Пеллагра

Общие сведения

Витамины, поступающие в организм с пищей, участвуют в жизненно важных реакциях, метаболизме жиров, белков и углеводов, тканевом дыхании, косвенном обеспечении энергией. Витаминная недостаточность является патологическим состоянием, которое нарушает функционирование организма и приводит к различным заболеваниям. Дефицит витаминов обозначается терминами «гиповитаминоз» и «авитаминоз» (чрезвычайная нехватка витаминов в организме). Всем известны проявления авитаминоза — заболевание бери-бери (дефицит витамина В1), цинга (витамина С), рахит (нехватка витамина Д). Недостаточность ниацина проявляется заболеванием пеллагра.

Пеллагра — это болезнь, развивающаяся при выраженном дефиците витамина РР (синонимы никотиновая кислота и ниацин) и других витаминов группы В. Эта тяжелая форма авитаминоза развивается не только при недостатке ниацина, но и на фоне дефицита аминокислоты триптофана при белковом голодании. Слово «пеллагра» итальянского происхождения и переводится «шершавая кожа», что является основным внешним проявлением заболевания. Пеллагра имеет и другое название — «розовая» болезнь. Впервые она описана в XIX веке у лиц с однообразным рационом, в котором преобладали крахмалистые овощи и полностью отсутствовали белковые продукты. В те времена наряду с другими авитаминозами (цинга, бери-бери) при отсутствии лечения пеллагра часто приводила к смерти.

Никотиновая кислота относится группе В и в номенклатуре витаминов обозначается как В3. Все формы витамина поступают в организм с пищей и суточная норма для взрослых — 18–20 мг. Также ниацин синтезируется в кишечнике из аминокислоты триптофана, поэтому недостаточное поступление этой аминокислоты также имеет значение в развитии пеллагры. Многие исследователи рассматривают пеллагру как результат недостаточности других витаминов — B1, B2 и B6. Типичная форма гиповитаминоза никотиновой кислоты встречается редко и связана с плохим питанием, социальным неблагополучием и алкоголизмом. В настоящее время основная причина недостаточности никотиновой кислоты — хронические заболевания ЖКТ и нарушение всасывания витаминов.

Патогенез

Патогенез заболевания связан с дефицитом никотиновой кислоты и триптофана, который является «сырьем» для ее синтеза в организме. Поскольку это незаменимая аминокислота, она должна обязательно поступать с пищей. В связи с этим снижение уровня никотиновой кислоты отмечается при недостаточном поступлении белков. Недостаток ниацина нарушает окислительно-восстановительные реакции, а это влечет дистрофические и атрофические изменения во многих органах. Производные никотинамида необходимы для образования витамина D в организме, поэтому отмечается и дефицит последнего.

Наиболее выраженными являются изменения кожи, кишечника и нервной системы. На коже появляется отек и яркое покраснение, при этом страдают открытые части. Через время появляется гиперкератоз, кожа становится бурой и шероховатой. При гистологическом исследовании выявляют атрофию, гиперкератоз, дистрофию потовых желез и нервных окончаний, инфильтраты вокруг сосудов кожи. Дистрофические изменения в нервной системе появляются на разных уровнях — кора мозга, мозжечок, спинной мозг и периферические нервы. При затяжных формах страдает проводящая система спинного мозга, которая проводит импульсы от мозга к органам. На протяжении всего кишечника выявляется атрофия слизистой, кисты и изъязвления. Атрофические изменения затрагивают печень и поджелудочную железу. В патогенезе пеллагры значение имеет внешняя среда – климат (сухая жаркая погода).

Классификация

В зависимости от тяжести любая витаминная недостаточность бывает трех форм:

• Авитаминоз.
• Гиповитаминоз.
• Субнормальная обеспеченность витаминами.

Авитаминоз — полное истощение витаминных запасов в организм, которое сопровождается характерными для дефицита данного витамина симптомами и заболеваниями (цинга, пеллагра, рахит, бери-бери). В настоящее время классические авитаминозы очень редко встречаются и их причинами могут быть только тяжелые нарушения всасывания (синдром мальабсорбции), длительное голодание или онкологические заболевания.

