Саркома Юинга
31 августа 2021

Общие сведения

Cаркома Юинга — что это за болезнь?

Саркома Юинга представляет собой злокачественную опухоль, развивающуюся из костной ткани. В настоящее время выделяют семейство сарком Юинга, включающее типичную саркому и внескелетный ее аналог; опухоль Аскина и группу нейроэктодермальных злокачественных новообразований костей/мягких тканей. Опухоль Юинга является относительно редким заболеванием, частота встречаемости которой составляет 0,3 случая/100 тысяч/в год.

Встречается преимущественно у детей/подростков, реже — у взрослых лиц. Наибольшая заболеваемость (57,5%) приходится на период формирования/созревания скелета (14-20 лет). Медиана заболеваемости варьирует в пределах 15 лет, по половому признаку преобладают мужчины в соотношении 1,5:1.

Саркома Юинга (гистологически) состоит из круглых мелких клеток с круглым ядром, содержащим хроматин и цитоплазмы. Поражаться может практически весь костный скелет, однако наиболее частой локализацией опухоли являются лопатка, плоские кости таза, ребра, кости лица, диафизы большой/малой берцовой и бедренной костей. Особенно часто опухоль встречается в области проксимального метадиафиза левой бедренной кости.

Характеризуется болезнь крайне агрессивным течением: почти в 25% случаев на момент постановки диагноза уже имеются отдаленные метастазы в различных частях тела — в костном мозге, легких, костях. Значительно реже отдельных первичная опухоль возникает не в костях, а в мягких тканях. Эта форма заболевания получила название внекостной саркомы Юинга и на ее долю приходится 12-15% от всех случаев саркомы Юинга.

Метастазирование костных сарком осуществляется преимущественно (до 90% случаев) гематогенным путем и значительно реже лимфогенным и очень редко (при генерализации процесса) встречается медиастинальное/ретроперитонеальное метастазирование. Органом-мишенью при гематогенном пути метастазирования являются в основном легкие, реже — кости скелета или головной мозг. Выживаемость при запущенных стадиях саркомы (на 3-4 стадии) не превышает 10%.

Патогенез

Саркома Юинга и другие опухоли семейства Юинга имеют нейроэктодермальное происхождение и имеют тесную гистогенетическую связь с клетками нервного гребешка. Предположительно клетки нервного гребешка в процессе эмбриогенеза, распространяясь по сомитам, принимают участие в формировании элементов периферической симпатической нервной системы могут быть источником развития опухолей.

Классификация

В основе классификации семейства сарком Юинга положен гистологический принцип, в соответствии с которым выделяют:

  • Типичную саркому Юинга.
  • Экстраоссальную (внескелетную) саркому Юинга.
  • Опухоль Аскина.
  • Нейроэктодермальные периферические новообразования.

Причины

Точные причины развития саркомы Юинга не установлены. Большинство специалистов-онкологов считают, что существенная роль принадлежит наследственной предрасположенности. Предположительно, фактором высокого риска развития болезни является различные аномалии скелета (энхондрома/аневризмальная костная киста и др.) и нарушения развития мочеполовой системы в период внутриутробного развития (гипоспадия/редупликация почечной системы). Почти в 40% случаев прослеживается тесная связь с предшествующей травмой.

Симптомы

Симптомы саркомы Юинга во многом определяется непосредственной локализацией первичной опухоли и локализацией метастатического очага. Основными клиническими проявлениями являются локальная боль/припухлость. Боль не уменьшается при фиксации конечности и усиливается в ночной период. При локализации опухоли в тазовых костях боль может отсутствовать или быть незначительной, что способствует поздней ее диагностике. По мере роста опухоли на первый план выходит нарушение функции ближайшего сустава/конечности, опухоль достаточно легко пальпируется, кожа над ней гиперемирована, горячая, слегка отечная.

Местные признаки дополняются постепенно усиливающимися симптомами общей интоксикации в виде общей слабости, субфебрильной/фебрильной температуры, потери аппетита. Отмечается снижение массы тела, появляется регионарный лимфаденит. В зависимости от локализации саркомы могут появляться специфические симптомы, например, хромота при локализации на костях нижних конечностей; нарушение функции органов таза/параплегии при поражении поясничных позвонков (развитие миелопатии компрессионно-ишемического генеза). При метастазах в легкие — кровохарканье, плевральный выпот, дыхательная недостаточность. При лабораторном исследовании — изменения в системе свертывания крови, анемия.

Анализы и диагностика

В основе диагностики саркомы Юинга — инструментальные/лабораторные методы исследования:

  • Рентгенография (позволяет исключить ушибы, вывихи, и другие приобретенные повреждения костной ткани и выявить характерные деструктивные изменения тканей при онкологическом поражении костей). Фото ниже.
  • КТ/МРТ (послойное сканирование позволяет четко визуализировать в костной структуру/мягких тканях опухоль, определить ее размеры, границы, распространение онкопроцесса на прилегающие ткани и выявить отдаленные метастазы).
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) — эффективна для выявления метастазов в костной ткани и внутренних органах.
  • Гистологическое исследование биоптата (позволяет идентифицировать характер опухоли). Для саркомы Юинга характерна высоко злокачественная степень дифференцировки (G3/G4).

Саркома Юинга

Лечение

Опухоль Юинга характеризуются высокой чувствительностью к химио- и лучевой терапии. Лечение комплексное, включающее химиолучевую терапию, операционное вмешательство. Проводится исключительно в лечебных учреждениях онкологического профиля.

Химиотерапевтическое лечение опухоли Юинга

Первоначально показано проведение предоперационной высокодозной полихимиотерапии, основное назначение которой — уменьшение размеров первичной опухоли/регрессия отдаленных метастазов на стадии диссеминированного состояния. Проводится как при локализованном, так и распространенном онкопроцесса, в том числе при саркоме Юинга 4 стадии.

