Рак брюшной полости

Общие сведения

Синдром пальпируемой опухоли брюшной полости — это наличие образования в любой части брюшной полости, который является сложным в плане диагностики. Это связано с тем, что в опухолевый процесс, который имеет стертые проявления, могут вовлекаться все органы брюшной полости, забрюшинного пространства и брюшины. Половина случаев объемных образований — случайные находки и прежде должны исключаться доброкачественные и злокачественные опухоли.

Брюшная полость (полость живота) — это пространство между диафрагмой, малым тазом, позвоночным столбом и мышцами живота спереди. В брюшной полости локализуются желудок, печень, кишечник, поджелудочная железа. Соответственно, опухоль брюшной полости является опухолью этих органов и имеет доброкачественный или злокачественный характер. В брюшную полость не входят органы забрюшинного пространства.

Забрюшинное пространство — это область между задним листком брюшины, диафрагмой, позвоночником и мышцами спины. В этой зоне расположены часть поджелудочной железы, почки, надпочечники, мочеточники, селезенка, часть аорты, часть толстого кишечника и двенадцатиперстной кишки, нижняя полая вена.

Между органами расположена клетчатка, в которой проходят лимфатические сосуды и лимфоузлы, кровеносные сосуды, нервные сплетения. Опухоли забрюшинного пространства являются внеорганными, поскольку не происходят из органов, а из тканей забрюшинного пространства — жировой, мышечной, соединительной, сосудов, нервов, эмбриональной ткани.

Патогенез

Липосаркомы забрюшинного пространства — это злокачественные опухоли из липобластов, которые имеют разную степень дифференцировки. Их источником является жировая ткань брыжейки и паранефральной клетчатки. Лейомиосаркомы — вторая по встречаемости группа забрюшинных опухолей, происходящая из злокачественных клеток гладких мышц. Из оболочек периферических нервов развиваются злокачественные шванномы, стоящие по распространенности на третьем месте среди забрюшинных опухолей.

Нейрофибросаркомы происходят из периневральных фибробластов. Другие типы опухолей встречаются реже.

Органы брюшной полости снабжаются кровью из брюшной части аорты и органов живота имеют развитое русло коллатералей и анастомозов, что обуславливает быстрое распространение метастазов кровью. Из непарных органов кровь оттекает через печень и воротную вену, из парных органов — в нижнюю полую вену. Лимфа от лимфоузлов собирается в стволы, которые впадают в цистерну грудного протока.

Классификация

Опухоли брюшной полости делятся на:

• Злокачественные. На поздних стадиях они сопровождаются специфическими признаками: снижение аппетита, повышение температуры, анемия, повышением СОЭ и уровня опухолевых маркеров, появлением крови в моче (при опухолях почки).
• Доброкачественные. Имеют медленный рост, а симптоматика появляется в том случае, когда опухоль достигает больших размеров или сдавливает соседние органы, что нарушает их функцию. Даже при гигантских опухолях состояние удовлетворительное, изменения в анализах отсутствуют и показатели опухолевых маркеров в норме.
• Условно злокачественные. Подлежат немедленному удалению.

По локализации опухоли брюшной полости делятся на:

• Новообразования желудочно-кишечного тракта.
• Гепатобилиарной зоны (сюда входят образования печени и желчного пузыря).
• Забрюшинного пространства.

Опухоли забрюшинного пространства

Забрюшинными опухолями считаются любые образования забрюшинного пространства, исключая метастазы, новообразования из органов и опухоли, которые прорастают в эту область из брюшной полости или малого таза. Опухоли забрюшинного пространства разнообразны, поскольку развиваются из жировой или соединительной ткани, мышц, нервов, сосудов, лимфатических узлов, эмбриональных тканей.

В основе классификации забрюшинных образований — гистогенетические особенности. По этой классификации выделяют следующие подгруппы новообразований:

• Мезодермальные.
• Нейрогенные.
• Происходящие из эмбриональных тканей.

