Эритродермия

Общие сведения

Эритродермия является генерализированным диффузным воспалением кожи, которое сопровождается гиперемией и отеком дермального слоя. При этом высыпания могут быть папулезными, буллезными, а также в виде пустул, но все они сопровождаются шелушением и распространением на 90 и более проц. поверхности кожи. Воспаленная поверхность склонна к эрозии и покрытию корками, распространению, слиянию с периферическим ростом. Могут поражаться даже волосы и ногти.

Эритродермия по-другому может называться шелушащимся дерматозом или злокачественной гемодермией. Она объединяет целую группу болезней с генерализованным воспалительным поражением кожных покровов. Этиология бывает различной, патология относится к жизнеугрожающим болезням. Смертность оставляет примерно 20-60%. Исход менее благоприятный при ассоциированности с раком кожи либо злокачественной лимфомой.

Среди всех дерматозных заболеваний эритродермия фиксируется у 1-2% госпитализированных больных возрастом 40-60 лет. В несколько раз чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин, что предположительно связано с большей склонностью к вредным привычкам, поражающим иммунную систему. Для заболевания не характерна эндемичность или сезонность дебюта.

Патогенез

В основе патогенеза лежит тотальный воспалительный процесс эпидермиса, хотя он до конца не изучен, но и не понятно почему такие разные факторы провоцируют единый ответ кожи. Предположительно эпидермис реагирует на кожу как на «трансплантат, который является противником хозяина». Когда чужеродные агенты попадают в организм и встречают антигены гистологической совместимости на уникальных HLA-белковых молекулах, регулирующих ответ и реагирующих на «чужеродные агенты» — они запускают процесс уничтожения клеток — кератиноцитов, в которых произошли мутации под воздействием патогенов. При этом начинается выработка противовоспалительных цитокинов, Т-киллеров и Т- супрессоров, усиление пролиферации, начинается процесс синтеза антител и развитие аллергической реакции. На фоне увеличения митотической активности в базальных клетках эпидермиса происходит их транспортировка на поверхность кожи, что клинически выражается крупнопластинчатым шелушением и нарушением микроциркуляции, происходит усиление перфузии крови через кожные покровы и возникновение дисиммуноглобулинемии.

На системном уровне наблюдаются изменения в сердечно-сосудистой, центральной нервной системе, серьёзные нарушения водно-солевого и белкового обмена, температурная дисрегуляция, потери тепла и развитие гипотермии.

К основным теориям развития патогенеза относится токсико-аллергическая, но возможно роль играют и такие экзогенные инфекции как грибы, стафилококки и чесоточные клещи, а также злокачественная пролиферация и паранеопластический процесс.

Для многих токсических эритродермий характерно нарушение кровообращения и работы почек либо печени в ответ на провоцирующие факторы с ограничением во времени.

Классификация

Классификация эритродермия была разработана французским дерматологом Луи Броком, разделившим ее на 2 группы:

• первичные — которые возникают спонтанно на неизменённых кожных покровах;
• вторичные – проявляющиеся на фоне различных дерматозов;
• как симптом злокачественных гемодермий.

Кроме того важно различать злокачественность и доброкачественность течения заболевания.

Ко вторичным доброкачественным эритродермиям относится:

• псориатическая – сопровождающая тяжелую форму псориаза, которая может быть аллерготоксической и генерализованной, для нее характерно практически тотальное поражение кожи, и гиперергической – с продормой, периферическим ростом и очагами воспаления, а также нагнаивающейся;
• ихтиозиформная – подразделяющаяся на буллёзную, небуллёзную и пластинчатую;
• эритродермия Брока, врождённая с дерматозом и универсальным гиперкератозом;
• эритродермия Лейнера-Муссу, которая является десквамативным дерматозом новорожденных;
• экзематозная — как проявление течения тяжёлого экзематозного процесса;
• эксфолиативная эритродермия, по-другому еще называется генерализованным эксфолиативным дерматитом и считается самой тяжёлой формой эритематозного процесса, бывает атопической, аллергической, нейродермической и в виде ретикулоэндотелиоза семейного с эозинофилией;
• эритродермическая — болезнь Девержи с очагами шелушения;
• лекарственная эритродермия – возникающая в результате нерационального медикаментозного лечения.

Примером вторичной злокачественной эритродермии является:

• эритродерма — форма Т-клеточной лимфомы, которая сопровождается тотальным покраснением кожных покровов и сильным крупнопластинчатым шелушением;
• эритродермический ретикулёз, также называемый Синдромом Сезари, проявляющимся ретикулемией.

Десквамативный дерматоз новорожденных Лейнера-Муссу

Заболевание обычно выявляют на 3-4 неделе жизни, но может и позднее. Проявляется оно выраженным покраснением ягодиц и паховых складок, а в некоторых случаях – и верхней части туловища, охватывая за несколько дней все кожные покровы. Поражения отличаются ярко-красным окрасом, инфильтрованностью, наличием обильных отрубевидных или пластинчатых чешуек, есть участки мацерации в области складок кожи, с образованием трещин. На голове образуется «панцирь» из жирных желтых чешуек. На уровне общего состояния ребенка возникают различные симптомы диспепсии – рвоты, частого жидкого стула, развивается гипотрофия, возможно даже третьей степени. Параллельно развивается пневмония, отит, пиелонефрит, лимфаденит, конъюнктивит, блефарит, флегмона с участками некроза мягких тканей, остеомиелит и тяжелое токсико-септическое состояние.

Болезнь Девержи

В крайне редких случаях может развиваться первично, чаще — на фоне болезни Девержи. Провоцирующими факторами являются травмы и инфекции, а также раздражающая форма терапии. К симптомам относится эритема верхней части туловища и быстрое распространение по всему телу. На эритематозных зонах головы и лица возникает мелкопластинчатое шелушение с сохранением некоторых участков здоровой кожи. При этом наблюдается образование кератотических наслоений на коже ладоней и подошв желтовато-оранжевого цвета. Типичные фолликулярные конические роговые папулы как проявление перифолликулярной эритемы подвергаются слиянию.

Эритродермия Девержи

При эритродермической форме Девержи происходит возникновение остроконечных папул преимущественно на тыле кистей или других определенных участках кожи, а также развивается выраженное покраснение и отечность лица, образование эктропиона. Для кожи характерна сухость, напряженность и обильные муковидные шелушения.

Псориатическая эритродермия

Патология развивается при генерализации псориаза с поражением практически всего кожного покрова. Однако известны случаи, когда псориатическая эритродермия развивалась у вполне здоровых людей первично.

Эта форма болезни является наиболее тяжелой и может спонтанно проявляться увеличением размеров псориатических очагов в случаях хронического стационарного течения дерматоза. При этом наблюдается утрата воды и белков вследствие длительного шелушения, а также значительные потери тепла в результате воспаления. Патология может распространяться частично или парциально. У больных становится кожа ярко-красного цвета, возникает большое количество крупных и сухих белесых чешуек как на фото псориатической эритродермии. Они могут отпадать даже при переодевании. Также отмечается инфильтрация, отечность и горячность покровов на ощупь. Многие испытывают беспокойство и зуд, стянутость и жжение кожных покровов. В плане общего состояния отмечается несколько повышенная температура тела, общая слабость, увеличение лимфоузлов и выпадение волос, а также ногтей.

Псориатическая эритродермия

Причины

Эритродермия объединяет в себе целую группу патологий, поэтому является полиэтиологичной. Основными пусковыми толчками патологического процесса становятся генетические мутации и сбои иммунной системы.

К провоцирующим факторам относится:

• дерматозы кожи, например, наличие псориаза, атопического дерматита, экземы, себорейного дерматита, красного плоского лишая, листовидной пузырчатки и буллезного пемфигоида;
• гиповитамионозы;
• раздражающая терапия;
• травмы, в том числе термические, солнечные ожоги;
• воздействие отравляющих газов;
• облучение УФ-лучами;
• лекарственные аллергии и прием внутрь таких препаратов как мышьяк, новокаин или наружное использование дегтя, ртути, хризаробина, псориазина или цигнолинома;
• внезапная отмена кортикостероидов.

Симптомы

Первичная эритродермия начинается спонтанно и остро, тогда как вторичная может быть проявлением псориаза, экземы или длительного дерматоза. В ходе патологического процесса можно выделить несколько этапов:

• начинается эритродермия с высыпаний, при этом возникают первичные буллы, папулы, пустулы, возникает гиперемия с преобладанием в некоторых участках экссудативных процессов и отёком кожи, что сопровождается истончением эпидермиса;
• по ходу инволюции первичных высыпаний происходит параллельное подсыпание новых, периферический рост, тенденция к слиянию и формирование обширных очагов воспаления;
• при вскрытии пустул и везикул образуются участки эрозии, покрывающиеся корками геморрагического или гнойного типа, процесс очень быстро захватывает все новые участки кожи и может стать тотальным, однако, в некоторых случаях может произойти спонтанное разрешение эритродермии;
• для участков складок кожи характерно мокнутие с быстрым присоединением вторичной инфекции;
• на всей поверхности поражённых кожных покровов возникает шелушение крупными пластинами;
• субъективные ощущения в областях высыпаний сводятся к болезненности, жжению, сильному зуду, общей слабости, разбитости, артралгии, при этом повышение температуры тела достигает субфебрильных значений, сопутствующие заболевания обостряются;
• на более поздних этапах происходит утолщение эпидермиса, вовлечение в патологический процесс слизистых оболочек, ногтей и волос, что вызывает их выпадение, у многих прогрессирует алопеция, ногти слоятся, ломаются и имеют дистрофически изменения;
• нарастание симптоматики из-за интоксикации вызывает тахикардию, озноб, мышечную дрожь, высокую (влоть до 40°С) температуру, увеличение лимфоузлов, гепато- и спленомегалию, несварение, а молочные железы становятся нагрубевшими.

В ходе продормального процесса возникает сильный зуд, образуются трещины, что чревато присоединением вторичной инфекции. Осложнение процесс происходит в виде экзематизации и фурункулеза.

Анализы и диагностика

Для постановки диагноза эритродермия необходимо подтверждение клиническое и лабораторное. Важнейшей задачей врача-дерматолога является установление причины заболевания.

В обязательном порядке проводится серия биопсии кожи, иммуногистохимические, вирусологические анализы, бакпосевы, ПЦР-тесты, ВИЧ-тестирование, определение уровня липидов, цинка и аминокислот, а также другие исследования для исключения малигнизации.

Лечение

Пациентам с эритродермией требуется стационарное лечение с применением антибиотикотерапии с использованием глюкокортикостероидов, иммуномодуляторов, антигистаминных средств (Фраксипарина, Эглонила) и других препаратов. Обычно терапию подбирают в зависимости от этиологии и тяжести течения заболевания.

Доктора

специализация: Дерматолог

Полозко Игорь Александрович

5 отзывовЗаписаться

Тобина Наталья Николаевна

1 отзывЗаписаться

Суходолова Екатерина Сергеевна

нет отзывовЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Фраксипарин

Эглонил

Кортизон

Гидрокортизон

Преднизон

Триамцинолон

Метилпреднизолон

Метипред

Дексаметазон

Антибиотекотерапия проводится чаще всего с использованием Азакса, Аксефа, Клабела или Ципробела.

В качестве глюкокортикоидов используют препараты в различных дозах: Кортизона – 25 мг, Гидрокортизона – 20 мг, Преднизона — 5 мг; — Триамцинолона, Метилпреднизолона, Метипреда, Урбазона – 4 мг, Дексаметазона – 0,25 мг.

Процедуры и операции

Больным может понадобиться экстракорпоральная гемокоррекция, фотохимиотерапия, наружное применение противовоспалительных и смягчающих мазей.

У взрослых

У более взрослых, а точнее – пожилых людей, возникает идиопатическая или истинно старческая эритродермия. Для первой характерна неустановленная этиология даже при тщательных обследованиях. Возможно это проявление лимфомы или опухолей висцеральных органов, так как симптомы наиболее характерны для стадии метастазирования опухолей, что является признаком неблагоприятного исхода.

Для старческой эритродермии характерно хроническое течение и развитие кахексии и лимфаденопатии. Болезнь может напоминать себорейный или экзематозный дерматит с характерным окрасом кожи от желтоватого до коричнево-грязного. При этом шелушение мелкопластинчатое и себорейное с вовлечением волосистой части кожи на голове. В ряде случаев можно обнаружить меланиновую пигментацию и меланоэритродермию, со склонностью к пиодермиям в дебюте.

На фоне атрофии седалищной мускулатуры можно выявить мощные инфильтрированные складки на ягодицах и нижних конечностях, которые сопровождаются сильным зудом, алопецией, дистрофией ногтей, а также системными явлениями — приступами потливости, ознобом и эозинофилией.

Диета при эритродермии

Диета при кожных заболеваниях

• Эффективность: лечебный эффект через месяц
• Сроки: три месяца и более
• Стоимость продуктов: 1400-1500 рублей в неделю

При лечении эритродермии важное место занимает диета, режим труда и отдыха. При этом питание должно быть щадящим, гиполлергенным, сбалансированным и витаминным. Рекомендованные продукты:

• ягоды, фрукты и овощи, желательно свежие и богатые витаминами, в особенности -А;
• легкие бульоны и супы;
• каши;
• отварная речная рыба;
• нежирные молокопродукты.

Под запретом обычно у больных жирная и острая пища, колбасные изделия, жирные сорта рыбы, какаосодержащие продукты, синтетические сладости, ограничено потребление соли, растительных масел и мяса.

Список источников

• Володин Н.Н. Неонатология: национальное руководство. – М.: ГЕОТАР-Медиа, 2009. – с. 207.
• Молочков В.А., Бадокин В.В., Альбанова В.И., Волнухин В.А. Псориаз и псориатический артрит. – М.: Творчество научных изданий КМК, 2007. – с. 47.
• Семашко Н.А. Большая медицинская энциклопедия. – М.: Государственное издательство биологической и медицинской литературы, ОГИЗ РСФСР, 1936. – с. 602.

Комментарии