Слоновая болезнь (элефантиаз, слоновость)

Общие сведения

Слоновой болезнью принято называть отечность и хронический застой лимфы, проявляющийся в виде деформации и стойкого диффузного увеличения размеров любой из частей тела человека, чаще всего – конечностей и мошонки. Элефантиаз обычно сопровождается болезненным разрастанием — гиперплазией кожи и подкожно-жировой клетчатки. Эти изменения фиброзные и необратимые, затрагивают кожные покровы, подкожную клетчатку и фасции.

Патология чаще всего поражает нижние конечности, которые становятся похожими на ноги слона, откуда и происхождение названия болезни. Причины слоновой болезни могут быть различными, начиная с паразитарных агентов, и заканчивая – врожденными пороками лимфатической системы. К ним относится закупорка системы лимфатических капилляров и нарушение циркуляции лимфы.

Патогенез

Слоновость начиняется с незначительной отечности и припухания, которое может то опадать, то снова появляться. В конце концов по прошествии примерно 1-3 лет наблюдается двух-трехкратное утолщение голени и возможно бедра, если поражена нога. Форма ноги несуразная и цилиндрическая, переходит в утолщения, к примеру, углубление голеностопного сустава может быть сглажено.

Стадии развития слоновой болезни

В основе механизма чрезмерного утолщения пораженных частей лежат застойные процессы, затрагивающие лимфатическую систему. Они могут возникать в результате действия таких факторов как:

• закупорка лимфатических сосудов паразитами – нематодами, к примеру, филяриями, хилуриями и пр.;
• нагноение и последующее рубцевание лимфатических желез, например, паховых;
• воспаление лимфатических сосудов при лимфангите, флебите, роже, варикозных язвах, хронических экземах, сифилисе, волчанке, при повторных отморожениях и других хронических или рецидивирующих процессах, ведущих к воспалительным отекам.

Образующийся застой лимфы приводит к проникновению её в тканевые щели и дает чрезмерное питание структурам прилегающих тканей, что вызывает гиперплазию в результате разрастания соединительной ткани в подкожной клетчатке. Процесс этот хронический, длится многие годы, поэтому практически не обнаруживается у лиц юношеского возраста.

Внимание! Вухерериоз и другие филяриозы вызваны паразитированием в теле человека очень тонких червей (диаметром не более 0,3 мм, длиной до полуметра), способных блокировать лимфатическую систему. Распространению и разнесению их служат кровососущие насекомые, поэтому крайне важно защищать себя репеллентами, москитными сетками на отдыхе в тропических странах, ведь они могут не только вызывать слоновость, но и проникать в глаза провоцируя слепоту.

Классификация

В зависимости от пораженных частей тела разделяют патологию на элефантиаз голени, ног или мошонки. В более редких случаях может наблюдаться частичное утолщение верхних конечностей, ушных мочек, различных областей лица, губ, женских грудей.

Основываясь на территориальную принадлежность заболевание может называться барбадосской ногой, кохиновой ногой, суринамской розовой ногой и т.д.

Причины слоновости ног

Различают две основные причины слоновости:

• врожденные или приобретенные нарушения в лимфатической системе, включая гиперпродукцию лимфы, пороки, аплазию, недостаточность клапанной системы, стенозы и окклюзии лимфатических сосудов, а также такие заболевания как синдром Нонне-Милроя, синдром Шерешевского-Тернера;
• инфекционные, чаще — паразитарные агенты, к которым относится нитчатка Банкрофта – вызывает вухерериоз, но может быть и стрепотококковая инфекция;
• механические травмы и термические ожоги (обычно повторные обморожения);
• онкообразования, которые могут сдавливать лимфатические капилляры;
• ятрогения – может быть вызвана облучением или оперативным вмешательством;
• нарушения кровеносной системы — хроническая венозная недостаточность и посттромбофлебитический синдром;
• поражения центральной нервной системы;
• эндокринные расстройства.

Жизненные циклы различных представителей филярий

Элефантиаз, вызванный различными паразитическими круглыми червями (филяриозом), чаще встречается у жителей территорий тропического пояса (Индийский архипелаг, Аравия, западный берег Африки, Центральная Америка), где распространяют и переносят инфекцию москиты. В бывших странах СНГ встречается очень редко.

