Гепатомегалия (увеличение печени)

Общие сведения

Гепатомегалия печени — что это такое и что означает этот диагноз? Гепатомегалия относится к часто встречаемым синдромам в клинической практике врача. По cути, это сидром, обозначающий патологическое увеличение печени. Как самостоятельная нозологическая форма гепатомегалия не существует. Гепатомегалия является типичным проявлением (доминирующим синдромом) при целом ряде заболеваний, развивающихся как на фоне очаговых/диффузных изменений печени, так и заболеваний других органов и систем различного генеза и его наличие является поводом для углубленного обследования пациента для выяснения причин его появления. Согласно МКБ-10 гепатомегалия, не классифицированная в других рубриках, имеет код R16.0.

Печень относится к самым крупным органам человеческого тела. Ее масса варьирует в пределах 1200 —1500 г. Размеры печени в целом и по долям приведены в таблице и рисунках ниже.

Измеряемый параметр	Норма у взрослых, мм.
Весь орган в целом
Длина всего органа	140-180
Поперечник печени	200-225
Сагиттальный размер	90-120
Правая доля
Длина (вертикальный или кранио-каудальный размер ККР)	110-140
Толщина правой доли (передне-задний размер)	115-125
Косо-вертикальный размер КВР правой доли	до 150
Левая доля
Длина (вертикальный размер, ККР)	до 100
Толщина левой доли	до 70
Толщина хвостатой доли	до 35
Диаметр сосудов и протоков
Общий желчный проток	6-8
Воротная вена	10-13
Нижняя полая вена	до 20
Печеночные вены (20 мм. от устья)	6-10
Печеночная артерия в воротах печени	4-7

Печень расположена в верхне-правом квадранте брюшной полости, передняя ее поверхность прикрывается частично ребрами. В печени анатомически выделяют две доли, при этом правая доля значительно больше левой доли. В норме нижний край печени расположен не более чем на 2 см ниже края реберной дуги и при пальпации не прощупывается или пальпируется непосредственно у края реберной дуги.

Степень гепатомегалии, как правило, коррелирует с выраженностью и тяжестью заболевания, вызвавшего увеличение печени. В зависимости от размеров увеличенной печени выделяется:

• Невыраженная гепатомегалия. Характерно незначительное увеличение размеров (на 1-1,5 см). Синдром, как правило, протекает безболезненно с возможностью нормализации при физиологической гепатомегалии или прогрессирования синдрома при различных заболеваниях и отсутствии адекватного лечения.
• Умеренная гепатомегалия печени. Кроме увеличения размеров печени (на 2 см и более ниже реберной дуги) имеют место изменения структуры ткани (неоднородность), которые не соответствуют понятию нормы. Умеренная гепатомегалия самостоятельно не проходит, однако при своевременном и адекватном лечении, соблюдении диеты печень может уменьшается и восстанавливать свою функцию.
• Выраженная гепатомегалия. Характерно увеличение размеров печени на 5 и более см, присутствует болевой синдром и выраженные диффузные изменения ткани печени.

Поскольку гепатомегалия, как синдром, характерен для многих заболеваний, их условно можно разделить на несколько групп:

• Болезни печени и ее сосудистой системы: острый/хронический вирусный гепатиты B, C, D, латентная форма цирроза печени, злокачественные/доброкачественные опухоли печени, эхинококкоз печени, непаразитарные кисты печени, туберкулома печени, туберкулезный гранулематоз и др.
• Болезни накопления: гепатолентикулярная дегенерация, жировой гепатоз, амилоидоз, гемохроматоз.
• Заболевания сердечно-сосудистой системы: недостаточность кровообращения II–III степени, констриктивный перикардит.

Достаточно часто отмечается одновременное увеличение печени и селезенки — так называемый гепатолиенальный синдром, т.е сочетанное изменение размеров и патологий печени, селезенки. Эти состояния могут возникать как одновременно, так и каждое из них может потенциально провоцировать появление другого. Частое вовлечение в патологический процесс селезенки обусловлено тесной функциональной взаимосвязью этих органов.

Гепатолиенальный синдром встречается значительно чаще у детей, чем у взрослых, чему способствуют анатомо-физиологические особенностями растущего организма. Часто гепатолиенальный синдром возникает при:

• Очаговых/диффузных хронических поражениях печени и при заболеваниях, вызывающих нарушения кровообращения в системах печеночно-селезеночных вен.
• Инфекционных/паразитарных заболеваний: альвеококкоз, абдоминальный туберкулез, инфекционный мононуклеоз, малярия и др.
• Гепатоцеребральной дистрофии, амилоидоза, гемохроматоза, болезни Гоше и др.
• Заболеваниях, сопровождающиеся поражением крови и лимфоидной ткани: гемолитические анемии, лейкозы, лимфогранулематоз.
• Болезней сердечно-сосудистой системы, протекающих с выраженной хронической недостаточностью кровообращения: перикардит, пороки сердца, ишемическая болезнь сердца и др.

В зависимости от распространенности патологического процесса и преимущественного поражения одной из долей печени выделяют парциальную форму гепатомегалии, при которой отмечается увеличение лишь одной правой доли или левой доли и диффузную форму при которой ткань печени поражается равномерно. 

Патогенез

Механизм увеличения печени различен. Это зависит от патологического процесса, свойственного тому или иному заболеванию. В большинстве случаев это происходит в следствие увеличения гепатоцитов (ожирение клеток, избыточное отложение меди и железа, переполнение желчью, гликогеном, глюкоцереброзидом), дистрофии печеночных клеток, инфильтрации, расширения капилляров печени, наличия объемного процесса (опухоль, эхинококк) или узлов-регенератов.

В случае острого гепатита вирус непосредственно действует на печеночную паренхиму, вызывая воспалительный процесс и цитолиз (разрушение) пораженных гепатоцитов. В некоторых случаях значение имеет внутрипеченочный холестаз (нарушение транспорта желчи в гепатоцитах) и избыточное поступление элементов желчи в кровь.

Основной механизм поражения органа при хроническом гепатите — взаимодействие иммунных клеток с гепатоцитами, которые содержат вирус. При репликации вируса на поверхности гепатоцитов образуются антигены и развивается иммунный ответ, для которого характерно повреждение паренхимы лимфоцитами. Вирусы гепатита С и D оказывают на клетки прямое цитопатогенное действие.

Лекарственный гепатит обусловлен либо прямым токсическим действием препаратов, либо развитием идиосинкразии к ним. В основе аутоиммунного гепатита лежит продуцирование аутоантител против антигенов гепатоцитов, что приводит к разрушению гепатоцитов собственными лейкоцитами.

В случае алкогольной болезни печени токсические эффекты этанола обусловлены содержащимся в нем ацетальдегидом, который усиливает перекисное окисление липидов, нарушает функцию микротрубочек клеток (функция их состоит в поддержании формы клетки) и стимулирует синтез коллагена. Наиболее тяжелый эффект ацетальдегида — нарушение функции фосфолипидов мембран гепатоцитов, что повышает проницаемость мембран, нарушает функцию ферментов и транспорт через мембрану.

Классификация

В основе классификации лежит этиологический фактор. Для классификации используется аббревиатура СИНДИВАТЭ, которая представляет собой последовательность всех групп этиологических факторов гепатомегалий (по первым буквам) и приведена ниже.

(С) Сосудистые

• Вены: тромбоз воротной вены, синдром закупорки печеночных вен (синдром Бадда-Киари).
• Артерии: легирование печеночной артерии.

(И) Инфекционные

• Паренхима: вирусные гепатиты, инфекционный мононуклеоз, амебиаз, туберкулез, сифилис, описторхоз.
• Вены: пиело-флебит.
• Желчные протоки: холангит.
• Холангиолы: бактериальный холангит.

(Н) Неопластические

• Паренхима: гепатома, метастазы опухолей.
• Соединительная ткань: саркома.
• Лимфоциты: болезнь Ходжкина.
• Желчные протоки: папиллома, ампулярная карцинома, опухоль поджелудочной железы.
• Холангиолы: холангиома.

(Д) Дегенеративные

• Паренхима: жировая болезнь печени, амилоидоз, патология сердца.

(И) Интоксикация

• Паренхима: алкоголизм, лекарственные вещества, гепатотропные яды.
• Желчные протоки: сгущение желчи.

(В) Врожденные

• Паренхима: гамартома.
• Соединительная ткань: болезнь Гоше, гемолитическая анемия.
• Желчные протоки: атрезия желчных протоков.
• Холангиолы: синдром Дабина-Джонсона.

(А) Аутоиммунные

• Паренхима: аутоиммунный гепатит.
• Соединительная ткань: узелковый периартериит, миелоидная метаплазия.

(Т) Травма

• Паренхима: ушиб, разрыв печени.
• Артерии: легирование печеночной артерии.
• Желчные протоки: камни желчных протоков.

(Э) Эндокринные

• Паренхима: акромегалия.
• Желчные протоки: камни желчных протоков (сахарный диабет).
• Холангиолы: беременность.

Причины увеличения печени

Существует большое количество причин, которые приводят к этому синдрому. Их можно систематизировать следующим образом:

Поражения сосудов печени (артерий и вен)

Поражения сосудов печени (артерий и вен). Поражение печеночной артерии бывает редко. Увеличение же печени возможно при перевязывании сосуда при операции. Наиболее часто патологический процесс вызывают патологические процессы в печеночных венах и воротной вене. Например, тромбообразование и гнойный тромбофлебит воротной вены, сдавление воротной вены опухолью, рубцами или при хронической сердечной недостаточности.

Инфекционные факторы

На первом месте стоит вирусное поражение печени (гепатит), затем следуют инфекционный мононуклеоз, сепсис, туберкулез, дифтерия, токсоплазмоз, скарлатина, лептоспироз, иерсиниоз, сифилис, листериоз, туляремия, брюшной тиф, бруцеллез, малярия, описторхоз, эхинококкоз, токсокароз.

Неопластические заболевания

Первичный неопластический процесс — редкое заболевание. Поражаться может паренхима, желчные протоки или соединительная ткань. К часто встречающимся доброкачественным опухолям относятся аденомы и гемангиомы, которые длительное время протекают бессимптомно, а при достижении больших размеров отмечаются увеличение печени, живота, его асимметрия и симптомы сдавления окружающих органов. Лимфомы проявляются при больших размерах, которые вызывают увеличение печени и чувство тяжести в правом подреберье. Они бывают узловой и диффузной формы и от этого зависит степень увеличения органа. Часто при лимфомах отмечается и увеличение селезенки.

Из злокачественных образований встречаются гепатоцеллюлярная карцинома, саркома, ангиосаркома и гепатобластома. При болезнях крови (лейкоз, неходжкинская лимфома, гемолитическая анемия, лимфогранулематоз) имеет место вторичное увеличение печени. При этих гемобластозах особенно выражено увеличение в результате инфильтрации ткани органа злокачественными клетками или за счет образования очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени. В этих случаях она достигает огромных размеров (10-20 кг) и занимает половину брюшной полости.

Также часто встречается метастатический процесс в печени при раке следующих органов:

Дегенеративные изменения

К ним относят первичные (жировая болезнь печени, печеночная порфирия, амилоидоз, нарушение обмена углеводов, муковисцидоз, гемохроматоз, мукополисахаридоз) и вторичные (на фоне патологии сердца). Особенности жировой болезни печени — это малосимптомное течение и случайная выявляемость. Также сравнительно редко бывают тяжелые формы поражения. На стадии стеатоза при ультразвуковом исследовании определяется увеличение печени и изменения в ней по типу жировой дистрофии. В стадии стеатогепатита появляются изменения печеночных проб. Для системного амилоидоза очень характерна гепатомегалия, в виду амилоидного поражения органа. В сыворотке крови отмечается повышение щелочной фосфатазы. Селезенка также часто поражается.

При заболеваниях сердца с развитием правожелудочковой недостаточности характерно увеличение печени.

Печень — резервуар для застойной крови. При сердечной недостаточности повышается не только центральное венозное давление, но и в печеночных венах, что мешает току крови из печени и развивается центральная портальная гипертензия, полнокровие органа и увеличение его размеров. Если сердечная недостаточность развивается медленно, печень увеличивается постепенно и поверхность ее гладкая. Вначале край ее закругленный, а потом заостряется. При надавливании на область печени отмечается набухание шейных вен.

Интоксикационные факторы

К поражению гепатоцитов приводит токсическое воздействие алкоголя, лекарств, токсичных синтетических соединений. К такими гепатотоксичным веществам относят: хлороформ, дихлорэтан, этилхлорид, хлорированные нафталины, бензол, толуол, анилин, свинец, ртуть, марганец, фосфор, медь, яд грибов. Для правильного диагноза в данном случае играет большую роль данные анамнеза о контакте с вредными веществами. Из лекарственных веществ можно назвать салицилаты, Фторотан, Тетрациклин, Метотрексат, Парацетамол, Индометацин, Изониазид, Метилдопа. Учитывая роль печени в метаболизме веществ, можно сказать, что не существует препаратов, которые не вызывали бы ее повреждения. Острый лекарственный гепатит сопровождается умеренным увеличением печени.

Врожденная патология

Она затрагивает паренхиму, соединительную ткань и желчные протоки.

Аутоиммунные состояния при системных заболеваниях соединительной ткани

Увеличение печени отмечается при системной склеродермии, ревматоидном артрите, дерматомиозите, периартериите, а при системной красной волчанке имеет важное значение — развивается «волчаночный» гепатит.

Эндокринные причины

Изменения в печени носят вторичный характер и развиваются на фоне сахарного диабета, синдрома Мориака, акромегалии или при нарушениях питания (недостаток белков при чрезмерном употреблении жиров и углеводов).

Также, причиной увеличения печени могут быть травматические поражения печени с внутрибрюшным кровотечением и геморрагическим шоком.

Увеличение печени у взрослых

Чаще всего обусловлено метаболическими поражениями — неалкогольным стеатогепатитом или алкогольным. В патогенезе неалкогольных поражений роль принадлежит накоплению жиров в гепатоците с развитием некроза. Алкогольные поражения неизменно ведут к фиброзу/циррозу, печеночной недостаточности и портальной гипертензии, признаками которой являются гепатомегалия, отеки, асцит, увеличение печени, варикозные вены пищевода и передней брюшной стенки.

У взрослых также распространены острые и хронические гепатиты вирусной этиологии и СПИД. Уже в острый период гепатита у 89% пациентов отмечается увеличение печени, желтушный синдром, диспепсический и астеновегетативный синдромы или их разные сочетания. Для диагностики хронического гепатита значение имеет пункционная биопсия печени. У 20 % ВИЧ-инфицированных обнаруживают гепатомегалию, которая является неспецифической реакцией на инфекцию, жировую инфильтрацию, гепатит или неопластическую инфильтрацию (если имеется лимфома или саркома Капоши).

Поскольку левая доля меньше по размерам, то увеличение печени за счет левой доли отмечается редко. Частые причины увеличения левой доли печени — очаговая жировая инфильтрация. Увеличение левой доли также наблюдается при ТОРЧ-инфекции и фасциолезе (гельминтоз с поражением желчевыводящей системы). Увеличение правой доли печени указывает на правожелудочковую сердечную недостаточность или слипчивый перикардит. Венозный застой при правожелудочковой недостаточности вызывает сначала увеличение левой, а затем правой доли. При сердечной недостаточности печень мягкая и ровная. При пальпации определяется ее болезненность. Если застойные явления выражены, то при надавливании на область печени набухают шейные вены. Также правая доля более подвержена образованию гемангиом и кист, и если они имеют большой размер, то значительно увеличивается эта доля. В правой доле чаще образуется абсцесс, эхинококкоз и развивается гепатобластома, что вызывает ее увеличение.

Увеличение печени и селезенки является типичным проявлением вирусных гепатитов, билиарного цирроза, амилоидоза печени, заболеваний крови, хронических инфекций и паразитарных заболеваний. Такая сочетанность обусловлена взаимосвязью ретикулогистиоцитарного аппарата этих органов, кровооттока в системе воротной вены, лимфооттока и иннервации.

