Лангергансоклеточный гистиоцитоз

Общие сведения

Лангергансоклеточный гистиоцитоз (также называемый гистиоцитозом X или ЛКГ) — редкое заболевание, поражающее преимущественно детей. Это расстройство характеризуется аномальным увеличением определенных иммунных клеток, называемых гистиоцитарными клетками.

Гистиоциты — это форма лейкоцитов, которые помогают иммунной системе уничтожать инородные тела и бороться с инфекцией. Дополнительные иммунные клетки, вырабатываемые этим заболеванием, могут образовывать опухоли, которые могут поражать части тела, такие как кости, и, возможно, распространяться на другие области.

Микропрепарат соединительной ткани: 1 — гистиоциты, 2 — тучная клетка, 3 — эозинофильные лейкоциты, 4 — волокна соединительной ткани

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса исторически считался ракоподобным состоянием, но в последнее время исследователи начали рассматривать его как аутоиммунное заболевание, при котором иммунные клетки начинают перепроизводиться и атаковать организм вместо того, чтобы бороться с инфекцией. В большинстве случаев неизвестно, почему возникает расстройство, хотя может существовать генетическая связь. Заболевание не заразно, люди с лангергансоклеточным гистиоцитозом не могут заразить других.

Большинство случаев поражают детей в возрасте от 1 до 15 лет, при этом в основном новые случаи приходятся на детей в возрасте от 5 до 10 лет. Ежегодно около 1 из 200 000 человек заболевает лангергансоклеточным гистиоцитозом.

Патогенез

Точный патогенез (механизм развития заболевания) гистиоцитоза из клеток Лангерганса изучен недостаточно. Считается, что он связан с аномальной пролиферацией клеток Лангерганса, которые представляют собой тип иммунных клеток, в нормальном состоянии играющих роль в защите организма против инфекций.

При ЛКГ эти клетки размножаются и накапливаются в различных тканях и органах, образуя скопления клеток, известные как гранулемы. Избыток клеток Лангерганса может повредить пораженные ткани, что приводит к ряду симптомов в зависимости от того, какие ткани поражены.

Существует несколько теорий о том, что вызывает аномальную пролиферацию клеток Лангерганса при ЛКГ, включая генетические мутации, воздействие триггеров окружающей среды или аномальные реакции иммунной системы. Некоторые исследования предполагают, что ЛКГ может быть вызван генетическими мутациями, которые влияют на сигнальные пути, участвующие в регуляции роста и выживания клеток, в то время как другие предполагают, что это может быть связано с аномальными иммунными реакциями на вирусные или бактериальные инфекции.

Необходимы дополнительные исследования, чтобы полностью понять патогенез ЛКГ и разработать более эффективные методы лечения этого заболевания.

Классификация

Классифицируется как тип гистиоцитарного расстройства, которое представляет собой группу заболеваний, характеризующихся аномальной пролиферацией гистиоцитов (типа иммунных клеток).

ЛКГ подразделяется на три основные разновидности:

• эозинофильная гранулема — наиболее доброкачественная форма, поражающая одну кость;
• болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена — более тяжелая форма, поражающая несколько костей, а иногда и другие органы, такие как глаза, легкие или кожа;
• болезнь Абта-Леттерера-Сиве — наиболее тяжелая форма, поражающая несколько органов и тканей, включая кожу, кости, лимфатические узлы, селезенку и печень.

Стоит отметить, что ЛКГ также можно классифицировать на основе количества пораженных тканей:

• моносистемный гистиоцитоз — поражающий только одну ткань;
• полисистемный гистиоцитоз — поражающий несколько тканей.

Кроме того, тяжесть заболевания может варьироваться от легкой до опасной для жизни, а течение болезни может сильно отличаться у разных пациентов.

Причины

Точная причина гистиоцитоза из клеток Лангерганса до конца не изучена. Считается, что он возникает в результате аномальной пролиферации клеток Лангерганса, типа иммунных клеток, которые участвуют в защите организма от инфекций.

