Гипоталамический синдром

Общие сведения

Гипоталамический синдром (син. диэнцефальный синдром) представляет собой специфический симптомокомплекс вегетативных, эндокринных, трофических и обменных нарушений, развивающийся на фоне патологии гипоталамуса. Для патологии гипоталамической области характерно многообразие форм проявлений, которые встречаются в неврологической, эндокринологической, гинекологической практике, вызывая сложности в постановке диагноза, а зачастую находятся на стыке различных областей медицинских наук.

Гипоталамус Проблема гипоталамического синдрома

Гипоталамус представляет специализированное сложное структурное образование с локализацией в промежуточном мозге, в котором расположено большое количество клеток, формирующих около 50 ядер, регулирующих гомеостаз организма и нейроэндокринную деятельность мозга (рис. ниже).

Гипоталамический синдром

Гипоталамус связан нервными путями практически со всеми отделами ЦНС — корой головного мозга, мозжечком, гиппокампом, гипофизом, стволом и спинным мозгом. Гипоталамус совместно с гипофизом формируют гипоталамо-гипофизарную систему, где гипоталамус осуществляет управление процессами секреции/синтеза многих гормонов гипофиза, а также является связующим звеном между эндокринной и нервной системой, объединяя по сути все регуляторные нервно-эндокринные механизмы в единую нейроэндокринную систему.

Влияние гипоталамуса на функции различных систем организма осуществляется через секрецию различных гормонов, регулирование тонуса парасимпатической/симпатической нервной системы, эфферентные связи со многими структурами головного мозга. Гипоталамус влияет практически на все основные жизненно важные функции организма (давление крови, активность коры мозга, пищеварение, работу сердца, водно-солевой обмен, температуру тела, чувство голода/насыщения, тонус симпатической системы, циркадианные ритмы и множество других). Важнейшее значение имеет эндокринная функция гипоталамуса, заключающаяся в выработке рилизинг-гормонов, адренокортикотропного, антидиуретического, тиреотропного, лактотропного гормона, статинов, пролактина, окситоцина, вазопресина, липотропных гормонов, которые регулируют важнейшие процессы в организме, контролируемые этими гормонами.

Так, заболевания, обусловленные нарушением выработки гормона роста манифестируют:

  • нарушением секреции адренокортикотропного гормона — гипоталамическим пубертатным синдром/болезнью Иценко-Кушинга;
  • гигантизмом/акромегалией;
  • нарушением секреции пролактина — синдром гиперпролактинемии;
  • гонадотропных гормонов проявляется адипозо-генитальной дистрофией;
  • тиреотропного гормона — опухолями гипофиза.

При недостаточной выработке вазопресина развивается несахарный диабет, а при избыточной выработке — синдром Пархона и так далее.

В таблице ниже представлены основные функции гипоталамуса.

Гипоталамический синдром

Гипоталамический синдром развивается чаще у лиц подросткового возраста (13-15 лет), в период активного репродуктивного возраста (25-40 лет) с преобладанием среди лиц женского пола, являясь частой причиной нарушения женского репродуктивного здоровья, вызывая развитие поликистоза яичников, эндокринного бесплодия, перинатальных/акушерских осложнений. Так, в период полового созревания гипоталамический синдром встречается у 4-6,3%; в репродуктивном возрасте у 15,9 -17,5%; в климактерическом периоде —достигает 40%.

Социальная/медицинская значимости гипоталамического синдрома определяется такими факторами как молодой возраст пациентов, его агрессивно-прогрессирующее течение, серьезные нейроэндокринные нарушениям, зачастую сопровождающиеся частичной/полной утратой трудоспособности.

Патогенез

Патогенез гипоталамических расстройств чрезвычайно разнообразен и определяется преимущественно этиологическим фактором. Рассмотреть их в небольшой статье не представляется возможным.

Классификация

В основу классификации гипоталамического синдрома положены несколько факторов.

По этиологическому принципу выделяют первичный, развивающийся на фоне травмы/нейроинфекции; вторичный (в основе которого конституциональное ожирение и смешанный гипоталамический синдром).