Причины увеличения печени у детей

• Инфекционный мононуклеоз. Он у детей расценивается как острая форма инфекции Эпштейна -Барра, клиническими проявлениями которой являются лихорадка, интоксикации, увеличение лимфоузлов, лакунарная ангина, гепатомегалия и спленомегалия.
• Цитомегаловирусная инфекция. Особое место при ней занимает патология печени. Гепатит развивается в ответ на внедрение цитомегаловируса и характеризуется значительными изменениями гепатоцитов, эпителия желчных путей и эндотелия сосудов. Образуются цитомегалические клетки, окруженные мононуклеарными инфильтратами, которые способствуют внутрипеченочному холестазу и механической желтухе. Деструкция гепатоцитов (вплоть до некроза) обусловливает появление синдрома цитолиза. Часто развивается цирроз.
• Функциональные расстройства ЖКТ, загиб желчного пузыря, патология поджелудочной железы является причиной гепатомегалии у детей старшего возраста.
• Гельминтозы у детей. Среди них стоит отметить частую детскую инвазию — аскаридоз. Тканевая фаза его характеризуется миграцией личинок аскарид в легкие и печень. Выделяемые ими метаболиты вызывают иммунологические изменения и воспаление. В миграционной фазе аскаридоз сопровождается гепатомегалией и астмоидным синдромом.
• Целиакия у детей всегда сопровождается гепатомегалией, анемией и энтеропатией (поносы).
• При инфантильной форме болезни Помпе наблюдается выраженная мышечная гипотония, задержка моторного развития, увеличение сердца, кардиомиопатия и сердечная недостаточность, частые инфекции, гепато- и спленомегалия. Симптомы появляются почти сразу после рождения и быстро прогрессируют.
• Болезнь Гоше. Она является генетическим заболеванием и характеризуется дефектом лизосомного фермента, что обуславливает прогрессирующее увеличение паренхиматозных органов. Увеличение селезенки — постоянный и ранний признак этой болезни. Гепатомегалия встречается не так часто и развивается в более поздние сроки. Она становится выраженной после удаления селезенки. При прогрессировании болезни развивается портальная гипертензия.

Симптомы увеличения печени

Характерные признаки гепатомегалии: боль, дискомфорт или чувство тяжести области печени появляются лишь при значительном ее увеличении. Увеличение печени на 2 см у взрослого не сопровождается никакими неприятными симптомами, часто является случайной находкой при обследовании, однако пациент нуждается в дообследовании.

Для разных заболеваний характерные определенные симптомы, которые помогают в постановке правильного диагноза. При заболеваниях печени и других органов желудочно-кишечного тракта характерно снижение аппетита, тошнота, отрыжка, рвота, метеоризм, неустойчивый стул, общая слабость. При острых вирусных гепатитах у трети больных имеет место острое начало, заболевание протекает с желтухой, обесцвеченным калом, темной мочой (цвет пива), увеличением печени. У остальных больных отмечается постепенное начало: боли в мышцах, температура, боли в правом подреберье, пожелтение склер.

При остром вирусном гепатите при любом течении превалирует астеновегетативный синдром: утомляемость, слабость, которые усиливаются после физических нагрузок, раздражительность, и эмоциональная лабильность. Иногда отмечается головная боль, плохой сон, повышенная потливость.

Диспептический синдром более характерен для хронического вирусного гепатита, поскольку он связан с функциональной недостаточностью печени, поражением желчевыводящих путей, поджелудочной железы и желудка. Отмечаются признаки увеличения печени: тяжесть в подреберье справа и в эпигастральной области, вздутие живота. Также присутствуют тошнота, отрыжка, иногда ухудшение аппетита и плохая переносимость жирных блюд.

При аутоиммунном и хроническом гепатите В преобладают внепеченочные симптомы — кожные высыпания, боли в суставах, полиневропатия. Характерно для этих заболеваний увеличение печени и селезенки. Часто увеличивается СОЭ, отмечается снижение альбуминов крови и повышение глобулинов, тимоловой, сулемовой проб. Увеличено также содержание аминотрансфераз, уровень повышения которых используется для оценки тяжести гепатита. У половины больных определяется умеренная гипербилирубинемия (повышен прямой билирубин).

В начальной стадии цирроза печень очень увеличена, плотная, незначительно болезненна при осмотре, поверхность ее гладкая, а край плотный и острый. Затем размеры печени сокращаются (в атрофической стадии) и ее поверхность приобретает неровный и бугристый характер. В этой стадии нарастают признаки портальной гипертензии — увеличение селезенки, асцит, вздутие живота, расширение сосудов (телеангиэктазии) кожи живота и грудной клетки на боковой поверхности.

Новообразования печени проявляются быстрым исхуданием, болью в правом подреберье, неустойчивым стулом, рвотой, метеоризмом. У больных нарастает желтуха, увеличивается печень и селезенка, появляются асцит и отеки. При осмотре поверхность печени бугристая, она плотная и болезненная. Саркома печени протекает с болью и температурой, без метастазов несмотря на то, что для нее характерны бурный рост, распад с кровоизлияниями в брюшную полость и обсеменением брюшины.

При медикаментозном поражении печении отмечается или только гепатомегалия (она никак не проявляется), либо гепатомегалия с желтухой, зудом и болями в суставах. В анализах крови отмечается повышенные уровни трансаминаз и билирубина. При токсическом воздействии химических веществ в крови, моче или слюне обнаруживается химическое вещество, с которым имел контакт пациент.

При болезнях сердца увеличение печени более выражено при правожелудочковой недостаточности. Если декомпенсация развивается быстро отмечается прогрессивное увеличение печени и интенсивные боли в правом подреберье, которые объясняются растяжением капсулы печени. При медленно нарастающей декомпенсации орган увеличивается постепенно. При надавливании на печень набухают шейные вены. Особенностью является уменьшение размеров печени при успешном лечении сердечной недостаточности.

Гепатомегалия часто встречается при системных заболеваниях (ревматоидный артрит, склеродермия, дерматомиозит, системная красная волчанка). При каждом из этих заболеваний имеются специфическая клиническая картина, связанная с поражением суставов, кожи, почек и прочее. Для волчанки характерно развитие «волчаночного» гепатита, который протекает с желтухой и нарушением функции печени.

Непаразитарные кисты относятся к доброкачественным образованиям печени. При увеличении объема кист больного беспокоят дискомфорт в области желудка и в правом подреберье, изжога, отрыжка, которые возникают в связи с давлением на органы увеличенной печенью. В ходе осмотра определяется увеличение печени, пальпаторно она плотная и бугристая. Печеночные пробы чаще всего не изменяются. Эхопризнаки простой кисты: округлые образования с гладкой стенкой. Сложные кисты содержат перегородки, а стенка их неравномерно утолщена. Содержимое кисты негомогенное.

