Целиакия

Общие сведения

Целиакия (син. глютен-чувствительная энтеропатия, нетропическая спру, идиопатическая стеаторея, глютеновая болезнь) — представляет собой генетически обусловленную болезнь тонкого кишечника, развивающуюся в ответ на употребление белка злаковых (глютена) в продуктах, его содержащих (пшеница, рожь, овес, ячмень), приводящая к развитию атрофии слизистой оболочки тонкой кишки, нарушению процесса абсорбции питательных веществ в нем, сопровождающаяся тяжелой клинической симптоматикой. Проявляется болезнь лишь при употреблении пищи, в которой содержится глютен, поскольку именно непереносимость глютена способствует активизации иммунного ответа и последующего повреждение слизистой тонкого кишечника.

Глютен является собирательным термином различных белков злаковых: глютенинов пшеницы, секалинов ржи, гордеинов ячменя и овеинов овса. В составе его молекулы наиболее токсичным фрагментом является глиадин. Впервые целиакия может проявиться как у детей, так и у взрослых. При этом, заболевание чаще встречается среди лиц женского пола (2:1). Однако, среди японцев, африканцев и китайцев целиакия практически не встречается, поскольку в своем рационе питания они отдают предпочтение просу, сорго, рису, чем продуктам, содержащим злаки.

В каких изделиях содержится глютен?

Наибольшее количество глютена содержится в изделиях из пшеничной муки (хлебобулочных изделиях, выпечке, макаронах) и продуктах на основе ржи, ячменя и овса. Глютен широко используется в пищевой промышленности в качестве «загустителя», поэтому так называемый «скрытый глютен» может содержаться в таких продуктах, как: мясные/рыбные изделия (консервы, колбаса, сосиски, полуфабрикаты паштеты), конфеты/шоколад, густые соусы (майонез, кетчуп, горчица, соевый соус, томатная паста), молочные продукты (мягкий сыр, мороженое, йогурты, творожные сырки/масса), сухие пряности/приправы и др.

Распространенность целиакии можно представить в виде модели айсберга, где вся распространенность целиакии отражается общим размером айсберга, представляющего совокупность случаев заболевания в популяции на конкретный момент времени. Над ватерлинией расположены условно выявленные клинически случаи заболевания, а зона ниже ватерлинии отражает совокупность случаев недиагностированной целиакии. Ниже ее в основании треугольника расположена зона латентной целиакии, отражающей состояние генетической (потенциальной) предрасположенности к целиакии, имеющей высокий риск развития в ответ на триггерные воздействия (снижение иммунитета, глютеновую нагрузку, стрессы и др.). По данным автора этой модели соотношение диагностированных случаев целиакии и недиагностированных варьирует в пределах 1:5–1:13 (рис. ниже).

Многообразие симптоматики целиакии, начиная от диареи/анемии до депрессии и раздражительности, а в ряде случаев и бессимптомное течение зачастую затрудняют раннюю диагностику заболевания: ориентировочно у 80% лиц с целиакией заболевание своевременно не диагностируется. У почти 70% взрослых лиц целиакия протекает завуалировано — под «масками» различных патологических состояний и заболеваний:

• поражения кожи (атопический нейродермит, дерматиты, псориаз);
• анемия устойчивая к лечению;
• заболевания костно-мышечной системы (артрит, остеопороз, мышечная атрофия);
• заболевания нервной системы (мозжечковая атаксия, периферическая нейропатия, эпилепсия);
• аллергические проявления (непереносимость пищевых продуктов, бронхиальная астма);
• нарушение репродуктивной функции (невынашивание беременности, мужское/женское бесплодие).

Проблема целиакии чрезвычайно актуальна, поскольку заболевание может стать причиной различных функциональных расстройств/заболеваний ЖКТ и других органов/систем, а при отсутствии своевременного лечения сохраняется риск развития тяжелой полиорганной недостаточности. Также целиакия может рассматривается как предраковое состояние с развитием рака различных отделов ЖКТ, тонкокишечной лимфомы и кишечных кровотечений.

В РФ целиакия преимущественно считается детским заболеванием, поскольку педиатры имеют «настороженность» в отношении этого заболевания и предупреждают матерей о необходимости контроля за введением глютена в пищу и при появлении проблем дети направляются на обследование. Совсем другая ситуация с целиакией у взрослых лиц, поскольку врачи не всегда «насторожены» в отношении этого заболевания.

