Кератодермия

Общие сведения

Кожа человека — орган, который контактирует с внешней средой и обеспечивает внешний барьер. Большое значение в формировании барьера имеет роговой слой. Роговой слой — это динамичная и активная ткань. Здесь происходят важные процессы — синтез липидов, образование увлажняющего фактора, кератинизация и ороговение (отложение рогового вещества, представленного белком кератином), слущивание клеток (шелушение, десквамация).

В нормальных условиях поверхностный роговой слой теряет клетки раз в два дня и физиологическое шелушение протекает незаметно (мягкая кератинизация). Жизненный цикл эпидермиса продолжается и вновь образующие клетки продвигаются к поверхности кожи. При нарушении кератинизации происходит активное разрастание кератиноцитов, а при задержке слущивания роговых клеток эпидермиса кожа значительно утолщается.

Кератодермия — это заболевание (группа заболеваний), характеризующееся усиленным ороговением и стойким утолщением кожи. Чаще встречается у женщин. Распространенность кератодермий зависит от многих факторов: условий окружающей среды, климатической зоны, этнического состава. В практике чаще всего встречается ладонно-подошвенная кератодермия в виде диффузного или очагового утолщения рогового слоя. Ладонно-подошвенные кератодермии могут быть наследственными или приобретенными (симптоматическими), которые являются проявлением основного заболевания.

Врачи чаще сталкиваются с симптоматическими кератодермиями, которые встречаются при псориазе, красном плоском лишае, экземах, ихтиозе, профессиональных кератозах, вторичном сифилисе, синдроме Рейтера. Кератодермии иногда бывают маркерами злокачественных новообразований (рак желудка и пищевода). Наследственные и приобретенные кератодермии имеют хроническое течение, плохо поддающееся лечению. У пациентов возникают трудности при выборе профессии и выполнении простых бытовых дел, поэтому у них снижается самооценка и развиваются психоэмоциональные расстройства.

Патогенез

Естественная кератинизация в клетках эпителия происходят при участии белка филаггрина. В результате образуются мертвые клетки с белком кератином — корнеоциты. Они и составляют слой отторгающихся роговых чешуек. По толщине эпидермиса кожа делится на толстую и тонкую. К толстой коже (толщина эпидермиса ее составляет 5–8 мм) относится кожа подошв и ладоней. В толстой коже имеются все 5 слоев эпидермиса и в ней очень развит роговой слой — в нем 15–20 рядов клеток. Базальный слой увеличен, поэтому в дифференцировку вступает большее количество кератиноцитов.

Механизм образования утолщений кожи заключается в нарушении процесса отмирания и слущивания клеток. Клетки «рождаются» в базальной мембране, потом они теряют ядро, стареют, поднимаются на поверхность кожи, заполняясь кератином, и в верхнем слое кожи легко слущиваются при незначительном прикосновении. При патологическом процессе эта последовательность нарушается: клетки эпидермиса усиленно размножаются и не проходят свой «жизненный цикл» до слущивания, а образуют плотные кератиновые пластинки, спаянные между собой и остающиеся на поверхности кожи. Проявляется это интенсивным шелушением, гиперкератозом, трещинами и сухостью, что вызывает воспаление. При многообразии форм кератодермий есть общие признаки, выявляемые гистологически: выраженный гиперкератоз, мононуклеарная инфильтрация и акантоз (увеличенное количество плоских клеток) верхнего слоя дермы.

Классификация

По происхождению кератодермии делятся:

• Приобретенные. Это вторичные изменения кожи и вызваны они основным заболеванием внутренних органов или кожи. К приобретенным относят: климактерическая кератодермия, аквагенная, при микседеме, онкологических и инфекционных заболеваниях, при микозах, псориазе. При приобретенной форме изменения кожи бывают изолированные — поражаются ладони или подошвы. При этой форме нет проявлений экземы, везикул и характерно то, что никогда поражение не распространяется на тыльную поверхность.
• Врожденные (наследственные). Встречаются реже и считаются самостоятельными заболеваниями. Известно 20 видов наследственных кератодермий — среди них ихтиозы, болезнь Дарье, ладонно-подошвенные кератодермии, порокератоз. Заболевания проявляются в детстве и сочетаются с различными пороками развития не только кожи, но и нервной системы, внутренних органов и скелета. У всех больных имеется отягощенный семейный анамнез, упорное течение заболевания, плохая чувствительность к лечению. Врожденные формы относятся к генодерматозам, поскольку в основе их развития — мутации генов, которые кодируют белки (кератин, лорикрин, десмосомы, катепсин С) и принимают участие в кератинизации. Наследственные кератодермии с локализацией на ладонях и подошвах генетически неоднородны и точный диагноз можно установить только при молекулярно-генетическом исследовании, что многим больным не всегда есть возможность выполнить.