Особенностями жировой дистрофии печени (жировой гепатоз или стеатоз) является малосимптомное течение, лишь иногда появляется дискомфорт и тяжесть в животе, незначительный метеоризм или тошнота. На начальной стадии (стеатоз) определяется только увеличенная печень, чаще всего она безболезненная и имеет гладкую поверхность. Процесс на ранних стадиях обратимый, если устраняются нарушения обмена веществ, на фоне которых возникли изменения в печени. Селезенка не увеличена в размерах.

Стадия стеатогепатита характеризуется изменением печеночных проб и появлением более выраженных жалоб. В редких случаях при не устранении факторов, вызвавших стеатогепатит, возможен переход в следующую стадию — фибротическую и цирротическую. Решающее значение для диагностики имеет пункционная биопсия.

При неалкогольном жировом гепатозе картина УЗИ различается в зависимости от стадии и степени процесса, наличия сопутствующих изменений органа. Жировая инфильтрация по УЗИ признакам делится на диффузную инфильтрацию и локальную. При диффузной изменения происходят во всей паренхиме, но могут отмечаться и участки неизмененной паренхимы, которые чаще встречаются в области ворот печени. Умеренная гепатомегалия отмечается при локальной инфильтрации, когда имеются отдельные участки жировой дистрофии (поля) и сохраняются большие зоны неизмененной паренхимы. Умеренная локальная инфильтрация определяется в центральных отделах печени и левой доле. Алкогольный стеатоз печени выявляется сначала в зонах второй и третьей дольки, а потом — появляется диффузно.

У детей и взрослых тяжелые инфекции (висцеральный бруцеллез, вызванные вирусом Эпштейна-Барр, лейшманиоз, лептоспироз, сальмонеллез) протекают с лихорадкой, гематологическими изменениями и поражением печени и селезенки. Тонзиллофарингит в анамнезе, желтуха, увеличение лимфоузлов, печени и селезенки предполагает наличие вирусной инфекции Эпштейна-Барр. Персистирующая инфекция Эпштейна-Барр протекает с выраженной потливостью, слабостью, субфебрилитетом, артралгиями, мышечными болями, высыпаниями папулезного характера, кашлем, гепатомегалией. У больных отмечается неустойчивость настроения, эмоциональная лабильность, ухудшение сна и внимания. Иммунодефицитное состояние проявляется присоединением бактериальной или грибковой инфекции.

Увеличение печени у ребенка по УЗИ может обусловлено врожденной патологией самой паренхимы органа, желчных протоков или соединительной ткани. Эта патология проявляется с первых дней жизни и основное значение в диагностике принадлежит УЗИ. У новорожденных в норме переднезадний размер правой доли составляет менее 60 мм. С ростом ребенка растет и печень и уже в возрасте 2 года этот размер составляет 70 мм, в 10 лет – 110 мм, а в 14 лет – 130 мм. Каждый последующий от рождения год прибавляется по 6 мм. Левая доля в 1 год имеет переднезадний размер 33 мм, и каждый год прибавляется по 2 мм.

Анализы и диагностика

Наиболее доступные методы обследования — пальпация печени и перкуссия, с помощью которой определяются ее границы. Достаточно трудно пальпаторно определить незначительное увеличение печени, поэтому уточнить размеры можно с помощью УЗИ, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии.

На УЗИ определяется: общая ширина не более 270 мм, длина колеблется 140-200 мм, а поперечный размер 200-225 мм. Толщина правой доли 140 мм, левой до 80 мм.

При патологии может обнаруживаться:

• Незначительное увеличение размеров и изменение структуры. Диагностируется у лиц, злоупотребляющих алкоголем, протекает бессимптомно и является случайной находкой.
• Выраженное увеличение — печень на 10 см больше нормы.
• Диффузное увеличение — равномерное увеличение всей печени и размеры превышают нормальные на 15 см и более.
• Парциальное увеличение — печень увеличивается в одной части доли неравномерно.

Магнитно-резонансная томография показательна при диагностике поражений печеночной ткани, кист гемангиом, опухолей печени.

Компьютерная томография показана при очаговых поражениях печени.

Иногда возникает необходимость в ультразвуковой эластографии (аппарата FibroScan). Ее проводят определения эластичности тканей органа, которая теряется при фиброзе/циррозе.

Ангиография необходима для определения портального давления, направления кровотока в венах. Она высоко чувствительна для выявления сосудистых поражений и опухолей (карцинома). Также необходима для дифференцирования опухолей от гемангиом. Это наиболее точный метод определения сосудистой анатомии органа, если предстоит гепатобилиарная операция.

Лапароскопия с пункционной биопсией. Биопсия необходима в диагностике заболеваний печени: билиарный цирроз, аутоиммунный гепатит, склерозирующий холангит, стеатоз, стеатогепатит, доброкачественные и злокачественные опухоли. Биопсия также позволяет оценить повреждения органа, вызванные лекарственными средствами и цитомегаловирусом. При ЦМВ-гепатите в пунктате обнаруживают гигантские цитомегалические клетки с большим ядром и узкой полоской цитоплазмы.

Пункционная биопсия печени позволяет также оценить активность (наличие дистрофии гепатоцитов и некрозов перипортальных и внутридольковых) и стадию (степень фиброза/цирроза) процесса. Это очень важно, поскольку хронические вирусные гепатиты даже с высокой степенью активности у многих протекают бессимптомно до момента образования цирроза.