Патогенез

В патогенез целиакии вовлечены гены, локализованные на 2, 4, 5 и 19 хромосомах, которые принимают участие в регуляции процесса выработки цитокинов (интерферон, интерлейкин, фактор некроза опухолей, ИЛ 15, ИЛ-21), активацию Т-клеток/В-лимфоцитов. В патогенезе заболевания наибольшую значимость имеют молекулы основного комплекса гистосовместимости целиакии, что обусловлено их непосредственным участием в процессе представления антигенов специфическим антиген-распознающим клеткам, расположенным в слизистой оболочке тонкого кишечника (макрофаги, дендритные клетки, Т-лимфоциты), которые вырабатывают различные биологически активные вещества, в том числе ИЛ-15, попадающих в системную циркуляцию и обладающих выраженным повреждающим действием на эпителий кишечника.

Также, ИЛ-15 способствует соединению фермента тканевой трансглутаминазы с пептидами глиадина, что создает в результате иммуностимулирующие антигенные детерминанты. Такие комплексы являются перекрестно-реагирующими и через антигены HLA-DQ2/HLA-DQ8 процентируются Т-клетками на эпителиальных/дендритных клетках.

Соответственно, активированные антигенпредставляющие клетки далее активируют Т-лимфоциты и продуцируют провоспалительные цитокины (интерферон-γ, фактор некроза опухоли-α), которые вызывают активацию фибробластов и продуцирование матриксных металлопротеиназ, приводящих к ремоделированию/деградации слизистой тонкой кишки и атрофии ворсинок. В ответ на токсическое воздействие глютена в слизистой оболочке происходит трансформация межэпителиальных Т-лимфоцитов в киллеры, активируются дендритные клетки, изменяется фенотип энтероцитов и возрастает продукция ИЛ-15. Развитие адаптивного ответа обусловлено антигенспецифической активацией Т и В лимфоцитов, что стимулирует выработку специфических антител: глиадину, пептидам глиадина, к структурам слизистой (кальретикулину/эндомизию). Под воздействием антител развиваются атрофические характерные изменения ворсинок слизистой тонкого кишечника (рис. ниже).

Классификация

Единой классификации не существует. В зависимости от характера клинического течения целиакии условно выделяют:

• Типичную (классическую) классическую форму с типичным течением и преимущественно гастроэнтерологическими проявлениями. Встречается чаще в детском возрасте.
• Атипичную форму, для которой характерными являются внекишечные проявления.
• Латентная форма. Характеризуется длительным периодом субклинического протекания, без гастроинтестинальных симптомов, проявляется впервые во взрослом возрасте.

Причины

Целиакия – заболевание, обусловленное генетической предрасположенностью, ассоциированное с HLA-DQ2/HLA-DQ8, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Возникновение целиакии ассоциируется с гетеродимерами HLA-DQ2/HLA-DQ8, которые вызывают аномальную реакцию гуморального/клеточного иммунитета на глютеновые пептиды ячменя, пшеницы, овса, ржи, а также продукты их переработки. Для гидролиза глиадина требуется фермент аминопептидаза глиадин-амидаза, которая у больных целиакией из-за врожденного генетического дефекта отсутствует.

Риску развития целиакии в большей степени подвержены лица первой степени родства (вероятность 10%), а родители пациентов с целиакией в скрытой форме страдают глютеновой энтеропатией в 14-15% случаев. Также в группу риска развития болезни входят лица с синдромом нарушенного всасывания (снижением веса/хронической диареей), с внекишечными симптомами (гиповитаминозы, железодефицитная анемия, остеопороз), лица с повышенным уровнем аминотрансфераз, больные c различными неврологическими, кожными, аутоиммунными заболеваниями, женщины с невынашиванием беременности, дети с отставанием в физическом развитии.

К провоцирующим факторам нарушения толерантности к глютену у лиц, генетически предрасположенных к целиакии, являются:

• аденовирусные инфекции;
• раннее искусственное вскармливание продуктам, содержащими глютен;
• нарушение локальных иммунных реакций/барьерной функции тонкой кишки, обусловленные ее повреждениями при болезни Крона, паразитарных/инфекционных заболеваниях, операциями в брюшной полости.