Гиповитаминоз — резкое снижение запасов витаминов, которое вызывает невыраженные и неспецифические симптомы. Обычно это общие для всех гиповитаминозов симптомы — снижение аппетита, утомляемость, плохое настроение, сонливость. Могут появиться и специфические для данного гиповитаминоза микросимптомы.

Субнормальная обеспеченность — это доклиническая стадия дефицита, которая проявляется нарушением метаболизма на клеточном уровне и незначительным изменением физиологических реакций. Данная форма является наиболее распространенной в настоящее время. С одной стороны, субнормальная обеспеченность не сопровождается клиническими нарушениями, но снижает устойчивость к инфекционным заболеваниям, удлиняет выздоровление и может отражаться на физической и умственной работоспособности.

Как указывалось выше пеллагра развивается при белковом голодании. Белки пищи содержат 8 незаменимых аминокислот, среди которых — триптофан. Все незаменимые аминокислоты не синтезируются в достаточном количестве в организме, поэтому важно их наличие в употребляемых продуктах. Недостаток незаменимых аминокислот проявляется отрицательным азотистым балансом, уменьшением веса, замедлением роста у детей, снижением аппетита, а также специфическими заболеваниями. Так, недостаток триптофана проявляется пеллагрой.

Различают два типа пеллагры:

• Первичная — развивается при плохом питании с дефицитом триптофана и никотиновой кислоты. Вспышки заболевания встречаются и в настоящее время в южноафриканских странах, где население питается односторонне (кукуруза — основное питание). Также случаи заболевания могут встречаться у хронических алкоголиков или у лиц с психическими расстройствами, отказывающихся от приема пищи.
• Вторичная – развивается при заболеваниях, которые нарушают всасывание витамина РР в необходимом количестве. К таким патологиям относятся опухоли, хронические заболевания кишечника, анорексия, диарея.

Причины

В развитии дефицита витамина В3 имеют значение:

• Нерациональное скудное питание, голодание, вегетарианство и веганство, соблюдение строгих диет.
• Употребление только крахмалистых овощей (кукуруза, картофель) и рацион бедный мясом, молоком, яйцами, овощами, орехами, фруктами опасны дефицитом ниацина и триптофана.
• Прием медикаментов, которые являются антагонистами ниацина: антибиотики, антидепрессанты, анальгетики, противотуберкулезные препараты (тубазид, фтивазид), Циклосерин. В связи с этим при приеме этих препаратов обязательно дополнительно назначается никотиновая кислота.
• Болезни желудочно-кишечного тракта, которые вызывают нарушение всасывания витаминов: заболевания желудка, кишечника и гепатобилиарной системы, состояние после резекции кишечника.
• Физиологические состояния, при которых увеличивается потребность в витамине. К таким состояниям относятся беременность, кормление грудью, инфекционные заболевания, хронический стресс и переутомление.
• Онкологические заболевания. Опухоли в избыточном количестве производят серотонин, для синтеза которого используется триптофан (70% этой аминокислоты используется опухолью и метастазами).
• Возникновение дефицита триптофана влечет дефицит и витамина PP.
• Воздействие факторов среды (ультрафиолетовые лучи, тяжелые металлы, радионуклиды, пестициды).
• Солнечный свет провоцирует обострение пеллагрического дерматита, поскольку кожа больных имеет повышенную фоточувствительность.

Пеллагра у взрослых развивается при предрасполагающих факторах:

• Алкоголизм, при котором уменьшается всасывание витаминов.
• Интенсивная физическая нагрузка, стрессы.
• Инфекционные заболевания и интоксикации.
• Табакокурение.
• Метаболические расстройства.

Симптомы

Классическая пеллагра тяжелого течения описана как «болезнь трех Д»: диарея, дерматит, деменция. Более легкие формы имеют один из этих симптомом или проявляются раздражительностью, жжением во рту, изменением чувствительности кожи. Заболевание протекает хронически годами, обостряясь в летний период. Полная картина развивается постепенно за несколько месяцев. В самом начале симптомы незаметны (может быть только слабость). Потом появляются ранние симптомы дефицита — покраснение и отек языка, упорные поносы и неспецифические жалобы на усталость, сонливость и выраженную слабость. Стул жидкий, нечастый — 1–2 раза в день. Спустя 3 месяца развиваются поражения кожи и слизистых.

