Гамартома

Общие сведения

Гамартома — это доброкачественное новообразование, которое может поразить любой орган. Заболевание крайне редко встречается у лиц женского пола, чаще всего гамартома диагностируется у мужчин в возрасте 20-40 лет и у детей.

Структурно новообразование состоит из тканей органа, может содержать сосуды, фиброзные образования, хрящевую или жировую ткань. Гамартома имеет округлую форму, поверхность может быть гладкой или бугристой.

Бугристое доброкачественное новообразование закладывается в органе в период эмбриогенеза. Чаще всего патологический процесс выявляется в лёгочной системе, гипоталамусе, молочной железе. Крайне редко гамартома диагностируется в печени и селезёнке.

Патогенез

Гамартома формируется в результате нарушения развития клеток в эмбриональном периоде и состоит из различных элементов зародышевых тканей. Развитие опухоли связывают с нарушением закладки органов и опухолеподобным ростом тканевых компонентов вокруг будущего органа.

Несмотря на раннюю закладку ростков опухоли в эмбриональном периоде, гамартома может никак себя не проявлять вплоть до достижения взрослого возраста пациентов. Новообразование состоит из тех же элементов, что и сам орган, однако характеризуется неправильным расположением компонентов и нездоровой степенью дифференцировки. Именно это отличает гамартому от тератомы, которая содержит в своём составе тканевые зачатки, которые являются чужеродными для данного органа.

Классификация

Общепринятая классификация базируется на преобладании определённых тканей в составе новообразования.

Разновидности гамартом с указанием преобладающей ткани:

• липоматозная (жировая);
• хондроматозная (хрящевая);
• фиброматозная (соединительная);
• лейломиоматозная (гладкомышечная);
• органоидная (несколько видов);
• ангиоматозная (сосуды).

В зависимости от количества патологических образований выделяют единичные и множественные очаги.

Гамартома легкого

Врождённое, доброкачественное новообразование. В составе опухоли могут быть как ткани лёгкого, так и жировая, хрящевая ткань, а также сосуды и фиброзные образования. Считается самым часто встречаемым видом среди гамартом.

Патологический процесс формируется на фоне мутации на уровне роста и дифференцировки тканей во время зарождения у плода. После рождения патологический узел продолжает свой рост и развитие. Первые симптомы могут проявиться только спустя десятилетия. Легче всего диагностировать узел, в составе которого находится хрящевая ткань. Новообразование также может включить альвеолярную, эпителиальную, соединительную и другие виды тканей. Паренхима затрагивается субплеврально (на поверхности) либо внутрилёгочно (в глубоких слоях). Чаще всего узел располагается в нижней доле правого лёгкого.

Образование считается абсолютно доброкачественным, метастазы не диагностируются. Лёгочная ткань может пострадать только по достижении опухоли крупных размеров. Обычно узлы не превышают в диаметре 40 мм, однако в медицинской практике встречаются и крупные новообразования до 100 мм.

Гамартома гипоталамуса

Гипоталамус располагается между дном третьего желудочка и промежуточным мозгом. Данный участок головного мозга отвечает за работу внутренних желёз и других жизненно важных систем. Любые структурные изменения в гипоталамусе приводят к серьёзным нарушениям в работе всего организма.

Гамартома гипоталамуса — это доброкачественное уплотнение, которое состоит полностью из патогенов органа и не содержит посторонних включений. По мере увеличения гамартомы в размерах происходит сдавливание прилежащих тканей, что может негативно сказаться на здоровье пациента.

Новообразование в гипоталамусе также зарождается на стадии развития эмбриона. Первые признаки патологии могут проявиться уже на первом году жизни ребёнка. Причиной развития гамартомы гипоталамуса считается негативное воздействие внешних факторов на организм беременной женщины, что приводит к мутации клеток у плода.

Гамартома молочной железы

Формирование новообразования начинается также в период развития эмбриона. Гамартома молочной железы считается доброкачественной опухолью, однако может принести определённый дискомфорт в жизнь женщины. Кистозное новообразование полностью состоит из тканей собственной молочной железы. Первая симптоматика проявляется после 30 лет. Патологический узел легко прощупывается, имеет чёткие границы и свободно двигается (при размере более 30 мм). Может вызывать болезненные ощущения при прощупывании. При ультразвуковом исследовании определяется, как плотное, бугристое образование.

Гамартома печени

Закладка доброкачественной опухоли происходит в период формирования эмбриона. На начальном этапе заболевание протекает абсолютно бессимптомно. У 7% пациентов происходит озлокачествление и опухоль превращается в раковую. Заболевание выявляют еще в детском возрасте. Опухоль выглядит как плотное, бугристое образование. В зависимости от структурного состава выделяют две разновидности:

• мезенхимальная;
• гепатоцеллюлярная.

Классификация гамартомы печени по расположению в органе:

• приповерхностная;
• глубокая;
• подкапсульная.

Также принято выделять кистозные и фиброзные гамартомы, истинные и билиарные опухоли.