Симптомы

Симптомы целиакии достаточно полиморфны и определяются формой заболевания. Наиболее часто целиакия проявляется через 2-3 месяца после введения в рацион питания детей глиадинсодержащих продуктов (продукты прикорма, смеси). Реже непереносимость глютена у детей отмечается в более позднем периоде заболевания (через 5-6 месяцев) после первого введения глютена в питание ребенка. Иногда заболевание развивается после инфекционного заболевания (ОРВИ, кишечная инфекция), а нередко — и без какой-либо видимой причины. Классическая форма встречается в 10–35% случаев.

Основные симптомы глютеновой болезни проявляются выраженной диареей с полифекалией (частый кашицеобразный обильный стул с сероватым оттенком), синдромом мальабсорбции, стеатореей, абдоминальными без четкой локализации болями, выраженным вздутием живота, ощущение дискомфорта в ЖКТ, снижением аппетита (в тяжелых случаях вплоть до анорексии), снижением массы тела; поражением слизистой оболочки полости рта в виде глосситов/афт.

Симптомы целиакии у детей проявляются отставанием в физическом развитии (снижение масса-ростовых показателей), нередко и задержкой в психическом развитии (утрата уже приобретенных навыков), рвотой, увеличением окружности живота, аллопецией, гиперреактивностью, поли/гиповитаминозом (остеопороз, признаки рахита), развитием лактазной недостаточности, вторичных иммунодефицитов.

Симптомы непереносимости глютена кроме указанных проявлений могут проявляться белковой/витаминно–минеральной недостаточностью, манифестируя частыми ОРВИ, повышенной утомляемостью, мышечными судорогами, повышенной кровоточивостью в виде носовых кровотечений, распространенным кожным зудом, рецидивирующими стоматитами, стойкими фурункулезами, рецидивирующий повышенной температурой, ломкостью ногтей, хейлитами, фолликулярным гиперкератозом и др.

При атипичной, наиболее часто встречающейся форме заболевания непереносимость глютена у взрослых манифестирует преимущественно внекишечными проявлениями (эндокринные нарушения, геморрагический синдром, нетипичная анемия) или слабо выраженными симптомами поражения ЖКТ. Как правило, выявляется в группах риска и у лиц с ассоциированной патологией.

Симптомы целиакии у взрослых при латентной форме практически отсутствует, то есть заболевание протекает субклинически. Встречается в 5-10% случав целиакии и как правило, выявляется случайно. Слизистая оболочка кишечника как правило, еще, морфологически не изменена, однако атрофия слизистой и клинические проявления целиакии могут развиться в ответ на интенсивную нагрузку организма глютеном.

Анализы и диагностика

Диагноз целиакия целиакии ставится на основании комплексного обследования и основываться на совокупности/оценке данных анамнеза, результатов клинического обследования, данных серологического/морфологического исследований, а также на наличии антигенов HLA-DQ2/HLA-DQ8.

Обследование/анализ на непереносимость глютена показано лицам:

• с типичной симптоматикой целиакии (потеря веса, хроническая диарея, метеоризм, синдром мальабсорбции, диспепсические жалобы);
• со специфическими симптомами, характерными для атипичной формы целиакии (анемия, не поддающаяся лечению, частые стоматиты, нарушение строения зубной эмали, остеопороз, алопеция, задержка физического/полового развития, синдром хронической усталости);
• с заболеваниями, «ассоциирующими с целиакией» (аутоиммунный тиреоидит, сахарный диабет 1-типа, герпетиформный дерматит, синдром Дауна, селективный дефицит IgА, синдромы Шерешевского/Вильямса и Тернера).

Обследование также показано всем родственникам первой линии родства лиц, больных целиакией.

Серологическая диагностика

Проводится до назначения безглютеновой диеты. Тесты направлены на выявление:

• антител к тканевой трансглютаминазе;
• антиэндомизиальных антител;
• антиретикулиновых антител;
• антиглиадиновых антител.

В настоящее время разработаны быстрые (POC tests) тесты, позволяющие определить/оценить в капиллярной крови пациентов уровень антител к тканевой тТГ в течение десяти минут. В случае получения негативного серологического результата для исключения целиакии применяют типирование по HLA-DQ2 /HLA-DQ8.

