Дистопия

Общие сведения

Термин «дистопия» означает аномальное расположение органа/ткани в организме, обусловленное дизэмбриогенезом. Наиболее часто в практике встречается дистопия почек, значительно реже встречается в стоматологической практике, как аномалия расположения прорезавшегося зуба — дистопия зуба. В этой статье рассмотрим эту патологию лишь со стороны почек.

Дистопия почки. Аномалии мочевой системы относятся к наиболее распространенной патологии, на долю которых приходится около 40% от всех врожденных пороков. В норме правая почка размещена в подавляющем большинстве случаев между 12 грудным – 2 поясничным позвонками, а левая между 2 грудным – 3 поясничным позвонками, однако у одного из 750-800 новорожденных детей в той или иной форме встречается дистопия почек, что обусловлено задержкой перемещения/ротации почки в процессе эмбриогенеза из тазовой области в поясничную. В целом на долю дистопии почки приходится по разным данным от 2,8 до 4,2% от общего числа пороков развития почек. Выраженных гендерных различий не наблюдается, при этом, чаще встречается односторонняя (тазовая, грудная, поясничная, подвздошная) дистопия правой почки (58,3%), чем левой почки (33,1%); встречаемость двусторонней дистопии (в 8,4% случаев). Также встречается перекрестная миграция на противоположную сторону одной/двух дистопированных почек (гетеролатеральная дистопия).

Дистопия почки зачастую сочетается с морфологическими/функциональными нарушениями контралатеральной почки и аномалиями развития других систем и органов, что обусловлено практически одновременным их формированием и общим воздействием неблагоприятных факторов. Особенно часто встречается сочетание с патологией половой системы (отсутствие придатков матки, аплазия влагалища/матки, двурогая матка, врожденная гематометра), с аномалиями опорно-двигательного аппарата и пищеварительной системы.

При этом, дистопированная почка имеет нормальную дольчатую структуру, а функции и гистологическая структура от нормальной почки не отличаются. Масса почки незначительно уменьшена или соответствует норме. Форма — грушеобразная/овальная за исключением тазовой дистопии, при которой она бесформенная. Важнейшая отличительная особенность — отсутствие паранефральной клетчатки. При торакальной/поясничной дистопии почки анатомия почечных чашечек/лоханки не изменена, однако имеет место ограничение ее подвижности. В некоторых случаях мочеточник конфликтует с сосудами, что вызывает нарушение уродинамики.
Клиническая значимость такого явления определяется созданием благоприятных условий в организме пациента для различных осложнений в виде гидронефроза, хронического пиелонефрита, мочекаменной болезни.

Патогенез

В основе патогенеза лежит нарушение миграции постоянной почки в процессе гистогенеза на 8-10 неделе внутриутробного развития. Завершение ротация почки (поворот вокруг вертикальной оси на 90°) в норме происходит после прохождения бифуркации аорты, в то время как при дистопии почки ротация остается незавершенной. Таким образом, дистопия образуется после прохождения бифуркации аорты. На рисунке ниже представлена схема миграции/ротации почки.

Дистопированная почка ротирована всегда кнаружи, а лоханка/почечный синус расположены непосредственно на латеральной или передней поверхности почки с ориентировкой чашечек в направлении позвоночного столба.

При нахождении почки в тазу, ее ворота ориентированы вперед. При этом, чашечки смотрят сначала внутрь, затем — вперед, а по достижению почкой места нормальной локализации, чашечки направлены кнаружи. Таким образом почка при дистопии лишена мобильности, то есть фиксирована.

Классификация

В основе квалификации дистопий лежит локализация почек. Основным анатомическим признаком дистопии почек, лежащим в основе классификации этой аномалии является уровень отхождения от аорты почечных артерий. В норме этот уровень соответствует первому поясничному позвонку. Согласно этому признаку, выделяются:

• Торакальная дистопия. Почка смещена вверх и может находится высоко, в том числе и располагаться в области грудной клетки. При этом сосуды и мочеточник значительно удлиняются, а почечная артерии смещается до двенадцатого грудного позвонка, то есть, почечные сосуды отходят от грудного отдела аорты. Данная аномалия встречается преимущественно слева и является относительно редкой.
• Поясничная дистопия. Часто встречаемая патология, чаще встречается поясничная дистопия правой почки. Характерно смещение почки вниз (незначительно ниже нормального анатомического уровня) лоханкой вперед. Почечные артерии отходят на уровне второго/третьего поясничных позвонков. Пальпаторно определяется в области подреберья.
• Подвздошная дистопия. Почка опускается в подвздошную ямку (на уровне третьего/четвертого поясничных позвонков). Лоханка располагается на передней поверхности почки, а мочеточник отходит от передней/наружной поверхности лоханки. Характерно отхождение от подвздошной артерии большого количества почечных артерий.
• Тазовая дистопия. Почка расположена у мужчин между прямой кишкой и мочевым пузырем или прямой кишкой и маткой у женщин. При этом, мочеточник укорачивается за счет того, что почечные артерии отделяются от подвздошной артерии. Чаще встречается тазовая дистопия правой почки.