Поражения кожи представлены эритемой, которая располагается симметрично на открытых участках в виде «перчаток», «чулок», «воротника». Чаще всего поражаются кисти, шея, ноги и лицо. Типичным является проявление «воротника Касаля» — это покраснение в виде полосы, которая охватывает шею как воротник и спускается к грудной клетке. На коже сначала появляется отечная бордовая эритема и волдыри с содержимым. Постепенно содержимое из прозрачного становится красным. Пузыри вскрываются и образуется язва, а после заживления ее остается гиперпигментация и шелушение кожи. На лице шелушение охватывает нос и область вокруг глаз. Голеностопные суставы «опоясаны» красной полосой, а на бедрах и голенях появляются папулы, которые окружены кровоизлияниями. Пеллагра относится к фотодерматозам, поэтому характерна сезонность, обострение летом при воздействии солнечных лучей, локализация на открытых участках и зуд.

Фото изменений кожи кистей и стоп

Диспептические симптомы представлены не только расстройствами стула, но и жжением во рту, отечностью языка, десен и губ, соленым привкусом, трещинами уголков рта. Язык выглядит ярко-красным, на нем появляются изъязвления и следы от зубов. Появляются симптомы стоматита: белые пятна кровоточащие язвочки, отечность и болезненность. У больных появляется вздутие живота, изжога, тошнота, рвота, поносы, которые сменяются запорами.

Симптомы пеллагры при поражении нервной системы — угнетенность, утомляемость, апатия, раздражительность, заторможенность и бессонница. В тяжелых случаях развивается энцефалопатия с галлюцинациями и психотическими расстройствами. Нарушается мыслительная функция, появляется забывчивость, а потом снижение памяти и интеллекта. Неврологические расстройства включают утрату чувствительности, полиневриты, мышечную слабость, парестезии, боли в ногах.

Острая форма заболевания очень редкая, она возникает внезапно и бурно протекает. При этом варианте кожных симптомов нет, а заболевание проявляется приступом похожим на инсульт (помрачение сознания, галлюцинации). Внезапно появляется рвота, понос и судороги, развивается гипертонус мышц (скованность жевательных мышц, рук и ног). Приступ очень часто заканчивается летальным исходом.

Анализы и диагностика

• Заболевание диагностируют по жалобам и осмотру больного — характерный внешний вид и типичные симптомы. Обязательно учитывается анамнез — врач получает сведения о ежедневном рационе, наличии хронических заболеваний, перенесенных инфекциях, профессиональной деятельности, приеме лекарственных препаратов, вредных привычках.
• Биохимический анализ крови. Определяется содержание триптофана в крови и коферменты никотинамидадениндинуклеотид (НАД) и никотинамидадениндинуклеотидфосфат (НАДФ). Дефицит триптофана и снижение концентрации НАД и НАДФ подтверждает диагноз. Никотиновая кислота и никотинамид необходимы для синтеза этих коферментов.
• При необходимости назначаются инструментальные исследования (УЗИ, гастроскопия, колоноскопия).
• Консультации специалистов — психоневролог, гастроэнтеролог, кардиолог.
• Диагноз подтверждается при эффективности заместительной терапии никотиновой кислотой.

Лечение

Врачебная тактика зависит от выраженности витаминодефицита, поэтому она может быть лечебной и профилактической. Профилактическая витаминотерапия назначается короткими курсами. Лечебная тактика предусматривает применение высоких доз витамина длительными курсами. Лечение проводится под врачебным контролем и контролем анализов. От тяжести больного зависит длительность лечения. Курсы приема витаминов могут длиться 1-6 месяцев.

Очень важно исключить факторы, которые повышают расходование витаминов:

• физические и эмоциональные нагрузки;
• употребление алкоголя;
• курение;
• прием препаратов-антагонистов.

Важное условие эффективного лечения — рациональная диетотерапия, которая предусматривает полноценное питание с достаточным содержанием белковых продуктов и высоким содержанием витаминов группы B.

Заместительная терапия

Пеллагра относится к состояниям, при которых назначение витаминов абсолютно показано. Основным в ее лечении является заместительная терапия никотиновой кислотой, которая вводится внутримышечно. Доза подбирается индивидуально и зависит от тяжести заболевания. Изначально высокая доза никотиновой кислоты постепенно уменьшается и возможен переход на таблетированную форму. Никотиновая кислота входит в состав витаминных комплексов: Компливит, Витрум, Гексавит, Мульти-Табс, Био-Макс, Витус М, Центрум от А до Zn, Дуовит, Квадевит, Олиговит и другие. Она хорошо совмещается с препаратами меди, железа и витаминами В1, В2, В6. Последний витамин и медь улучшают усвоение никотиновой кислоты. В комплексное лечение обязательно входят витамины группы В, которые сначала вводятся внутримышечно, а потом больному назначают витаминно-минеральные комплексы: Нейромультивит, Нейровитан, Нейробион, Мильгамма и другие.

Для лечения дерматита используются местно кортикостероидные мази и нестероидные противовоспалительные препараты. Во время лечения дерматита необходимо исключить пребывание на солнце, носить одежду, закрывающую все поврежденные участки тела и использовать солнцезащитный крем.

Симптоматическая терапия

Наряду с заместительной терапией необходимо лечение нарушений, вызванных дефицитом витамина. Это могут быть изменения со стороны нервной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. В зависимости от проявлений заболевания применяются следующие группы препаратов:

• Противодиарейные. При диарее корректируется водно-солевого баланс, назначаются антибиотики, пробиотики и ферментные препараты (Креон, Фестал, Мезим, Панкреазим, Эрмиталь, Панзинорм, Солизим).
• Транквилизаторы.
• Нейролептики.
• Седативные.

Принципы лечения алкогольной пеллагры такие же, как и при предполагаемом поливитаминном дефиците. Больным необходимо назначать препараты, содержащие никотиновую кислоту.

Доктора

специализация: Терапевт / Семейный врач / Невролог / Дерматолог

Подъяблонская Мария Юрьевна

5 отзывовЗаписаться

Губайдуллина Гульнара Октябрьевна

нет отзывовЗаписаться

Карпова Елена Олеговна

нет отзывовЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Никотиновая кислота

Нейромультивит

Нейровитан

Компливит

Витрум

Дуовит

Креон

Фестал

Панкреазим

Эрмиталь

Панзинорм

Энтерожермина

Линекс

Бифидумбактерин Форте

Бифиформ

Энтерол

Лактовит Форте

• Витаминные препараты: Никотиновая кислота, Эндурацин, Цитофлавин, Нейромультивит, Нейровитан, Велмен, Гитагамп, Компливит, Витрум, Гексавит, Мульти-Табс, Био-Макс, Витус М, Центрум от А до Zn, Дуовит, Квадевит, Олиговит.
• Ферментные препараты: Креон, Фестал, Мезим, Панкреазим, Эрмиталь, Панзинорм, Солизим.
• Пробиотики: Энтерожермина, Линекс, Мутафлор, Ацилакт, Пробифор, Бифидумбактерин форте, Бифиформ, Йогурт, Энтерол, Лактовит Форте, Нормагут.

У детей

Организм детей особенно чувствителен к дефициту витаминов. Кроме изолированных гиповитаминозов таких как цинга, пеллагра, бери-бери часто встречается сочетанная витаминная недостаточность, проявляющаяся не так специфично. Профилактика витаминной недостаточности должна проводиться еще внутриутробно. Для обеспечения плода витаминами и минералами, которые важны для внутриутробного развития и после рождения при беременности и кормлении женщина должна регулярно принимать витамины. Для профилактики витаминной недостаточности отечественные и зарубежные компании предлагают для детей всех возрастов «витаминные линейки». Удобно то, что есть препараты в таблетках, капсулах, жевательных пастилках, а также жидкие (сиропы, суспензии) для грудных детей.

Диета

Диета 15 стол

• Эффективность: лечебный эффект через 2 недели
• Сроки: постоянно
• Стоимость продуктов: 1600-1800 рублей в неделю

Большое значение придается питанию больных. При диарее применяется Диета №4 — механически щадящая, с умеренным содержанием тушенных овощей и клетчатки, которые усиливают диарею. По мере улучшения состояния за основу берется полноценный режим питания — Диета №15, в которой делают упор на определенные продукты. «Антипеллагрическая» диета повышенной калорийности должна содержать нормальное количество белка и витаминов. При этом питание должно быть дробным, а калорийность и содержание белка увеличиваться постепенно.

