроскопического изучения содержимого опухоли определяется морфологическое наполнение новообразования для дальнейшего прогноза на пятилетнюю выживаемость.

Причины

Установлено, что нефробластома формируется в результате генетической мутации, но истинную причину мутаций чаще всего определить невозможно. Наследственная предрасположенность встречается в 1-2% случаев.

Опухоль Вильмса у детей — генетически и этиологически гетерогенное заболевание. Встречаются как наследственные, так и ненаследственные формы. Для наследственных форм характерно раннее начало, билатеральность, наличие аналогичных новообразований у ближайших родственников, наличие таких генетических синдромов, как идиопатическая гемигипертрофия, синдром Дениса-Драша, Перлмана и т.д

Симптомы

Опасность нефробластомы кроется в слишком длительном бессимптомном течении заболевания. При незначительном размере опухоли классическое ультразвуковое оборудование не позволяет распознать первые признаки неоплазии — зачатки очаговых изменений в структуре почечных тканей.

На начальном этапе нефробластома почки у детей чаще всего носит односторонний характер и по мере прогрессирования патологии появляется определённая симптоматика:

• асимметрия живота, односторонне увеличение объёма;
• пальпаторное прощупывание опухоли;
• появление крови в моче (гематурия), как признак прорастания новообразования в почечные лоханки;
• выраженный болевой синдром при прорастании опухоли;
• при чрезмерном разрастании новообразования формируется нефротический синдром.

По мере прогрессирования заболевания отмечаются признаки хронической почечной недостаточности. При метастазировании появляется характерная клиническая симптоматика поражённых органов.

Также регистрируется эпизодическая гипертермия, повышение температуры тела без признаков ОРВИ и респираторных инфекций. Родители предъявляют жалобы на капризность, регулярные срыгивания свежемолочной массой, нарушения стула, общее недомогание, признаки интоксикации.

Анализы и диагностика

Для диагностики новообразований почечной системы применяются такие методы, как:

• УЗИ;
• КТ;
• МРТ;
• Ангиография;
• Рентгенография ОГК.

УЗИ

Метод основан на получении изображения органа посредством звуковых волн. Звуковые волны, проходящие через здоровые и изменённые патологическим процессом ткани, сильно отличаются. Абсолютно безболезненный метод применяется при первом подозрении на опухоль и подразумевает обследование всего живота.

Компьютерная томография

Данный метод исследования позволяет получить множество детальных, поперечных изображений органа и своевременно выявить новообразование. Более чёткую картину удается получить благодаря введению специального контрастного вещества. Благодаря компьютерной томографии удаётся оценить размеры опухоли и масштаб её прорастания за пределы органа. При нефробластоме очень часто метастазы выявляются в лёгочной ткани посредством проведения компьютерной томографии. При спиральной компьютерной томографии диагностируются мелкие патологические очаги внутри почки за счёт внутривенного введения контрастного вещества.

Магнитно-резонансная томография

Сильные магниты и радиоволны позволяют получить более детальную информацию об органе, оценить вовлечённость в патологический процесс сосудов и лимфатических узлов (главное отличие от КТ).

Ангиография

Метод исследования основывается на введении в артерию специального контрастного вещества, что позволяет лучше оценить состояние сосудистой сети, ведущей в почечную систему. Ангиография проводится перед предстоящим оперативным вмешательством для планирования хода операции хирургом.

Рентгенография органов грудной клетки

Проводится для выявления метастазов, которые наиболее часто диагностируются именно в лёгочной ткани.

Лечение

Терапия должна быть комплексной и включать в себя как консервативные методы лечения, так и хирургические. Также применяется радио- и химиотерапия. В зависимости от вовлечённости здоровых тканей и выраженности патологического процесса принимается решение о необходимости абсолютной нефрэктомии — полного или частичного удаления почки.

Детям, не достигшим годовалого возраста, оперативного вмешательство проводится без предварительной химиотерапии. Детям старше 1 года показана радиоволновая и химиотерапия на протяжении 2-3 месяцев.

Лекарства

Из лекарственных препаратов применяются:

• Винкристин;
• Доксорубицин;
• Цисплатин;
• Этопозид.

Дактол — цитотоксический антибиотик, применяемый при онкопатологии. Медикамент относится к группе сильнодействующих, что требует постоянного контроля со стороны специалиста. Именно лечащий врач подбирает максимально эффективную дозировку, оценивая выраженность побочных реакций. Специалист должен обладать достаточным опытом в лечении пациентов данным препаратом.

Процедуры и операции

При двустороннем или обширном поражении проводится тотальная нефрэктомия (полное удаление почек). В последующем обязательно проводится заместительная терапия:

• трансплантация почки от трупного донора или родственника;
• перитонеальный диализ (через брюшную стому);
• гемодиализ.

При невозможности провести оперативное лечение назначается паллиативная помощь, целью которой является постоянное поддержании почки и самого ребёнка в жизнеспособном состоянии. С этой целью назначается химическая/лучевая терапия и посиндромное лечение.

Прогноз при нефробластоме

Чаще всего прогноз носит неблагоприятный характер и напрямую зависит от своевременной диагностики, степени разрастания опухоли, оказанной медицинской помощи. Прогноз по пятилетней выживаемости у пациентов с первой стадией заболевания составляет 90%. Показатель уменьшается по мере прогрессирования патологического процесса в организме ребенка.

При частичной нефрэктомии рецидивы регистрируются в 10% клинических случаев. Нефробластома почки у детей с гистологически неблагоприятной картиной даёт пятилетнюю выживаемость лишь в 15% случае. Опухоль Вильмса требует постоянного мониторинга состояния здоровья ребёнка, систематический анализ всех показателей жизнеспособности.

Список источников

• Караваева Е.А., Таранушенко Т.Е., Моргун А.В., Борисова М.В., Кадричева Т.Г., Булава Т.И., Гончар Н.А., Гусейнова Е.А. «Ренальные опухоли у детей и подростков (первичная диагностика по данным пилотного исследования)», РМЖ. Мать и дитя №2 от 31,05; 2021.
• Желудкова О.Г., Поляков В.Г., Рыков М.Ю. и др. «Клинические проявления онкологических заболеваний у детей. Практические рекомендации» Спб., 2017.
• Васильева Т.А., Воскресенская А.А., Кадышев В.В., Поздеева Н.А., Марахонов А.В., Зинченко Р.А. «Клинико-молекулярно-генетические особенности врожденной аниридии», РМЖ, 2018.

Комментарии