По ведущему симптомокомплексу выделяют следующие формы гипоталамического синдрома:

  • Диэнцефальная/гипоталамическая эпилепсия.
  • Вегетативно-сосудистая (вегетативно-сосудистая) форма.
  • Нейроэндокринная форма гипоталамического синдрома.
  • Нервно-мышечная форма.
  • Нарушение терморегуляции.
  • Нервно-трофическая форма. Психосоматическая форма – расстройства циркадных ритмов (нарушение сна и бодрствования).
  • Психопатологическая форма – нарушения в эмоциональной сфере.

По характеру процесса —прогрессирующее, рецидивирующее, регрессирующее.

По тяжести течения гипоталамического синдрома — легкая, средней тяжести, тяжелая форма.

Причины

Гипоталамический синдром является полиэтиологическим заболеванием. К основным причинам его развития относятся:

  • Патологии в период беременности (дистресс плода/родовая травма).
  • Черепно-мозговые травмы с непосредственным повреждением гипоталамуса.
  • Доброкачественные/злокачественные опухоли головного мозга/метастазы в головной мозг, оказывающие давление на область гипоталамуса.
  • Нейроинтоксикации различного генеза (алкоголизм/токсикомания/наркомания, экологические загрязнения, производственные вредности).
  • Остеохондроз шейного отдела позвоночного столба.
  • Острые/хронические инфекционные заболевания (ОРЗ, скарлатина, хронический тонзиллит, грипп, корь, сифилис, токсоплазмоз, туберкулез, малярия, бруцеллез и др.).
  • Поражения сосудов головного мозга (тромбоэмболии/тромбозы).
  • Психогенные факторы (высокие умственные нагрузки, частые стрессы, шоковые ситуации).
  • Хронические заболевания организма с вегетативными компонентами (ожирение, бронхиальная астма, гипертония, язвы желудка/двенадцатиперстной кишки).
  • Обменные поражения тканей мозга в гипоталамо-гипофизарной зоне (ксантоматоз).
  • Синдром «пустого турецкого седла» (врожденная гипо/аплазия гипофиза).
  • Генетическая предрасположенность.

Симптомы

Клиническая симптоматика гипоталамического синдрома полиморфна и многогранна, что определяется зоной поражения гипоталамуса (передний/средней/задний отделы) и выраженностью расстройств нейрогуморальных механизмов в гипоталамо-гипофизарной области. Симптомы диэнцефального синдрома чаще манифестируют вегетативно-сосудистыми расстройствами, нервно-мышечными и эндокринно-обменными нарушениями, расстройством терморегуляции, циркадных ритмов, эмоциональным сбоем. Рассмотрим лишь некоторые из форм гипоталамического синдрома.

Вегетососудистая форма

Характеризуется развитием вагонсулярных, симпатоадреналовых и смешанных кризов. Кризы начинаются преимущественно остро, зачастую в неадекватных условиях, их продолжительность может варьировать от 5 минут до 2-3 часов, после окончания которых в течение длительного времени пациент ощущает посткризовую астению.

Вагоинсулярный криз

Сопровождается чувством общей слабости, нехватки воздуха, вялостью, замиранием в области сердца, головокружением, повышенной перистальтикой. Отмечается покраснение (гиперемия) кожных покровов, урежение пульса, повышенная потливость, снижение АД и температуры тела. Приступ зачастую заканчивается жидким стулом.

Симпатоадреналовый криз

Манифестирует сильной головной болью, сердцебиениями, болью в области сердца, затрудненным вдохом, онемением конечностей, чувством страха. Кожные покровы сухие/бледные АД повышено, иногда незначительная гипертермия (37,0-37,9), гипергликемия, зрачки расширены, повышены СОЭ/РОЭ. Приступ заканчивается выраженным ознобом, обильным однократным отделением мочи.

Смешанный криз

Включает разнообразные нарушения, характерные как для симпатоадреналового, так и вагоинсулярного криза.

