Миоклония

Общие сведения

Проявлениями различных неврологических заболеваний являются двигательные нарушения разные по причине возникновения и механизму — клонус, миоклонус и поликлонус. Что это такое?

Миоклонус — наиболее часто встречающийся вид непроизвольных движений отдельных мышц или разных групп мышц. Это большая группа двигательных нарушений, относящихся к гиперкинезам, возникающим внезапно и на короткое время. Непроизвольные движения могут отмечаться в мышцах лица, рук, ног или туловища. Важно то, что это состояние не сопровождается потерей сознания. Движения асимметричные (не на одной половине тела), асинхронные и единичные. Сокращения могут сменяться падением мышечного тонуса. Миоклонус может быть физиологическим состоянием, которое не нужно лечить и симптомом заболеваний нервной системы. Миоклония — это серия миоклонусов, следующих друг за другом. Может наблюдаться в покое и при движении. Миоклония действия всегда появляется в начале какого-либо движения, а миоклония позы возникает при сохранении позы.

Если непроизвольные движения возникают с определенной частотой — это ритмическая миоклония, если с разной — неритмическая.

Клонус — это серия ритмичных однонаправленных непроизвольных сокращений, а потом расслаблений мышц. В движение вовлекаются только мышцы-агонисты (они выполняют одно движение). Такой тип двигательных нарушений обусловлен поражением корково-спинномозгового пути — результат разобщения рефлекторных дуг с корой мозга. Глубокие рефлексы не получают тормозные влияния от коры и повышаются, приводя к клонусу — это крайняя степень повышенного рефлекса. Различают клонус функциональный, который бывает при невротических состояниях. Его легко можно вызвать исследованием сухожильных рефлексов — появляется с двух сторон, аритмичный и при отвлечении больного исчезает. Клонус эпилептический — клоническая фаза эпилептического припадка.

Полимиоклонус — очень быстрые аритмичные мышечные сокращения сразу в нескольких частях тела. Чаще всего это состояние бывает после полного прекращения снабжения головного мозга кислородом. Полимиоклонус с меньшей интенсивностью подергиваний мышц возникает появляется при метаболических нарушениях (например, при уремии) или при отравлении препаратами лития и галоперидолом.

Сегодня нам предстоит подробно рассмотреть миоклонус — причины, необходимость и возможность лечения, отличия от эпилепсии. Особенностями миоклонуса является то, что данный гиперкинез может иметь эпилептическую и неэпилептическую природу. Это состояние часто неправильно расценивается, что приводит к гипердиагностике и установлению диагноза «эпилепсия с миоклоническими приступами».

Патогенез

Патогенез этого состояния не до конца ясен. Однако известно, что миоклония возникает при наличии очага возбуждения в ЦНС (кора, базальные ядра, спинной мозг в верхних сегментах). Происходит это из-за дисбаланса нейромедиаторов (серотонин, глицин, дофамин, гамма-аминомасляная кислота), что вызывает снижение активности коры, растормаживание пирамидной системы мозга и повышение чувствительности систем, которые воспринимают и передают информацию. Нарушение функции двигательных структур происходит от двигательной коры до спинальных мотонейронов спинного мозга.

Корковый миоклонус развивается в том случае, если нарушается подавляющее влияние сенсорной или моторной области коры. У больных с корковым миоклонусом обнаруживается грубая дегенерация клеток Пуркинье в мозжечке. Неизвестен точный механизм возникновения подкоркового миоклонуса. Его очаг расположен в стволе мозга. Скорей всего нарушается взаимодействие между корой и подкоркой. Спинальная форма миоклонуса связана с верхними сегментами спинного мозга — отмечается недостаточное тормозящее действие глицинергических связей и нарушение спинальных связей. Отмечается дефицит витамина В12, что вызывает распад миелина и в грудном отделе образуются вакуоли. Это приводит к тому, что нарушаются нисходящие ГАМК-ергические пути и восходящие сенсорные пути. У 10% больных с сирингомиелией присутствует спинальный миоклонус. Периферическая форма возникает при поражении периферических нервов. При этом уменьшается центральное торможение и повышение восприимчивости сенсорных спинальных центров.

