Олигофрения

Общие сведения

Психическое развитие ребенка является сложным процессом, при котором последовательно развиваются высшие психические функции — узнавание, речь, память, целенаправленные действия, чтение, письмо, внимание, мышление, счет, эмоции и в целом поведение. Педиатр, наблюдающий за развитием ребенка, и родители могут заподозрить нарушения психомоторного развития, которое проявляется умственной отсталостью.

Умственная отсталость — это различные наследственные, врожденные или приобретенные в первые годы жизни ребенка состояния, характеризующиеся общим психическим недоразвитием. Синонимы умственной отсталости — «олигофрения» и «психическое недоразвитие». Умственная отсталость понятие более широкое, чем олигофрения и более принят в психиатрии, вытесняя постепенно термин «олигофрения».

Что это за болезнь? Википедия дает следующее определение: «… врождённая или приобретенная задержка развития психики, вызванная патологией головного мозга и проявляющаяся снижением интеллекта». К олигофрении относят только врожденные и рано приобретенные случаи недоразвития психики, при которых дефект интеллекта преобладает. Психическое недоразвитие в данном случае носит диффузный характер, и оно необратимое. При олигофрении страдают не только интеллект, а также поведение больного, эмоции, его воля и физическое развитие. Все эти нарушения связаны с органическим поражением мозга, в связи с этим олигофрения — это стойкое и необратимое состояние. Однако, характерным является то, что уровень недоразвития интеллекта не прогрессирует со временем, а при правильном подходе (медикаментозное лечение и коррекционная работа) олигофрен развивается, его интеллект даже может повыситься и он становится социально адаптированной личностью. В зависимости от степени тяжести код умственной отсталости по МКБ-10 обширный — F 70-79.

Патогенез

В основе патологии лежит органическое повреждение головного мозга, которое происходит по разным причинам. Важное звено патогенеза — перивентрикулярная лейкомаляция (поражение белого вещества полушарий мозга). Данная патология нарушает процесс созревания мозга. В течение периода онтогенеза, когда мозг ребенка развивается, различные неблагоприятные факторы вызывают повреждение мозга. Большая часть случаев олигофрении связана с поражением мозга во внутриутробном периоде. Головной мозг может повреждаться на разных стадиях формирования.

Внутриутробные аномалии делятся на:

• Бластопатии (поражение зародыша до 4 недель беременности). В этот период возможна гибель зачатка или грубые нарушения во всем организме.
• Эмбриопатии (поражение с 4 недель до 4-х месяцев). В эти сроки возникают пороки развития мозга и прочих органов, которые в данный момент находятся в стадии развития.
• Фетопатии (поражение плода с 4 месяцев до конца беременности). Во второй половине беременности в головном мозге формируются наиболее сложные структуры, поэтому возможны и очень тяжелые повреждения. В фетальном периоде неблагоприятные влияния вызывают повреждение отдельных структур мозга.

К концу беременности в ответ на действие неблагоприятных факторов возникают местные реакции мозга: появляются воспалительные процессы, местные некрозы и рубцовые изменения. При наследственных заболеваниях и внутриутробных инфекциях поражение мозга прогрессирует и после рождения. Позднее образование лейкомаляционных очагов (в первый месяц жизни ребенка) отмечается при инфекционных процессах.

Классификация умственной отсталости

В дефектологии применяется классификация, по которой выделяются основные формы:

• неосложненная олигофрения;
• осложненная с нарушениями нейродинамики (тормозимость или повышенная возбудимость);
• осложненная нарушениями зрения, слуха, речи;
• протекающая с психопато-подобным поведением;
• с наличием выраженной лобной недостаточности.

В МКБ-10 умственная отсталость подразделяется в зависимости от степени дефицита интеллекта:

• легкая;
• умеренная;
• тяжелая;
• глубокая.

В отечественной литературе по привычке выделяют три степени олигофрении (иногда их неправильно называют стадии):

• дебильность;
• имбецильность;
• идиотия.

Данная классификация удобна на практике и наиболее распространена, поскольку степени умственной отсталости и их характеристика важны для постановки диагноза, решения вопроса о форме обучения и назначения инвалидности больному.

Умственная отсталость легкой степени (или дебильность)

Окончательный диагноз дебильности ставится в 6-8 лет. Дебильность у ребенка становится заметной в раннем возрасте: он позже начинает держать голову, переворачиваться, а его движения часто заторможены. С возрастом отставание в психическом и физическом развитии становится все более заметным. Дебилизм — это психическое заболевание, для которого характерно:

• Узость мышления.
• Повышенная внушаемость.
• Неспособность принять решение самостоятельно.
• Возникновение неконтролируемой агрессии.
• Повышенная сексуальность.
• Склонность к антиобщественному образу жизни.

Стадия дебильности характеризуется тем, что больные обучаемы (им подходит адаптированная программа школы). Если у ребенка олигофрения в степени дебильности он обладает неплохой механической памятью, способен приобрести навыки чтения, письма и несложного счета. При правильном обучении, проведении психолого-педагогической коррекции и отсутствии серьезных расстройств подростки овладевают неквалифицированной профессией, приспосабливаются к жизни и могут жить самостоятельно, вести обычный образ жизни. Среди таких детей могут быть художники и музыканты.

Какой уровень iq соответствует легкой умственной отсталости? Диагноз дебилизм устанавливается, если коэффициент умственного развития колеблется от 50 до 69 (по Векслеру). В России коэффициент умственного развития несколько завышен по сравнению со стандартами и при этой степени он колеблется от 60 до 79. Инвалидность при легкой умственной отсталости назначается в случае, если:

• У больного умственная отсталость 50-64 и отсутствует сопутствующие расстройства.
• Умственная отсталость в пределах 50-69, которая сочетается расстройствами поведения, когнитивными и соматоневрологическими нарушениями, нарушениями речи, слуха и зрения, что существенно затрудняет его социальную адаптацию.

В этих случаях устанавливается III группа инвалидности.

Умеренная умственная отсталость (легкая имбецильность)

Возраст, в котором устанавливается окончательный диагноз легкой имбецильности — 3-5 лет. Что означает термин «имбецил»? Википедия дает следующее значение слова имбецил — это человек, у которого отмечается средняя степень слабоумия и IQ колеблется в пределах 35-49 баллов. Умеренная умственная отсталость характеризуется тем, что больные овладевают речью, но запас слов небольшой, а речь неграмотная. Они накапливают запас сведений, поскольку механическая память неплохо развита. Дети эгоцентричны и постоянно требуют к себе внимания, активно радуются, если их хвалят и обижаются, если их ругают. Адаптированные образовательные программы дают возможность приобрести основные навыки и овладеть простым трудом. К самостоятельной жизни имбецил не приспособлен — ему нужна опека. В зрелом возрасте его развитие соответствует возрасту 6-9 лет.

Умственная отсталость тяжелая (или выраженная имбецильность)

В этой стадии ребенок не способен усвоить даже простые школьные знания, а также бытовые навыки. Такие дети освобождаются от обучения и на протяжении жизни нуждаются в уходе. У больных отмечаются значительные расстройства движений, что еще больше затрудняет самую простую адаптацию к социуму. Коэффициент умственного развития колеблется от 20 до 34 баллов (по Векслеру), а в России принят коэффициент 30-44. В зрелом возрасте развитие больных соответствует развитию 3-5 летнего ребенка.

Глубокая умственная отсталость (идиотия)

Википедия отмечает, что это тяжёлая форма олигофрении, характеризующаяся полным отсутствием мышления и речи. Больные могут произносить только нечленораздельные звуки, а также не понимают речи, обращённой к ним, воспринимая только интонацию. Глубокая УО проявляется резким снижением реакции больного на все окружающее — они или не реагируют на происходящее, или показывают неадекватные реакции. Больные предоставлены сами себе — некоторые неподвижно лежат, а другие бесцельно ползают и хватают предметы.

Уровень IQ меньше 20 баллов, и в зрелом возрасте их развитие ниже развития трехлетнего ребенка. В результате таких нарушений отмечается резкое ограничение самообслуживания или его отсутствие, поэтому больные нуждаются в постоянной опеке.

В ранее существовавшей классификации выделялась пограничная умственная отсталость — очень легкие нарушения интеллекта. Пограничная УО занимает ступеньку между нормальным развитием и олигофренией. Отличие пограничной недостаточности от олигофрении — наличие у ребенка абстрактного мышления.

Коэффициент интеллекта 70-89 баллов. При пограничной интеллектуальной отсталости выделяют несколько вариантов:

• врожденная субдебильность (таких людей называют «конституционно глупыми личностями»);
• психический инфантилизм;
• недостаточность, связанная с патологией органов чувств;
• задержка развития, связанная с повреждением мозга на ранних сроках беременности;
• задержка развития, связанная с дефицитом информации, которую не получал маленький ребенок.

По другой классификации (клинико-физиологическая) умственная отсталость подразделяется на формы:

• астеническая;
• атоническая;
• дисфорическая;
• стеническая.

Кроме этого, некоторые авторы выделяют виды олигофрении в зависимости от этиологии:

• фенилкетонурия;
• болезнь Дауна;
• рубеолярная эмбриофетопатия (развивается у детей при заболевании беременной коревой краснухой);
• умственная отсталость при врожденном сифилисе;
• на фоне врожденного токсоплазмоза;
• алкогольная эмбриопатия;
• резус-конфликтная.

Причины умственной отсталости

Этиология этого состояния включает три группы причин:

• Наследственные факторы (генные и хромосомные формы, наследственные дефекты метаболизма).
• Внутриутробные.
• Перинатальные и приобретенные в первые 3 года жизни ребенка.

