Рак сердца

Общие сведения, бывает ли рак сердца?

Опухоли сердца — это гетерогенная группа новообразований, которые произрастают из оболочек и тканей сердца. Новообразования могут возникать в любом возрасте и развиваться из любых тканей. Опухоли могут прорастать перикард, миокарда, повреждать клапанный аппарат и перегородки сердца. Во время вынашивания беременности у плода опухоли можно диагностировать на 16-20 неделе внутриутробного развития при помощи фетальной эхокардиографии. Наиболее часто встречаются метастатические опухоли, которые носят вторичный характер, реже – первичные. Абсолютно все новообразования являются потенциально опасными и несут высокий риск развития смертельно опасных осложнений. Википедия содержит подробное описание кардиоонкологии.

Патогенез

Все процессы, которые происходят в сердце, характеризуются чрезмерно высоким темпом, что объясняется усиленной работой органа. Клетки практически не делятся, поэтому рак сердца встречается редко. Однако неспособность клеток делиться не спасает от образования злокачественных новообразований. При повреждении сердечной мышцы происходит её рубцевание, а не восстановление. Если в изменённый участок не поступает кислород, то он некротизируется, отмирает. Точный патогенез развития рака сердца пока неизвестен, однако есть определённые предпосылки, которые способны спровоцировать бесконтрольное деление клеток и мутацию. Зарождение и рост опухоли могут спровоцировать определённые факторы.

Классификация

Принято выделять по происхождению:

• Первичные опухоли. Являются самостоятельным заболеванием, причина развития неизвестна.
• Вторичные, метастатические опухоли. К ним относят новообразования, произрастающие из рядом расположенных органов и метастазирующие по лимфатическим, кровеносным сосудам. Чаще всего основная опухоль находится в молочной железе, желудке, лёгочной системе, реже – в почках и щитовидной железе.

По морфологии опухоли сердца подразделяются на:

• доброкачественные – 75%;
• злокачественные (рак сердца) – 25%.

Доброкачественные опухоли:

• липома;
• гемангиома;
• тератома;
• миксома сердца;
• рабдомиома сердца;
• кисты перикарда;
• сосочковые фиброэластомы;
• параганглиома.

Злокачественные новообразования:

• лимфома;
• мезотелиома перикарда;
• саркома сердца.

Принято выделять псевдоопухоли сердца:

• образования воспалительного характера (гуммы, асбцессы, гранулёмы);
• организованные тромбы;
• инородные тела сердца;
• конгломераты кальциноза;
• эхинококковые и другие паразитарные кисты.

В отдельную группу выделяют опухоли перикарда и средостения, которые сдавливают сердце.

Доброкачественные опухоли сердца

Миксомы

Каждая вторая первичная опухоль — это миксома. Спорадические миксомы диагностируются в 2-4 раза чаще у женщин по сравнению с мужчинами. Встречается аутосомно-доминантное наследование комплекса Карни, для которого характерны мультицентрические новообразования различной локализации:

• миксома сердца;
• узловая дисплазия надпочечников;
• пигментные опухоли кожи;
• шванномы периферических нервов;
• аденомы гипофиза;
• миксоидные опухоли яичек;
• фиброаденомы молочных желёз.

Миксомы локализуются в основном в левом предсердие (75% случаев). Если у миксомы есть ножка, то опухоль пролабирует через митральный клапан, препятствуя опорожнению левого предсердия и затрудняя заполнение желудочка в период диастолы. По структуре на макроскопическом уровне опухоли могут быть:

• твёрдыми;
• слизевидными;
• рыхлыми;
• дольчатыми.

В плане развития системных эмболий наибольшую опасность представляют рыхлые, неоформленные миксомы.

Сосочковые фиброэластомы

Вторыми по частоте среди первичных опухолей являются доброкачественные сосочковые фиброэластомы, которые поражают в основном митральный и аортальный клапаны. На морфологическом уровне опухоли выглядят как бессосудистые папилломы с веточками, отходящими от центрального ядра и похожими на актинии. У опухолей часто есть ножка, однако новообразование не провоцирует дисфункцию клапана, в отличие от миксом, но увеличивает риск эмболии.

Рабдомиома сердца

Чаще всего встречается в педиатрической практике. Рабдомиомы могут повреждать проводящую систему сердца, что объясняется их множественностью и интрамуральной локализацией в стенке желудочка или перегородке. Часто рабдомиома сопровождается сердечной недостаточностью, тахикардией, нарушениями ритма. Довольно часто рабдомиомы ассоциированы с доброкачественными новообразованиями почек, аденомами сальных желёз, туберозным склерозом.

Фибромы

Соединительнотканные опухоли чаще всего регистрируются у детей в педиатрической практике. Фибромы могут вызывать механическую обструкцию, поражать клапанный аппарат и проводящую систему сердца. Новообразование часто имитирует клапанный стеноз и клиническую симптоматику констриктивного перикардита, гипертрофической кардиомиопатии, сердечной недостаточности. Кардиальные фибромы могут быть частью синдрома Горлина (базальноклеточный невус).

Прочие доброкачественные опухоли сердца

Гемангиомы встречаются в 5-10% случаев среди первичных кардиальных новообразований. Могут выявляться при плановом осмотре, т.к. практически не имеют никакой симптоматики. Редко внутримиокардиальные гемангиомы поражают атриовентрикулярную проводимость, а при прорастании опухоли в предсердно-желудочковый узел могут привести к внезапному летальному исходу.

Липомы сердца встречаются у лиц самых разных возрастных групп. Для таких новообразований характерно широкое основание и локализация в эндокарде или эпикарде. Клиническая картина носит бессимптомный характер, но при достижении больших размеров может меняться форма сердца, что выявляется на рентгенограмме органов грудной клетки, а также проявляться нарушения ритма и проводимости сердца.

Феохромоцитома сопровождается выбросом катехоламинов и имеет в основном миокардиальную или интраперикардиальную локализацию. Часто на рентгенограмме кисты перикарда путают с экссудативным перикардитом. По мере роста кисты развивается компрессия органов грудной клетки.

Злокачественные опухоли сердца

Самыми частыми первичными злокачественными новообразованиями сердца являются саркомы, которые поражают в основном людей молодого возраста до 40 лет. Классификация сарком:

• ангиосаркома;
• липосаркома;
• фибросаркома;
• недифференцированная саркома;
• злокачественная фиброзная гистиосаркома;
• рабдомиосаркома;
• лейомиосаркома;
• остеосаркома.

Новообразования произрастают в основном в левом предсердии, повреждая митральный клапана и приводя к сердечной недостаточности, тампонаде сердца, метастазированию в лёгкие.

Мезотелиомы перикарда поражают в основном лиц мужского пола и встречаются крайне редко. Для них характерно метастазирование в позвоночник, плевру, окружающие мягкие ткани и головной мозг. У лиц с иммунодефицитами регистрируются первичные лимфомы. Для опухолей характерен чрезвычайно быстрый рост, который сопряжён с синдромом верхней полой вены, тампонадой сердца, нарушениями ритма и сердечной недостаточностью.

Метастатические опухоли часто поражают перикарда, а эндокард, миокард и сердечные клапаны – редко. Подобно первичным опухолям метастатические новообразования сердца вызывают застойную сердечную недостаточность, атриовентрикулярную блокаду, острый перикардит. Рак сердца может быть следствием почечного рака, рака лёгких, груди, меланомы, лейкоза, саркомы Капоши.

