Гистиоцитоз

Гистиоцитоз — это группа редких заболеваний, которые поражают иммунную систему и приводят к аномальному накоплению иммунных клеток, называемых гистиоцитами. Это приводит к образованию опухолей и поражению органов и костей.

Существует три основных типа гистиоцитоза: лангергансоклеточный гистиоцитоз, гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз и нелангергансоклеточный гистиоцитоз. Причины и методы лечения варьируются в зависимости от типа заболевания.

Патогенез

Точный патогенез до конца не изучен, но считается, что он связан с активацией и накоплением гистиоцитов в определенных тканях. При лангергансоклеточном варианте болезни гистиоциты накапливаются в коже, костях и других тканях и образуют характерные поражения. При гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе гистиоциты проникают в различные ткани и органы и активируют сверхактивный иммунный ответ, что приводит к воспалению и повреждению тканей. При нелангергансоклеточном гистиоцитозе гистиоциты образуют опухоли в различных тканях.

Считается, что генетические факторы и факторы окружающей среды могут способствовать развитию заболевания. Некоторые формы гистиоцитоза связаны с мутациями в определенных генах, в то время как другие, по-видимому, вызываются вирусными инфекциями или воздействием определенных химических веществ.

Скопление гистиоцитов в пораженных тканях приводит к ряду симптомов, зависящих от типа и тяжести течения заболевания. В некоторых случаях гистиоциты образовывают опухоли или вызывают повреждения костей и других органов. В тяжелых случаях они также могут привести к опасным для жизни осложнениям.

Классификация

Различают три основных вида гистиоцитоза:

• Лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ, гистиоцитоз Х) — это редкое заболевание, при котором аномальные гистиоциты накапливаются в различных тканях, включая кожу, кости, лимфатические узлы и другие органы. ЛКГ может вызывать ряд симптомов, включая поражение кожи, боль в костях и снижение плотности костей.
• Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) — это редкое и тяжелое иммунное заболевание, при котором гистиоциты становятся гиперактивными и проникают в различные ткани и органы, что приводит к воспалению и повреждению тканей. Симптомы ГЛГ включают лихорадку, утомляемость и недостаточность органов.
• Нелангергансоклеточный гистиоцитоз (не-ЛКГ) — это группа редких заболеваний, при которых гистиоциты образуют опухоли в различных тканях, включая кожу, кости и другие органы. Не-ЛКГ вызывают ряд симптомов, включая поражение кожи, боль и снижение подвижности.

Каждый тип гистиоцитоза имеет свой собственный уникальный набор причин, симптомов и методов лечения, и конкретный тип болезни оказывает значительное влияние на ее течение и исход для пострадавшего человека.

Симптомы

Гистиоцитоз представляет собой группу заболеваний, характеризующихся аномальной пролиферацией гистиоцитов (типа иммунных клеток) в различных тканях и органах. Симптомы могут варьироваться в зависимости от типа и тяжести состояния, но некоторые общие симптомы приведены ниже:

• поражения кожи (сыпь или бугорки);
• увеличенные лимфатические узлы;
• боль в костях или переломы;
• анемия (низкое количество эритроцитов);
• усталость;
• потеря веса;
• аномальный рост у детей.

Важно отметить, что эти симптомы свидетельствуют и о других состояниях, а правильный диагноз может быть поставлен только после тщательного осмотра врачом.

Анализы и диагностика

Диагностика обычно состоит из комбинации проведения различных исследований, в том числе:

• Визуальное обследование. Врач осмотрит пациента на наличие любых признаков или симптомов заболевания.
• Анализы крови могут помочь определить, есть ли повышенное количество гистиоцитов в крови.
• Рентгеновское исследование позволяет врачу обнаружить изменения или аномалии костей, связанные с гистиоцитозом.
• Биопсия костного мозга представляет собой забор небольшого образца костного мозга для лабораторного анализа, чтобы определить, есть ли повышенное количество гистиоцитов в костном мозге.
• КТ или МРТ — данные исследования предоставляют подробные изображения внутренних структур тела, помогающие врачу обнаружить любые поражения или массы, которые свидетельствуют о гистиоцитозе.
• ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) — в этом тесте используется особый тип радиоактивного материала для получения изображений внутренних структур тела. Это помогает врачу определить степень и тяжесть заболевания.

