Гипопитуитаризм и синдром Шихана (Шиена)

Общие сведения

Гипопитуитаризм — это заболевание, связанное со снижением секреции гормонов гипофиза ввиду разных причин: повреждение гипофиза при травмах мозга, аденома гипофиза, сосудистые нарушения в этой области, воспалительные поражения. Википедия дает аналогичное определение, дополняя его тем, что синдром эндокринной недостаточности гипофиза может ограничиваться одним гормоном (это изолированная форма) или сопровождаться полным выпадением функций его передней и задней доли. Нередко встречаются случаи множественного дефицита гормонов (пангипопитуитаризм), который развивается через несколько лет после появления изолированной формы. Пангипопитуиризм наблюдается при повреждении 90% аденогипофиза, а гипопитуитаризм при разрушении 70% клеток.

Гипофиз — это образование головного мозга, нейроэндокринный орган, который играет основную роль в регуляции функции периферических эндокринных желез. В его передней доле (аденогипофиз) вырабатываются тропные гормоны, которые активизируют выработку гормонов тем или иным эндокринный органом. Это соматотропный (гормон роста), тиреотропный, адренокортикотропный, пролактин, фолликулостимулирующий/лютеинизирующий. Гормоны нейрогипофиза (фолликулостимулирующий и фолликулостимулирующий) не синтезируются здесь, а накапливаются в задней доле.

При таком широком спектре регулирующего воздействия на все эндокринные органы при снижении функции гипофиза у больных будут отмечаться различные клинические проявления: это может быть задержка роса, гипотиреоз (снижение выработки гормонов щитовидной железы), гипогонадизм с нарушением/отсутствием менструального цикла и овуляции, отсутствие лактации после родов, гипокортицизм (надпочечниковая недостаточность). Функция гипофиза неразрывно связана с влиянием гипоталамуса, рилизинг гормоны которого регулируют активность аденогипофиза. При ослаблении стимулирующего действия гипоталамуса гипофиз тоже снижает выработку гормонов. Приобретенный гипопитуитаризм встречается в 30–60 лет и преимущественно болеют женщины. В детском возрасте чаще отмечается изолированный дефицит гормона роста.

Патогенез

Доли гипофиза имеют различное происхождение в эмбриональном периоде. В процессе эмбрионального развития участвуют несколько генов. Чаще всего встречаются мутации генов POUF1F1 и PROP1, которые вызывают врожденный гипопитуитаризм. В основе патогенеза данного заболевания — недостаточная выработка тропных гормонов. Дефицит их бывает полным или частичным, если сохраняется выработка нескольких гормонов. Степень выпадения гипофиза из функции зависит от величины очага и разрушения клеток гипофиза.
Ввиду дефицита тропных гормонов развивается недостаточность коры надпочечников, щитовидной железы и половых желёз. Чем раньше возникает гипопитуитаризм, тем симптомы дефицита гормона роста более выражены. У взрослых недостаток гормона роста вызывает атрофию мышц, а у детей задержку роста. Со снижением уровня соматотропного гормона одновременно снижается секреция тиреотропного гормона, фолликулостимулирующего и лютеинизирующего.

Классификация

Выделяют гипопитуитаризм:

• Первичный, развивающийся при поражении гипофиза.
• Вторичный, возникающий при нарушении функции гипоталамуса.
• Врожденный, который рассматривается как следствие патологии генов, связанных с формированием гипоталамо-гипофизарной области, развитием долей гипофиза.
• Приобретенный. Развивается при опухолях ЦНС (самой частой является краниофарингиома), облучение головы и шеи, проведение химиотерапии, энцефалит, токсоплазмоз, менингит, аневризмы сосудов гипоталамо-гипофизарной зоны.

По клиническим проявлениям:

• Изолированный гипопитуитаризм (выпадение одной функции).
• Частичный (нарушение двух и более функций).
• Пангипопитуитаризм (поражение всех функций гипофиза).