Нейроэндокринно-обменная форма

Характеризуется преимущественно эндокринными нарушениями вследствие повышения/снижения секреции гормонов передней доли гипофиза, что может проявляться в виде следующих заболеваний:

  • Несахарный диабет — проявляется общей слабостью, полиурия, сухостью во рту.
  • Адипозо-генитальная дистрофия — характерен повышенный аппетит, различные эндокринные расстройства, общая слабость, гипогенитализм, алиментарное ожирение.
  • Гиперостоз фронтальный — характерны ожирение, маскулинизм, аменорея.
  • Юношеский (препубертатный) базофилизм — манифестирует ожирением, полосами растяжения на коже (стрии), артериальной гипертензией.
  • Гипофизарная кахексия — характерно быстрое/значительное (в 1,5-2 раза) снижение массы тела с развитием истощения.
  • Злокачественный экзофтальм – проявляется медленно прогрессирующим экзофтальмом, глазодвигательными нарушениями, атрофией зрительных нервов (дисков), диплопией, кератитом.
  • Преждевременное половое созревание — проявляется преимущественно у девочек и манифестирует ускоренным развитием вторичных половых признаков, зачастую сочетающееся с булимией, высоким ростом, бессонницей, нарушениями эмоционально-волевой сферы (озлобленность, грубость, жестокость, антисоциальное поведение).
  • Задержка полового созревания – проблема в основном мальчиков подросткового периода, проявляется гипогенитализмом, ожирением по женскому типу, вялостью.
  • Гигантизм — характеризуется избыточной выработкой соматотропного гормона и наличием у детей/подростков открытых эпифизарных зон роста, что проявляется высокорослостью (юношей более 200/девушек более 190 см).
  • Акромегалия – обусловлена значительно повышенной выработкой соматотропина и проявляется патологическим увеличением размеров/дисбалансом различных частей тела — лицевого скелета, кистей рук, носа, стоп, ушей, губ, языка, внутренних органов.
  • Карликовость — проявляется крайне малым ростом, зачастую сочетается с умственной отсталостью микроцефалией, гидроцефалией.
  • Болезнь Иценко-Кушинга — в основе избыточная выработка гипофизом адренокортикотропного гормона. Проявляется гиперкортицизмом (лунообразное лицо, неравномерное ожирение, значительные жировые отложения в области верхней половины туловища-шеи, остеопороз, внутричерепная гипертензия, повышение АД, нарушения трофики кожи, спинальная мышечная атрофия в проксимальных отделах верхних-нижних конечностей, стволовая/пирамидная симптоматика).

Гипоталамическая (диэнцефальная) эпилепсия

Характеризуется появлением вегетососудистых кризов с сердцебиением, болями в сердце, в области желудка, ознобоподного тремора, реже — подъемом температуры/АД, расстройствами дыхания на фоне которых происходит нарушение сознания с развитием кратковременных тонических судорог.

Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции

Проявляется нарушениями терморегуляции преимущественно в виде длительного субфебрилитета с периодически появляющимися гипертермическими кризами в пределах 38,0-39,0 градусов. Характерным симптомом является озноб/ознобоподобное дрожание (мелкое дрожание или дрожь во всех органах, «трясет как в лихорадке»), которое часто сопровождается частым мочеиспусканием/тяжелым профузным потоотделением.

В отличии от инфекционных заболеваний повышение температуры наблюдается утром и снижение ее вечером. Нарушение терморегуляции часто проявляется плохой переносимостью низких температур, изменений погоды, сквозняков.

Нервно-трофическая форма

Развивается вследствие поражения гипоталамуса и включает разнообразные трофические нарушения: диффузные/очаговые отеки, трофические язвы, ломкость ногтей, остеодистрофии, остеопороз, выпадение волос, а также ожирение. Может появляться сыпь, сопровождающаяся зудом.

Нервно-мышечная форма

Проявляется выраженной общей слабостью, эмоциональной астенией, адинамией, переходящими приступами каталепсии, синдромом Левенфельда-Эннеберга, проявляющегося при сильных эмоциональных воздействиях кратковременной утратой мышечного тонуса, приводящей к падению пациента без потери сознания.

