Атрофия мышц

Общие сведения

Мышечная ткань является наиболее объемной тканью организма с высокой метаболической активностью, во многом определяющей здоровье. Лица с развитой мускулатурой быстрее восстанавливаются после операций, тяжелых травм и стрессов. Достоверно установлено, что снижение мышечной массы коррелирует с общей продолжительностью жизни и сокращением продолжительности активного периода.

Атрофия мышц представляет собой процесс прогрессирующего снижения общего объема мышечной массы, обусловленное истончением мышечных волокон с последующим перерождением их в соединительную ткань, который сопровождает множество нервно-мышечных заболеваний. Практически всем известен процесс постепенной атрофии мышц туловища, рук, ног у лиц пожилого/старческого возраста, особенно у ведущих пассивный образ жизни, относительное снижение веса скелетной мускулатуры у которых может достигать 30%, а при длительном обездвиживании пораженной части тела и ниже. Согласно данным WebMD, «физически неактивный человек после 30 лет может терять каждые десять лет от 3 до 5% мышечной массы». Процесс потери усиливается после 40 лет и продолжает постепенно ускоряться по мере старения. Установлено, что к 80 годам потери мышечной массы могут достигать 35–40% и мышечной силы 20–40%. Умеренная атрофия мышц/потеря мышечной массы в возрасте старше 65 лет характерна для 70,2% мужчин и 51,9% женщин. Этому способствует и потеря аппетита/неправильное питание. На фоне мышечной атрофии снижается мышечный тонус/мышечная сила, что приводит постепенно к ограничению двигательной активности или даже полной её потере.

Атрофия мышц — это основной симптом гетерогенной группы нервно-мышечных заболеваний мышц/нервной ткани, обусловленные поражением расположенных на различных уровнях ЦНС моторных (нейроны ядер ствола мозга, двигательной коры, передних рогов спинного мозга) и периферических нервных волокон, а также мышечной ткани. Наиболее часто атрофия мышц развивается на фоне различного рода травм (атрофия мышц ног/рук при переломах, вывихах в суставах, разрывах связочного аппарата конечностей, при которых требуется длительная иммобилизация конечностей). Мышечная атрофия сопровождает многие патологические процессы и заболевания (паралич спинного мозга/периферических нервов, злокачественные опухоли, авитаминоз, болезнь Паркинсона, различного рода интоксикации, заболевания суставов, сахарный диабет, болезнь Аддисона, акромегалия, гипер- и гипотиреоз, полиомиелит, аутоиммунные заболевания (рассеянный склероз) и др.).

Атрофия мышц приводит к постепенно развивающейся утрате мышцами своих функций (способности к сокращению), что обуславливает появление мышечной слабости и ограничение двигательной активности.

Выделяют первичную и вторичную формы заболевания:

• Группа первичных мышечных атрофий обусловлена наследственными (генетическими) дефектами непосредственно самой мышечной ткани/двигательных нервов, регулирующих их функцию. Для этой группы заболеваний характерен врожденный дефект ферментов мышц или высокая проницаемость мембран клеток-миоцитов. Заболевания этой группы дебютирует преимущественно в детском/юношеском возрасте, но некоторые формы проявляются в зрелом возрасте (30-40 лет). Они быстро прогрессируют и лечению практически не поддаются.
• Группа вторичных (невральных) атрофий обусловлена преимущественным поражением нервной ткани (передние рога спинного мозга, корешки, периферические нервы) и развиваются на фоне различных заболеваний/состояний (гиперальдостеронизм, болезнь Иценко-Кушинга, гиперпаратиреоз, гипо/гипертиреоз), тяжелых хронических заболеваний (хроническая почечная/печеночная недостаточность), злокачественных новообразований, перелома позвоночника, травм нервных стволов, воздействия инфекционных агентов (вирус полиомиелита), токсических веществ (алкоголизм, наркомания, лекарственные препараты, профессиональные вредности), длительная двигательная бездеятельность, старение организма, голодание и др.

Значительно чаще встречаются первичные формы миопатии. Из вторичных миопатий наиболее часто встречается дисфункциональная атрофия, обусловленная снижением функции конечности (гиподинамия, старение организма, вынужденный постельный режим, двигательная бездеятельность).

Патогенез

С учетом того, что мышечные атрофии представлены клинически/патогенетически гетерогенной группой заболеваний механизм развития атрофии мышечной ткани существенно различается и осветить его в пределах статьи не представляется возможным. Кратко опишем лишь патогенез спинальных мышечных атрофий 0-4 типов.

