Невринома слухового нерва (шваннома)

Общие сведения

Шваннома (невринома) представляет собой новообразование из клеток Шванна, которые являются составляющим элементом миелиновой оболочки нервов. Шваннома может иметь различную локализацию, поражая спинномозговые корешки, периферические нервные стволы конечностей, черепные нервы (лицевой, тройничный, блуждающий, языкоглоточный), реже — нервы желудка, кишечника, глотки. Среди верифицированных опухолей головного мозга на ее долю приходится 8-10%, среди опухолей спинного мозга около 20%, среди неоплазий периферических нервов встречается почти в 50% (например, неврома Мортона).

Среди поражений периферических нервов чаще встречается невринома Мортона (стопы), которая характеризуется фиброзным утолщением (разрастанием) тканей стопы вокруг подошвенного нерва. Среди новообразований головного мозга наиболее часто встречается невринома слухового нерва (поражение преддверно-улиткового нерва). Преддверно-улитковый (слуховой) нерв состоит из слуховой части, которая передает в церебральные центры сигналы от слуховых рецепторов и вестибулярной, несущей сигналы от вестибулярных рецепторов улитки.

Частота встречаемости по данным разных авторов варьирует в пределах 0,6-1,9/100 тысяч населения. Опухоль является преимущественно доброкачественной, развивается медленно на протяжении многих лет. Злокачественная шваннома — достаточно редкое явление, встречающееся в 4-7% всех случаев. Невринома головного мозга сама по опасности не представляет, однако со временем по мере ее роста и увеличения размеров происходит сдавление прилегающих структур.

Чаще (в 1,5-2 раза) заболевание встречается у женщин. Опухоль может образоваться у лиц любого возраста (чаще 30-40 лет). Заболевание не встречается у детей до периода начала полового созревания. Невриномы не обусловлены заболеваниями ЦНС, возникают спорадически, не наследуются. Невринома слухового нерва в подавляющем большинстве случаев является односторонней. На долю двусторонних неврином приходится лишь 4% случаев (у пациентов с нейрофиброматозом II-го типа).

Наиболее частая локализация опухоли — у входа во внутренний слуховой проход на концевой части слухового нерва. Поскольку слуховой нерв вместе вестибулярным и двигательным лицевым нервом нерв входят в единый внутренний слуховой проход на основании черепа, то увеличение опухоли сдавливает все прилежащие нервы, вызывая типичную клиническую симптоматику (рис. ниже).

В большинстве случаев опухоль растет медленно. Темпы ее роста варьируют в пределах 1-10 мм/год и по мере роста невриномы из внутреннего слухового канала распространяются в мостомозжечковый угол. При отсутствии своевременного и адекватного лечения существует значительный риск потери слуха, вкусового восприятия, зрения и различных церебральных осложнений, о чем свидетельствуют в том числе отзывы пациентов, посещающих специализированный форум.

Патогенез

Невринома растёт из вестибулярной оболочки (шванновских клеток) 8-го нерва. Шванновские клетки относятся к вспомогательным клеткам нервной ткани, выполняющим для аксонов периферического нерва роль каркаса. Рост опухоли может происходить как в сторону слухового прохода, так и в направлении мостомозжечкового угла. Соответственно, в зависимости от направления роста опухоли/ее размеров, она может сдавливать V и VII черепные нервы, мост, мозжечок, каудальную группу черепных нервов.

При росте в мостомозжечковый угол после достижения размера 1,5 см в диаметре, она начинает воздействовать (сдавливать) на латеральные поверхности ствола мозга, вызывая смещение в контралатеральную сторону ствола мозга. При достижении размера 2 см опухоль оказывает давление в направлении вверх/вперед, вызывая компрессию тройничного нерва, что проявляется нарушением чувствительности на соответствующей половине лица/снижением роговичного рефлекса. Опухоль в мостомозжечковом углу при размере в 4 см воздействует на IV желудочек/сильвиев водопровод с постепенным развитием окклюзионной гидроцефалии.