Наиболее часто состояние миоклонии встречается при одновременном поражении некоторых структур мозжечка и базальных ганглиев мозга. В базальных ганглиях при этом состоянии повышается уровень дофамина, продукты обмена которого усиленно выделяются с мочой. Часто миоклония возникает при поражении области средней линии продолговатого мозга и выходящих от него серотонинергических путей, при этом развивается недостаточность подавляющего воздействия на двигательный аппарат.

Классификация

Миоклонус систематизируется по разным критериям, поэтому разработано много классификаций.

По этиологии:

• Физиологический (доброкачественный).
• Патологический (эпилептический, эссенциальный, симптоматический).

По наличию провокации:

• Спонтанный (возникает без провокации).
• Рефлекторный (развивается в ответ на различные раздражители).
• Кинетический.

По распределению:

• Генерализованный.
• Сегментарный (возникает в одном сегменте тела).
• Мультифокальный.
• Фокальный.

По локализации:

• Корковый.
• Подкорковый.
• Спинальный.
• Периферический (фибрилляции).

По ритму:

• Аритмичный.
• Ритмичный.

Физиологическая миоклония встречается у здоровых людей. Примерами являются:

• икота;
• непроизвольные движения во время ранних фаз сна (старты сна);
• миоклония, возникающая при беспокойстве, испуге или при физических упражнениях;
• подергивания мышц у младенцев после кормления.

Лечение этого физиологического варианта антиконвульсантами бессмысленно и нередко после этого миоклонии нарастают.

Патологические непроизвольные движения развиваются при различных заболеваниях.

• Эссенциальный миоклонус (синоним идиопатический). Возникает спонтанно без других признаков поражений ЦНС. Может развиться при наследственной отягощенности (имеются случаи наблюдения этого состояния в пяти поколениях) — наследственный эссенциальный миоклонус. К эссенциальному миоклонусу относят также миоклоническую дистонию. При двух этих заболеваниях подергивания охватывают руки, мышцы туловища и шеи. Проявляются заболевания в 10–20 лет. Течение благоприятное.
• Симптоматический миоклонус развивается вследствие различных заболеваний — травмы головного мозга, врожденные нарушения обмена веществ, инфекции ЦНС, нейродегенеративные заболевания, токсические поражения, целиакия, медикаментозные интоксикации.

По локализации повреждения:

• Кортикальная миоклония или корковая. Кортикальная миоклония, что это такое? Этот вид связан с повреждением коры и является наиболее частым из всех видов. Представляет собой аритмичные фокальные или мультифокальные сокращения мышц, которые возникают спонтанно или индуцируются движениями. Корковый миоклонус наблюдается при миоклонических эпилепсиях, синдромах Ангельмана, Ретта, болезни Гентингтона и Гоше. Также развивается на фоне инфекционных и метаболических поражений мозга, целиакии. При миоклонических эпилепсиях этот тип миоклонуса в значительной степени ухудшает речь и походку.
• Подкорковый. Этот вид миоклонуса генерируется подкорковыми структурами — таламусом, базальными ганглиями и стволом мозга. Обычно он генерализованный и вызвать его могут различные стимулы. Примеры этого вида — болезнь испуга (выраженная двигательная реакция при испуге), небный миоклонус, синдром Lance Adams (развивается при гипоксии мозга), метаболические нарушения при почечной или печеночной недостаточности. Если при инсульте поражается таламус, то миоклонус проявляется тремором в руке.
• Спинальный вид миоклонуса. Развивается при повреждениях спинного мозга вследствие сирингомиелии, травмы, рассеянного склероза, инфекции (боррелиоз, ВИЧ, герпес Zoster), ишемической миелопатии. Продолжительность сокращений мышц более длительная, чем при подкорковом и корковом варианте. Различают сегментарный и проприоспинальный тип спинального миоклонуса. При сегментарном мышечные сокращения ограничены рядом лежащими сегментами спинного мозга, он нечувствителен к стимулам и ритмичный. Проприоспинальный возникает при поражении многих синаптических проприоспинальных (ассоциативных) путей чаще в грудном отделе, поэтому вовлекается мускулатура туловища. Ассоциативные пути связывают нейроны разных сегментов спинного мозга. Мышечные сокращения обширнее, чем при сегментарном миоклонусе, они ритмичные или аритмичные, медленные, сокращения мышц возникают с двух сторон туловища (синхронные) и ног, часто во время сна.
• Периферический миоклонус. Непроизвольные мышечные подергивания появляются при поражении периферических нервов. Этот вид не возникает под действием каких-либо стимулов и характеризуется аритмичными сокращениями. Пример периферического миоклонуса — лицевой гемиспазм — непроизвольные односторонние тонические сокращения мышц, развивающееся при сдавливании лицевого нерва. Сокращения мышц могут периодически возникать в течение нескольких недель — месяцев. Периферический миоклонус не исчезает во время сна.