Опасность заболевания кроется в риске разрыва новообразования и очень быстром разрастании патологических клеток. Возможно сдавливание соседних органов и тканей. Важно обращать внимание на такие признаки, как:

• приступы тошноты;
• чрезмерная худоба;
• быстрая утомляемость;
• нестабильность стула (смена запоров, диареей и наоборот);
• слабость в мышцах.

Гамартома других органов

Новообразование может располагаться и в других органах и тканях человека:

• селезёнка;
• сетчатка и радужка глаза (астроцитарная форма);
• нос (назальная форма);
• пищевод, желудок, толстый кишечник (пресакральная форма);
• сальные железы;
• лимфатические узлы;
• кожа бедра, ягодиц, рук, ног, лица (гамартома кожи);
• почечная система (ангиомиолипома).

Причины гамартомы

Механизм развития новообразования связан с нарушением закладки органов во время внутриутробного развития. Патология может развиться под влиянием неблагоприятных факторов жизнедеятельности, из-за мутации генов либо на фоне наследственной предрасположенности.

Во время эмбрионального развития происходит нарушение процесса роста и деления клеток в органе, что приводит к спонтанному их разрастанию, неправильной дифференцировке. Рост новообразования начинается с момента рождения ребёнка и может несколько десятилетий никак себя не проявлять.

Причины гамартомы легкого

Гамартома лёгкого развивается на фоне порока развития лёгочной системы, связанного с нарушением закладки и формирования бронхолёгочных структур в период эмбриогенеза. Хрящевые, соеднительнотканные и гладкомышечные компоненты гамартомы лёгкого берут своё развитие и мезенхимы – зародышевой ткани. Вторично в патологический процесс вовлекаются эпителиальные структуры во время роста новообразования.

Предрасполагающими факторами также считаются генные мутации, генетическая предрасположенность, длительное воздействие негативных факторов (ионизирующее излучение, опасные химические вещества и т.д.).

Симптомы гамартомы

Особенностью гамартомы является то, что патологический процесс очень длительное время никак себя не проявляет. Пациент обращается за медицинской помощью только тогда, когда неприятная симптоматика значительно ухудшает качество жизни. Например, при достижении опухолью гигантских размеров и сдавливании поражённого органа либо прилежащих тканей, что приводит к нарушениям в их работе.

Симптомы гамартомы лёгких:

• выраженная одышка;
• дискомфорт и болезненные ощущения за грудиной;
• кашель с гнойным или кровянистым отделяемым;
• болезненность во время вдоха и выдоха.

Симптомы гамартомы гипоталамуса в детском возрасте:

• плохая обучаемость, неусидчивость;
• нарушения памяти, мышления, внимания и двигательной активности;
• эпилептические припадки, судороги;
• потери сознания;
• чувство тревоги и беспокойства;
• эмоциональная нестабильность в виде вспышек агрессии или депрессии;
• раннее половое созревание;
• нарушения в работе эндокринной системы.

Симптомы опухоли гипоталамуса у женщин:

• гинекомастия;
• аменорея;
• галакторея;
• тиреотоксикоз;
• маточные кровотечения.

Симптомы гамартомы печени:

• нарушение пищеварения;
• потеря веса;
• запоры, диарея;
• периодически возникающее чувство голода;
• прощупывание опухоли или её выпячивание по достижении гамартомой больших размеров.

Клиническая симптоматика выражена крайне слабо.

Симптомы гамартомы молочных желёз:

• выпирание опухоли с боковой стороны молочной железы по достижении крупных размеров опухолью (косметический дефект);
• подвижность и безболезненность новообразования при прощупывании.

Гамартома может проявлять себя абсолютно по-разному в зависимости от специфики и функциональности поражённого органа. Новообразования в гипоталамусе и в лёгочной системе сопровождают пациентам специфической симптоматикой в течение длительного времени.

Гамартомы гипоталамуса и печёночной системы проявляют себя уже в детском возрасте. Опухоли в молочных железах и печени клинически себя проявляют очень слабо, и пациент длительное время находится в неведении об истинной причине неприятных симптомов.

Анализы и диагностика

Любое новообразование вызывает определённое беспокойство, особенно, если неизвестна его истинная природа. Определённые диагностические методы исследования позволяют определить точную локализацию и характер опухоли.

При осмотре больного доктор обращает внимание на такие факторы, как:

• выраженность рефлексов;
• чувствительность кожных покровов;
• полноценность работы вестибулярного аппарата;
• мышечный тонус, удержание равновесия, правильная координация движений.

В обязательном порядке пациенту необходимо сдать анализы для определения уровня половых гормонов.

Инструментальные методы диагностики гамартомы:

• рентгенография (при патологии лёгочной системы);
• ультразвуковое исследование (при подозрении на новообразования в молочных железах, органах брюшной полости);
• фибробронхоскопия (при подозрении на патологию в лёгких);
• МРТ или КТ (диагностический поиск в гипоталамусе).

Различные методы исследования позволяют определить точную локализацию новообразования. Довольно часто диагностический поиск бывает затруднён из-за маленьких размеров патологического очага, а также из-за расположения аномального узла внутри органа (гипоталамус, лёгкие) и схожести клеточного состава опухоли со здоровыми тканями органа.

Лечение гамартомы

Тактика лечения во многом зависит от расположения новообразования, его размеров и объёма, а также клинической симптоматики.

При маленьких размерах опухоли и слабо выраженной клинической картине достаточно регулярного медицинского наблюдения. Однако чаще всего лечение гамартомы направлено на удаление опухоли.

Лечение гамартомы лёгких

• при периферической локализации новообразования проводится выскабливание либо частичная резекция поражённого органа;
• при расположении патологического узла около корня лёгкого либо в его глубине, а также при выявлении сразу нескольких узлов прибегают к удалению доли легкого. В некоторых случаях необходимо полное удаление органа;
• при повреждении бронхов хирургическое лечение проводится с помощью криодеструкции, электрокоагуляции, лазера. Цель – удаление патологического участка с максимальным сохранением собственных здоровых тканей.

Лечение гамартомы гипоталамуса

Новообразование в головном мозге представляет особую опасность, что требует назначения своевременного и грамотного лечения. Терапия может проводиться медикаментозно либо хирургически в зависимости от диаметра опухоли.

Лекарственная терапия позволяет уменьшить выраженность негативной симптоматики, устранить судорожный синдром. Также к медикаментозной терапии прибегают перед оперативным вмешательством.

Современная медицина позволяет посредством радиохирургического лечения избежать избыточной травматизации головного мозга во время удаления новообразования. С помощью томографа оперирующий врач следит за направлением радиационного пучка. Данная методика пользуется очень большой популярностью, т.к. позволяет избежать трепанации черепа и максимально сохраняет ткани головного мозга. Радиохирургическое лечение особенно актуально у пациентов с высоким риском развития осложнений и находящихся в тяжёлом положении.

Лечение гамартомы другой локализации

При поражении гамартомой других органов и тканей чаще всего прибегают к хирургическому лечению. Оперативное вмешательство необходимо в первую очередь для проведения дифференциальной диагностики выявленного новообразования (например, при поражении молочных желёз).

Профилактика

В виду того, что опухолевидный узел начинает формироваться еще в период эмбрионального развития и частично обусловлен генетическими факторами, какой-либо специфической профилактики не существует.

Практически невозможно заранее предугадать на каком этапе развития произойдет сбой. Однако родители могут внести свой посильный вклад в рождение здорового малыша. Для этого необходимо минимизировать все риски, вязанные с негативным влиянием окружающей среды на здоровье будущей матери.

Родителям рекомендуется придерживаться здорового образа жизни, отказаться от пагубных привычек, беспрекословно следовать указаниям лечащего врача. С особой осторожностью нужно относиться к приёму медикаментов, особенно в период вынашивания беременности.

Только при правильном организационном подходе к вынашиванию и рождению малыша можно существенно снизить риск развития патологии, даже при генетической предрасположенности к новообразованиям.

Последствия и осложнения

Гамартома характеризуется постепенным разрастанием. Для новообразования характерен крайне медленный рост, поэтому пациенты длительное время не предъявляют никаких жалоб. Осложнения могут возникнуть при чрезмерном разрастании опухоли. Увеличиваясь в размерах, гамартома нарушает работу не только самого органа, в котором находится, но и в близлежащих органах и тканях из-за сдавливания.

При расположении гамартомы в лёгких ущерб может быть нанесён бронхиальному дереву, просвет которого сдавливается под воздействием разрастающихся тканей опухоли. При выявлении множественных узлов перед врачом стоит очень важная задача – исключить редкую генетическую патологию – болезнь Коудена, для которой характерно образование опухолей и в других внутренних органах и тканях.

Опасность кроется в риске озлокачествления, которая сопровождается появлением папиллом и бородавок на слизистых оболочках и кожных покровах.

Если гамартома гипоталамуса располагается в промежуточном мозге, то у пациента могут возникать психические расстройства, потеря сознания, неадекватное поведение, судорожная активность.

Если гамартома располагается в печени, то может возникнуть внутреннее кровотечение при прорастании и разрыве новообразования. При ускоренном росте гамартомы печени и наполнении её содержимого кистозным составляющим, высок риск развития рака.

При гамартоме молочной железы также крайне важно провести своевременную дифференциальную диагностику для исключения рака молочной железы.

Прогноз

Прогноз считается благоприятным при своевременном выявлении опухоли и получении адекватной терапии. В этом случае новообразование не увеличивается в своих размерах, а неприятная симптоматика купируется медикаментозно.

Гамартома — это доброкачественная опухоль, которая редко претерпевает изменения на клеточном уровне и образует метастазы. В мировой практике известно порядка 20 случаев перерождения гамартомы в злокачественную опухоль – гамартобластому.

Список источников

• Гринберг Л.М., Костерина Н.Е., Коротков П.Б. «Гигантская хондроидная гамартома легкого множественно-узловатого строения», статья в журнале РМЖ №3 от 21.03.2017.
• Авдеев С.Н., Чикина С.Ю., Капустина В.А., Самсонова М.В., Бродская О.Н. «Диффузные паренхиматозные заболевания легких», РМЖ» №6 от 07.03.2012.
• Собин Л.Х. «TNM: Классификация злокачественных опухолей», 2003.

Комментарии