Причины

Приобретенный гипопитуитаризм развивается на фоне:

• Аденомы гипофиза.
• Нейрохирургических операций.
• Сосудистой патологии (кровоизлияние в гипофиз, аневризмы, повреждение нейрогипофиза при ишемии, тромбоз пещеристого синуса).
• Травмы головного мозга.
• Облучение шеи и гипоталамо-гипофизарной области. Облучение головного мозга в дозе 40 Гр и выше практически в 100% вызывает развитие соматотропной недостаточности.
• Воспалительный и инфекционный процесс головного мозга (вирусный, бактериальный энцефалит и менингит).
• Токсическое поражение гипофиза, например проведение химиотерапии по поводу онкологических заболеваний.
• Синдром Шихана является второй по распространённости причиной гипофизарной недостаточности у взрослых.

Если говорить о причинах гипопитуитаризма у женщин, то можно выделить следующие:

• частые беременности и роды, на фоне которых увеличивается гипофиз и усиливается его функция;
• аборты;
• аутоиммунный лимфоцитарный гипофизит, который развивается при тяжелом токсикозе;
• роды, осложненные эклампсией и массивной кровопотерей.

Кровотечение — самое частое осложнение родов, приводящее к различным заболеваниям. Одним из таких является синдром Шихана (Шиена) — вторичный гипопитуитаризм, связанный с ишемией и некрозом гипофиза, который развивается после родов с массивным кровотечением. Повреждение гипофиза возникает у 30% женщин, которые перенесли массивное кровотечение и коллапс. После перенесенного гиповолемического шока синдром Шиена легкой степени встречается у 5% рожениц. Нужно отметить, что данная патология развивается только после беременности и родах с кровотечением и никогда не развивается при кровотечениях другой этиологии. Это связано с изменениями, которые происходят в гипофизе при беременности.

С начала беременности до момента родов объем гипофиза увеличивается в два раза за счет увеличения клеток передней доли и усиления секреции гормонов. При массивной кровопотере возникает острое снижение объема циркулирующей крови и гиповолемический шок. Обкрадывание тканей кислородом опасно прежде всего для ткани мозга. Очень чувствительны к гипоксии клетки передней доли. В увеличенном аденогипофизе возникает ишемия и некроз. В процесс вовлекается весь аденогипофиз, но чаще повреждаются лактотрофные клетки, вырабатывающие пролактин, из-за отсутствия которого у роженицы прекращается лактация. Если вовремя не распознать снижение функции гипофиза и не лечить, болезнь прогрессирует и вырабатываются антитела к тканям гипофиза.

Факторами риска синдрома Шихана являются:

• Невынашивание беременности.
• Короткий период между беременностями (меньше двух лет).
• Мертворождение.
• Многоплодие.
• Преэклампсия.
• Тяжелая анемия.
• Задержка плаценты.
• Разрыв матки.
• Применение в родах средств, усиливающих родовую деятельность.
• Воспалительные заболевания (ревматоидный артрит, тонзиллит, ревматизм, эндокардит).
• Экстрагенитальные заболевания.
• Особенности строения гипофиза (аномалии гипофизарных сосудов, маленькое турецкое седло).

Симптомы

Многообразие проявлений недостаточности функции гипофиза определяется многообразием эффектов тропных гормонов. Проявления зависят от степени дефицита гормонов. Симптомы гипопитуитаризма при постепенном увеличении аденомы гипофиза появляются постепенно в течение нескольких лет. Нарушение секреции гормонов происходит последовательно: первой уменьшается выработка соматотропного гормона, затем гонадотропинов, тиреотропного и адренокортикотропного гормона, в самую последнюю очередь снижается уровень пролактина. В связи с этим ранние симптомы — замедление роста и половые расстройства. При нейрохирургической операции или при кровоизлиянии симптомы развиваются очень быстро и чаще всего сопровождаются надпочечниковой недостаточностью, поэтому нужна срочная заместительная терапия.

Гипопродукция соматотропного гормона влияет на снижение обменных процессов, у больных увеличивается уровень холестерина и количество висцерального жира, уменьшаются масса мышц и плотность кости, кожа истончается и становится сухой. Больные апатичны и у них отмечается склонность к депрессии.

Гонадотропная недостаточность проявляется нарушением менструального цикла у женщин (отсутствие месячных), атрофией слизистой, бесплодием, расстройствами мочеиспускания (возможно даже недержание мочи), снижением либидо, уменьшением оволосения, неразвитостью молочных желез. При стертом и затяжном течении болезни цикл сохраняется, нарушается, поэтому наступление беременности возможно. Уменьшение половых и молочных желез связано также с нарушением выработки соматотропного гормона. Дефицит гонадотропинов у мужчин сопровождается атрофией гонад, снижением половой функции, уменьшением оволосения, иногда развивается гинекомастия. Гипоандрогения у мужчин приводит к появлению анемии. Независимо от пола при гипогонадизме развиваются ранний атеросклероз и остеопороз.

Тиреотропная недостаточность гипофиза проявляется гипотиреозом: больные сонливые, вялые, заторможенные, отечные, у них снижается физическая активность, появляется зябкость, сухость кожи, выпадение волос, запоры и брадикардия.

При снижении адренокортикотропного гормона развивается надпочечниковая недостаточность. Она проявляется слабостью, утомляемостью, снижением аппетита, похуданием, снижением давления (особенно при принятии положения стоя). Склонность к гипогликемии проявляется голодом и головокружениями натощак. Самочувствие больных ухудшается к вечеру, при физических нагрузках и стрессах. Выраженная надпочечниковая недостаточность — это угроза для жизни больного, и они нуждаются в ургентной помощи.

В поддержании водного баланса имеет значение антидиуретический гормон (вазопрессин), который повышает тонус сосудов и обеспечивает реабсорбцию воды (обратное всасывание веществ и воды из первичной мочи) в почках. При дефиците вазопрессина развивается центральный несахарный диабет, симптомы которого — чрезмерное потребление воды и выделение огромного количества мочи, которая имеет низкий удельный вес.

Полиурия возникает если секреция вазопрессина снижается на 75% и больше и этого количества недостаточно для концентрационной функции почек. Полиурия возникает внезапно и объем выделяемой мочи может достигать 10–15 и более литров в сутки. Одновременно на фоне полиурии развивается гиперосмолярность плазмы (повышенное содержание высокоосмотических соединений — глюкоза и натрий), поэтому у больных возникает жажда. Они пьют очень много, а если пытаются ограничить потребление жидкости, то осмолярность плазмы еще больше повышается, что проявляется поражением ЦНС (заторможенность, нарушение движения, повышение температуры, кома). При травмах головного мозга синдром несахарного диабета чаще преходящий и проходит в течение 4–6 месяцев.

Проявления синдрома Шихана

Если рассматривать синдром Шихана, то при незначительном уменьшении кровоснабжения гипофиза он протекает стерто, так как сохраненная часть железы компенсирует ее активность. В таком случае женщина не подозревает о заболевании, но отмечает вялость, снижение работоспособности и сонливость, головные боли, ломкость волос и ногтей, снижение давления и брадикардия, что связано со снижением секреции тиреотропного гормона и развитием гипотиреоза. Женщина связывает это с усталостью и послеродовой депрессией. Позже присоединяется недостаточность других тропных гормонов гипофиза.

При средней степени тяжести присоединяются нарушения лактации и недостаточность яичников. Повреждение лактотропоцитов с нарушением лактации (уменьшение ее или отсутствие) происходит при поражении 60% железы. Также снижается секреция фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, что проявляется олиго- или аменореей, бесплодием, гипотрофией молочных желез и половых органов.

Тяжелая степень синдрома Шихана протекает с недостаточностью всех гормонов гипофиза и самой опасной является недостаточность адренокортикотропного гормона — выраженная адинамия, снижение давления и работоспособности. Тяжелая степень сопровождается угрожающим состоянием — гипопитуитарной комой.

Причиной является гипоксия клеток, некроз аденогипофиза и возникающие биохимические изменения. Ее развитие могут спровоцировать хирургические операции или инфекционные заболевания. Сначала появляются предвестники — потливость, озноб, слабость в мышцах, сонливость, рвота, предвестники судорог. Затем появляется резкая гипотония и брадикардия.

Внешний вид женщины с синдромом Шиена очень характерен: выраженная бледность (она связана с анемией и нарушением образования меланина в эпидермисе), фотодерматозы вследствие снижения устойчивости кожи к ультрафиолету, истончение и сухость кожи, морщинистость лица, выпадение волос, изменения ногтей. Также у женщин отмечается атрофия молочных желез, скудное оволосение подмышечных впадин и лобка. Развивается поражение гипоталамуса: нарушения сна, нарушения терморегуляции.

Анализы и диагностика

• В анамнезе у больных имеется перенесенная травма мозга, облучение, нейрохирургическая операция, массивное кровотечение или опухоль гипоталамо-гипофизарной области.
• Определение уровня гормонов гипофиза, эстрадиола у женщин, инсулиноподобного фактора роста, ЛГ, ФСГ, тироксина, ТТГ, тестостерона у мужчин. Для определения дефицита АКТГ оценивают содержание кортизола при стимуляционных пробах (стимулятором является инсулин).
• Определение глюкозы крови. Для гипокортицизма характерна «плоская сахарная кривая» — монотонные низкие значения глюкозы крови.
• При несахарном диабете определяются большой объем мочи (больше 4 л в сутки), сниженный удельный вес мочи во всех порциях (меньше 1008). В крови низкий уровень антидиуретического гормона и отсутствие азотемии.
• МРТ головного мозга. Это исследование имеет большое значение в диагностике заболеваний гипофиза. Нейрогипофиз в норме светится на Т1 снимках. При МРТ выявляют опухоли, пороки развития гипоталамуса и гипофиза. При изолированной соматотропной недостаточности при МРТ-исследовании выявляется «триада» специфических признаков: гипоплазия ножки гипофиза, гипоплазия аденогипофиза и нетипичное расположение нейрогипофиза (например, в гипоталамической области). При синдроме Шихана выявляются частичная/полная потеря массы железы. Поскольку гипофиз расположен в турецком седле, то при некрозе железы турецкое седло пустое (это наблюдается 70% случаев).
• Проведение остеоденситометрии. Это исследование рекомендуется при длительности заболевания больше года.
• Молекулярно-генетическое исследование. Проводится для поиска дефектов в генах, связанных с формированием гипоталамо-гипофизарной системы в эмбриональном периоде и развитием передней доли.
• Исследование кариотипа. У девочек с низкорослостью исследуется кариотип, независимо от наличия проявлений синдрома Шерешевского—Тернера.

Лечение

Лечение гипофизарной недостаточности часто вызывает сложности, что связано с недостаточной функцией сразу нескольких эндокринных желез. При выявлении объемного образования, которое стало причиной гипофизарной недостаточности, выполняется нейрохирургическая операция. Консервативное лечение включает заместительное применение недостающих гормонов. С учетом значимости нарушений, коррекция гормонов проводится последовательно: прежде всего компенсируется недостаточность надпочечников, потом следует замещение гормонов щитовидной железы, половых желез и гормона роста. При развитии несахарного диабета необходимо восполнение гормона вазопрессина.

• При надпочечниковой недостаточности применяют препараты глюкокортикоидов — преднизолон, кортизона ацетат и гидрокортизон. Лечение гидрокортизоном (препарат Кортеф) назначают три раза в день, но утренняя доза всегда выше дневной и вечерней. При гипокортицизме в самом начале заболевания доза гидрокортизона 5–10 мг или кортизона ацетата 6,25 больной принимает один раз утром. При необходимости ее увеличивают, разбивая на 2–3 приема и 2/3 дозы принимают утром до 12 часов. В сутки больной может принять не более 20 мг гидрокортизона. Все операции проводят под прикрытием внутримышечного введения гидрокортизона — его вводят за 12 часов до операции. Минералокортикоиды при гипокортицизме не назначаются.
• После устранения симптомов надпочечниковой недостаточности приступают к компенсации гипотиреоза — применяют препараты левотироксина (Эутирокс, Баготирокс, L-тироксин). Начальная доза составляет 25 мкг и ее постепенно увеличивают.
• Заместительное лечение половыми гормонами. Их назначение восстанавливает мочеполовые функции и поддерживает минеральную плотность кости. Женщинам назначают эстрогены (Эстрадиол) и гестагены (Прогестерон) в дозах в соответствии с возрастом. До 45 лет их назначают циклично: в первые две недели цикла эстроген, а во вторые две недели — его комбинация с гестагеном. Монофазный режим применяется после 45–50 лет: ежедневно эстроген и гестаген, но в уменьшенных дозах. Заместительную терапию чаще всего проводят комбинированными контрацептивами: Жанин, Линдинет, Белара, Новинет, Диане-35. Лечение продолжают до естественной менопаузы.
• Дефицит андрогенов у мужчин устраняется тестостероном в различных формах (внутрь, внутримышечно — Небидо, трансдермально — Андрогель). Водно-спиртовый гель наносят на кожу по 50 мг каждый день. Внутримышечно вводят по 1 мл раз в 2–4 недели. Лечение андрогенной недостаточности проводится пожизненно. Лечение половыми гормонами противопоказано при злокачественных опухолях матки, яичников, простаты, нарушении функции печени и почек. Противопоказанием у женщин являются заболевания вен с тромбозом, а у мужчин — аденома предстательной железы.
• При недостатке вазопрессина его дефицит возмещают десмопрессином: капли Уропресс, таблетки Минирин, сублингвальные таблетки Минирин и назальный спрей Пресайнекс. Антидиуретический эффект десмопрессина продолжается 8–20 часов. Удобством является многообразие лекарственных форм — детям удобен препарат в виде аэрозоля или капель в нос. Предпочтение отдается таблеткам, которые рассасываются под языком, поскольку активное вещество, минуя печень, сразу поступает в кровь и такие таблетки эффективны в меньшей дозе. Лечение начинают вечером, чтобы подобрать эффективную дозу, подавляющую ночное мочеиспускание. Обычно назначают 5–10 мкг десмопрессина от одного до двух раз в сутки.
• Заместительная терапия гормоном проводится после компенсации других видов недостаточности гипофиза. Показанием к лечению являются: симптомы дефицита гормона и снижение уровня инсулиноподобного фактора роста. Лечение проводится детям, назначается аналог человеческого гормона роста (Растан, Джинтропин), который вводят по схеме, если необходимо каждый месяц дозу увеличивают. Потребность в гормоне с возрастом снижается.
• Если рассматривать синдром Шихана, то в его лечении существует два подхода: симптоматическое лечение и заместительная гормонотерапия, которая не отличается от выше описанной. Приоритетной является замещение дефицита гормонов надпочечников и щитовидной железы. При анемии назначаются препараты железа.

Доктора

специализация: Эндокринолог

Кабанова Олеся Александровна

3 отзываЗаписаться

Аглушевич Наталья Владимировна

10 отзывовЗаписаться

Муликова Любовь Александровна

2 отзываЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Кортеф

Гидрокортизон

Преднизолон

Кортизон

Эутирокс

L-Тироксин

Жанин

Линдинет

Небидо

Андрогель

Минирин

Растан

Джинтропин

Препараты заместительной терапии: Кортеф, Гидрокортизон, Преднизолон, Кортизон, Эутирокс, Баготирокс, L-тироксин, Жанин, Линдинет, Белара, Новинет, Диане-35, Небидо, Андрогель, Уропресс, Минирин, спрей Пресайнекс, Растан, Джинтропин.