Другие формы миоклонуса:

• Миоклонус-дистония. Как указывалось выше, проявляется она в 10–20 лет и вовлекаются мышцы верхних конечностей у половины больных развивается дистония. Другие признаки поражения ЦНС отсутствуют. Течение доброкачественное отсутствие. Передается по наследству.
• Ночной миоклонус или периодические движения конечностей во время сна.
• Опсоклонус — беспорядочные колебательные движениях глаз. Больной не может фиксировать взгляд на предмете, но если опсоклонус слабо выражен, то возможна недлительная фиксация взора. Эти двигательные нарушения длительное время присутствуют у больного, периодически усиливаются и ослабевают, во время сна не встречаются.
• Опсоклонус-миоклонус (энцефалопатия Кинсбурна, миоклоническая энцефалопатия младенцев). Опсоклонус-миоклонус синдром — это аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением мозжечка. Как видно из названия, сочетает непроизвольные движения глазными яблоками в разных направлениях, которые провоцируются переменой взгляда, и быстрые подергивания мимической мускулатуры (дрожание подбородка). Начало заболевания — до 2-х лет, иногда позже и даже встречается у взрослых. Причины заболевания — перенесенные инфекции ЦНС, вакцинация и злокачественные опухоли мозга (нейробластома, карцинома). Этот уникальный синдром встречается очень редко.

Причины

Основные причины этого состояния:

• Повреждения головного и спинного мозга (инсульт, опухоли головного и спинного мозга, воспалительная миелопатия, нейрохирургические операции, черепно-мозговые травмы).
• Инфекционные поражения ЦНС (энцефалит, склерозирующий панэнцефалит, стрептококковая инфекция).
• Дегенеративные процессы в базальных ядрах, которые характерны для болезни Паркинсона, Хантингтона, надъядерном параличе, деменции с тельцами Леви.
• Различные деменции.
• Болезни накопления (например, лизосомные болезни, целиакия).
• Метаболические нарушения (снижение уровня магния, сахара, кальция, повышенный уровень CO2 в крови).
• Уремия и печеночная недостаточность.
• Эндокринные нарушения (гипертиреоз, сахарный и несахарный диабет, надпочечниковая недостаточность).
• Аутоиммунные заболевания (рассеянный склероз).
• Энцефалопатии, связанные с гипоксией, поражением головного мозга, током или высокими температурами.
• Отравление тяжелыми металлами (токсическая энцефалопатия).
• Лекарственные токсические воздействия. Прием следующих препаратов в токсических дозах вызывает непроизвольные сокращения мышц: карбамазепин, антигистаминные препараты, цефалоспорины, препараты лития, опиоиды, леводопа, ингибиторы МАО, пенициллин, трициклические антидепрессанты, препараты вальпроевой кислоты.