Макроскопически невринома выглядит как бугристое образование неправильной формы, окруженное желтоватого оттенка капсулой. Опухоль как правило в окружающие ткани не врастает на разрезе могут быть видны кисты. На фото выше представлен макроскопический вид невриномы слухового нерва.

Классификация

В основе классификации невриномы лежат размеры/положение опухоли относительно внутреннего слухового прохода и ствола головного мозга, в соответствии с чем несколько классификаций.

Классификация W. Koos (стадии роста опухоли):

• I стадия —невринома за пределы внутреннего слухового прохода не выходит, размеры опухоли не превышают 10 мм;
• II стадия — невринома выходит в мостомозжечковый угол, размеры опухоли до 20 мм;
• III стадия — невринома достигает ствола головного мозга, но его, не сдавливает, размеры опухоли до 30 мм;
• IV стадия — невринома сдавливает ствол головного мозга, размеры опухоли превышают 30 мм.

Классификация по M. Samii (стадии невриномы):

• Т1 —невринома расположена непосредственно во внутреннем слуховом проходе;
• Т2 — невринома растет из внутреннего слухового прохода;
• Т3а — невринома заполняет цистерну мостомозжечкового угла;
• Т3b — невринома достигает ствола мозга;
• Т4а — невринома сдавливает ствол головного мозга;
• Т4b — невринома грубо деформируют 4-й желудочек/ствол мозга.

Также различают односторонние и двусторонние невриномы слухового нерва.

Причины

Этиология невриномы слухового нерва неизвестна, как и не выявлены факторы риска ее развития, кроме предрасположенности к их возникновению в связи с наследственным заболеванием (нейрофиброматозом второго типа), обусловленное мутацией в локусе 22 хромосомы. Принято считать, что риск развития невриномы возрастает под действием ионизирующего излучения, неблагоприятных факторов внешней среды, нарушениях гормонального фона, неправильного питания.

Симптомы

Симптомы невриномы слухового нерва обусловлены несколькими процессами:

• поражением черепных нервов;
• компрессией сосудов головного мозга;
• сдавлением/смещением ствола мозга;
• сдавлением 4-го желудочка.

Клиническая картина определяется размерами/локализацией опухоли и может быть представлена следующими синдромами:

Кохлеовестибулярный синдром. Характеризуется расстройствами слуха и симптоматикой поражения вестибулярного аппарата. Вначале появляются симптомы раздражения VIII нерва, проявляющиеся «характерным» шумом в виде свиста, звона, шума прибоя, который появляется задолго (в течение нескольких лет) до развития внутричерепной гипертензии. Шум соответствует локализации опухоли. Постепенно развиваются явления выпадения: вначале развивается частичная глухота на высокие тона, а позже полная потеря слуха/костной проводимости со стороны локализации опухоли. У 60% больных появляются симптомы поражения вестибулярного нерва (расстройства вестибулярной системы), что проявляется ощущением неустойчивости (головокружением) при резких поворотах тела/головы, спонтанным нистагмом и выпадением вестибулярной возбудимости. Пациенты могут жаловаться на боли в затылке на стороне опухоли, иррадиирущие в шею.

Синдромы сдавливания черепных нервов. Наиболее часто вначале отмечается компрессия лицевого нерва. Несмотря на то, что лицевой нерв страдает относительно мало по сравнению с отдаленными нервами его компрессия проявляется на стороне поражения легкой недостаточностью/парезом его ветвей, значительно реже — спазмом лицевой мускулатуры.

Со стороны лицевого нерва относительно резкие нарушения развиваются при локализации невромы во внутреннем слуховом проходе, когда лицевой нерв вместе с его промежуточной порцией сильно сдавливается, что выражается в нарушении на стороне поражения слюноотделения/потере вкуса на передних 2/3 языка. Зачастую имеют место изменения и со стороны тройничного нерва: гипестезия в полости носа/ослабление роговичного рефлекса на стороне опухоли. На поздней стадии могут отмечаться гипестезии в области 1-2 ветви (изменение кожной чувствительности), отсутствие роговичного рефлекса. Могут присутствовать двигательные нарушения в виде атрофии жевательной мускулатуры, что проявляется при открывании рта отклонением нижней челюсти в сторону паралича.