У детей

В детском возрасте патология роста является ведущей среди эндокринных заболеваний. Основное значение в процессах роста имеют гормональные воздействия. До трех лет роль играют тиреоидные гормоны, которые способствуют линейному росту ребенка. С 3 лет до полового созревания ведущую роль играет соматотропный гормон. Кроме тиреоидных гормонов и гормона роста на рост влияет инсулин.

Среди всех названных гормонов ключевое значение имеют: гормон роста и инсулиноподобный фактор роста. Секретируется гормон роста передней долей гипофиза, а его эффекты опосредуются через инсулиноподобный фактор роста. У детей он стимулирует рост трубчатых костей в длину.

Дефицит гормона роста бывает врожденным и приобретенным. Причина врожденной соматотропной недостаточности:

• патология гипоталамуса, которая вызывает недостаточность сигналов к гипофизу;
• нарушения развития гипофиза, которые сочетаются с другими пороками (анэнцефалия, расщелины твердого неба, среднелицевые аномалии);
• изменения гипоталамо-гипофизарной области после родовой травмы и гипоксии;
• генетические дефекты.

При генетических дефектах отставание в росте отмечается в первые месяцы. При повреждениях мозга во время родов отставание в росте проявляется с 3-4 лет, а при приобретенных причинах задержка наблюдается после 5-7 лет. Основные признаки недостаточности соматотропного гормона:

• нормальный вес и рост при рождении;
• постнатальное отставание в росте;
• плохая прибавка в росте;
• инфантильная внешность;
• недостаточное половое развитие;
• нормальные пропорции тела;
• задержка созревания костей.

У таких детей отмечаются мелкие черты лица и крупный нависающий лоб, запавшая переносица, маленькая челюсть и мелкие орбиты. Мамы отмечают позднее прорезывание зубов, а в дальнейшем смена их происходит с запаздыванием. У детей тонкая кожа, ломкие и медленно растущие волосы, высокий голос.

При дефиците гормона роста развивается гипогликемия, которая более характерна для маленьких детей. Риск гипогликемических состояний на первом году гораздо выше. Гипогликемия проявляется бледностью, потливостью, повышенным аппетитом, судорогами рано утром или во сне. Риск гипогликемии выше, если имеется еще и недостаточность адренокортикотропного гормона.

В лечении детей применяются препараты рекомбинантного гормона роста (Зомактон, Растан, Джинтропин) подкожно ежедневно вечером. Лечение заканчивается при достижении конечного роста (когда закрываются «зоны роста») или когда пациент достиг желаемого уровня. Некоторые авторы предлагают продолжать введение гормона после закрытия зон роста еще в течение двух лет.

Диета

Диета 15 стол

• Эффективность: лечебный эффект через 2 недели
• Сроки: постоянно
• Стоимость продуктов: 1600-1800 рублей в неделю

Диета 7 стол

• Эффективность: лечебный эффект через неделю
• Сроки: 1 месяц и более
• Стоимость продуктов: 1200-1300 рублей в неделю

В каждом случае питание подбирается индивидуально. При явлениях гипотиреоза важно обогатить рацион белком, цинком и селеном, которые необходимы для синтеза гормонов щитовидной железы. Поскольку при гипотиреозе отмечается прибавка веса, необходимо ограничить калорийность рациона, исключив из него простые углеводы (конфеты, выпечка, варенье, сахар, мед) и жиры. Задержка жидкости в организме и отечность требуют ограничения в рационе поваренной соли. В питание вводят малокалорийные морепродукты, водоросли, рыбу.

Появление запоров требует введения пищевых волокон (свекла, помидоры, баклажаны, морковь, тыква, различные фрукты) для стимуляции работы кишечника.

Питание при несахарном диабете должно снизить полиурию и жажду, но не допустить обезвоживания. В питании ограничивают количество белков, пищу готовят без соли, а готовые блюда подсаливают, ограничивая суточное потребление соли до 4-5 г. Увеличивают количество овощей, фруктов, ягод, соков, кисломолочных продуктов.

Для утоления жажды напитки (фруктовые соки, компоты, узвары) принимают в холодном виде. За основу составления меню берут Диету №7.