Характерны приступы сонливости продолжительностью по несколько минут, которые возникают внезапно, зачастую при нахождении пациента в неадекватных состояниях: во время ходьбы, еды, при мочеиспускании, разговоре. Характерно чувство жажды, голода.

Психопатологическая форма

Проявляется нервно-психическими расстройствами (снижение уровня психической активности, астения, нарушение сна). Появляются многообразные нарушения чувствительности, вызывающие обманы восприятия в основном в виде элементарных обонятельных, зрительных, слуховых, вкусовых, тактильных гипнагогических галлюцинаций, а также состояние тревоги, сопровождаемые страхами и безотчетными опасениями. Реже развиваются бредовые состояния/ипохондрические расстройства.

Следует отметить, что в изолированном виде клинические формы гипоталамического синдрома встречаются крайне редко. Например, вегето-сосудистые кризы могут наблюдаться при заболеваниях внутренних органов, неврозах, вегетативно-сосудистой дистонии. Нейроэндокринно-обменные нарушения могут также развиваться встречаются при патологии вне гипоталамической локализации — при первичных эндокринных болезнях.

Анализы и диагностика

Диагностика гипоталамического синдрома представляет определенные трудности, особенно на ранних его стадиях, что требует тщательного обследования пациента. В основу алгоритма обследования пациента входит сбор анамнеза жизни/болезни, инструментальные и лабораторные исследования, включающие:

  • УЗИ щитовидной железы/надпочечников.
  • МРТ/КТ надпочечников/головного мозга.
  • Электроэнцефалография.
  • Допплерография сосудов головного мозга.
  • Измерение температуры тела в подмышечной впадине/прямой кишке.
  • Общий анализ крови (важен уровень печеночных ферментов).
  • Измерение уровня гормонов (гипофиза (АКТГ, ФСГ, ТТГ); щитовидной железы (T3, T4); половых желез (тестостерон/эстрадиол); надпочечников (кортизол).
  • Уровень гликемии натощак/определение толерантности к глюкозе.

Многие проявления гипоталамического синдрома являются неспецифическими, поэтому особое значение должно уделяться дифференциальной диагностике с другой патологией, протекающей с аналогичными симптомами.

Лечение

Тактика лечения гипоталамического синдрома определяется непосредственно нозологической формой патологии, конкретной симптоматикой и ее выраженностью. Как правило, восстановления функции гипоталамуса/связанных участков головного мозга требует длительного времени, зачастую на протяжении всей жизни. Лечение комплексное, включающее медикаментозную терапию, физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру, диету, психотерапию. В небольшой статье не представляется возможным раскрыть эти вопросы, поэтому укажем лишь основные направления терапевтического воздействия.

В основе лечения лежит устранение негативного воздействия этиологического фактора: хирургическое удаление новообразований, лечение травм головного мозга/последствий травмы, восстановление гормонального фона, снятие интоксикации, лечение инфекционных заболеваний и их осложнений, устранение психогенных факторов. Именно выявление ведущих этио-патогенетических факторов позволяет выбрать адекватную терапевтическую тактику.

Патогенетическая терапия направлена на нормализацию нейромедиаторного обмена, устранение гипоксии мозга, улучшение микроциркуляции/трофических процессов в головном мозга. С этой могут назначаться:

Диэнцефальный синдром достаточно часто манифестирует вегетативно-сосудистой дисфункцией, проявляющейся в виде перманентных расстройств вегетативной регуляции/кризовых состояний. Соответственно, при симпатоадреналовом кризе пациенту показаны:

При парасимпатическом кризе для его купирования назначают:

  • Препараты для повышения АД (Кофеин, Кордиамин).
  • Холинолитики (Амизил, красавка, Платифиллин, Атропинметацин, Беллатаминал).

С целью снижения симпатической активности – назначается Эрготамин, Резерпин, ганглиоблокаторы (Пентамин, Пахикарпин, Бензогексоний), спазмолитические препараты.

