Миксома сердца

Миксома — доброкачественная опухоль из соединительной ткани, которая содержит слизь, поэтому имеет желеобразную или мягкую консистенцию, а снаружи она покрыта капсулой. Эта разновидность опухоли обнаруживается в сердце, в клетчатке между мышцами и фасциями на конечностях, также могут поражать нервные стволы. Опухоли сердца, в том числе и доброкачественные, являются малоизученными, что связано с редкостью данной патологии. Если рассматривать локализацию опухоли в этом органе, то она располагается внутри его полостей — растет внутрь предсердий или желудочков.

Типичная ее локализация — левое предсердие (в 75% случаев), в правом предсердии обнаруживается в 20%, совсем небольшой процент составляет локализация в желудочках и на клапанах сердца. Большинство опухолей одиночные, но известны случаи множественных миксом, которые располагаются в одной камере или нескольких. Множественные опухоли больше характерны для семейной формы миксомы.

Строение сердца

Возраст, в котором выявляется это заболевание — 30–60 лет и в 2–3 раза чаще опухоль выявляется у женщин. Отмечены единичные случаи миксомы у грудных детей. Размеры ее 1–15 см, а вес иногда бывает до 250 г. Иногда миксомы целиком заполняют предсердие, что значительно затрудняет кровоток в нем. Капсула опухоли отчетливо выражена. Иногда опухолевые массы настолько велики, что целиком заполняют ЛП, что создает впечатление о невозможности кровотока в нем. Капсула опухоли отчетливо выражена. Большинство миксом имеют ножку, которая придает ей подвижность в сердечном цикле. При больших размерах опухоль предсердия провисает в желудочки, нарушая кровообращение. В ближайшее время после появления симптомов у больных развиваются осложнения, в том числе и смертельно опасные. Несмотря на то, что это доброкачественная опухоль, ввиду частых осложнений она имеет злокачественное течение. У больных развиваются эмболии, которые могут рецидивировать, аритмии, закупорка клапанных отверстий и прогрессирующая недостаточность кровообращения.

У молодых лиц (30-40 лет) из-за малосимптомной картины и отсутствия настороженности возникают трудности в диагностике. В то же время своевременная диагностика (двухмерная эхокардиография, компьютерная томография и МРТ) и проведенное хирургическое удаление опухоли дает хорошие результаты. Первое удачное удаление миксомы проведено в Швеции в 1954 г. В нашей стране впервые сделана операция в 1962 году. Развитие кардиохирургии в настоящее время позволяет успешно лечить эту патологию.

Патогенез

Миксома развивается из остатков мукоидной эмбриональной ткани эндокарда. Преимущественна локализация опухоли в районе межпредсердной перегородки связана с тем, что ткань в этой зоне быстро разрастается и эта способность сохраняется и у взрослых. Опухоль быстро растет и имеет много капилляров. Консистенция ее студневидная, отмечается хроническое воспаление, кровоизлияния, очаги некроза и кальцинации. Ворсинчатые опухоли склонны к эмболиям.

Миксома в левом предсердии

Факторы риска эмболизации:

• хроническая сердечная недостаточность;
• артериальная гипертензия;
• неровная поверхность образования;
• атипичное расположение (типичным считается расположение в левом предсердии на межпредсердной перегородке в области овальной ямки, все другие локализации считаются атипичными);
• узкое основание образования.

Гладкие опухоли большого размера закупоривают атриовентрикулярные отверстия (левое или правое), а при расположении в желудочках — устье легочной артерии или аорты. Симптомы обструкции появляются при размерах опухоли 7–12 см.

Классификация

Опухоли сердца подразделяются:

• Доброкачественные (миксома, рабдомиома, липома, фиброма, фиброэластома, среди них наиболее часто встречаемая — миксома).
• Злокачественные (различные виды сарком).

Существует «правило 75», согласно которого 75% доброкачественных опухолей — миксомы, 75% располагаются в левом предсердии, 75% расположены в межпредсердной перегородке левого предсердия (в области овального окна) и 75% образований имеют ножку. В желудочках опухоли одиночные. В левом желудочке она образуется из межжелудочковой перегородки. В правом — исходит из межжелудочковой перегородки, клапана или хорд. В желудочках возможны множественные миксомы.

Виды миксом:

• Спорадическая (самая распространенная). Большинство миксом – это самостоятельные опухоли.
• Семейная (передается по наследству).
• Миксома в составе синдрома Карни (чаще множественные образования).

По макроскопической картине

• Мягкие, полиповидные. Они делятся на дольчатые с желатинозной поверхностью и малым количеством ворсин, и построенные только из желатиновых ворсин.
• Плотные овально-округлые.

В 65% случаев поверхность гладкая, а в 35% случаев — ворсинчатая и ворсинки рыхлые, поэтому часто фрагментируются и отрываются с развитием эмболии. У пожилых миксомы кальцифицируются и напоминают камень, который прикреплен к перегородке.

Причины

• Наследственная предрасположенность. Имеются семейные случаи наследования, которые встречаются в 10% случаев и связаны с мутациями в гене PRKAR1A хромосомы 17q24. А. В настоящий момент установлены 39 мутаций в данном гене, кодирующем белок. В 7% случаев эти доброкачественные образования входят в состав наследственных синдромов (синдром Карни с «миксомным синдромом»). В наследственных случаях опухоль возникает у молодых, бывает множественной, исходит не только из предсердий, но и желудочков. Помимо этого, у больных выявляются пигментация кожи, аденомы молочной железы. При случаях семейного наследования после удаления опухоли отмечается ее рецидив.
• Травмы сердца.
• Оперативные вмешательства на сердце (пластика перегородок, баллонная дилатация клапанов, транссептальная пункция).

Симптомы

Длительное время, пока опухоль маленькая, она протекать бессимптомно и 20% обнаруживаются случайно. Проявления зависят от размера, расположения, длины ножки и подвижности, формы, темпов роста опухоли. Если она быстро растет и нарушает функцию предсердно-желудочкового клапана, быстро нарастает и прогрессирует недостаточность кровообращения.

Миксома сердца может быть заподозрена при наличии симптомов:

• внезапное появление жалоб и быстрое усиление их выраженности;
• быстрое нарастание сердечной недостаточности (отеки, одышка, увеличение печени, обмороки), которая возникает без причин и устойчива к лечению;
• возникновение эмболий (сосудов легких, головного мозга) при нормальном синусовом ритме;
• одышка и обмороки (при обструкции опухолью отверстий клапанов), появляющиеся внезапно;
• изменчивость сердечных шумов при перемене положения тела больного;
• «маски» инфекционного эндокардита (слабость, температура, анемия, повышение СОЭ).

В картине данного заболевания выделяют основные синдромы:

• Системные проявления. К общим симптомам относятся повышение температуры, похудение, общая слабость, отсутствие аппетита, боли в суставах и мышцах, синдром Рейно.
• Тромбоэмболический синдром. Это осложнение встречается в 40–50% случаев.
• Синдром обструкции (стеноза, закупорки). Стенозирующий эффект определяют расположение и размер образования. Обструкция левого предсердия развивается при размере опухоли 7 см, а правого — при 10—12 см.

В зависимости от локализации опухоли симптомы отличаются. Миксома левого предсердия вызывает стеноз левого атриовентрикулярного отверстия слева, развитие легочной/венозной гипертензии и левожелудочковой недостаточности. Опухоль левого предсердия проявляется одышкой, ночной одышкой, сердцебиением, кашлем, кровохарканьем, отеком легких, обмороками, которые возникают при перемене положения и возможна внезапная смерть. Приступы потери сознания связаны с полным перекрытием опухолью атриовентрикулярного отверстия. При падении больного или переводе его в положение лежа иногда гемодинамика восстанавливается. Миксомы этой локализации имеют очень высокий риск эмболизации. Из левых отделов фрагменты опухоли попадают в мозг (развиваются инсульты, транзиторные атаки, образуются аневризмы сосудов) и в другие органы, но реже. Эмболия сетчатки вызывает потерю зрения, которая может быть преходящей или стойкой.

Если имеет место миксома правого предсердия, она закупоривает правое атриовентрикулярное отверстие (трикуспидальный стеноз) и выходной отдел легочного ствола, вызывая стеноз легочного ствола. Трикуспидальный стеноз влечет правожелудочковую сердечную недостаточность, симптомы которой одышка, отеки ног, увеличение печени, асцит. Если опухоль врастает в устье верхней полой вены, венозный отток нарушается и развивается синдром верхней полой вены (отеки верхнего отдела грудной клетки и шеи, ночные приступы одышки). Миксомы правого предсердия вызывают тромбоэмболию легочной артерии, которая проявляется тахикардией, гипоксией, посттромбоэмболической легочной гипертензией. При рыхлых опухолях возникают множественные эмболии ветвей легочной артерии, которые заканчиваются внезапной смертью.

Анализы и диагностика

• Лабораторная диагностика. В анализе крови может обнаруживаться анемия, лейкоцитоз, снижение количества тромбоцитов, повышение СОЭ.
• ЭКГ. Изменения неспецифичны, обнаруживают признаки увеличения предсердий, блокады ножек пучка Гиса, фибрилляцию, трепетание предсердий.
• Рентгенография органов грудной клетки. Исследование дает изменения размера и формы сердца и его отделов. Митральная конфигурация сердца (треугольная форма и сглаженная талия) отмечается при стенозе митрального клапана. Также можно определить признаки застоя в легких.
• ЭхоКГ. Диагноз устанавливается по данным эхокардиографии, но при стандартных подходах невозможно диагностировать мелкие опухоли (размер меньше 1–3 мм), поэтому применяют чреспищеводную ЭхоКГ. Миксома с плотной и гладкой поверхностью дает четкие контуры на эхо-кардиографии. При двухмерной эхокардиографии опухоль выглядит как светлое образование, детально описываются местоположение, размеры, прикрепление ножки, подвижность и состояние клапанов сердца.
• Полученные данные уточняют проведением КТ или МРТ.
• Магнитно-резонансная томография. Проводится при недостаточной информативности эхокардиографии и обязательно перед хирургическим вмешательством.
• Коронарография. Выполняется перед оперативным лечением пациентам старше 40 лет. Через лучевую артерию под контролем рентгена вводится гибкий катетер до сосудов сердца, по которому поступает рентгенконтрастное вещество. Вещество заполняет сосуды сердца и позволяет оценить их состояние.
• Фонокардиография. Регистрация звуков и шумов, которые возникают при работе сердца (сокращение и расслабление). Появление сердечных шумов свидетельствует о нарушении функции клапанов сердца.
• Биопсию опухоли не проводят, поскольку имеется риском эмболии при ее травме.

Лечение

Консервативная терапия сердечной недостаточности (сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ) незначительно и на короткое время улучшает состояние пациентов. Из-за высокого риска осложнений, в том числе и смерти, после установления диагноза необходима незамедлительная операция, а отсрочка ее является ошибкой. В связи с этим миксома сердца подлежит радикальному хирургическому лечению — удаление опухоли и места ее прикрепления.

До 1978 г. производилась только резекция миксомы, поскольку считалось, что клетки опухоли не распространяются за пределы межпредсердной перегородки и эндокарда. В настоящее время при более тщательном и длительном наблюдении за больными установлено, что рецидивы миксом случаются, поэтому важно радикальное удаление опухоли.

Операцию выполняют из срединного стернотомического доступа (разрез грудины посредине и раздвигание двух частей для доступа к сердцу). Этот доступ является стандартным в кардиохирургии и обеспечивает хороший подход к сердцу. Операция проводится с использованием аппарата искусственного кровообращения и умеренной гипотермии. Кардиохирург удаляет миксому и захватывает 5 мм и более здоровых тканей. Поскольку удаляется место прикрепления ножки опухоли, требуется выполнение пластики предсердной перегородки. Для пластики используют заплату из перикарда. Если опухоль спаяна с клапаном, его восстанавливают с помощью опорного кольца или заменяют клапан протезом.

При операции предпринимают все меры для предотвращения эмболии кусочками опухоли. Для этого исключают ревизию полостей пальцами, опухоль удаляют бережно единым блоком, а после удаления тщательно промывают полости сердца физраствором, который потом отсасывается. В послеоперационном периоде назначается антибактериальная, обезболивающая и противовоспалительная терапия. После операции состояние больных даже в стадии декомпенсации улучшается: исчезают отеки, слабость, анемия, одышка, сердцебиение, нормализуются размеры печени и температура, больные прибавляют в весе.

Доктора

специализация: Кардиолог / Кардиохирург

Кондрыкинский Егор Львович

2 отзываЗаписаться

Дарчиева Елена Ивановна

3 отзываЗаписаться

Щербакова Арина Геннадьевна

1 отзывЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Дигоксин

Целанид

Коргликард

Фуросемид

Торасемид

Верошпирон

Индап

Индапамид

• Сердечные гликозиды: Дигоксин, Целанид, Коргликард.
• Мочегонные средства: Фуросемид, Торасемид, Верошпирон, Индап, Индапамид.

Диета

Диета 10-й стол

• Эффективность: лечебный эффект через 1 месяц
• Сроки: постоянно
• Стоимость продуктов: 1700-1850 руб. в неделю

Диета 10 стол является универсальной при всех сердечно-сосудистых заболеваниях, в том числе и с признаками сердечной недостаточности. Снижена калорийность рациона за счет углеводов и животных жиров. Для уменьшения отеков значительно уменьшено количество соли (не более 5 г в сутки), пищу готовят без соли, а разрешенное количество добавляют в готовые блюда. Предпочтительнее отварные, запеченные или приготовленные на пару блюда. Режим питания до 5 раз в день небольшими порциями.

В рацион включаются:

• нежирное мясо, курица, рыба в отварном или запеченном виде;
• любые крупы, предпочтение отдают цельнозерновым (пшено, гречневая, перловая);
• нежирные молоко, творог, кисломолочные продукты, молочные кисели, ограничиваются жирные сорта сыра, сметана и сливки;
• листовая зелень и овощи в сыром и тушенном виде;
• не более одного яйца в день, которые готовят всмятку или в виде паровых омлетов;
• спелые фрукты и ягоды, компоты из свежих фруктов и сухофруктов, кисели, желе, муссы;
• мед, варенье;
• некрепкий чай, соки, кофейный напиток, отвар шиповника.

Рекомендуется исключить:

• супы на мясном и рыбном бульоне;
• жирное мясо, утка, гусь, курица со шкурой, колбасы, копчености, полуфабрикаты;
• консервы, икра, соленая рыба;
• жирные соусы (майонез), кетчуп;
• крепкий чай, кофе, алкоголь.

Профилактика

Специфическая профилактика отсутствует. При диагностировании синдрома Карни необходимо обследовать всех близких родственников для своевременного выявления семейных миксом. Учитывая то, что миксомы после операции рецидивируют в первые 3–4 года, пациентам рекомендуется ежеквартально проходить эхокардиографию первые 6 -9 месяцев для раннего выявления рецидива.

Последствия и осложнения

• Перикардит с выпотом в перикарде. Скопление жидкости в перикарде встречается в 3%.
• Обмороки.
• Сердечная недостаточность (острая и хроническая). При острой обтурации атриовентрикулярных отверстий внезапно падает сердечный выброс с развитием кардиогенного шока.
• Аритмии.
• Тампонады сердца.
• Острый инфаркт миокарда (развивается на фоне опухоли левого предсердия).
• Инфекционный эндокардит.
• Инфицирование миксомы. Встречается очень редко, но в случае инфицирования в 4 раза чаще образуются эмболы.
• Рецидивирование опухоли. Семейные формы без генетических аномалий рецидивируют в 1–3% случаев, а при наличии генетических аномалиях до 40%.
• Эмболия фрагментов опухоли. Эмболии обусловлены рыхлым ворсинчатым строением опухоли и чаще встречаются у мужчин. Самая частая эмболизация — в сосуды мозга (развивается ишемический инсульт) и различные органы с развитием инфарктов органов (легкие, почки, конечности, печень).
• Образование пристеночных тромбов с тромбоэмболией и внезапная смерть.

Прогноз

Своевременная диагностика дает возможность успешно провести хирургическое лечение. При отсутствии такового недостаточность кровообращения неуклонно прогрессирует, кроме того, высок риск внезапной смерти от эмболии легочных артерий или коронарных артерий, который составляет 30%. Летальный исход возможен при обструкции клапанов (митрального и трехстворчатого). При естественном течении продолжительность жизни — не более 2-х лет. Своевременное удаление опухоли восстанавливает гемодинамику и предотвращает тромбоэмболии. После операции у большинства наступает выздоровление или улучшение. Случаи повторного возникновения опухоли обусловлены неполным иссечением места прикрепления опухоли.

Список источников

• Фурсов А.А., Гордеев В.В., Демко И.В., Гордеева Н.В., Крапошина А.Ю., Соловьева И.А., Мосина В.А., Собко Е.А. Миксома сердца – сложности диагностики. Российский кардиологический журнал. 2016;(11):87-89.
• Фомин В.В., Коган Е.А., Морозова Н.С., Чичкова Н.В., Комаров Р.Н., Курасов Н.О., Дженжера Н.А., Романова В.И., Седов А.В., Саркисова Н.Д., Шелуха П.А. Миксома сердца: сложности диагностики. Клиническое наблюдение/ Терапевтический архив. 2021; 93 (4): 470–477
• Захарьян Е.А. Миксомы сердца: история изучения, современные методы диагностики и лечения // Крымский терапевтический журнал. — 2012. — Т. 2. — С. 27.
• Приходько В.П., Нуждин М.Д., Логаненко Д.И., Фокин А.А. Современные методы диагностики и хирургического лечения первичных новообразований сердца. — Челябинск, 2012, 159 с.
• Трисветова Е.Л., Гусева М.И., Каминский К.М., Шкребнева Э.И. Миксома сердца – трудные случаи диагностики. Неотложная кардиология и кардиоваскулярные риски. 2018;2(2):413-417.

Комментарии