Болезнь Аддисона

Общие сведения

Аддисонова болезнь представляет собой хроническую недостаточность функционирования коры надпочечников, проявляющуюся в снижении или прекращении секреции гормонов – минералокортикоидов и глюкокортикоидов (альдостерона, кортизола, кортизона, кортикостерона, дезоксикортикостерона и прочих кортикостероидов).

Недостаток гормонов минералокортикоидов приводит к повышению экскреции натрия и снижению экскреции калия, преимущественно с мочой, а также с потом и слюной, при этом электролитный дисбаланс вызывает тяжелую дегидратацию, гипертоничность плазмы, ацидоз, снижение объема циркулирующей крови, гипотензию и даже циркуляторный коллапс. Однако, если патология вызвана пониженной продукцией АКТГ, уровень электролитов остается нормальным или умеренно измененным. Тогда как недостаток глюкокортикоидов вызывает такие симптомы болезни Аддисона: изменения чувствительности к инсулину и нарушение углеводного, белкового и жирового метаболизма. В результате необходимые для жизнедеятельности углеводы образуются из белков, снижается уровень сахара в крови, истощаются запасы гликогена, откладываемые в печени, что выражается в общей, мышечной и в том числе миокардиальной слабости. У больных ухудшается сопротивляемость к вирусам и инфекциям, травмам и различным видам стресса. В процессе развития недостаточности снижается сердечный выброс, возникает циркуляторная недостаточность.

Если уровень плазменного кортизола понижен, то происходит стимуляция синтеза АКТГ и повышение уровня β-липотропного гормона, обладающего меланоцитостимулирующей активностью, которая вместе с тропином дает гиперпигментацию. У людей не только бронзовая кожа, но и слизистые. Это значит, что вторичная недостаточность, возникшая вследствие функциональных нарушений гипофиза, не проявляется в виде гиперпигментации.

Встречается это эндокринное расстройство достаточно редко – 4-6 человек на 100 тыс. в статистике разных стран. Оно впервые было описано английским врачом, отцом эндокринологии Томасом Аддисоном еще в 1855 году в книге «О конституциональных и местных последствиях заболеваний коры надпочечников».

Томас Аддисон и его книга

Патогенез

Существует множество механизмов поражения коры надпочечников, вызывающих недостаточность выработки гормонов – гипокортицизм, или полное их отсутствие – акортицизм. К ним относят:

• аутоиммунные реакции (в 85 % случаев) – в организме синтезируются антитела к коре надпочечников — иммуноглобулины М, происходит лимфоидная инфильтрация, фиброз и атрофия функционирующих железистых клеток;
• инфекции – заносятся в надпочечники гематогенно, чаще всего провоцируют казеозный некроз и кальцификацию;
• недоразвитие (гипоплазия);
• онкология;
• генетические дефекты и заболевания, например, гемохроматоз;
• травмы;
• отравления;
• нарушение чувствительности или синтеза адренокортикотропного гормона (АКТГ) в результате ишемии, облучения и пр.

Строение надпочечников

Гормоны коркового вещества надпочечников и их значение

Гормоны, продуцируемые в морфофункциональном корковом слое надпочечников являются кортикостероидами. Среди них наибольшую активность и значение имеют:

• Кортизол – глюкокортикоид, синтезируемый в пучковой зоне коркового слоя. Его главная функция – регуляция углеводного обмена, стимуляция глюконеогенеза и участие в развитие реакций стресса. Сохранение энергетических ресурсов реализуется по пути связывания кортизола с рецепторами печени и другими клетками-мишенями, что вызывает активацию синтеза глюкозы, запасание её в виде гликогена на фоне снижение катаболических процессов в мышцах.
• Кортизон – глюкокортикоид, второй по значению после кортизола, который способен стимулировать синтез углеводов и белков, угнетать органы иммунной системы, повышать устойчивость организма к стрессовым ситуациям.
• Альдостерон – главный минералокортикоид человека, синтезируется в клубочковой зоне корковой толщи, под его действием ткани способны удерживать воду, хлориды, усиливается реабсорбция натрия, экскреция калия, происходит сдвиг в сторону алкалоза, увеличивается кровяное давление и объемы циркулирующей крови.
• Кортикостерон – менее значимый минералокортикоидный гормон, имеет к тому же и глюкокортикоидную активность, хоть и в два раза меньшую, чем у кортизола, которая реализуется преимущественно в стимуляции глюконеогенеза печени.
• Дезоксикортикостерон является второстепенным малоактивным минералокортикостероидным гормоном, способным регулировать водно-солевой обмен, повышать силу и выносливость поперечно-полосатой мускулатуры.