По показаниям с целью нормализации эмоционального состояния могут назначаться антидепрессанты (Прозак, Фторацизин, Леривон, Амитриптилин). Большое значение отводится симптоматическому лечению нарушений менструального цикла/бесплодия, ожирения, гипотензивной терапии и др. При выраженных нейроэндокринных нарушениях назначаются заместительные, тормозящие/стимулирующие гормональные препараты, регуляторы нейромедиаторного обмена (Фенитоин, Дифенин, Бромокриптин и др.) курсом 3-6 месяцев.

Большое значение отводится нормализации цикла бодрствование-сон, психотерапии, лечебной физкультуре.

Доктора

Лекарства

Процедуры и операции

Иглорефлексотерапия, битемпоральная индуктотермия, транскраниальная магнитотерапия, массаж, курортотерапия. Крайне важным в лечении является достаточная физическая нагрузка — показаны занятия легкими видами спорта (водная аэробика) и ЛФК. При этом, важно постепенное наращивание нагрузки на фоне медикаментозной коррекции АД. Запрещены кроссы/спортивные состязания.

У детей

Поскольку гипоталамический синдром во многих случаях является проблемой пубертатного периода (ГСПП) рассмотрим кратко его проявления девушек/юношей в период полового созревания.

Гипоталамический синдром пубертатного периода

Как правило, этот синдром — результат первичной незрелости/патологии гипоталамических структур или же инфекционного поражения. Согласно литературным данным гипоталамическая недостаточность в возрасте 10-17 лет встречается в 5% случаев, при этом 75% случаев приходится на препубертатный/пубертатный периоды. В среднем, встречаемость этой патологии составляет 82,4/1000 подростков, однако его распространенность существенно розница по половому признаку: 131,3/1000 девочек и 16,9/1000 мальчиков.

Основными этиологическими факторами выступают перинатальные энцефалопатии: дистресс плода, родовая травма, которые обуславливают перинатально-гипоксическое поражение ЦНС, способствующие незрелости гипоталамуса/развитию гипертензивно-гидроцефального синдрома. В более позднем возрасте причинами могут быть черепномозговые травмы, интоксикации, менингит, тяжелые вирусные заболевания (корь, герпес, грипп, ОРЗ), тонзиллярная инфекция, очаги латентной инфекции, чрезмерная умственная нагрузка, психотравмирующие ситуации. ГСПП развивается при участии системы гипоталамус-гипофиз-надпочечники-яичники и жировая ткань. Важно учитывать, что ожирение становится патогенетическим звеном в развитии ГСПП при наличии факторов, способствующих формированию синдрома (гипоталамическая дисфункция/гипоталамическая незрелость, вирусная нагрузка, стрессы).

У девочек этот синдром возникает обычно через 1–3 года после менархе. В большинстве случаев ГСПП манифестирует нарушениями менструального цикла и повышением массы тела, вызываемыми функциональными изменениями ЦНС. Также может иметь место ускоренное половое созревание, что проявляется более ранним (на 1-2 года) развитием молочных желез и оволосением. Раннее менархе встречается у каждой третьей девочки и у каждой десятой — позднее. Нарушения менструального цикла могут носить различный характер (недостаточности лютеиновой фазы/вторичная аменорея). Чаще отмечается нарушения ритма менструаций/гипоменструальный синдром.

У юношей с ГСПП наблюдаются гормонально-обменные нарушения, вызванные повышением выработки адренокортикотропного гормонна/гормонов коры надпочечников, а также нарушением секреции гонадотропинов, что манифестирует вторичным ожирением различной степени тяжести/характера (андроидного/гиноидного) распределения жира. Также характерными проявлениями могут быть себорея, мраморность кожных покровов, появление тонких розовых стрий, гирсутизм, гипертрихоз, артериальная гипертензия. Возможны изменения со стороны психики преимущественно в эмоционально-волевой сфере: вялость, апатия, эмоциональная лабильность, развитие неврозоподобных тревожно-депрессивных состояний. Отмечается нарушение биологических мотиваций в виде расстройства питьевого/пищевого поведения, цикла сон-бодрствование, полового влечения. Характерным проявлением является головная боль по типу головной боли «напряжения»/мигрени.

