Синдром Лайелла

Общие сведения

Синдром Лайелла, который также называют токсическим эпидермальным некролизом, является наиболее тяжелым вариантом аллергического буллезного дерматита. Как правило, этот синдром проявляется, как реакция организма на применение некоторых лекарственных препаратов – сульфаниламидов, НПВС, антибиотиков.

Суть заболевания – в развитии тяжелой острой токсико-аллергической реакции кожных покровов, при которой отмечается массивная отслойка эпидермиса. В процесс вовлекаются слизистые оболочки. Состояние может приводить к летальному исходу.

Впервые болезнь описал дерматолог из Шотландии Алан Лайелл в 1956 году. Именно он и ввел определение «токсический эпидермальный некролиз». Код заболевания по МКБ-10 — L51.2.

О том, как проявляется заболевание и какие методы лечения являются самыми актуальными, пойдет речь в этой статье.

Патогенез

В основном болезнь Лайелла развивается у людей, склонных к аллергическим проявлениям. Чаще всего проявляется на фоне применения лекарств, однако в некоторых случаях установить причину заболевания не удается. Суть патогенеза – в массовой гибели базальных кератиноцитов кожи и эпителия слизистых. Ее провоцирует Fas-индуцированный и перфорин/гранзим-опосредованный апоптоз клеток. Клетки гибнут вследствие иммуноопосредованного воспаления, которое определяют цитотоксические Т-клетки (CD8+ Т-лимфоциты). Чаще всего синдром развивается после применения фенитонина, карбамазепина, аллопуринола, фенибутазола, хлормазанона, пенициллинов, сульфаниламидов.

Классификация

Эпидермальный некролиз может протекать в таких формах:

• Молниеносная – по статистике, эта форма отмечается в 10 % случаев. Заболевание развивается очень быстро – на протяжении нескольких часов. В течение суток могут поражаться до 90 % поверхности тела. Отмечается анурия, сознание нарушается, может развиваться кома. При такой форме заболевания в 95% человек умирает в течение 2-3 дней.
• Острая – развивается примерно в 60% случаев. При такой форме кожа и слизистые поражаются поэтапно. Поражение начинается с высыпаний и заканчивается некролизом, который может поражать до 70 % поверхности тела. Патологический процесс может продолжаться до 20 дней. На 3-4 сутки появляются признаки сердечно-сосудистой, почечной, легочной недостаточности. Если процесс прогрессирует, может развиваться сепсис. При острой форме уровень летальности составляет 60 %.
• Сглаженная (благоприятное течение) – развивается примерно в 30% случаев. При такой форме болезни поражается не более 50 % поверхности тела. Пик заболевания приходится на 5-6 день, после чего на протяжении нескольких недель здоровье постепенно восстанавливается.

Причины

По статистике, токсический эпидермальный некролиз встречается с частотой 0,4–1,3 случая на 1 миллион людей в год.

Синдром Лайелла на фото

Чаще всего причиной развития болезни является реакция на применение лекарств — эта причина провоцирует заболевание примерно в 80% случаев. Это происходит как следствие нарушения способности организма обезвреживать лекарственные метаболиты. Ученые доказали наличие генетической расположенности к таким проявлениям.

Токсический эпидермальный некролиз часто развивается при применении таких лекарств:

• антибиотики;
• сульфаниламиды;
• НПВС;
• противосудорожные лекарства;
• аллопуринол;
• производные пирозолона и др.

При этом риск развития болезни увеличивается, если в организме присутствуют хронические очаги инфекции – холецистит, тонзиллит и т. п. Существенно повышается риск развития синдрома у ВИЧ-инфицированных людей.

Развитию синдрома Лайелла могут предшествовать такие состояния:

• вакцинация;
• отравление пестицидами;
• острые воспалительные болезни;
• поражение инфекционными возбудителями.

Симптомы

При развитии синдрома Лайелла состояние пациента ухудшается прогрессивно. Появляются явные признаки интоксикации организма, поднимается температура тела. На коже появляется сыпь с единичными болезненными элементами, похожая на высыпания при кори или скарлатине. Позже, как правило, через несколько часов, на теле появляются плоские пузыри, внутри которых наблюдается серозное или серозно-геморрагическое содержимое. Пузыри вскрываются, и на их местах образуются большие ярко-красные эрозии.