Лангергансоклеточный гистиоцитоз в костной ткани (окрашивание и 10-кратное увеличение)

Существует несколько теорий о том, что вызывает аномальную пролиферацию клеток Лангерганса при ЛКГ:

• генетические мутации могут играть роль в развитии ЛКГ, некоторые из этих мутаций могут влиять на сигнальные пути, регулирующие рост и выживание клеток;
• воздействие определенных триггеров окружающей среды (радиация, химические вещества или вирусы) может увеличить риск развития ЛКГ;
• ЛКГ может быть вызван аномальным иммунным ответом на инфекцию, что приводит к неконтролируемому росту клеток Лангерганса.

Стоит отметить, что в большинстве случаев точная причина возникновения ЛКГ неизвестна. Заболевание может быть результатом сочетания генетических, экологических или других факторов, которые еще полностью не изучены.

Симптомы

Лангергансоклеточный гистиоцитоз может поражать одну часть тела или множество различных участков.

Признаки и симптомы лангергансоклеточного гистиоцитоза:

• кожный покров: общая сыпь, перхоть;
• костная ткань: поражения костей, боль в костях, хромота;
• легкие, печень, селезенка: дисфункция органов;
• зубы и десны: расшатанные или выпавшие зубы, опухшие десны;
• слух: хронические ушные инфекции или выделения;
• зрение: проблемы со зрением или выпученные глаза;
• центральная нервная система: головная боль, головокружение, рвота, сильная жажда, частое мочеиспускание;
• общие симптомы: лихорадка, слабость, утомляемость, раздражительность, увеличение лимфатических узлов, неспособность набрать вес.

Не у всех пациентов могут проявляться данные симптомы. Поскольку эти симптомы могут быть вызваны другими заболеваниями, не связанным с гистиоцитозом из клеток Лангерганса, важно обратиться за надлежащей медицинской помощью для получения точного диагноза.

Анализы и диагностика

Врач может назначить рентгенографию, компьютерную томографию или анализ крови.

Дополнительные иммунные клетки, вырабатываемые гистиоцитозом, могут образовывать опухоли, которые поражают кости. Эти опухоли на рентгеновском снимке кости выглядят как перфорированные. Если на рентгеновском снимке виден этот выпуклый вид, врач должен направить вас к гематологу/онкологу и координировать процесс лечения.

Чтобы помочь в определении стадии заболевания и назначении соответствующего лечения, хирург должен взять на биопсию небольшой образец кожи, костного мозга или другой ткани. Ткань исследуют под микроскопом, чтобы подтвердить наличие в ней клеток Лангерганса.

Лечение лангергансоклеточного гистиоцитоза

Лечение зависит от тяжести заболевания и количества пораженной ткани. Лечение заключается в сдерживании распространения болезни, уменьшении симптомов и предотвращении долгосрочных осложнений.

Гистиоцитоз лечится стероидами, которые подавляют иммунную функцию. В зависимости от стадии развития заболевания может потребоваться более серьезное лечение, включающее прием химиотерапевтических препаратов, малые дозы лучевой терапии или хирургическое вмешательство.

Варианты лечения ЛКГ могут включать:

• Если наблюдается легкая степень болезни и поражена только одна кость, ЛКГ возможно контролировать с помощью регулярных осмотров и визуальных исследований без необходимости немедленного лечения.
• Химиотерапия является широко используемым методом лечения ЛКГ, в результате лекарствами уничтожаются аномальные клетки Лангерганса. Лечение можно проводить перорально, внутривенно или интратекально (введение в спинномозговую жидкость).
• Лучевая терапия может быть использована для воздействия на определенные участки тела, пораженные ЛКГ, и может помочь контролировать распространение болезни и уменьшить ее симптомы.
• В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления пораженных костей (органов) или для стабилизации пораженных костей, подверженных риску перелома.
• Кортикостероиды, такие как Преднизолон, могут использоваться для уменьшения воспаления и отека, а также для контроля дальнейшего распространения.