Симптомы

Мышечные непроизвольные сокращения различны по частоте, амплитуде и характеру. Подергивания происходят спонтанно или провоцируются внешним стимулом — это может быть внезапный шум, свет, движение рукой или ногой, видимая опасность. Отмечаются единичные, быстрые сокращения мышц лица, конечностей или туловища.

Чаще всего они не повторяются, а если и повторяются, то не сразу. Миоклонии в мышцах возникают несинхронно, усиливаются при движениях и эмоциях, при некоторых заболеваниях исчезают во сне. Характерно уменьшение их при отвлечении внимания больного. При развитии после тяжелой черепно-мозговой травмы или ишемического поражения мозга мышечные сокращения могут усиливаться при движениях.

Поскольку этот двигательный симптом наблюдается при различных заболеваниях и состояниях, то в клинике будут различные симптомы основного заболевания.

При дегенеративных поражениях подкорковых структур, которые регулируют непроизвольные движения, миоклонии являются очень частой формой двигательных расстройств. Они периодически возникают при болезни Альцгеймера, болезни Паркинсона, хорее Гентингтона. При этих заболеваниях прогрессируют нарушения памяти, развиваются нейропсихиатрические изменения. При нейроинфекциях вирусной природы (герпетический и клещевой энцефалит) появляются неврологические симптомы (гемипарезы), расстройства психики, генерализованные судорожные приступы.

Миоклонии при метаболических нарушениях чаще всего мультифокальные, асимметричные и провоцируются внешними раздражителями. Чаще всего вовлекаются мышцы лица и конечностей. Если метаболические нарушения длительно существуют и не корректируются, часто развиваются генерализованные миоклонии и даже эпилептические приступы. Нейротоксическое действие медикаментов развивается при их передозировке и при этом нарушается образование и проведение импульса на разных уровнях нервной системы. Одновременно отмечается нарушение функции органов, которые должны выводить и обезвреживать метаболиты. Аналогичные явления возникают при отравлении тяжелыми металлами.

Как указывалось выше, клонус возникает в разных частях тела и разных мышцах: клонус коленной чашечки, кисти, лодыжки, надколенника, нижней челюсти. Клонус стоп представляет собой ритмичное сокращение мышц в ответ на растяжение ахиллова сухожилия. Этот симптом появляется при центральном парезе ноги. Пока врач растягивает ахиллово сухожилие отмечается клоническое сокращение икроножной мышцы, а ступня в это время ритмически сгибается и разгибается. Если больной опирается стопой об пол клонус стопы возникает спонтанно.

Миоклонус мышц среднего уха проявляется пульсирующим шумом в ухе, который по-разному описывается больными; стрекотание, треск, пощелкивание, пульсация, свист, рокот автомобиля. Звук может усиливаться и внезапно прекращаться и в течение дня такие циклы могут повторяться. Если миоклонус медленный, больной различает отдельные звуки, а когда темп сокращений мышц быстрый, звук превращается в непрерывный тон.

Анализы и диагностика

Обследования больного позволяют установить причину непроизвольных мышечных подергиваний. Диагностика включает:

• сбор анамнеза;
• оценку неврологического статуса (наличие гиперкинезов и неврологических симптомов — спастичность, атаксия);
• локализацию миоклонуса;
• частоту возникновения (пароксизмальный, постоянный);
• наличие подергиваний во сне;
• изменение подергиваний (уменьшение или увеличение) во время движений;
• провокация подергиваний (звуком или прикосновением);
• электромиографию — основной метод диагностики;
• полисомнографию — запись электроэнцефалографии и электромиографии во время сна;
• видео-ЭЭГ-мониторинг;
• определение уровня электролитов и глюкозы;
• функциональные пробы печени и почек;
• исследование гормонального профиля;
• проведение скрининга на наследственные болезни обмена;
• исключение митохондриальных заболеваний;
• анализ крови на церулоплазмин (для исключения болезни Вильсона–Коновалова);
• генетические исследования (исключают миоклонус-дистонию, миоклонус-эпилепсию, болезнь Гентингтона и другие);
• исключение аутоиммунного процесса и паранеопластического;
• офтальмоскопию;
• МРТ головного мозга для выявления опухолей, кровоизлияния и мальформаций.

Важный критерий диагностики миоклонуса — продолжительность мышечного сокращения и она при этом состоянии не превышает 100 мс при корковом и подкорковом виде, а при спинальном и периферическом — не более до 400 мс.

Иногда бывает сложно провести границу между неэпилептическим и эпилептическим миоклонусом. Для диагностики используется электроэнцефалография и ЭЭГ-мониторинг, продолженный во времени. Для исключения миоклонической эпилепсии решающим является видео-ЭЭГ мониторинг — при неэпилептических подергиваниях мышц в момент приступа на ЭЭГ отсутствуют эпилептиформные разряды.

Лечение

Доброкачественные миоклонии не нуждаются в лечении. В тяжелых случаях, когда непроизвольные сокращения частые и ухудшают качество жизни пациента, необходима коррекция. Лечение проводится консервативными методами, а характер помощи определяется причиной, которая провоцирует появление мышечных подергиваний.

• Если причиной служат метаболические нарушения, их стараются устранить.
• При интоксикации лекарственными препаратами их отменяют полностью или уменьшают дозу.
• Детоксикация включает инфузии растворов, применение антидотов и сорбентов.
• При вирусных инфекциях показаны интерфероны, ламивудин, специфические иммуноглобулины (при клещевом энцефалите).
• Проводится коррекция гипоксии мозга (используют глюкозу, антигипоксанты).

Основной компонент лечения мышечных подергиваний — применение антиконвульсантов и транквилизаторов, эффективны также высокие дозы пирацетама.

Применяются транквилизаторы (группа бензодиазепинов) с противосудорожным действием — Клоназепам (Клонопин, Фризиум, Ривотрил), побочные действия в виде сонливости и потери координации.

Противосудорожные. В некоторых случаях уменьшают проявления миоклонии. Применяются

• леветирацетам (Ровеепра, Кеппра, Спритам). Побочные эффекты усталость и головокружение;
• вальпроевая кислота (Депакин), побочный эффект — тошнота;
• примидон (Мизолин), из побочных эффектов — седация и тошнота.

Широко применяются бензодиазепины и вальпроевая кислота. Применение других противосудорожных средств менее эффективно. Желательна монотерапия и постепенное увеличение дозы. У пожилых лиц дозу, наоборот, снижают. В некоторых случаях необходима комбинация разных препаратов. Локализация миоклонуса влияет на выбор препарата. При кортикальном типе эффективны леветирацетам, примидон, вальпроат и пирацетам. Клоназепам — при всех типах, фенобарбитал при спинальном, а мелатонин при миоклонусе сна.

Другие возможные методы лечения

• Инъекции Ботокса могут применяться при различных формах, особенно при поражении одной области.
• Ботулинический токсин блокирует выброс химического вещества, которое вызывает мышечные сокращения.
• При неэффективности противосудорожных препаратов назначается кетогенная диета.
• Глубокая стимуляция мозга (DBS).

В лечении окулотонус-миотонуса используются адренокортикотропные гормоны, кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, метилпреднизолон), которые уменьшают воспалительный процесс, иммуносупрессоры (циклофосфамид), плазмаферез, иммуноглобулин G.

Доктора

Лекарства

• Транквилизаторы: Клоназепам, Клонопин, Фризиум, Ривотрил.
• Противосудорожные препараты: Вальпроевая кислота, Вальправван, Депакин, Конвулекс, Энкорат, Мизолин, Ровеепра, Кеппра, Спритам.
• Ноотропные препараты: Пирацетам.