Прежде всего в рацион включаются продукты с высоким содержанием никотиновой кислоты. Она содержится в цельных зернах ржи и пшеницы (однако большая часть ниацина, содержащегося во внешней оболочке, удаляется при помоле), бобовых, мясе, птице, арахисе, чае, кофе, грибах, орехах, рыбе, яйцах, семенах подсолнечника, дрожжах, цельнозерновом рисе, твороге, говяжьей печени, тунце, индейке, зеленом горошке, авокадо, гречневой крупе, молоке, зелёных овощах, льняном масле. Важна витаминизация аскорбиновой кислотой (облепиха, шиповник, цитрусовые, крапива) и витаминами группы B (дрожжи, отруби).

Белок обладает биологической ценностью и содержит незаменимые аминокислоты, поэтому полноценное питание должно содержать 90–100 г в виде разнообразных белковых продуктов. Потребность в триптофане восполняется употреблением всех видов сыров (особенно «Рокфор», «Чеддер», «Пармезан»), брынзы, икры рыб, индейки, курицы, кешью, семян подсолнечника, желтка, яичного порошка, сухого молока, арахиса, говядины, печени, почек, кефира, творога, трески. Так же можно восполнять триптофан в виде БАДов. Из напитков отдается предпочтение свежим сокам (овощные и фруктовые), отвару шиповника, настою пшеничных отрубей, травяным чаям, чаю с молоком и молочным коктейлям с фруктами.

Профилактика

Несмотря на снижение встречаемости авитаминозов, остается высокой распространенность гиповитаминозов. В связи с этим важно:

• Полноценное и разнообразное питание. Человек должен получать достаточно белка и витаминов каждый день.
• Беременным и кормящим, лицам с постоянными физическими нагрузками необходим прием поливитаминных комплексов дополнительно.
• Для детей в зимне-весенний период можно использовать специальные продукты из серии детского питания, обогащенные витаминами.
• Проведение сезонной витаминизации пациентами всех возрастов.
• При патологиях пищеварения необходимо особенно тщательно следить за своим питанием и периодически контролировать уровни витаминов и аминокислот.
• Назначение никотиновой кислоты при приеме сульфаниламидов, антибиотиков, противомалярийных и противотуберкулезных препаратов.

Последствия и осложнения

• Повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам.
• Эмоциональные расстройства.
• Нарушения психики (беспокойство, спутанность сознания, плохой сон, агрессия).
• Нарушение периферической чувствительности.
• Нарушение координации.
• При отсутствии лечения — тяжелое слабоумие (регресс развития с утратой речи и и бытовых навыков).
• Энцефалопатия.
• Риск инсульта и инфаркта миокарда.

Прогноз

При своевременном установлении диагноза и начале лечения прогноз благоприятный — заболевание полностью излечивается. При отсутствии лечения хроническое течение заболевания с обострениями быстро приводит к ухудшению состояния — в течение нескольких лет развиваются психозы, слабоумие и регресс личности. Исходом запущенного заболевания может быть смерть.

Список источников

• Руснак Ф.И. Витамины и микронутриенты у детей с хроническими болезнями почек/лечащий врач, 2023, №1.
• Федотов В. П. Фотодерматозы (клиническая лекция)/ Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология. 2015, № 3–4, с. 143–157.
• Морозова Т. Е., Дурнецова О. С. Витамины группы В в клинической практике/Медицинский совет, 2014, № 18, с. 72–74.
• Студеникин В.М., Курбайтаева Э. М., Балканская С.В., Высоцкая Л. М. и др. Витаминно-минеральные комплексы для детей: азбука эссенциальных веществ // Лечащий Врач, 2007. № 2. С. 91–93.
• Елисеева Т., Мироненко А. Витамины группы В – описание, польза, влияние на организм и лучшие источники/Журнал здорового питания и диетологии, 2019, №2, с. 74-76.

Комментарии