Бери-бери

Общие сведения

Витамины — органические соединения, регулирующие биохимические процессы и обладающие биологической активностью. Дефицит витаминов — причина ухудшения здоровья. Их недостаток нарушает обмен веществ, снижает физическую и умственную активность. Дефицит нейротропных витаминов группы В является основой большинства неврологических заболеваний. Например, витамин В1 считается антиневритическим витамином, необходимым для нормального функционирования периферической нервной системы. При авитаминозе В1 развивается болезнь бери-бери, которая проявляется полинейропатией. Заболевание связано с односторонним питанием, голоданием, избирательным употреблением продуктов или плохим всасыванием витамина при патологии желудка и кишечника.

Заболевание бери-бери было распространено в конце XIX века в регионах, где главным продуктом питания был рис. Заболеваемость была настолько распространена, что имела характер эпидемии. Врач Христиан Эйкман нашел причину этого заболевания, наблюдая за состоянием кур, которые имели аналогичные симптомы. Птицы выздоравливали, когда их стали кормить неочищенным рисом. Появилась догадка — в неочищенном рисе есть вещество, которое излечивает заболевание. В дальнейшем из отрубей риса и хлебных злаков выделили вещество, получившее название тиамин. За работы по установлению значения витамина В1 при данном заболевании Христиан Эйкман удостоен Нобелевской премии. В 1952 г. была синтезирована жирорастворимая форма тиамина, что открыло новую веху в лечении заболевания. Эта форма витамина имеет биодоступность в 5–6 раз выше, чем водорастворимый тиамин.

В современных условиях алиментарный авитаминоз В1 и полиневрит встречается редко (только в странах Африки и Южной Америки). Однако встречается вторичная форма дефицита этого витамина, приводящая к заболеванию, которая связана с алкоголизмом, отравлениями, патологией желудочно-кишечного тракта, сахарным диабетом и рвотой беременных.

Патогенез

Тиамин играет роль в углеводном обмене, поскольку входит в состав многих ферментов. Метаболизм пировиноградной кислоты происходит под воздействием дифосфотиамина — производное витамина В1. При дефиците этого витамина метаболизм пировиноградной кислоты нарушается — она не расщепляется и повышается ее уровень в крови и тканях. Избыток ее вызывает повреждение нервных волокон (демиелинизация нервных волокон — полиневрит) и острое поражение мозга (энцефалопатия Вернике-Корсакова).

Одновременно снижается продукция желудочного сока, поэтому больной теряет аппетит и нарушается пищеварение. Тиамин также необходим для синтеза АТФ, который участвует в энергетических реакциях. При плохом энергетическом снабжении миокарда уменьшается сила сердечных сокращений и развивается слабость мускулатуры. В ЦНС АТФ необходима для нормальной передачи нервных импульсов. При этом заболевании увеличиваются органы — надпочечники, гипофиз, щитовидная железа, сердце (расширяются правые отделы сердца и развивается жировая дистрофия миокарда). Отмечается распад миелиновой оболочки и разрушение аксонов.

После введения витамина В1 восстанавливается функция карбоксилазы, метаболизм пировиноградной кислоты и исчезают расстройства периферической и центральной нервной системы. Также улучшается усвоение организмом углеводов. В связи с этим для лучшего усвоения углеводов нужно увеличить содержание в рационе витамина В1.

Классификация

Выделяют две формы бери-бери:

• Первичная (экзогенная форма). Связана с дефицитом В1 в пище при несбалансированном питании: употребление полированного риса, исключение из питания ржаного, серого хлеба из муки грубого помола, бобов, круп. Эта форма развивается в любом возрасте, если изменен характер питания или повышается уровень нагрузок. Может быть длительное латентное течение или сезонность симптоматики.
• Вторичная (эндогенная форма). Эта форма развивается на фоне различных заболеваний при достаточном поступлении витамина в организм. Это может происходить при патологии кишечника и нарушении всасывания (продолжительная диарея, резекция кишечника), применении антибиотиков и сульфаниламидов, поражении печени, нарушении транспорта витамина в ткани, алкоголизме, сахарном диабете. Повышенная потребность в витамине возникает при беременности, лактации, повышенной температуре, тиреотоксикозе, длительной физической нагрузке, употребления продуктов, содержащих тиаминазу.

Клиническая классификация, в которой отображаются варианты поражений и проявлений болезни:

• Церебральная форма (синдром Вернике). Характеризуется поражением мозга и протекает в виде острой энцефалопатии. Развивается на фоне хронического алкоголизма.
• Периферическая форма («сухая»). Характерно поражение периферических нервов (полинейропатия). Симметрично поражаются нервы преимущественно нижних конечностей, также отмечается кахексия.
• Сердечно-сосудистая форма («влажная»). Поражается миокард (развивается миокардиодистрофия), появляются отеки ног и сердечная недостаточность.