Классификация

В зависимости от механизма развития Аддисоновой или по-другому бронзовой болезни выделяют:

• первичную недостаточность коры надпочечников – в основе патологии поражение непосредственно железистых структур;
• вторичную недостаточность – в результате нарушения гипоталомо-гипофизарной системы, которая в норме должна стимулировать кору надпочечников.

Острая недостаточность надпочечниковых желез называется гипоадреналовым или Аддисоновым кризом.

Особенности аддисонического криза

Развивается Аддисонический криз внезапно и может угрожать жизни человека. Низкие концентрации гормонов (кортизола, альдостерона) в кровотоке приводят к потере сознания или психозу, спутанности сознания, делирию, лихорадке, сильной рвоте и диареи, нарушениям минерального и водного баланса, болям в ногах, пояснице, животе, снижению АД и даже вызвать шок.

Причины

Аддисонова болезнь и гипофункция надпочечников может развиться в результате таких процессов и патологий как:

• туберкулезное, сифилитическое, бруцеллезное поражение;
• гнойное воспаление;
• снижение чувствительности или недостаточность АКТГ;
• прием экзогенных кортикостероидов, провоцирующий атрофию надпочечников;
• развитие негормонопродуцирующих опухолей;
• врожденная дисфункция;
• саркоидоз;
• амилоидоз;
• медикаментозная терапия, например, хлодатином, этомидатом, спиронолактоном, кетоконазолом, а также барбитуратами, блокаторами стероидогенеза.

Симптомы болезни Аддисона

Наиболее остро проявляется симптоматика Аддисоновой болезни в условиях стресса, когда происходит истощение симпатико-адреналовой системы и организм испытывает повышенную потребность в глюкокортикоидах. Патология развивается медленно и может быть не замечена в течение нескольких месяцев и даже лет, при этом она прогрессирует, и больной испытывает:

• хроническую усталость;
• мышечную слабость;
• повышенную раздражительность, тревожность, беспокойство, напряжение и вспыльчивость;
• депрессивное расстройство;
• жажду и необходимость в обильном питье;
• сильное сердцебиение и развитие тахикардии;
• изменения вкуса в пользу соленого и кислого;
• приливы тошноты, дисфагию (нарушения акта глотания), расстройства пищеварительной системы – рвоту, диарею, абдоминальные боли;
• теряет вес и утрачивает аппетит;
• обезвоживание организма и чрезмерное выделение мочи (полиурию);
• тетанию, паралич, тремор и судороги, особенно после употребления молочной продукции и накапливающихся в результате фосфатов;
• парестезии и ухудшение чувствительности конечностей;
• понижение уровня глюкозы в кровотоке (гипогликемию);
• уменьшение количества циркулирующей крови (гиповолемию).

Кроме того, развивается артериальная и достаточно часто — ортостатическая гипотензия. У женщин со стороны половой системы истощение надпочечников вызывает сбои менструального цикла, у мужчин – наблюдается эректильная дисфункция.

Важно! Одно из самых специфических проявлений заболевания, описанного Аддисоном – гиперпигментация кожных покровов тех областей, которые подвергаются солнечному облучению или большему трению. Темные пятна – мелазмы возникают по всему телу и даже на деснах, поэтому патология еще известная, как бронзовая болезнь. Лишь у 10% больных нет этого симптома и такую патологию называют «Белый Аддисон».

Известна и другая патология, описанная Аддисоном и проявляющаяся в виде желтушности покровов — анемия Аддисона-Бирмера, развивается при дефиците витамина В12 и называется еще по-другому пернициозная анемия или злокачественное малокровие.

Болезнь Аддисона-Бирмера: симптомы и особенности

В основе патологии атрофия слизистых желудка и прекращение секреции фактора Касла. Чаще всего встречается у пожилых особ и людей старше 40 лет. Помимо аутоиммуного механизма, причиной может быть строгое вегетарианство, рак, гельминтоз, резекция желудка и энтерит.

Симптомы болезни Аддисона-Бирмера сводятся к жжению языка, чувствительности, сухости и воспалению слизистых, быстрой утомляемости, головокружению, мигрени, одышке, усиленному сердцебиению, сонливости днем и ночной бессоннице. При этом присоединяются диспепсические расстройства — анорексия, диарея. Очень часто больные обращаются за медицинской помощью со значительной анемизацией.

Анемия Аддисона-Бирмера лечиться введением инъекционно витамина В12, а также направлена на нормализацию уровня гемоглобина.

Анализы и диагностика

Чтобы подтвердить Аддисонову болезнь нужно провести:

• ультразвуковое исследование надпочечников для выявления очагов поражения, например при туберкулезе;
• анализ крови для определения уровня гормонов надпочечников (кортизола), АКТГ, глюкозы, калия, натрия, ренина;
• КТ надпочечников, которое позволяет обнаружить инфаркт надпочечников, уменьшение размеров, опухолевые метастазы, амилоидоз;
• МРТ головного мозга для изучения гипоталамо-гипофизарной области и обнаружения деструктивных, опухолевых или гранулематозных процессов.

Основанием для диагностирования Аддисонического криза является:

• понижение концентрации натрия в кровотоке ниже 130 ммоль/л, выделение с мочой – меньше 10 г в сутки;
• повышение концентрации калия в кровяном русле свыше 5 ммоль/л;
• падение соотношения ионов натрия к калию до 20 единиц (в норме 32);
• низкий уровень глюкозы;
• развитие ацидоза;
• высокие концентрации мочевины, остаточного азота в анализах плазмы крови.

Лечение

Основным способом лечения первичного гипокортицизма является гормональная заместительная терапия. Недостаток кортизола можно восполнить гидрокортизоном, а альдостерона — флудрокортизона ацетатом.

Кроме того, в ходе лечения важно устранить последствия обезвоживания, провести симптоматическую терапию – ликвидировать проявления сердечной и дыхательной недостаточности, в случае обнаружения инфекции — назначить антибактериальные препараты.

Доктора

специализация: Эндокринолог

Неткачева Ирина Владимировна

2 отзываЗаписаться

Фатхуллин Азат Газинурович

нет отзывовЗаписаться

Водолажская Мария Вениаминовна

1 отзывЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Кортеф

Кортинефф

Доза препаратов и схема лечения должна подбираться индивидуально в зависимости от потребностей и особенностей организма.

• Кортеф — синтетический аналог природных глюкокортикостероидов, гидрокортизон в таблетках можно принимать длительно по 20-240 мг в сутки в зависимости от установленной поддерживающей дозы, при стрессе стоит увеличить дозу.
• Флоринеф (действующее вещество –флудрокортизон) – как синтетический аналог  способен восполнить гипокортицизм.
• Кортинефф — обладает как глюкокортикоидным, так и минералокортикоидным действием, его длительное применение может привести к вторичным грибковым и вирусным инфекциям.

Процедуры и операции

• Антипигментационная мезотерапия – подкожные инъекции коктейлей антиоксидантов и препаратов, осветляющих меланин, например, эстракт плаценты, Эмоксипин, линолевая, гликолевая кислота, поливитаминные комплексы, растительные экстракты.
• Фототермолиз или лазеротерапия — удаление пигментаций путем разрушения микрофракций кожи и пигментных клеток на уровне эпидермиса. В дальнейшем восстановление и обновление кожных покровов происходит, когда процессы синтеза меланина в организме нормализованы.

Первая помощь при аддисоновом кризе

При первых проявлениях понижения уровня в кровотоке кортизола и альдостерона больному необходимо:

• ввести внутривенно гидрокортизон (если он не в состоянии принять его перорально);
• использовать физиологический раствор (0,9% NaCl) и декстрозу.

Диета при недостаточности надпочечников

Диета 15 стол

• Эффективность: лечебный эффект через 2 недели
• Сроки: постоянно
• Стоимость продуктов: 1600-1800 рублей в неделю

Помимо того, что больному нужно избегать переохлаждений, стрессовых ситуаций, рекомендована диета, богатая углеводами. В рацион нужно добавить продукты с повышенным количеством аскорбиновой кислоты (черную смородину, цитрусовые, отвар шиповника) и дополнительные 15-20 г поваренной соли в день.

Чтобы предупредить гиперкалиемию, лучше ограничить потребление богатой калием кураги, изюма, бобовых, картофеля.

Последствия и осложнения

При отсутствии лечения бронзовая болезнь может привести к аддисоническому кризу, особенно при развитии инфекции, кровотечениях, травмах или операциях.

Список источников

• Лавин Н. (ред.) Эндокринология 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. — С. 183—191.
• Дедов И.И., Марова Е.И., Вакс. В.В. Надпочечниковая недостаточность этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Методическое пособие для врачей. Москва 2000.

Комментарии