Характерным признаком является положительный симптом Никольского – если потереть здоровую кожу, отмечается десквамация эпидермиса, а мокнущая поверхность обнажается. В особо тяжелых случаях наблюдается тотальное отслоение эпидермиса во время трения. Одним из основных факторов прогноза при болезни Лайелла является именно площадь некролизированной поверхности.

Вероятно присоединение токсико-аллергических поражений органов – могут поражаться почки, сердце, печень и др. При таком протекании патологического процесса отсутствие адекватной неотложной помощи может привести к летальному исходу.

В большинстве случаев (примерно в 90%) при развитии синдрома отмечаются эрозивные изменения слизистых.

Частыми жалобами является болезненность при мочеиспускании по ходу уретры, светобоязнь.

Анализы и диагностика

В процессе диагностики заболевания проводится клиническая оценка состояния больного. Часто диагноз становится очевидным, когда специалист оценивает внешний вид высыпаний и скорость прогрессирования процесса.

Проводятся лабораторные исследования, в частности общий анализ крови, результаты которого при заболевании указывают на воспалительный процесс.

При необходимости практикуется гистологическое исследование отслоившихся частиц кожи, при котором выявляются некротические изменения эпителия. В процессе биопсии высыпаний могут определяться периваскулярная лимфоцитарная и эозинофильная инфильтрация.

Могут также проводиться диагностические пробы, которые проводятся вне организма:

• тестирование дегрануляции базофилов по Шелли;
• реакция агломерации лейкоцитов по Флеку;
• тромбоцитарные реакции;
• реакция бласттрансформации лимфоцитов;
• гемолитические тесты.

Суть перечисленных проб – в реагировании клеток крови пациента с химическим веществом, спровоцировавших сенсибилизацию.

• На начальных стадиях синдром Лайелла важно дифференцировать от высыпаний при скарлатине, кори, краснухе.
• При буллезной стадии важно дифференцировать болезнь от экссудативной эритемы, ветряной оспы, буллезного импетиго.
• При десквамационной стадии процесс следует дифференцировать от болезни Риттера, синдрома ошпаренной кожи, истинной пузырчатки.

Лечение синдрома Лайелла

Лечение синдрома Лайелла практикуется только в условиях стационара, поэтому обязательно проводится госпитализация больного. Больных в стационаре лечат как пациентов с ожогами. Все лекарства в обязательном порядке отменяются.

Доктора

специализация: Дерматолог / Иммунолог

Колганов Станислав Евгеньевич

5 отзывовЗаписаться

Маринина Надежда Константиновна

2 отзываЗаписаться

Скабелин Олег Михайлович

2 отзываЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Дексаметазон

Преднизолон

Циклоспорин

Супрастин

Димедрол

Промедол

Солкосерил

• Ранее основой лечения заболевания являлись глюкокортикостероиды (Дексаметазон, Преднизолон и др.), однако сейчас их эффективность уже ставят под сомнение. В процессе лечения проводится применение местных глюкокортикоидных средств (в виде аэрозолей).
• В настоящее время в процессе лечения применяются иммунодепрессанты (Циклоспорин).
• Больному могут вводиться антигистаминные средства — Супрастин, Димедрол и др.
• Для снятия болезненности применяют наркотические анальгетики – Морфин, Промедол, Фентанил, Трамадол.
• Внутривенно вводятся иммуноглобулины.
• Проводится заместительное лечение компонентами крови.
• Практикуется дезинтоксикация и регидратация.
• При необходимости применяются антибиотики широкого спектра действия.
• Используются местные средства — Солкосерил, дерматоловая мазь, ксероформная мазь.

Процедуры и операции

В первые часы развития болезни проводится плазмаферез — каскадная плазмофильтрация. Если проведение плазмафереза невозможно, практикуется гемосорбция.

Если состояние пациента тяжелое, проводится парентеральное питание. При менее тяжелом течении патологического процесса больной должен придерживаться гипоаллергенной диеты.

В процессе лечения в стационаре состояние пациента должны контролировать специалисты разных профилей.

Лечение народными средствами

При развитии синдрома Лайелла ни в коем случае нельзя практиковать народные методы вместо основного лечения. В такой ситуации важно как можно скорее обеспечить больному неотложную помощь и применять правильную схему терапии. Что касается народных средств, то их применение целесообразно только на этапе выздоровления и исключительно после одобрения врачом использования таких средств.

• Облепиховое масло. Средство наносится на пораженные участки кожи. Применение его дважды в день способствует заживлению ран, восстановлению клеток.
• Компрессы из трав. Для приготовления отваров, которые потом используются для компрессов, подходят ромашка, подорожник, череда, почки березы, чистотел, календула, дубовая кора. Для проведения компресса в отвар травы (готовят из расчета 2 ст. л. сырья на 0,5 л воды) окунают ткань, после чего накладывают ее на пораженный участок на 15-20 минут.

Первая помощь

При развитии патологического процесса, прежде всего, необходимо немедленно отменить все лекарства и постараться вывести из организма препарат, вероятно, спровоцировавший патологический процесс. С этой целью проводится промывание желудка, больному дают большое количество жидкости, проводят очистительную клизму.

При развитии симптомов важно немедленно вызвать неотложную помощь. Врач проводит оценку состояния пациента, измеряя АД, частоту сердечных сокращений, температуру тела.

При необходимости специалист вводит больному парентерально антигистаминные и гипосенсибилизирующие лекарства. Могут применяться обезболивающие.

Важно также свести к минимуму травмирование кожных покровов. С этой целью на поврежденные места накладывают асептические повязки.

Профилактика

Специфические меры профилактики отсутствуют. Важно учитывать склонность к аллергическим проявлениям, принимая какие-либо лекарства. Если существует риск аллергических проявлений, следует предварительно проводить аллергическое тестирование.

Синдром Лайелла у детей

Если синдром Лайелла развивается у детей, родители должны четко понимать, что такое состояние представляет серьезную угрозу для жизни. В большинстве случаев болезнь является реакцией на применение медикаментов, в частности тех средств, которые применяются при лечении инфекционных болезней. Ребенка, у которого проявляются симптомы, свидетельствующие о развитии такой патологии, необходимо срочно госпитализировать.

Диета

Гипоаллергенная диета

• Эффективность: лечебный эффект через 21-40 дней
• Сроки: постоянно
• Стоимость продуктов: 1300-1400 руб. в неделю

Если больной питается самостоятельно, ему следует придерживаться строгой гипоаллергенной диеты. Следовать такой системе питания нужно и на этапе выздоровления.

Исключить из рациона нужно такие продукты:

• яйца;
• шоколад;
• орехи;
• морепродукты, рыба;
• какао, кофе;
• фрукты и ягоды красного цвета;
• острую, жареную, копченую пищу;
• все виды цитрусовых.

Важно также свести к минимуму количество сдобы, выпечки, кондитерских изделий, молока, соусов.

Полезными продуктами в период лечения и выздоровления являются:

• нежирные молокопродукты;
• рис, гречка, овсянка;
• овощные супы;
• травяные чаи.

Последствия и осложнения

Синдром Лайелла может привести к развитию таких осложнений:

• Токсическое поражение организма.
• Почечная, печеночная, легочная, сердечная недостаточность.
• Инфекции мочеполовой системы.
• Анурия, острая почечная недостаточность.
• Сепсис.

Прогноз

Прогноз зависит от того, как именно развивается патологический процесс, наблюдаются ли осложнения.

По статистике, уровень летальности при болезни составляет в среднем 25-30 %. Если течение процесса тяжелое, он может достигать 70%.

Прогноз улучшает своевременное начало лечения и его правильная тактика.

Список источников

• Адаскевич В.П. - Неотложная дерматология. Москва: Триада-фарм, 2001. -196 с.
• Латышева ТВ. - «Ургентные ситуации в дерматологии»// Справочник поликлинического врача,- 2007. - №14. - С.8-10.
• Под редакцией О.Ю. Олисовой. Кожные и венерические болезни. - 1. - Практическая медицина, 2015. - С. 151-153. - 288 с
• Харченко Г.А., Кимирилова О.Г. Синдром Лайелла у детей – клинические проявления, лечение. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2019; 64(1): 99-102.

Комментарии