Если рассматривать наследственные олигофрении, то они связаны с генными или хромосомными заболеваниями и дефектами метаболизма. Нужно отметить, что с генетическими причинами связано 25-50% тяжелой интеллектуальной недостаточности. К генетическим олигофрениям относят:

• Синдром Тернера, Дауна, Клайнфелтера.
• Синдром Ретта — распространенное заболевание среди наследственных форм умственной отсталости. Вызывается мутацией определенного гена, который участвует в производстве определенного белка, необходимого для нормального развития мозга. Если ген изменен, то воспроизводится недостаточное количество этого белка или синтезируются патологические его формы. Синдром ретта встречается у девочек и проявляется не сразу — первые 6 месяцев малыши развиваются нормально. Затем происходит замедление развития, замедление роста головы и мозга, а также регресс приобретенных навыков. В некоторых случаях бывает врожденная гипотония, которая замедляет сроки появления сидения и ползания, но эти симптомы часто не распознаются или недооцениваются. В клинической картине выделяют несколько стадий, о которых будет сказано ниже.
• Микроцефалию.
• Энзимопатические формы, к которым относится фенилкетонурия (синоним фенилпировиноградная олигофрения), галактозурия, болезнь Гирке, гистидинемия и другие. Фенилкетонурия связана с нарушением обмена аминокислот. У больных отсутствует печеночный фермент, необходимый для превращения аминокислоты фенилаланина в тирозин, поэтому в крови больных накапливаются токсичные производные, которые поражают головной мозг и приводят к слабоумию. Фенилпировиноградная олигофрения не развивается, если заболевание выявить вовремя и ребенку предоставить правильный рацион питания с исключением фенилаланина.
• Наследственные заболевания с повреждением кожи и нервной системы, протекающие с умственной недостаточностью — это факоматоз Кароля-Прика, болезнь Реклингхаузена, болезнь Хиппеля–Линдау, туберозный склероз и другие нейро-кожные синдромы, которых более тридцати. Факоматоз Кароля-Прика сопровождается атрофией дермы, пороками сердца, эпителиальными кистами и олигофренией.

Патологию внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии) вызывают различные неблагоприятные факторы, воздействующие во время беременности. Это могут быть внутриутробные инфекции (краснуха, тяжелый грипп, паротит, сифилис, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, листериоз), интоксикации (алкогольная, наркотическая), а также гемолитическая болезнь плода. При алкоголизме матери развивается алкогольный синдром плода, при котором умственная отсталость сочетается с соматическими нарушениями и пороками (микроцефалия, аномалии лица и черепа, пороки внутренних органов). Гемолитическая болезнь плода (синоним эритробластоз плода) связана с резус-конфликтом, который вызывает гемолиз эритроцитов у плода и высокий уровень билирубина. Одним из последствий гемолитической болезни плода является формирование умственной отсталости различной степени.

Причиной умственной отсталости является также родовая травма или асфиксия в родах. Механическое повреждение черепа при родах приводит к кровоизлияниям в мозг и повреждениям его. Последствием родовых травм является снижение интеллекта, неврологические расстройства, эпилепсия, гидроцефалия. Кислородное голодание при асфиксии влечет глубокие нарушения метаболизма в головном мозге. Черепно-мозговые травмы и нейроинфекции (менингит, менингоэнцефалит), которые перенес ребенок в раннем детстве, также являются причиной формирования умственной отсталости, неврологических расстройств и эпилепсии.

Как причина олигофрении рассматривается йоддефицит. Вследствие низкого содержания йода в отдельных местностях и отсутствии коррекции его дефицита во время беременности, у детей развивается врожденный гипотиреоз и гипотиреоидная олигофрения (кретинизм). Также встречается спорадический кретинизм, который наблюдается в любой местности и связан с дефектом синтеза гормона щитовидной железы тиреоидина. Степень проявления кретинизма зависит от степени недостатка тиреоидина. Во многих случаях причины умственной отсталости достоверно установить невозможно — это недифференцированные формы.

Симптомы умственной отсталости

Олигофреническое слабоумие развивается в раннем возрасте, тем не менее, умственная отсталость наиболее часто выявляется в младшем школьном возрасте. Характерные признаки умственной отсталости:

• слабость или отсутствие абстрактного мышления;
• плохая память;
• отсутствие целенаправленного внимания;
• расстройства речи.

Речь больных имеет характерные признаки — это односложность и маловыразительность, неправильное произношение звуков, неправильное употребление слов по смыслу и неграмотное построение фраз. Олигофрен отличается медлительностью, бедностью жестикуляции и мимики, неловкостью движений, без эмоциональностью. Больные дети имеют низкий рост и у них часто встречаются отклонения: неправильная форма ушей, приплюснутый нос, неправильный рост зубов, высокое нёбо, низкий рост волос, широко расставленные или скошенные глаза. При выраженной степени отсталости выявляются также пороки развития (порок сердца, глухота, наличие дополнительных пальцев, укорочение рук и ног).