Далее по частоте поражения занимают языкоглоточный/отводящий нервы. Нарушения со стороны отводящего нерва проявляются преходящей диплопией и недоведением до наружной спайки века края радужки при отведении глаза в сторону опухоли, а со стороны языкоглоточного нерва — полным отсутствием/снижением вкуса в зоне задней трети языка. Значительно реже отмечаются расстройства XI и XII пар ЧМН (черепно-мозговых нервов). Как правило расстройства ЧМН характерны для опухолей, растущих в каудальном направлении, или при больших размерах опухоли. Имеет большие размеры. Односторонний парез подъязычного нерва (XII) выражается в отклонении кончика/атрофии мышц соответствующей половины языка. При поражении блуждающего нерва наблюдается односторонний парез мягкого неба/голосовых связок с нарушением глотания и фонации.

Синдром сдавления ствола головного мозга. В случаях медиального роста опухоли развиваются одновременно нарушения со стороны ствола мозга и соответствующей половины мозжечка. Симптомы нарушения проводящих путей ствола мозга (пирамидные симптомы) выражены незначительно и зачастую парадоксально (наблюдаются на стороне опухоли, не контрлатерально), что обусловлено более сильным влиянием на проводящие пути противолежащей пирамиды височной кости. Это проявляется в том, что слабовыраженные, а так как оказывает, чем сама опухоль. Расстройства чувствительности встречаются крайне редко.

Синдром компрессии мозжечка. Симптоматика мозжечковой компрессии обусловлена выпадением функций сдавленного полушария/нарушениями проводимости сдавленной ножки мозжечка. Симптомы мозжечковых расстройств проявляются проявляющимися на стороне опухоли в виде замедленности движений/гипотонии мышц конечностей, атаксии, промахивания при проведении колено-пяточной/пальце-носовой проб, отклонение в сторону пораженного полушария мозжечка в позе Ромберга, спонтанный нистагм на стороне опухоли.

Внутричерепная гипертензия. Симптоматика внутричерепной гипертензии проявляется головными болями, особенно по утрам после пробуждения, застойными дисками зрительных нервов, рвотой.

Особенности клинической картины во многом определяются направлением роста опухоли: для латеральных неврином, рост которых происходит преимущественно во внутренний слуховой проход характерны: раннее выпадение слуха, вестибулярной функции, а также вкуса на стороне опухоли на передней 2/3 языка. Чаще выявляется более выраженный периферический парез лицевого нерва. Значительно позже развиваются: застой на глазном дне/внутричерепная гипертензия. Для опухолей с медиооральным направлением роста характеро раннее появление стволовой симптоматики/повышение внутричерепного давления. Каудальный рост опухоли характеризуется грубым ранним нарушением функций блуждающего, языкоглоточного и добавочного нервов. Для орального роста характерны грубые симптомы со стороны ствола мозга/раннее развитие внутричерепного давления.

Специфика клинических проявлений во многом определяются величиной опухоли:

• На 1 стадии симптоматика проявляется нарушением функции слухового, тройничного лицевого нервов и сопровождается парестезиями на стороне опухоли/лицевыми болями ноющего характера, которые вначале протекают по типу пароксизмов, а позже — становятся постоянными. Одновременно с лицевой болью появляются парез мимических мышц, лицевая асимметрия, утрата вкуса на передних 2/3 языка, нарушение саливации, диплопия и сходящееся косоглазие. Стволовые/гипертензионные симптомы выражены слабо или отсутствуют.
• На 2 стадии отмечаются нарушения ликвороциркуляции. Характерно полное выпадение вестибулярной/слуховой порций VIII нерва, полное выпадение вкуса, поражение V и VI нервов. Присоединяется стволовая/мозжечковая симптоматика в виде вертикального/горизонтального нистагма, ослабление оптонистагма, проявляются выраженные нарушения функций прилегающих ЧН.
• 3 стадия проявляется тоничным нистагмом при взгляде вниз, усиливаются мозжечковые расстройства, полностью выпадает оптонистагм, появляются нарушения глотания, речи, резко выраженные гипертензионно/гидроцефальные симптомы.