Морфологическое (гистологическое) исследование

Исследование проводится на фоне обычного употребления глютенсодержащих продуктов. Для гистологической диагностики требуется исследование как минимум одного биоптата из луковицы 12-двенадцатиперстной кишки и не менее четырех биоптатов из ее нисходящей части/

Критериями морфологической диагностики заболевания являются:

• уплощение клеток/истончение щеточной каемки покровного цилиндрического эпителия, покрывающих ворсинки с нарушением полярности ядер;
• углубление крипт более 300 мкн;
• укорочение ворсинок (от полного отсутствия до укорочения менее 500 мкн);
• уменьшение величины соотношения «длина ворсинок/глубина крипт»;
• увеличение количества МЭЛ (межэпителиальных Т-лимфоцитов) свыше 30/100 эпителиоцитов, наличие клеток с явлениями митоза.

При затруднении диагностики может проводиться провокационный тест (проба) глютеном.

Лечение целиакии

Этиотропное лечение данного заболевания отсутствует, поскольку причиной его является несостоятельность ферментов, расщепляющих белок злаковых. Единственным методом лечения и выходом для больных является постоянная строгая диета, исключающая продукты с глютеном (ячмень, овес, пшеница, рожь). Также исключаются продукты, содержащие скрытый глютен — он может быть колбасах, мясных полуфабрикатах, сосисках, рыбных полуфабрикатах, соусах, консервах, йогуртах, майонезе, кукурузных хлопьях, сухих супах, крабовых палочках и бульонных кубиках, квасе.

Приобретая готовые продукты, пациенты должны обращать внимание на содержание глютена (если это указывается). Недопустимыми являются продукты, в которых глютена больше 1 мг в 100 г продукта. При строгом соблюдении диеты улучшение состояния происходит через месяц, а через полгода у большинства больных восстанавливается структура слизистой двенадцатиперстной кишки. Лечение считается эффективным, если за 6 месяцев диеты исчезают кишечные проявления и восстанавливается структура слизистой — больной достигает ремиссии. Наступление полной ремиссии снижает риск осложнений и делает пациента практически здоровым.

Медикаментозное симптоматическое лечение

Медикаментозное лечение при неосложненной форме заболевания не требуется. При наличии симптомов проводится коррекция электролитных нарушений, нарушений всасывания, лечение анемии и витаминной недостаточности. Больным в зависимости от симптомов назначаются:

• При явлениях кишечного дисбиоза — противомикробные препараты (Метронидазол, Нифуроксазид, Нифурател, Макмирор).
• Пробиотики и пребиотики (Линекс, Би-фиформ, Инулин, Нормофлорин, Флоролакт), а также метабиотики — это препараты, содержащие продукты метаболизма пробиотических микроорганизмов (Бактистатин, Хилак форте, Закофальк (масляная кислота + инулин).
• Прокинетики (Итоприд).
• При диарейном синдроме препараты висмута (Новобисмол, Де-нол, Витридинол, Виканол Лайф) и адсорбенты (Смекта, Энтеросгель, Энтеродез).
• Ингибиторы протонной помпы.
• Ферментные препараты (Креон, Мезим форте, Панзинорм, Фестал).
• Спазмолитические препараты для устранения боли в животе (Дуспаталин, Дротаверин).
• Желчегонные препараты (Одестон, Урсолив, Урсохол, Урсосан, Хофитол).
• При запорах необходимо питание, богатое пищевыми волокнами и достаточный питьевой режим (1,5-2 л жидкости). Дополнительным источником клетчатки является псиллиум и семена льна.
• Внутримышечное введение витаминов В1, В6, С, В12, никотиновой кислоты.
• При витаминно-минеральной недостаточности назначают комплексные витаминно-минеральные препараты (Дуовит, Супрадин, Витрум).
• При остеопорозе – Кальций-D3 Никомед, Компливит кальций D3, Кальций с витамином D3.
• При нарушении кальциевого обмена также проводится коррекция рациона питания — увеличивается содержание в рационе молока, творога, кисломолочных напитков, орехов, различных видов капусты и рыбы.
• При железодефицитной анемии — препараты железа (Фенюльс, Мальтофер, Ферроградумет, Феррум Лек).
• При недостаточной функции щитовидной железы показана заместительная терапия гормонами (Л-тироксин, Эутирокс).