Диета

Как таковой единой диеты при гипоталамическом синдроме нет, однако диетическое питание является обязательным компонентом лечения многих нозологических форм патологии. Например, Диета при вегетососудистой дистонии, Диета при гипертонии, Диета при инсулинорезистентности, Диета при депрессии, Диета при ожирении и др.

Профилактика

Специфическая профилактика отсутствует. К общим рекомендациям относятся:

  • Соблюдение рациона питания с ограниченным потреблением животных жиров и увеличением потребления рыбы, морепродуктов, овощей/фруктов.
  • Адекватные (дозированные) физические нагрузки в соответствии с возрастом.
  • Избегание воздействия стрессовых факторов/поддержание нормального психоэмоционального состояния.

Последствия и осложнения

Частыми осложнениями гипоталамического синдрома являются миокардиодистрофия, стойкая артериальная гипертензия, увеличение в крови уровня глюкозы, поликистоз яичников, поздний гестоз, вагоинсулярный/симпатоадреналовый криз, расстройства менструального цикла, гинекомастии, избыточное оволосение женщин по мужскому типу, ожирение.

Прогноз

Прогноз при гипоталамическом синдроме определяется множеством фактором и конкретной нозологией патологии. Так, гипоталамический синдром пубертатного периода при своевременном/адекватном лечении в большинстве случаев к 20-23 годам проходит полностью без негативных последствий для здоровья. В тоже время у лиц зрелого возраста прогноз менее благоприятный и при некоторых формах, например, при нейроэндокринно-обменной форме может сопровождаться снижением трудоспособности и даже инвалидизацией пациента.

Список источников

  • Этиология и патогенез дисфункции гипоталамуса: современный взгляд на проблему / И. В. Жуковец [и др.] // Бюллетень физиологии и патологии дыхания. – 2011. – № 42. – С. 96-100.
  • Чернышева, М. П. Нейроэндокринный гипоталамус как гомеостат эндогенного времени / М. П. Чернышева, А. Д. Ноздрачев // Журнал эволюционной биохимии и физиологии. – 2017. – Т. 53, № 1. – С. 3-15.
  • Гипоталамический синдром периода полового созревания у девочек или начальный этап метаболического синдрома / С. А. Левенец [и др.] // Материалы XI Европейского конгресса детских и подростковых гинекологов «Репродуктивное здоровье молодежи – здоровье следующих поколений». СПб, 2008. 26 с.
  • Сутурина Л. В. Гипоталамический синдром: основные звенья патогенеза, диагностика, патогенетическая терапия и прогноз: дис. док. мед. наук: 14.00.01 / Сутурина Лариса Викторовна Иркутск, 2002. - С.16-19, 23-26.
  • Уварова Е. В., Хащенко Е.П. Гипоталамическая дисфункция: этиопатогенез и клиника (обзор литературы) // Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2010. No1. С.35–47.
Автор-составитель: Владимир Конев - врач, медицинский журналист Специальность: Эпидемиология, Гигиена, Инфекционные заболевания подробнее

Образование: Окончил Свердловское медицинское училище (1968 ‑ 1971 гг.) по специальности «Фельдшер». Окончил Донецкий медицинский институт (1975 ‑ 1981 гг.) по специальности «Врач эпидемиолог, гигиенист». Проходил аспирантуру в Центральном НИИ эпидемиологии г. Москва (1986 ‑ 1989 гг.). Ученая степень ‑ кандидат медицинских наук (степень присуждена в 1989 году, защита ‑ Центральный НИИ эпидемиологии г. Москва). Пройдены многочисленные курсы повышения квалификации по эпидемиологии и инфекционным заболеваниям.

Опыт работы: Работа заведующим отделением дезинфекции и стерилизации 1981 ‑ 1992 гг. Работа заведующим отделением особо опасных инфекций 1992 ‑ 2010 гг. Преподавательская деятельность в Мединституте 2010 ‑ 2013 гг.

Комментарии

Оцените статью: