Демиелинизирующие заболевания

Общие сведения

Термин «демиелинизация» означает диффузный распад миелиновой оболочки нейронов, которая снаружи покрывает нервные волокна центральной и периферической нервной системы. Благодаря миелиновой оболочке происходит питание нервов и быстрая передача импульсов по аксону. На месте разрушенной оболочки формируется фиброзная ткань и импульсы не проходят по трактам или их проведение значительно замедляется, что приводит к появлению различных неврологических симптомов. При этом аксоны сохраняются. Миелин состоит из липидов и белков и распад его является реакцией нервной ткани на повреждение любого характера — воспалительного, ишемического, аллергического, дисметаболического или токсического. Демиелинизация имеет первичный и вторичный характер и наблюдается при различных заболеваниях.

Демиелинизирующие заболевания объединяют большую группу болезней, характеризующихся разрушением миелиновых оболочек нейронов. Нервная система включает центральный и периферический отдел, между которыми осуществляется регуляция: импульсы с периферического отдела передаются в центры спинного и головного мозга, распознаются и отравляются назад на периферию для выполнения действий. При данном патологическом процессе может поражаться миелиновая оболочка нейронов ЦНС и периферической нервной системы. Демиелинизирующее заболевание ЦНС, как следует из названия, означает поражение миелина нейронов центральной нервной системы. К таким заболеваниям относятся рассеянный склероз, рассеянный энцефаломиелит, концентрический и диффузно-диссеминированный склероз, оптиконевромиелит.

Демиелинизирующее поражение имеет мозаичный характер, вовлекая сразу несколько участков и областей. При потере большой части миелина происходит дегенерация аксона, а потом дегенерация тела нейрона. Чаще всего этот процесс необратимый, но иногда происходит ремиелинизация — восстановление и регенерация миелиновой оболочки, в связи с чем полностью исчезают неврологические симптомы.

В большинстве случаев эти заболевания имеют аутоиммунную природу и развиваются на фоне генетической предрасположенности. Провоцирующими факторами выступают внешние неблагоприятные воздействия: вирусные/бактериальные инфекции (особенно ревмоинфекции), интоксикации, стресс, неблагополучная экология, хронические интоксикации, естественная солнечная радиация и облучение, травмы (головы и позвоночника), переохлаждение, перегревание, злоупотребление алкоголем. Демиелинизирующие заболевания возникают в любом возрасте. Сложность их диагностики связана с не специфичностью симптомов, поэтому эти заболевания на начальных этапах трудно диагностируются. Большой вклад в диагностикe вносит магнитно-резонансная томография, которая выявляет очаги демиелинизации.

Патогенез

Пусковым механизмом патологического процесса является влияние разнообразных вирусов. Повреждение миелина — это аутоиммунный процесс и формируется он за счет образования аутоантител к миелину. То есть иммунная система атакует свои структуры нервной системы. В то же время это не только аутоиммунный процесс — вирусы вызывают демиелинизацию прямым поражением клеток, что вызывает воспалительную реакцию.

Ведущим в патогенезе острого периода является увеличение проницаемости гематоэнцефалического барьера, а при прогрессировании запускается аутоиммунный процесс. Вначале это инфекционно-аллергический, а потом — аутоиммунный процесс, поскольку белки и липиды миелина выступают антигенами-мишенями, на которые вырабатываются аутоантитела. В инфекционно-аллергическом периоде принимают участие противовоспалительные цитокины, которые формируют очаги воспаления и при этом, повышается проницаемость гематоэнцефалического барьера.

На этом этапе активируются Т-лимфоциты, которые проникают в ЦНС и атакуют миелин, что запускает воспалительную реакцию. Активация Т-лимфоцитов влечет активацию макрофагов и В-лимфоцитов. В очагах активно вырабатываются миелиновые антитела, которые проникают через ГЭБ. Происходит демиелинизация и гибель олигоденроцитов, продуцирующих миелин.

Очаги повреждения при рассеянном склерозе локализуются в белом веществе мозга, в стволе и спинном мозге, также поражается зрительный нерв. Разрушение белого/серого вещества и повреждение ГЭБ способствуют тому, что различные белки проникают в межклеточное пространство и появляются новые очаги. Разнообразие изменений в белом и сером веществе говорит о различных механизмах демиелинизирующего процесса.

По механизму выделяются несколько видов повреждений миелиновой оболочки:

• вирусное (накопление в нервной ткани вирусов, постепенно разрушающих миелиновую оболочку);
• иммуновоспалительное (встречается при рассеянном склерозе);
• метаболическое (связано со значительными колебаниями уровня натрия, что приводит к понтинному миелинолизу);
• гипоксически-ишемическое (связано с хроническим уменьшением перфузии мозга или с поражением нейротоксинамим).

Классификация

К демиелинизирующим заболеваниям ЦНС относятся:

• острый рассеянный энцефаломиелит;
• диффузно-диссеминированный склероз (поражается головной и спинной мозг);
• оптиконевромиелит (болезнь Девика);
• концентрический склероз (концентрический энцефалит);
• лейкоэнцефалопатия (демиелинизирующее инфекционное заболевание, вызываемое паповавирусами, то есть это вирусная демиелинизация).

С демиелинизацией периферических нервов протекают:

• инфекционная полирадикулоневропатия;
• токсические полинейропатии;
• полирадикулоневрит Гийена-Барре;
• диабетическая полинейропатия;
• дисметаболическая полинейропатия.

Заболевания, протекающие с демиелинизацией, подразделяются на:

• первичные — возникают под влиянием аутоиммунных процессов, поскольку заболевание появляется после вакцинации или вирусной инфекции;
• вторичные — развиваются после действия токсических факторов (производственные факторы, алкоголь, диабет).

По локализации поражений выделяют:

• Поражения ЦНС. Демиелинизирующий процесс головного мозга, что это такое? В данном случае демиелинизирующий процесс локализуется в белом или сером веществе головного мозга и спинного. Выявляют очаги демиелинизации головного мозга — это изменение/разрушение структуры белого или серого вещества, которое на МРТ выявляется в виде «активных» очагов круглой или овальной формы. Такие участки хорошо накапливают контраст, поэтому имеют повышенную интенсивность. Заболевания протекают тяжело, постоянно прогрессируют и быстро нарушаются неврологические функции. По течению поражения ЦНС бывают острые (это рассеянный энцефаломиелит, диссеминированный миелит, вакцинальная энцефалопатия, полиоэнцефалит), подострые (рассеянный склероз различных форм — цереброспинальный, церебральный, оптический) и хронические (энцефалит Петте-Деринга и Даусона).
• Поражение периферических нервов. Это инфекционная и токсическая нейропатия, болезнь Гийена-Барре, диабетическая полинейропатия.

В группу метаболических демиелинизаций входят центральный понтинный миелинолиз и экстрапонтинный миелинолиз. Синонимом является осмотический демиелинизирующий синдром. Это расстройство появляется при быстрой коррекции сниженного уровня натрия в крови (гипонатриемия). Состояние гипонатриемии встречается при несахарном диабете.

Каким образом поражаются олигодендроциты, которые образуют миелиновые оболочки? При внутривенном введении растворов натрия в межклеточной жидкости быстро повышается его уровень. При этом из олигодендроцитов выходит вода и развивается гипоосмотическое состояние.

В результате этого разрушается миелиновая оболочка и гибнут нейроны. В 90% повреждается область моста мозга, поскольку расположенные здесь олигодендроциты очень чувствительны к колебаниям гомеостаза. Если повреждаются другие структуры — это экстрапонтинный миелинолиз. В том и другом случае при отсутствии неотложной терапии смерть наступает через 2–3 недели. Процесс миелинолиза останавливают, восстанавливая водно-электролитный баланс.

Причины

Причины демиелинизирующих заболеваний до конца не известны, поэтому существует много гипотез. Исходя из этого, заболевания имеют комбинированную этиологию — аутоиммунную, генетическую предрасположенность, воздействие инфекционных и вредных факторов. Генетическую предрасположенность подтверждают семейные случаи рассеянного склероза.

К внешним воздействиям, провоцирующим развитие заболеваний, относятся:

• Инфекции и нейроинфекции. Некоторые вирусы поражают миелин, например чаще всего разрушение миелиновой оболочки провоцируют вирусы кори, краснухи, Эпштейна-Барр-вирус (основной триггер рассеянного склероза), вирус гепреса-1,6, зостер-вирус, ВИЧ (энцефалопатия отмечается 20% больных СПИДом). В пользу вирусной теории свидетельствуют связь начала или обострения рассеянного склероза с вирусной инфекцией и обнаружение противовирусных антител в крови.
• Метаболические нарушения. Демиелинизация аксонов развивается на фоне почечной недостаточности при накоплении продуктов азотистого обмена, сахарном диабете в стадии декомпенсации, патологии обмена мочевины. Нарушения обмена веществ при тяжелых заболеваниях щитовидной железы тоже становится причиной разрушения миелина.
• Ишемия головного мозга. При частых приступах нарушения мозгового кровообращения, тяжелых гипертонических кризах и аритмиях отмечается поражение миелиновых оболочек.
• Интоксикация. Значение имеют хроническая интоксикация растворителями, лаками, ацетоном, красками, угарным газом, алкоголем, наркотическими и сильными психотропными веществами.
• Паранеопластические процессы — состояния, возникающие на фоне опухоли в связи с продукцией ею активных веществ и изменением метаболизма.
• Влияние вакцинации. Встречаются единичные случаи, когда после иммунизации поражается ЦНС. Это может быть после прививок против кори, гриппа, коклюша, оспы, дифтерии, гепатита В, бешенства. Развиваются такие реакции при отягощенной наследственности и связаны с индивидуальной реакцией организма.
• Нехватка витаминов группы В и витамина D.

Симптомы

На начальных этапах демиелинизирующих заболеваний клиника может отсутствовать. В последующем появляются различные неврологические нарушения, что зависит от локализации и охвата демиелизацией нервных волокон.

Демиелинизация головного мозга протекает со следующими симптомами:

• Нарушение памяти, умственных способностей, изменения в эмоциональной сфере, развитие астенического синдрома.
• Поражение пирамидного пути, проявляющееся парезами, усилением сухожильных рефлексов, спазмами мышц.
• Мозжечковые нарушения: головокружение, нарушение координации, мышечная гипотония.
• Нарушения функции тазовых органов: запоры, недержание мочи.
• Ухудшение зрения/восприятия цвета.
• Зрительные, слуховые галлюцинации.
• Спазмы конечностей и судороги.
• Неподвижность глаз.
• Нарушение моторики рук.
• Псевдобульбарный синдром (изменение голоса, нарушение речи и произношения звуков, затруднение глотания).

Если поражение мозга незначительное (до 20% мозгового вещества), симптоматика может отсутствовать, поскольку здоровые ткани компенсируют функцию пораженного вещества мозга. При повреждении 50% нервной ткани появляется неврологическая симптоматика.

Демиелинизация нервных волокон на периферии проявляется парезами рук и ног и нарушением синхронности движений. Поражение симметричное и преимущественно проксимальных частей конечностей. У больных снижается чувствительности кожи, появляется онемение и покалывание ее, влажность или, наоборот, сухость кожи, беспокоят боли в суставах и мышцах, ломота в пояснице и недержание мочи. Также возникают аритмии и нестабильность артериального давления.

Понтинный миелинолиз проявляется нарушением движений в мышцах шеи, нарушением речи и глотания за счет паралича поперечнополосатой мускулатуры. Развиваются глазодвигательные, зрительные и зрачковые нарушения: появляется двоение, дисфункция отводящих нервов, паралич горизонтального взора, при этом отмечаются узкие («понтинные») зрачки. Самым распространенным и хорошо изученным из демиелинизирующих заболеваниий ЦНС является рассеянный склероз.

Рассеянный склероз

Заболевание начинается в молодом возрасте и проявляется покалыванием в ногах и руках, мышечной слабостью и преходящими нарушениями зрения. Больные отмечают неустойчивость походки и некоторую дискоординацию движений. Могут появиться расстройства мочеиспускания в виде частых позывов или недержания мочи. При прогрессировании заболевания развиваются параличи и парезы конечностей, появляется расстройства зрения и слуха, усиливаются расстройства чувствительности. Появляется спастичность мышц, усиливающаяся в вертикальном положении и при ходьбе.

Острый рассеянный энцефаломиелит

Проявления заболевания появляются после вирусной инфекции и включают нарушения сознания от оглушенности до состояния комы. Больных беспокоят головные боли, тошнота и рвота, а потом присоединяется неврологическая симптоматика: нарушения координации, паралич половины туловища, нарушение зрения и речи. У трети больных появляется дисфункция тазовых органов и болевой корешковый сидром (радикулярные боли). Потом развиваются грубые общемозговые нарушения — эпилептические приступы, угнетение сознания разной степени, нарушения психики. При МРТ выявляют множество больших очагов, склонных к слиянию. Больные должны госпитализироваться в отделение интенсивной терапии.

Синдром Гийена-Барре (прогрессирующая полинейропатия)

Основной признак — симметричная мышечная слабость. Она начинается с ног и распространяется на туловище, руки, лицо и шею. В связи с этим появляются боли в спине и шаткость походки. Поскольку в воспаление вовлекаются мышцы глотки и гортани, у больных нарушается глотание и речь. Паралич дыхательной мускулатуры сопровождается асфиксией.

Периферические полинейропатии

Поражение периферических нервов сочетает двигательные, чувствительные и вегетативные нарушения. Большинство случаев начинается со слабости мышц ног, которая распространяется выше на туловище и достигает дыхательной мускулатуры. В самом начале заболевания больных беспокоит нарушение чувствительности по типу «перчаток» и «носков», появляется болевая чувствительность, больные жалуются на «ползание мурашек». Постепенно выпадают неврологические функции, угнетаются или отсутствуют сухожильные рефлексы.

Анализы и диагностика

• МРТ головного и спинного мозга — основной и самый достоверный метод исследования. При исследовании определяется локализация и размеры повреждений. Общим для этой группы заболеваний является множественные фокусы в белом веществе от 3 мм до 3 см, которые имеют овальную или круглую форму. При оптиконевромиелите в белом веществе появляются очаги, локализующиеся в гипоталамусе, стволе мозга, третьем и четвертом желудочках. Возможно сочетание очагов, которые накапливают и не накапливают контрастное вещество. МРТ чаще проводится на развернутых стадиях, когда появляется картина парезов и параличей. Для ранней диагностики проводят оптическую когерентную томографию глазного дна — выявляют уменьшение толщины нервных волокон.
• Нейрофизиологические исследования. Они применяются при поражении зрительного нерва в начальных стадиях рассеянного склероза или при оптиконевромиелите. Регистрируются зрительные вызванные потенциалы, дающие информацию о состоянии пути от сетчатки до зрительной части коры. Таким образом подтверждается поражение зрительного пути. При судорожном синдроме проводят электроэнцефалографию и электроэнцефалографию с депривацией сна (она выявляет эпилептическую активность). При поражении периферических нервов выполняют электронейромиографию, определяющую локализацию деструкции миелина и дегенерацию аксонов.
• Иммунологические исследования. При рассеянном склерозе исследуется кровь на наличие олигоклональных антител I–IV типов, а при оптикомиелите — антитела к аквапорину-4. Высокая концентрация антител свидетельствует о демиелинизации. При рассеянном склерозе у 85% больных в крови выявляют олигоклональные антитела.
• Исследование спинномозговой жидкости. В пунктате тоже выявляют олигоклональные антитела (IgG), указывающие на воспалительный процесс. У 92% детей в ликворе выявляют ОКА, при этом эти антитела большей частью выявляют у подростков.
• Клинический анализ крови и мочи, биохимический анализ с определением острофазовых показателей.
• Серологические обследования для выявления хронических инфекций.
• Молекулярно-генетические исследования.
• При нарушении зрения назначается осмотр офтальмолога и проведение стандартных исследований глаз.
• При снижении слуха показана консультация отоларинголога и соответствующие обследования.
• В сложных случаях, протекающих с мышечной слабостью, для исключения митохондриальных заболеваний, выполняют биопсию мышц.

Лечение

Для каждого больного подбирается индивидуальная схема лечения с учетом стадии заболевания и его тяжести. При умеренных проявлениях и стабильном развитии заболевания больные могут принимать лечение амбулаторно. При тяжелом течении необходима госпитализация. Лечение включает:

• Иммуноглобулины для повышения иммунобиологической защиты. Интерфероны используются при рассеянном склерозе, а при оптиконевромиелите могут вызывать ухудшение.
• Гормонотерапию.
• Применение иммуномодуляторов.
• Иммуносупрессивные препараты (цитостатики — Циклофосфамид, Метотрексат, Азатиоприн и гормон Преднизолон).
• Симптоматическое лечение (ноотропы, нейропротекторы, витамины, аминокислоты, миорелаксанты.
• Экстракорпоральные методы (иммунофильтрация ликвора, плазмаферез — полное замещение плазмы).
• Реабилитацию. В период стойкой ремиссии назначается массаж, санаторно-курортное лечение, лечебная физкультура.

Иммуносупрессивная терапия. Поскольку демиелинизирующие заболевания имеют аутоиммунный характер, то для снятия симптоматики в активную фазу назначают глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метипред). Для быстрого улучшения состояния при обострении применяется пульс-терапия. При неэффективности гормональной терапии применяются интерфероны, цитостатики (Циклофосфамид, Метотрексат, Азатиоприн), моноклональные антитела.

К специфическим методам лечения относится применение β-интерферонов, которые являются препаратами первой линии лечения, а также иммуномодулятора глатирамера ацетат (препарат Копаксон). β -интерфероны (препараты Ребиф, Бетаферон, Аванекс) считаются самыми эффективными в лечении рассеянного склероза. Отдают предпочтение внутривенному введению препаратов. Применение этих препаратов на 30% снижает темпы прогрессирования, уменьшает частоту обострений и предотвращает инвалидность. Копаксон одобрен к применению при рецидивирующе-ремиттирующей форме рассеянного склероза. Это синтетический полимер, который состоит из аминокислотных остатков и имеет сходство с белком миелина, который разрушается при этих заболеваниях. Препарат оказывает иммуномодулирующее и иммунопротективное действие. Его применение уменьшает частоту обострений и замедляет прогрессирование. Копаксон 40 мг/мл более приемлем для больных, поскольку применяется внутримышечно 3 раза в неделю.

Во второй линии применяются препараты моноклональных антител — первый из них натализумаб (Тизабри), который в дозе 300 мг вводится внутривенно капельно раз в месяц. После натализумаба стали применять даклизумаб (Зенапакс), алемтузумаб (Лемтрада), лаквинимод (препарат Нервентра, в большей степени замедляет прогрессирование).

Препараты моноклональных антител назначают при высокой активности, волнообразном течении, неэффективности 1-й линии лечения (больше двух обострений в год). Они снижают частоту обострений и замедляют прогрессирование.

Из иммуномодуляторов назначаются терифлуномид (Абаджио), Финголимод Виста и диметилфумарат (Текфидера). Эти препараты уменьшают количество активированных Т- и В-лимфоцитов и уменьшают воспалительный процесс.

Плазмаферез. Эту процедуру назначают в случае, когда лечение стероидами не эффективно (назначается 7 сеансов через день). Экстракорпоральные методы (плазмаферез, криоаферез) удаляют из крови антитела и иммунные комплексы и ускоряют наступление ремиссии. Плазмаферез более эффективен при воспалительных демиелинизирующих заболеваниях, но не эффективен при прогрессирующем рассеянном склерозе.

Витаминотерапия. Дефицит витаминов В1, В 12 и В6 вызывает дегенеративные изменения нейронов, поскольку нарушается метаболизм в них. Назначение препарата Нейробион предупреждает развитие и прогрессирование заболеваний. Особенно важно назначение витаминов группы В при диабетической нейропатии, хронической демиелинизирующей нейропатии. Эффективность лечения диабетической нейропатии повышается при добавлении к лечению Актовегина (внутривенно и таблетки) и липоевой кислоты. При лечении рассеянного склероза назначают витамин D3 и кальций. У больных с рассеянным склерозом отмечается снижение уровня витамина D — это показатель более тяжелого течения. Наоборот, более высокое содержание этого витамина уменьшает частоту обострений.

Симптоматическое лечение неврологических симптомов. Для ликвидации спастичности мышц назначают миорелаксанты Баклофен, Сирдалуд, Ботулотоксин (вводится в спастичные мышцы). Миорелаксирующее действие оказывают Диазепам, Клоназепам, а также антиконвульсант Габапентин. При координационных нарушениях и головокружении применяются препараты, устраняющие системное головокружение. При психоэмоциональной нестабильности назначаются антидепрессанты и анксиолитики.

Если демиелинизирующий процесс связан с вирусной или бактериальной инфекцией, назначается, соответственно противовирусная или антибактериальная терапия. При сахарном диабете корректируют уровень сахара правильным подбором сахароснижающих препаратов или адекватной дозой инсулина. При токсических формах важно устранить контакт с вредным фактором и ввести антидоты.

Доктора

Лекарства

• Глюкокортикоиды: Преднизолон, Метипред, Медрол.
• Иммуносупрессоры: Циклофосфамид, Метотрексат, Азатиоприн.
• Препараты β-интерферонов: Ребиф, Бетаферон, Аванекс.
• Иммуномодуляторы: Копаксон, Абаджио, Финголимод Виста, Текфидера.
• Препараты моноклональных антител: Тизабри, Окревус, Зенапакс, Лемтрада, Нервентра.
• Миорелаксанты: Баклофен, Сирдалуд.

Процедуры и операции

Комплексная медико-социальная реабилитация направлена на нормализацию физического состояния больного и повышение его качества жизни. В реабилитационные мероприятия входят: лечебная физкультура и массаж, улучшающие силу мускулатуры, занятия с психологом и логопедом для восстановления речи и когнитивной функции.

У детей

Демиелинизирующие заболевания с разрушением миелина относятся к аутоиммунной патологии. Отмечается рост этих заболеваний ЦНС и периферической нервной системы, в том числе и у детей. Эти состояния у детей могут заканчиваться выздоровлением или трансформироваться в рассеянный склероз, который у детей является самой частой формой. Несколько реже встречается оптиконевромиелит и острый рассеянный энцефаломиелит. Согласно наблюдениям, рассеянный склероз начинается в 10-15 лет — то есть подростковый возраст является периодом начальных проявлений демиелинизации. В связи с этим важно выявить эти состояния и как можно раньше назначить патогенетическое лечение (иммуноглобулины), что предотвратит плохие исходы и снизит возможность инвалидизации.

Рассеянный склероз у детей начинается постепенно и часто с одного симптома. Именно моносимптомность характерна для начала рассеянного склероза у детей. Провоцируют заболевание острые респираторные инфекции, сильный стресс или переохлаждение. Первым симптомом чаще всего бывает ухудшение зрения (оптический неврит встречается в 35% случаев). У детей появляется центральная скотома и резкое снижение зрения до полной слепоты, и происходит это в течение нескольких дней. Отмечается отек зрительного нерва. При своевременном лечении зрение полностью восстанавливается.

При полисимптомном начале проявляются центральные парезы, мозжечковая симптоматика (нарушение координации и ходьбы, неспособность стоять на одной ноге, поддерживать равновесие несогласованная работа различных мышц, тремор, нистагм) и тазовые нарушения.

У детей до 6 лет первым симптомом бывает мозжечковая атаксия, эпилептические приступы (генерализованные или фокальные) и поражение зрительного нерва (выпадение полей зрения). У детей до 7 лет, чаще чем у подростков развиваются эпилептические приступы и мозжечковые симптомы. Когнитивные расстройства (ухудшение памяти и концентрации внимания, трудности выражать свои мысли) в начале этого заболевания у детей бывают реже, чем у взрослых.

Магниторезонансная томография головного или спинного мозга — основной метод диагностики. Диагноз ставят при выявлении множественных очагов (больше трех) поражения белого вещества головного мозга. К сожалению, МРТ проводится поздно, когда уже есть парапарезы и параличи. Ранний метод диагностики — оптическая когерентная томография глазного дна, оценивающая толщину нервных волокон сетчатки глаза.

Типы течения рассеянного склероза:

• Ремиттирующий. Характеризуется обострениями и ремиссиями, в период которых происходит полное или неполное восстановление неврологических функций.
• Вторично-прогрессирующий. Для этого типа характерно нарастание неврологической симптоматики и редкие обострения или их вообще нет. Чаще всего ремиттирующий тип переходит в этот тип. В итоге появляются стойкие неврологические симптомы, которые связаны с гибелью аксонов.
• Первично-прогрессирующий. Протекает более злокачественно, чем первый тип, поскольку с самого начала заболевания неврологические симптомы постоянно нарастают. Это связано с тем, что процесс всегда идет с повреждением аксонов.
• Прогрессирующий с обострениями. После первой атаки обострения постоянно повторяются, и симптоматика прогрессирует.

У детей почти всегда отмечается рецидивирующе-ремиттирующее течение, а начальный характер заболевания преимущественно воспалительный, а это значит, что важно раннее начало иммуномодулирующего лечения для хорошего прогноза. Лечение подбирается индивидуально в зависимости от тяжести заболевания. Препаратом первого ряда при первичном выявлении заболевания и обострении является метилпреднизолон или дексаметазон (внутривенно капельно) с переходом на прием преднизолона внутрь. При тяжелых обострениях применяется пульс-терапия. При частых обострениях показан плазмаферез, который уменьшает количество курсов кортикостероидов. При обострениях легкой и средней степени возможно применение интерферонов внутривенно в течение 5 дней. Также возможно сочетанное применение интерферонов и кортикостероидов. Благоприятный исход отмечается при комбинации кортикостероидов, иммуноглобулинов, циклофосфана и плазмафереза.

Диета

Питание больных любого возраста должно быть полноценным и содержать витамины и микроэлементы, улучшающие состояние миелиновых оболочек нервов.

Так, жирные кислоты Омега-3 участвуют в построении мембран и миелиновых оболочек. Источник омега-3 — рыбий жир и рыба, поэтому необходимо увеличить в рационе количество рыбы, печени трески, льняного масла. Диета при этих заболеваниях должна включать фосфолипиды — лецитин, который является сильным антиоксидантом и питанием для нервной системы. Недостаток лецитина имеет значение в появлении рассеянного склероза. Лецитин содержится в яичном желтке, проростках пшеницы, икре рыб, сое, семенах подсолнечника, орехах, рыбьем жире, печени, гречневой крупе.

Большое значение отводится достаточному поступлению в организм витамина D, так как доказана связь дефицита этого витамина с развитием демиелинизирующих заболеваний. В большом количестве он содержится в жирной рыбе, печени трески и рыбьем жире. Также уделяется внимание достаточному потреблению продуктов с витамином А (рыбий жир, жир палтуса, печень, желтки, горошек, тыква), витамином Е (любые орехи, растительные масла, авокадо, гречневая крупа), фолиевой кислотой (зелень, листья салата, мангольд, лука, все виды капусты). Если говорить о микро-макроэлементах, то нужно уделять внимание продуктам, содержащим магний (кешью, миндаль, гречневая крупа, бурый рис), кальцием (все молочные продукты, кунжутное семя), калием (изюм, курага, абрикосы, бананы, кабачки, гречневая и овсяная крупы).

Профилактика

Мер первичной профилактики не существует. Пациентам с генетической предрасположенностью для снижения риска развития аутоиммунных процессов необходимо избегать инфекций, токсических воздействий, бесконтрольного приема лекарств, с осторожностью подходить к вакцинации против кори, краснухи, гриппа. Пациенты, находящиеся в группе риска (перенесенные нейроинфекции, травмы спинного и головного мозга), должны регулярно проходить осмотры невропатологом.

Последствия и осложнения

• Параличи и парезы.
• Прогрессирующие мозжечковые нарушения.
• Нарушение глотания, расстройства речи.
• Бульбарный синдром, связанный с поражением черепно-мозговых нервов.
• Дыхательная недостаточность в связи с поражением мышц грудной клетки.
• Нарушение мочеиспускания и перистальтики кишечника.
• Расстройства вегетативной нервной системы (аритмии, нестабильность давления).
• Инвалидизация в виду когнитивных и двигательных нарушений.

Прогноз

Демиелинизирующие заболевания — неразрешимая на данном этапе проблема неврологии. Комплексное лечение, включающее иммунотерапию и генную терапию, к сожалению, только замедляет/останавливает прогрессирование заболевания или дает стойкую ремиссию, однако полного излечения не отмечается. Прогноз выживаемости зависит от течения заболевания и объема пораженной ткани. Если заболевание диагностируется на ранней стадии и вовремя проводится правильное лечение, то прогноз в отношении жизни относительно благоприятный.

Для прогнозирования исхода имеют значение уровень IgG в цереброспинальной жидкости и индекс интратекального синтеза (пределах ЦНС) иммуноглобулинов. Наличие их и высокий уровень указывают на высокий риск рецидивов и хронического течения.

При острых заболеваниях (концентрический склероз и рассеянный энцефаломиелит) смертельный исход бывает уже в первые месяцы. Если рассматривать диффузно-диссеминированный склероз, то он приводит к смерти через 3–6 лет от начала заболевания.

Список источников

• Леонович А.Л., Кудлач А.И. К демиелинизирующим заболеваниям нервной системы: клинические аспекты/ Международный неврологический журнал, 2018, № 5 (99), с. 68-71.
• Гончарова З. А., Погребнова Ю. Ю., Ярош Н. М. Идиопатические воспалительные демиелинизирущие заболевания центральной нервной системы: современный взгляд на классификацию, опыт создания регистра/ Практическая медицина, 2018, т. 16 № 10, с. 30-34.
• Котов А. С., Пантелеева М. В., Мухина Е. В. Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы у детей: лекция для практикующих педиатров/ Альманах клинической медицины. 2021; 49 (3): 239–244.
• Бойко АН, Быкова ОВ, Сиверцева СА. Рассеянный склероз у детей и подростков. М.: Медицинское информационное агентство; 2016. 408 с.
• Бойко А. Н., Гусев Е. И. Достижения в изучении проблем рассеянного склероза (обзор)//Доктор. Ру. - 2012. - Т. 5. - с. 9–15.

Комментарии