Аутоиммунные заболевания

Что значит аутоиммунная болезнь?

О заболевании аутоиммунного происхождения идет речь, когда иммунная система человека начинает видеть угрозу в здоровых клетках, воспринимает их за чужеродные агенты и пытается уничтожить. Получается, что организм разрушает себя сам. Виновником является иммунная система, которая работает неправильно.

Аутоиммунное воспаление хроническое и прогрессирующее. Со временем его сила усиливается, появляются симптомы, затрагивающие весь организм. Периоды обострения чередуются с ремиссией, продолжительность которой зависит от своевременности и полноты лечения.

Аутоиммунные заболевания (АИЗ) поражают различные органы и системы, диагностируются в разных возрастных группах. Более склонны к ним женщины, что связывают с женскими половыми гормонами.

До 78% пациентов с АИЗ – это женщины

Болезни считаются редкими, согласно статистическим данным ВОЗ, ими страдает порядка 3-5 % населения планеты, в России – около 25 млн. человек. Наиболее распространенное аутоиммунное заболевание – это аутоиммунный тиреоидит.

Статистика неутешительна, ежегодный прирост по количеству новых случаев аутоиммунных заболеваний в мире составляет 12,5 %.

Проблема в том, что аутоиммунные заболевания наиболее трудно излечимые, поскольку их патогенез сложный, а причину нарушений так и не удается определить. Полностью избавиться от них невозможно. Цель лечения – достичь длительной ремиссии, тем самым повысив качество жизни больного.

Несмотря на то, что выздоровление невозможно, лечиться нужно обязательно. Важна комплексная терапия, в том числе поддерживающая, когда нет симптомов болезни. Если не лечить аутоиммунное заболевание, его разрушительное действие сравнимо с онкологией, поэтому исход может быть схожий. Средняя продолжительность жизни человека с прогрессирующей тяжелой формой аутоиммунных поражений без лечения может составлять порядка 6-12 месяцев. Своевременная правильная терапия спасает жизнь человеку.

Последствия аутоиммунных процессов жизнеугрожающие. Это полиорганная недостаточность и отказ функционирования жизненно важных внутренних органов, которые ведут к инвалидности в трудоспособном возрасте и летальному исходу.

Список аутоиммунных заболеваний

Наукой выделены порядка 140 аутоиммунных заболеваний. В зависимости от того, на какой орган или систему направлено их действие, они бывают:

• щитовидной железы;
• соединительной ткани;
• костей и суставов;
• кожного покрова;
• органов ЖКТ и печени;
• кровеносной системы;
• центральной нервной системы;
• органов дыхания;
• сердечно-сосудистой системы.

По масштабу воздействия на организм – локальные и системные. Заболевания, относящиеся к первой группе поражают только определенные органы и системы, ко второй – организм в целом.

Что относится к аутоиммунным заболеваниям? Список болезней, которые встречаются наиболее часто:

• Аутоиммунный тиреоидит (болезнь Хашимото). Заболевание сопровождается поражением щитовидной железы. Сначала появляются симптомы гипертиреоза (повышение температуры тела, раздражительность, тремор конечностей, приливы жара, повышенная потливость), а затем гипотиреоза (сухость кожи, сонливость, снижение температуры тела, депрессия, брадикардия). Осложнением заболевания становится сахарный диабет, болезнь Аддисона, витилиго, лимфома щитовидной железы.
• Болезнь Грейвса (диффузный токсический зоб). Также является АИЗ щитовидной железы. Ей присущий гипертиреоз, который приводит к тиреотоксикозу – отравлению организма тиреоидными гормонами. Признаки болезни – снижение веса, тремор рук, повышенное давление, учащенное сердцебиение, тревожность, беспокойство.
• Сахарный диабет 1 типа. Это АИЗ, обусловленное гибелью b-клеток поджелудочной железы. Сопровождается дефицитом инсулина и неконтролируемым ростом уровня глюкозы в крови. Его симптомом является частое мочеиспускание, жажда, голод, сухость во рту. По мере прогрессирования заболевания поражаются сосуды, ухудшается зрение, работа сердца, почек и других жизненно важных органов.
• Ревматоидный артрит. Представляет собой хроническое воспаление суставов с последующей деградацией хряща и кости. Со временем, помимо костно-мышечной системы, в патологический процесс вовлекаются внутренние органы. Характерный симптом – это боль и опухание суставов, в первую очередь мелких – суставов пальцев рук и ног.
• Васкулит. Заболевание, поражающее кровеносную систему. Сопровождается истончением сосудов, что ведет к поражению внутренних органов. Прогноз болезни зависит от своевременной терапии.
• Миастения. Проявляется мышечной слабостью и быстрой утомляемостью. Характеризуется поражением нейро-мышечного аппарата.
• Системная красная волчанка. Имеет тяжелые осложнения, поскольку характеризуется поражением внутренних органов, в частности почек, ЦНС, системы кроветворения, а также кожи и суставов. Распространенные симптомы – сыпь «бабочка», головная боль, усталость, анемия, боль в суставах, кровь в моче.
• Рассеянный склероз. Это болезнь центральной нервной системы, при которой повреждается защитный слой нервных волокон, из-за чего нарушается передача сигналов в головной мозг. К ранним признакам относится головокружение, двоение в глазах, ухудшение зрения, шаткость походки, покалывание и онемение в конечностях, снижение мышечной силы.
• Болезнь Бехтерева. При данном АИЗ поражаются межпозвонковые суставы, со временем они сращиваются между собой.
• Псориаз. Кожное заболевание, сопровождающееся появлением ороговевших бляшек, зудом и болевыми ощущениями.
• Витилиго. При заболевании нарушается пигментация кожи. Появляются белые пятна на разных частях тела.
• Язвенный колит. Хроническое воспалительно-язвенное заболевание толстой кишки, которое проявляется диареей с примесью крови.
• Полимиозит. Это аутоиммунное поражение мышечной ткани. Слабость мышц может проявляться трудностями в глотании, нарушением речи.
• Болезнь Крона. Хроническое заболевание кишечника, при котором поражаются все слои стенок органа. Сопровождается болью, диареей, иногда с примесью крови. Количество дефекаций может достигать 10-20 раз за сутки.
• Системная склеродермия. Причиной поражения всех тканей организма и кожного покрова становится избыточное образование коллагена. Осложнением может стать фиброз легких и легочная гипертензия.
• Гемолитическая анемия. Сопровождается разрушением эритроцитов. Проявляется бледностью, утомляемостью, головокружением, может увеличиваться селезенка.
• Болезнь Аддисона. Характеризуется тем, что надпочечники не производят в достаточном количестве кортизол и альдостерон. Симптомы болезни – слабость, головокружение, кишечные спазмы, диарея, обмороки, анорексия, внезапная боль в ногах и пояснице, острый психоз.
• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. При данном заболевании разрушаются зрелые тромбоциты, из-за чего возрастает риск спонтанных кровотечений, появляются точки кровоизлияния на теле.
• Целиакия (глютеновая болезнь). Из-за того, что в тонком кишечнике отсутствуют ферменты для расщепления глютена, возникает его непереносимость. Один из основных симптомов – это частая диарея.
• Аутоиммунный простатит. Агрессия иммунной систем направлена на мышечную ткань предстательной железы. Симптомами является боль, нарушение мочеиспускания, снижение либидо, проблемы с эрекцией.
• Аутоиммунный гепатит. Сопровождается образованием антител к гепатоцитам. Поражение печени проявляется снижением аппетита, повышенной утомляемостью, желтухой, болью в правом подреберье, кожной сыпью.

Согласно исследованиям, около 25% пациентов с АИЗ имеют несколько аутоиммунных заболеваний. Если в анамнезе три аутоиммунных диагноза, то подтверждают аутоиммунный синдром.

Причины

Причиной аутоиммунного воспаления является нарушение функционирования иммунной системы. Вследствие этого против здоровых тканей вырабатываются аутоиммунные антитела или аутоагрессивные NK-клетки. Организм не различает где собственные клетки, а где чужеродные агенты, уничтожает все подряд, из-за чего сам страдает.

Точный механизм происхождения болезни остается неизвестным. Но существует ряд внешних и внутренних факторов, которые являются триггерами. Ими могут быть:

• наследственность (наиболее часто по наследству передается системная красная волчанка и рассеянный склероз). Генетика – это 35 % веса в патогенезе аутоиммунных заболеваний.
• неправильное внутриутробное развитие плода;
• неблагоприятная экология;
• токсическое воздействие;
• перенесенные вирусные и бактериальные заболевания;
• вредные привычки;
• стрессы;
• беременность, когда клетки плода провоцируют аутоиммунное воспаление, так как содержат антигены отца.

Часто аутоиммунные заболевания поражают представителей негроидной расы, латиноамериканцев и индейцев. В группе риска также находятся все женщины детородного возраста.

Нарушение иммунного ответа может возникнуть по таким причинам:

• Инфицирование агентом, антигены которого напоминают антигены нормальных тканей организма. Примером может стать аутоиммунный гломерулонефрит и реактивный артрит.
• Инфекционный агент, который спровоцировал разрушение и некроз тканей. В результате измененная ткань становится иммуногенной для человека. Примером является аутоиммунный гепатит, возникающий после гепатита В.
• Нарушение гистогематического барьера, который отделяет внутренние органы от крови и защищает их от иммунной агрессии лимфоцитов. По этой причине возникает хронический аутоиммунный простатит. При воспалении, травме и инфицировании предстательной железы целостность гемато-простатического барьера может нарушаться, поэтому простатические антигены попадают в кровь, чего в норме быть не должно. По такому же механизму развивается аутоиммунный тиреоидит и аутоиммунное бесплодие, спровоцированное антиспермальными антителами.
• Патологически усиленный иммунитет с нарушением подавляющей аутоиммунитет функцией.

В основе всех аутоиммунных заболеваний лежит нарушение функций отдельных компонентов или иммунной системы в целом.

Симптомы аутоиммунных заболеваний

АИЗ присуща множественность и неспецифичность симптомов. Чтобы выявить аутоиммунную природу, зачастую требуется комплексное обследование.

Есть ряд общих признаков, которые могут указывать на формирование аутоиммунитета:

• постоянно или периодически повышенная температура тела без явной причины;
• кожный зуд, сухость кожи, высыпания по типу аллергических;
• облысение;
• слабость, синдром хронической усталости;
• нарушение сна;
• непереносимость определенных продуктов, которой ранее не было;
• проблемы с функционированием ЖКТ – нарушение стула, боли в животе;
• боль в суставах, костях, мышцах;
• резкое снижение или набор веса;
• воспаление суставов;
• частая головная боль;
• проблемы с сосудами – варикозное расширение вен, тромбоз, тромбофлебит;
• признаки сердечно-сосудистых заболеваний без реальных болезней сердца и сосудов;
• тремор конечностей;
• холодные пальцы рук и ног;
• увеличенные лимфатические узлы;
• дисфункция щитовидной железы;
• женское или мужское бесплодие;
• самопроизвольные выкидыши или замирание плода;
• нарушение менструального цикла у женщин;
• предменструальный синдром;
• перепады настроения, раздражительность, депрессия и другие симптомы психоэмоциональных нарушений.

Клиническая картина может развиваться в течение несколько лет. На начальных этапах зачастую симптоматика слабо выраженная, размытая, поэтому поставить верный диагноз проблематично. Согласно данным исследования, достоверную причину проблем со здоровьем удается определить через 4 года после первичного обращения к врачу.

Аутоиммунным заболеваниям присуща сезонность. Обострения наиболее часто случаются в начале весны, что связывают с низким уровнем витамина D.

Диагностика аутоиммунных заболеваний

Основу диагностики составляют маркеры аутоиммунных заболеваний – исследования, предназначенные для выявления антинуклеарных антител, характерных для АИЗ. По их результатам можно не только обнаружить наличие аутоиммунитета, но и определить его специфику.

Маркерами АИЗ являются антитела к:

• тиреоглобулину;
• тирозинфосфатазе;
• рецепторам ацетилхолина;
• транспортному белку цинка;
• кардиолипину;
• протромбину;
• циклическому цитруллинированному пептиду;
• цитоплазматическому антигену печени;
• инсулину;
• двуспиральной ДНК;
• экстрагируемым ядерным антигенам и т. д.

Лабораторная диагностика также может включать анализы крови на С-реактивный белок, ревматоидный фактор, биохимию крови.

Изменения в количестве лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, а также скорости оседания эритроцитов можно обнаружить посредством клинического анализа крови. Чтобы выявить нарушения в работе внутренних органов, назначают инструментальные методы – эндоскопию, УЗИ, КТ или МРТ. Результаты всех исследований оцениваются комплексно профильными специалистами – ревматологом-иммунологом, эндокринологом, гематологом и другими врачами.

Лабораторную диагностику аутоиммунных заболеваний можно пройти в СПбГМУ имени Павлова, других государственных или частных медицинских учреждениях.

Лечение аутоиммунных заболеваний

Иммунокоррекция является основной лечения АИЗ. Пациенту назначают препараты, которые подавляют патологическую иммунную реакцию – иммунодепрессанты. Новым в лечении АИЗ является применение биологических лекарств.

Помимо этого показана симптоматическая терапия, диетотерапия, физиотерапевтические процедуры. В период ремиссии пациент должен проходить поддерживающее лечение, направленное на профилактику обострения.

Список источников

• Небесная Л. В. Современный подход к диагностике аутоиммунных заболеваний // Торсуевские чтения: научно-практический журнал по дерматологии, венерологии и косметологии. – 2019. – № 2. – С. 46-48.
• Autoimmune disease is on the rise. The net increase/year of the incidence and prevalence of autoimmune diseases worldwide Int. J. of Celiac Disease, 2015, Vol. 3, No. 4, 151 — 155.
• Клинические рекомендации «Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у взрослых». Разраб.: Национальное гематологическое общество. – 2021.
• Сбикина Е. С. и др. О роли вирусов гепатита в этиологии и патогенезе аутоиммунных заболеваний печени // Фарматека. – 2021. – Т. 28. – № 2. – С. 15-21.
• Новикова И., Ходулева С. Аутоиммунные заболевания: диагностика и принципы терапии. – Litres, 2018.

Комментарии