Дополнительными методами, которые помогут в диагностике, являются:

• Клинический анализ крови.
• Общий анализ мочи, определение уробилина и желчных пигментов в моче.
• Анализ кала на цисты лямблий.
• Биохимический анализ крови (билирубин, трансаминазы, тимоловая пробы, общий белок).
• Маркеры вирусных гепатитов А, В, С, D, а также ВИЧ.
• РПГА к лептосирозу, бруцелезу, иерсиниозу, листериозу, туляремии.
• Гастродуоденоскопия.

Лечение гепатомегалии

Как лечить гепатомегалию? Лечение увеличения печени у взрослых определяется основным заболеванием. То есть лечение гепатомегалии направлено на причины увеличения печени и определяется специфической терапией заболеваний различного генеза. Среди многообразия лечебных препаратов, применяемых при увеличение печени, особое место отводится относительно о небольшой группе лекарственных средств, избирательно действующих на печень — так называемые гепатопротекторы. Их функцией является нормализация функциональной активности и восстановление гомеостаза в этом органе, повышение устойчивости печени к воздействию патогенных факторов, а также стимуляция регенеративно-репаративных процессов в органе. Группа гепатопротекторов достаточно гетерогенна и включает препараты различных химических групп, оказывающих разнонаправленные воздействия на процессы метаболизма. В России среди этой группы препаратов широко используются:

• ЭФЛ (эссенциальные фосфолипиды) — Урсодезоксихолевая кислота (Урсохол, Урсосан, Урсофальк, Урсодекс, Урсодез). Или комбинированные препараты, включающие эссенциальные фосфолипиды и сбалансированный набор витаминов (Эссенциале форте, Эссливер-форте, Энерлив, Ливолин, Лиолив и др.).
• Препараты растительного происхождения на основе артишока, расторопши, тыквы и куркумы (Силимарин, Гепабене, Силимар, Карсил, Дарсил, Хофитол, Гепабель, Куркумин, Тыквеол, Гепатофальк планта и др.).
• Препараты аминокислот и их производные (Цитраргинин, Глутаргин, Гептрал, Гепа-мерц (Орнитин), Гепасол-Нео, Ремаксол).
• Гепатопротекторы животного происхождения (Витогепат, Сирепар).
• Препараты, оказывающие опосредованный гепатопротекторный эффект (Лактулоза, Эспа-липон, Диалипон, α-липоевая кислота, Тиогамма, Берлитион, Тиоктацид-600).
• Гомеопатические гепатопротекторы (Хепель, Гепатосол, Галстена, Гепатомакс и др.).
• Комбинированные препараты, включающие в состав вещества из разных групп (Гепадиф, Эслидин, Сирин, Детоксил, Фосфоглив, Прогепар, Гепатрин и др.).

Каждая группа препаратов имеет специфический механизм действия, показания и противопоказания к назначению и общих рекомендаций дать не представляется возможным. В каждом конкретном случае при том или ином заболевании необходим дифференцированный подбор конкретного препарата-гепатопротектора или их комбинация с учетом заболевания, ведущего клинического симптомокомплекса, особенностей поражения печени, наличия сопутствующей патологии.

Доктора

Лекарства

Гепатопротекторы: Урсохол, Урсодекс, Урсосан, Урсофальк, Урсодез, Эссенциале форте, Эссливер Форте, Энерлив, Ливолин, Лиолив, Силимарин, Гепабене, Силимар, Карсил, Дарсил, Хофитол, Гепабель, Куркумин, Тыквеол, Гепатофальк планта, Цитраргинин, Глутаргин, Гептрал, Гепа-мерц (Орнитин), Гепасол-Нео, Ремаксол, Витогепат, Сирепар, Гепадиф, Эслидин, Сирин, Детоксил, Фосфоглив, Прогепар, Гепатрин, Лактулоза, Диалипон, α-липоевая кислота, Тиогамма, Берлитион, Эспа-липон, Галстена, Гепатомакс, Хепель, Гепатосол.

Антиоксиданты: Тиоктацид, Селенметионин, Витамин Е, Витамин С.

Процедуры и операции

В лечении цирроза печени используют хирургические методы — наложение органных анастомозов. Предпринимается также удаление селезенки, а в тяжелых случаях — пересадка донорской печени.

Гепатомегалия у ребенка

У детей до шести месяцев в норме печень выступает на 2-3 см из-под края реберной дуги, если перкуссию проводить по правой срединно-ключичной линии. В два года – на 1,5 см, а после 7 лет возраста она не должна выступать из-под реберной дуги.

Причины увеличения печени у плода:

• Внутриутробные инфекции, из которых нужно отметить цитомегаловирус, токсоплазмоз, вирус простого герпеса. Эти инфекции в 73% случаев протекают с выраженным увеличением печени (на 4-5 см) и сочетаются с затяжной желтухой новорожденных.
• Образования в печени (доброкачественные).
• Метаболические нарушения — галактоземия, трипсинемия, нарушения цикла мочевины, сиалидоз.
• Синдром Цельвегера и Дауна.
• Гемолиз.
• Застойная сердечная недостаточность.

Если рассматривать основные причины гепатомегалии в первые месяцы жизни, то можно отметить:

• Вирусы гепатита С и В, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, Эпштейна-Барр, токсоплазмоз, парвовирус, краснуха.
• Холестатические нарушения, обусловленные билиарной атрезией, сгущением желчи, холелитиазом, кистой холедоха.
• Идиопатический неонатальный гепатит.
• Лекарственные поражения (Парацетамол).

У детей старшего возраста причинами являются:

• Гепатиты различной этиологии (вирусные, аутоиммунные, лекарственные).
• Паразитарные заболевания.
• Различные интоксикации.
• Злокачественные заболевания.
• Жировая дистрофия печени.
• Хронические заболевания кишечника.
• Закупорка печеночных вен.

