Тиреоидит Риделя

Общие сведения

Тиреоидит Риделя (синоним фиброзный тиреоидит) — заболевание щитовидной железы, при котором в ней разрастается соединительная ткань, постепенно замещая нормальную паренхиму. За короткое время (у некоторых пациентов за нескольких недель) соединительная ткань замещает нормальную ткань железы и вызывает ее уплотнение. Постепенно процесс переходит на близлежащие органы. Агрессивный рост фиброзной ткани приводит к тому, что она распространяется на капсулу, мышцы, гортанный нерв, сонные артерии и яремную вену. При этом разрастание фиброзной ткани иногда продолжается и после нескольких операций.

Если заболевания развивается медленно, пациентов ничего не беспокоит длительное время. При быстром развитии появляются жалобы в связи со сдавлением трахеи, пищевода, сосудов и гортанного нерва. При поражении одной доли эндокринная функция железы не страдает, при поражении всей железы, что встречается чаще, развивается гипотиреоз.

Заболевание встречается очень редко и у пациентов старше 55 лет. Одновременно фиброзом могут поражаться другие органы (мультифокальный фибросклероз): фиброз средостения, орбиты, органов забрюшинного пространства, склерозирующий холангит. Поскольку заболевание встречается очень редко, оно сложно диагностируется, а окончательный диагноз ставится только на основании гистологического исследования операционного материала.

Патогенез

Фиброзный тиреоидит Риделя характеризуется хроническим воспалением, инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками, которые секретируют IgG4, и проявляется фиброзом. Воспалительный процесс вызывает разрастание фиброзной ткани и атрофию паренхимы железы. Таким образом, это IgG4-опосредованное фибровоспалительное заболевание. Чаще фиброз развивается локально, но может быть тотальным, поэтому развивается гипотиреоз.

Морфологически в развитии заболевания выделяются две фазы: пролиферативно-деструктивная и склеротическая. Железа при этой патологии представлена узлами с коллоидом, вокруг которых фиброзная ткань и инфильтраты с наличие лимфоцитов, плазмоцитов и гигантских клеток.

Классификация

К тиреоидитам неизвестной этиологии относятся подострый тиреоидит де Кервена и фиброзный тиреоидит Риделя. Последний в зависимости от распространенности фиброза имеет следующие стадии:

• I стадия. Фиброз охватывает только ткань железы и не распространяется на капсулу. Микроскопически на этой стадии обнаруживается только начальное врастание в капсулу соединительной ткани.
• II стадия. Распространение фиброза за пределы капсулы и начальные признаки компрессии смежных органов.
• III стадия. Фиброзный процесс охватывает смежные органы далеко за пределами железы. Сама железа увеличена и прощупывается как неподвижный конгломерат каменной плотности.

Причины

Этиология заболевания неизвестна. Считается, что изменения в железе являются проявлением мультифокального фибросклероза в организме. Предполагается генетическая природа данной патологии, поскольку встречаются случаи множественного фибросклероза в одной семье. Некоторые авторы считают эту патологию конечной стадией аутоиммунного тиреоидита. Не исключается индукция заболевания лекарственными препаратами.

Симптомы

Хронический фиброзный тиреоидит Риделя длительное время себя не проявляет, поэтому общее состояние пациентов удовлетворительное в течение нескольких недель или лет. Затем появляются первые симптомы, на которые обращает внимание сам больной — увеличение и уплотнение железы (отмечают, что появилось плотное «как камень» выпячивание на шее). Местное воспаление отсутствует, и кожа не изменяется. Боль в области шеи нехарактерна, но иногда могут беспокоить ноющие боли, отдающие в ухо и затылок. У некоторых пациентов увеличение и уплотнение железы сопровождается повышением температуры.

Затем появляется нарушение функции соседних органов за счет их компрессии — симптомы сдавления преобладают и являются характерным проявлением данного заболевания. Выраженность компрессии определяет клиническую картину. Больных беспокоит «ком» в горле, давление и дискомфорт в области шеи спереди и затруднение при глотании (при сдавлении пищевода).

При сдавлении трахеи затрудняется дыхание, появляется удушье и свистящее дыхание, сухой кашель. При вовлечении гортанных нервов появляется осиплость голоса, потеря голоса и паралич гортани. Расстройство кровообращения проявляется пульсацией сосудов шеи. Возможны нарушения зрения. При осмотре железа очень плотная (как камень или дерево), не смещается при глотании, поскольку спаяна с другими тканями. Обычно она безболезненная, лимфоузлы не увеличены. Снижение функции щитовидной (гипотиреоз) и паращитовидных (парагипотиреоз) желез появляется в случае, если изменена вся железа. Для определения функции желез проводятся лабораторные обследования.

Анализы и диагностика

Диагностика тиреоидита Риделя включает:

• Характерные жалобы больного (кашель, дисфагия, грубый голос, осиплость, нарушение дыхания) и осмотр. При осмотре выявляется увеличенная, безболезненная при пальпации железа деревянистой плотности, поверхность ее гладкая или умеренно бугристая. Подвижность ограничена/утрачена из-за спаек с другими тканями. Кожа не спаяна и собирается в складку.
• Общий анализ крови — возможно повышение СОЭ и анемия.
• Гормоны щитовидной железы. Их уровень на начальных стадиях заболевания в норме, а со временем, когда развивается гипотиреоз, снижаются Т4 и Т3 и повышается ТТГ.
• Антитела к щитовидной железе — не выявляются или обнаруживаются иногда в очень низких титрах, не имеющих диагностического значения.
• Определение IgG и IgG4 в крови. Эти анализы необходимы для исключения/подтверждения IgG4-ассоциированного заболевания. В некоторых случаях IgG4 не выявляется.
• Ультразвуковая диагностика. Выявляются увеличение размеров, уплотнение структуры и сниженная эхогенность. Также определяется вовлечение в процесс соседних тканей.
• Сцинтиграфия щитовидной железы. Радиоизотопное исследование показывает увеличение размеров и поглощение железой радиоактивного йода — оно нормальное или незначительно снижено. Фиброз выявляется в виде «холодных» узлов.
• Рентгенография пищевода с пероральным контрастированием. Выявляют смещение и сдавление пищевода и трахеи.
• КТ шеи с внутривенным контрастированием. Это обследование необходимо перед операцией для определения степени вовлеченности в процесс соседних тканей. При этом обследовании выявляется масса, которая не накапливает контраст, сужение пищевода или трахеи.
• ПЭТ с использованием фтор18-фтордезоксиглюкозы. В областях фиброза отмечается активное поглощение этого радиофармпрепарата в местах фиброзного воспаления. ПЭТ выявляет также другие органы, пораженные фиброзом.
• Пункционная биопсия и гистологическое исследование послеоперационного материала. Диагностика по результатам тонкоигольной биопсии затруднительна, а порой невозможна, так как фиброз затрудняет проведение аспирации ткани. В связи с этим рекомендуется проводить открытую биопсию и взятие ткань для исследования. Окончательный диагноз устанавливается на основании гистологического исследования послеоперационного материала. Микропрепарат ткани выявляет фолликулы, заполненные коллоидом, большое количество атрофированных фолликулов, массивные разрастания соединительной ткани и воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, плазматических и гигантских клеток.
• Иммуногистохимическое исследование послеоперационного материала. Выявляет IgG4+ плазматические клетки, что подтверждает принадлежность тиреоидита Риделя к IgG4+- заболеваниям (иммуноопосредованные фибровоспалительные заболевания).

Лечение

Лечение тиреоидита Риделя может быть консервативным и оперативным. Консервативное лечение предусматривает прием кортикостероидов, которые достаточно эффективны на ранних стадиях, но не у всех пациентов. Их назначают с противовоспалительной целью. Эффективной дозы не существует, но возможен прием от 15 до 100 мг в день. Положительно влияет назначение параллельно с преднизолоном микофенолата мофетина (мощный цитостатик с антифиброзирующим действием).

Также возможно применение Тамоксифена (противоопухолевое средство, 10–20 мг/сутки). Его действие связано с подавлением пролиферации фибробластов. Если проводимое лечение глюкокортикоидами и тамоксифеном неэффективно, применяют ритуксимаб (Мабтера, Реддитукс, Ритуксара) — моноклональное антитело с противоопухолевым и иммуномодулирующим действием.

При развитии гипопаратиреоза назначаются препараты кальция и альфакальцидола (витамин Д), а при гипотиреозе — препараты левотироксина. При компрессионном синдроме необходимо хирургическое лечение, которое часто представляет трудности.

Доктора

специализация: Эндокринолог

Касимовская Лариса Александровна

2 отзываЗаписаться

Баженова Ольга Глебовна

4 отзываЗаписаться

Блох Софья Павловна

4 отзываЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Преднизолон

Мабтера

L-Тироксин

Эутирокс

Кальций Д3 Никомед

• Препараты левотироксина: L-тироксин, Левитирин, Баготирокс, Эферокс, Ликватирол, Эутирокс.
• Кортикостероиды: Преднизолон.
• Противофибротические средства: Микофенолата мофетин, Мабтера, Реддитукс, Ритуксара.

Процедуры и операции

При неэффективности консервативного лечения и развитии жизнеугрожающих симптомов показано хирургическое вмешательство. Показания к нему:

• большие размеры железы;
• сдавление смежных органов.

Объем вмешательства различный:

• Удаление (резекция) пораженной доли при одностороннем процессе.
• Клиновидная резекция перешейка или рассечение его, удаление участка доли, прилежащей к перешейку, что устраняет сдавление трахеи. Это минимальное вмешательство облегчает симптомы компрессии.
• Экстрафасциальная тиреоидэктомия. Расширенная резекция всегда затрудняется фиброзом, поскольку повышается риск повреждения смежных органов (гортанный нерв, сонная артерия).

Риск осложнений во время операции высокий даже при минимальных вмешательствах. При удалении одной доли во время операции проводится мониторинг иннервации гортани. Если нейромониторинг не показывает потери сигнала, это позволяет продолжать операцию до полного удаления железы. Операция в одних случаях задерживает прогрессирование фиброза и приводит к обратному развитию его, а в других случаях, он прогрессирует, поэтому требуются неоднократные операции.

После операции развивается не только гипотиреоз, но и гипопаратиреоз в связи с повреждением паращитовидных желез. При низком уровне паратгормона и развитии гипокальциемии назначается лечение препаратами кальция (карбонат кальция) и активной формы витамина D (альфакальцидол). Для коррекции гипотиреоза назначается L-тироксин.

Диета

Диета после удаления щитовидной железы

• Эффективность: лечебный эффект через 3 недели
• Сроки: постоянно
• Стоимость продуктов: 1500-1600 рублей в неделю

Специальной диеты не существует и питание больных не отличается от привычного. Однако, при затруднении глотания при сдавлении пищевода некоторым больным приходится перейти на полужидкую и протертую пищу. Это может любая хорошо разваренная и протертая каша, мясной или рыбный фарш, несколько раз пропущенный через мясорубку (или взбит блендером), творог, разбавленный молоком или кефиром, протертые супы или борщ.

После удаления щитовидной железы питание должно быть рациональным, сбалансированным и учитывать потребности организма в связи с утратой органа. Помимо медикаментозной коррекции гипопаратиреоза и гипотиреоза в рацион включают:

• Продукты с высоким содержанием кальция: молочные продукты, кунжутное семя, зеленые салаты, семена подсолнечника, капуста, шпинат, грецкий орех, хурма, рыбные консервы с мягкими костями, соя, фасоль, некоторые петрушка и укроп, мак, фундук, продукция, обогащенная кальцием. Всасывание кальция ухудшается при избытке в рационе пищевых волокон, жиров, фосфатов и фитиновой кислоты (орехи, арахис, бобовые, овес, пшеница, рожь, рис, кукуруза, отруби). При гипопаратиреозе недостаточно кальция, который поступает с продуктами, поэтому назначаются препараты кальция (карбонат или цитрат) и витамина Д.
• Витамин Д: рыбий жир, жирная рыба, красная икра, яичный желток, печень трески, грибы, молоко растительного происхождения (соевое, кокосовое, миндальное).
• Продукты с высоким содержанием йода: морская рыба и морепродукты, морская капуста печень трески, йодированная соль.
• Продукты, богатые цинком: печень, сельдь, говядина, морепродукты, шпинат, лук рисовые отруби, морковь, орехи.
• Селеном: тунец, палтус, печень, бразильский орех, индейка, курятина, яйца.
• Продукты богатые магнием: отруби, семечки тыквы, кешью, кунжут, кедровые орехи, миндаль, арахис.

Профилактика

Профилактика не разработана, но обращают внимание на различные факторы, которые могут провоцировать развитие заболевания или ухудшать симптомы обструкции. Такими факторами могут быть курение, загрязнение воздуха, вирусные инфекции дыхательных путей, изменения климата. Все больные должны наблюдаться у эндокринолога, периодически делать УЗИ и обследовать функцию железы. УЗИ помогает отслеживать риск вовлечения в процесс окружающих органов и при стремительном прогрессировании вовремя провести операцию. Частота консультаций и исследований врач определяет индивидуально.

Последствия и осложнения

Все осложнения данного заболевания связаны с распространением фиброза на близлежащие органы.

• Сужение трахеи приводит к одышке, затрудненному дыханию и дыхательной недостаточности. Шумное дыхание со свистом появляется при поражении гортанного нерва.
• Нарушение глотания связано с вовлечением пищевода.
• Сдавливание сосудов шеи влечет венозный тромбоз.
• Развитие синдрома Горнера. Провисание верхнего века, сужение зрачка и западение внутрь глазного яблока появляются при поражении симпатической нервной системы. Вторичный экзофтальм развивается также при поражении мышц глазного яблока.
• Разрушение околощитовидных желез сопровождается гипопаратиреозом.

Прогноз

Прогноз при сдавлении и прорастании фиброзной ткани в другие органы неблагоприятный, поскольку увеличивается опасность тяжелых осложнений как без операции, так и при ее проведении. Само вмешательство и послеоперационный период протекает тяжело. Встречаются случаи частых рецидивов заболевания после операции, что приводит к неоднократным повторным вмешательствам. В то же время описаны случаи обратного развития заболевания после биопсии — пациенты выздоравливали без операции.

Список источников

• Покровская Е.В., Бельцевич Д.Г., Абросимов А.Ю., Лищук С.В., Воскобойников В.В., Шевэ А. Тиреоидит Риделя. Наблюдение из практики. Эндокринная хирургия. 2019;13(3):133-140.
• П.С. Зубеев, В.А. Коновалов, Н.Ю. Орлинская, Е.Л. Бедерина, Б.В. Саранцев, М.А. Жуков Дооперационная диагностика и лечение тиреоидита Риделя. Медицинский альманах 2011, № 5 (18), С. 138—144.
• Давыдович М.Г., Ипаева Р.В., Деревянко Х.П. Трудности диагностики и выбора лечения фиброзирующего тиреоидита Риделя на примере клинических случаев. Креативная хирургия и онкология. 2022;12(1):74—80.
• Клинические рекомендации Острые и хронические тиреоидиты (исключая аутоиммунный тиреоидит). Российская ассоциация эндокринологов,2023, 81 с.
• Рыбакова А.А., Платонова Н.М., Солдатова Т.В., Тарбаева Н.В., Паневин Т.С., Трошина Е.А. Тиреоидит Риделя: сложности диагностики (клинический случай и краткий обзор). Медицинский совет. 2021;(7):166-171.

Комментарии