Ретинобластома глаза

Общие сведения

Ретинобластомой называют редкую разновидность онкологического заболевания глаза. Патологическое образование развивается в сетчатке. В большинстве случаев диагностируется это заболевание у детей, при этом оно может быть как наследственным, так и ненаследственным. Чаще всего развивается у малышей до 3 лет, пик заболеваемости приходится на возраст 2-3 года. Одинаково часто диагностируется у мальчиков и девочек. Но в целом это достаточно редкое заболевание, которое составляет приблизительно 2% от всех случаев онкоболезней у детей.

Патология может распространяться как на один, так и на оба глаза. Однако чаще всего ретинобластома бывает односторонней. По статистике, поражение обоих глаз у детей встречается примерно в 30% случаев заболевания. Такая форма болезни, как правило, свидетельствует о его наследственной природе. Ретинобластома развивается очень быстро. Образуясь внутри глазного яблока из нейроэктодермы сетчатки, она прорастает в глазницу, после чего по зрительному нерву попадает в головной мозг. На поздних стадиях заболевания раковые клетки с кровью или лимфой попадают в другие органы. Недуг приводит к потере центрального и бинокулярного зрения, развивается косоглазие, беспокоит боль и др.

Ретинобластома – редкое заболевание. При правильном подходе к терапии и своевременно принятых мерах оно хорошо поддается терапии. О том, как диагностировать заболевание и какую тактику его лечения выбрать, речь пойдет в этой статье.

Патогенез

Опухоль формируется в сетчатке, тонком слое нервной ткани на поверхности глаза сзади. Развитие ретинобластомы происходит, когда отмечаются две генетических мутации в ретинобластах — клетках-предшественниках сетчатки. Такие мутации могут произойти в клетках сетчатки спонтанно. Однако они могут наблюдаться уже в клетках зародыша, если речь идет о наследственной форме заболевания.

Как свидетельствует статистика, примерно у 60% детей развивается ненаследственная форма ретинобластомы. Ретинобластомы относят к опухолям нейроэктодермального происхождения. Она быстро растет, метастазирует по зрительному нерву в мозг, гематогенным путем распространяется в костный мозг и трубчатые кости.

Классификация

Медики классифицируют ретинобластомы по нескольким признакам. Согласно происхождению выделяют такие формы:

• Наследственная – передается по наследству, как правило, поражаются оба глаза.
• Спорадическая – не передается по наследству, развивается как следствие мутации в клетке сетчатки глаза. Как правило, поражается один глаз, образуется один опухолевый узел.

С учетом дифференцировки опухолевых клеток выделяют такие формы:

• Дифференцированная — ретиноцитома. Встречается реже, доброкачественная.
• Недифференцированная – ретинобластома. Встречается чаще, злокачественная.

В зависимости от особенностей роста выделяются две формы:

• Унифокальная – развивается в одном участке глаза.
• Мультифокальная – развивается сразу в нескольких участках глаза.

По типу роста опухоли выделяются такие виды:

• Опухоль с эндофитным типом роста – увеличивается по направлению центра глазного яблока, в процессе разрушаются слои сетчатки и стекловидного тела.
• Опухоль с экзофитным типом роста – образование распространяется в субретинальное пространство, инфильтрируя сетчатку. Такая патология может привести к отслойке сетчатки и накоплению транссудата в субретинальном пространстве.

Выделяется несколько степеней развития ретинобластомы по клинической классификации:

• Т1 – поражено меньше 25% глазного дна.
• Т2 – поражено от 25 до 50% поверхности сетчатки.
• ТЗ – поражено больше половины сетчатки, или же опухоль выходит за ее пределы, при этом сохраняя интраокулярное расположение.
• Т4 – опухоль выходит за пределы орбиты.
• N1 – отмечаются метастазы в регионарных лимфоузлах.
• Ml – развиваются отдаленные метастазы в разных органах.

Причины

Наиболее часто ретинобластома у детей развивается как следствие мутации в гене ретинобластомы (RB1). Вследствие такой мутации у детей клетки размножаются неправильно. В данном случае речь идет о наследственной форме болезни, при которой чаще всего поражаются оба глаза. Примерно половина детей с такой патологией рождается от родителей, которые переболели ретинобластомой в детстве.

У маленьких детей эта опухоль, как правило, сочетается с другими врожденными патологиями: «волчьей пастью», пороками сердца и др. Также у таких больных есть высокий риск развития злокачественных образований в других органах.

О причинах ненаследственных ретинобластом до сих пор ученые знают очень мало. Эксперты выделяют ряд факторов, увеличивающих риск развития таких патологий. Среди них – рождение ребенка у родителей в возрасте, их занятость на металлургических производствах, неблагоприятная экологическая обстановка. Эта форма болезни чаще развивается у детей более старшего возраста. У взрослых людей она диагностируется очень редко.