По течению:

• Острая. Болезнь прогрессирует за несколько суток, в течение которых наступает паралич конечностей.
• Хроническая. Развивается при длительном недостатке витамина на фоне серьезных сопутствующих заболеваний.
• Заболевание у детей, находящихся на грудном вскармливании при дефиците В1 у кормящей матери.

Причины

• Отсутствие витамина в рационе. Дефицит витамина появляется при однообразном питании и употреблении продуктов, не содержащих В1. Запасы тиамина в организме исчерпываются за месяц, а в дальнейшем при отсутствии его поступления развивается хронический дефицит его и авитаминоз. Нарушаются обменные процессы и в тканях происходят необратимые изменения.
• Недостаточность пищеварения и нарушение усвоения нутриентов. Все заболевания желудочно-кишечного тракта (панкреатит с ферментативной недостаточностью, гастродуоденит, пониженная выработка жёлчных кислот) сопровождаются дефицитом пищеварительных ферментов, необходимых для нормального процесса расщепления пищи. Недостаточное расщепление вызывает уменьшение поступления всех витаминов.
• Увеличение расходования витамина В1. Такое состояние бывает при постоянной физической нагрузке, длительном повышении температуры, тиреотоксикозе, постоянном стрессе, при беременности. Если при этих состояниях не увеличить потребление витамина с пищей или витаминными комплексами, развивается авитаминоз.
• Нарушение метаболизма самого витамина. Бывают состояния, когда затруднен перенос витамина к тканям из-за недостатка транспортных белков, когда нарушено высвобождение витамина после транспортировки, взаимодействие его с рецепторами клеток и невозможно включение его в реакции.
• Недостаточность всасывания в кишечнике. Нормальное всасывание витаминов нарушается при хронических заболеваниях кишечника: энтерит, энтероколит, болезнь Крона, болезни Уиппла после резекции кишечника.
• При этих заболеваниях даже при достаточном поступлении витамина в организм, он не усваивается, и большая часть его теряется с калом. При токсикозе с постоянной рвотой также нарушено всасывание и усвоение витаминов.
• Алкогольная зависимость. В развитых странах частая причина гиповитаминоза В1 — хронический алкоголизм. При хроническом алкоголизме человек плохо и нерегулярно питается, у него отсутствует аппетит, нарушен обмен витамина в гепатоцитах и нарушено его всасывание в кишечнике.

Симптомы

Проявления недостатка тиамина разнообразны. Болезнь бери-бери проявляется триадой: двусторонней полиневропатией (полиневрит), атрофией мышц и поражением сердечно-сосудистой системы. При умеренном гиповитаминозе у больных появляются головные боли, недомогание, снижается аппетит и нарушается сон (возникают сложности засыпания и частые ночные пробуждения).

Периферическая форма (сухая форма) проявляется полиневритом. У больных сначала появляются парестезии и слабость в ногах и уплотняются икроножные мышцы. Больные ощущают «ватность» в ногах, ощущение жжения в стопах, больше выраженное ночью. Снижается чувствительность пальцев стоп (бумажные подошвы).

Появляются судороги в мышцах, боли и слабость в ногах, хромота и утомляемость при ходьбе. У больных ослабляются сухожильные рефлексы. В дальнейшем помимо нарушений чувствительности появляются двигательные расстройства — парезы. Сначала поражаются мышцы стопы и формируется «овечья» походка — опора на пальцы и наружную сторону стопы с исключением нагрузки на пятку. В запущенных случаях больной не может ходить и пользуется костылями. На поздних стадиях возникает атрофия мышц нижних конечностей, а потом и верхних. При осмотре отмечаются наблюдается болезненность нервных стволов.

Такие же двигательные и чувствительные нарушения иногда возникают в руках. При этом затрудняется выполнение мелкой работы (шитье, шнурование, застёгивание одежды), при прогрессировании больной не удерживает предметы, не может самостоятельно принимать пишу. При поражении нервных стволов рук и атрофии мышц пальцы свисают на ладонь, а кисть запрокидывается на предплечье. Характерным проявлением «сухого» варианта заболевания является кахексия. Вес быстро снижается — кожа обтягивает кости.

«Влажная» форма проявляется отёками, повышенным давлением и сердцебиением. Значительно расширяется правая половина сердца (миокардиодистрофия). Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы проявляются учащённым сердцебиением, аритмией, одышкой при ходьбе. Влажная форма бывает двух разновидностей.

Гиподинамическая — низкий сердечный выброс, поэтому низкое давление, отёки отсутствуют и развивается метаболический ацидоз. Гипердинамическая — высокий сердечный выброс с тахикардией, повышается систолическое давление при сниженном диастолическом, потливость. Постепенно развивается сердечная недостаточность — отёки на ногах, отёк лёгких, цианоз из-за сужения сосудов.

Церебральная бери-бери возникает при тяжёлой недостаточности витамина и начинается остро со спутанности сознания, нарушений зрения и нарушений координации движений, что составляет характерную триаду симптомов. Спутанность сознания развивается постепенно в течение нескольких дней. Сначала у больных нарушаются внимание и память, потом развивается апатия и дезориентирование в пространстве. Больной не понимает происходящего, его мышление бессвязное, присутствуют ложные воспоминания. Изменения со стороны органа зрения включают нистагм (горизонтальный или вертикальный), парез взора, птоз, косоглазие, отек зрительного нерва. Возможно снижение слуха, гиперкинезы, нарушение глотания, снижение температуры и давления. Симптомы быстро прогрессируют, развивается кома и летальный исход.

Анализы и диагностика

• Осмотр больного и расспрос о его питании, хронических заболеваниях, перенесённых операциях на желудке или кишечнике
• Определение в крови витамина В1.
• Определение тиамина в суточной моче (при этом заболевании ниже 50 мкг/сутки).
• Определение уровня кокарбоксилазы в эритроцитах. Это более чувствительный и информативный метод.
• При данной патологии содержание кокарбоксилазы в эритроцитах меньше 20–40 мкг/л.
• Повышение уровня пировиноградной кислоты в крови (выше 0,01 г/л).
• Выделение пировиноградной кислоты с мочой (больше 25 мг/сутки).
• Для причины дефицита тиамина проводится гастроэнтерологическое обследование: гастродуоденоскопия, рентгенография кишечника или колоноскопия, анализ желудочного сока, копрограмма.
• Неврологическое обследование. Позволяет выявить периферические парезы, снижение сухожильных рефлексов, гиперестезию кожи ног, атаксию. При церебральной форме выявляют изменение сознания и глазодвигательные расстройства.
• Кардиологическое обследование. Назначается ЭКГ (электрокардиография), которая выявляет нарушения ритма, расширение правой половины сердца, тахикардию, необходимо оценить выраженность сердечной недостаточности.

Лечение

Заболевание бери-бери лечится возмещением дефицита тиамина. Параллельно необходимо корректировать нарушения желудочно-кишечного тракта, лечить алкоголизм. Назначается симптоматическое лечение нарушений со стороны сердца и общеукрепляющая терапия.

• Витамин В1 при лёгкой степени полиневропатии назначают в дозе 10–20 мг/сутки, а при тяжёлой полиневропатии доза может достигать 20–30 мг/сутки. При тяжёлом течении больных госпитализируют.
• Лечение, особенно при острых формах, начинают с внутримышечного или внутривенного введения раствора тиамина по 30–50 мг в день. Однако, внутривенное введение часто вызывает анафилактические реакции. После улучшения состояния больного назначают приём препарата внутрь длительное время (не менее 2–3 месяцев).
• Проводят коррекцию питания — повышают в рационе содержание белков и витаминов.
• При патологии желудочно-кишечного тракта корректируется желудочная секреция, проводится ферментная и гепатопротекторная терапия, нормализуется кишечная микрофлора (пробиотики, пребиотики и симбиотики).
• Симптоматическое лечение полиневритов. В дополнение к тиамину эффективно внутримышечное введение никотиновой кислоты, витамина В6 и В2 (рибофлавин). Для восстановления нервно-мышечной передачи назначается прозерин.
• При сердечной недостаточности в лечение включают сердечные гликозиды и мочегонные препараты.
• Общеукрепляющее и физиотерапевтическое лечение.

Доктора

специализация: Невролог / Терапевт / Семейный врач

Даньшина Валентина Андреевна

нет отзывовЗаписаться

Кузнецов Константин Вячеславович

нет отзывовЗаписаться

Богданова Марина Евгеньевна

нет отзывовЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Тиамина Хлорид

Мильгамма

Мильгамма композитум

Никотиновая кислота

Витаминные препараты: Тиамина хлорид, Мильгамма, Мильгамма Композитум, Никотиновая кислота, Витамин В2, Витамин В6.

Процедуры и операции

При полиневрите показаны физиотерапевтические процедуры:

• Токи Бернара.
• Ультрафиолетовое облучение.
• Хвойные ванны.
• Массаж.
• Лечебная физкультура.

