Остеосаркома (рак костей)

Общие сведения

Первичные опухоли костной системы встречаются редко. Наблюдаются они в возрасте от 15 до 40 лет, то есть чаще болеют дети, подростки и лица молодого возраста. В 10 % случаев заболевание выявляется у лиц старше 60 лет — у них опухоль может быть связана с облучением или развиваться на фоне доброкачественных заболеваний костной системы. Термин «рак костей» применяется к различным видам онкопатологии костной системы. Среди злокачественных опухолей этой системы чаще встречается остеогенная саркома (синоним остеосаркома в 50-60% случаев), саркома Юинга (второй по встречаемости вид опухоли), хондросаркома, гигантоклеточная опухоль, фибросаркома. Вторичные опухоли костей (метастазы в кости) встречаются гораздо чаще. Источником метастатических опухолей являются первичные опухоли легкого, предстательной железы, молочной железы и щитовидной железы.

Саркомы костей — группа опухолей неэпителиального происхождения. В 80-90% саркомы представлены высокозлокачественными опухолями, которые локализуются в разных костях скелета. Тем не менее, чаще поражаются трубчатые кости — бедренная и большеберцовая. Опухоль развивается в метафизах (ростовой части) трубчатых костей, особенно в области коленного сустава. Мужчины болеют чаще женщин. Повышенный риск заболевания отмечается при генетических аномалиях: наследственной ретинобластоме и синдроме Ли – Фраумени.

Патогенез

Канцерогенез запускается под влиянием многих факторов, к которым относятся:

• лучевое лечение по поводу других онкозаболеваний;
• подавление генов-супрессоров опухолей;
• произведенное протезирование;
• наследственные болезни;
• комплексные хромосомные аберрации.

Частая делеция, а также потеря гетерозиготности 3q13 — специфичные аберрации для остеосарком. В этом регионе локализуется один из генов-онкосупрессоров, который регулирует пролиферацию клеток и играет главную роль в патогенезе опухоли. Делеция 3q12 связана с прогрессированием и неблагоприятным прогнозом.

Важной морфологической особенностью опухолей кости является инфильтративный характер роста, или циркулярный (охватывает по окружности весь участок кости). Опухоль распространяется по костномозговым пространствам и замещает их, разрушает и окружает костные балки. Неопластические клетки отличаются выраженной клеточной атипией. Архитектоника новообразованной кости определяет потенциал опухоли.

Классификация

Среди злокачественных опухолей костей наиболее часто встречаются:

• остеогенная саркома;
• саркома Юинга;
• хондросаркома;
• фибросаркома;
• паростальная саркома;
• фиброзная гистиоцитома;
• лимфосаркома.

Саркома кости

Наиболее часто встречаемая опухоль, развивается из остеобластов и в процессе новообразования развивается измененная, атипичная кость. Эта опухоль называется, по-разному — синонимами являются остеогенная саркома, остеосаркома, остеоидсаркома, остебластосаркома. Как самостоятельные формы выделяют хондросаркому и фибросаркому.

Классическая остеосаркома представляет собой высоко злокачественную внутрикостную опухоль. Если опухоль появляется в неизмененной кости — это первичная саркома, если развивается после облучения или на фоне болезни Педжета — вторичная. Опухолью поражается метафиз (зона роста) трубчатой кости руки или ноги. В метафизах протекают активные процессы роста, поэтому с ними связан большой риск опухолевой трансформации. Появление опухоли имеет связь с быстрым ростом костной ткани.

Пик заболеваемости отмечается у детей в 10-14 лет. У них чаще поражаются трубчатые кости ноги — остеосаркома бедренной кости в области тазобедренного сустава, а также кости коленного сустава (бедренная и большеберцовая). При поражении бедренной кости выявляется крупная зона поражения 5-10 см. В новобразованной кости находят кровоизлияния, некроз и кистозные полости. Опухоль постепенно разрушает надкостницу. Саркома бедра встречается в любом возрасте, однако чаще она бывает у молодых мужчин.

Характеризуется агрессивным ростом и рано метастазирует. Злокачественное образование коленного сустава в большинстве случаев является вторичным метастатическим процессом и реже — как первичный процесс.
У взрослых остеосаркома поражает позвоночник и челюстно-лицевые кости. Данный вид опухоли редко развивается в области копчика, плечевого пояса, локтевой кости и плечевой. Первичная остеосаркома ребер встречается реже, а вторичные (метастатические) опухоли преимущественно поражают ребра, позвонки и кости таза. Злокачественная трансформация болезни Педжета в саркому отмечается в 1% случаев и пик заболеваемости приходится на 60 лет и старше. Из всех костей часто встречается поражение челюсти. Рак челюсти — это опухоль с быстрым агрессивным ростом и ранними метастазами в легкие (наиболее часто). Встречаются единичные случаи метастазов в желудок и мягкие ткани. Поражение нижней челюсти встречается несколько чаще, чем верхней челюсти (соответствует 58% и 42%).

Рак костей рук в большинстве случаев представляет собой метастатическое поражение. В костях черепа встречаются разного вида первичные саркомы, а также вторичные метастатические опухоли из первичного очага (матки и предстательной железы). Опухоли кости черепа являются причиной головной боли из-за сдавливания мозга. Рак позвоночника характеризуется активным ростом и быстрой прогрессией. У больных появляются двигательные расстройства: при поражении поясничного отдела страдают нижние конечности и функции органов малого таза и половых органов. Рак шейного отдела позвоночника очень опасен и требует незамедлительного лечения. При поражении шейных позвонков страдают функции рук и ног.

Саркома Юинга

Эта разновидность опухоли встречается у детей и подростков. Развивается в костной ткани и в мягких тканях. Является агрессивной, быстро метастазирует. Отмечается высокая летальность в первый год установки диагноза. Если рассматривать поражение косной системы, то в 70% этот тип опухоли встречается в трубчатых костях, плоских (лопатка, ребра) и костях таза. По сравнению с остеосаркомой поражаются чаще диафизы костей. У многих больных выявляются генетические мутации, что обусловливает нарушение процессов дифференцировки клеток.

Хондросаркома

Новообразование развивается из хрящевой ткани. Возникает у лиц после 40 лет. Характер течения данного вида рака сложно предугадать. У одних хондросаркома развивается медленно, а у других – очень быстро и дает метастазы. Опухоль данного вида поражают любую кость, но преобладает поражение бедренной и костей таза. Также опухоль может развиваться в плоских костях (лопатка, череп, ребра). Чаще всего течение хондросарком медленное и метастазы появляются в поздние сроки. Характерным является появление болей, а при поражении таза вовлекаются нервные корешки, поэтому кроме болей будет нарушаться функция органов таза.

Фибросаркома

Редкая опухоль, развивающаяся из соединительной ткани. Опухолевые клетки располагаются между коллагеном соединительной ткани и внешне похожи на веретено. В большинстве случаев фибросаркома появляется после лучевого лечения.

Классификация остеосарком по системе TNM

• Т0 — нет данных об опухолевом процессе.
• T1 — образование не больше 8 см.
• T2 — новообразование больше 8 см.
• Т3 — нарушается непрерывность опухоли.

Поражение лимфатических узлов («N») отмечается редко, так как кости не имеют лимфатической системы. Но если метастазы в узлы есть, это плохой прогностический признак. Регионарными лимфоузлами считаются узлы, которые соответствуют расположению первичной опухоли.

• N0 — отсутствуют метастазы в лимфоузлах.
• N1 — метастазы присутствуют.

Остеосаркома отличается развитием гематогенных метастазов, которые в диагнозе отмечаются «М». К моменту постановки диагноза уже у 20% больных есть небольшие метастазы в легких. Также метастазы могут быть в плевре, перикарде, костях, почках, ЦНС.

• M0 — отсутствуют отдаленные метастазы.
• M1 — присутствуют отдаленные метастазы («a» — в легкие, «b» — в органы и ткани).

Важным моментом является гистологическое исследование, которое подтверждает диагноз, определяет тип опухоли и ее злокачественность. Выделяют пять форм остеосарком, имеющие разные степени дифференцировки.

Метастатическое поражение костей

Течение метастатических поражений костей не бывает бессимптомным — боль первое проявление метастазов в кости. Большая часть больных описывают ее как непереносимую. Также у пациентов с метастазами возникают:

• патологические переломы трубчатых костей;
• компрессионные переломы позвонков;
• компрессия спинного мозга;
• гиперкальциемия.

У четверти больных раком молочной железы выявляют переломы трубчатых костей, связанных с деструкцией кортикального слоя. Для устранения боли, помимо наркотических анальгетиков, требуется проведение лучевой терапии или хирургической операции.

Доброкачественные образования кости

Кости поражаются доброкачественными опухолями (хондробластома, фиброзная дисплазия, остеокластома, аневризматическая киста и прочие), с которыми нужно дифференцировать злокачественное образование.

Аневризматическая костная киста

Доброкачественное опухолеподобное поражение кости, которое характеризуется разрастанием соединительной ткани. Она содержит наполненные кровью полости. Отличительная особенность этой кисты — распространение через эпифизарную пластинку, а также на соседние кости. Киста появляется в любом возрасте, но чаще у подростков и детей. Наиболее частая ее локализация — кости позвоночника, дистальная часть бедренной кости, проксимальная часть плечевой и большеберцовой, кости таза. Вторичная киста формируется после поражения доброкачественными хондробластомой, фиброзной дисплазией, гигантоклеточной опухолью и злокачественными новообразованиями — остеогенной саркомой.

Хондробластома

Доброкачественная опухоль, образующаяся на суставных концах кости. Развивается из хондробластов и напоминает зрелую ткань хряща. Отличается медленным ростом и благоприятным течением, но есть сведения о случаях злокачественного течения или озлокачествления хондробластом. Как и все опухоли костей поражает детей и подростков, в редких случаях — старших по возрасту лиц. Клинические проявления — боль и припухлость сустава. Лечение хирургическое. Прогноз благоприятный.

Причины

Причины опухолей костей недостаточно изучены. В определенной степени онкология костей обусловлена:

• Хроническими заболеваниями костной системы (остеомиелит, болезнь Педжета, доброкачественные опухоли).
• Курением.
• Травмами.
• Инородным телом в кости (ортопедические импланты). Опухоли костной системы чаще выявляют у пациентов, у которых для остеосинтеза применяли импланты или проводили протезирование суставов. В протезах используется шестивалентный хром, который относится к канцерогенам.
• Предшествующей лучевой терапией, которая индуцирует развитие остеосаркомы. Радиоиндуцированные саркомы развиваются через 3 года после облучения.
• Состоянием иммунодефицита.
• Аномалиями костного скелета (болезнь Олье).
• Мутациями гена p53 и гена ретинобластомы Rb1.
• Наследственными заболеваниями (ретинобластома, синдром Ли-Фраумени, синдром Ротмунда-Томпсона, синдром Вернера, отсутствие большого пальца).
• Доброкачественными опухолями костей, которые могут озлокачествляться.
• Приемом препарата Натпара (препарат для лечения гипопаратиреоза). Этот препарат повышает риск появления остеосаркомы.

Есть сведения о повышении риска остеосаркомы у детей, родившихся с весом более 4500 г и ростом выше среднего. Тем не менее, у большинства больных специфических факторов не выявляется.

Симптомы и проявление рака костей

Характерное проявление злокачественного образования костей любой локализации — постоянная, ноющая боль, беспокоящая несколько недель или месяцев, не устраняющаяся анальгетиками и нарастающая со временем.

Длительное время больные связывают появление боли с бывшей травмой, поэтому не обращаются к врачу и это становится причиной позднего установления диагноза. Боль при костных опухолях не зависит от физической нагрузки и беспокоит больных даже в покое. Саркома характеризуется болью, которая усиливается по ночам и облегчение не наступает ни в каком положении конечности. Симптомы остеосаркомы также включают припухлость тканей в области опухоли. Но локальная припухлость появляется позже — сначала это глубоко расположенная опухоль в мягких тканях, а затем зона припухлости увеличивается, место поражения отекает, а на коже появляется венозная сеть, иногда кожа краснеет.

При поражении суставов появляется отечность в их области. Рак коленного сустава или любого другого нарушает функцию суставов — они плохо сгибаются, ограничены движения. Движения нарушаются не только при опухоли в суставе, но и в ближайшем суставе при поражении кости. Опухоль суставов изменяет их форму. В ряде случаев в полости сустава появляется выпот.

Рак костей сопровождается их хрупкостью, поэтому у больных часто встречаются спонтанные переломы при незначительной травме. При поражении опухолевым процессом позвоночника появляются трудности при ходьбе, слабость в конечностях, паретические явления. Опухоль костей ноги сопровождается онемением конечности и хромотой. Симптомы саркомы кости в развернутой стадии включают: боль в животе, тошноту и рвоту, что связано с повышением уровня кальция в крови (гиперкальциемия) из-за распада костной ткани. В запущенной стадии отмечаются также общие симптомы — утомляемость и потеря веса. Появление общих симптомов указывает на процесс с метастазированием.

Симптомы рака челюсти

Остеосаркому, возникающую в толще челюсти, называют центральной, а развивающуюся периферических отделах — периферической. Длительное время признаки рака кости не проявляются. Затем появляется боль, не связанная с патологией зуба. Длительно непроходящая боль должна насторожить больного. Распознать опухолевый процесс можно с помощью рентгенографии и МРТ. При опухолевом образовании нижней или верхней челюсти боль в зубах возникает без причины, отдает в ухо и глаз. Она усиливается ночью и становится невыносимой, что заставляет больных просыпаться и принимать обезболивающий препарат.

Пальпация опухоли в любой части челюсти болезненна. Кроме того, остеогенная саркома челюсти изменяет чувствительность тройничного нерва и вызывает изменение положения зуба. Зубы в пределах опухоли становятся подвижными. Если опухоль прорастает или сдавливает нижний альвеолярный нерв, возникает парестезия и анестезия половины губы и подбородка (симптом Венсана).

По мере роста челюсть деформируется. Опухоль быстро увеличивается, распространяется на окружающие ткани и сдавливает их, вызывая экзофтальм и застой в мягких тканях. Лимфоузлы чаще не увеличены. Слизистая альвеолярного отростка в месте опухоли красная и отечная, а при травме слизистой появляются язвы на десне. В некоторых случаях остеосаркома нагнаивается (повышается температура, появляется слабость и недомогание).

Анализы и диагностика

• Рентгенография пораженной области в двух проекциях. Рентгенологическое исследование охватывает всю пораженную кость и суставы вблизи. Это необходимо для того, чтобы не выпустить из вида «шаговые» метастазы. При остеосаркоме рентгенологическая картина может быть разной. Опухолевый узел больших размеров с нечеткими очертаниями. Поражается корковое и мозговое вещество кости. Опухоль разрушает надкостницу, часто выявляют «облаковидный» компонент, что связано с неравномерной окостенением опухоли. В новобразованной кости чередуются остеосклеротические и остеолитические (разреженные) участки. Тем не менее, участки изменения кости становятся видны на рентгенограмме при увеличении опухоли до определённых размеров. Поэтому, чтобы избежать ошибки в диагностике, нужно использовать МРТ и КТ.
• МРТ и КТ дает послойную визуализацию кости, костного мозга, мягких тканей и соединительной ткани. Они проводится с контрастированием. Данные методы уточняют размеры очага, точное место расположения и распространение новообразования за пределы кости.
• Для обнаружения отдаленных метастазов проводят КТ органов грудной клетки, брюшной полости малого таза. Рентгенография грудной клетки тоже выявляет метастазы в легких.
• Для выявления поражений других костей назначают сцинтиграфию скелета (радионуклидное сканирование).
• Основной метод, подтверждающий заболевание — биопсия и гистологическое исследование полученного материала. У больного производят забор костной ткани и определяют вид опухоли. Забор ткани проводится иссечением кости, что позволяет получить материал в достаточном количестве. При увеличении лимфатических узлов тоже выполняют биопсию (пункционную).
• Гистологическое исследование. Для постановки диагноза обязательным является обнаружение неопластической ткани (остеоида). Количество остеоида не имеет значения, поскольку оно разное в разных полях зрения. Остеоид продуцируется опухолевыми клетками и может обнаруживаться рядом с клетками или окружать их.
• Ангиография. Выявляет поражение сосудов.
• Молекулярно-генетическая диагностика. Она определяет наличие мутаций в геноме. Это необходимо для установления необходимости применения таргетной терапии (биологической).

Специфические маркеры остеосаркомы в настоящее время неизвестны. Иногда больным назначают анализ на РЭА. Давайте выясним, насколько это необходимо. Раково-эмбриональный антиген, что это? Это тканевой маркер онкологических заболеваний. Что показывает этот маркер? Данная разновидность белков у здорового определяется в мизерных количествах, а при онкологическом процессе повышается его уровень.

Определение этого антигена используют для диагностики следующих опухолей:

• толстой и прямой кишки;
• желудка;
• молочной железы;
• поджелудочной железы;
• легких;
• метастазов рака в печень и кости (чувствительность метода при метастатическом процессе значительно ниже).

Данный тест не является специфичным для злокачественных опухолей, так как повышение антигена отмечается при воспалительных и аутоиммунных заболеваниях, доброкачественных опухолях (кишечника, печени, поджелудочной железы), циррозе печени, гепатите, болезни Крона, туберкулезе, пневмонии, муковисцидозе. При злокачественном процессе уровень растет весь период болезни. Анализ на РЭА применяют для контроля за эффективностью лечения злокачественных новообразований. Снижение его уровня во время курса лечения говорит о положительном результате. Норма раково-эмбрионального антигена для некурящих: 0-3,8 нг/мл, норма у женщин, курящих несколько выше 0-5,5. Отрицательный результат не исключает онкозаболевания.

Лечение остеосаркомы

Целями лечения являются:

• устранение опухоли и метастазов;
• достижение регрессии и стабилизации процесса.

Методы лечения включают хирургическое, химиотерапевтическое, лучевое и их комбинацию. Выбор того или иного метода, а также их комбинации зависит от вида опухоли.

• При высокодифференцированных новообразованиях (хондросаркома, фибросаркома, паростальная саркома) проводится хирургическое лечение, и оно может быть самостоятельным видом лечения.
• При остеогенной саркоме, злокачественной гистиоцитоме и низкодифференцированных образованиях костей, которые имеют склонность к метастазированию гематогенно, показано комбинированное и комплексное лечение. Обязательно выполняется операция, до и после которой полихимиотерапия.
• При саркоме Юинга и лимфосаркоме кости рекомендуется комплексное лечение: хирургическое, лучевое и полихимиотерапия. Эти виды опухолей относятся к радиочувствительным, поэтому лучевая в сочетании с химиотерапией излечивают больного без операции.

Лечение при остеосаркоме должно обязательно включать ХТ до операции, операцию, и ХТ после операции. Одно хирургическое лечение неэффективно, поскольку у 90 % в первые 1,5 года появляются метастазы и местные рецидивы.

Химиотерапия

Применяется при высоко злокачественных опухолях и показана она из-за высокого риска их диссеминирования. Данный вид лечения предшествует хирургическому с целью воздействия на метастазы и уменьшения опухоли в размерах. Проведение химиотерапии до операции дает возможность установить ответ опухоли на лечение (определяет ее чувствительность к препаратам), чтобы изменить схему после операции при отсутствии эффекта.

Проведение химиотерапии после операции уничтожает микроскопические метастазы и остаточные опухолевые клетки в ране.

До операции при остеогенной саркоме проводят 3-4 курса Доксорубицин + Цисплатин с повтором каждые 4 недели. При диссеминированной остеосаркоме эффективнее схема Ифосфамид + Этопозид, Ифосфамид + Доксорубицин или схема Гемцитабин + Доцетаксел.

Степень повреждения опухоли после проведения химиотерапии перед операцией является прогностическим фактором. При хорошем ответе опухоли (некроз ≥ 90 %) есть вероятность увеличения выживаемости. Если эффект от предоперационной химиотерапии отсутствует, то химиотерапия после операции не улучшает выживаемость.

При повреждении 90 % опухолевой ткани после операции проводится 4 курса цитостатической терапии теми же цитостатиками. Если степень некроза меньше, то применяются другие цитостатики (комбинация 5–6 препаратов) и длительность лечения увеличивается до одного года. При лечении остеосаркомы высокую эффективность показывает комбинация доксорубицина, цисплатина, ифосфамида, метотрексата.

Лечение метастазов и рецидивов

Для лечения метастазов применяется оперативной лечение (если это выполнимо) и комбинированная химиотерапия. Во второй линии чаще всего применяют метотрексат (высокие дозы) и ифосфамид. Если метастазы появляются через 6 месяцев и больше, повторяют режим ХТ, который использовался раньше. При раннем появлении метастазов применяют другие цитостатики в комбинации. При метастазах в лёгких предлагается операция (метастазэктомия) и ХТ. Полное удаление метастазов в легких обеспечивает 40 % больным 5-летнюю выживаемость. В качестве третьей линии терапии применяют сорафениб (препараты Нексавар, Сорафениб-натив) внутрь каждый день.

Лучевая терапия

При возможности удалить опухоль радиотерапия не применяется, поскольку она не дает той надежности, которую обеспечивает операция. Радиотерапия при остеосаркомах не очень эффективна и иногда вызывает индуцированные злокачественные опухоли. Тем не менее, при неоперабельных остеосаркомах облучением и эффективной химиотерапией достигается стойкая ремиссия. Этот вид лечения проводится при саркоме Юинга, а также для предупреждения рецидива после операции. В стадии, когда излечение невозможно, лучевая терапия применяется как паллиативное лечение.

Как видим, рак костей это серьезное заболевание и нуждается в комплексном лечении, поэтому на вопрос какие пить травы при онкологии костей, можно ответить, что отвары трав, настои грибов, керосин и прочие народные средства не эффективны — они не могут излечить больного. Нет смысла их принимать, игнорируя методы лечения с доказанной эффективностью и теряя драгоценное время.

Доктора

Лекарства

• Противоопухолевые препараты: Доксорубицин, Цисплатин, Ифосфамид, Метотрексат, Этопозид, Гемцитабин, Доцетаксел.
• Моноклональные антитела: Нексавар, Сорафениб-натив, Пролиа.

Процедуры и операции

Хирургические операции при костных саркомах делятся на:

• Органосохраняющие. Они относятся к радикальным и выполняются при высокодифференцированных новообразованиях на ранних стадиях как самостоятельное лечение. Также при низкодифференцированных новообразованиях в составе комплексного лечения.
• Ампутацию и экзартикуляцию. Этот вид вмешательств выполняется при запущенном опухолевом процессе — распад опухоли, интоксикация, кровотечение, переломы с болевым синдромом.

При опухолях костей конечности предпочтительно выполнять органосохраняющие операции (удалят пораженную часть кости) с применением эндопротезирования, имплантата, костной пластики и аутотрансплантации кости.

К органосохраняющим операциям относятся:

• сегментарная резекция без последующего замещения дефекта;
• краевая резекция (применяют саркоме Юинга);
• сегментарная резекция с эндопротезированием, костной ауто- или аллопластикой;
• экстирпация всей кости с замещением ее эндопротезом.

Органосохраняющие операции не могут быть проведены при:

• вовлечении в процесс сосудов и нервов;
• опухолевом поражении мышц;
• инфицированных переломах или обсеменении тканей злокачественными клетками.

Существуют различные способы восстановления костного дефекта. Ведущее значение имеют операции эндопротезирования. Чаще всего используются модульные системы эндопротезирования. У взрослых и детей выполняются стандартные операции эндопротезирования и ревизионное эндопротезирование. Отличием является то, что ревизионный эндопротез при необходимости не удаляется полностью, а заменяется только его часть.

У детей

Среди всех опухолей у детей 5% составляют костные саркомы: 3% остеосаркомы и 2% саркомы Юинга. Отсутствие настороженности у врачей и атипичность течения в значительной степени затрудняют раннюю диагностику. Остеосаркома у детей в половине случаев локализуется в области коленного сустава (поражаются бедренная и большеберцовая кость). На втором место стоит поражение метадиафиза плечевой кости. Самый частый симптом остеосаркомы — постоянная, тупая боль с постепенным нарастанием. У большинства детей отмечается мягкотканый компонент — отек и увеличение конечности в объеме. Снижение веса и повышение температуры в начале заболевания встречаются редко.

Саркома Юинга встречается в возрасте до 17 лет, но пик заболеваемости приходится на 12-15 лет. Чаще всего болеют мальчики. Саркома Юинга в отличие от остеосаркомы не синтезирует остеоид. Часто эта опухоль располагается в лопатке, ребрах, позвонках, тазовых костях, а также бедренной, малоберцовой, плечевой. В отличие от остеосаркомы поражаются плоские кости. Признаки саркомы Юинга — нарастающая боль, отек тканей, нарушение функции, повышение температуры. Мягкотканный компонент выражен в большей степени, чем разрушение кости. Повышение местной температуры из-за появления в опухоли кровоизлияний и некрозов затрудняет диагностику, поскольку предполагается остеомиелит. Неврологическая симптоматика связана с поражением нервов.

Лечение саркомы Юинга комбинированное:

• Курсы химиотерапии (стандартные при данной патологии препараты).
• Хирургическая операция (аналогична при остеосаркоме).
• Лучевая терапия. Проводится на область первичной опухоли и на отдаленные метастазы.

Диета

Во время прохождения химиотерапии имеется возможность диареи. В связи с этим рекомендуется диета, исключающая острые, жирные блюда, содержащие клетчатку (овощи, орехи, семечки, хлеб с отрубями).

Исключаются также жареные блюда и простые углеводы, которые усиливают моторику кишечника. Рациональное питание в этот период должно содержать достаточное количество белка (отварное мясо, рыба, паровые котлеты, мясное суфле). Блюда должны быть протертыми – супы, каши, мясо. В этот период можно применять Диету №1Б и №5П. При исчезновении диареи и улучшении состояния пациента переводят на Стол №11. Рацион этой диеты подходит для восстановительного периода. Рацион больного полноценный, в котором присутствуют необходимые витамины, питательные вещества и минералы. Суточная калорийность повышена (3000 ккал). Пищу принимают дробно в 5 приемов. Цель диеты — нормализация веса при его снижении и улучшение функции всех систем организма.

Разрешены все продукты и способы приготовления, но тем не мене, лучше придерживаться здорового питания, в котором отдается предпочтение тушеным, отварным или запеченным блюдам, овощным и крупяным не зажаренным супам. Для восполнения витаминов в рационе должны присутствовать сезонные овощи, фрукты и ягоды в свежем виде. Важно выбирать полезные и натуральные продукты, не содержащие красителей, усилителей вкуса и консервантов. Обязательно питание должно содержать молочные продукты: натуральное молоко, кефир, творог, сыры, йогурт. Молочные продукты важны для восполнения кальция, который постоянно теряется из костей. Калорийность рациона нельзя увеличивать за счет жирных блюд, тортов, кремовых пирожных, полуфабрикатов, говяжьего и бараньего жира, жирных колбасных изделий, готовых соусов, паст, майонеза, сладкой газированной воды.

Профилактика

Специфической профилактики нет. Однако можно выполнение неспецифических мероприятий:

• Наблюдение и лечение предопухолевых заболеваний костной системы. К процессам, которые склонны переходить в злокачественные, относятся хондрома, фиброзная дистрофия, болезнь Педжета, костно-хрящевые экзостозы. Частота малигнизации этих доброкачественных образований достигает 15 %. Важно проходить контрольные осмотры ежегодно для выявления малигнизации на ранней стадии.
  Здоровый образ жизни.
  Рациональное питание.
  Избегание травм и производственных вредностей.

Вторичная профилактика рецидивов включает:

• Применение препаратов, восстанавливающих иммунную систему после химио- и лучевой терапии.
• Полноценное питание, богатое витаминами, антиоксидантами, белками.
• Отказ от вредных привычек.
• Профилактика вирусных инфекций.
• Профилактические осмотры у онколога. Местные рецидивы можно выявить визуально. Осмотры важно проводить в течение первых 4 лет. После этого местные рецидивы бывают редко.
• Проведение диагностических процедур по протоколу. Метастазы в 95% развиваются первые 5 лет и чаще всего поражаются легкие. Метастазы в кости проявляются болями, и они появляются одновременно с легочными метастазами.

Последствия и осложнения

Само течение заболевания осложняется переломами и инфицированием мягких тканей. Все онкозаболевания костей после лечения имеют последствия:

• Вторичный рак, который развивается в следствии воздействия облучения.
• Хроническая сердечная недостаточность (воздействие доксорубицина).
• Остеопороз.
• Нарушения слуха и зрения.
• Почечная дисфункция и почечная недостаточность.
• Эндокринопатии.
• Нарушение фертильности (бесплодие). Репродуктивные функции страдают после химиотерапии алкилирующими препаратами (Ифосфамид, Карбоплатин, Циклофосфан) и после применения радиотерапии на область таза, живота, позвоночника. Нарушение менструального цикла всегда отмечается после высокодозной химиотерапии и пересадки стволовых клеток.
• Существенными являются последствия операции — после ампутации необходимо протезирование конечности и длительная реабилитация.

Прогноз

Прогноз остеосаркомы определяется многими факторами: возраст, размер, локализация, стадия, «чистоты» края резекции, гистологического заключения.

Сколько живут при раке костей? При комплексном лечении остеосаркомы 70% больных живут 5 лет и более, при саркоме Юинга — 60% больных.

Некоторые авторы дают более высокий процент выживаемости. Если имеется локализованное дистальное поражение проведена радикальная резекция и результат химиотерапевтического лечения более 90% некроза опухоли, в таком случае 5-летняя выживаемость отмечается в 80% случаев.

Хуже прогноз в случае проксимальной локализации, больших размерах опухоли, плохом ответе на химиотерапию до операции и метастазов. Неблагоприятный прогноз при опухоли в костях таза и потере веса при постановке диагноза. Известно, что интенсивность апоптоза опухолевых клеток также влияет на прогноз. Также неблагоприятные факторы — ранний рецидив, множественные очаги в легких и вовлечение плевры. Если у больных 4 стадия, сколько живут в таком случае? При удалении метастазов в легких вызывают 12-20%, если метастазэктомия не проводится выживает 2,5% больных. Сроки жизни исчисляются месяцами.

Список источников

• Клинические рекомендации Саркомы костей, 2020, 51 с.
• Практические рекомендации по лечению первичных злокачественных опухолей костей (остеосаркомы, саркомы Юинга)/ Злокачественные опухоли. Российское общество клинической онкологии. 2020, С. 283-295.
• Клинические рекомендации по диагностике и лечению больных с первичными злокачественными опухолями кости. 2014, 25 с.
• Клинический протокол диагностики и лечения. Саркома костей, 2015, 19 с.
• Белоконь О. В., Нечваль В.Н. Хирургическое лечение детей с остеогенной саркомой с метатстазами в легкие/Здоровье Украины, 2012, С. 34-35.

Комментарии