Энцефаломиелит

Общие сведения

Энцефаломиелит — это острый либо подострый воспалительный процесс, затрагивающий спинной и головной мозг. Очаги поражения могут располагаться абсолютно во всех отделах нервной системы. Самой часто встречаемой формой является острый рассеянный энцефаломиелит (или диссеминирующий). Во многом по симптоматике можно определить локализацию патологического процесса. Важнейшее значение имеют протеины, которые вырабатываются иммунной системой в ответ на воспалительный процесс, и атакуют собственные клетки нервной системы.

Ежегодная заболеваемость составляет 0,4-0,8 человек на 100 тысяч населения. Энцефаломиоелит поражает в основном детей и молодых людей с патологией иммунного ответа. Какого-либо преобладания по половому признаку среди пациентов нет.

Патогенез

Патогенез считается недостаточно изученным. Основные патогенетические механизмы развития заболевания кроются в аутоиммунном ответе активированных гуморальных аутоантител и Т-лимфоцитов к миелину в центральной нервной системе. В некоторых случаях поражается и периферический миелин. Сегодня рассматривают 2 концепции развития заболевания.

Согласно первой теории, нервная система выступает барьером по отношению к иммунитету. В период эмбрионального развития у плода на третьем месяце происходит формирование гематоэнцефалического барьера в головном мозге. Именно с его помощью осуществляется разделение между общим кровотоком и нервной системой, что обеспечивает оптимальную по химическому составу и постоянную среду для полноценного функционирования.

Гематоэнцефалический барьер позволяет снизить проницаемость, которая характерна для кровеносных сосудов в нервной системе. Одновременно идет формирование иммунного ответа. По мере развития и созревания вышеописанные две системы не соприкасаются между собой. Именно поэтому при повреждении нервной системы (например, при нейроинфекции либо при травме) и нарушении проницаемости гематоэнцефалического барьера, происходит формирование иммунного ответа на антигены собственной нервной ткани.

При попадании патогенной микрофлоры или вируса в нервную систему происходит выработка мозгоспецифических белков и их выброс в кровь, активируется иммунная защита. Именно данные аутоантигены при контакте с иммунокомпетентными клетками (лимфоцитами и макрофагами) провоцируют формирование мозгоспецифических антител и активированный Т-лимфоцитов. Антитела и Т-лимфоциты после проникновения через гематоэнцефалический барьер попадают в нервную систему и способствуют поддержанию там аутоиммунного воспалительного процесса.

При вторичных энцефаломиелитах, возбудителями которых являются нейротропные вирусы (штаммы гриппа, энтеровирусы, полиомиелит) происходит поражение клеток глии и нейронов самими инфекционными агентами, что также приводит к запуску аутоиммунного ответа.

Вторая концепция опирается на теорию молекулярной мимикрии, которая заключается в схожести белка миелина и аминокислотных последовательной генетического материала бактерии или вирусов. Каскад иммунных реакций запускается за счёт перекрёстной реактивности, которая означает, что первоначально иммунная система реагирует на патогенный агент, а затем уже на собственные ткани.

Для острого реактивного энцефаломиелита характерно возникновение очагов демиелинизации совместно с очагами сосудистой реакции и вовлечением глии. Вокруг желудочков в веществе головного мозга выявляются макрофаги и лимфоциты. Демиелинизация поражает в основном вены среднего и мелкого калибра.

Патологический процесс затрагивает в основном белое вещество больших полушарий, мозгового створа, мозжечка и спинного мозга. Одновременно поражения выявляются в миелиновых оболочках вокруг аксонов периферических нервов. В некоторых случаях поражаются периферические нервы и спинно-мозговые корешки.

Классификация

Принято выделить острый рассеянный энцефаломиелит – ОРЭМ (в англоязычной литературе известен как ADEM — acute disseminated encephalomyelitis). Выдяеляют 3 вида ОРЭМ:

• постинфекционный;
• поствакцинальный;
• спонтанный.

Также принято выделять первичные (идиопатические) и вторичные энцефаломиелиты.

Классификация по течению:

• Острый энцефаломиелит. Характерно молниеносное, быстрое развитие и нарастание неврологической симптоматики. Проявляется на фоне либо сразу после перенесённого инфекционного заболевания. Пациенты жалуются на кашель, боли в мышцах, повышение температуры тела, озноб, одышку.
• Подострый энцефаломиелит. Темп развития симптоматики медленнее, чем при острой форме.
• Хронический энцефаломиелит. Характерно не только медленное развитие клинической симптоматики, но и эпизоды рецидивирования, что делает эту форму схожей с рассеянным склерозом. Обострение заболевания встречается очень часто (5-33% случаев). На мультифазные случаи приходится 20% заболеваемости, а на возвратные формы – 80%. Для мультифазных форм характерны периоды обострения после мнимого завершения острого процесса и перехода в стадию остаточных проявлений. Для возвратных случаев характерно усиление неврологической симптоматики во время лечения в первые 3 месяца заболевания.

Варианты острого рассеянного энцефаломиелита в зависимости от клинических проявлений:

• диффузный энцефаломиелит;
• энцефаломиелополирадикулоневрит;
• миелополиневрит;
• оптикоэнцефалит.

Также выделяют миалгический энцефаломиелит – доброкачественный синдром хронической усталости. Патология характеризуется длительной (не менее 6 месяцев), чрезмерной, инвалидизирующей усталостью и сопровождается многочисленной инфекционной, суставной и нейропсихической симптоматикой.

Диагноз «миалгический энцефаломиелит» устанавливается, если у пациента на протяжении 6 месяцев выявляется хотя бы 4 из 8 перечисленных симптомов:

• нарушение концентрации внимания и памяти;
• болезненность в суставах (без опухоли и покраснения);
• болезненность при пальпации подмышечных и шейных лимфатических узлов;
• фарингит;
• отсутствие чувства бодрости и свежести после сна;
• скованность и болезненность мышц;
• головная боль;
• чувство усталости и изнеможения после умственного или физического труда, продолжающееся на протяжении 24 и более часов.

Причины

Причины могут быть самыми разнообразными. Вторичный энцефаломиелит инфекционного генеза развивается на фоне бактериальных и вирусных заболевания:

• герпес;
• болезнь Лайма;
• сифилис;
• токсоплазмоз;
• ВИЧ-инфекция;
• тропический парапарез.

Также энцефаломиелит может возникать на фоне кори, краснухи, ветряной оспы, опоясывающего лишая, эпидемического паротита и других инфекций, вызванных энтеровирусами.

Вторичный рассеянный энцефаломиелит аутоиммунного генеза:

• поствакцинальный РЭМ (после прививок от бешенства и др.);
• РЭМ у пациентов с диффузной патологией соединительной ткани (ревматизм, системная красная волчанка, недифференцированное заболевание соединительной ткани);
• поражения ЦНС у пациентов с онкологической патологией;
• антифосфолипидный синдром и иные васкулопатии;
• васкулиты с поражением ЦНС;
• иные аутоиммунные процессы.

Гораздо реже энцефаломиелит развивается при саркоидозе, после укусов насекомых, а также при COVID-19.

Симптомы энцефаломиелита

Острый рассеянный энцефаломиелит характеризуется быстрым нарастанием симптоматики:

• общая слабость;
• повышение температуры тела до 38-39℃;
• головные боли;
• боли в костях и мышцах;
• нарушения сна, апатия, общее недомогание.

Последствия в виде выраженного поражения нервной системы проявляются через 1-4 недели после инфицирования. Клиническая картина зависит от зоны поражения ЦНС.

Симптомы рассеянного энцефаломиелита:

• эпилептические припадки;
• рвота, тошнота;
• головокружения, головные боли;
• нарушение координации движений;
• ограничения движений в конечностях (парез, паралич), слабость в руках и ногах;
• сонливость и нарушения сознания;
• нарушение или полное выпадение чувствительности;
• нарушения в работе тазовых органов (акты дефекации и мочеиспускания);
• изменения мышечного тонуса (гипертонус, атония);
• сопор, кома.

Заболевание может поражать зрительную пару черепных нервов. В этом случае развивается ретробульбарный неврит, который проявляется сужением полей зрения и снижением её остроты. Во время диагностики выявляется парез мимический парез лица на поражённой стороне и нарушение отведения глазного яблока.

