Подковообразная почка и синдром Поттера (аномалии развития почек)

Общие сведения

Аномалии развития почек — это состояния, при которых в системе мочевыделительного тракта выявляются количественные, патологические или дисплейные изменения. Под «аномалией» чаще всего понимают различные структурные изменения в органе, которые носят врождённый характер.

Определённые пороки сочетаются друг с другом, что негативно сказывается на развитии и общем состоянии плода. В некоторых случаях ребёнок признаётся нежизнеспособным.

Если аномалии были диагностированы после рождения, то самыми опасными считаются варианты с двусторонним поражением, а также сочетание с другими врождёнными пороками развития. В педиатрической практике аномалии развития почек считаются одними из самых распространённых, что подчёркивает их актуальность.

Аномалии мочевыделительной системы крайне редко приводят к летальному исходу – только в случае, если нарушен сам процесс фильтрации крови.

Классификация

Сращение почек, подковообразная почка

Врождённая аномалия, при которой происходит сращение двух почек между собой с образованием перешейка в области верхнего и нижнего полюса. Часто сопровождается изменениями в других органах, в основных парных. Характерные признаки:

• нарушение оттока мочи;
• болевой синдром в поясничном отделе позвоночника;
• неспецифические признаки гидронефроза и пиелонефрита.

Медикаментозная терапия носит вспомогательный характер и направлена на облегчение симптомов. Лечение исключительно оперативное.

Поликистоз почек

Тяжёлая патология, которая часто сопровождается поражением печеночной системы с желчными протоками. Дети, рождённые с такими пороками, считаются нежизнеспособными. Почки похожи на губку с очень мелкими порами. Структурные ткани и клубочки замещены кистозными образованиями, что не позволяет органу выполнять свою основную функцию.

Синдром Поттера

Врождённая аномалия развития плода, для которой характерно полное отсутствие почек или аплазия (отсутствие части либо органа полностью) в сочетании с аномалией лицевой части черепа.

Причины

На процесс формирования почечной системы влияет несколько факторов:

• воспалительные и инфекционные заболевания, которые женщина перенесла в первом триместре беременности;
• применения ингибиторов АТФ и антибактериальных средств во время вынашивания беременности;
• системные заболевания, выявленные в период беременности;
• наличие вредных привычек (злоупотребление алкогольсодержащими напитками, курение, употребление наркотиков) и неправильный образ жизни во время вынашивания беременности.

Вышеуказанные факторы оказывают отрицательное воздействие на процесс эмбрионального формирования плода. При диагностировании сочетанных пороков развития их принято считать генетическими. Определить точную причину развития пороков можно на консультации генетика с тщательным сбором анамнеза и заболеваний членов семьи, проведением генетической диагностики.

Причины подковообразной почки

Подковообразная почка является следствием дисэмбриогенеза. Почка плода проходит 3 последовательных этапа при формировании:

• пронефрос (предпочка);
• мезонефрос (первичная почка);
• вторичная почка.

Параллельно при развитии вторичной почки идёт миграция парного органа в место будущего ложа в поясничной области. Полное формирование и фиксация почки завершается уже после появления ребёнка на свет. Причины формирования пороков кроются в нарушении процессов миграции и ротации почки, что связано с воздействием инфекционного агента, приёмом лекарственных средств, с болезнями матери.

Симптомы

Неправильно расположенная или неправильно развитая почка может длительное время никак клинически себя не проявлять и часто является случайной находкой при обследовании. Двустороннее поражение обычно выявляется сразу после рождения из-за клинической симптоматики, связанной с недостаточностью работы органа. Очень грубые нарушения в виде агенезии, в том числе и при одностороннем поражении, часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни младенца из-за выраженной недостаточности почечной системы, сопутствующих пороков скелета и других органов.

Добавочная почка, гипоплазия, поликистоз и удвоение почек проявляются симптоматикой пиелонефрита, который развивается на фоне нарушенного оттока мочи. Клиническая картина складывается из повышения температуры тела, признаков интоксикации организма, боли в области поясничного отдела позвоночника.

Очень часто при почечной аномалии регистрируется артериальная гипертония, что объясняется работой ренин-ангиотензиновой системы. Основным клиническим признаком добавочной почки является недержание мочи, приступы почечной колики. Моча может менять свой цвет из-за присутствия белка в крови.

Симптомы подковообразной почки

Из-за специфики топографии, кровоснабжения и иннервации почек аномалия может сопровождаться выраженным болевым синдромом в области пупка с усилением при разгибании и перегибе туловища. Боль может возникать после физической активности, иррадиировать в низ живота. В результате сдавливания перешейком почки нервных окончаний корня брыжейки могут развиться нарушения перистальтики кишечника, спастические боли, запоры.

При длительном и выраженном болевом синдроме присоединяется эмоциональная неустойчивость, истерия и неврастения. При венозной внутрипочечной гипертензии, связанной со сдавливанием сосудов, отмечается гематурия. Венозный застой в нижней части тела развивается при сдавливании нижней полой вены и проявляется:

• асцитом;
• варикозным расширением вен нижних конечностей;
• отёчностью ног.

Синдром Поттера проявляется специфической симптоматикой:

• характерная борозда под линией век;
• аномально узкие щели век;
• приплюснутость носика;
• микрогнация – недоразвитие нижней челюсти;
• выпуклый эпикантус или «монгольская складка»;
• чрезвычайно большое расстояние между глазами и другими парными органами (гипертелоризм);
• аномально увеличенные уши.

Главный симптом у ребёнка с синдромом Поттера после рождения — это тяжёлая, выраженная дыхательная недостаточность, которая диагностируется с самых первых минут жизни и самостоятельного дыхания. Искусственная вентиляция лёгких приводит к такому осложнению, как пневмоторакс.

Анализы и диагностика

На 13-17 неделе беременности проводится пренатальная диагностика аномалий развития, где можно заподозрить порок при отсутствии закладки в области должного расположения почки либо отсутствие мочевого пузыря, что может косвенно указывать на аномалию развития почечной системы.

Клиническая диагностика проводится при наличии у пациента признаков патологии мочевыделительного тракта. Педиатр направляет ребёнка на анализы крови и мочи для выявления признаков воспаления и оценки функционального состояния почечной системы. Прицельная антибиотикотерапия позволяет выявить возбудителя вторичного пиелонефрита.

Подтвердить почечную аномалию можно путём инструментальной диагностики. Для этого проводится ультразвуковое исследование, которое позволяет выявить патологию в количестве парных органов, дисплазию почек, а также оценить их топику-расположение.

Мочевыделительную функцию и строение чашечно-лоханочной системы можно оценить на экскреторной урографии. Метод позволяет выявить признаки гидронефроза и количественные аномалии. При допплерографии можно оценить состояние сосудистой системы почек. При неоднозначности результатов УЗИ и при подозрении на поликистоз рекомендовано проведение МРТ и КТ.

Лечение аномалии развития почек

Консервативная терапия включает назначение уросептических средств, гипотензивных препаратов и антибиотиков при инфекционном поражении почечной системы.

При выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, при дистопии и отсутствии эффекта от лекарственной терапии назначают оперативное вмешательство:

• удаление добавочной почки;
• стентирование сосудов почек;
• стентирование почечных лоханок;
• удаление удвоенной почки.

Кисты не требуют оперативного вмешательства, содержимое полости эвакуируется при проколе во время эндоскопической операции без использования открытого доступа.

Доктора

специализация: Нефролог / Терапевт / Педиатр

Фрост Неля Рустамовна

2 отзываЗаписаться

Глухова Лариса Вячеславовна

2 отзываЗаписаться

Алаторцев Олег

2 отзываЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Диувер

Ибупрофен

Цистон

Фуросемид

• Мочегонные препараты. Увеличивают объём перерабатываемой почками жидкости, усиливают её выведение. Назначаются для профилактики отёков: Торасемид; Фуросемид; Верошпирон; Индапамид.
• Нестероидные противовоспалительные средства. Позволяют избавиться от неприятных ощущений в поясничной области, уменьшить выраженность болевого синдрома, снимают отёчность изменённой почки: Ибупрофен; Кеторолак; Найз.

• Препараты, стимулирующие работу почек на растительной основе: Фитолизин; Канефрон; Цистон.

• Иммуностимуляторы. Усиливают выработку костным мозгом новых клеток, которые оказываю протекторное, защитное действие: Интерферон; Иммунал; Циклоферон.

Процедуры и операции

При водянке почки, выраженном болевом синдроме, диагностировании злокачественных и доброкачественных новообразований проводится хирургическое вмешательство. Вид операции определяется результатами комплексного обследования пациента. Показания к оперативному лечению и виды операции:

• Наличие опухолей и нарушение выводящей функции одной из почек: проводится резекция части органа. Для предупреждения распространения патологического процесса на здоровые ткани удаляют поражённую часть. Операция проводится под общим обезболиванием.
• Нарушение выделительной функции и выраженный болевой синдром: проводится разделение почек и их возвращение в стандартное, физиологическое положение. Операция полостная.

Подковообразная почка у ребенка

Заболевание встречается чаще всего у мальчиков. Подковообразная почка визуально похожа на букву U, что объясняется сращение полюсов. У ребенка часто диагностируются другие пороки развития:

• нарушения в строении позвоночного столба;
• кистозные образования в почечной системе;
• водянка головного мозга;
• аномалии костных структур.

На специфических форумах отмечается, что подковообразная почка может быть причиной нарушений репродуктивных функций у женщин детородного возраста.

Сращение почек и беременность

Вынашивание беременности при наличии у женщины подковообразной почки разрешено, но зачатие должно быть плановым. Рекомендуется исключить аборты и нежелательные беременности. В период всего срока беременности женщина находится под наблюдением нефролога. Возможна госпитализация в стационар по показаниям.

Родоразрешение обычно проводится по стандартному протоколу, по показаниям может быть проведено кесарево сечение. У таких пациентов значительно выше частота преждевременных родоразрешений, поэтому в третьем триместре пациенткам рекомендуется находиться на госпитализации в отделении патологии беременности.

Прогноз

Чаще всего прогноз благоприятный. Своевременная грамотная терапия и оперативное вмешательство улучшают состояние ребёнка. При грубых сочетанных пороках и двустороннем поражении парных органов может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.

При синдроме Поттера прогноз крайне неблагоприятный. Такие дети погибают спустя несколько часов после рождения. При лёгких формах применяется хирургическое вмешательство, которое направлено на формирование ануса.

Список источников

• Лопаткин Н.А. «Учебник по урологии», 2011
• Пушкарь Д.Ю. «Урология», 2-е издание, 2017
• Глыбочко П.В., Аляев Ю.Г., Григорьева Н.А. «Урология: от симптомов к диагнозу и лечению», 2014

Комментарии