У детей

Детская форма бери-бери протекает тяжело. Симптомы появляются в первые месяцы (в 2–3 месяца) при кормлении молоком больной матери. Авитаминоз начинается с желудочно-кишечных симптомов — кишечные колики, понос, вздутие, снижение аппетита (отказ от груди). Из-за болей в животе малыш занимает согнутое положение. Присоединяются сердечно-сосудистые расстройства и у детей основным признаком заболевания является сердечная недостаточность. Многие дети утрачивают голос (афония) и сухожильные рефлексы. Быстро развиваются менингеальные симптомы. Заболевание прогрессирует за двое суток и исходом его является сопор и коматозное состояние.

При беременности

Беременность увеличивает потребность в витамине В1 и потребность в нем при этом состоянии женщины составляет 1,5—1,9 мг.

Дефицит этого витамина возникает при недостаточном потреблении (встречается в неразвитых в экономическом отношении странах) или при потерях при частой рвоте. Если дефицит тиамина выраженный, появляются симптомы периферической невропатии. Улучшение состояния происходит при назначении витамина внутрь 5—10 мг/сутки.

Диета

Диета 15 стол

• Эффективность: лечебный эффект через 2 недели
• Сроки: постоянно
• Стоимость продуктов: 1600-1800 рублей в неделю

Потребность взрослых в витамине В1 составляет 1,3–2,5 мг в сутки. Она возрастает при повышенных физических нагрузках, нервном напряжении, пребывании в холодном климате, при беременности и кормлении грудью. С увеличением в питании углеводов одновременно повышается потребность в тиамине. Важно организовать правильное питание с включением продуктов, богатых тиамином. Это могут быть продукты растительного и животного происхождения:

• отруби хлебных злаков (пшеницы, овса, ржи) и оболочки риса;
• хлеб из муки грубого помола;
• черный рис, неочищенный;
• бобовые (горох, чечевица, соя, фасоль);
• капуста;
• спаржа;
• морковь;
• орехи;
• изюм;
• свинина;
• печень, почки;
• дрожжи;
• гречневая, овсяная, пшённая крупы;
• дрожжи.

Параллельно с включением в рацион этих пищевых продуктов, нужно профилактически принимать витаминно-минеральные комплексы.

Профилактика

• Предупредить болезнь позволяет питание, богатое витамином В1.
• Исключить употребление алкоголя, кофе, сахара, курения, которые разрушают тиамин.
• При повышенной потребности необходим дополнительный приём витаминных комплексов.
• Для профилактики заболевания у грудного ребенка исследовать содержание тиамина в молоке женщины и при его снижении назначить витамин В1.
• Своевременное лечение гастроэнтерологических заболеваний.
• Лечение алкоголизма.

Последствия и осложнения

• Прогрессирующая полиневропатия с мышечная слабость влекут инвалидизации больных, потери способности самообслуживания и передвижения.
• Кахексия сопровождается снижением иммунитета, поэтому у больных часто отмечаются вирусные и бактериальные инфекции, часто заканчивающиеся сепсисом.
• Кардиомиопатия и миокардиодистрофия являются причиной прогрессирования сердечной недостаточности.
• Смертельный исход обусловлен кахексией, тяжёлыми инфекциями и декомпенсированной сердечной недостаточностью.

Прогноз

Своевременное обнаружение патологии и вовремя начатое лечение обеспечивают благоприятный исход заболевания. Состояние больных улучшается, а утраченные функции восстанавливаются. При тяжёлой кахексии и прогрессирующей сердечной недостаточности возможен смертельный исход.

Список источников

• Менделевич Е. Г. Дефицит витаминов группы В: аспекты диагностики и терапии. РМЖ. 2016; 7: 442–444.
• Иозефович О. В., Рулева А. А., Харит С.М., Муравьева Н. Н. Выбираем витамины/Вопросы современной педиатрии, 2010, Том 9, №1, с. 172–176.
• Строков И. А., Ахмеджанова Л. Т., Солоха О.А. Применение высоких доз витаминов группы В в неврологии /Трудный пациент, 2009, Т7, №10, с.17-20.
• Витамины группы В в клинической практике: сфера применения расширяется/ «Здоровье Украины 21 столетия» 2017, № 1 (398).
• Громова О.А., Гупало Е.М., Никонов А.А. Клиническая фармакология тиамина и бенфотиамина: «Старые» показания - новые механизмы молекулярного действия / Трудный пациент, 2008, Т6, №2-3, с.36-40.

Комментарии