Конкретный план лечения ЛКГ будет зависеть от индивидуального случая и общего состояния здоровья пациента. В некоторых случаях для достижения наилучшего результата может использоваться комбинация различных методов лечения и специальных процедур.

Важно отметить, что ЛКГ является редким и сложным заболеванием, и лечение должно подбираться индивидуально для каждого пациента под наблюдением специалиста. Постоянный мониторинг и последующее наблюдение также важны для людей с ЛКГ, поскольку заболевание может рецидивировать или прогрессировать с течением времени.

Доктора

специализация: Онколог / Гематолог / Хирург

Кунцевский Александр Иванович

3 отзываЗаписаться

Михальцов Александр Сергеевич

10 отзывовЗаписаться

Мартино Алексей Алексеевич

1 отзывЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Преднизолон

Метотрексат

Меркаптопурин

Этопозид

Интерферон

Лечение может включать комбинацию приема лекарств и других методов лечения.

Для лечения ЛКГ используются следующие препараты:

• Кортикостероиды, такие как Преднизолон, часто используются для уменьшения воспаления и подавления иммунной системы.
• Метотрексат является иммунодепрессантом, который используется для лечения различных видов рака и аутоиммунных заболеваний. Он часто используется в сочетании с кортикостероидами.
• Винбластин — это химиотерапевтический препарат, который используется для лечения различных видов рака. Иногда его используют для лечения ЛКГ, особенно когда болезнь распространилась на несколько органов.
• Этопозид — это химиотерапевтический препарат, который используется для лечения различных видов рака. Иногда его используют для лечения ЛКГ, в особенности когда болезнь распространилась на легкие.
• Интерферон-альфа представляет собой тип белка, который естественным образом вырабатывается организмом в ответ на вирусные инфекции. Иногда его используют для лечения ЛКГ, т.к. он оказывает антипролиферативное действие на гистиоциты.

Важно отметить, что использование этих препаратов все еще считается экспериментальным, а оптимальное лечение находится в стадии изучения. Кроме того, перед началом лечения следует тщательно взвесить побочные эффекты и риски применения этих препаратов.

Процедуры и операции

В дополнение к медикаментозному лечению людям с лангергансоклеточным гистиоцитозом могут потребоваться определенные процедуры и операции, выбор которых будет зависеть от тяжести и локализации заболевания, а также от общего состояния здоровья человека.

Вот некоторые из процедур и операций, которые могут быть назначены:

• Хирургическая операция по удалению тканей или органов. Может быть необходима, если болезнь вызывает значительное повреждение или если для точной диагностики необходима биопсия.
• Лучевая терапия может использоваться для уменьшения количества или полного устранения зараженных клеток в определенных областях тела. Особенно продуктивно данное лечение для снятия распространения на другие кости или органы.
• Трансплантация стволовых клеток может быть рекомендована людям с тяжелым или рефрактерным ЛКГ. Эта процедура включает удаление собственных стволовых клеток человека (аутологичная трансплантация) или использование стволовых клеток донора (аллогенная трансплантация), а затем назначение высокодозной химиотерапии или лучевой терапии для устранения аномальных клеток.
• Людям с ЛКГ, поражающим кости, могут потребоваться ортопедические процедуры, такие как костная пластика, установка штифтов или металлических пластин для восстановления и стабилизации пораженных костей.

Важно отметить, что перечисленные процедуры и операции сложны и сопряжены со значительными рисками. Они должны выполняться только опытными квалифицированными медицинскими специалистами и перед любым лечением следует тщательно взвесить все риски и преимущества.

Профилактика

Не существует известного способа предотвратить возникновение болезни. Тем не менее, есть некоторые шаги, которые люди могут предпринять, чтобы свести к минимуму риск развития ЛКГ или других похожих заболеваний:

• Поддержание здорового образа жизни — сбалансированное питание, регулярные физические упражнения и отказ от курения могут помочь сохранить общее состояние здоровья и снизить риск развития заболевания.
• Предотвращение воздействия токсинов — избегание воздействия вредных химических веществ и токсинов, таких как табачный дым, может помочь снизить риск развития ЛКГ и других схожих заболеваний.
• Регулярные медицинские осмотры и обследования могут помочь выявить потенциальные проблемы со здоровьем на ранней стадии.

Важно помнить, что ЛКГ — редкое заболевание, и у большинства людей, подвергающихся воздействию факторов риска, заболевание не развивается.

У детей

Гистиоцитоз X — редкое заболевание, которое может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего диагностируется именно у детей. Cимптомы и варианты лечения в детском возрасте аналогичны лечению и симптомам у взрослых.

У детей могут появляться различные симптомы:

• болезненные ощущения или опухлость в костях (в ногах, руках или на голове);
• кожная сыпь или шишки на теле;
• затрудненное дыхание или постоянный кашель;
• увеличенные лимфатические узлы;
• аномальный рост или развитие.

Лечение гистиоцитоза у детей будет зависеть от тяжести и локализации заболевания, а также общего состояния здоровья ребенка. Может потребоваться комбинация медикаментозного лечения, включая кортикостероиды, химиотерапию и лучевую терапию. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления пораженных тканей или органов.

Важно отметить, что ЛКГ является редким заболеванием, у большинства детей при должном соответствующем лечении будет наблюдаться хороший результат и выздоровление.

Диета

Диета при онкологических заболеваниях

• Эффективность: нет данных
• Сроки: до выздоровления / пожизненно
• Стоимость продуктов: 2500-4800 руб. в неделю

Диета (питание) после химиотерапии

• Эффективность: нет данных
• Сроки: до выздоровления / пожизненно
• Стоимость продуктов: 2800-4500 руб. в неделю

Диета при лучевой терапии

• Эффективность: нет данных
• Сроки: до выздоровления / пожизненно
• Стоимость продуктов: 2300-3800 руб. в неделю

Последствия и осложнения

Некоторые из потенциально возможных последствий и осложнений:

• Заболевание может вызвать повреждение костей (особенно ног, рук или черепа), что может привести к боли, отеку или переломам. В некоторых случаях повреждение кости может быть необратимым.
• Может происходить поражение внутренних органов (печень, селезенка, легкие), вызывая затрудненное дыхание или кашель.
• У детей с ЛКГ могут наблюдаться задержки в росте и развитии, что может повлиять на их общее состояние здоровья и качество жизни.
• Химиотерапия и лучевая терапия может вызывать различные побочные эффекты, включая усталость, тошноту, выпадение волос и снижение иммунной функции.
• В некоторых случаях ЛКГ может возобновиться после первоначального лечения, поэтому после выздоровления необходимо периодически наблюдаться у лечащего врача.

Прогноз

Шансы на выздоровление будут зависеть от стадии и степени тяжести, будь то локализованная болезнь только в костях или диссеминированная болезнь, распространенная на другие органы. Прогноз также будет зависеть от ряда факторов, включая тяжесть и локализацию заболевания, общее состояние здоровья пациента и его возраст.

В целом, у большинства людей при соответствующем лечении будет наблюдаться хороший результат. У детей с ЛКГ прогноз лучше, чем у взрослых, и у большинства детей после лечения наступает полная ремиссия.

Однако у некоторых людей с ЛКГ могут возникнуть осложнения или рецидив заболевания после первоначального лечения. В редких случаях гистиоцитоз может быть опасным для жизни, особенно у лиц с тяжелой формой или с обширным распространением заболевания.

Важно помнить, что каждый случай болезни уникален, и прогноз выздоровления будет зависеть от множества факторов.

Список источников

• Доброкачественное течение гистиоцитоза Х/ Шихнебиев Д.А., Эседов Э.М., Джалилова Л.М.// Клиническая медицина. – 2002.
• Аллен К.Э., Мерад М., Макклейн К.Л.: Лангергансоклеточный гистиоцитоз. N Engl J Med 379(9):856–868, 2018.
• Роль дерматолога в диагностике гистиоцитоза из клеток Лангерганса/ Мошкалова И.А.// Учебные записки СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова. - 2001, т. VIII

Комментарии