Рахит

Костная ткань динамична и на протяжении жизни в ней параллельно протекает разрушение зрелой и образование новой костной ткани, а у детей эти процессы происходят особенно интенсивно. Для оптимального образования и роста кости имеет значение обеспеченность кальцием, фосфором и витамином D. В первые два года жизни у многих детей нарушается обмен в костной ткани и развивается младенческий витамин D-дефицитный рахит. Заболевание рахит характеризуется нарушением минерализации кости, связанной с высокими потребностями растущего ребенка в фосфатах, кальции, витаминах и недопоступлением их в организм.

Недостаток какого витамина вызывает рахит?

Рахит развивается при недостатке витамина D или нарушении его метаболизма. Витамин D — модулятор обмена фосфатов и кальция, поэтому при его недостатке нарушается образование и рост костей. Поскольку этот витамин влияет на функции многих органов, его называют D-гормон. Соответственно, его дефицит вызывает изменения не только костной системы, но и нервной системы, желудочно-кишечного тракта, почек и печени.

Тяжелый дефицит определяется уровнем 25-гидроксивитамина D в крови менее 10 нг/мл. При таких показателях риск развития заболевания очень высокий, даже в условиях достаточного поступления кальция. При уровне 10-20 нг/мл встречаемость рахита тоже большая, если при этом в питании малыша недостаточно кальция. Наиболее подвержены дефициту этого витамина дети первого года жизни, которые находятся исключительно на грудном вскармливании и не получают прикорм. Это связано с тем, что в 100 мл женского молока только 2-8 МЕ витамина D. Этот витамин, а также макро- и микроэлементы плод запасает в последние месяцы беременности, поэтому чем больше недоношен ребенок, тем больше он предрасположен к рахиту.

Патогенез

Поступивший в организм или образовавшийся в коже витамин D неактивен. В активную форму он преобразуется путем реакций в печени (в итоге образуется 25(ОН)D — кальцидол) и в почках (образуется активный кальцитриол). Эта активная форма обеспечивает здоровый метаболизм костной ткани за счет участия во всасывании кальция и фосфора из ЖКТ и обратного всасывания их в почках. Без кальцитриола только 10% кальция и 60% фосфора всасываются из кишечника.

Витамин D в организме человека

Поддерживая необходимый уровень кальция и фосфатов, кальцитриол обеспечивает нормальную функцию костных клеток (остеобласты и остеокласты), минерализацию костей и их рост. Если концентрация кальция в крови низкая, кальцитриол мобилизует его из костной ткани. При недостатке активной формы отмечается нарушение костеобразования и развитие рахита.

Сравнение здоровых костей и костей при рахите

Биологическое действие витамина не сводится только к действию на фосфорно-кальциевый обмен и костную ткань. Рецепторы к нему есть в почечных канальцах, паращитовидных железах, коже, нервной системе, селезенке, плаценте, яичках, лимфатических узлах, мышцах, легких, печени и стволовых клетках. В связи с этим спектр эффектов D-гормона широкий и его дефицит сказывается на всех органах и системах. Вследствие нарушения абсорбции фосфора, кальция и магния развивается гипотония мышц, вегетативные, неврологические и иммунологические нарушения, нарушается моторика желудочно-кишечного тракта.

Классификация

Формы рахита по этиологии:

• Кальций-дефицитный. Причина — недостаток кальция в пище при длительном кормлении грудным молоком или нарушение всасывания этого макроэлемента при синдроме мальабсорбции.
• Фосфат-дефицитный. Причины этой формы — недостаточное поступление фосфатов при повышенной потребности в них, нарушение всасывания, пребывание на полном парентеральном питании. В большей степени нарушение метаболизма фосфатов связано с наследственным изменением фактора роста фибробластов 23. Эта форма отличается выраженными внешними и рентгенологическими костными изменениями. К этой группе относится Х-сцепленный доминантный гипофосфатемический рахит — наследственная патология, при которой нарушается минерализация костей. Это метаболическое заболевание характеризуется значительной потерей фосфора с мочой, который необходим для костей и тонуса мышц. Причиной являются генетические нарушения на Х-хромосоме, передающиеся по наследству: если болен мужчина, то он передает заболевание всем дочерям, если больна женщина, то заболевание наследуют 50% мальчиков и девочек. С первых месяцев можно заподозрить это заболевание — своеобразная форма черепа, мышечная гипотония, позднее начало ползания и ходьбы, О-образная деформация ног, замедление роста, утиная походка, абсцессы десен и зубов. Это заболевание нельзя путать с алиментарным рахитом. Поздняя диагностика влечет промедление правильного лечения. Для диагностики обследуют уровень фосфора (он снижен), щелочной фосфатазы (уровень повышен), уровень кальция (повышен, что отличает от алиментарного рахита), проводятся рентгенография кистей и генетическое обследование. В лечении применяются активные формы витамина D и препараты фосфора до 6-8 раз в сутки, что влечет нефрокальциноз. Патогенетическое лечение — препараты антител, блокирующих избыточную продукцию фактора роста фибробластов 23 и потерю фосфора почками. Препарат вводят один раз в две недели. Показана ортопедическая коррекция. При незаконченном росте у ребенка проводится минимальное вмешательство на костях, в более позднем возрасте — серьезные операции на костной системе
• Витамин D-дефицитный — самая распространенная форма, развивающаяся при дефиците этого витамина. На этом фоне возникают вторичные нарушения фосфорно-кальциевого обмена. Эта форма по сравнению с предыдущей имеет минимальные костные изменения.

Витамин D-дефицитный рахит бывает:

• Первичный — развивается при несбалансированном питании беременной, недоношенности, низком весе при рождении, кормлении ребенка неадаптированными смесями, редком пребывании его на солнце, исключительно вегетарианском прикорме.
• Вторичный — возникает у детей на фоне различных заболеваний и состояний, которые влияют на всасывание этого витамина. Такими состояниями являются: синдром мальабсорбции и мальдигестии (муковисцидоз, глютеновая энтеропатия), язвенный колит, болезнь Крона, лактазная недостаточность, тяжелые энтериты с поносами, хронический гепатит, гипоплазия почек и интерстициальный нефрит.

По течению:

• Острое — встречается у детей до 6 месяцев жизни и в клинике преобладает остеомаляция (размягчение костей, изменение формы черепа, грудной клетки).
• Подострое — характерна гиперплазия костной ткани: увеличение бугров черепа, различные утолщения костей в виде «четок», «браслетов» и «бус» и деформация костей. Череп деформируется в первые три месяца, грудная клетка в 6 месяцев, а ноги после 6-7 месяцев.
• Рецидивирующее (волнообразное) — появляются клинические и лабораторные признаки повторно после перенесенного рахита в прошлом.

Залысина у детей при рахите

Периоды рахита:

• Начальный — появляются первые неспецифические признаки (нервная возбудимость, пугливость, раздражительность, нарушение сна, выраженная потливость, облысение затылка, кислый запах пота, сниженный мышечный тонус). Длительность этого периода — до двух месяцев.
• Период разгара — характеризуется изменениями со стороны скелета: размягчение костей черепа, выраженность бугров (лобных и теменных), рахитические «четки» на ребрах, деформация грудной клетки, утолщения запястий, искривление ног и другие изменения.
• Период выздоровления — он наступает после лечения и характеризуется тем, что исчезают потливость, размягчение костей, возбудимость, гипотония мышц.
• Остаточные явления — они выявляются в 2–3 года. Отклонений в анализах крови нет, но остаются признаки (иногда на всю жизнь): деформация черепа, ног, грудной клетки и ребер.

Степени рахита:

• I степень — легкая степень тяжести имеет симптомы начального периода заболевания: податливость костей черепа, гипотония мышц, потливость, раздражительность, плохой сон.
• II степень — средняя тяжесть характеризуется остеомаляцией и гиперплазией костей: появляются выраженные бугры, размягчение черепа, расширение нижней части грудной клетки, «четки» на ребрах, умеренная варусная деформация ног (О-образные ноги), гипотония мышц («лягушачий» живот). Сердечно-сосудистая система — сердцебиение.
• III степень — это тяжелый рахит, при котором выражены деформации костей, грубые деформации лицевого черепа (западение переносицы) и мозгового («олимпийский лоб»), позвоночника (кифоз), грудной клетки («грудь сапожника» и «куриная грудь»), Х-образные или О-образные ноги, замедляется прорезывание зубов. Встречаются переломы. Отмечается отставание в физическом и психическом развитии, увеличивается печень, селезенка, снижается гемоглобин.