Опухоли ЗП могут быть доброкачественными и злокачественными. К доброкачественным опухолям забрюшинного пространства относятся: липома, тератома, десмоидная опухоль, лимфангиома, фибромы, лейомиомы, рабдомиомы, гемангиомы, нейрофибромы.

Десмоидная опухоль — редкое заболевание. Десмоидный фиброматоз, несмотря на доброкачественность и отсутствие метастазирования, отличается агрессивным ростом и достижением гигантских размеров, что затрудняет хирургическое удаление. После хирургического лечения часто отмечаются рецидивы. Агрессивный рост вызывает болевой синдром и нарушает функцию других органов.

Из злокачественных неорганных опухолей ЗП большую часть составляют саркомы:

• липосаркома;
• лимфангиосаркома;
• лейомиосаркома;
• фиброзные гистиоцитомы;
• нейролеммома;
• фибросаркомы.

Эти опухоли имеют скрытое бессимптомное течение, поэтому больные обращаются к врачу при значительном увеличении опухоли, когда она проявляется увеличением и асимметрией живота и сдавливает сосуды и органы. В забрюшинном пространстве в половине случаев обнаруживаются липосаркомы. Ввиду бессимптомного течения большинство из них обнаруживают при достижении размеров больше 10 см. Ретроперетониальные саркомы имеют инвазивный рост (поражаются близлежащие сосуды и органы), а также дают местные метастазы.

Отдаленное метастазирование встречается редко. Гистологическая степень злокачественности (Grade) – это показатель, определяемый при гистологическом исследовании. Забрюшинные опухоли тоже подлежат такой градуировке. По этой системе выделяются высокодифференцированные опухоли с низкой злокачественностью (G 1) и низкодифференцированные (G 2 и 3) с высокой степенью злокачественности.

Стадии определяют по системе TNM. Т —размер опухоли:

• T1 –размер меньше 5 см.
• T2 – размер более 5 см.
• Т3 – размер от 10 см до 15 см.
• Т4 – размер более 15 см.

Глубина расположения:

• a – опухоль над поверхностной фасцией;
• b – под поверхностной фасцией;
• N — метастазы в лимфоузлы, M — отдаленные метастазы.

Липосаркомы редко метастазируют в легкие, а лейомиосаркомы имеют повышенный потенциал метастазирования по кровеносной системе, поэтому всегда нацеливаются на поиск отдаленных метастазов.

Новообразования брюшины

Отдельно рассматривается эта патология брюшины, которая состоит из париетального листка, выстилающего брюшную полость и висцерального, переходящего на внутренние органы. Из злокачественных поражений брюшины встречаются первичные (мезотелиома) и метастатические (карциноматоз и псевдомиксома). Карциноматоз, как проявление перитонеальной диссеминации 4 стадии, развивается при прогрессировании опухолей брюшной полости или малого таза.

Мезотелиома брюшины — первичное злокачественное новообразование брюшины. Мезотелиома выглядит как отдельные или сливающиеся узлы, расположенные в сальнике. В узлах обнаруживают полости с содержимым (серозное, кровянистое или слизистое). Проявления не специфичны и на ранних стадиях симптомы отсутствуют. Поздние жалобы зависят от расположения крупных очагов, которые сдавливают органы, например мочеточник или желчные протоки. Частое проявление заболевания — опухолевый асцит. Лечение пациентов заключается в повторных хирургических вмешательствах. Эти вмешательства характеризуются травматичностью, что повышает риск осложнений и усложняет выполнение повторных операций. При выявлении заболевания на ранних стадиях более эффективно сочетание операции и интраперитонеальной химиотерапии, которая устраняет микроскопические узлы. В брюшную полость вводится нагретый химиопрепарат. Интраоперационная химиотерапия позволяет увеличить выживаемость до 3,5 лет. Если рассматривать рак брюшины 4 стадии, то хирургическая операция невозможна. Без хирургического вмешательства больные живут около 7 месяцев.

Причины

Причины появления новообразований забрюшинного пространства не установлены, но выявлены факторы, которые способствуют их появлению:

• воздействие излучения или предыдущая лучевая терапия по другим заболеваниям;
• генетическая предрасположенность;
• длительный контакт с химическими веществами (гербициды, пестициды);
• снижение иммунитета.

Опухоли пищеварительной системы разнородны и провоцируют сочетание генетической предрасположенности к раку и воздействие внешних факторов. В совокупности эти факторы вызывают изменение нормальных клеток в неопластические.

Общими факторами риска развития злокачественных новообразований желудочно-кишечного тракта являются:

• вредные привычки (алкоголизм, курение и курение электронной сигареты);
• высокое содержание в рационе канцерогенов, консервантов, жиров;
• возраст;
• хронические заболевания ЖКТ (панкреатит, колит, гастрит, вирусный гепатит);
• избыточный вес и метаболический синдром;
• прием некоторых медикаментов.

После 45 лет часто развивается колоректальный рак, перенесенные вирусные гепатиты и цирроз повышают риск гепатоцеллюлярной карциномы. Курение повышает риск развития многих злокачественных новообразований.

Симптомы

На ранних стадиях симптомы отсутствуют и опухоли выявляются при профилактическом обследовании. В дальнейшем симптомы опухоли в брюшной полости зависят от вовлеченности в процесс того или иного органа или сдавления опухолью сосудов, лимфатических и нервных стволов и соседних органов. Нарушение функции смежных органов появляется лишь тогда, когда образование значительно увеличивается и сдавливает анатомические структуры. Специфические признаки отсутствуют, а проявления обусловлены локализацией — в том или ином квадранте живота или забрюшинного пространства.

Ранними симптомами считаются:

• ноющие боли в животе или пояснице;
• дискомфорт в животе;
• вздутие, урчание в животе;
• чередование поносов и запоров;
• тошнота, периодическая рвота.

Боли, рвота, понос и запор — самые частые неспецифические симптомы опухоли в брюшной полости. Тупые и ноющие боли могут быть постоянными или появляться периодически. При увеличении размеров образования развивается непроходимость кишечника и нарушения мочеиспускания. Живот увеличивается в размерах и у худых пациентов пальпируется опухолевидное образование.

Симптомы рака брюшной полости в развернутой стадии:

• снижение веса;
• увеличение живота;
• повышение температуры;
• примеси крови в кале;
• нарушение лимфатического и венозного оттока (отеки ног) в связи со сдавлением крупных сосудов;
• асцит и расширение вен брюшной стенки из-за сдавления воротной вены;
• одышка при давлении опухоли на диафрагму.

Забрюшинные неорганные саркомы отличаются медленным ростом с минимальными проявлениями. Болевой синдром отсутствует, поэтому больной длительное время не обращается к врачу. За это время саркомы увеличиваются до 20–30 см и прорастают в соседние орган или смещают их в сторону (это зависит от типа роста и гистологической структуры). Факт простого смещения органа, а не прорастания в соседние органы, дает возможность удалить опухоль, не затрагивая смежные органы. Липосаркомы труднее диагностировать при ультразвуковом исследовании. Лейомиосаркомы возникают из вен, имеют больший потенциал злокачественности и гематогенного метастазирования. Шванномы вдоль нервных стволов или паравертебрально и при вовлечении в процесс нервов появляется болевой синдром.

Анализы и диагностика

• Сбор анамнеза. Уточняется появление первых и новых симптомов. Только некоторые онкологические заболевания развиваются стремительно, а в большинстве случаев это длительный процесс. Обращают внимание на наличие боли и эпизоды копростаза (запоров) или задержки мочи.
• Биохимический анализ крови. При поражении печени повышается уровень АлАТ, АсАТ. Гипопротеинемия свидетельствует о нарушении белковой функции печени и об общем истощении. При лизисе опухолевых клеток отмечается повышение уровня мочевой кислоты и ЛДГ.
• Эндоскопические исследования желудочно-кишечного тракта — фиброгастроскопия и колоноскопия.
• УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства. Это исследование уточняет размеры, локализацию образования и прорастание в соседние органы. Признаки доброкачественных образований: однородность структуры, правильная форма и ровные контуры, что свидетельствует о неинвазивном росте, отсутствие или умеренное развитие сосудов в опухоли, смещаемость образования. При злокачественных опухолях отмечаются: неправильная форма, неровный контур, признаки инвазии опухоли), повышенное образование сосудов, их деформация и хаотичное расположение, несмещаемость образования.
• МРТ или КТ с контрастированием. Эта необходимые исследования для уточнения распространенности опухоли и выявления метастазов. При доброкачественном процессе на томограмме отмечается накопление контраста в опухоли в небольшом количестве и отсутствует инвазия в соседние органы. При злокачественных образованиях контраст интенсивно накапливается, есть инвазия в соседние органы, в самой опухоли определяются зоны некроза и кальцинаты, тромбозы сосудов, увеличены лимфоузлы и присутствуют отдаленные метастазы. Магнитно-резонансная томография оценивает поражение мышц, сосудов и нервов, более точно показывает распространенность процесса.
• Позитронно-эмиссионная томография. Является чувствительным методом, который определяет микрометастазы и небольшие опухоли.
• Пункционная биопсия — ключевой метод диагностики, который проводится под УЗИ контролем. Core-биопсия — взятие специальной иглой столбика ткани, что дает больше данных об образовании. При заборе материала используется автоматическая система, которая обеспечивает необходимую глубину проникновения.
• Диагностическая лапароскопия.

Лечение

Для лечения онкопатологии применяются:

• Хирургический метод. Операция предусматривает радикальное удаление опухоли и при локализованной форме этого достаточно и выполнимо. При распространении на соседние органы приходится производить их резекцию. По возможности применяется лапароскопическое удаление опухоли, что минимизирует и сокращает сроки восстановления после операции. При удалении опухоли кишечника больной пребывает в стационаре 5–7 дней и переходит на амбулаторное лечение.
• Химиотерапевтический.
• Лучевой.

При большинстве опухолей лечение предусматривает сочетание двух (комбинированное лечение) или трех (комплексное лечение) методов. Опухоли брюшной полости в большей части — это солидные опухоли, которые лечат комбинированным методом (химиотерапия + лучевое лечение или химиотерапия + хирургическое лечение). При диссеминации процесса комбинированное лечение увеличивает 5-летнюю выживаемость.

Часто применяется следующий подход к лечению:

• вводная химиотерапия (неоадъювантная, предоперационная), которая позволяет уменьшить объем опухоли;
• хирургическая операция;
• послеоперационное химио- или лучевое лечение.

Химиотерапия

Это сопутствующий метод, который проводится как до операции, во время нее (интраоперационная химиотерапия), так и после операции. При неоперабельных опухолях, чувствительных к лекарственному лечению используется как самостоятельный метод. Если рассматривать саркомы, то чувствительными к химиотерапии являются миксоидная и плеоморфная липосаркомы.

При дооперационной и послеоперационной химиотерапии применяется комбинация Доксорубицин + Ифосфамид, Доксорубицин + Дакарбазин ЛЭНС, монотерапия Доксорубицином. Эрибулин рекомендован при липосаркоме, при лейомиосаркоме и плеоморфной саркоме — доцетаксел+гемцитабин. Во 2-й линии рекомендован трабектедин (препарат Йонделис) для лечения лейомиосарком, липосарком. При ангиосаркоме — Паклитаксел и Гемцитабин. Длительность послеоперационной ХТ 6 курсов.

При нечувствительных к химиотерапии гистологических типах (альвеолярная и светлоклеточная саркома, гемангиоэндотелиома) первой линии показан ингибитор тирозинкиназы Пазопаниб. Ингибитор киназ 4 и 6 палбоциклиб (препарат Итулси) рекомендуется при высокодифференцированных липосаркомах в 3-й линии терапии.

Лучевая терапия

Является вспомогательным методом и применяется в комбинации с оперативным лечением. Назначается пред- и после операции. Пред операцией лучевая терапия проводится при определенной локализации опухоли.

Пред операцией этот вид лечения проводится при условно-операбельных и операбельных забрюшинных саркомах и дает возможность:

• уменьшить размер и провести радикальную операцию;
• снизить злокачественный потенциал опухоли, поскольку гибнут злокачественные радиочувствительные клетки и изменяются их биологические свойства;
• снизить отсев злокачественных клеток по брюшине во время операции;
• повредить очаги, которые еще не проявились;
• уменьшить риск появления рецидивов и отдаленных метастазов;
• выполнить органосохраняющую операцию;
• уменьшить отек возле опухоли.

До операции проводится конформная ЛТ с разовой дозой на очаг до 2,0 Гр, а суммарная доза составляет 45,0–50 Гр. После операции при остаточной опухоли и резекциях R1 и R2 дополнительно дается облучение в первом случае 20–26 Гр, во втором 16–18 Гр.

Доктора

Лекарства

• Химиотерапевтические препараты: Доксорубицин, Ифосфамид, Дакарбазин ЛЭНС, Эрибулин-Промомед, Доцетаксел, Гемцитабин, Йонделис, Паклитаксел.
• Ингибиторы тирозинкиназ: Пазопаниб, Итулси.

Процедуры и операции

При выполнении операции сочетают радикальность и максимальное сохранение незатронутых опухолью тканей. Радикальное удаление стараются выполнить в пределах здоровых тканей, удаляя часть органа (удаление части кишечника, одного полюса почки). Поскольку главный путь метастазирования лимфатический, то при операции удаляются не только пораженные лимфоузлы, но и другие регионарные, в которых могут быть микрометастазы. Важно сохранить крупные сосуды и нервы, головку поджелудочной железы.

Возможность удаления опухоли определяется ее особенностью, степенью злокачественности и распространенности, наличием метастазов. Опухоль забрюшинного пространства не подлежит резекции в том случае, если она муфтообразно охватывает брыжеечные сосуды.

Трудности возникают при удалении опухолей печени (злокачественных и доброкачественных). Локализация их около портальных ворот требует иссечения печеночных вен или участка нижней полой вены. Лейомиосаркому нижней полой вены удаляют до здоровой ткани и выполняют сосудистую пластику или протезирование сосуда.

В онкологии для удаления опухолей применяются низкие температуры — криогенная деструкция. Преимущество этого метода в том, что можно удалять неоперабельные и условно операбельные образования. Использование криодеструкции повышает радикальность вмешательств и уменьшает риск кровотечений. Криогенная деструкция применяется при операциях на печени и поджелудочной железе. Если опухоль большого размера и занимает всю долю печени и выходит за пределы печени, выполняют деструкцию из трех точек, чтобы зоны деструкции перекрывали опухоль полностью. Противопоказаний к этому виду вмешательств нет, и оно хорошо переносится больными. Кроме того, если необходимо, то криодеструкцию можно повторять.

Диета

Изменения привычного рациона пациентов не рекомендованы. Коррекция необходима при наличии запоров или диареи, а также после оперативного, лучевого или химиотерапевтического лечения. В этих случаях блюда должны быть щадящими по химическому составу и протертыми (первые дни после операции, при диарее, после химиотерапии). Основу составляют крупяные супы, каши на воде, паровые мясные блюда, отварная рыба, омлет, кисломолочные продукты. Больные должны соблюдать питьевой режим – до 1,5 л жидкости (вода без газа, компот из сухофруктов, травяные чаи, соки).

Профилактика

Специфических мер профилактики онкологических заболеваний брюшной полости не существует. В то же время общие рекомендации по здоровому образу жизни и питанию, исключение вредных привычек в какой-то степени снижают риск развития новообразований. Ежегодное прохождение УЗИ органов брюшной полости, особенно лицами группы риска (производственные вредности, курение, семейный анамнез), позволяет выявить онкологические заболевания на ранних стадиях.

При подозрении на злокачественное образование пациент немедленно должен направляться к онкологу, который организует все диагностические исследования для уточнения диагноза, включая взятие биопсийного материала.

После проведенного лечения первичной опухоли пациенты обследуют КТ брюшной полости, грудной полости и малого таза каждые 3 месяца первые 2–3 года, затем кратность обследований уменьшается до одного раза в 6 месяцев.

Последствия и осложнения

• Перфорация кишечника и развитие перитонита.
• Кишечная непроходимость при сдавлении кишечника опухолью.
• Кровотечение.
• Нарушение венозного и лимфатического оттока.
• Асцит (наличие жидкости в полости живота), который проявляется тяжестью и болями в животе, одышкой из-за высокого стояния диафрагмы. Живот увеличивается. Жидкость сдавливает кишечник, желудок, почки и мочеточники, поэтому появляются отрыжка, тошнота, запоры и нарушается мочеиспускание. При выраженном асците появляется сердечная недостаточность и отеки на ногах. В терминальной стадии асцита развивается гепаторенальный синдром (печеночная и почечная недостаточность).

Прогноз

Выживаемость при опухолях брюшной полости от 5% до 90%. Сколько живут при раке брюшной полости? Это зависит от вида и стадии рака. На начальных стадиях при отсутствии метастазов выживаемость 80–90%. Шансы на наступление ремиссии при раке брюшной полости 4 стадии минимальны, такие пациенты являются паллиативными — излечить невозможно, но улучшить состояние и продлить жизнь, проводя дезинтоксикационную терапию, общеукрепляющую, обезболивание, можно. Некоторые больные живут недели, а некоторые — месяцы, все зависит от компенсаторных возможностей организма, состояния сердечно-сосудистой системы, функции почек и печени.

Неблагоприятный прогноз при раке поджелудочной железы, поскольку он плохо поддается лечению и 30% больных живут не больше одного года, а 5-летняя выживаемость только 5%. Прогноз при саркомах также неблагоприятный в связи с нечувствительностью к химиотерапии и высоким процентом рецидивов (до 80%). При мезотелиоме брюшины оперативное лечение возможно только у 30% больных, при этом после радикальной операции живут до трех лет. Если проводилась интраоперационная гипертермическая химиотерапия — 3,5 года. Средняя продолжительность жизни при канцероматозе брюшины (множественные метастазы в брюшину) от 3 месяцев до полугода.

Список источников

• Клинические рекомендации Забрюшинные неорганные саркомы. Общероссийский национальный союз «Ассоциация онкологов России» 2020 г.
• Абдуллаев А. Г., Давыдов М. М., Козлов Н. А. Тактика ведения пациентов с псевдомиксомой брюшины при продолженном росте опухоли/Сибирский онкологический журнал, 2019, № 18(2), с. 109–114.
• Сидоров Д. В., Гришин Н. А., Ложкин М. В., Троицкий А. А., Степанюк И.В., Быкасов С.А., Мошуров Р.И. Опухоли брюшины. Алгоритмы лечения. Онкология. Журнал им. П. А. Герцена. 2020; 9(4): 60-65.
• Поликарпова С. Б, Ожерельев А. С., Ориновский М. Б., Богуш Е. А. Выбор тактики лечения больных нейроэндокринными опухолями органов брюшной полости и забрюшинного пространства/Медицинский альманах, 2011, №2 (15), с. 83-86.
• Костылев А. А., Силков В. Б., Белогурова М. Б. Новообразования как одна из причин синдрома пальпируемой опухоли брюшной полости у детей/ Педиатр, 2016, Том 7, выпуск 2, с. 121–126.

Комментарии