У части больных отмечается рефрактерное течение заболевания — отсутствие эффекта от безглютеновой диеты и выраженная гастроинтестинальная симптоматика. В таких случаях назначаются глюкокортикоиды и иммуносупрессанты, на которые отмечается положительный ответ. Чаще всего назначается будесонид (препараты Буденофальк, Кортимент) 9 мг в сутки на 1-2 месяца с постепенным снижением дозы. Пациентам с тяжелыми проявлениями нарушений всасывания необходимо парентеральное питание.

В активной фазе с целью коррекции водно-электролитных нарушений вводятся физиологический раствор, раствор глюкозы и растворы калия. Тяжелое течение заболевания является показанием к назначению глюкокортикоидов. В период обострения заболевания, когда развивается синдром нарушенного всасывания II-III степени, больные утрачивают трудоспособность и они переводятся на II группу инвалидности на 6-12 месяцев. В период стойкой ремиссии больным показана работа, не связанная с перегреванием и переохлаждением, с физическими и нервными нагрузками.

Форум, посвященный этой теме, подтверждает необходимость строгой диеты. Больные делятся своими успехами в лечении и информацией. Советуют принимать препараты спирулины, как источник витаминов и микроэлементов, лецитин, льняное масло, рыбий жир, а также нужна умеренная физическая активность для профилактики остеопороза. Многие применяют глютен-энзим DPP-IV Forte, который помогает расщепить глютен, не указанный в продукте или случайно попавший в блюдо.

Доктора

Лекарства

• Пробиотики и пребиотики: Линекс, Бифиформ, Инулин, Нормофлорин, Флоролакт, Бактистатин, Хилак форте, Закофальк.
• Препараты висмута: Новобисмол, Де-нол, Вис-нол, Витридинол, Виканол Лайф.
• Энтеросорбенты: Смекта, Энтеросгель, Полосорб, Энтеродез.
• Ферментные препараты: Креон, Мезим форте, Панзинорм, Фестал.

Процедуры и операции

Оперативные вмешательства не проводятся.

Целиакия у детей

Сроки проявления заболевания зависят от сроков введения глиадинсодержащих продуктов в рацион малыша. Поскольку манную кашу дают в 4-5 месяцев, поэтому непереносимость глютена у детей проявляется в 6-8 месяцев. Иногда манифестация заболевания происходит через полгода после введения продуктов с глиадином или после кишечной инфекции. Инфекционный процесс является провоцирующим фактором. Наиболее характерные симптомы у детей: тошнота, вздутие живота, недостаточная прибавка веса, понос, тремор мышц, снижение уровня белка в крови, повышенная раздражительность, диатез.

Симптомы целиакии у детей развиваются не сразу, а постепенно. Сначала ребенок становится раздражительным и капризным, но на эти симптомы не обращают внимания, связывая их с прорезыванием зубов. Затем снижается аппетит, появляется жидкий/кашицеобразный стул, замедляется прибавка веса, ребенок становится менее активным. Но и на этом этапе часто не устанавливается правильный диагноз и ребенка лечат от кишечной инфекции, назначая антибиотики, что способствует появлению кишечного дисбиоза и больше усугубляет течение болезни.

При классическом варианте у ребенка отмечается снижение веса (гипотрофия II–III степени), увеличенный живот и признаки рахита. Кал обильный, пенистый, с жирным блеском, зловонный и плохо смывается с горшка. Боли в животе тупые, непостоянные, локализуются около пупка и исчезают после дефекации. Характерен внешний вид детей с целиакией: тонкие конечности и увеличенный живота — напоминают «паучка». У больных детей нарушаются все виды обмена, прежде всего — белковый, что связано с плохим всасыванием белка и дополнительной его потерей через кишечную стенку при энтеропатии.

Снижение общего белка в крови и альбуминов приводит к отекам (иногда развивается анасарка — генерализованная форма отека). Также нарушается всасывание жиров, углеводов и витаминов. Нарушение всасывания пищи влечет дефицит кальция и витамина D, поэтому у детей развиваются рахитоподобные деформации костей. У ребенка формируется полигиповитаминоз.