Важно отметить, что правильный диагноз может поставить только врач после тщательной оценки и интерпретации результатов анализов.

Лечение

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ЛКГ) лечат с помощью различных лекарств, включая кортикостероиды, алкилирующие агенты и другие иммунодепрессанты. В тяжелых случаях ЛКГ может потребоваться лучевая терапия или трансплантация костного мозга.

Мультифокальную и диффузную гистиоцитарную саркому лечат химиотерапией, лучевой терапией или иммунотерапией. В некоторых случаях может потребоваться операция по удалению пораженных тканей.

При болезни Розаи-Дорфмана требуются лекарства для уменьшения воспаления и подавления иммунной системы. В тяжелых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления пораженных тканей.

Необходимо проконсультироваться с врачом, чтобы определить наилучший план лечения человека с гистиоцитозом.

Доктора

специализация: Онколог / Гематолог / Хирург

Коротких Вячеслав Сергеевич

2 отзываЗаписаться

Харазов Александр Феликсович

2 отзываЗаписаться

Данилов Андрей Ильич

6 отзывовЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Преднизолон

Метотрексат

Меркаптопурин

Этопозид

Интерферон

Последствия и осложнения

Лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ) может привести к повреждению костей, кожи и других органов. В тяжелых случаях ЛКГ приводит к образованию кист или опухолей, а также вызывает неврологические проблемы и дисфункцию иммунной системы.

Мультифокальная и диффузная гистиоцитарная саркома может распространяться на различные части тела и приводит к повреждению органов, включая кости, печень и легкие.

Болезнь Розаи-Дорфмана вызывает отек лимфатических узлов, а в тяжелых случаях поражает и другие органы, такие как селезенка и кожа.

Другими потенциальными осложнениями гистиоцитоза являются анемия, инфекция и вторичный рак. Регулярный мониторинг и последующее наблюдение важны для управления любыми потенциальными осложнениями.

Диета

Диета при онкологических заболеваниях

• Эффективность: нет данных
• Сроки: до выздоровления / пожизненно
• Стоимость продуктов: 2500-4800 руб. в неделю

Диета (питание) после химиотерапии

• Эффективность: нет данных
• Сроки: до выздоровления / пожизненно
• Стоимость продуктов: 2800-4500 руб. в неделю

Диета при лучевой терапии

• Эффективность: нет данных
• Сроки: до выздоровления / пожизненно
• Стоимость продуктов: 2300-3800 руб. в неделю

Прогноз

Лангергансоклеточный гистиоцитоз имеет в целом хороший прогноз, особенно у детей. При правильном лечении большинство людей достигают полной ремиссии. Однако у некоторых пациентов возникают долгосрочные последствия или рецидив, а в тяжелых случаях — риск рецидива выше.

Мультифокальная и диффузная гистиоцитарная саркома имеет более осторожный прогноз, и исход зависит от распространенности заболевания и реакции на лечение.

Болезнь Розаи-Дорфмана обычно имеет хороший прогноз и у большинства людей с этим заболеванием наблюдается полная ремиссия при правильном лечении.

Следует быть в тесном контакте с врачами, чтобы определить наиболее подходящий план лечения, следить за прогрессом и управлять любыми потенциальными осложнениями. Регулярный последующий уход также важен для обеспечения наилучшего результата.

Список источников

• Доброкачественное течение гистиоцитоза Х/ Шихнебиев Д.А., Эседов Э.М., Джалилова Л.М.// Клиническая медицина. – 2002.
• Аллен К.Э., Мерад М., Макклейн К.Л.: Лангергансоклеточный гистиоцитоз. N Engl J Med 379(9):856–868, 2018.
• Роль дерматолога в диагностике гистиоцитоза из клеток Лангерганса/ Мошкалова И.А.// Учебные записки СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова. - 2001, т. VIII

Комментарии