Причины

Причинами задержки миграции почки в процессе эмбрионального развития являются ее фиксация эмбриональными сосудами, питающими ее на ранних этапах развития и приостановки роста мочеточника. Соответственно ребенок рождается с дистопией/аномальной топографией почек.

Симптомы

Клиническая симптоматика определяется анатомической локализацией почки.
Тазовая дистопия почки в большинстве случаев протекает бессимптомно. Реже эта патология манифестирует болевым синдромом различного характера, который возникает при физической нагрузке, изменении положения тела, метеоризме. Боевой синдром обусловлен давлением сложных сплетений сосудов вокруг почек/мочеточника на нервное тазовое сплетение, мочевой пузырь, прямую кишку и матку.

Отмечаются как как приступообразные боли, так и постоянные тупые боли преимущественно в крестцовой области/нижней части брюшной полости (в прямой кишке и у женщин в области придатков), гипертония. Болевой синдром у женщин может усиливаться на фоне менструации. В ряде случаев болевой синдром симулирует клинические появления острой гинекологической/хирургической патологии. Частыми симптомами является дисменорея, альгодисменорея, микрогематурия, иногда — артериальная гипертония. При сдавливании мочевого пузыря/прямой кишки могут появляться дизурические расстройства в виде учащенного, затрудненного и болезненного мочеиспускания; неприятные ощущения в прямой кишке и запоры. Редко наблюдается вазомоторные нарушения, отек, цианоз/бледность кожи нижних конечностей. Иногда присутствует гастралгия, тошнота.

Торакальная дистопия клинически может не проявляться, но в ряде случаев может присутствовать боль за грудиной, возникающая чаще после еды. Зачастую торакальная дистопия почки сочетается с диафрагмальной врожденной грыжей.

Поясничная/подвздошная дистопия протекают без выраженной клинической симптоматики. В ряде случаев отмечаются постоянные боли в подреберье (при поясничной дистопии) или боли и подвздошной области (при подвздошной дистопии), которые обостряются у женщин в период менструации. При этом, могут развиваться уродинамические расстройства в виде затруднения оттока мочи. В случаях сдавления кишечника отмечаются тошнота/рвота, метеоризм, гастралгия, запоры.

Анализы и диагностика

Постановка диагноза проводится на основании жалоб пациента, объективного физикального обследования (пальпация) и данных инструментального обследования. Так, тазовая дистопия зачастую выявляется в виде малоподвижного плотного образования, локализованного в непосредственной близости с прямой кишкой/задним сводом влагалища при ректальном обследовании мужчин и гинекологическом обследовании женщин. В случаях поясничной и подвздошной дистопии зачастую почку можно пальпировать через переднюю брюшную стенку.

Для подтверждения диагноза проводятся инструментальные визуализирующие методы обследования — УЗИ почек, сцинтиграфия, почечная ангиография, ретроградная/экскреторная урография, КТ/МРТ почек, что позволяет точно определить локализацию почки, уровень отхождения почечных артерий, уровень ротации почки и ограничение ее подвижности. Дифференциальную диагностику проводят с нефроптозом, опухолями почки, придатков, кишечника.

Лечение

В большинстве случаев дистопия почек лечения не требует. Лечение дистопии проводится при развитии воспалительных процессов (пиелонефрит) или осложнений, при выраженном болевом синдроме. В таких случаях назначаются антибактериальные средства — антибиотики широкого спектра действия (Цефотаксим, Цефтриаксон, Левофлоксацин, Ципрофлоксацин, Офлоксацин, Амоксициллин/Клавуланат, Гентамицин, Цефазолин, Имипенем и др.) или производные нитрофуранового ряда (Нитрофурантоин, Фуразидин).

С целью купирования болевого синдрома назначаются обезболивающие средства — Спазмалгон, Спазган, Баралгин. Для улучшения кровообращения в почках могут назначаться антиагреганты (Дипиридамол, Пентоксифиллин); антикоагулянты (Фраксипарин, Гепарин, Фрагмин); антиоксиданты (a-токоферол, Аскорбиновая кислота, Веротон). Для увеличения оттока мочи показано назначение Фуросемида. При дизурических расстройствах, запорах назначают соответствующие препараты.

Для профилактики мочекаменной болезни, улучшения состояние почек и можно назначать комплексный растительный препарат Цистон, который оказывает противовоспалительное, бактерицидное, спазмолитическое, мочегонное, действие, растворяет камни. Цистон способствует эффективному выведению мочевой кислоты, фосфатных/оксалатных за счет стимуляции частоты/расслабления мышц выводящего тракта, мочеиспусканий солей, уменьшает концентрацию гидроксипролина, щавелевой кислоты, кальция, способствующих образованию камней, а также повышает уровень калия/натрия и магния, подавляющих процесс камнеобразования.

Также периодически можно назначать растительные препараты, обладающие противовоспалительным/мочегонным действием — ромашка, золотарник, толокнянка, спорыш (горец птичий), петрушка огородная, хвощ полевой, любисток лекарственный, листья брусники, кукурузные рыльца, рябина, пырей ползучий, сок клюквы или использовать фитопрепараты фабричного производства (Фитолизин).

Доктора

специализация: Нефролог / Стоматолог / Семейный врач

Морозова Марина Валериевна

2 отзываЗаписаться

Корсуков Юрий Викторович

1 отзывЗаписаться

Исмаилова Эльвира Вахидовна

нет отзывовЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Цефтриаксон

Левофлоксацин

Гентамицин

Нитрофурантоин

Фуразидин

Спазмалгон

Дипиридамол

Пентоксифиллин

Фраксипарин

Фуросемид

Цистон

Фитолизин

• Цефотаксин, Цефтриаксон, Левофлоксацин, Ципрофлоксацин, Офлоксацин, Амоксициллин/Клавуланат, Гентамицин, Цефазолин, Имипенем, Нитрофурантоин, Фуразидин, Спазмалгон, Спазган, Баралгин, Дипиридамол, Пентоксифиллин, Фраксипарин, Веротон, Гепарин, Фрагмин, a-токоферол, Аскорбиновая кислота, Фуросемид, Цистон, Фитолизин.

Процедуры и операции

При развитии осложнений (калькулез, гидронефроз) проводится хирургическое лечение (нефролитотомия, пиелолитотомия, нефролитотрипсия и др.).

При беременности

При беременности наибольшую опасность представляет тазовая дистопия, которая может провоцировать токсикозы беременности и затруднять течение родов. Следует учитывать, что растущая матка способствует более выраженному смещение дистопированной почки, что усиливает клиническую симптоматику.

Диета

Специально разработанной диеты при дистопии нет, но диетическое питание может назначаться при конкретных осложнениях — Диета при гидронефрозе почки, Диета при мочекаменной болезни, Диета при пиелонефрите.

Профилактика

Методы специфической профилактики отсутствуют. Из общих рекомендаций можно выделить ведение здорового образа жизни в период беременности (на стадии эмбрионального развития плода) — избегать алкоголя/курения сигарет, правильно питаться, избегать стрессов, а также минимизировать риски тератогенного/фетотоксического воздействия на плод (не принимать лекарственные препараты, которые не назначены врачом, избегать различного рода облучений, неблагоприятного воздействия факторов внешней/производственной среды).

Последствия и осложнения

К основным осложнения дистопии почек относятся гидронефроз, хронический пиелонефрит, туберкулез, мочекаменная болезнь, что обусловлено наличием почечных добавочных сосудов, затруднением оттока мочи и развитием уростаза. В случаях перекрестной дистопии присутствует риск развития хронической почечной недостаточности, а при сужении почечных сосудов — развитие нефрогенной стойкой артериальной гипертензии даже в молодом возрасте.

Прогноз

Прогноз при дистопии почки в большинстве случаев благоприятный. Отдаленный прогноз определяется наличием/отсутствие осложнений и тяжестью их течения (вазоренальная гипертензия, пиелонефрит, гидронефроз, новообразования).

Список источников

• Врожденные пороки развития: Практ. руководство / В.Н. Запорожан И.Л. Бабий, С.Р. Галич, Е.Л. Холодкова, Н.А. Никитина, Е.А. Калашникова. - Одесса: ОНМедУ, 2012. - 320 с.
• Гельдт В.Г., Кузовлева Г.И. Диагностика пороков мочевыделительной системы у новорожденных и грудных детей // Пед. - 2006. - № 1. - С. 87-94.
• Аномалии почек: учеб. пособие для практ. занятий и самостоятельной работы студентов иностранных граждан 5-6 курсов мед. фак. / О. В. Спахи, О. В. Лютеранская, А. Г. Запорожченко [и др.]. – Запорожье: [ЗГМУ], 2016. – 119 с.
• Бернадский Ю. И. Хирургические заболевания, связанные с аномалиями положения и задержании прорезывания зубов. - Киев, 1983. - 375 с.
• Дистель В. А. Зубочелюстные аномалии и деформации: основные причины развития. - М., 2001. - 102 с.

Комментарии