Следствие неблагополучия в кишечнике — кишечный дисбиоз, может развиться пищевая аллергия и нередко на фоне целиакии развивается лактазная недостаточность. Помимо классической формы заболевания есть и атипичные формы. Атипичная форма встречается у детей 2,5-3 лет и ее симптомами являются:

• железодефицитная анемия;
• афтозный стоматит, который постоянно рецидивирует;
• склонность к кровотечениям;
• боли в суставах;
• выпадение волос;
• замедленный рост.

Лечение целиакии у детей не отличается от такового у взрослых и самым эффективным является соблюдение аглютеновой диеты. Детям на первые полгода лечения исключается цельное молоко, поэтому на смешанном/искусственном вскармливании можно давать соевые смеси и смеси их гидролизатов белка. При тяжелых нарушениях обмена детей полностью переводят на лечебные смеси, питание расширяют при нормализации обмена. Ребенку дают безлактозные и безмолочные каши, пюре из овощей и творог. Каши из риса, гречихи и кукурузы варят на воде и протирают. Для улучшения биоценоза кишечника дают кефир и ацидофильные смеси.

Коррекция витаминной недостаточности — назначаются поливитаминные препараты.
Восполнение недостатка железа проводят в период ремиссии. Препараты железа детям лучше давать трехвалентное (Ферумбо, Мальтофер, Биофер, Ферлатум). Для маленьких детей удобна форма выпуска сироп или капли. Применяются препараты двухвалентного железа (например, Актиферрин, Гемофер). Восстановление уровня кальция и железа происходит самостоятельно по мере восстановления слизистой кишечника на фоне диеты.

Ферментные препараты. Расчет дозы препарата проводится по липазе — ребенок в сутки должен получать 1-2 тысячи ЕД на килограмм веса. Полученную дозу делят на приемы пищи в течение дня.

К группе препаратов, которые уменьшают диарею, относится Субалин (содержит культуру Bactilus штамма IP 5832). Назначают по 1 дозе дважды в день. Противодиарейные биологического происхождения могут содержать Saccharomyces boulardii (препарат Энтерол). Хилак форте — противодиарейный препарат биологического происхождения содержит продукты обмена 4 культур. Способствует восстановлению микрофлоры, стимулирует местный иммунитет, устраняет воспалительные и атрофические процессы в кишечнике. Новорожденным и грудничкам назначают 15-30 капель трижды в день во время еды с небольшим количеством воды.

Пробиотический препарат, содержащий естественную микрофлору из разных отделов кишечника — Линекс, регулирует равновесие кишечной микрофлоры.

Диета

Эффективным лечением данного заболевания является строгая безглютеновая диета, основные принципы которой:

• исключение глютенсодержащих продуктов (пшеница, рожь, ячмень, овес) и продуктов, усиливающих брожение в кишечнике;
• полноценный рацион (повышенное содержание кальция и белка);
• ограничение раздражителей слизистой кишечника.

Выбирая продукты, нужно учитывать основные требования к ним:

• указание об отсутствии глютена в продукте или, по крайней мере, содержание его меньше 20 мг на 1 кг готового продукта;
• отсутствие в нем пшеничного крахмала;
• высокое качество пищевых продуктов (имеется в виду отсутствие ГМО, химическая и микробиологическая безопасность);

Основа аглютеновой диеты является — Диета №5. Все блюда готовятся на пару или варятся, при поносах протираются или пюрируются. Пациентам рекомендуется повысить количество белков до 140-160 г. Это может быть отварное нежирное мясо (телятина, курица, кролик, индейка) и рыба, которые механически измельчают при поносах. Жиры (сливочное и растительное масло) должны составлять 100 г в день, а углеводы — 200-400 г. Рекомендуется дробный прием пищи. Больным можно употреблять мясо, птицу, рыбу, картофель, бобовые, яйца, овощи, фрукты и ягоды, кисломолочные продукты, мед, варенье, молоко в блюдах, чай, а также специализированные аглиадиновые продукты. Из злаков разрешены рис, гречиха, кукуруза, пшено, амарант, саго, сорго, киноа. Безопасными для больных являются мука из картофеля, батата, маниоки, тапиоки, орехов, а также из бобовых (фасоль, горох, соя).