В его основе лежит мутация на длинном плече 5-ой хромосомы (в гене SMN1), кодирующий белок SMN, который обеспечивает сборку ядерных рибонуклеопротеиновых частиц и «выживаемость двигательных нейронов». Этот белок находится преимущественно в головном/спинном мозге, печени, почках. Его отсутствие (неполноценность) приводит к апоптозу клеток и нарушению процесса аксоногенеза (аксональным дефектам двигательных нейронов), нарушениям в нервно-мышечных синапсах. При несостоятельности SMN1 начинается процесс синтеза неполноценного белка с SMN2. При этом отмечается прямая зависимость тяжести течения заболевания от количества копий этого гена. Такие изменения в генотипе имеют место в 95% зарегистрированных случаев СМА.

На фоне потери мотонейронов развивается вялый паралич, симметричная атрофия проксимальных мышц конечностей.

Классификация

Классификация мышечных атрофий достаточна сложна. Укажем лишь основные группы заболевания.

• Прогрессирующие мышечные дистрофии Х-сцепленные мышечные дистрофии; миодистрофия Дюшенна/Беккера; миодистрофия Эмери-Дрейфуса; дистрофинопатия у девочек с синдромом Тернера; миодистрофия Мэбри, Роттауфа-Мортье-Бейера; тазово-бедренная миодистрофия Лейдена-Мебиуса и др.).
• Аутосомные мышечные дистрофии (лице-лопаточно-плечевая миодистрофия Ландузи-Дежерина; конечностно-поясная миодистрофия Эрба-Рота, инфантильная форма лице-лопаточно-плечевой миодистрофии; скапулоперонеальная миодистрофия Давиденкова; дистальные миодистрофии; окулофарингеальная миодистрофия и др.).
• Врожденные миодистрофии (цереброокулярная миодистрофия; врожденная миодистрофия с лейкодистрофией; врожденная миодистрофия c поражением глаз/головного мозга).
• Спинальная мышечная атрофия (спинальная амиотрофия 1-2 типа; хроническая инфантильная спинальная амиотрофия; врожденная спинальная цервикальная амиотрофия; ювенильная спинальная амиотрофия; спинальные амиотрофии взрослых.
• Наследственные нейропатии, сопровождающиеся мышечной атрофией (наследственная мотосенсорная нейропатия 1,2,3 типа).
• Воспалительные миопатии (дерматомиозит; полимиозит; гранулематозный миозит; острый инфекционный миозит и др.).
• Метаболические миопатии.

По типу распределения мышечной атрофии и слабости выделяют:

• Проксимальные миопатии (атрофия мышц отмечается преимущественно в максимально близко расположенных частях конечностей к туловищу).
• Дистальные миопатии (характерно поражение максимально удаленных от туловища мышц конечностей).
• Смешанные миопатии (сочетанное поражение проксимальных и дистальных мышц конечностей).

Причины

Основными причинами развития атрофии мышечной ткани у детей являются:

• Наследственные (генетически обусловленные) нервно-мышечные заболевания (миопатия Дюшенна, Эрба-Рота, Шарко-Мари-Тута и др.).
• Родовые травмы, сопровождающиеся в процессе родовой деятельности повреждением нервных сплетений/периферических нервов.
• Инфекционные заболевания (полиомиелит, туберкулез).
• Переломы конечностей/позвоночника.
• Дерматомиозит (аутоиммунное воспаление мышц/кожи).

Причины заболевания у взрослых

Мышечная атрофия у взрослых развивается чаще всего под воздействием различных внешних повреждающих факторов. Наследственные нервно-мышечные заболевания в своем большинстве переходят из детского/юношеского возраста и только редкие формы впервые манифестируют у лиц в среднего/пожилого возраста. Основными причинами мышечной атрофии у взрослых являются:

• Длительная иммобилизация верхних/нижних конечностей после переломов, операций или тяжелых сопутствующих болезней.
• Тяжелые повреждения спинного мозга/черепно-мозговые травмы.
• Параличи после инсультов.
• Артриты/артрозы.
• Недостаточное/нерациональное питание/голодание.
• Старение (сопровождается естественной мышечной дистрофией).
• Нарушение процесса пищеварения/всасывания (резекция кишечника/хронические поносы).
• Хронический алкоголизм.
• Эндокринные патология (сахарный диабет, тиреотоксикоз, микседема, акромегалия, болезнь Иценко-Кушинга).
• Паразитарные заболевания (эхинококкоз/трихинеллез).
• Злокачественные опухоли (раковое истощение).
• Инфекционные заболевания (хроническая дизентерия, туберкулез, малярия).
• Полимиозиты/дерматомиозит.
• Прием в течении длительного времени некоторых лекарственных препаратов (колхицин, глюкокортикостероиды и др.).