Цитомегаловирусная инфекция, при которой увеличение печени является характерным, часто встречается у новорожденных. Большинство детей инфицируется внутриутробно. Трудности заключаются в том, что только половина новорожденных имеет клинические признаки цитомегаловирусной болезни, вторая половина имеет нетипичные клинические проявления. С субклинической хронической инфекцией рождается 90-95%. Большинство летальных исходов приходится на неонатальный период и связано это с поражением практически всех органов, тяжелым нарушением функции печени, присоединившейся бактериальной инфекцией и кровоточивостью. Если летальный исход наступает в течение первого года, то он обусловлен прогрессированием гепатита и тяжелой печеночной недостаточностью. Диагноз обязательно подтверждается наличием маркеров ЦМВИ.

Если цитомегаловирус выявляется у ребенка после 3-х недель и в первые месяцы, можно говорить о врожденном заболевании. Манифестная форма ЦМВИ у младенцев включает увеличение печени и селезенки, желтуху, петехиальные высыпания и пневмонию. Край печени гладкий, плотный, определяется на 3-5 см ниже реберного края.

Цитомегаловирусный гепатит протекает в желтушной и безжелтушной форме. Безжелтушная форма опасна тем, что имеет скудную симптоматику на фоне относительно удовлетворительного состояния ребенка. Выявляется эта форма гепатита при обнаружении повышения уровня аминотрансфераз и увеличения печени. При желтушной форме возможно два варианта течения — благоприятный с постепенным выздоровлением и неблагоприятный с формированием цирроза на фоне облитерирующего холангита.

Желтуха у большинства обнаруживается в первые дни после рождения, а также наблюдается темная моча и окрашенный кал. Повышается уровень билирубина и ферментов печени. При врожденной инфекции часто выявляется и спленомегалия, мало того, она может быть единственным признаком вместе с петехиальной сыпью, который указывает на врожденную инфекцию. Поражение желудочно-кишечного тракта при врожденной ЦМВИ проявляется энтероколитом, диспептическим синдромом и нарастающей дистрофией.

Появление локализованной или генерализованной петехиальной сыпи свидетельствует о тромбоцитопении (снижение уровня тромбоцитов менее 100000), развивающейся при действии цитомегаловируса на костный мозг. Петехии могут присутствовать уже при рождении или возникать через несколько часов после рождения. Высыпания почти всегда сопровождаются увеличением печени и селезенки. При врожденной ЦМВИ имеются изменения со стороны центральной нервной системы — у детей угнетены рефлексы, присутствуют расстройства глотания и сосания, мышечная гипотония или гипертонус, косоглазие, микроцефалия и гидроцефалия.

Второе распространенное заболевание, для которого характерно увеличение печени у новорожденных — гемолитическая желтуха. Для всех гемолитических желтух характерны: желтуха на бледном фоне кожи, увеличение селезенки и печени, повышение уровня непрямого билирубина, анемия разной степени тяжести. Тяжесть состояния ребенка обусловлена билирубиновой интоксикацией и выраженностью анемии. Изменения цвета мочи и кала не характерно.

Гемолитическая желтуха возникает при несовместимости по резус-фактору и группе крови матери и ребенка. Заболевание имеет несколько форм — желтушная, отечная и анемическая. Отечная форма самая тяжелая, поскольку сопровождается выраженной анемией, врожденной анасаркой и увеличением печени и селезенки. Такие дети часто нежизнеспособны. Анемическая и желтушная формы благоприятны, но тоже могут представлять угрозу здоровью. Желтуха бывает либо врожденной, либо появляется первые сутки и неуклонно прогрессирует. На фоне ее прогрессирования может появиться билирубиновая интоксикация с угнетением нервной системы.

Поражение ЦНС отмечается при повышении непрямого билирубина у доношенных более 342 мкмоль/л. Для глубоконедоношенных и недоношенных новорожденных этот уровень еще ниже и соответственно составляет 170-205 мкмоль/л и 220-270 мкмоль/л.

При гемолитической болезни средней тяжести и тяжелой может потребоваться проведение заменного переливания крови. Консервативное лечение заключается в применении фототерапии и инфузионной терапии. Для предупреждения гемолитической желтухи у новорожденного профилактические мероприятия заключаются в определении резус-антител у женщин с резус-отрицательной и с 0(I) группой крови, наблюдение за ними в динамике и при необходимости проводится досрочное родоразрешение. Всем женщинам с резус-отрицательной кровью сразу после родов вводится анти-D-глобулин.

ВИЧ-инфицированные новорожденные не имеют никаких клинических проявлений кроме увеличенной печени, что и заставляет провести обследование.

Как ни странно, но неалкогольная жировая болезнь печени является проблемой и в педиатрии, поскольку в последние годы увеличивается количество детей, страдающих этим метаболическим расстройством.

В 53% случаев развитие болезни связано с избыточной массой или ожирением. В большей части случаев симптомы отсутствуют. Только у 30% детей наблюдаются дискомфорт и тяжесть в правом подреберье, иногда ноющие боли и астенический синдром. Некоторых беспокоит отрыжка и изжога, что в большей степени связано с ожирением. В 75% случаев выявляется увеличение печени.

Хроническое лекарственное поражение печени развивается как исход длительного гепатотоксического патологического процесса при длительном приеме препаратов. Заболевание проявляется через несколько недель или месяцев. Тяжесть течения лекарственных поражений варьирует — это может быть бессимптомное повышение трансаминаз или развитие фульминантной (быстро прогрессирует острый некроз клеток) печеночной недостаточности. Большей частью у детей отмечается бессимптомное повышение трансаминаз. При серьезных поражениях отмечается желтуха, кожный зуд, болезненность и увеличение печени, кровоточивость.

При беременности

Одной из причин увеличения печени может быть внутрипеченочный холестаз (синонимы: холестатическая желтуха, зуд беременных), который обнаруживают у каждой пятой беременной. Основной симптом — кожный зуд. Холестаз развивается на любом сроке, но чаще всего в III триместре, когда отмечается особенно высокая концентрация эстрогенов. Иногда кожный зуд появляется в 6-12 недель у женщин, которые применяли ранее гормональные препараты или имели холестаз при предыдущих беременностях.

Гепатомегалия у беременных также может быть связана с вирусными гепатитами В и С. Особое внимание уделяется течению вирусных гепатитов при беременности, поскольку в этот период нагрузка на орган возрастает (увеличивается уровень эстрогенов и детоксикационная функция печени). Поэтому нужно иметь настороженность и обследовать женщину в этом направлении. Инфицированным женщинам беременность не противопоказана, поскольку она не влияет отрицательно на течение вирусных гепатитов, которые не находятся в стадии цирроза.

Тем не менее имеется риск внутриутробного заражения и возможность инфицирования ребенка в родах, а также при кормлении грудью. Вероятность перинатальной передачи вируса гепатита В пропорциональна уровню вирусной нагрузки у беременной. Вертикальная передача (в родах) вируса гепатита С увеличивается при сопутствующей ВИЧ-инфекции. Согласно исследованиям грудное вскармливание не несет риска передачи вирусов гепатитов с грудным молоком даже при наличии ДНК и РНК этих вирусов в молоке.

Хронические вирусные гепатиты у беременных характеризуются отсутствием жалоб, минимальной активностью, нормальным билирубином и отсутствием холестаза. Уровень вирусемии при гепатите С во время беременности в первом триместре имеет низкие цифры, в последующем нарастает до высоких перед родами. При хроническом гепатите В у беременных отмечается противоположная динамика: сначала репликация вируса идет интенсивно, а затем вирусная нагрузка снижается. Для профилактики инфицирования новорожденных необходимо обследоваться на вирусные гепатиты в период планирования беременности и своевременно проводить противовирусную терапию до беременности.

Появление таких симптомов у беременных как приступы удушья ночью и кашель, боль в груди, увеличение печени и появление шумов, которые не вслушивались ранее, может указывать на сердечную патологию и признаки декомпенсации. Такие женщины нуждаются в обязательном дообследовании.

Диета

Диета при гепатомегалии входит в базовую терапию и определяется ведущим симптомокомплексом. Так при заболеваниях непосредственно печени (острые/хронические гепатиты, цирроз печени, холециститы, алкогольная и неалкогольная/алкогольная жировая болезнь печени, желчекаменная болезнь и др.) рекомендован диетический Стол №5, №5а.

При хронической сердечной недостаточности — диетический Стол №10А/10, при нарушениях обмена, например, ожирении — Диета №8/8А, при онкологических заболеваниях с метастазами в печень — Диета при метастазах в печени и так далее.

Профилактика

Профилактика патологии печени в первую очередь заключается:

• В здоровом питании, сбалансированном рационе с исключением жареных, острых блюд.
• Отказе от спиртных напитков и курения.
• Активном образе жизни и контроле веса.
• Приеме лекарственных средств только по показаниям и назначению врача для недопущения токсических поражений печени.
• Соблюдении половой гигиены, защищенном сексе и недопущении инъекционной наркомании для профилактики заражения вирусными гепатитами и ВИЧ-инфекцией.
• В своевременном обращении к врачу при появлении жалоб со стороны желудочно-кишечного тракта.

Последствия и осложнения

Последствия и осложнения связаны с тяжестью течения основного заболевания. Для вирусных гепатитов и стеатогепатита характерен переход в цирроз печени с характерными для него осложнениями: асцит (скопление свободной жидкости в брюшной полости), кровотечение из вен пищевода, печеночная недостаточность и печеночная энцефалопатия. Вирусные гепатиты часто обнаруживают через пять лет после инфицирования, поэтому у лиц группы риска (наркоманы) важно исследование маркеров гепатитов B и C. Хронический гепатит C можно лечить и достигать устойчивого вирусологического ответа и полной элиминации вируса, а, следовательно, прекращения прогрессирования заболевания и перехода его в терминальную стадию.

Прогноз

Прогноз при гепатомегалии у ребенка зависит от основного заболевания, которое его вызвало. При немолитических желтухах прогноз благоприятный, поскольку проводимые лечебные мероприятия быстро восстанавливают функцию печени и ее размеры. Вариант течения при врожденной цитомегаловирусной инфекции с формированием цирроза печени имеет неблагоприятный прогноз, поскольку заболевание приводит к летальному исходу на первом году жизни.

При поражении печени любой этиологии печеночная энцефалопатия может привести к коме и стать причиной смерти больного. Наихудшим является прогноз острого отравления алкоголем у больных с алкогольной болезнью печени — у них быстро развивается печеночная недостаточность и алкогольная энцефалопатия.

Список источников

• Болезни печени и желчевыводящих путей: руководство для врачей / под ред. В. Т. Ивашкина. - 2-е изд. - М.: ООО Изд. дом «М-Вести». -2005. - 536 с.
• Котович М. М., Манеров Ф. К., Лучшев Е. В. Нозологические аспекты гепатомегалии и спленомегалии в детском возрасте// Том 26, № 1 (2016): с.54-58.
• Кривопустов С. П. Гепатомегалия: проблемно-ориентированный подход в педиатрии. Киев, 2012.
• Подымова С.Д. Болезни печени: Руководство. — 4-е изд., перераб. и дополн. — М.: ОАО «Издательство «Медицина», 2005. — С. 567-578.
• Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей: Практическое руководство: Пер. с англ. / Под ред. З.Г. Апросиной, Н.А. Мухина. — М.: ­Гэотар Медицина, 1999. — С. 476-483.

Комментарии