Профилактика

Профилактика врождённой недостаточности гипофиза не разработана, так как причиной ее являются генетические дефекты.

Профилактика приобретённого гипопитуитаризма включает:

• Недопущение черепно-мозговых травм.
• Недопущение инфекционных заболеваний с осложнениями в виде менингита и энцефалита.
• Своевременное выявление сосудистой патологии головного мозга и ее устранение по возможности.
• Контроль кровопотери в родах и ее своевременная компенсация — улучшение акушерской помощи может содействовать тому, что послеродовой гипопитутаризм будет встречаться реже.

Больные гипопитуитаризмом должны обследоваться каждые 6-12 месяцев — сдавать анализы, контролировать МРТ головного мозга.

Последствия и осложнения

На фоне гипопитуитаризма развиваются:

• Вторичный остеопороз.
• Жировая дистрофия печени.
• Прогрессирующие когнитивные нарушения.
• Гиперэозинофильный синдром с увеличением печени, селезенки, сердечной недостаточностью, анемией и неврологической симптоматикой.
• Снижение адренокортикотропного гормона наиболее серьезное, поскольку приводит к угрожающему состоянию — коме. На фоне инфекционных заболеваний, хирургических операций, полученных травм или стрессов дефицит АКТГ приводит к острой надпочечниковой недостаточности и при отсутствии адекватной помощи может наступить смерть.

Прогноз

Гипопитуитаризм — неизлечимое заболевание и прогноз зависит от раннего выявления этой патологии и своевременного начала заместительной терапии. Адекватная заместительная терапия восстанавливает обменные процессы и нормальное самочувствие пациентов. Для оптимального результата лечения важно подобрать правильные дозы гормонов, а больной должен тщательно выполнять рекомендации по лечению. Особенно важно раннее заместительное лечение при врождённом гипопитуитаризме. При назначении рекомбинантного гормона роста дети к половому созреванию достигают нормального роста. Применение половых гормонов вызывает половое созревание у детей, они нормально развиваются в половом отношении (сперматогенез у мальчиков и фертильность у девочек) и во взрослом возрасте восстанавливается детородная функция. Назначение кортикостероидов и гормонов щитовидной железы позволяет предупредить грозные осложнения и тяжелые состояния.

В то же время имеются факторы неблагоприятного прогноза в связи с развитием сердечно-сосудистой и цереброваскулярной патологии, которые могут привести к смерти. К таким неблагоприятным факторам относятся: возникновение гипопитуитаризма на фоне краниофарингеомы, лучевой терапии и неадекватное лечение.

Список источников

• Воронцова М. В. Гипопитуитаризм у детей и подростков. Медицинский Совет. 2019; (2): 250-258.
• Большова Е.В. Этиопатогенез, клиника, диагностика и лечение соматотропной недостаточности в детском возрасте/ Диабетология. Тиреоидология. Метаболические расстройства, 2015, № 22/1(декабрь).
• Беляева А.В., Ладыгина Д.О., Рыжкова Е.Г., Крючкова О.В. Разнообразие причин гипопитуитаризма: сложный клинический случай. Кремлевская медицина. Клинический вестник. 2017; 1(4): 177–183.
• Боброва Е.И., Павлова М. Г., Сотников В. М., Пронин В. С., Фадеев В. В. Гипопитуитаризм после облучения гипоталамо-гипофизарной системы. Клиническая и экспериментальная тиреодология. 2013; 9(3): 15–20.
• Нагаева Е. В., Ширяева Т. Ю., Петеркова В.А., Безлепкина О.Б., Тюльпаков А.Н., Стребкова Н.А., Кияев А.В., Петряйкина Е.Е., Башнина Е.Б., Малиевский О.А., Таранушенко Т.Е., Кострова И.Б., Шапкина Л.А., Дедов И.И. Российский национальный консенсус. Диагностика и лечение гипопитуитаризма у детей и подростков. Проблемы Эндокринологии. 2018; 64(6): 402-411.

Комментарии