Анализы и диагностика

Постановка диагноза «невринома» базируется на характерной клинической симптоматике, жалобах пациента, неврологическом обследовании и данных инструментальных методов обследования: отоскопии, аудиометрии, электрокохлеографии, стабилографии, электронистагмографии, вестибулометрии, КТ/МРТ головного мозга с контрастным усилением, прицельной рентгенографии черепа в области височной кости.

Доктора

специализация: Лор (отоларинголог) / Невролог / Нейрохирург

Фельбуш Антон Александрович

1 отзывЗаписаться

Дун Александр Ефимович

8 отзывовЗаписаться

Табачников Владимир Абрамович

3 отзываЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лечение

Алгоритм лечения невриномы определяется её стадией, выраженностью симптоматики, возрастом пациента и состоянием здоровья. Каких-либо эффективных консервативных методов лечения неврином слухового нерва, позволяющих контролировать темп роста опухоли и тем более добиться ее регресса, не существует. При небольших размерах опухоли, благоприятном расположении (не сдавливает близкорасположенные нервы), наличии противопоказаний к оперативному вмешательству в силу различных причин может применяться выжидательная тактика с динамическим контролем за состоянием невромы путем проведения КТ/МРТ. При необходимости могут назначаться препараты различных групп: обезболивающие, противовоспалительные, мочегонные.

Хирургическое лечение невриномы слухового нерва направлено на полное (радикальное) удаление невриномы с сохранением жизненно важных мозговых структур, всех функций черепных нервов и минимум осложнений. Операционное вмешательство может проводиться через различные доступы: транслабиринтный доступ (через сосцевидный отросток); ретросигмоидный доступ (за ухом); среднюю черепную ямку (над ухом).

Каждый из операционных доступов имеет свои показания/противопоказания и выбирается хирургом в зависимости от размера/локализации опухоли, предпочтений врача и максимальной возможности сохранения функций нервов. В подавляющем большинстве случаев на практике используется ретросигмовидный доступ.

После операции больной находится под наблюдением в клинике 7-10 дней. Послеоперационные швы снимают на 10-15 сутки. Послеоперационный период может сопровождаться осложнениями, наиболее частыми из которых являются:

• Послеоперационная ликворея, что обусловлено вскрытием ячеек сосцевидного отростка (около 10%).
• Менингит (в 3-4% случаев).
• Послеоперационные гематомы (кровоизлияния) — до 2% случаев.
• Отек ствол/ мозжечка мозга.
• Парез VI черепного нерва и парезы других черепных нервов (1-2%).
• Раневая инфекция (1,5%).

После восстановительного периода для минимизации риска возобновления роста опухоли рекомендуется курс лучевой терапии для элиминации возможных остатков клеток опухоли.

Лучевая терапия. В настоящее время используется:

• стереотаксическая радиохирургия (метод удаления невриномы гамма-ножом);
• фракционная стереотаксическая радиотерапия (FSRS).

Операции на установке Гамма-нож направлены на предотвращение дальнейшего роста опухоли и значительно снижают риск послеоперационных осложнений, а по эффективности не уступают методам открытой хирургии. Биолологические эффекты метода радиохирургического лечения неврином 8 нерва обусловлены разрушением ДНК опухоли и тромбозом питающих ее сосудов. Этот метод лечения показан пациентам, если размер невриномы не превышает 3 см, а также в случаях появления остаточных/рецидивирующих опухолей после хирургического удаления. Перед удалением опухоли проводится точная диагностическая визуализация опухоли (трехмерная реконструкция), позволяющее определить расположение опухоли и нервных образований, прилегающих к ней.