Расстройства двигательной и чувствительной активности могут проявляться вегетативными нарушениями в виде:

• нестабильности кровяного давления (гипо- либо гипертензия);
• ортостатической гипотензии (снижение уровня кровяного давления на 20 и более единиц при смене положения тела);
• патологии со стороны терморегуляции.

У пациентов в тяжёлом состоянии с вовлечённостью в патологический процесс мышц туловища, принимающих участие в акте дыхания, и стволовых структур мозга, может нарушиться самостоятельное дыхание, что требует проведения сердечно-лёгочной реанимации и организации искусственной вентиляции лёгких.

При вторичных энцефаломиелитах вирусной и бактериальной этиологии появляются дополнительные специфические симптомы. Например, при нейроборрелиозе выраженная клиническая симптоматика проявляется только на 3-й стадии заболевания. На раннем этапе могут быть лишь указания на укус клеща либо на появление кольцевидной эритемы. В некоторых случаях регистрируется синдром Баннварта (повреждение лицевого нерва), увеличиваются лимфатические узлы, поражается периферическая нервная система.

В педиатрической практике энцефаломиелит развивается на фоне инфекций, которые проявляются кожными высыпаниями (ветряная оспа, краснуха). Патологический процесс развивается либо на фоне либо сразу после перенесённой инфекции и имеет специфические клинические особенности.

Для ветряночного энцефаломиелита характерна мозжечковая атаксия, которая проявляется нарушением координации движений и равновесия. Дополнительно регистрируется нистагм (толчковое движение глазных яблок), падение кровяного давления, тремор конечностей при выполнении точных движений. По мере выздоровления утраченные функции постепенно восстанавливаются.

Для эпидемического паротита характерна симптоматика менингита, в некоторых случаях развивается мозжечковая атаксия и полимиелитоподобный синдром, который проявляется снижением или слабостью сухожильных рефлексов и атрофией мышечной ткани. Мозжечковая атаксия проявляется нарушением координации движений, шаткостью походки, скандированной речью, изменением почерка и другими проявлениями поражения мозжечка.

При краснушном энцефаломиелите летальность достигает 20%. Заболевание протекает крайне тяжело и проявляется:

• невритом зрительного нерва;
• поперечным миелитом;
• эпилептическими припадками;
• полирадикулоневритом;
• комой.

Для рассеянного энцефаломиелита (РЭМ) и рассеянного склероза (РС) характерно полное патогенетическое сходство. Важным отличием является то, что РЭМ протекает остро, а проявления носят обратимый характер, при РС течение носит хронический, прогрессирующий характер с чередованием периодов обострений и ремиссий. Дебют рассеянного склероза можно с лёгкостью спутать с энцефаломиелитом. РЭМ может стать причиной хронизации демиелинизирующего процесса и привести к рассеянному склерозу.

Анализы и диагностика

Установка диагноза основывается на выявлении симптоматики многоочагового поражения нервной системы. При опросе пациента и сборе анамнеза обязательно выясняют, не было ли инфекционных заболеваний накануне. Энцефаломиелит может также развиться сразу после укуса клеща или вакцинации.

Невролог при осмотре обращает внимание на выраженность паралича, наличие парезов, уровень сознания, вегетативные нарушения, изменения в чувствительности и функциональном состоянии тазовых органов.

При остром рассеянном энцефаломиелите лабораторные исследования позволяют выявить лимфопению, лейкоцитоз и повышение СОЭ.

При подозрении на энцефаломиелит обязательно проводится исследование спинно-мозговой жидкости. Характерные изменения наблюдаются в 60% случаев в виде повышения уровня белка и умеренным лимфоцитарным плеоцитозом.

Довольно часто олигоклональные иммуноглобулины G, выявляемые при рассеянном склерозе, отсутствуют, однако примерно у каждого второго взрослого и у каждого третьего ребенка они выявляются, что значительно затрудняет дифференциальную диагностику.

Основным нейровизуализирующим методом диагностики ОРЭМ является МРТ. Исследование позволяет выявить асимметричные, множественные очаги, вовлекающие центральное и подкорковое белое вещество. Также зоны поражения выявляются в зоне перехода кортикального серого и белого вещества в полушариях мозжечка, больших полушариях, спинном мозге и стволе мозга. Довольно часто в патологический процесс вовлекаются базальные ганглии, таламус и глубокое серое вещество. Характерно симметричное расположение очагов. Мозолистое тело поражается только при очень больших очагах.

Лечение

При остром течении ОРЭМ назначают иммуносупрессорную терапии. Также, как и при рассеянном склерозе, показана пульс-терапия кортикостероидами (внутривенно вводится 500-1000 мг, 3-5 раз).

При отсутствии эффекта глюкокортикостероиды назначаются внутрь в дозе 1 мг Преднизолона на 1 кг веса в сутки. Терапия проводится до достижения положительной динамики с последующим постепенным снижением дозы. Длительность лечения составляет 3-6 недель. Пероральный курс кортикостероидов с плавной отменой в течение 6 недель позволяет значительно снизить риск обострений.

Плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулинов назначают только при неэффективности глюкокортикостероидов.

Такие препараты из группы цитостатиков с иммуносупрессивным эффектом, как Циклофосфамид и Митоксантрон, назначают при тяжёлом течении заболевания с осложнениями в виде миелополиневропатии и энцефаломиелополиневропатии.

Кроме патогенетической терапии, которая направлена на подавление и устранение причин развития заболевания, при энцефаломиелите показана симптоматическая, поддерживающая терапия, а также ранняя реабилитация.

Поддерживающая терапия:

• коррекция водно-электролитного баланса;
• искусственная вентиляция лёгких;
• приём натиконвульсантов при диагностировании судорожной активности;
• применение антикоагулянтов у пациентов из группы риска для профилактики тромбозов глубоких вен.

Препараты, назначаемые в период ранней реабилитации:

• антихолинэстеразные средства (Галантамин, Ипидакрин);
• витамины группы В;
• метаболические средства (ноотропы, нейропротекторы, вазоактивные медикаменты).

При гипертонусе мышц и повышенной активности сухожильного рефлекса назначаются миорелаксанты (Баклосан, Толперизон, Тизанидин). В запущенных случаях инъекционно вводят ботулотоксин.

Обязательными компонентами терапии в период восстановления являются занятия лечебной физкультурой, массаж и бальнеолечение.

Последствия энцефаломиелита

Основным осложнением после тяжёлой формы рассеянного энцефаломиелита являтеся энцефаломиелополирадикулоневропатия, а также восходящий паралич Ландри. Пациенты предъявляют жалобы на слабость в ногах, постепенно паралич поднимается выше, поражая руки, туловища. По достижении головного мозга развивается бульбарный синдром, для которого характерны нарушения:

• акта глотания (дисфагия);
• речи (дизартрия);
• голосообразования (дисфония);
• дыхания (при вовлечении в патологический процесс дыхательного центра).

Всем пациентам с диагностированным бульбарным синдромом требуется экстренный перевод в отделение реанимации, подключение к аппарату ИВЛ, проведение сердечо-лёгочной реанимации.
При дисфагии необходимо организовать питание через зонд (введение питательных веществ) либо внутривенное введение специальных растворов.

Последствия острого рассеянного энцефаломиелита чаще всего проявляются при вовлечённости в патологический процесс периферической нервной системы или спинного мозга и проявляются нарушением функции тазовых органов.

В некоторых случаях в остром периоде возникает острая задержка мочи, что требует установки катетера Фолея сроком до 7 суток.

Список источников

• Лузанова Е.И., Лукашевич И.Г., Бельская Г.Н., Степанова С.Б., Макарова Л.Д., Сергиенко Д.А. «Сочетание миастении и демиелинизирующих поражений нервной системы», РМЖ №16 от 10.08.2015.
• Цыган В.Н. «Синдром хронической усталости и его коррекция Кортексином», РМЖ №16 от 21.07.2010.
• Аутоиммунные заболевания в неврологии: клиническое руководство под редакцией И.А. Завалишина, М.А. Пирадова, А.Н. Бойко, С.С. Никитина, Н.Н. Спирина, А.В. Переседово, Москва, 2014.

Комментарии