По клинической картине кератодермия ладоней и подошв бывает:

• диффузной, при которой поражение занимает полностью всю поверхность данных анатомических областей;
• фокальной, когда очаги располагаются островками или линейно в местах наибольшего давления;
• точечной, которая представлена мелкими кератотическими папулами.

Причины

• Причина при наследственных формах — мутации генов, которые кодируют белки, участвующие в процессе кератинизации. Так, причиной наследственных ладонно-подошвенных кератодермий являются мутации в генах, которые кодируют кератин 1-го и 6-го типа (они отвечают за выработку кератина и белков оболочки клетки).
• Приобретенные формы — это проявление заболеваний: псориаз, экземы, дерматомикозы, болезнь Рейтера (тетрада симптомов — уретрит, артрит, конъюнктивит, кератодермия), сахарный диабет.
• Воздействие механических и химических факторов, с которыми человек сталкивается в повседневной жизни и на производстве. Мышьяк обуславливает появление профессиональных кератодермий, лучевой кератоз — болезнь рентгенотехников, рентген-лаборантов и рентгенологов, дегтярный кератоз возникает у работников, контактирующих с неочищенным каменноугольным дёгтем.
• Воздействие токсических факторов и аллергенов. Поступление токсических веществ с пищей, прием лекарственных препаратов (препараты лития, бета-глюкана, химиотерапевтические препараты).
• Мультивитаминный дефицит.

Предрасполагающими факторами гиперкератоза в области ладоней являются атопия, постоянный контакт с моющими средствами и водой. В группе риска стоят представители следующих профессий: парикмахеры, стоматологи, цветоводы.

Симптомы

Некоторые кератодермии характеризуются ограниченными изменениями ладоней и подошв, а при других формах отмечается распространенный процесс и изменения со стороны других органов. Часто поражаются волосы, зубы, глаза, сердце, возможна потеря слуха. Первичный элемент при многих кератодермиях — эритема, на фоне которой появляются папулы, которые не возвышающаяся над кожей. Папулы желтовато-розового цвета покрыты чешуйками, вследствие чего кожа при поглаживании ощущается шершавой. Размеры первичных элементов различны и сливаются друг с другом. Локализуется процесс чаще на подошвах и ладонях. При одних формах процесс диффузно охватывает всю поверхность, образуя сплошной гиперкератоз на поверхности, а при других определяются локальные очаги кератоза. В большинстве случаев процесс имеет хроническое течение с периодами обострений. В некоторых случаях процесс спонтанно разрешается.

Разрешение процесса проходит «сухим» или «влажным» путём. Обезвоженные клетки неэластичны, поэтому на поверхности кожи появляются трещины и кровавые корки. Если в клетках осталась влага, образуется мокнутие и эрозии, что является благоприятной почвой для присоединения вторичной инфекции.

Климактерическая ладонно-подошвенная кератодермия является приобретенной диффузной формой гиперкератоза. Заболевание развивается у женщин после 50 лет, а у мужчин отмечается реже и несколько позже — к 60 годами. Развитие заболевания связано с недостаточностью эстрогенов и снижение функции щитовидной железы (гипотиреоз). Предрасполагающий фактор — травматизация кожи во время физического труда. Нередко у женщин есть сопутствующие заболевания: сердечно-сосудистые, ожирение, гипертоническая болезнь, остеоартрит.

Начальными проявлениями являются: покраснение и утолщение кожи, шелушение. Кожа центральной зоны ладоней и подошв покрывается роговыми чешуйками, площадь поражений медленно увеличивается. Кератические наслоения бывают диффузными и очаговыми, но с усилением наслоения по краю подошв. Гиперкератоз выражен в месте трения и давления. Кожные борозды подчеркнуты, роговые массы растрескиваются и появляются болезненные трещины, особенно беспокоящие пациенток при ходьбе.

Точечная кератодермия ладоней и подошв проявляется мелкими очагами кератоза не более 5–8 мм. Сначала появляются папулы, имеющие размер булавочной головки. Они плотные и полупрозрачные. Иногда на поверхности образуется корочка, а после ее отпадения — вдавление в центре. Папулы несколько увеличиваются и становятся похожими на мозоль, на поверхности которых образуется обильное шелушение. На ладонях образуется больше плотных папул телесного цвета.

Кератодермия Унны–Тоста — врожденный наследственный ихтиоз с расположением очагов на ладонях и подошвах. Протекает в лёгкой и тяжёлой форме. Дети рождаются недоношенными и у них выявляются многочисленные пороки развития. Характеризуется диффузным ороговением кожи на ладонях и подошвах, которое появляется на 1 году жизни. Начинается заболевание с незначительного утолщения кожи и появления рогового наслоения желтого цвета, которые имеют край, очерченный покраснением. Образуются глубокие болезненные трещины, но очаги очень редко выходят за область ладоней и подошв. У некоторых пациентов со временем формируются пальцы как «барабанные» палочки с деформацией/утолщением ногтей. При рентгенологическом исследовании выявляется остеопороз и атрофия фаланг пальцев. Зубы и волосы не изменены. Иногда кератодермия Унны–Тоста сочетается с липомами, олигофренией, кератитом.

Инфекционная кератодермия развивается после инфекционного заболевания и является преходящей, поэтому лечения не требует.

Анализы и диагностика

Диагностика данных заболеваний включает:

• Выяснение семейного анамнеза, осмотр кожи, ногтей и волос.
• Определение толщины эпидермиса и рогового слоя.
• Биопсию и исследование биоптата. При изучении биоптата под электронным микроскопом обнаруживают нарушение тонофибриллярного аппарата клеток, которое нарушает регуляцию кератинизации, усиливает разрастание клеток и появление избыточного рогового слоя.
• При наследственных формах назначается молекулярно-генетическое исследование, которое устанавливает точный диагноз.

Лечение

Цель лечения — улучшение качества жизни больного, поскольку проводится симптоматическое лечение, а этиотропная терапия отсутствует. Лечение кератодермии предусматривает увлажнение, отшелушивание ороговения и восстановление защитного водно-липидного слоя. Больные дожны выполнять рекомендации врача: делать ванночки, очищать и увлажнять ороговение, избегать механической нагрузки на ладони и подошвы, использовать ортопедическую обувь и стельки.

В лечении применяются следующие препараты:

• кератолитики (препараты, отшелушивающие мертвые клетки);
• увлажняющие средства (эмоленты);
• ретиноиды;
• витамины А, Аевит, группы В, аскорбиновая кислота внутрь и местные средства, содержащие витамины А, Е;
• препараты, улучшающие кровообращение (по показаниям при некоторых формах гиперкератозов);
• топические стероиды (по показаниям при выраженном обострении).

Из кератолитиков используются мази на основе 5–10% салициловой кислоты, 5–30% мочевины или молочной кислоты. В некоторых случаях их применяют на ночь под повязку. Все эти препараты растворяют межклеточное связывающее вещество, поэтому омертвевшие клетки, чешуйки и корки активно слущиваются. Обладая гигроскопичностью, они притягивают воду из более глубоких слоев и оказывают увлажняющее действие. Все эти эффекты значительно повышают проницаемость эпидермиса для других медикаментов (стероидов, местных ретиноидов и прочее). Эффективны препараты мочевины: Уродерм, Кератодерм, Уреотоп, Керасал, Карбодерм и комбинированные, содержащие мочевину и салициловую кислоту — Солкокерасал, Салициловая кислота. Все эти препараты применяются длительно до улучшения симптомов.

Базисными средствами при хронических гиперкератотических заболеваниях ладоней и подошв, которые проявляются сухостью, трещинами и шелушением, являются эмоленты. В данном случае они незаменимые поскольку увлажняют, смягчают кожу, насыщают жировыми частичками. Главное их действие — увеличение воды в роговом слое и уменьшение ее потери. Применение эмолентов является обязательным в лечении кератодермий, поскольку они удлиняют ремиссию и улучшают прогноз. При тяжелом течении, которое приводит больных к инвалидности, применяются ретиноиды (производные витамина А). Эта группа препаратов подавляет гиперпролиферацию кератиноцитов. Применяются внутрь Ацитретин, Ретинол в длительно — эффект наблюдается по прошествии 5–6 месяцев.

Для улучшения кровообращения назначают Никотиновую кислоту, Пентоксифиллин, Солкосерил внутримышечно, курс 3–4 недели. При присоединении грибковой или бактериальной флоры к лечению добавляют антибиотики и противогрибковые средства. При климактерической кератодермии, помимо этого, назначается заместительная гормональная терапия, которая оказывает эффект через 5–6 месяцев.

В стадии обострения лечение кератодермии ладоней и подошв проводится наружными стероидами. Всасываемость глюкокортикостероида ниже толстой кожей подошв, поэтому применяются мази под повязку, что дает лучшее проникновение препарата. Применяются Дипросалик (бетаметазон + салициловая кислота), Комфодерм К (метилпреднизолон), Комфодерм М2 (метилпреднизолон + мочевина).

Доктора

специализация: Дерматолог / Подолог / Миколог

Калашникова Вероника Хачатуровна

4 отзываЗаписаться

Кристья Ольга Витальевна

5 отзывовЗаписаться

Аскеров Замик Салехович

10 отзывовЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Уродерм

Ретинола ацетат

• Кератолитики: Уродерм, Кератодерм, Уреотоп, Керасал, Карбодерм, Солкокерасал, Салициловая кислота.
• Эмоленты: Эмолиум, Атопик, Эуцерин, Bioderma Atoderm.
• Ретиноиды: Ацитретин, Ретинола ацетат.

Процедуры и операции

При данной патологии применяется физиотерапевтическое лечение. Положительный эффект получают при:

• Ультрафонофорезе витаминов А и Е.
• Обработке области поражения гелий-неоновым и углекислотным лазером. Воздействие проводится после удаления ороговелых масс.
• Ударно-волновой терапии.
• УФ-облучении. Применяются субэритемные дозы и лечение проводят длительно.
• Бальнеолечении.

Небольшие очаги ороговения удаляют электрокоагуляцией, криохирургией, выскабливанием и иссечением. В домашних условиях эффективны ежедневные теплые ванночки с солью, крахмалом или пищевой содой. После ванночек применяют увлажняющий крем. Для смягчения кожи используют компрессы с листом алоэ, прополисной мазью и барсучьим жиром.

Диета

В диетическом питании при гиперкератозах нет необходимости, за исключением сахарного диабета, на фоне которого развился гиперкератоз. Важен регулярный прием витаминно-минеральных препаратов. Если кератодермия является симптомом псориаза, можно применять диету при псориазе.

Профилактика

Общегигиенические мероприятия могут предупредить развитие приобретенной кератодермии:

• Постоянный уход за кожей стоп и кистей (гигиена, теплые ванночки с маслами, питание, увлажнение).
• Ограничение использования солярия.
• Применение солнцезащитных средств.
• Ношение удобной обуви и стелек, что снижает давление на стопу.
• Регулярное выполнение педикюра.
• При работе с химическими веществами использовать перчатки и защитные средства.
• Разнообразное питание и регулярный прием витаминно-минеральных препаратов.

Для уточнения рисков наследования заболевания ребенком членами семьи необходимо пройти генетическое консультирование.

Последствия и осложнения

Из осложнений можно назвать:

• Появление болезненных и незаживающих трещин и натоптышей.
• Снижение тактильной чувствительности что мешают точной ручной работе.
• Присоединение бактериальной инфекции.
• Инфицирование грибами. При наследственных и приобретенных кератозах грибы определяются у половины больных.
• Бородавчатая форма кератодермии рассматривается как предраковое состояние.

Прогноз

Кератодермия не влияет на продолжительность жизни, но создает психологический и физический дискомфорт. Даже комплексным лечением не достигается полное местное излечение. При тяжелом течении данное заболевание становится причиной инвалидности больного.

Список источников

• Калюжная Л.Д., Петренко А. В. Редкий вариант ладонно-подошвенной кератодермии /Дерматология и венерология, 2019, № 3 (85), с. 39–40.
• Олисова О. Ю., Теплюк Н.П., Грабовская О. В. и др. Кератодермии как паранеопластический синдром // РМЖ. Дерматология. 2016. № 10. С. 654–656.
• Белоусова Т. А., Горячкина М.В. Хронические воспалительные дерматозы ладонно-подошвенной локализации. РМЖ. 2013, №8, с. 393.
• Юсупова Л. А., Гараева З. Ш., Юнусова Е. И., Мавлютова Г. И., Галимова А. Р. Кератодермии/Лечащий врач 2021, Том 24, №11, с.18-22.
• Круглова Л. С., Жукова О. В., Финешина Е.И. Патогенетические аспекты, лежащие в основе ладонно-подошвенных кератодермий. Современные методы терапии. Клиническая дерматология и венерология. 2015; 14(2): 17-23.

Комментарии