Симптомы ретинобластомы глаза

Иногда заболевание обнаруживается врачом в процессе профилактического осмотра. Но родители часто замечают наличие патологии самостоятельно. Они обращают внимание на то, что глаз отличается от нормального. Но поскольку некоторые симптомы сходны с проявлениями других болезней глаза, всегда требуется консультация врача.

Симптомы ретинобластомы глаза у детей могут быть следующими:

• На зрачке появляется беловатый оттенок, который особенно хорошо виден на фото со вспышкой. Если в норме зрачок имеет черный цвет, то у детей с патологией вспышка камеры может спровоцировать белый зрачковый рефлекс. Как следствие, вместо «эффекта красных глаз» проявляется «эффект кошачьего глаза». Это явление называется лейкокорией и является самым распространенным признаком ретинобластомы.
• Симптом «ленивого глаза» (смещение глазного яблока) – когда ребенок смотрит прямо, глаз может поворачиваться наружу или внутрь.
• Другой цвет радужки (гетерохромия).
• Раздражение и покраснение глаз.
• Нарушения зрения.
• Боль – поскольку опухоль растет, повышается внутриглазное давление, что и провоцирует боль.

Ретинобластома развивается постепенно. Отмечается четыре стадии ее развития:

• Стадия покоя. На этом этапе отсутствуют субъективные признаки. Если в этот период больного осматривает врач, он определяет лейкокорию. Также ранним признаком ретинобластомы является потеря центрального и бинокулярного зрения. Это может привести к косоглазию.
• Стадия глаукомы. Отмечаются признаки воспаления глаза – светобоязнь, гиперемия, слезотечение, уевит. На этой стадии возможен локальный болевой синдром. Увеличивается внутриглазное давление, развивается вторичная глаукома.
• Стадия прорастания. Развивается экзофтальм, отмечается инвазия мягких тканей орбиты, разрушаются ее стенки. Новообразование распространяется в придаточные пазухи и субарахноидальное пространство.
• Стадия метастазирования. Определяются метастазы в печени, костном и головном мозге, трубчатых костях, костях черепа. В этот период развиваются общие симптомы: слабость, интоксикация, рвота, тошнота, головная боль.

Таким образом, изначально у ребенка может не наблюдаться никаких симптомов. Жалобы возникают, когда образование увеличивается и прорастает в другие области глаза. Постепенно ребенок теряет зрение.

Анализы и диагностика

Если родители обращаются к врачу с подозрением на заболевание глаз, изначально специалист проводит осмотр и изучает анамнез. При подозрении на развитие ретинобластомы назначается ряд исследований.

• Офтальмоскопия – наиболее важное исследование для подтверждения болезни. В процессе осмотра используются специальные линзы и лампы. Процедуру проводят с анестезией.
• Ультразвуковое исследование – дает возможность выделить область распространения патологии.
• Магнитно-резонансная‎ томография – дает возможность определить особенности и степень распространения новообразования.
• Компьютерная томография – среди прочего, дает возможность определить отложения кальция в опухоли. Однако этот метод применяются реже, так как существуют другие методики, при которых излучение не влияет на организм.
• Лабораторные исследования крови – позволяет определить общее состояние организма.

Назначаются также дополнительные исследования, которые дают возможность определить правильную тактику лечения, выявить метастазы и т. п. Может понадобиться рентген‎ грудной клетки, анализ костного мозга и спинно-мозговой жидкости, сцинтиграфия костей скелета‎.

С учетом того, что форма ретинобластомы может быть наследственной, диагностика проводится не только больному малышу, но и его братьям и сестрам, родителям. В частности проводится молекулярно-генетический‎ анализ крови для оценки наследственности.

Лечение

Существуют разные тактики лечения заболевания. Его схема может включать оперативное вмешательство, облучение, химиотерапию, криотерапию, лазерную терапию и др. Особенности лечения зависят от распространения патологического процесса, возможности сохранить зрение, возраста ребенка и др. Цель лечения – полное удаление новообразования.

Доктора

специализация: Окулист (офтальмолог) / Онколог

Рыжаева Ольга Владимировна

1 отзывЗаписаться

Ухина Наталья Алексадровна

3 отзываЗаписаться

Самоходский Евгений Викторович

3 отзываЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Этопозид

Карбоплатин

Винкристин

Лекарственные средства в ходе лечения заболевания применяются для проведения химиотерапии. Ее применяют при массивном внутриглазном поражении опухолью. Наиболее эффективным на сегодня считается применение препаратов-цитостатиков. Как правило, сочетают несколько таких лекарств. Могут применяться Этопозид, Карбоплатин, Винкристин, Мелфалан, Топотекан и др. Детям может проводиться так называемая внутриартериальная химиотерапия, когда препараты вводят через глазную артерию.

В процессе лечения применяются разнообразные симптоматические средства: обезболивающие, препараты для глаз и др.

Процедуры и операции

Врачи, по возможности, стараются придерживаться консервативной тактики лечения. Если опухоль составляет меньше 7 мм, и при этом поражен передний участок сетчатки, может проводиться криодеструкциия ретинобластомы. При поражении задних отделов и размере образования до 4 мм проводится фотокоагуляция. Также может практиковаться термотерапия, при которой отмечается влияние на опухоль путем микроволновой терапии, ультразвукового и инфракрасного излучения.

Если отмечается массивное поражение, развивается глаукома и теряется зрение, целесообразно проведение энуклеации глаза и последующее протезирование. В случае экстраокулярного распространения болезни проводится экзентерация глазницы.

Эффективным методом является лучевая терапия, которую сочетают с другими методами лечения. Проводится как дистанционное, так и контактное облучение.

При односторонней ретинобластоме наиболее оправданным методом лечения считается энуклеация (удаление глаза), так как это наиболее надежный метод терапии. У ребенка остается здоровый глаз, проводится протезирование удаленного. Если речь идет о ненаследственной ретинобластоме, то ребенок выздоравливает полностью.

Если опухоль распространилась за пределы глаза, то после его удаления проводится химиотерапия или лучевая терапия.

При двусторонней ретинобластоме подбирается индивидуальная схема терапии. Изначально практикуются локальные методы (лазерная терапия, брахитерапия, криотерапия). Однако при сильном распространении опухоли проводится экзентерация.

Таким образом, сохранить глаз и вылечить малыша можно только в том случае, если диагноз был установлен на ранней стадии заболевания.

Лечение народными средствами

Поскольку заболевание является злокачественным, то основная задача родителей – своевременно обратиться к врачу и следовать его советам. Применение любых народных методов не является эффективным и, к тому же, увеличивает риск для жизни, поскольку приводит к потере драгоценного времени.

Профилактика

Суть профилактики – своевременное проведение медико-генетической консультации для членов тех семей, в которых отмечались случаи рака сетчатки. Важно также регулярно обследовать детей, которые входят в группу риска. Даже если у таких детей отсутствуют какие-либо симптомы и жалобы, обследования должны проводиться регулярно. Это повысит вероятность выявления ретинобластомы на начальной стадии.

У детей

Родители должны учитывать, что у детей, переболевших наследственной формой ретинобластомы, повышен риск развития других онкоболезней в течение всей жизни. Если ребенок с наследственной формой ретинобластомы первый в семье, то риск передачи мутированного гена следующему поколению составляет 50%.

Диета

Диета для глаз, питание для улучшения зрения

• Эффективность: лечебный эффект через 2 месяца
• Сроки: постоянно
• Стоимость продуктов: 1800-1900 руб. в неделю

Питание больных с такой патологией должно организовываться так, чтобы их иммунная система получала максимальную поддержку.

• Рекомендуется питаться небольшими порциями, 5-6 раз в день. Основой диеты должны быть продукты растительного происхождения.
• Ежедневно следует включать в рацион овощи, фрукты, ягоды (особенно полезна черника), бобовые, свежую зелень, орехи.
• Полезны таким больным мюсли, оливки, пророщенные зерна, растительные масла.
• Важно вводить в меню кисломолочные продукты.
• Полезны крупы, картофель, выпечка из муки грубого помола.
• Обязательно следует регулярно есть жирную морскую рыбу, которая является источником омега-3 жирных кислот. Также важны морепродукты и водоросли.
• Необходимо употреблять нежирное мясо, яйца, субпродукты.

Из меню следует исключить такие продукты и блюда:

• Очень жирная пища.
• Спиртные напитки.
• Сладости – их следует потреблять в ограниченном количестве.
• Сладкая газировка.

Последствия и осложнения

Последствия зависят от тяжести заболевания и правильного подхода к лечению. Без своевременного лечения больному угрожает не только слепота, но и риск летального исхода.

Прогноз

С учетом возможностей современной медицины около 95% детей с диагнозом ретинобластома удается вылечить. У детей с односторонней формой заболевания остается здоровый глаз, что позволяет вести нормальный образ жизни.

Чем раньше диагностировано злокачественное новообразование и, соответственно, начато лечение, тем благоприятнее прогноз.

При наследственной форме болезни прогноз хуже, чем при ненаследственной.

При распространении патологического процесса на другие органы выживаемость составляет меньше 50%.

Список источников

• Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В. Руководство по детской офтальмологии.// М.: Медицина, 1987, с. 440.
• Абдуалиева Г. М., Макимбетов Э. К. Диагностика и лечение ретинобластомы // Вестн. КРСУ. – 2013. – Т. 13, № 1. – С. 91–94.
• Котелянский Э. О. Внутриглазные опухоли. - М., 1974. – 223 с.
• Пачес А. И. Опухоли головы и шеи. - М.: Медицина, 1983. - 416 с.

Комментарии