Пожизненно соблюдать безглютеновую диету сложно. Больше 40% больных нарушают ее из-за того, что их не удовлетворяет вкус некоторых продуктов без глютена, а также потому, что невозможно получить необходимое питание вне дома. Согласно опросам, половина больных нарушает диету, большая часть их них — эпизодически, а остальные — систематически.

Профилактика

Специфическая профилактика данного заболевания отсутствует. Поэтому все мероприятия в отношении целиакии сводятся к раннему выявлению и профилактике осложнений. Для раннего выявления этого заболевания необходимо проводить скрининг в группах лиц высокого риска:

• больные с синдромом Дауна;
• пациенты, у которых имеется семейный анамнез целиакии;
• больные с синдромом Тернера;
• тиреоидитом;
• сахарным диабетом;
• пациенты с железодефицитной анемией.

Ранняя диагностика заболевания позволяет вовремя начать лечение и предупредить развитие нарушений обмена, дефицитных состояний и осложнений в виде злокачественных новообразований и аутоиммунных заболеваний. Профилактика осложнений возможна лишь при строгом и постоянном соблюдении диеты. Употребление даже небольшого количества глютена (1,5-2 г в день) отрицательно сказывается на морфологической картине слизистой кишки: происходит атрофия ворсинок и повышается проницаемость слизистой.

Последствия и осложнения

Нарушение пищеварения и всасывания в кишечнике влекут изменения со стороны многих органов и систем. Последствиями заболевания при несоблюдении диеты являются:

• Нарушение белкового обмена.
• Витаминно-минеральная недостаточность.
• Выраженный дисбиоз кишечника.
• Нарушение моторики кишечника с развитием кишечной непроходимости.
• Анемия.
• Различные заболевания полости рта (пародонтоз, гингивит, стоматит).
• Поражения печени (жировая дистрофия, первичный билиарный цирроз).
• Дисплазия соединительной ткани.
• Поражения кожи (псориаз, дерматит, нейродермит, угревая болезнь, алопеция).
• Нарушения со стороны эндокринной системы (сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит, болезнь Аддисона).

При длительном течении без лечения возможны следующие осложнения:

• Угроза выкидышей.
• Невынашивание беременности.
• Бесплодие у женщин и мужчин.
• Ранняя менопауза.
• Осложнения со стороны нервной системы (полинейропатия, эпилепсия, церебральная дегенерация и церебральная кальцификация).
• Остеопороз и патологические переломы.
• Язвенный еюнит, осложненный кровотечением и прободением.
• Развитие злокачественных образований (гистиоцитоз кишечника, Т-клеточная лимфома, неходжкинские лимфомы, аденокарцинома кишечника).

Прогноз

При строгом соблюдении диеты прогноз при данном заболевании благоприятный, в связи с чем важным является раннее выявление заболевания. Поздняя диагностика повышает риск серьезных осложнений. При соблюдении диеты в течение 5 лет уменьшается риск онкологических заболеваний. Неполное соблюдение диеты вызывает прогрессирование болезни и развитие осложнений, в том числе злокачественных опухолей. Частота опухолей различной локализации увеличивается в 5 раз, а неходжкинских лимфом в 40 раз. Чаще всего смертность связана со злокачественными новообразованиями. Среди больных с нелеченым заболеванием смертность составляет 15-30%, а при правильном лечении (соблюдение диеты) снижается до 0,4%.

Список источников

• Бельмер С.В. Целиакия у детей / С.В. Бельмер, Ю. Г. Мухина, Т.В. Гасилина [и др.] // Рабочий протокол диагностики и лечения: XI Конгресс детских гастроэнтерологов России- М., 2004.
• Лазебник Л. Б., Ткаченко Е. И., Орешко Л. С., Ситкин С. И. и др. Рекомендации по диагностике и лечению целиакии взрослых // Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. — 2015. — № 5. — С. 3-12.
• Парфенов А.И. Коварство глютеновой энтеропатии и успехи ее иммунологической диагностики // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. – 1999.– № 5. – С. 42-48.
• Целиакия у детей / под ред. С.В. Бельмера и М.О. Ревновой. М.: ИД «Медпрактика-М», 2010. 392 с.
• Мухина Ю. Г., Бельмер С.В., Боровик Т.Э., Захарова И. Н. Диагностика и лечение целиакии у детей: методические рекомендации. М., 2010. 24 с.

Комментарии