Симптомы

Клиника мышечных атрофий чрезвычайно разнообразна, что обусловлено множеством форм первичной и вторичной атрофии. По сути, каждая из форм заболевания представляет самостоятельное заболевание, для которого характерны свои симптомы атрофии мышц, вариабельность сочетания признаков, наследственная предрасположенность, возраст дебюта, течение, темп прогрессирования, лечение и прогноз. При некоторых формах инвалидизация может наступить на протяжении нескольких месяцев, при других пациенты сохраняют двигательные функции на протяжении длительного периода.

Общими признаками атрофии мышечной ткани является выраженное уменьшение объема и снижение тонуса пораженных мышц, нарушения двигательной функции, боли при пальпации. Реже отмечаются подергивания в мышцах, снижение/исчезновение сухожильных рефлексов, нарушения чувствительности. При некоторых формах болезни атрофия мышц начинается с более отдаленных от туловища (дистальных) групп мышц — кисти рук, голень, стопа, при других — с более приближенных туловищу (проксимальных) групп — плечевого пояса, бедра. Больные могут жаловаться слабость в мышцах при физической нагрузке, быстро наступающую усталость, онемение, затруднения при выполнении физической работы (сложно выполнять мелкую работу).

Кроме общих характерных признаков каждая форма атрофии (наследственных, врожденных, метаболических и др.) имеет свою специфическую симптоматику, которая в пределах статьи не рассматривается. В качестве примера, укажем лишь на специфические симптомы миодистрофии Дюшенна/Беккера, для которой характерны:
различной степени выраженности проксимальная симметричная мышечная слабость на фоне постепенно развивающейся атрофии мышц.

• Переваливающаяся «утиная» походка, обусловленная мышечной слабостью тазового пояса.
• Симптом Говерса («симптом лестницы») — больной при вставании помогает себе руками (опирается руками об пол/об колени).
• Затруднения при подъеме по лестнице.
• Наличие поясничного гиперлордоза.
• «Крыловидные» лопатки.
• Ходьба на цыпочках.
• Псевдогипертрофия икроножных мышц, обусловленная развитием в них соединительной ткани.

Анализы и диагностика

Диагностика мышечных атрофий включает клинический осмотр с оценкой неврологического статуса пациента. Дополнительно проводятся электрофизиологические методы обследования: электромиография/электронейрография, позволяющие исключить поражение двигательного периферического нейрона и изменения мышечных потенциалов.

Также проводятся:

• Биохимический анализ крови.
• Биопсия мышечной ткани.
• Молекулярно-генетические исследования.
• ЭКГ/УЗИ сердца.
• МРТ мышц.

Лечение

Как восстановить мышцы после атрофии? Лечение атрофии мышц представляет собой крайне сложный и длительный процесс, включающий медикаментозную терапию с учетом конкретной формы заболевания, стадии/степени тяжести заболевания, физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру (специальные упражнения), электроакупунктуру, щадящий массаж группы функционально сохранных мышц.

Медикаментозное лечение атрофии мышц ног и рук включает назначение препаратов «метаболического» действия, направленных на нормализацию/поддержание обменных процессов неповрежденных миоцитов — Цитофлавин, АТФ-лонг, Элькар, Метионин, Магнерот, Милдронат, витамин Е, Фолиевую кислоту, Пиридоксина гидрохлорид, Тиамина гидрохлорид, Цианокобаламин, Глютаминовую кислоту, препараты кальция (Кальция фосфат), Коэнзим Q10 и др. курсами 2-3 раза в год по 1-2 препарата. При наличии боли в мышцах ног, чувства «стягивания» мышц назначается аминокислота Цитруллина малат, которая наряду с метаболическими свойствами способствует «утилизации» молочной кислоты. По показаниям — анаболические стероиды (Сафинор, Метионин, Агапурин и др.). Для нормализации иннервации (проведения нервных импульсов) назначаются антагонисты холинэстеразы (Прозерин).

Лечение спинальных мышечных атрофий целесообразно начинать с назначения препаратов-миелотоников, средств нейротрофического действия, способствующих улучшению микроциркуляции/метаболизма спинного мозга (Церебролизин, Актовегин, Мильгамма), препараты метаболического действия — Кардонат, Никотиновая кислота, Триметабол, Нейровитан, Пирацетам, Тиоцетам, АТФ-лонг, Метионин. При наличии аксонального типа поражения назначается Нейромидин, Цераксон.

В основе лечения различных приобретенных форм атрофии мышц лежит терапия основного заболевания: дезинтоксикация организма, коррекция эндокринных нарушений, купирование инфекционного процесса, перевод хронической формы заболевания в стадию устойчивой ремиссии и др.

Восстановить атрофированные мышцы кроме медикаментозного лечения позволяют физиотерапевтические процедуры, ЛФК и легкий (щадящий) массаж. Оптимальным вариантом проведения ЛФК является бассейн, что позволяет избежать чрезмерной нагрузку на ослабленную мускулатуру. Упражнения должны подбираться специалистом по лечебной физкультуре и лишь при их усвоении могут выполняться самостоятельно. Существуют специально подобранные пассивные/активные упражнения при атрофии мышц голени, бедра, верхних конечностей, которые вначале выполняются в щадящем режиме без утомления мышц.

Доктора

специализация: Невролог / Нейрохирург / Педиатр / Генетик / Ортопед / Мануальный терапевт / Реабилитолог / Врач ЛФК / Массажист

Подымова Ирина Геннадьевна

2 отзываЗаписаться

Казачанский Юрий Михайлович

1 отзывЗаписаться

Семенкин Олег Михайлович

5 отзывовЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Цитофлавин

Актовегин

Магнерот

Милдронат

Кальция фосфат

АТФ-Лонг

Метионин

Коэнзим Q10

Церебролизин

Мильгамма

• Препараты «метаболического» действия (Цитофлавин, АТФ-лонг, Элькар, Метионин, Магнерот, Милдронат, витамин Е, Фолиевая кислота, Пиридоксина гидрохлорид, Тиамина гидрохлорид, Цианокобаламин, Глютаминовая кислота, Кальция фосфат, Коэнзим Q10).
• Анаболические стероиды (Сафинор, Метионин, Агапурин).
• Препараты нейротрофического действия (Церебролизин, Актовегин, Мильгамма).

Процедуры и операции

При атрофии мышц широко используются физиотерапевтические процедуры — ионофорез с кальцием, электрофорез с Неостигмином, ультразвук.

Диета

Как таковой специальной диеты при атрофии мышц нет, однако питание должно быть максимально балансированным, включающим продукты, содержащие полноценный белок (1-1,2 г/кг), полиненасыщенные жирные кислоты, микроэлементы и витамины. Основу рациона должны составлять натуральные продукты (нежирное диетическое мясо, рыба, морепродукты, печень, творог, куриные яйца, натуральные свежеотжатые соки). Рекомендуется 2 курсовой прием витаминно-минеральных комплексов (Мильгамма, Активал, Мультитабс, Нейровитан, Неуробекс и др.).

Профилактика

В основе профилактики первичных миопатий — изучение семейного анамнеза и консультирование у генетика при планировании беременности.

Профилактикой вторичных мышечных атрофий является своевременное лечение эндокринных/инфекционных заболеваний, коррекция метаболических нарушений, исключение воздействий токсических веществ на организм.

Последствия и осложнения

Основным осложнение атрофии мышечной ткани является постепенно развивающаяся утрата мышцами способности к сокращению, что обуславливает появление мышечной слабости и ограничение/потерю двигательной активности.

Прогноз

Прогноз первичных миопатий определяется их формой, вовлеченностью в патологический процесс сердечной/дыхательных мышц и при большинстве форм он неблагоприятный с высоким риском инвалидизации. Прогноз вторичных мышечных атрофий при условии своевременного/адекватного лечения основного заболевания более благоприятный.

Список источников

• Селивёрстов Ю.А., Клюшников С.А., Селивёрстов Ю.А., Клюшников С.А. Спинальные мышечные атрофии: понятие, дифференциальная диагностика, перспективы лечения//Нервные болезни. 2015, №3 - с. 1-9
• Гаусманова-Петрусевич И. Мышечные заболевания. Польск. Госуд. Мед. Изд. - Варшава, 2001.
• Гехт Б.М., Ильина H.A. Нервно-мышечные болезни. М., 1982. 325 с.
• Забненкова В. В., Дадали Е. Л., Поляков А. В. Проксимальная спинальная мышечная атрофия типов I–IV: особенности молекулярно-генетической диагностики //Нервно-мышечные болезни – 2013. – № 3. – С.27-31.
• Вельтищев Ю.Е. Наследственные болезни нервной системы М.: Медицина, 1998. - С. 301-327.

Комментарии