Причины рахита

Витамин D-дефицитный рахит развивается при гиповитаминозе D, основными причинами которого являются:

• Снижение синтеза в коже — при этом имеют значение сезон, возраст, применение солнцезащитных средств и пигментация кожи. Рахит при недостатке витамина D возникает у детей, которые рождены зимой. Среди взрослых в группе риска находятся пожилые люди с ограниченными возможностями и не имеющие возможности гулять и быть на солнце.
• Снижение всасывания — это возможно при хроническом панкреатите, мальабсорбции, глютеновой энтеропатии и заболеваниях кишечника (болезнь Крона, язвенный колит).
• Повышенная потеря витамина — к этому приводит прием глюкокортикоидов, барбитуратов, антиконвульсантов, рифампицина, противогрибковых препаратов.
• Рахит у детей возникает при снижении синтеза кальцидиола при печеночной недостаточности и синтеза 1.25-дигидроксивитамина D3 при заболеваниях почек и почечной недостаточности.
• Пищевой фактор — гиповитаминоз и рахит может быть вызван применением неадаптированных смесей, в которых отсутствует витамин D, длительным молочным вскармливанием, поздним введением прикорма и применением исключительно вегетарианского прикорма (овощи, бобовые, фрукты и злаки).

Фото деформаций грудной клетки, запястий и нижних конечностей при рахите

У людей встречаются различные гиповитаминозы. Часто задают вопрос: есть ли связь между цингой и рахитом? Это два разных заболевания — цинга и рахит связаны лишь тем, что относятся к алиментарным заболеваниями и являются проявлением гиповитаминозов. Но в первом случае — это гиповитаминоз С, а в другом — гиповитаминоз D. Редкостью является сочетание этих заболеваний у одного ребенка (возможно, есть случаи заболеваний в наименее развитых странах в связи с односторонним питанием). Еще один гиповитаминоз А (ретинол), известный как куриная слепота — расстройство сумеречного зрения или гемералопия. Ретинол участвует в процессе образования пигмента родопсина — зрительный пигмент, отвечающий за ночное зрение и зрение в условиях слабого света.

Симптомы рахита

Симптомы рахита у детей зависят от периода заболевания и возраста. Недоношенные, особенно с массой меньше 1500 г, наиболее подвержены нарушению фосфорно-кальциевого обмена с развитием остеопении. У новорожденных, которые родились раньше срока, первые признаки появляются с конца первого месяца, у доношенных — с 2-3 месяцев.

Симптомы рахита

В начальном периоде у детей появляется беспокойство, плаксивость, вздрагивания, нарушения сна, потливость головы и затылка. Пот имеет кислый запах и раздражает кожу, а при трении головой о подушку, волосы на затылке выпадают. При тяжелом рахите возможна малоподвижность ребенка и двигательная заторможенность, условные рефлексы вырабатываются с запозданием. Отмечается мышечная гипотония и запоры. Уровень кальция в крови в этом периоде нормальный, а фосфора — снижается, повышен уровень щелочной фосфатазы.

Признаки рахита в период разгара — это костные изменения, которые выступают на первый план. С 3 месяцев появляются изменения костей черепа, в 4-6 месяцев изменяются кости грудной клетки, а после 6 месяцев — ног и таза. Рахит костей протекает в трех вариантах:

• Остеомаляция — это аномальная минерализация кости. Обеднение костей кальцием проявляется их размягчением. Первыми страдают кости черепа — размягчаются края большого родничка (он закрывается поздно, после двух лет) и затылочная кость, вследствие чего затылок уплощается. Грудная клетка сдавливается с боков, а грудина выдается вперед («куриная грудь») или может западать («грудь сапожника»). На грудной клетке образуется Гаррисонова борозда (втяжение ребер в месте прикрепления диафрагмы) и искривляются ключицы.
• Остеоидная гиперплазия — это образование фиброзной (остеоидной) ткани, а не нормальной обызвествленной кости. Гиперплазия проявляется увеличением бугров (лобных, теменных и затылочных), поэтому череп увеличивается в объеме и становится квадратным. На ребрах образуются рахитические «четки», в области запястий — «браслеты», а на пальцах «нити жемчуга».
• Гипоплазия костной ткани — проявляется задержкой роста и «коротконогостью» вследствие того, что трубчатые кости медленно растут в длину, поздним прорезыванием зубов (как молочных, так и постоянных), поздним закрытием родничков, плоским тазом.

В период разгара развивается выраженная слабость мышц и связочного аппарата, из-за чего появляется «разболтанность» суставов и увеличение объема их движений. Дети поздно начинают сидеть, стоять и ходить. Гипотония передней брюшной стенки выглядит как «лягушачий живот». Могут образовываться грыжи, расходиться мышцы брюшной стенки, появляется атония кишечника и запоры, увеличивается печень и селезенка. Гипотония мышц и изменения грудной клетки влекут расстройства дыхания, возникновение ателектазов в легких и развитие затяжной пневмонии. При тяжелом течении возможно развитие гипокальциемических судорог и дилатационной кардиомиопатии с нарушением ритма и сердечной недостаточности. Если не проводится лечение, возможна смерть вследствие остановки сердца. В крови в этот период снижен уровень кальция и фосфора.

Период реконвалесценции — на фоне лечения симптомы рахита исчезают: сначала восстанавливается нервная система, потом кости уплотняются и появляются зубы, приходят в норму моторные функции вследствие исчезновения гипотонии мышц, уменьшаются печень и селезенка. Уровень фосфора нормальный, кальция — может быть снижен.

Период остаточных явлений — наблюдается у детей старше 3 лет. В этот период сохраняются деформации костей, свидетельствующие о перенесенном тяжелом заболевании. Изменения в анализах отсутствуют.

Анализы и диагностика

• Определение уровня кальция — на начальной стадии его уровень может быть нормальным, на всех остальных — снижен. Нормой считается 2.2–2.7 ммоль/л.
• Определение уровня фосфора — выявляется снижение показателя. Норма 1.5–1.8 ммоль/л.
• Определение концентрации щелочной фосфатазы — этот фермент содержится во всех тканях, но больше его в костях и печени. Способствует обмену фосфора и участвует в минерализации костей. При остеопорозе и рахите концентрация увеличивается в два раза. Норма 163-427 Ед/л.
• Содержание в крови паратгормона (чаще повышено).
• Уровень 25-гидроксикальциферола в крови — это маркер обеспеченности организма витамином D. Этот основной метаболит отражает общую концентрацию форм D3 и D2. Оптимальный уровень 30-50 нг/мл, недостаточность 21-30 нг/мл, а дефицит определяется при уровне ниже 20 нг/мл.
• Остеокальцин — маркер формирования костного матрикса.
• Рентгенография костей. Отмечается снижение плотности кости, расширение метафизов в виде «бокала», размытость зон минерализации, костные выступы («браслеты») в области лучезапястных и голеностопных суставов.

Лечение рахита

Лечение комплексное и включает:

• Регулярные прогулки на воздухе в течение 1-2 часов.
• Грудное вскармливание или использование адаптированных смесей, своевременное введение прикормов.
• Медикаментозное лечение — основой являются препараты витамина D и кальция.
• Общий массаж и занятия лечебной физкультурой, которые подключают через 2 недели от начала основного медикаментозного лечения.
• Бальнеолечение — солевые и хвойные ванны.
• Санация очагов инфекции (носоглотка, мочевыводящая система).

Витамин D имеет несколько форм.

Какой витамин лучше принимать D2 или D3?

Форма D3 лучше усваивается, поэтому подходит для восполнения дефицита. Активный витамин D3 (холекальциферол) содержат препараты Аквадетрим, Вигантол, Вита Энерджи, Аква D3, Д3-Капс фрут, ДеТриФерол. Вигантол — масляный раствор холекальциферола, в 1 капле 500 МЕ, удобно дозировать детям, можно применять со второй недели жизни. Метаболит витамина D3 кальцитриол содержится в препаратах Рокальтрол и Остеотриол. При нарушении всасывания (целиакия, муковисцидоз, пищевая аллергия, панкреатит, энтероколит) масляные растворы витамина плохо всасываются и эффективность лечения снижается. В таком случае назначаются водные растворы — Аквадетрим или Аква D3. Препараты применяют несколько месяцев до нормализации уровня щелочной фосфатазы.

Доза зависит от стадии заболевания и уровня 25(ОН)D в крови. При начальных признаках (потливость головы, раздражительность и отсутствие изменений костей) доза может быть 1500-2000 МЕ, а при активном процессе она увеличивается до 2500-4000 МЕ.

Лечебная доза для севера России в зависимости от уровня 25(ОН)D:

• При уровне 20-30 нг/мл назначается 2000 МЕ/сутки в течение месяца.
• При показателе 10-20 нг/мл — 3000 МЕ/сутки в течение месяца.
• При показателе ниже 10 нг/мл — доза 4000 МК/сутки до 45 дней.

Максимальная доза назначается 30-45 дней, а потом ребенка переводят на поддерживающую дозу, которая принимается 2-3 года. При отсутствии эффекта от лечебных доз диагноз уточняется углубленным обследованием в условиях стационара, поскольку могут быть наследственные формы рахита.

Лечение препаратами витамина D будет эффективным при достаточном поступлении кальция в возрастной потребности. Лучше усваивается карбонат кальция. По решению врача может быть назначен комбинированный препарат кальция с активным витамином Д холекальциферолом — Кальций-D3 Никомед (для детей выпускается в форме жевательных таблеток).

Показано повышение эффекта при совместном применении этого витамина и пробиотических бактерий, которые восстанавливают микрофлору кишечника и обеспечивают высокую биодоступность витамина и кальция. Капли БиоГая Протектис с витамином D3 (холекальциферол) можно применять с рождения для восстановления микрофлоры, устранения колик, газообразования, срыгивания и профилактики гиповитаминоза Д. Для детей старше 3 лет — форма в виде жевательных таблеток.

В комплексное лечение включают:

• препараты магния для уменьшения вегетативных нарушений и улучшения функции паращитовидных желез;
• антиоксиданты (витамин А, Е);
• средства, улучшающие метаболизм (Калия оротат, Карнитин);
• поливитаминные комплексы.

У взрослых при лечении остеопороза параллельно с назначением кальция и D3 показано восполнение дефицита белков и витаминов.

Доктора

специализация: Педиатр

Бабушкина Екатерина Владимировна

1 отзывЗаписаться

Шилина Ирина Геннадьевна

3 отзываЗаписаться

Елистратова Ольга Сергеевна

2 отзываЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Аквадетрим

Вигантол

Кальцемин

Кальций Д3 Никомед

• Препараты витамина D3: Аквадетрим, Вигантол, Вита-Энерджи, Аква D3, Д3-Капс фрут, ДеТриФерол, витамин Д3, Д3 Кронофарм, Кальцефенит, Максидетрим, Рокальтрол, Остеотриол.
• Препараты кальция с витамином D: Кальцемин, Альфадол, Кальций Д3, Кальций Д3 Никомед, Юнивит Кальций Д3 для малышей.

Диета при рахите

Диета при остеопорозе

• Эффективность: лечебный эффект, высокая эффективность
• Сроки: 1-3 месяца
• Стоимость продуктов: 2180 — 2260 рублей в неделю

Рацион ребенка должен быть богат кальцием и витамином D в соответствии с возрастом. В грудном и коровьем молоке концентрации витамина D невысокие и они не покрывают потребности ребенка, который быстро растет. Ранний прикорм в какой-то степени решает вопросы витаминной недостаточности, однако дети нуждаются в дополнительном приеме препаратов. Прикорм рекомендуют вводить с 3.5 месяцев: сначала пюре (кабачковое, морковное, тыквенное с добавлением половины желтка), затем каши на овощном отваре и в последнюю очередь мясной фарш, протертое мясо и печень. При рахите 2-й степени прием витамина D3 обязателен, а также употребление говяжьей и куриной печени, рыбьего жира (детям старше года), творога, масла (сливочного и растительного).

В продуктах животного происхождения присутствует D3 (холекальциферол): желтки яиц, сливочное масло, печень, рыбий жир, молоко, треска, тунец, лосось, палтус. В продуктах растительного происхождения — D2 (эргокальциферол): орехи, растительные масла, ростки пшеницы. На первом году жизни потребность в кальции составляет 400-500 мг/сутки, поэтому детский творог, как основной его источник, ежедневно должен присутствовать в рационе. В 100 г творога содержится 150-160 мг кальция, а в обогащенном кальцием — 200 мг. Остальной кальций малыш получает с молочными смесями и кефиром.

Профилактика рахита

• Пренатальная. В последнем триместре у плода формируются запасы витамина D и кальция. К рождению достаточное количество запасов сформируется только при достаточном их поступлении в организм беременной. Поэтому при подготовке к беременности женщина должна получать профилактическую дозу витамина D (600–800 МЕ в сутки), а при наступлении беременности доза составляет 800–1200 МЕ. Для пренатальной профилактики рахита беременным групп риска назначается 2000 МЕ витамина весь период беременности. Поступление микроэлементов достигается употреблением витаминно-минеральных комплексов.
• После рождения важно естественное вскармливание, своевременное введение прикорма. Длительное грудное вскармливание и поздний прикорм являются фактором риска развития гиповитаминоза у малыша. При исключительно грудном вскармливании мать должна принимать 2000 МЕ витамина D ежедневно.
• Пребывание ребенка на воздухе до 1.5 часов каждый день. При этом нужно учитывать, что выработка витамина зависит от открытой площади кожи, кожной пигментации, времени года, региона и погоды. В северных регионах с октября по март синтез необходимого витамина в коже почти не происходит. Полезны занятия гимнастикой, воздушные ванны, массаж и водные процедуры.
• Специфическая профилактика. Ни инсоляция, ни искусственное вскармливание не обеспечивают потребность малыша в этом витамине. Так, даже на вскармливании адаптированными смесями ребенок получает 20% от необходимого. Поэтому назначение холекальциферола — единственная возможность профилактики рахита. Доза зависит от возраста и региона проживания: детям до года — 1000 МЕ/сутки, с 1 до 3 лет — 1500 МЕ, с 3 до 18 лет —1000 МЕ.

Последствия и осложнения

Болезнь рахит у детей может осложниться:

• Спазмофилией (детская тетания) — повышенная нервно-мышечная возбудимость и судороги. Развивается на фоне гипокальциемии и гиперфосфатемии в возрасте 3 месяца до 2-х лет. Проявляется спазмом гортани, длительной судорогой мышц стопы и кистей, спазмом жевательных и дыхательных мышц. В тяжелых случаях появляются общие гипокальциемические судороги с потерей сознания и остановкой дыхания. Длительное судорожное состояние вызывает повреждение ЦНС.
• Гипокальциемической дилатационной кардиомиопатией, при которой нарушается ритм, развивается сердечная недостаточность и даже остановка сердца.
• Ослаблением иммунитета.
• Остеопенией и остеопорозом (распространены у подростков).

Также стоит упомянуть осложнения гиповитаминоза D у взрослых:

• риск тромбообразования;
• риск онкологических заболеваний;
• возникновение остеопороза (при дефиците витамина D с возрастом снижается усвоение кальция);
• повышенный риск развития сердечно-сосудистых заболеваний (инфаркт миокарда);
• бронхиальная астма и атопический дерматит;
• сахарный диабет.

Прогноз

При витамин D-дефицитном рахите своевременное адекватное лечение дает хороший эффект. Однако сохраняются остаточные проявления в виде кариеса, искривление ног, нарушения осанки, деформации таза и грудной клетки.

Список источников

• Пигарова Е.А. Рахит нашего времени: современная диагностика и лечение. Медицинский Совет. 2020;(18):14-20.
• Мальцев С. В. Рахит у детей: причины, диагностика, лечение/Практическая медицина, 2017, № 5(106), С. 44—49.
• Пигарова Е.А., Мазурина Н.В., Трошина Е.А. Витамин D в профилактике костных и метаболических нарушений. Consilium Medicum. 2019; 21 (4): 84—90.
• Г. Е. Ержанова Рахит у детей/Вестник КазНМУ, 2014, №4, С. 5—9.
• Пигарова Е.А., Поваляева А.А., Дзеранова Л.К., Рожинская Л.Я. Роль витамина D для профилактики и лечения рахита у детей. Педиатрия. Consilium Medicum. 2019; 3: 40—45.

Комментарии