Симптомы слоновости ног

Помимо гипертрофии и гиперплазии – набухания, изменения формы и увеличения в размерах патологически измененной части тела, у больных могут наблюдаться такие симптомы как:

• возникновение папилломатозных разрастаний, язв и бородавок (как на представленном ниже фото, слоновости ног);
• кожные покровы могут становится блестящими, бледными или синюшными, не собираются в складку;
• лимфатический и венозный стаз;
• отек;
• боль;
• скованность движений;
• развитие гипертрофических процессов в слоях кожи и подкожной клетчатки, обусловленных увеличением межмышечного пространства в результате разрастания соединительной и костной ткани, что в итоге вызывает утолщение кости.

Больной слоновой болезнью ног

Если заболевание вызвано рожистым воспалением, то в пораженной области резко возвышенного болезненного валика может возникать чувство жжения, покраснения (эритема), повышение температуры, мелкоточечные кровоизлияния, эрозии, трофические язвы, пузырьки, которые могут спадать, образуя бурые корочки.

Рожистое воспаление на ноге

Анализы и диагностика

Чтобы подтвердить диагноз филяриоз изучают клинические данные и сведения эпидемиологического анамнеза, результаты лабораторных и инструментальных методов исследования. Важнейшим фактором становится обнаружение микрофилярий в анализах крови при помощи микроскопии при малом увеличении. Кроме того, могут быть использованы иммунологические методики, но они не дают строго специфичные результаты.

Если природа патологии не паразитарная, то более полную картину может дать УЗИ нижних конечностей, реовазография, лимфография, дуплексное сканирование сосудов, рентгенография и МРТ. Кроме того при обследовании могут проводить общие анализы крови, мочи и волдырную пробу.

Лечение

Для лечения слоновости обычно применяют консервативные методы лечения, которые направлены на устранение воспаления и на улучшение лимфооттока из тканей нижних конечностей или других пораженных частей тела.

На ранних стадиях может быть применено медикаментозное (использованы спазмолитики, диуретики, противовоспалительные, антибиотические, антигистаминные, флеботонические и другие препараты) и профилактическое лечение, устраняющие факторы застоя лимфы, к ним относится:

• жесткое бинтование использование компрессионных чулок;
• приподнятое положение после длительных физических нагрузок;
• ЛФК;
• лимфодренажный массаж.

Инновационным прорывом начала 21 века стало создание принципиально новой и прогрессивной методики лечения с применением авермектинов, Диэтилкарбамазина и Альбендазола, в первую очередь — благодаря полной расшифровке генома паразитов, вызывающих элефантиаз.

Для подбора наиболее оптимальной схемы лечения, выбора препаратов и дозировок следует обратиться к квалифицированному врачу – инфекционисту и флебологу.

Доктора

специализация: Флеболог / Инфекционист

Мусин Сергей Александрович

4 отзываЗаписаться

Ульянина Наталия Ивановна

2 отзываЗаписаться

Анчиков Григорий Юрьевич

4 отзываЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Ивермектин

Индометацин

Детралекс

Ронидаза

Лидаза

Трипсин

• Диэтилкарбамазин – препарат, который на фоне одновременного фунгицидного действия имеет противопаразиторное влияние как на микрофилярий, так и на половозрелых особей. Стандартная суточная доза для взрослых и особ достигших 18 лет — 6 мг на килограмм массы тела. Длительность лечения до 12 дней.
• Альбендазол – препарат для лечения и профилактики гельминтозов, выпускается в форме суспензии. Схему лечения должен подбирать семейный врач.
• Ивермектин – продукт жизнедеятельности актиномицетов рода стрептомицетов, который относится к группе природных антибиотиков. Его не переносят филярии. Дозу рассчитывают соответственно массе тела больного.
• Индометацин — НПВС наружного применения с местным обезболивающим, противовоспалительным и противоотечным действием. Выпускается в форме геля, который нужно втирать тонким слоем в пораженные участки тела до 4 раз в сутки.
• Детралекс — венотонизирующее и ангиопротекторное средство. Принимать следует перорально внутрь по 1 саше суспензии в день, лучше всего с утра — во время завтрака.

Процедуры и операции

Больным могут быть рекомендованы такие процедуры как УФ-облучение, новокаиновые блокады, электрофорез с Ронидазой, Лидазой, Гиалуронидазой и Трипсином.

В отдельных — запущенных случаях может быть рекомендовано проведение хирургических операций по установке искусственных лимфовенозных анастомозов. Хирургические вмешательства наиболее эффективны по отношению элефантиаза конечностей и половой системы, тогда как ампутация пораженных частей может быть сопряжена с опасностью летального исхода. После таких вмешательств может понадобится кожная и другие виды пластики.

Профилактика

• использование репеллентов, специальной одежды, москитных сеток для защиты от укусов кровососущих насекомых;
• сдерживание роста популяции гнуса благодаря благоустройству водопровода и системы канализации в населенных пунктах;
• избегание длительных статических нагрузок, ходьбы и сидения;
• ограничение потребления соли;
• лечение и предупреждение варикоза.

У мужчин

Помимо увеличения нижних конечностей, патология может поражать внешние половые органы. У мужчин это мошонка, которая в результате напоминает мешковидную опухоль и может достигать колоссальных размеров – до 54 кг веса, отвисая до уровня колен и даже пола. При этом слоновая болезнь развивается в виде водянки оболочек яичек — гидроцеле. В пунктате жидкости обнаруживаются микрофилярии.

Элефантиаз мошонки

Элефантиаз может также распространяться на половой член, но при этом не затрагивает кавернозные тела, уретру и яички. Как и при слоновости других частей тела мошонка, промежность и крайняя плоть может покрываться бородавчатыми и папилломатозными наростами, а также развиваться гиперкератоз, изъязвления, экскориации или дерматит экзематозного характера. Если была присоединена вторичная стафилококковая или стрептококковая инфекции, то патология может приобрести гнойно-септический характер.

Слоновая болезнь мошонки крайне опасна, ведь гипертрофия крайней плоти затрудняет мочеиспускание, нарушает половую функции, делая эрекцию болезненной и вызывая импотенцию.

У женщин

Женщины также могут страдать от слоновости и, как и у мужчин, может быть поражена внешняя половая область, то есть – большие и малые половые губы. Такие редкие случаи более характерны для тропических широт, в нашем климате элефантистическое увеличение внешних органов половой встречается только у женщин, предоставляющих платные сексуальные услуги. Пораженные части могут деформироваться и достигать размера кулака, иногда покрываться пузырьками, способными легко лопаться и выделять прозрачную жидкость — лимфу, свертывающаяся на воздухе . Это обычно происходит в результате расширения лимфатических сосудов и может сопровождаться массивным истечением – лимфореей.

Диета при слоновой болезни

Диета при лимфостазе нижних конечностей

• Эффективность: нет данных
• Сроки: согласно назначению врача
• Стоимость продуктов: 1500-1600 руб. в неделю

Отечность и нарушение лимфооттока требует соблюдение особого питьевого режима и диеты. К основным рекомендациям можно отнести:

• употребление легкоперевариваемой пищи;
• обогащение меню блюдами с рисом, горошком, чечевицей, а также овощным супами и в целом — вареной пище;
• максимальное ограничение потребления соли и белого сахара;на полдник лучше всего подойдут спелые фрукты и салаты из них;
• запрет на жареное и жирное;
• исключение кофе, черного чая, табака полностью;
• в дневной рацион следует внести употребление стакана облегченного коровьего или кокосового молока, воды с медом, апельсинового, гранатового либо виноградного сока.

Последствия и осложнения

Благодаря условиям, способствующим распространению инфекций в системе лимфатических капилляров на фоне элефантиаза может развиться тромбофлебит или рожистое воспаление (обычно при стрептококковой инфекции). Все эти изменения могут привести к:

• лимфостазу или по-другому — лимфедеме;
• возможному присоединению гнойно-септических инфекций;
• малигнизации папиллом;
• лимфорее, язвам, экземам и атрофии мышц, так как верхние покровы и мышечные ткани также страдают из-за недостатка трофики.

Слоновая болезнь может значительно ограничивать свободу передвижений, так как ходить на «отяжеленных ногах» значительно труднее, это может быть также частично связано с перерождением мышечных тканей. В итоге всё это может привести к полному обездвиживанию и инвалидизации.

Прогноз

Не смотря на то, что слоновость обычно не опасна для жизни человека, патологические процессы новообразования соединительной ткани не обратимы и практически не излечимы, что может существенно снижать качество жизни.

Список источников

• Елисеев О. М. Отеки в клинике внутренних болезней, М., 1970, -С. 83.
• Зербино Д. Д. Общая патология лимфатической системы, Киев, 1974, -С. 141.

Комментарии