Существуют различные схемы назначения и комбинирования препаратов, что определяется в каждом конкретном случае. К наиболее часто используемым цитостатикам относятся Ифосфамид, Доксорубицин, Циклофосфамид, Дактиномицин, Винкристин, Этопозид.

Рекомендовано проведение 4–6 циклов индукционной ХТ в период 12–24 недели, после чего проводится локальный метод лечения (операционное удаление опухоли/лучевая терапия) и последующее проведение назначением 6–10 циклов химиотерапевтического лечения интервалом 21 день. Общая длительность лечения варьирует в пределах 8–12 месяцев. Режимы химиотерапевтического воздействия при саркоме Юинга приведены ниже.

Саркома Юинга

Хирургическое лечение

Оптимальным вариантом является радикальная операция, однако она в ряде случаев невыполнима. Нерадикальная операция с проведением ЛТ сопоставима с эффективностью самостоятельной лучевой терапией.

Лучевая терапия

Ее проведение показано в случаях невозможности проведения радикальной операции и обсуждается в случаях недостаточного лечебного эффекта после химиотерапии (гистологически определяется более 10 % опухолевых жизнеспособных клеток). Дозы облучения подбираются в зависимости от объема пораженной ткани и составляют в среднем 40–45 Гр и более высоких доз (50–60 Гр) при выявлении макроскопических изменений.

Лечение местных рецидивов/метастатического процесса носит паллиативный характер. Пациенты с наличием метастазов получают стандартную ХТ. Пациентам с метастазами в лёгких показана резекция метастазов, которая должна проводиться после тотального облучения лёгкого и эффективной химиотерапии.

Доктора

Лекарства

Цитостатики (Ифосфамид, Доксорубицин, Циклофосфамид, Дактиномицин, Винкристин, Этопозид).

Процедуры и операции

Радикальное хирургическое лечение выполняется в соответствии с локализацией опухоли, а выбор оперативного вмешательства определяется размером первичного очага, степенью распространения опухоли вне костного компонента. Костные резекции выполняются с соблюдением требования костного отступа от края опухоли не менее 3–5 см. При необходимости проводится эндопротезирование суставов.

Требованием к операционным вмешательствам при саркоме Юинга является максимальное органосохранение не только на мелких костях (локтевой/лучевой, лопатке, ребрах, ключице), но и на относительно крупных — бедренной/плечевой, костях таза.

Диета

Как таковой диеты при саркоме Юинга нет. Показано высокобелковое питание. На фоне лечения может назначаться Диета (питание) после химиотерапии и Диета при лучевой терапии.

Профилактика

Методов первичной профилактики саркомы Юинга нет. Профилактические мероприятия должны быть направлены на предупреждения рецидива заболевания и должны включать постоянное наблюдение у онколога в течение первых 2 лет с периодичностью 1 раз/ 3 месяца; с 3 до 5 лет: 1 раз/6 месяцев и включать выяснение жалоб, R-графию зоны первичной опухоли, КТ грудной клетки.

Последствия и осложнения

Осложнениями первичной локализованной опухоли Юинга является метастазирование в костный мозг, легкие, реже — в головной мозг.

Прогноз

Прогноз при саркоме Юинга определяется множеством факторов. Современное комбинированное лечение локализованной саркомы при раннем обнаружении позволяет достичь 70% выживаемости. При метастазах в кости/костный мозг на фоне проведения высокодозной химиотерапии, лучевой терапии/трансплантации костного мозга или стволовых периферических клеток выживаемость пациентов с метастатической формой повышается с 10% до 20-30%.

Список источников

  • Феденко А. А., Бохян А. Ю., Горбунова В. А., Махсон А. Н., Тепляков В. В. Практические рекомендации по лечению первичных злокачественных опухолей костей (остеосаркомы, саркомы Юинга). Злокачественные опухоли: Практические рекомендации RUSSCO #3s2, 2020 (том 10).17
  • Соловьев Ю.Н., Саркома Юинга. Вопросы онкологии 2002; №1 стр. 7–16.
  • Нейштадт Э.Л. Опухоли и опухолеподобные заболевания костей / Э.Л. Нейштадт, А.Б. Маркочев. - СПб.: Фолиант, 2007. - 344 с.
  • Опухолевые и опухолеподобные процессы у детей /Е. Д. Черствой [и др.]; под ред. Е. Д. Черствого. - Минск: Асар, 2002. - С. 197–199.
  • Опухоли и опухолеподобные заболевания костей / Нейштадт Э.Л., Маркочев А.Б. - Санкт-Петербург: Фолиант, 2007. - 342 c.
Автор-составитель: Владимир Конев - врач, медицинский журналист Специальность: Эпидемиология, Гигиена, Инфекционные заболевания подробнее

Образование: Окончил Свердловское медицинское училище (1968 ‑ 1971 гг.) по специальности «Фельдшер». Окончил Донецкий медицинский институт (1975 ‑ 1981 гг.) по специальности «Врач эпидемиолог, гигиенист». Проходил аспирантуру в Центральном НИИ эпидемиологии г. Москва (1986 ‑ 1989 гг.). Ученая степень ‑ кандидат медицинских наук (степень присуждена в 1989 году, защита ‑ Центральный НИИ эпидемиологии г. Москва). Пройдены многочисленные курсы повышения квалификации по эпидемиологии и инфекционным заболеваниям.

Опыт работы: Работа заведующим отделением дезинфекции и стерилизации 1981 ‑ 1992 гг. Работа заведующим отделением особо опасных инфекций 1992 ‑ 2010 гг. Преподавательская деятельность в Мединституте 2010 ‑ 2013 гг.

Комментарии

Оцените статью: