Артериовенозная мальформация (ангиодисплазия)

Общие сведения

Артериовенозная мальформация — это врожденный дефект развитии сосудов, для которого характерно наличие аномальной сетки артериовенозных анастомозов. Чаще всего патология выявляется в задней черепной ямке и имеет классическое строение:

• дренирующая вена;
• клубок АВМ;
• настоящая артерия (1-2 шт.).

Артериовенозные мальформации относятся к редко встречающейся нозологической форме, которая способна вызывать тяжёлые неврологические последствия и даже летальный исход. Чаще всего артериовенозная мальформация головного и спинного мозга проявляется внутричерепеными либо спинальными кровотечениями, прогрессирующей миелопатией и эпилептическими припадками. Благодаря современным методам диагностики заболевание удаётся выявлять еще на доклинической стадии.

По данным некоторых источников распространённость заболевания составляет 0,1% населения. Этот показатель может быть неточным из-за частого бессимптомного течения заболевания. К примеру, артериовенозные мальформации в спинном мозге не диагностируются до появления первых симптомов. Дебют приходится на 18-45 лет. Заболевание поражает одинаково, как лиц мужского пола, так и женщин. Артериовенозные мальформации занимают 10-20% доли всех патологических изменений в сосудах лимфатической и кровеносной системы.
Код артериовенозной мальформации по мкб 10: Q27.3, Q28.0, Q28.2.

Патогенез

В норме кровь поступает от сердца в артерии и артериолы, а затем идёт в систему капилляров, где осуществляется газообмен. Далее кровь по венам мелкого и крупного калибра возвращается обратно к сердцу.

Истинный патогенез артериовенозной мальформации не изучен. Врождённые формы напрямую связаны с генетическими мутациями.

Существует мнение, что расширение мелких сосудов на кожных покровах (телеангиэктазии) связано с травматическим повреждением. Узелки формируются именно в тех областях, которые были подвержены травматизации (например, височно-лобная часть черепа). Выделяют два механизма формирования травматических форм АВМ на кожных покровах головы. Первый вариант – патологическое сообщение между артерией и веной формируется при одновременном разрыве прилегающей вены и артерии. Второй вариант связан с разрывом мелких кровеносных сосудов, которые располагаются в артериальной стенке. На месте повреждения формируются многочисленные мелкие сосуды, образующие каналы между венами и артериями.

В норме в венозном бассейне давление низкое, а в артериях – высокое. Однако при АВМ баланс нарушается и кровь из капиллярной сети напрямую переходит из артерии в вены с большой скоростью. Это приводит к повышению давления в венозном бассейне. В ответ на дисбаланс начинают формироваться компенсаторные изменения:

• местные: структурные поломки в тех сосудах, которые дренируют АВМ;
• центральные: меняется работа сердца;
• периферические: повышение давления в венозной системе либо недостаток артериального кровотока в конечностях.

Классификация

Структура современной классификации позволяет врачу определиться с обследованием пациента и дальнейшей тактикой его лечения. На сегодняшний день чаще всего применяется классификация ангиодисплазий по Дану (1989 г), классификация АВМ по Schöbinger, классификация ISSVA.

Врачи России используют в основном классификацию Дана, которая подразделяет дисплазии на формы:

• артериальная;
• венозная с поражением глубоких, поверхностных, органных вен;
• лимфоангиоматоз;
• артериовенозная.

Последняя подразделяется на несколько вариантов:

• макрофистулезная;
• артериовенозный свищ;
• сочетание с кавернозным ангиоматозом;
• микрофистулёзная форма.

Причины

Истинная причина формирования артериовенозной мальформации неизвестна. В большинстве случаев заболевание носит врождённым характер, реже — постравматический. Врождённые формы могут выявляться случайно, быть проявлениями определённой наследственной патологии, а также могут быть никак не связанными с другими патологическими процессами в организме.

Основной причиной врождённых артериовенозных мальформаций принято считать генетические мутации:

• синдром Паркса-Вебера;
• синдром Бонне-Дешама-Бланк;
• синдром Кобба;
• синдром множественных гамартом;
• наследственная геморрагическая телеангиэктазия.

Симптомы

Клиническая картина во многом зависит от локализации патологического процесса и характеризуется огромным разнообразием. Течение заболевания может быть как абсолютно бессимптомным, так и крайне тяжёлым с выраженными проявления недостаточности сердечно-сосудистой системы.

Симптомы:

• нейропатия в виде жгучих болей, ощущения ползания мурашек по верхним и нижним конечностям;
• болевой синдром;
• определение пульсации над мальформацией;
• кожные проявления в виде покраснения, изъязвления, разрастания тканей;
• инфекционные осложнения;
• изменения тока крови по главным артериям и венам;
• выслушивание патологических шумов при аускультации;
• артериальное кровотечение.

Дальнейшее течение заболевания во многом зависит от локации мальформации, в каких органах и тканях располагается АВМ. На самых ранних этапах отмечается небольшое перегревание кожных покровов над поражённой областью, со временем заболевание поражает мягкие ткани и даже костные структуры.

Пациенты самостоятельно обращают внимание на пульсацию в нехарактерной зоне, может беспокоить отёчность конечности. Через определённое время визуально можно наблюдать увеличенные в диаметре артерии и вены с гипертрофией (увеличение окружающих тканей).

Кровотечение в области расположения артериовенозной мальформации может стать первым проявлением скрытой, латентной формы заболевания. Кровоизлияния наблюдаются при расположении узла в центральной нервной системе или на участках, близко расположенных к слизистым оболочкам и кожным покровам.

При расположении узла на верхних и нижних конечностях отмечается гипертрофия костных структур и расположенных над ними мягких тканей (подкожно-жировая клетчатка, мышечная ткань). Мальформации с поражением костной системы характеризуются выраженным болевым синдромом. Из-за стимуляции зон роста у детей отмечается избыточный рост костей. Резкий перекос таза приводит к изменению походки и заметной разнице в длине нижних конечностей.

Симптомы АВМ на коже

Самыми ранними проявлениями считаются телеангиоэктазии — расширенные сосуды, а также цианотичные (бордовые или синюшные) круги с бледным пятном по центру, звездообразные бледные участки, красные или тёмно-фиолетовые пятна.

Также регистрируются ярко-розовые образования с возвышением над кожными покровами и чёткими границами с характерной локальной пульсацией и температурой. Чаще всего мальформации встречаются на лице вокруг ротовой полости и на конечностях.

Симптомы АВМ спинного и головного мозга

Клиническая картина во многом зависит от наличия или отсутствия разрыва мальформации.

При разрыве артерио-венозной мальформации сосудов головного мозга симптоматика развивается остро и проявляется:

• болевым синдромом по ходу позвоночного столба;
• менингеальными знаками (скованность затылочных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского);
• головными болями и потерей сознания.

При отсутствии разрыва очага отмечаются нарушения движений верхних и нижних конечностей.
Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга и сосудов спинного мозга может имитировать такие заболевания, как рассеянный склероз, радикулопатия, новообразование спинного мозга, воспаление паутинной оболочки спинного мозга. Клиническая картина зависит от уровня расположения очага артериовенозной мальформации.

Ангиодисплазия кишечника является наименее изученной патологией кишечника, которая чаще всего проявляется кровотечением. Данный термин объединяет в себе все патологические состояния, в основе которых лежит аномалия сосудов в разных отделах кишечника. Статистика показывает, что ангиодисплазия в любой момент времени может превратиться в скопление сосудов либо привести к формированию большой сосудистой опухоли – кавернозной ангиомы.

Анализы и диагностика

Диагноз устанавливается после полного клинического осмотра и проведения лучевых методов исследования (УЗИ или МРТ).

При осмотре пациента обращает на себя внимание повышенная потливость, пульсация, гиперпигментация кожных покровов, гипертрихоз над областью расположения мальформации. Наружная локализация характеризуется также варикозным расширением вен, сосудистым невусом, гипертрофией тканей (опухолевидное сосудистое образование). Очень важно выяснить были ли ранее травмы в данной области и кровотечения.

Из инструментальных методов диагностики применяются:

• ультразвуковая допплерография;
• МРТ (в том числе с динамическим контрастным усилением);
• ангиография;
• сцинтиграфия.

Лечение

Артериовенозные мальформации считаются одними из самых опасных патологических изменений в сосудах, так как могут привести к тяжёлым гемодинамическим последствиям. Лечение артеривенозной мальформации направлено на частичное закрытие либо полное удаление основного очага патологического процесса.

Доктора

специализация: Сосудистый хирург

Мышенцев Павел Николаевич

3 отзываЗаписаться

Щетко Виталий Николаевич

нет отзывовЗаписаться

Бисеков Саламат Хамитович

4 отзываЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Медикаментозная терапия применяется только при лечении новорождённых детей. Под воздействием препарата Рапамицин (Сиролимус) подавляется активность иммунной системы и подавляется разрастание кровеносных сосудов. Длительное применение медикамента приводит к развитию таких побочных эффектов, как:

• отёк зрительного нерва;
• рвота;
• головная боль;
• изменения в клетках крови;
• головокружения.

Процедуры и операции

Из хирургических методов лечения артериовенозной мальформации применяется только перевязка питающего сосуда с последующим удалением основного очага мальформации с участками ткани, в котором располагается узел.

Малоинвазивными методами лечения считаются эмболизация (окклюзия) или склеротерапия, которые применяются при высоком риске травматизации при хирургическом лечении (например, при расположении сосудистого узла глубоко в мышечной ткани). Суть метода заключается в введении специального препарата, под воздействием которого происходит склеивание стенок сосуда и прекращение кровотока к артериовенозной мальформации. Постепенно из-за отсутствия питания узел «засыхает».

Ангиодисплазия у детей

У новорожденных детей артериовенозная мальформация может быть представлена красными пятнами с выраженным болевым синдромом и локальным повышением температуры тела над поражённым участком.
Из-за увеличения объёмы крови в полостях сердца у младенцев наблюдается увеличение просвета вен в головном мозге, а также повышением диаметра артерий внутренних органов, сосудов плечевого пояса, ягодичных мышц, живота и мышц тазового дна.

Последствия и осложнения

Возможные осложнения артериовенозной мальформации:

• обширные трофические язвенные поражения;
• кровотечения;
• варикозное расширение поверхностных и глубоких вен;
• нарушения в работе сердечно-сосудистой системы (повышение кровяного давления, отёк лёгких, выраженная одышка, перегрузка правых отделов сердца);
• недостаточное кровообращение в конечностях, что приводит к ишемическим изменениям с последующим развитием гангрены и ампутации конечности;
• дилатационная кардиомиопатия (расширение всех камер сердца).

Список источников

• Дан В. Н., Сапелкин С. В. Ангиодисплазии (врожденные пороки развития сосудов). - М.: Вердана, 2009
• Кунцевич Г. И., Дан В. Н., Кусова Ф. У. Ультразвуковая диагностика ангиодисплазии конечностей // Ультразвуковая диагностика. - 1997.
• Алексеев П. П. Болезни мелких артерий, капилляров и артерио-венозных анастомозов. - Л.: Медицина.

Комментарии