Симптомы умственной отсталости у детей зависят от степени ее выраженности.

Легкая степень — дебильность

Симптомы дебильности включают:

• слабое абстрактное мышление;
• затрудненный переход от простых к сложным обобщениям;
• хорошую механическую память;
• способность к подражательству;
• слабость самообладания;
• необдуманность своих поступков;
• импульсивность поведения;
• неспособность подавлять влечения;
• неумение формировать свои суждения;
• повышенную внушаемость;
• запаздывание ходьбы и речи.

При этом дебилы имеют нормальное развитие речи (особенно развита обиходная речь) и адекватное поведение. Они способны к обучению по специальным программам, но инициатива и самостоятельность в обучении отсутствуют. Дети медлительны и инертны, но эмоции и воля у них больше развиты, чем при других степенях отсталости. В процессе развития подростки заканчивают профессиональные училища, овладевают несложными видами труда, работают и адаптируются к социальной жизни. Тем более, что с годами отставание меньше выражено. Характерологические особенности различны — есть торпидные типы (заторможенные, апатичные, вялые) и эретичные (раздражительные, возбудимые и злобные).

Умеренная умственная отсталость (легкая и средняя имбецильность)

В играх дети примитивны и совершают однотипные действия, эмоции однообразны, а психические процессы инертны. У некоторых имеется возможность обучения чтению. Взрослые больные с этой степенью отсталости могут себя обслуживать, убирать, стирать, мыть посуду. Они выполняют простейший труд в лечебно-трудовых мастерских путем слепого подражания другим. Могут говорить простые фразы и поддержать элементарную беседу короткими ответами. К хорошо знакомым условиям неплохо приспосабливаются, но в измененной обстановке им трудно. Их личность развита, они адекватно реагируют на похвалу и одобрение. В обычной жизни нуждаются в постоянном контроле и уходе, нетрудоспособны.

Тяжелая умственная отсталость (тяжелая имбецильность)

Выражены нарушения речи, словарный запас 10-20 слов. Часто бывают нарушения походки и неврологические расстройства. Абстрактное мышление у больных отсутствует, обучение невозможно. Они овладевают только самыми простыми навыками самообслуживания. Нуждаются в постоянном обслуживании.

Глубокая умственная отсталость

Характерно полное отсутствие мышления. При идиотии больной не узнает близких людей и не понимает речь. У него отсутствуют представления о пространстве, о горячем или остром, в связи с этим часто получает травмы и ожоги. Большинство больных не могут самостоятельно умыться, одеться и поесть. Речь чаще всего не сформирована (издают отдельные звуки) или в запасе несколько простых слов. Из-за того, что у больных недоразвита двигательная функция, они стоят и не ходят (могут передвигаться ползком). Одни больные отличаются малоподвижностью, а другие склонны к двигательному возбуждению — выполняют стереотипные раскачивания телом, хлопают в ладоши или размахивают руками. Периодически могут быть проявления агрессии или аутоагрессии (кусают, царапают или бьют окружающих и себя). Нуждаются в постоянном уходе и их жизнь заключается в выполнении жизненных потребностей.

В большинстве случаев симптомы олигофрении у детей стабильны и не прогрессируют, но под влиянием различных факторов может быть как положительная, так и отрицательная динамика. Если при легкой и умеренной интеллектуальной недостаточности активно проводится коррекционная работа, больные способны к труду. Отрицательная динамика бывает при наслоении других повреждающих факторов (прием алкоголя, черепно-мозговые травмы, нейроинфекция) или во время возрастных кризов (2-3 года, 7-8 лет, гормональная перестройка 12-15 лет).

Фенилпировиноградная олигофрения

Дети с фенилкетонурией рождаются полноценным в функциональном отношении головным мозгом.

Биохимические нарушения в организме развиваются после рождения и к 4-5 месяцам отмечается прогрессирующее отставание в развитии. Чувствительность ткани головного мозга к влиянию фенилаланина и его продуктов очень высокая в раннем возрасте, а когда процесс миелинизации завершается, повышение уровня фенилаланина не оказывает повреждающего воздействия на мозг.

Клиническая картина включает:

• умственную отсталость (тяжелая и глубокая);
• нарушения поведения;
• психомоторное возбуждение;
• стереотипные движения;
• импульсивные действия;
• склонность к повторению движений за окружающими;
• повышение тонуса мышц и судороги;
• гиперкинезы;
• нарушение координации.

У больных отмечаются дефекты пигментации — светлая кожа без пигмента, светлые волосы, голубые глаз. Моча больных затхлая с «мышиным» запахом.

Синдром Ретта у детей

Первые признаки заболевания проявляются от 6 месяцев до 1,5 лет. В первой стадии заболевания (стагнация) отмечается замедление развития ребенка, роста головы, мышечная гипотония и потеря интереса к окружающему и играм. Период регресса развития начинается в 1,5-3 года. В этот период за несколько недель малыши утрачивают все приобретенные двигательные навыки, и он перестает говорить. У половины детей отмечаются расстройства дыхания (апноэ — остановки дыхания) и появляются судороги. Ребенок перестает контактировать с окружающими, что расценивается как аутизм. На этой стадии заболевание развивается очень быстро и часто ставится неправильный диагноз «энцефалит». После стадии регресса наступает стадия неврологических расстройств и прогрессирующей умственной недостаточности. Этот период включает дошкольный и ранний школьный возраст.

Кроме глубокой интеллектуальной недостаточности отмечаются судороги, гиперкинезы, дистония мышц и нарушается координация движений. К десяти годам заболевание переходит в четвертую стадию, которая характеризуется прогрессированием нарушений движения. Больные обездвижены, усиливается спастичность и атрофия мышц, развиваются ортопедические деформации. У некоторых развивается кахексия. В этом состоянии больные пребывают много лет.

Факоматоз у детей

Факоматозы — это большая группа заболеваний, которые проявляются поражением кожи, нервной системы и внутренних органов. Типичным является полиморфизм кожных проявлений. Чаще всего в раннем детстве появляются кожные симптомы, а позднее присоединяются неврологические.

Кожные проявления появляются в первые недели жизни. Как указывалось, элементы сыпи разнообразны, имеют разный цвет, размер, единичные или множественные, чаще асимметричные.

Типичными являются пигментные пятна коричневого цвета, шагреневая кожа, узелки, папилломы, участки депигментации, нейрофибромы и гемангиомы. В ткани мозга и оболочках появляются полости, узелки, атрофия, нейрофибромы, участки демиелинизации, а также врожденные сосудистые аномалии. В клинике присутствует судорожный синдром, задержка нервно-психического развития и умственная отсталость. Степень умственной отсталости пропорциональна частоте приступов эпилепсии.

Анализы и диагностика умственной отсталости

• Генетические методы. Определение генотипа родителей и возможного риска рождения неполноценного ребенка. Если умственной отсталостью страдает один из родителей, то риск рождения больного ребенка составляет 20-30%, а у второго ребенка этот риск увеличивается до 40%. Если же отсталость интеллекта отмечается у обоих родителей, риск рождения больных детей, соответственно, составляет 60% и 84%.
• Ранняя диагностика генных дефектов плода проводится путем исследования амниотической жидкости и хориона.
• Для исследования на токсоплазмоз проводят забор околоплодных вод (амниоцентез) или пуповинной крови (кордоцентез) и направляют на ПЦР диагностику.
• После рождения проводят скрининги для выявления фенилкетонурии, гомоцистинурии, галактоземии, болезни «кленового сиропа», тирозинемии, лизинемии, гистидинемии и мукополисахаридозов.
• Наблюдение за ростом и развитием ребенка.
• МРТ головного мозга.
• По показаниям эхоэнцефалография, рентгенография черепа.

Психологическое и педагогическое обследование. Для обследования используется стандартизованный тест на умственную отсталость. Это не один тест, а серия постепенно усложняющихся заданий, которые нужно выполнить на время. Обследование занимает 1-2,5 часа. По результатам судят об умственных способностях обследуемого. У детей с 3 лет используют шкалу Стэнфорд-Бине, а 5-15 лет применяют шкалу Векслера. После обследования психолог дает рекомендации и указывает как нужно развивать ребенка чтобы скорректировать пробелы. При необходимости результаты по тесту Векслера уточняют дополнительными исследованиями. Не стоит самостоятельно проходить тест на дебильность онлайн и интерпретировать его. Если этот вопрос вас интересует нужно обратиться к специалисту, занимающемуся этим вопросом.

Чтобы не ошибиться и не присвоить ребенку клеймо олигофрена на всю жизнь для установления правильного диагноза важно наблюдение в динамике и проведение нескольких психологических обследований. Важна дифференциальная диагностика умственной отсталости от сходных состояний. Так, неуспеваемость ребенка ставит под сомнение уровень его интеллекта. И грубой ошибкой является отождествление неуспеваемости и умственной отсталости. Неуспеваемость детей связана с:

• неподготовленностью к учебе;
• отсутствием навыков к труду;
• внимательностью и неусидчивостью;
• нежеланием подчиняться требованиям;
• негативным отношением к учебе;
• неблагоприятными условиями жизни ребенка (конфликтные ситуации в семье, отсутствие помощи в учебе от родителей);
• неумением доводить до конца начатое;
• астеническим состоянием.

Олигофрению нужно дифференцировать с задержкой психического развития. Дети с таким диагнозом имеют живую психику, интерес к окружающему, более высоким уровнем логических процессов и большей фантазией, проявляют инициативность в игре, быстро перестраиваются при выполнении заданий.