Причины

Причины и факторы, которые провоцируют образование опухоли сердца:

• Генетическая предрасположенность. Благодаря наследственному фактору пациент может оказаться предрасположенным к образованию раковых клеток в организме. Несмотря на то, что патология проявляется уже в преклонном возрасте, в медицинской практике всё чаще отмечаются случаи рака сердца у подростков до 18 лет. Вполне возможно, что у таких детей наследственный фактор послужил катализатором для запуска онкологического процесса в сердце.
• Токсическое воздействие. Работа на вредном производстве, облучение, длительное воздействие негативных факторов могут спровоцировать мутации в клетках.
• Инфекционные заболевания. В некоторых случаях онкологических процесс выявляется после перенесённого инфекционного заболевания. Наличие инфекционных процессов в организме говорит о сниженном иммунитете, который не может защищать организм, выявлять мутации и противостоять развитию опухолей.
• Перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную. После оперативного вмешательства на органе может развиться миксома. Переходу одного вида опухоли в другую способствуют негативные факторы (курение, злоупотребление алкогольсодержащими напитками, хроническая интоксикация).
• Негативное влияние экологии. К генетическому сбою в организме могут привести яды, которые накапливаются в организме, попадая в него из загрязнённого воздуха, отравленной пестицидами земли и воды, с выращенными на такой земле сельскохозяйственными продуктами.
• Неправильный рацион питания. При чрезмерном употреблении канцерогенной пищи, фаст-фуда происходит отложение холестерина на стенках сосудов, нарушается работа сердечно-сосудистой системы. Даже, казалось бы, незначительные сбои в работе сердца могут привести к таким серьёзным последствиям.
• Злоупотребление алкогольсодержащими напитками. Алкоголь способен менять анатомию эпителия слизистых оболочек и вызывать необратимые изменения в клетках любого органа, в том числе и сердца.
• Курение. Вместе с сигаретным дымом в организм попадают канцерогенные вещества.
• Наличие злокачественных новообразований в организме. Сердце может быть повреждено в результате метастатической атаки.

Симптомы и признаки рака сердца

Клиническая картина во многом определяется типом опухоли, её величиной, локализацией и способностью к распаду. Для внесердечных опухолей характерны:

• озноб;
• лихорадка;
• высыпания на кожных покровах;
• артралгия;
• снижение массы тела.

При сдавливании опухолью коронарных артерий и полостей сердца возникает боль в грудной клетке и одышка. По мере роста опухоли и развития кровотечения может развиться опасное для жизни состояние – тампонада сердца.

Для новообразования с интрамиокардиальным ростом (рабдомиома, фиброма) характерно сдавливание и прорастание в проводящую систему сердца, что проявляется в виде пароксизмальной тахикардии, атриовентрикулярной и интравентрикулярной блокадами.

Внутриполостные новообразования препятствуют току крови из камер и нарушают функцию клапанов. Характерны явления трикуспидального и митрального стеноза, недостаточности. Основные признаки проявляются при смене положения тела, что связано с гемодинамической перегрузкой.

Часто первые симптомы рака сердца это тромбоэмболии в лёгочных артериях и артериях системного кровообращения. Для опухолей, прорастающих из правых отделов сердца характерна:

• лёгочная гипертензия;
• эмболия лёгочной артерии;
• лёгочное сердце.

Для опухолей, прорастающих в левые отделы сердца характерны:

• инсульт или транзиторная ишемическая атака;
• ишемия конечностей;
• инфаркт миокарда.

Заподозрить опухоль сердца можно при выявлении инфарктов внутренних органов у молодых лиц при отсутствии врождённых и приобретённых пороков сердца, инфекционного эндокардита, фибрилляции предсердий.

Анализы и диагностика

Диагностика рака сердца представляет собой определённые сложности ввиду множественности морфологических форм опухолей сердца и вариабельности клинической симптоматики.

Данные ЭКГ малоспецифичны и полиморфны. Могут регистрироваться ишемические изменения, нарушения ритма и проводимости, признаки гипертрофии полостей сердца.

При рентгенографии выявляются признаки лёгочной гипертензии и увеличение размеров сердца. Наиболее информативным методом диагностики новообразований сердца является ЭхоКГ:

• трансторакальная ЭхоКГ позволяет выявить опухоли желудочков;
• чреспищеводная ЭхоКГ хорошо визуализирует новообразования предсердий.

При неопределённых результатах диагностического поиска выполняется МСКТ и МРТ сердца, вентрикулография, зондирование полостей сердца и радиоизотопное сканирование. Путём катетеризации и диагностической торакотомии проводится биопсия с целью верификации гистологической структуры опухоли. При экссудативной форме перикардита важную диагностическую информацию даёт цитологическое исследование жидкости, полученной путём пункции перикарда.

Необходимо проводится дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями:

• перикардит;
• кардиомиопатия;
• миокардит;
• врождённые пороки сердца;
• амилоидоз сердца.

Лечение

Лечение опухолей сердца проводится только хирургическим путём. Оперативное вмешательство подразумевает:

• удаление опухоли перикарда или миокарда;
• удаление внутриполостного новообразования;
• удаление кисты перикарда;
• перикардэктомию.

По ходу радикальной операции производится резекция новообразования с прилежащими окружающими тканями, проводится ушивание и пластика дефекта. В большинстве случаев доброкачественные опухоли удаляются радикально. В определённых случаях параллельно проводится протезирование или пластика клапана.

Удаление первичных злокачественных новообразований сердца считается малоэффективным. В таких случаях прибегают к паллиативному (частичному) удалению опухоли с последующим проведением химиотерапии или лучевой терапии. При вторичных, метастатических опухолях лечение также носит паллиативный характер.

Доктора

специализация: Кардиолог / Онколог / Хирург

Овсянников Юрий Алексеевич

4 отзываЗаписаться

Михлик Ирина Владимировна

нет отзывовЗаписаться

Бушков Владимир Борисович

2 отзываЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Паклитаксел

Химиотерапия при саркоме сердца проводится препаратами из группы антрациклинов (Адриамицин/Доксорубицин + Ифосфамид). При устойчивости к Антрациклину назначается Сорафениб, однако его эффективность значительно ниже. Для второго режима применяется Гемцитабин с Доцетакселом (Паклитаксел).

Современный подход к терапии саркомы позволяет применять таргетное лечение. Целевая терапия включает применение антиангиогенных медикаментов, которые ингибируют ангиогенные белки:

• Сунитиниб;
• Бевацизумаб;
• Сорафениб.

Целевая терапия показывает хорошие результаты при сосудистых опухолях. Таргетные медикаменты способны замедлять рост новообразования, уменьшать объём опухоли. Дополнительно можно применять цитостатики.

Профилактика

Предотвратить развитие злокачественного новообразования в сердце можно путём соблюдения определённых правил:

• не пренебрегать физической активностью, гимнастикой, держать себя в хорошей форме;
• проводить своевременное лечение инфекционных заболеваний, не допуская перехода в хроническую форму;
• следить за весом;
• избегать употребления канцерогенной, жирной и вредной пищи;
• полный отказ от вредных привычек;
• контроль над уровнем холестерина и сахара в крови;
• ежегодное прохождение диспансеризации.

Прогноз

Трёхлетняя выживаемость после удаления единичных доброкачественных новообразований сердца составляет 95%. После оперативного лечения пациенты наблюдаются у кардиолога и кардиохирурга с обязательным ежегодным ЭхоКГ-контролем для своевременного диагностирования рецидива опухоли. При наличии множественных опухолей пятилетний показатель выживаемости составляет всего 15%. При метастатических и первичных новообразованиях сердца прогноз считается неблагоприятным. Лучевая терапия и химиотерапия никак не влияют на прогноз, а хирургическое лечение считается малоэффективным.

Список источников

• Нурмухаметова Е., «Первичные опухоли сердца: обобщение опыта 40-летней работы», статья в журнале РМЖ, 1998 (№4)
• Николенко Л.А., Алёхин Д.И., Николенко Е.С. «Метастатические опухоли перикарда», РМЖ «Медицинское обозрение», 2017 (№14)
• Шуйкова К.В., Емелина Е.И., Генделин Г.Е., Сторожаков Г.И., «Метастатическое поражение сердца у пациента с анапластической крупноклеточной лимфомой (описание случая и обзор литературы)», Клиническая онкогематология, 2010

Комментарии