Процедуры и операции

При уремии или химическом отравлении и интоксикации проводится экстракорпоральные методики — плазмаферез, гемодиализ, гемосорбция. При реабилитации больных с энцефалопатией применяют церебральную гипотермию (охлаждение головного мозга при помощи специального аппарата) и гипербарическую оксигенацию (насыщение организма кислородом под высоким давлением в барокамере).

Возможности хирургического лечения

При лечении тяжелых кортикальных миоклоний, которые не поддаются лечению медикаментами, некоторым больным проводится вмешательство — функциональная гемисферэктомия. Операция заключается в удалении части полушария, где локализуется очаг, и пересекают мозолистое тело. Операция более оправдана при тяжелой эпилепсии. Если мышечные подергивания связаны опухолью головного или спинного мозга, ангиомами — их удаляют. Стимуляцию блуждающего нерва выполняют при болезни Унферрихта-Лундборга. Генератор импульсов имплантируют под кожу в области ключицы, а электрод проводится под кожей шеи к блуждающему нерву (области шеи делают разрез). Стимулятор программируют на выработку импульсов определенной частоты, если нужно, перепрограммировать его может только врач в клинике. Стимуляция блуждающего нерва подавляет хаотичную аномальную электрическую активность в головном мозге, которая отмечается при приступе.

У детей

Именно неонатальный период является уязвим в отношении появления судорог. Приступы отражают тяжесть повреждения головного мозга у новорожденного. У половины детей имеется отягощенный акушерский анамнез. Миоклонии могут быть кратковременными и преходящими, тем не менее, риск неблагоприятных исходов при неонатальных судорогах очень высокий.

Доброкачественные неонатальные миоклонии сна чаще всего отмечаются у недоношенных. Механизмы их развития не выяснены полностью, но связаны с незрелостью ретикулярной системы ствола мозга, которая оказывает активирующее действие. Подергивания мышц проявляются сразу после рождения и всегда во время сна или переходе к более глубокому сну. Проявляются они повторными сгибаниями пальцев, локтевых и лучезапястных суставов.

Эти движения не прекращаются при сдерживании и полностью проходят во время пробуждения. Если продолжительность их большая, подергивания ошибочно принимают за местные клонические или миоклонические неонатальные судороги. В отличие от эпилептических судорог эти подергивания мышц отмечаются только во сне, при них отсутствуют изменения на ЭЭГ, и они не усиливаются при действии различных стимулов.

Вторым по встречаемости является синдром Феджермана — неэпилептический миоклонус младенчества. Возникает на первом году жизни (часто в 6 месяцев) и проявляется кратковременными резкими кивками головой или внезапными вздрагиваниями. Приступы недлительные (не более 2 секунд), но бывают более продолжительные за счет их повторения. Характерно возникновение их в бодром состоянии, при страхе и волнении, могут отмечаться при мочеиспускании или дефекации. При обследовании ребенка не выявляется какая-либо очаговая неврологическая симптоматика и психомоторное развитие малыша нормальное.

Опсоклонус также наблюдается у детей — это глазной неэпилептический феномен новорожденных. Глазодвигательные расстройства в виде быстрых подергиваний глазных яблок («феномен танцующих глаз») в разные стороны. Подергивания усиливаются при раздражении звуком. При этом у малыша нет эпилептической активности (нарушение ритма сердца и дыхания, изменение цвета кожи и двигательные реакции в виде застывания и вздрагивания). Опсоклонус наблюдается при дегенеративных заболеваниях ЦНС у новорожденных.

В большинстве случаев неэпилептические миоклонии у детей не нуждаются в коррекции медикаментами, поскольку они связаны с реакцией незрелого мозга. Ошибочный диагноз «Эпилепсия с миоклоническими приступами» наносит вред здоровью, поскольку противосудорожное лечение неэффективно, но имеет много побочных эффектов. Не рекомендуется длительно назначать противосудорожное лечение. При наблюдении за детьми отмечается постепенное исчезновение симптомов.