Лечение умственной отсталости

Умственная отсталость у детей требует особого подхода к обучению. Согласно Конституции и закону об образовании на обучение имеют право все, несмотря на диагноз. Для умственно отсталых созданы специальные школы и детские дома, а также специальная система обучения. Ребенок перед зачислением в дошкольное учреждение или школу осматривается психолого-медико-педагогической комиссией. По результатам обследования на ребенка заполняется карта обследования дефектологом, в которой указывается понимание им речи, умение вступать в контакт, моторные и сенсорные навыки, мышление и дается заключение о возможности/необходимости образования в спецшколе. Легкая форма отсталости поддается коррекции, такие дети обучаемы и посещают специализированную школу. Задача обучения — научить их чтению, счету, письму, а также привить трудовые навыки.

Если у ребенка умеренная УО, то он не всегда может обучаться, но имеет потенциал развития. Ребенок при систематических занятиях может овладеть простой речью и элементарным трудом. Если у детей тяжелая УО, они не посещают школу, поскольку их возможности обучения минимальные. Однако им необходима помощь для того, чтобы овладеть элементарной речью и способностью к труду. При глубокой УО ребёнок нуждается в специализированном уходе. Дефектолог должен постоянно работать с ним и адаптировать к окружающей действительности.

Основную роль в компенсации интеллектуальной отсталости играет:

• Адекватная система обучения. Дети посещают специальные (коррекционные) образовательные учреждения VIII вида, в которых учат читать и писать, а также ориентироваться в бытовых условиях. Для таких школ разрабатывается адаптированная программа для детей с умственной отсталостью. При школах VIII вида могут быть различные мастерские (столярная, слесарная, швейная, переплетная и прочие), где ученики получают профессию. Адаптированная образовательная программа (АОП) — это нормативный документ, на основании которого проводится обучение детей. АОП для детей с умственной отсталостью разработана для всех классов. Адаптированная программа разрабатывается не только для школьников, но и для дошкольных учреждений. Программа включает развитие речи, физическое воспитание, рисование, лепку, эстетическое развитие, ознакомление с окружающим миром. На основе адаптированной программы создается специальная индивидуальная программа развития — СИПР. Составляется СИПР для детей с умеренной умственной отсталостью, которые обучаются в школе, а также для лиц, обучающихся на дому. Только индивидуальная программа развития ребенка с умственной отсталостью позволяет скорректировать недостатки ребенка. Индивидуальная программа развития учитывает степень умственного недоразвития ребенка и составляется для каждого ребенка отдельно. Степень сложности программы для ребенка, у которого легкая умственная отсталость — одна, а при наличии глубокой отсталости — другая.
• Коррекционно-развивающая работа с психологом, логопедом и дефектологом.
• Физическая активность, которая улучшает двигательные навыки и общее состояние здоровья.

В учебный план обязательно включается коррекционная программа, которая проводится индивидуально или в небольших группах. Коррекционные занятия проводят нейропсихолог, логопед и невролог. Они направлены на дефекты больных, которые можно скорректировать или хотя бы скомпенсировать Основные ее направления коррекционных занятий:

• дидактические игры, которые формируют представления о форме предметов, их цвете и величине;
• упражнения на внимание, на развитие творческих способностей и памяти;
• пальчиковая гимнастика для развития мелкой моторики;
• подвижные игры на развитие координации движений.

В процессе обучения используются коррекционные упражнения имеют разную направленность:

• для развития моторики;
• внимания и памяти;
• для развития координации;
• различения цвета, формы, величины;
• для развития функций мышления.

Как правило, больные дети инертны, пассивны и не желают активно действовать, поэтому необходимы приемы, которые заинтересовывают их. В работе с такими детьми применяется игра, как метод обучения. Коррекционные игры разнообразны, соответствуют возрасту и уровню развития ребенка. Любая игра должна быть продумана и подготовлена. Специалисты имеют каталоги игр для разных уроков (письма и речи, для математики, уроков окружающего мира).

У лиц с умственной отсталостью плохо развита ручная умелость. Даже у школьников обнаруживается крайняя неумелость, поскольку пальцы их вялые и не удерживают мелкие предметы. Особенности ручной умелости у больных детей заключаются в том, что у них плохо развита кинестическая чувствительность, которая дает ощущения о предмете (его вес, размер, форма). Из-за этого страдают движения при сложных заданиях, где нужно рассчитывать мышечные усилия и управлять ими. Из-за недоразвития моторики (прежде всего точных движений пальцами) умственно отсталые дети до школы не умеют рисовать. Поэтому в работе с ними уделяется большое значение развитию мелкой моторики.

Как основа для обучения используется адаптированная программа Баряевой Л.Б., которая разработана для учащихся всех классов и детей не только с умеренной интеллектуальной отсталостью, но и тяжелой. Программа для детей с глубокой умственной отсталостью имеет другую направленность — прежде всего для них важно развитие речи. Детей учат понимать речь и выполнять указания. Для этих детей, в зависимости от класса, программа включает следующие учебные предметы:

• Развитие речи и окружающий мир.
• Альтернативное чтение.
• Математические представления и конструирование.
• Музыка и движение.

На каждый предмет составляется конспект урока, примерный вариант которого можно найти в интернете. Автором разработано и выпущено много пособий для коррекционно-педагогической работы. Эффективным способом, который удовлетворяет потребность ребенка, не умеющего говорить, в общении являются пиктограммы. Это символические изображения, которые замещают слова. Пиктограммы на голубом фоне изображают предметы, а на красном фоне — действия, которые наиболее часто встречаются в окружении ребенка. Учитель показывает ребенку пиктограммы, а он сопоставляет их с реальным предметом или действием. С помощью пиктограмм можно конструировать фразы: учитель произносит фразу, а ребенок должен выбрать пиктограммы так, чтобы получилась произнесенная фраза. Существует несколько серий комплектов пиктограмм по темам: ребенок и мир животных, ребенок в школе, ребенок и игры, и прочее.

Пиктограммы дают возможность общаться дома, в школе или детском саду. У детей с нарушением интеллекта наблюдаются различные формы нарушения речи: дислалия, дисфония, заикание, дислексия, дизартрия, ринолалия, дисграфия. Отмечается системное недоразвитие речи при умственной отсталости, то есть речь страдает как функциональная система. Расстройства речи характеризуются стойкостью, трудно устраняются и сохраняются до старшего возраста. Системное недоразвитие речи бывает разной степени, что отражается в логопедическом заключении.

При легкой степени:

• звукопроизношение не нарушено;
• словарный запас ограничен;
• ошибки при употреблении сложных предлогов;
• не выраженная дисграфия и дислексия.

При тяжелой степени:

• нарушение звукопроизношения;
• ограниченный запас слов;
• выраженные аграмматизмы (неправильно употребляются падежи, нарушается конструкция предложения и согласование прилагательных, существительных и глаголов);
• отсутствует связная речь.

Логопедическое обследование школьников — необходимая и важная составляющая работы логопеда. Для этого применяются различные методики, которые позволяет получить представление о нарушениях речи и разработать программу коррекционной работы. Логопедическая программа направлена на коррекцию не только речевых нарушений, но и письма и чтения.

Медикаментозное лечение умственной отсталости

Медикаментозное лечение при данном заболевании недостаточно эффективно, тем не менее часто имеется необходимость назначения симптоматического лечения, которое включает:

• общеукрепляющие средства;
• нейролептики;
• ноотропы;
• седативные препараты;
• при необходимости — противосудорожные, гормональные и антибактериальные препараты.

Ноотропы активируют интеллектуальные функции и повышают способность к обучению. Длительность их назначения зависит от диагноза. Часто применяется форма прием «трапеция»: вначале лечения доза увеличивается, потом остается на одном уровне, а к окончанию курса снижается. Препараты ноотропного действия принимают утром и днем. Между курсами делают перерывы. Среди большого количества препаратов в педиатрии чаще всего применяется гопантеновая кислота (Пантогам) и пиритинол (Энербол, Энцефабол, Пиридитол). Энцефабол выпускается в таблетках и суспензии, которая удобна для приема у новорожденных и маленьких детей. Энцефабол нормализует психическую и двигательную активность, повышая метаболизм в нейронах ЦНС.

Препарат улучшает внимание, познавательные функции, память, эмоциональную сферу и умственную работоспособность.

Специфическое лечение умственной отсталости у детей проводится при врожденном токсоплазмозе, фенилкетонурии и кретинизме. Оно дает хорошие результаты, если начато рано. При фенилкетонурии для предотвращения психических расстройств с первого месяца жизни и до 12 лет применяют диеты с ограничением/исключением фенилаланина, а дефицит белков восполняют смесями аминокислот, не содержащих фенилаланина. Лечение токсоплазмоза должно быть начато в родильном доме при подтверждении у матери токсоплазмоза и клинических проявлений у новорожденного. Назначаются пириметамин с сульфадоксином и фолиевая кислота. Препаратами второй линии являются Спирамицин, Клиндамицин, Ко-тримоксазол. Лечение кретинизма заключается в приеме L-тироксина (гормона щитовидной железы, уровень которого при данном заболевании снижен). Если лечение начато в первый месяц, то ребенок развивается нормально. Если лечение назначено позже, то имеется риск умственной отсталости.

Доктора

Лекарства

• Ноотропные препараты Пантокальцин, Пантогам, Ноотропил, Энцефабол, Цераксон, Пиридитол, Энербол.
• Нейролептики: Тиорил, Сонапакс, Неулептил, Терален, Клопиксол, Рисполепт.
• Антиконвульсанты: Карбамазепин, Тегретол, Конвулекс, Депакин.

Диета

При фенилкетонурии обязательной является диетическая коррекция, при отсутствии которой олигофрения прогрессирует. Детям при этом заболевании запрещается употребление каш, хлеба, куриное мяса, яиц, молока, арахиса, орехов, сыра, белой рыбы, риса, гороха, фасоли и картофеля. Детям в зависимости от возраста назначаются лечебные аминокислотные смеси: Афенилак, Анамикс Инфант, Нутриген, ХР Максамейд, Изифен, МD мил ФКУ (0, 1, 2, 3).

Диетотерапия гистидинемии также является единственным методом лечения. Несоблюдение диетического питания ухудшает прогноз. Диетологическая коррекция при полном или частичном отсутствии фермента должна проводиться как можно раньше. При этом диета не должна полностью исключать белок и аминокислоту гистидин. В грудном возрасте гистидин должен поступать, но общее его содержание не должно быть больше нижней нормы потребности (это 16-30 мг на кг веса в день). В питании больных включаются фрукты, безбелковый хлеб, соки, пюре, рыба, морепродукты, овощи. Из лечебных продуктов для всех возрастов рекомендована смесь Гистидон. На фоне лечения диетой уровень гистидина должен быть 0,01–0,03 г/л.

Профилактика

Профилактика включает обширный перечень мероприятий, позволяющих предупредить появление патологии:

• Предохранение лиц репродуктивного возраста от мутагенных вредностей (радиоактивное излучение, магнитное излучение, отходы химических предприятий, избыточная инсоляция, высокочастотные токи, производственные вредности).
• Недопущение кровнородственных браков.
• Охранительный режим во время беременности (недопущение внутриутробных инфекций, стрессов, полноценный сон и отдых, исключение приема медикаментов, наркотиков и алкоголя, запрет курения, исключение контактов со средствами бытовой химии).
• Полноценное питание во время беременности, прием витаминов и йодсодержащих препаратов.
• Обследование беременных на антитела к вирусу краснухи, возбудители токсоплазмоза и сифилиса, осложнением которых является умственная отсталость ребенка. Определение антител к вирусу краснухи лучше провести до беременности. Если антитела не выявлены или определяются в низких титрах, имеется риск заболевания, поэтому необходимо сделать прививку
• Пренатальная диагностика генных и хромосомных болезней и решение вопроса о целесообразности сохранения беременности.
• Неонатальный скрининг — обследование новорожденных на наличие наследственных болезней обмена.
• После рождения проводят скрининги для выявления фенилкетонурии, гомоцистинурии, галактоземии, болезни «кленового сиропа», тирозинемии, лизинемии, гистидинемии и мукополисахаридозов. Это позволяет выявить заболевание на доклинической стадии и своевременно начать лечение.
• Предупреждении возникновения у маленьких детей нейроинфекций, черепно-мозговых травм, интоксикаций и тяжелых заболеваний, которые сопровождаются нейротоксикозом.
• Осмотр ребенка специалистами.
• Активное физическое развитие малыша.
• Воспитание ребенка в благоприятном семейном окружении.

Последствия и осложнения

Любая степень интеллектуальной недостаточности нарушает социальную и трудовую адаптацию.

Осложненная олигофрения протекает с:

• галлюцинаторно-бредовыми психозами;
• преобладанием повышенной возбудимости;
• двигательными расстройствами;
• нарушениями зрения, речи и слуха;
• агрессией.

Прогноз

Полное излечение больных невозможно, однако с помощью врачей, дефектологов и логопедов можно максимально адаптировать ребенка к жизни в обществе. Большое значение имеет настрой родителей и их готовность выполнять рекомендации врачей. Прогноз зависит от тяжести интеллектуального дефекта, своевременности и комплексности коррекционных занятий. При легкой степени отсталости дети олигофрены полностью социально адаптированы. Дети оканчивают школу, осваивать неквалифицированные профессии и способны к самостоятельному проживанию. При глубокой и тяжелой степени прогноз неблагоприятный — такие больные нуждаются в посторонней помощи и уходе.

Список источников

• Петрухин А. С. Детская неврология. Учебник: в двух томах. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. Т. 2. 560 с.
• Амасьянц Р. А., Амасьянц Э. А. Клиника интеллектуальных нарушений. Учебник. М.: Педагогическое общество России, 2009. 320 с.
• Детская психиатрия: учебник / Н. В. Александрова, М.П. Билецкая, Н. Л. Васильева под ред. Э.Г. Эйдемиллера. – Москва, 2005. – 1120 с.
• Авторская программа образования учащихся с умеренной и тяжёлой умственной отсталостью Л. Б. Баряева, Д. И. Бойков; СПб.: ЦПК проф. Л.Б. Баряева, 2011. - 480с.
• Буторин, Г.Г. Основы психологии детей с нарушением интеллекта: учебно-методическое пособие / Г.Г. Буторин. – Челябинск: АТОКСО, 2004. – 112 с.

Комментарии