Фракционная стереотаксическая радиотерапия осуществляется несколькими фракциями. Как правило, фракционированное облучение используется как дополнение к хирургическим методам лечения.

Лекарства

—

Процедуры и операции

После операции пациент должен пройти восстановительный курс, во время которого ему могут назначаться медикаментозные препараты для поддержания нервной системы в частности и организма в целом. В период реабилитации включают упражнения, направленные на восстановление двигательной функции мышц лица.

Диета

Специальная диета отсутствует, однако в рационе питания должно быть продукты, содержащие витамин С, группы В, полиненасыщенные жирные кислоты. Рекомендуется ограничить употребление острой, соленой, жирной пищи.

Профилактика

Поскольку односторонние невриномы слухового нерва развиваются спорадически (случайно) в результате трансформации в слуховом нерве шванновских клеток методы первичной профилактики не разработаны. Однако при неблагоприятном семейном анамнезе (наличие среди родственников лиц с нейрофиброматозом II типа/опухолью слухового нерва), необходима настороженность и регулярное прохождение МРТ головного мозга, особенно при прогрессирующем снижение слуха.

Последствия и осложнения

Послеоперационный период может сопровождаться такими осложнениями как ликворея, кровоизлияние в ложе операции, гемипарез; отек мозжечка/ствола мозга, менингит, раневая инфекция, парез 8-черепного и других черепных нервов. Отдаленные последствия могут проявляться головной болью, недостаточностью функции лицевого нерв, мозжечковыми расстройствами, грубыми расстройствами функции лицевой мускулатуры, бульбарной симптоматикой. А такие послеоперационные осложнения как глазодвигательные нарушения, расстройства глотания, паралич лицевого нерва существенно увеличивают риск инвалидизации пациента.

Прогноз

Прогноз невриномы во многом определяется своевременностью диагностики/размерами опухоли и адекватностью лечения. В большинстве случаев при вестибулярной шванномы в 1-2 стадиях при адекватном лечении прогноз благоприятен. При стереотаксической радиохирургии на ранних стадиях прекращение роста/полное восстановление трудоспособности больного отмечается в 95%.

В случаях хирургического удаления опухоли присутствует высокий риск повреждения лицевого нерва и потери слуха. При невриноме 3 стадии прогноз неблагоприятен с высоким риском летального исхода из-за сдавления увеличивающейся опухолью жизненно важных структур головного мозга.

Список источников

• Резакова Н.В., Гудкова А.А., Павлова Л.В., Лузин Р.В., Гаскин В.В. Клиническое наблюдение невриномы слухового нерва // Лечебное дело. - 2017. №3. С. 97-99.
• Скобская О. Е., Киселева И.Г., Гудков В. В. Современное состояние проблемы ранней диагностики вестибулярной шванномы // Украинский неврологический журнал. 2012.- №3. С. 4-6.
• Гайдар Б.В., Хилько В. А., Парфёнов В. Е., Щербук Ю. А., Мартынов Б. В., Труфанов Г. Е., Асатурян М. А. Опухоли задней черепной ямки // Практическая нейрохирургия / Под ред. Б. В. Гайдара. — СПб.: Гиппократ, 2002. 648 с.
• Ступак В.В., Пендюрин И.В. Результаты хирургического лечения больших и гигантских неврином слухового нерва// Современные проблемы науки и образования. – 2017. – № 5.
• Тастанбеков, М.М. Рецидивируюшие вестибулярные шванномы: результаты лечения, особенности хирургической тактики и техники / М.М. Тастанбеков, Т.Н. Фадеева, С.В. Пустовой и соавт. // Поленовские чтения: Материалы XI Всерос. науч.-практ. конф. - СПб., 2012. - С. 277.

Комментарии