Диета

Доказана эффективность кето-диеты при инфантильных спазмах и миоклонических симптоматических эпилепсиях, поэтому некоторые специалисты практикуют назначение данной диеты и при неэпилептических миоклониях. Подробности питания можно найти на сайте в соответствующем разделе.

Профилактика

Первичные профилактические меры включают:

• Правильное ведение беременности и родов, что предупреждает тяжелые поражения головного мозга.
• Генетическое обследование семейных пар при генетических аномалиях в роду.

Вторичная профилактика основывается:

• Соблюдение режима отдыха и работы.
• Избегание стрессовых ситуаций.
• Исключение, если это возможно, факторов, которые провоцируют приступ.
• Здоровое питание, включающее калий, магний и кальций, необходимые для нормального функционирования мышечных волокон.
• Пешие прогулки.
• Отказ от вредных привычек.

Последствия и осложнения

Неэпилептический миоклонус не влечет за собой каких-либо последствий и осложнений. Что касается эпилептических форм миоклонуса, то при юношеской миоклонической эпилепсии отмечаются травмы, включая переломы, нарушение дыхания и сердечной деятельности, а также возможна внезапная смерть.

При синдроме Драве (миоклоническая эпилепсия младенчества) со временем развиваются когнитивные расстройства и нарастает неврологическая недостаточность. Все больные имеют задержку умственного развития, которая прогрессирующе ухудшается после 4 лет. У детей наблюдаются аномалии поведения и даже психозы.

Причиной смерти являются интеркуррентные инфекции, эпилептический статус и несчастные случаи при припадках. Синдром Отахара осложняется задержкой психического и двигательного развития, а также наблюдаются тяжелые изменения неврологического статуса. Возможен переход в синдром Веста.

Прогноз

Доброкачественная миоклония не опасна для жизни и здоровья. У детей не эпилептический миоклонус — это возраст-зависимымый самокупирующийся синдром. В тоже время его своевременное распознавание важно с нескольких аспектов: лучший прогноз имеется при меньшей длительности заболевания, а при плохой диагностике есть вероятность пропустить эпилептический миоклонус, требующий назначения лечения. Так, при юношеской миоклонической эпилепсии требуется пожизненная терапия, поскольку ремиссия бывает редко, а приступы в 90% случаев возобновляются при прерывании приема противоэпилептических препаратов.

Прогноз синдрома Феджермана (неэпилептические спазмы младенчества) благоприятный, поскольку к двум-трем годам отмечается полное излечение без приема противоэпилептических препаратов. Нарушений психики и речи у ребенка не отмечается ни у одного пациента. Синдром Феджермана может сочетаться с фокальной эпилепсией — это тоже возраст зависимое состояние.

При таком редком заболевании окулотонус-миоклонус прогноз зависит от ранней постановки диагноза и начала лечения. Если эти условия не выполнены, то прогноз ухудшается, и больные вынуждены принимать гормональную терапию длительно. На прогноз также влияет частота рецидивов. С возрастом у детей прогрессируют двигательные и речевые нарушения.

Список источников

• Бобылова М. Ю, Некрасова И. В. Миоклонус у детей: дефиниции и классификации, дифференциальный диагноз, принципы терапии (лекция)/Русский журнал детской неврологии. 2014, Том IХ, №2, с. 32–41.
• Айвазян С. О. Дифференциальный диагноз эпилептического и неэпилептического миоклонуса у детей. Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»/Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2009.
• Алифирова В. М. Валикова Т. А. Пугаченко Н. В. Кубарь Н. В. Ажермачева М.В. Опсоклонус-миоклонус синдром (энцефалопатия Кинсбурна) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»/Бюллетень сибирской медицины, 2019 №18(4), с. 233–238.
• Заваденко А.Н., Дегтярева М. Г., Заваденко Н.Н., Медведев М. И. Неонатальные судороги: особенности клинической диагностики/ Детская больница № 4, 2013, с. 41–48.
• Голубев В. Л. Тремор (клиника, синдромология и терапия). Украинский неврологический журнал 2012, №3.

Комментарии