Контрактура Дюпюитрена

Общие сведения. Что такое контрактура Дюпюитрена?

Контрактура Дюпюитрена (код по МКБ-10 – M72.0) представляет собой довольно серьезное возрастное заболевание, причиной которого становится рубцовое перерождение тканевой структуры ладонного апоневроза, что приводит к ограничению, а иногда и к полному прекращению сгибательной функции пальцев (одного или нескольких) кисти.

Согласно википедии данное болезненное состояние получило свое название в честь выдающегося французского врача и ученого Гийома Дюпюитрена, которому еще в 19 веке удалось изучить эту патологию и даже разработать первые методики ее лечения. В современной медицине контрактура Дюпюитрена часто фигурирует под названием ладонный фиброматоз.

Данное заболевание не представляет опасности для жизни пациента, однако считается одной из первостепенных причин утраты человеком трудоспособности. При распознании этой патологии на ранних стадиях ее дальнейшее развитие можно в некоторой степени предупредить с помощью консервативной терапии, а в случае позднего диагностирования, скорее всего, придется прибегнуть к хирургическому вмешательству.

Патогенез

Согласно всемирным данным медицинской статистики ладонный фиброматоз поражает приблизительно 3% населения всей нашей планеты. В подавляющем большинстве случаев ему подвержены зрелые мужчины в возрастном периоде от 40 до 60 лет. У женщин контрактура Дюпюитрена обнаруживается лишь в 4-8% случаев.

В зависимости от того насколько выраженной является контрактура пальцев у пациента выделяют 4 стадии развития этой болезни.

Стадия первая

В районе одного из ладонных сухожилий (чаще всего под безымянным пальцем) появляется подкожное уплотнение в форме небольшого узелка. Данное новообразование не вызывает каких-либо болезненных ощущений и не служит помехой для выполнения любых производящихся рукой манипуляций. Все пальцы на этой стадии сохраняют привычную подвижность. Зачастую работающий человек принимает такой узелок за мозоль.

Стадия вторая

Болезнь прогрессирует трансформацией подкожного узла в рубцовый тяж с его переходом на проксимальную пальцевую фалангу. Также в области возникновения такого тяжа наблюдаются изменения в кожных покровах, выражающиеся их загрубением и покраснением. Происходит нарушение подвижности поврежденного пальца, который находится в согнутом положении приблизительно под углом 30° относительно ладони и полностью не разгибается. Болевые ощущения чаще всего отсутствуют.

Стадия третья

Фиброзный тяж распространяется по всей поверхности пальца и может простираться вплоть до его дистальной фаланги. Кожа вдоль рубца становится сморщенной и складчатой. Пораженный палец пребывает в положении примерно 90° относительно ладони, при этом отмечается резкое ограничение его функциональности и контрактура кисти в целом. Болевой синдром в большинстве случаев не проявляется или выражен слабо, а вот любые манипуляции рукой крайне затруднительны. На данной стадии уже возможно возникновение aнкилoза (сращение поверхностей сустава).

Стадия четвертая

Патологическими тяжами поражены несколько пальцев или даже вся ладонь. Зачастую они срастаются в общий большой рубец. Первый пораженный палец находится в полностью согнутом положении без какой-либо возможности разгибания, а вся остальная кисть сильно деформирована. Могут наблюдаться подвывихи и вывихи межфаланговых суставов, при которых пациент будет ощущать постоянную ноющую боль. Работоспособность кисти в этом периоде фактически нулевая.

Причины

Несмотря на то, что такая болезнь как контрактура Дюпюитрена была описана уже достаточно давно, а методики борьбы с ней с развитием медицины постоянно выходят на новый более эффективный уровень, установить конкретную причину возникновения этой патологии до сего времени не удалось. В процессе изучения данного заболевания однозначно был доказан наследственный фактор риска его формирования, поскольку был выделен ген, присутствующий лишь в геноме людей с ладонным фиброматозом в семейном анамнезе. Однако далеко не у всех носителей такого гена проявляются признаки болезни, многие из них до конца своей жизни так и не сталкиваются с этой проблемой.

По всей видимости, контрактура кисти развивается только у предрасположенных к ней людей при воздействии на руку совокупности факторов риска ее возникновения, к которым причисляют:

• вредные привычки (табакокурение, алкоголизм и пр.);
• травмы в области кисти (включая незначительные множественные и/или единичное серьезное повреждение);
• профессиональную деятельность (условия труда, связанные с постоянной и тяжелой нагрузкой на кисть);
• возрастные изменения в структуре тканей кисти;
• половую принадлежность (мужской пол страдает от ладонного фиброматоза намного чаще);
• сопутствующие системные патологии (сахарный диабет, болезни печени, эпилепсия и пр.).

По мнению многих врачей-ортопедов при воздействии вышеперечисленных факторов на носителя гена, ответственного за формирование контрактуры Дюпюитрена, в районе ладонного апоневроза активизируются патологические процессы, в результате приводящие к перерождению тканей сухожилий, а следственно и к возникновению и дальнейшему прогрессированию ладонного фиброматоза.

Симптомы

Как и в случае со стадиями развития контрактуры Дюпюитрена врачи выделяют 4 условные этапа прогрессирования данной патологии, каждому из которых соответствует определенная негативная симптоматика.

Доклинический этап

В этом периоде еще не проявляются типичные для ладонного фиброматоза симптомы, однако пациент может уже ощущать тяжесть и усталость в проблемной руке, онемение пальцев, утреннюю скованность, ноющие боли в кисти. В некоторых случаях наблюдается сухость кожи ладони, ее незначительное уплотнение и разглаживание на ней кожных складок. Как правило, первый цикл довольно длительный и может продолжаться до 8-ми лет.

Этап начальных проявлений

На данном этапе пациент уже замечает у себя первые, чаще всего визуальные, симптомы болезни, которая проявляется начальными атрофическими изменениями, происходящими в подкожной жировой клетчатке ладони. В это время по большей части под одним из пальцев (безымянным или средним) возникает подкожный узел (иногда несколько), а сам палец немного «подтягивает» к ладони. Также на коже вокруг узлов могут отмечаться небольшие углубления. Этот этап протекает значительно быстрее и занимает в среднем 2 года.

Этап интенсивного прогрессирования

Зона поражения ладони на этом этапе постепенно увеличивается и разрастается. Под кожными покровами определяются уже не только бугорки и узелки, но и жесткие тяжи, формирующиеся из соединительной ткани. Подобные тяжи могут идти вдоль одного (в большинстве случаев) или нескольких пальцев и особенно заметные в момент, когда пациент пытается их разогнуть. При этом отмечается явственная сгибательная контрактура, иначе говоря, невозможность в полной мере разогнуть пальцы.

Все это происходит по причине перерождения сухожильной ткани в рубцовую, из-за чего она теряет эластичность и укорачивается. Одновременно на коже ладони возникают участки воспаления и шелушения, а также хорошо различимые углубления в районе ее складок и воронкообразные «втяжения». Сама кожа становится плотной и грубой, в отдельных случаях на ней могут развиваться пролежни.

Поздний этап

Граничный этап ладонного фиброматоза характеризуется распространением патологического процесса фактически на всю площадь ладони. Сгибательные контрактуры отмечаются в отношении нескольких или даже всех пальцев руки. Фиброзный анкилоз четко выражен и часто сопровождается подвывихами и вывихами пальцевых суставов. Кожные покровы отличаются плотностью, сухостью и грубой структурой. Жировая подкожная клетчатка чаще всего уже атрофирована. Дальше болезни прогрессировать просто-напросто некуда, поскольку на этом этапе функциональность кисти нарушена максимально и даже для ее частичного возобновления понадобится не одна операция.

Следует помнить, что болевой синдром может практически не проявляться на первых этапах контрактуры Дюпюитрена, да и в поздних ее периодах отмечается только у 10% пациентов. Вся основная симптоматика этого заболевания носит в основном визуальный характер. По этой причине ранее диагностирование данной патологии затруднено и во многом зависит от внимательного отношения каждого отдельного человека к своему здоровью.

Анализы и диагностика

Диагностирование ладонного фиброматоза, как правило, не требует назначения каких-либо инструментальных либо лабораторных тестов или анализов. Подобный диагноз ставиться врачом-ортопедом на основании видимой картины состояния кисти и специфических жалоб пациента. В некоторых случаях для дифференциальной диагностики используется обычная рентгенография проблемной части руки.

С целью самостоятельного обнаружения контрактуры Дюпюитрена можно в домашних условиях провести небольшой тест, позволяющий обнаружить или исключить у себя признаки формирования этого заболевания. Тест на наличие ладонного фиброматоза заключается в следующих шагах:

• К ровной горизонтальной поверхности прижмите руку ладонью вниз и проверьте наличие зазора между используемой поверхностью и ладонью.
• При отсутствии такового контрактура Дюпюитрена маловероятна.
• В случае обнаружения небольшого дугообразного зазора можно подозревать вторую стадию заболевания.
• Значимый подобный зазор в форме своеобразного «шалаша» может свидетельствовать о третьей стадии ладонного фиброматоза.

Лечение контрактуры Дюпюитрена

Лечение контрактуры пальцев рук направлено на снижение или устранение рубцовой деформации тканей в области ладони и зависит от диагностированной стадии заболевания и выраженности негативной симптоматики. Поскольку данная патология сопровождается довольно серьезными изменениями тканевой структуры, в ее терапии используется комплексный подход, включающий назначение медикаментов, применение физиотерапевтических методов и оперативное вмешательство.

Относительно результативное лечение без операции контрактуры Дюпюитрена возможно только на первой стадии ее развития, когда в патологический процесс вовлечены лишь небольшие участки ладонного апоневроза. Уже на второй стадии заболевания для ликвидации его последствий, скорее всего, понадобится операция, а на третьей и четвертой стадии без неоднократного вмешательства хирурга попросту не обойтись. Именно поэтому для самого пациента очень важно при первых подозрениях на развитие этой патологии как можно раньше обратиться к специалисту, а не заниматься самолечением.

Доктора

Лекарства

Любая медикаментозная терапия, то есть лечение контрактуры Дюпюитрена без операции, не приводит к полному выздоровлению пациента, а лишь снижает скорость распространения заболевания. Применение лекарственных средств наиболее эффективно на начальной стадии развития патологии, а также после проведения оперативного вмешательства в период реабилитации.

В свою очередь лечебные препараты могут быть рекомендованы пациенту в случае его категорического отказа от помощи хирурга, дабы хоть немного облегчить его состояние.

Как правило, курсовое лечение без операции проводят на базе поликлиники дважды в год. При этом практикуют назначение следующих лекарственных препаратов:

• глюкокортикоиды (Дипроспан, Флостерон, Бетаспан, Дексаметазон и пр.) – применяются в форме инъекций совместно с анестетиком для снижения воспалительного процесса и болевых ощущений;
• протеолитические ферменты (Ронидаза, Трипсин, Флогэнзим, Лидаза и пр.) – используются в виде аппликации в районе пораженных тканей с целью активизации в них обменных процессов, способствующих смягчению рубцов и замедлению тканевого перерождения;
• инъекции коллагеназы (Ксиафлекс) непосредственно в область существующей контрактуры – назначаются для разрушения коллагеновых связей в фиброзных тканях.

Процедуры и операции

Физиотерапия

Помимо медикаментозого лечения в деле борьбы с проявлениями контрактуры Дюпюитрена широко используются и методы физиотерапии, которые также назначают курсами одновременно с применением лекарств. Как и в предыдущем случае, данные процедуры не способны в полной мере справиться с этим заболеванием и применяются в качестве вторичной терапии на начальных стадиях болезни или после уже проведенного оперативного вмешательства.

Назначая пациенту физиотерапевтические процедуры, врач-ортопед преследует следующие цели:

• активизировать обменные процессы в пораженных тканях ладони и пальцев;
• размягчить рубцовые образования;
• насколько это возможно восстановить подвижность суставов кисти.

Для улучшения состояния уже сформировавшейся рубцовой ткани могут применяться такие методики:

• парафинотерапия и озокеритотерапия (тепловые методы воздействия на поврежденные ткани);
• грязелечение.

С целью уменьшения натяжения образовавшихся тяжей могут назначаться:

• инфракрасная лазеротерапия;
• местная дарсонвализация (воздействие переменного тока высокого напряжения и частоты);
• низкочастотная электротерапия.

Для замедления процесса нового рубцевания тканей и рассасывания уже образовавшихся рубцов применяют:

• ультрафонофорез, электрофорез и/или компрессы с вышеописанными протеолитическими ферментами или другими препаратами на усмотрение лечащего врача.

Чтобы простимулировать работу кистевой мускулатуры прибегают к помощи:

• электромиостимуляции;
• интерференцтерапии.

Расширить сосуды в области ладони, тем самым улучшив приток крови к ее поврежденной части, помогут:

• согревающие компрессы;
• лечебный массаж;
• ультрафиолетовое облучение (в эритемных дозах со средней длиной используемой волны).

Хирургическое вмешательство

Врачи-ортопеды до сих пор не пришли к единому мнению относительно оптимального времени проведения операции при контрактуре Дюпюитрена, однако все они соглашаются с тем, что при ограничении сгибательной функции пальца более чем на 30° хирургическое вмешательство попросту необходимо. В рамках таких оперативных действий хирург должен иссечь все существующие рубцовые ткани и постараться насколько это возможно восстановить двигательную функциональность кисти. В этом случае очень важен персональный подход к каждому пациенту с учетом всех особенностей течения патологического процесса, включая площадь поражения руки, скорость прогрессирования болезни, возраст пациента, наличие у него предрасполагающих факторов и прочих заболеваний.

В случае локализации контрактуры на небольшом участке кисти, оперативное вмешательство проводят под местной анестезией, а при широком распространении патологии применяют общий наркоз, так как подобная операция достаточно продолжительная. На данный момент применяют два вида хирургических манипуляций, а именно – закрытого и открытого типа. В первом случае отделение сухожилий происходит с помощью вводимого в ладонь специального инструмента (игольная апоневротомия), а во втором вся патологически измененная ткань удаляется после рассечения кожи в необходимых местах кисти. При сравнении данных оперативных методик стоит отметить, что вмешательство закрытого типа менее травматичное, но вместе с тем чаще приводит к рецидивам. Исходя из этого, хирурги-ортопеды предпочитают открытый тип операции, которая позволяет им более тщательно и полно устранить существующий фиброматоз.

В этой ситуации тактику и схему оперативного вмешательства врач выбирает самостоятельно, по большому счету исходя из расположения рубцов на ладони и пальцах. Опираясь на видимое распространение патологии, хирург делает необходимые разрезы на коже кисти и проводит иссечение измененных тканей. Чаще всего прибегают к поперечному разрезу в районе ладонной складки, сочетая его с L- или S-образными разрезами, производимыми на поверхности больных фаланг. В случае обнаружения у пациента множественных спаек может понадобиться дермопластика, которую выполняют свободным лоскутом кожи.

После иссечения существующего фиброматоза рану дренируют (при необходимости), ушивают и накладывают на кисть давящую стерильную повязку, предотвращающую образование кровяных скоплений и возникновение свежих рубцов. Затем при помощи гипсовой лонгеты руку и пальцы фиксируют в функционально выгодном для них положении. В случае отсутствия осложнений лангету и швы снимают через 10 дней, однако иногда пациенту рекомендуют носить гипс еще несколько недель или даже месяцев. На заключительных стадиях заболевания для устранения его последствий может потребоваться не одна, а сразу несколько последовательных операций. В послеоперационном периоде важно выполнять регулярную гимнастику с целью восстановления нормальной подвижности пальцев.

В особо тяжелых обстоятельствах течения контрактуры Дюпюитрена хирурги могут применить технику оперативного вмешательства под названием – артродез. Суть такой операции заключается в создании неподвижного сустава в пораженном пальце с его фиксацией в наиболее выгодном для дальнейшей жизни пациента положении. При этом сам палец в будущем работать не будет, но и особо мешать выполняемым рукой манипуляциям не станет. При запущенной контрактуре пальца, которую невозможно убрать хирургическим путем, больному может быть предложена его ампутация, в ряде случаев это является наилучшим выходом из ситуации.

Следует помнить, что, несмотря на эффективность оперативного лечения ладонного фиброматоза, фактически в половине случаев после его проведения случаются рецидивы заболевания, которые нуждаются в повторном хирургическом вмешательстве. Более всего таким рецидивам подвержены молодые пациенты, у которых наблюдается стремительное прогрессирование патологии.

Лечение народными средствами

Наряду с медикаментозной терапией, лечение контрактуры Дюпюитрена в домашних условиях при помощи народных методов не способно в полной мере избавить пациента от всех проявлений заболевания, однако может в некоторой степени облегчить его болезненное состояние. В данном случае наиболее подходящими средствами народной медицины считаются согревающие компрессы, ванночки и гимнастические упражнения.

• Например, снизить болезненность в области существующей контрактуры поможет ванночка на основе хвои, которая готовится путем получасового кипячения 500 грамм свежей хвои (ель, сосна) в 1 литре воды. После такой процедуры полученный отвар настаивается на протяжении суток, смешивается с морской солью (1/6 часть стакана) и применяется по назначению. Перед использованием ванночки хвойный отвар рекомендуют подогреть до температуры, немного превышающей температуру тела.
• Также неплохие отзывы в деле снижения симптоматики ладонного фиброматоза получает метод калмыцкой народной терапии, предполагающий использование в форме аппликаций свежих опилок, глины и лошадиного навоза, смешанных в равных пропорциях. Подобный состав следует дважды в сутки в теплом виде наносить на пораженную кисть. Специфичность одного из ингредиентов такого средства, естественно, отталкивает некоторых пациентов от его применения, хотя люди, опробовавшие на себе этот метод, отмечают его немалую эффективность.
• Хорошо зарекомендовала себя в этом плане и травяная ванночка, приготовляемая посредством кипячения в 1 литре воды одинаковых частей (по 1 ст. л.) эвкалипта, календулы и ромашки. После 10-ти минутного отваривания такой смеси трав, ее необходимо настаивать на протяжении 2-3-х часов, после чего процедить и дополнить 1 ст. л. морской соли. Перед проведением процедуры отвар нагревают до температуры приблизительно 50°C и распаривают в нем проблемную кисть в течение 20-30-ти минут.
• В свою очередь справиться с негативной симптоматикой болезни будет способствовать каштановый настой. Для его приготовления нужно измельчить свежие каштаны и заполнить такой кашицей 0,5 литровую банку, оставив сверху 2-3 сантиметра свободного пространства. После этого следует доверху залить банку нашатырным спиртом и на 9 суток поставить ее в темное место. Спустя это время надлежит использовать получившуюся смесь в качестве растирки, которую можно применять 2-3 раза в день на протяжении 2-х месяцев.

Все эти и другие подобные методы народной медицины лучше всего совмещать с гимнастическими упражнениями, направленными на улучшение двигательной активности поврежденной кисти. В этом аспекте можно подбирать любые тренировки для пальцев рук, при выполнении которых будет задействована их моторика. Среди прочего положительное воздействие на ладонный апоневроз оказывает вязание, лепка, печатание, игра на клавишных инструментах и т.д.

Несмотря на обилие тепловых методов воздействия на пораженные ткани и огромное количество всевозможных упражнений, способствующих восстановлению двигательной функции пальцев, отзывы о лечении контрактуры Дюпюитрена народными средствами отмечают их довольно слабую эффективность. Терапия такой серьезной патологии в обязательном порядке должна проводиться специалистом, но даже в этом случае стопроцентной гарантии ее излечения не существует.

Профилактика

До сегодняшнего дня врачи так и не смогли с точностью установить подлинные причины возникновения контрактуры Дюпюитрена, вследствие чего специфических профилактических мер этого заболевания не предусмотрено. С целью снижения риска формирования данной патологии ортопеды рекомендуют всем (в особенности мужчинам) у кого в семейном анамнезе присутствует упоминание о ладонном фиброматозе отказаться от табакокурения и употребления алкоголя в больших количествах. Таким людям следует выбирать профессии, не связанные с тяжелой работой руками, а также стараться сбалансировано питаться.

Последствия и осложнения

Не стоит забывать, что ладонный фиброматоз представляет собой довольно таки серьезное заболевание, которое при несвоевременном диагностировании врачом или нежелании пациента проходить лечение, скорее всего, приведет к полной утрате дееспособности кисти, а возможно и к ампутации пальцев. Дабы избежать таких крайне негативных последствий, любому человеку, подозревающему у себя развитие этой патологии, следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью и в дальнейшем следовать всем рекомендациям ортопеда, в том числе и относительно хирургического вмешательства.

Прогноз

Прогнозировать течение контрактуры Дюпюитрена достаточно сложно, поскольку развитие данного заболевания у отдельных пациентов может происходить совершенно по-разному. В одних случаях небольшое ограничение двигательной активности кисти может сопровождать больного на протяжении многих лет, а в других болезнь прогрессирует просто таки стремительно.

Как бы там ни было, ладонный фиброматоз рано или поздно достигнет своей граничной стадии и тогда единственным выходом из ситуации станет хирургическая операция.

Список источников

• Лечение больных с контрактурой Дюпюитрена (клинические рекомендации) - «Нижегородский научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии», А.В. Новиков, С.В. Петров. Нижний Новгород, 2013
• Асфура И.И. Комплексное лечение болезни Дюпюитрена. Автореф. дис.к.м.н. Минск. 1986. - 16 с.
• Волкова A.M., Кузнецова H.JI. Контрактура Дюпюитрена (классификация, клиника, диагностика, лечение, диспансеризация). Методические рекомендации для практических врачей. Свердловск. 1986. - 16 с.
• Герасименко С.И. Болезнь Дюпюитрена и ее комплексное лечение. Автореф. дис. к.м.н. Киев. 1982. - 20 с.
• Микусев И.Е. Контрактура Дюпюитрена (вопросы этиологии, патогенеза и оперативного лечения). Казань. 2001. - 175 с.

Комментарии